医学课件---第四单元 先天性心血管病
成人常见先天性心血管病医学PPT
治疗
17
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• 1.非手术介入治疗，参见本章第二节。 • 2.手术治疗
患者年龄太大已有严重肺动脉高压者手术治 疗应慎重。
预后
18
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• 一般随年龄增长而病情逐渐恶化，死亡原因常 为心力衰竭，其次为肺部感染，肺动脉血栓形 成或栓塞。
19
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室间隔缺损
是一种常见的先天性心脏畸形，约占成人先 天性心血管疾病的10%。可单独存在，亦可 与其他畸形合并发生。
动脉导管未闭示意
31
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动脉导管未闭
是常见的先天性心脏病之一，其发病率约占 先天性心脏病的10％-21％，多见于女性， 男∶女为1∶3。
32
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病理解剖
• 动脉导管连接肺动脉总干与降主动脉是胎儿期血 液循环的主要渠道。出生后一般在数月内因废用 而闭塞，如1岁后仍未闭塞，即为动脉导管未闭。
33
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临床表现
13
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• 除较大缺损外，房间隔缺损儿童时期一般无症 状，随年龄增长症状逐渐显现，劳力性呼吸困
难为主要表现，继之可发生室上性心律失常， 特别是房扑、房颤。
• 有些患者可因右室慢性容量负荷过重而发生右 心衰竭。晚期约有15％患者因重度肺动脉高压 出现右向左分流而有青紫，形成Eisenmenger 综合征。
4
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讲授主要内容
定义 病理解剖 病理生理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断
治疗 预后
5
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先天性心脏病
定义：是指心脏及大血管在胎儿期发育异常 引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简 称先心病。
6
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儿童先天性心血管疾病PPT
原始心室的分隔
与此同时，心室内壁组织向上凸起形成一条较厚的半月形肌性嵴—室 间隔肌部（muscular part of interventricular septum），肌隔不断向 心内膜垫方向延伸、生长、融合。由于肌隔上缘凹陷，在与心内垫融合 后留下一孔道—室间孔（interventricular foramen），左、右心室相通。 到胚胎发育第7周末，由于心动脉球内部形成的左、右球嵴相向生长、融 合，同时向下延伸，分别与肌隔的前缘和后缘融合，从而关闭室间孔上 部 的 大 部 分 。 这 部 分 其 实 就 是 膜 周 部 室 间 隔 （ perimembranous ventricular septum ）
脑积水
11.40
8.84
6.48
5.47
先天性心脏病 脑积水
脑积水
脑积水
马蹄内翻
6.20
7.10
7.52
6.00
5.17
心血管畸形的发生主要由遗传因素、环境因素及其交互作用所致。在 胎儿心脏发育阶段（妊娠12周内），若任何不利因素影响了心脏胚胎发 育，致使心脏某一部分发育停顿或异常，即可导致先天性心血管畸形的 发生
卵圆孔的位置比原发隔上的继发孔稍低，两孔呈交错重叠。原发隔很 薄，上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部分在继发隔的左侧盖于 卵圆孔上，称卵圆孔瓣（valve of foramen ovale）。由于卵圆孔瓣的 存在，出生前，心房舒张时，允许右心房的血液流入左心房，以建立完 整的胎儿循环，反之则不能。出生后，肺循环建立，左心房压力增大， 致使两个隔紧贴并逐渐融合形成一个完整的隔，卵圆孔关闭，左、右心 房才真正完全分隔开
心脏的胚胎发育分为三部分： 1 原始心脏的形成 2 心脏外形的建立 3 心脏内部的分隔
先天性心脏病课件ppt
介入治疗
介入治疗是一种微创的治疗方法 ，通过导管技术对先天性心脏病
进行干预。
常见的介入治疗包括球囊扩张、 封堵器植入等，适用于特定类型
的先天性心脏病。
介入治疗的优点在于创伤小、恢 复快，但需要具备相应的设备和
经验。
手术治疗
手术治疗是根治先天性心脏病 的首选方法，根据病情可选择 姑息手术、根治手术等。
立信心。
社会支持
鼓励患者积极参与社会活动，提 高生活质量，减轻家庭负担。
04
先天性心脏病案例分析
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
案例一：简单先天性心脏病的治疗
总结词
早期发现、及时治疗
详细描述
本案例介绍了一名患有简单先天性心脏病的婴儿，通过早期筛查和诊断，采取 了相应的治疗措施，包括药物治疗和手术干预，最终成功治愈。
环境因素
孕期感染、药物使用、辐 射暴露等环境因素也可能 影响胎儿心脏发育。
胎儿发育特殊
胎儿心脏及大血管的正常 发育过程中，受到某些因 素的影响，可能导致结构 特殊。
临床表现与诊断
临床表现
先天性心脏病患儿可能会出现呼吸困 难、紫绀、喂养困难、生长发育迟缓 等症状。
诊断方法
医生会根据患儿的症状、体征及相关 的辅助检查，如心电图、心脏超声、 心血管造影等，进行诊断。
探索新的治疗策略，如基因治疗、免疫治疗和细 胞治疗等，以提高治疗效果。
疾病管理
优化先天性心脏病患者的疾病管理，提高患者的 生活质量和生存率。
未来研究方向与挑战
精准医学研究
结合精准医学理念，对先天性心脏病进行个体化治疗和预防。
社会心理支持
关注先天性心脏病患者的心理健康和社会支持，提高患者的生活质 量。
先天性心脏病优秀ppt课件
4.法四：发绀性先心病存活中最常见
；.
31
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
；.
32
患儿，男，3岁，VSD伴肺动脉高压, 发育较同龄儿迟缓
；.
33
杵状指（趾）
卵圆孔、动脉导管、静脉导 卵圆孔、动脉导管、静脉导
管开放
管闭合
肺动脉压与主动脉相似，肺 肺动脉压下降，肺循环阻力
循环阻力高
低
右心室高负荷
左心室高负荷
；.
A
B 25
第二节 儿童心血管疾病检查方法
；.
26
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图（electrocardiogram ECG） 超声心动图（echocardiagraphy ECG)心脏导管检查：有创 心血管造影：有创 其它检查
II. 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息
；.
77
TOF治疗
防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率
A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量
I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）
；.
78
常见先天性心脏病鉴别诊断
先天性心脏病，包括四种畸形： 右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见，也可为肺动 脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
；.
68
病理生理改变 1. 右向左分流
肺动脉狭窄程度：青紫型 非青紫型
先天性心脏病优秀课件
? 脐血管：6～8周内闭锁形成韧带
23
正常血液循环途径
24
胎儿与出生后血液循环比较
胎儿期
出生后
由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换
多为混合血，心、脑、上 静脉血和动脉血分开 半身血氧含量高于下半身
43
ASD听诊特点
1.S1亢进， P2增强
2.P2固定分裂
3.胸骨左缘 2、3肋间 可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩 期喷射状杂音
4.胸骨左缘 4-5肋舒张 期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
44
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
45
第 6版
正位胸片的心脏投影
46
膜周部缺损，占60%-70% 肌部缺损，占20%-30%
51
VSD分类
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积 (cm2/m2) 分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （Roger病）
<5 <0.5
少
无或轻微
可无影响
中型室缺 5～15
0.5～1.0
中等 有
有影响
大型室缺
>15 >1.0
大
明显
肺高压 Eisenmenger综
无分流型
右向左分流型
? 房间隔缺损
? 肺动脉狭窄
?法洛四联症
? 室间隔缺损
? 主动脉缩窄
?完全性大动脉错位
?动脉导管未闭
36
第四节 常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
先天性心脏病医学PPT课件
是先心病最常见类型，占我国先心病的50%。
病理解剖
1、膜周部缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10%
1、小型缺损 2、中型缺损 3、大型缺损
VSD
室间隔缺损病理生理
RV血量多，肺动脉 高压,晚期持续性青 紫(Eisenmenger 综合征)。
LV血量少， 体循环供血 不足。
室间隔缺损血流动力学
血流动力学示意图
动脉导管未闭病理生理
1、肺循环充血 2、体循环供血不足
3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出• 症状：与VSD、ASD相同 • 体征：胸骨左缘上方连续性“机械”样杂音，占据整个收
缩期与舒张区 二尖瓣相对狭窄而在心尖部可闻及舒张期杂音 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动
• 体征：胸骨左缘3、4肋间Ⅲ-Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向 四周传导，伴有震颤。 肺动脉第二音亢进。 二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。
室缺辅助检查
• X线：左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较 小，肺动脉段突出，肺野充血。
艾森曼格综合征：肺动脉主支增粗，肺外周血管影很少， 宛如枯萎的枯枝。
• 外因：宫内感染，孕期缺乏叶酸、射线、药物、 代谢性疾病、宫内缺氧。
分类
根据左、右两侧及大血管之间有无分流
左向右分流 右向左分流
无分流
•潜伏青紫型 • VSD、PDA、ASD • 青紫型 • TOF、大动脉转位
•肺动脉狭窄、主动脉缩窄
常见先天性心脏病
1
房间隔缺损 ASD
2
室间隔缺损 VSD
3
动脉导管未闭 PDA
儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。 3、外科治疗：多在1岁内手术治疗
⑴ 根治术 ⑵ 姑息术
先天性心脏病-精品医学课件
xx年xx月xx日
contents
目录
• 先天性心脏病的概述 • 先天性心脏病的诊断与治疗 • 先天性心脏病的症状与表现 • 先天性心脏病的预防与控制 • 先天性心脏病康复与护理 • 先天性心脏病的常见问题
01
先天性心脏病的概述
先天性心脏病的定义
先天性心脏病（CHD）是指在胎儿时期心脏血管发育异常， 导致心脏功能不全或异常的一类疾病。
房间隔缺损
患儿可出现呼吸急促、紫绀、喂养困难、 生长发育迟缓等症状。
动脉导管未闭
患儿可出现呼吸急促、紫绀、喂养困难、 体重不增等症状。
法洛氏四联症
患儿可出现紫绀、杵状指、蹲踞症状等， 严重时可出现缺氧性发作。
先天性心脏病的并发症表现
心力衰竭
患儿可出现呼吸急促、紫绀、乏力、多汗等症状，严重时可出现 心率过快、肝脏肿大、下肢水肿等心力衰竭表现。
先天性心脏病的分类与特点
先天性心脏病可根据左右两侧及联结方式进行分类
右向左分流型（青紫型）：如法洛四联症、大血管错 位等，平时即有青紫，活动后加重。
左向右分流型（潜在青紫型）：如房间隔缺损、室间 隔缺损等，平时无青紫，活动后出现青紫。
无分流型：如肺动脉狭窄、主动脉缩窄等，无青紫症 状。
02
先天性心脏病的诊断与治疗
06
先天性心脏病的常见问题Fra bibliotek先天性心脏病是否遗传？
1
先天性心脏病有一定的遗传因素，但并非所有 先天性心脏病都是遗传导致的。
2
一些先天性心脏病的形成与环境因素、孕期感 染等有关。
3
家族遗传倾向性是先天性心脏病发生的一个因 素，但仍需考虑多种综合因素的作用。
先天性心脏病手术的效果如何？
儿童先天性心血管疾病课件
手术方法
01
动脉导管结扎术：用于 治疗动脉导管未闭
02
房间隔缺损修补术：用 于治疗房间隔缺损
03
室间隔缺损修补术：用 于治疗室间隔缺损
04
法洛四联症矫正术：用 于治疗法洛四联症
05
主动脉缩窄矫治术：用 于治疗主动脉缩窄
06
肺动脉瓣狭窄矫治术： 用于治疗肺动脉瓣狭窄
术后护理
01 保持伤口清洁，避免 感染
定期进行血液检查，了解血脂、 血糖等指标
定期进行运动测试，了解心肺 功能情况
定期进行心理评估，了解心理 健康状况
定期进行家庭健康教育，提高 家长对疾病的认识和预防意识
谢谢
心脏瓣膜异常： 如二尖瓣狭窄、 主动脉瓣狭窄等
心脏肿瘤：如心 房粘液瘤、心室 粘液瘤等
其他：如肺动 脉高压、心肌 炎等
2
疾病诊断
临床表现
1
呼吸急促：患儿可能 出现呼吸急促、呼吸 困难等症状。
2
紫绀：患儿可能出现 皮肤、嘴唇、指甲等 部位发紫的现象。
3
心脏杂音：患儿可能 出现心脏杂音，如心 脏杂音、心律不齐等。
发病原因
遗传因素：家族中有先天性心血
01
管疾病病史 环境因素：母亲在怀孕期间接触
02
有害物质或感染病毒 发育异常：胎儿在发育过程中出
03
现心脏结构异常 其他因素：如免疫系统疾病、代
04
谢性疾病等
疾病分类
心脏结构异常： 如房间隔缺损、 室间隔缺损等
心脏功能异常： 如心律失常、心 力衰竭等
血管异常：如动 脉导管未闭、主 动脉缩窄等
02 定期复查，监测病情 变化
03 合理饮食，保证营养 均衡
04 适当运动，增强体质， 提高免疫力
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第四单元先天性心血管病
先天性心血管病
先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形。
先心病以室间隔缺损最多，其次是动脉导管未闭、法洛四联症、房间隔缺损。
房间隔缺损
病因和发病机制
在胚胎发育过程中，原始房间隔下缘不能与心内膜垫接触，则在房间隔下部残留一间隙，形成原发孔房间隔缺损。
分类
继发孔缺损
为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，此型临床多见。
原发孔缺损
多由第一房间隔过早停止生长所致，此类较少见。
若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。
房间隔缺损血流示意图
临床表现
症状
1.体循环供血不足的表现
生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心悸气短等
2.肺循环充血表现
易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈
3.潜在青紫
凡使右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫
体征
1.心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大
2.杂音
位置胸骨左缘2～3肋间
强度Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级
性质
3.P2↑
4.L→R分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期杂音
辅助检查
X线检查
缺损小心影可正常
缺损大
心外形不同程度扩大，以RA和RV为主，PA突出明显，可见肺门“舞蹈”，肺野充血，主动脉影缩小
超声心动图
M型超声
RA、RV增大，RV流出道增宽，主动脉内径缩小
二维超声
可见房间隔连续回声中断，缺损部位及大小
Doppler超声
可直接见到分流的大小、位置和方向，能评价分流的大小
心电图
心电图对诊断ASD具有重要价值
主要特征
心电轴多右偏或不偏
不全性右束支传导阻滞
可有右心室肥厚
1/4病例可有P波轻增高
治疗
（一）介入治疗房间隔缺损封堵术
适应证：
（1）继发孔型ASD直径≥5mm伴右心负荷容量增加，≤36mm的左向右分流ASD。
（2）缺损边缘至冠状静脉窦、上下腔静脉及肺静脉开口距离≥5mm，至房室瓣距离≥7mm。
（3）房间隔直径＞所选用封堵器左房侧的直径。
（4）不合并必须外科手术的其他心脏畸形。
禁忌证：
（1）原发孔型ASD及静脉窦型ASD。
（2）已有右向左分流者。
（3）近期有感染性疾病、出血性疾病以及左心房、左心耳有血栓。
（二）手术治疗
对所有单纯房间隔缺损已引起血流动力学改变，即已有肺血增多征象、房室增大及心电图相应表现者均应手术治疗。
患者年龄太大已有严重肺动脉高压手术治疗应慎重。
预后
一般平均寿命约50岁。
第一孔缺损型与缺损大者预后差。
室间隔缺损
病因和发病机制
在胚胎的第5～7周，分别自心室尖部由下而上，心球嵴处自上而下形成肌性间隔，并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合，形成完整的心室间隔，将左右心室腔完全隔开，如果在此发育过程中出现异常，即会造成相应部位的心室间隔缺损，一般系单个缺损，偶见多发者。
分类
根据缺损的部位，室间隔缺损可分为
1.膜部缺损（大型缺损，高位缺损，最常见）
2.漏斗部缺损（干下型和嵴内型）
3.肌部缺损（小型缺损，低位缺损）
室间隔缺损血流示意
膜部缺损后面观
临床表现
小型缺损
多无症状，仅活动后稍感疲乏，生长发育一般不受影响。
体检时3～4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，P2稍增强。
中型室间隔缺损
听诊除在胸骨左缘可闻及全收缩期杂音伴震颤外，可在心前区闻及舒张中期反流性杂音，P2心音可轻度亢进。
部分患者有劳力性呼吸困难。
大型缺损
分流量大，症状及体征均明显
体循环缺血表现：活动能力下降
肺循环充血表现：呼吸困难
肺循环阻力增加时（右→左分流）青紫
肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑
胸骨左缘收缩期杂音常减弱至Ⅲ级左右，P2心音亢进；
继发性肺动脉瓣关闭不全而致的舒张期杂音。
X线检查
小型缺损
心肺X线检查无明显改变，或仅有轻度左心室增大或肺充血大型缺损
心影增大，肺动脉段突出
肺血管影增粗，搏动增强
可见肺门舞蹈
主动脉影缩小
心电图
小型缺损
心电图可正常或轻度左心肥大
中大型缺损
常出现双室均肥大
图形，症状严重者合
并心力衰竭时多伴心肌
劳损改变
超声心动图
M型超声
LA、LV、RV内径增宽，AO内径缩小二维超声
可见室间隔连续回声中断
Doppler超声
可直接见到分流的大小、位置和方向声学造影
负性造影区或左室显影
诊断与鉴别诊断
典型室间隔缺损根据临床表现及超声心动图即可确诊。
轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚型心肌病等心前区亦可闻及收缩期杂音，应注意鉴别；
大室间隔缺损合并肺动脉压增高者应与原发性肺动脉高压及法洛四联症鉴别。
治疗
（一）介入治疗室间隔缺损封堵术
1.适应证
（1）有血流动力学异常的单纯性室缺，3mm＜直径＜14mm；室缺上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉瓣脱入室缺及主动脉瓣反流；在超声心动图大血管短轴五腔心切面9～12点位置。
（2）肌部室缺＞3mm。
（3）外科手术后残余分流。
2.禁忌证
（1）巨大室缺、缺损解剖位置不良，封堵器放置后可能影响主动脉瓣或房室瓣功能。
（2）重度肺动脉高压伴双向分流。
（3）合并出血性疾病、感染性疾病或存在心、肝、肾功能异常以及栓塞风险等。
（二）手术治疗
在未开展介入手术治疗之前，成人小型室缺一般不考虑手术，但应随访观察；中型室缺应考虑手术治疗。
预后
缺损小者预后良好，缺损大者早年出现心衰，有肺动脉高压者预后差。
动脉导管未闭
病因和发病机制
遗传是主要内因。
动脉导管连接肺动脉总干与降主动脉，是胎儿期血液循环的主要渠道。
出生后一般在数月内因失用而闭塞，如1岁后仍未闭塞，即为动脉导管未闭。
动脉导管未闭血流示意图
血流在舒、缩期都通过PDA→PA
体循环血流量↓→周围动脉舒张压↓→脉压增宽
肺循环血流量↑→左室容量负荷↑（做工增加）→LA、LV肥大
肺动脉压力↑→RV收缩期负荷过重→RV肥大，衰竭
肺动脉高压形成→差异性青紫
临床表现
症状
体循环缺血表现
肺循环充血表现
肺动脉高压表现
可并发肺部感染与感染性心内膜炎
体征
望诊及触诊的特点多伴有震颤。
听诊的典型特点在胸骨左缘第2肋间左锁骨下方有连续性机器样杂音，当肺血流量超过体循环1倍以上时，在心尖区可闻及舒张期杂音。
差异性青紫。
周围血管征的特点：脉压增宽。
X线检查
1.导管细者，无异常发现
2.分流量大者
肺多血
肺动脉段突出，肺门血管阴影增大、透视下见肺门舞蹈征左心室，左心房增大
心电图
导管细者，心电图正常
导管粗及分流量大者，心电图示左心房或左心室肥大
超声心动图
M型超声
LA、LV增大，主动脉内径增宽
二维超声
可见导管的位置和导管的粗细
Doppler超声
可直接见到分流的大小、方向
诊断与鉴别诊断
根据典型杂音、X线及超声心动图表现，大部分可以做出正确诊断。
需与主动脉瓣关闭不全合并室间隔缺损、主动脉窦瘤破裂等可引起双期或连续性杂音的病变鉴别。
治疗
（一）介入治疗
1.适应证绝大多数可行介入封堵，根据不同年龄，不同未闭导管的类型选择不同的封堵器械。
2.禁忌证感染性心内膜炎、心脏瓣膜和导管内有赘生物；严重肺动脉高压出现右向左分流，肺总阻力＞14woods；合并需要外科手术矫治的心内畸形；依赖PDA存活的患者；合并其他不宜手术和介入治疗的患者。
（二）手术治疗外科手术采用结扎术或切断缝合术。
预后
少数因导管分流量大且已失去手术机会可发生肺动脉高压、心力衰竭，一般预后均较好。
房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭分类左向右分流
症状一般发育落后，乏力，活动后心悸、
咳嗽、气短、晚期出现肺动脉高压时
青紫
同左同左
位心脏体征杂音部
杂音性质
和响度震
颤P2
第2、3肋间第3、4肋间第2肋间
Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹风样杂音，传导范
围较小
Ⅲ～Ⅳ级级粗糙收
缩期杂音，传导范围
广
Ⅱ～Ⅳ级连续性机
器样杂音，向颈部传
导
无有有
亢进，分裂固定亢进亢进
X线检查房室增大
肺动脉段
肺野
肺门舞蹈
右房大、右室大
凸出
充血
有
左、右室大，左房大
凸出
充血
有
左室大，左房大
凸出
充血
有
心电图不完全性右束支传导阻滞，右室肥大正常，左室或左、右
室肥大
左室肥大，左房可肥
大。