自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征:巴黎标准诊断中国患者灵敏度低
自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化及其重叠综合征临床分析
Ｉ１ 一 般 资 料 ．
男 ３例 ， ８例 ； 女 平均年龄（ ３４１ ） ， ６ ５ 岁 病程平均 （ ． １ ８ ７ ） － ３ ９ ．９ － ４
年 ， 药 物 过 敏史 ８例 ， 差 ９例 ， 力 ４例 ， 痒 ２３例 ， 中 Ａ Ｈ １ 其 Ｉ １例 ，Ｂ ０例 ， Ｉ ／ Ｂ Ｐ Ｃ３ Ａ Ｈ Ｐ Ｃ重 叠 综 合 征 １ 。Ａ Ｈ诊 断符 合 １９ ２例 Ｉ ９ ８年 国 际 Ａ Ｈ 小 组 修 订 的 ＡＨ 临 床 Ｉ Ｉ
９ 例疗效观察． ９ 吉林医学 ， ０ ，７ ３６ ２ ６２ ： ． ０ ３
（ 收稿 日期 ：０ ０—０ ２１ ７—１ ） ６
９ 石少 婷 ， 亮 ． 一 叶 皂 苷 钠 与 甘 露 醇 合 用 对 急 性 重 型 脑 外 伤 后 脑 于 Ｂ七
ｄ ｉ１．９ ９ ｊｉ ｎ １０ ７ ８ ．０ １Ｏ ．２ ｏ：０ ３ ６／ ． ｓ．０ ２— ３６ ２ １ ． １０ ４ ｓ
北医药 ２ １ 年 １ ０１ 月
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自身免疫性肝炎【5
疾病 慢性药物诱导性肝炎 α1－抗胰蛋白酶缺乏 Wilson’s病 肉芽肿肝炎 移植物抗宿主疾病
酒精脂肪性肝炎
非酒精脂肪性肝炎
分类特征 没有特异性组织学特征 胞浆小体 重金属沉积 显著和多发肉芽肿
胆管区淋巴细胞和肉芽肿 浸润
脂肪变性；中心炎症和纤 维化；Mallory小体
核液肝糖生成；脂肪变
性；中心炎症核纤维化；
5
某些药物，包括酚丁、甲基多巴、呋喃妥因、 双氯芬酸、干扰素、匹莫林、米诺环素和阿伐他 汀能引起肝细胞的损伤，其过程与免疫触发过程 相似。还有人认为中草药如黑色升麻类以及大柴 胡汤能触发引起AIH的免疫过程。目前药物是否 暴露出或者诱发自身免疫性肝炎，是否只是引起 伴有免疫表现的药物性肝炎都不太清楚。米诺环 素和阿伐他汀能诱发其它的免疫症状，提示这两 种药物可能作为自身免疫性肝炎的诱发因素。
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对治疗的反应有助于AIH的诊断，但并不是 所有AIH患者对治疗有反应。所以，没有治 疗反应的患者不能被排除诊断。其它疾 病，如重叠综合征，皮质激素治疗也有 效。
AIH的药物治疗进展很慢。虽然美国肝脏病 研究协会发布了AIH的治疗指南，但其临床 运用很灵活。AIH的异质性使得成人和儿童 的治疗需要个体化。
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标准治疗
确诊时组织学发现有小叶间肝炎，合并或 不合并纤维化或肝硬化的患者，初始治疗 应包括单用糖皮质激素或者联用硫唑嘌 呤。血清转氨酶和γ球蛋白升高的水平与组 织学损伤程度没有必然联系，同时对于治 疗的初始剂量也无太大帮助。
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病检仅有肝门炎症的患者是否需要治疗取 决于转氨酶和或球蛋白的水平、症状、或 者联合生化指标和症状来看。无症状和那 些仅有肝门炎症而没有纤维化的患者可以 不治疗，但需要监测这些患者的临床情 况，包括行肝活检，以及时发现疾病是否 在进展，这是因为AIH的病情可有波动。联 合治疗是为了避免或减少糖皮质激素的副 作用。还有一种方法为待病情缓解之前都 不用药。
自身免疫性肝病和重叠综合征的ICD10编码
传统医药，２００９，１０（５）：９３．［４］ 刘慧焕，李焕平．大疱性表皮松解萎缩坏死型药疹１例［Ｊ］．中国冶金工业医学杂志，２００７，３（２４）：７５９．［５］ 北京协和医院世界卫生组织疾病分类合作中心，编译．疾病和有关健康问题的国际统计分类［Ｍ］．第二版．北京：人民卫生出版社，２００８，６．自身免疫性肝病和重叠综合征的ＩＣＤ－１０编码３００１９２ 天津市 天津市传染病医院病案室 王 焱 摘要 自身免疫性肝病是与自身免疫反应密切相关的一种原因不明的肝实质损害性疾病。
它包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。
它们分别有各自的准确命名和ＩＣＤ－１０的编码。
重叠综合征指同时具有其中两种疾病的临床和病理表现。
但是自身免疫性肝病和自身免疫性重叠综合征在ＩＣＤ－１０中无明确编码。
现根据已掌握的文献资料并结合疾病分类编码原则对自身免疫性肝病和重叠综合征进行编码分析。
关键词 自身免疫性肝病；重叠综合征；自身免疫性肝炎；原发性胆汁性肝硬化；原发性硬化性胆管炎；ＩＣＤ－１０编码ＡｎａｌｙｓｉｓｏｎＩＣＤ－１０ＣｏｄｉｎｇｏｆＡｕｔｏｉｍｍｕｎｅＬｉｖｅｒＤｉｓｅａｓｅａｎｄＯｖｅｒｌａｐＳｙｎｄｒｏｍｅＷａｎｇＹａｎ，ＭｅｄｉｃａｌＲｅｃｏｒｄｓＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＴｉａｎｊｉｎＩｎｆｅｃｔｉｏｕｓＤｉｓ－ｅａｓｅｓＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｔｉａｎｊｉｎ３００１９２，ＣｈｉｎａＡｂｓｔｒａｃｔ Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅ，ａｎｕｎｋｎｏｗｎｃａｕｓｅｓｕｂｓｔａｎｔｉａｌｄａｍａｇｅｔｏｔｈｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅ，ｉｓｃｌｏｓｅｌｙｒｅｌａｔｅｄｔｏａｕｔｏｉｍｍｕｎｉｔｙ．Ｉｔｉｎｃｌｕｄｅａｕ－ｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ（ＡＩＨ），ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｉｒｒｈｏｓｉｓ（ＰＢＣ），ａｎｄｐｒｉｍａｒｙｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ（ＰＳＣ）．ＴｈｅｙｈａｖｅｔｈｅｉｒｏｗｎｎａｍｅａｎｄａｃｃｕｒａｔｅＩＣＤ－１０ｃｏｄｅ．Ｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅｉｓａｄｉｓｅａｓｅｗｈｉｃｈｈａｓｂｏｔｈｏｆｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ．ＡｕｔｏｉｍｍｕｎｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅａｎｄｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅｈａｖｅｎｏｓｐｅｃｉｆｉｃｃｏｄｅｓｉｎＩＣＤ－１０．Ｎｏｗｗｅｃｏｄｅａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅａｎｄｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅａｃｃｏｒｄｉｎｇｔｏｔｈｅａｖａｉｌａｂｌｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｄａｔａａｎｄｄｉｓｅａｓｅｃｏｄｉｎｇｐｒｉｎｃｉｐｌｅｓ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅ；Ｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅ；Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ；Ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｉｒｒｈｏｓｉｓ；Ｐｒｉｍａｒｙｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ 自身免疫性肝病（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅ，ＡＩＬＤ）是一组疾病的名称，包括自身免疫性肝炎（ＡＩＨ）、原发性胆汁性肝硬化（ＰＢＣ）、原发性硬化性胆管炎（ＰＳＣ）。
自身免疫性肝病诊断标准
自身免疫性肝病诊断标准自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, AIH）是一组以肝脏炎症为主要特征的疾病，其发病机制尚不完全清楚。
自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）和原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）。
这些疾病的诊断对患者的治疗和预后具有重要意义。
自身免疫性肝病的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等方面。
根据2018年国际自身免疫性肝病研究协会（International Autoimmune Hepatitis Group, IAIHG）制定的诊断标准，自身免疫性肝病的诊断应综合考虑以下几个方面的指标：一、临床表现。
自身免疫性肝病的临床表现多样，常见症状包括乏力、食欲减退、黄疸、肝区疼痛、肝脾肿大等。
此外，部分患者还可出现关节痛、皮肤瘙痒、皮肤色素沉着等自身免疫表现。
对于临床症状不典型的患者，还需结合实验室检查和影像学检查进行综合分析。
二、实验室检查。
实验室检查是自身免疫性肝病诊断的重要依据，包括肝功能检查、免疫学指标、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等自身免疫标志物的检测。
此外，还需排除病毒性肝炎、药物性肝损伤、酒精性肝病等其他原因引起的肝炎。
三、肝脏影像学。
肝脏影像学检查对于自身免疫性肝病的诊断和鉴别诊断也具有一定的帮助。
肝脏超声、CT、MRI等检查可以帮助评估肝脏的形态结构、肿块、胆道情况等，对于鉴别诊断和病情评估有一定的意义。
四、病理学检查。
对于确诊不明的患者，行肝活检是非常重要的。
病理学检查可以帮助确定肝脏的炎症程度、纤维化程度，同时排除其他原因引起的肝脏病变。
综上所述，自身免疫性肝病的诊断需要综合临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等多方面的指标。
自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征56例中医辨证规律的研究
自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征56例中医辨证规律的研究自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征（以下简称“重叠综合征”）是一种罕见的肝脏疾病，主要表现为胆管炎、胆汁淤积和肝炎，临床表现复杂多样。
中医认为，肝主疏泄，胆主疏通，肝胆疏通协调流通是保证肝胆健康的重要因素，因此中医辨证对重叠综合征的治疗具有重要作用。
本文将从中医辨证角度探讨重叠综合征的辨证规律及中医药治疗。
一、重叠综合征的中医病因病机分析中医认为肝气疏泄不畅、胆热、湿热等病因可导致重叠综合征的发生。
在这些病因中，肝气疏泄不畅是最为重要的一个。
肝气疏泄不畅是中医认为肝主疏泄的重要功能失调所致。
肝气疏泄不畅导致肝胆淤积，胆汁不能顺畅排泄，致使患者出现黄疸、恶心、呕吐等症状。
同时，肝气疏泄不畅也会影响肝脏的代谢功能，使体内毒素不能及时清除，导致肝脏发生炎症。
胆热是导致重叠综合征的另一个重要病因。
在胆汁淤积的情况下，胆囊不能及时排空，胆汁淤积于胆囊中，长时间积累会导致胆囊发生炎症，形成胆囊炎或胆囊结石。
当胆囊炎或胆囊结石严重时，会造成胆热，胆热加重了肝炎的程度，导致重叠综合征的病情加重。
湿热是引起重叠综合征的另一种常见因素。
湿热主要是由于饮食习惯不良、居住环境潮湿、体力过劳等原因引起的。
湿热容易导致肝胆囊结石、慢性肝炎等肝胆疾病的发生，进而导致重叠综合征的发生。
总之，中医认为重叠综合征的发生与肝胆气机不畅、湿热、胆热等因素有关。
中医辨证可进一步明确病因，指导治疗。
二、重叠综合征的中医辨证规律中医认为人体的各个器官脏腑之间存在着密切的相互关系，而这种关系又常常反映在疾病的发生、演变和治疗中。
重叠综合征是一种典型的肝胆疾病，因此肝胆脏腑本身的变化对辨证和治疗具有十分重要的意义。
重叠综合征中，肝、胆、脾、胃、肾等脏腑往往同时受到了不同程度的损害，因此中医辨证的主要方向是肝、胆湿热证、肝肾阴虚证、脾胃虚弱证等。
（一）肝、胆湿热证肝、胆湿热证是中医辨证中重叠综合征的常见证型，主要表现为舌苔厚腻、口苦口干、乏力、头晕、胸闷、上腹胀痛等。
自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征合并胃腺癌1例报告
/01 ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２３．０５．０２２自身免疫性肝炎－原发性胆汁性胆管炎重叠综合征合并胃腺癌１例报告李力晨，汤绍辉暨南大学附属第一医院消化内科，广州５１０６３０通信作者：汤绍辉，ｔａｎｇｓｈａｏｈｕｉ２０６＠１６３．ｃｏｍ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－７２１７－１８４０）关键词：肝炎，自身免疫性；原发性胆汁性胆管炎；胃肿瘤；诊断基金项目：中央高校基本科研业务费专项资金（２１６２２３１５）Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ－ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅｗｉｔｈｇａｓｔｒｉｃａｄｅｎｏｃａｒｃｉｎｏｍａ：ＡｃａｓｅｒｅｐｏｒｔＬＩＬｉｃｈｅｎ，ＴＡＮＧＳｈａｏｈｕｉ．（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，ＴｈｅＦｉｒｓｔＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＪｉｎａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ５１０６３０，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＴＡＮＧＳｈａｏｈｕｉ，ｔａｎｇｓｈａｏｈｕｉ２０６＠１６３．ｃｏｍ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－７２１７－１８４０）Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｈｅｐａｔｉｔｉｓ，Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ；ＰｒｉｍａｒｙＢｉｌｉａｒｙＣｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ；ＳｔｏｍａｃｈＮｅｏｐｌａｓｍｓ；ＤｉａｇｎｏｓｉｓＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＴｈｅＦｕｎｄａｍｅｎｔａｌＲｅｓｅａｒｃｈＦｕｎｄｓｆｏｒｔｈｅＣｅｎｔｒａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｉｅｓ（２１６２２３１５）１ 病例资料患者女性，７２岁，因“反复腹痛１个月余”于２０２２年４月４日入本院。
２０２２年３月２５日患者因鱼刺卡喉至当地医院就诊，行胃镜检查发现：胃角溃疡；食管静脉曲张（中度）。
胃镜下活检考虑早期癌，腹部ＣＴ考虑肝硬化可能。
患者为进一步诊治转入本院。
既往有中药服用史半年余，无烟酒嗜好，否认接触毒物、工业化学物品等。
原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征的诊治
原发性胆汁性胆管炎－自身免疫性肝炎重叠综合征的诊治杨 宁，刘雁声，韩 英空军军医大学西京医院消化内科，西安７１００３２摘要：自身免疫性肝病（ＡＩＬＤ）包括原发性胆汁性胆管炎（ＰＢＣ）、自身免疫性肝炎（ＡＩＨ）、原发性硬化性胆管炎（ＰＳＣ）。
患者可在初诊时或随访的过程中出现２种ＡＩＬＤ的特征，通常将这种情况称为“重叠综合征”，其中以ＰＢＣ重叠ＡＩＨ最为常见。
与单纯ＰＢＣ或ＡＩＨ相比，ＰＢＣ－ＡＩＨ重叠综合征门静脉高压、消化道出血、腹水、死亡及肝移植发生率明显升高，病情进展也更迅速，因此，其早诊早治显得尤为重要。
对近年ＰＢＣ－ＡＩＨ重叠综合征的诊治进展进行综述。
关键词：原发性胆汁性胆管炎；肝炎，自身免疫性；诊断；治疗学中图分类号：Ｒ５７５ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００１－５２５６（２０２０）０３－０６９７－０４Ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ－ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅＹＡＮＧＮｉｎｇ，ＬＩＵＹａｎｓｈｅｎｇ，ＨＡＮＹｉｎｇ．（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，ＸｉｊｉｎｇＨｏｓｐｉｔａｌ，ＡｉｒＦｏｒｃｅＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｘｉ’ａｎ７１００３２，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓ（ＡＩＬＤｓ）ｉｎｃｌｕｄｅｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ（ＰＢＣ），ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ（ＡＩＨ），ａｎｄｐｒｉｍａｒｙｓｃｌｅ ｒｏｓｉｎｇｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ．ＳｏｍｅｐａｔｉｅｎｔｓｍａｙｈａｖｅｔｈｅｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｔｗｏＡＩＬＤｓａｔｉｎｉｔｉａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｒｄｕｒｉｎｇｆｏｌｌｏｗ－ｕｐ，ｗｈｉｃｈｉｓｕｓｕａｌｌｙｒｅｆｅｒｒｅｄｔｏａｓ“ｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅ”，ａｍｏｎｇｗｈｉｃｈＰＢＣ－ＡＩＨｏｖｅｒｌａｐｉｓｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｔｙｐｅ．ＣｏｍｐａｒｅｄｗｉｔｈｔｈｏｓｅｗｉｔｈＰＢＣｏｒＡＩＨａｌｏｎｅ，ｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＰＢＣ－ＡＩＨｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅｔｅｎｄｔｏｈａｖｅｈｉｇｈｅｒｉｎｃｉｄｅｎｃｅｒａｔｅｓｏｆｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｂｌｅｅｄｉｎｇ，ａｓｃｉｔｅｓ，ｄｅａｔｈ，ａｎｄｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ，ａｓｗｅｌｌａｓｍｏｒｅｒａｐｉｄｄｉｓｅａｓｅｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎ，ａｎｄｔｈｅｒｅｆｏｒｅ，ｅａｒｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｓｏｆｇｒｅａｔｉｍｐｏｒｔａｎｃｅ．ＴｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｒｅｃｅｎｔａｄｖａｎｃｅｓｉｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＰＢＣ－ＡＩＨｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ；ｈｅｐａｔｉｔｉｓ，ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２０．０３．０５１收稿日期：２０１９－１１－０７；修回日期：２０１９－１２－２４。
自身免疫性肝炎和原发性胆汁性胆管炎患者甲状腺功能变化及其对治疗应答的影响
自身免疫性肝炎和原发性胆汁性胆管炎患者甲状腺功能变化及其对治疗应答的影响闫玉婷;贾桂;孟琴;高欣欣【期刊名称】《实用肝脏病杂志》【年(卷),期】2024(27)1【摘要】目的分析自身免疫性肝炎(AIH)和原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者甲状腺功能、抗甲状腺抗体变化及其对治疗应答的影响。
方法2020年1月~2022年1月我院诊治的AIH患者30例、PBC患者28例和同期健康体检者32例,分别给予患者标准的免疫抑制或熊去氧胆酸治疗。
常规检测血清三碘甲状腺原氨酸(T3)、四碘甲状腺原氨酸(T4)、游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)、促甲状腺激素(TSH)水平,采用放射受体法检测血清抗甲状腺素受体抗体(TRAb)、抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-Ab)、抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)、甲状腺素结合球蛋白(TBG)和甲状腺球蛋白(TG)。
结果AIH组血清FT3和FT4水平分别为(4.2±0.2)pmol/L和(13.8±1.9)pmol/L,PBC组分别为(4.3±0.3)pmol/L和(13.9±1.3)pmol/L,均显著低于健康人【分别为(4.9±0.6)pmol/L和(15.9±4.2)pmol/L,P<0.05】,而AIH组和PBC组血清TSH水平分别为(3.8±1.2)mIU/L和(3.7±0.5)mIU/L,均显著高于健康人【(2.6±0.5)mIU/L,P<0.05】;AIH组血清TPO-Ab和TG阳性率分别为33.3%和26.7%,PBC组分别为39.3%和25.0%,均显著高于健康人的9.4%和3.1%(P<0.05);经过1年的治疗,AIH组生化学应答率为66.7%,PBC组为75.0%;两种疾病应答组血清FT3和FT4水平显著高于未应答组,而血清TSH水平及TPO-Ab和TG阳性率显著低于未应答组,差异有统计学意义(P<0.05)。
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自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征：巴黎标准诊断中国患者灵敏度低张骏飞;许何明;宋海燕;董静;潘劲劲;陈照林;徐军;陈从新;刘波【摘要】目的评估巴黎标准诊断中国自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征的正确性.方法回顾性分析按巴黎标准诊断为自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者24例和原发性胆汁性肝硬化患者16例的临床资料,对14例部分原发性胆汁性胆管炎患者行肝穿刺检查.结果16例自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者血清TBIL、ALT、GGT和IgG水平分别为(45.3±48.3)μmol/L、(236.8±71.8)U/L、(305.3±258.5)U/L和(25.3±9.9)g/l,与PBC患者[(53.4±57.8)μmol/L、(77.5±71.7)U/L、(389.2±324.3)U/L和(13.9±6.0)g/l,P<0.05]比,差异显著;两组血清ANA、AMA和AMA-M2阳性率无显著性差异(P>0.05),仅AIH/PBC OS患者血清SMA阳性7例(43.8％),与PBC组1例(4.2％)比较,差异有统计学意义(P<0.05);经肝组织学检查,5例原本诊断为PBC 患者修正诊断为AIH/PBC OS,他们血清ALT水平分别为40.0U/L、82.8U/L、94.1 U/L、162.1 U/L和117.2 U/L,都远远低于5倍正常值上限.结论采取巴黎标准诊断中国自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者往往因为血清指标水平低而漏诊,及时行肝穿刺检查还是很必要的.【期刊名称】《实用肝脏病杂志》【年(卷),期】2019(022)004【总页数】4页(P537-540)【关键词】原发性胆汁性胆管炎;自身免疫性-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征;巴黎标准;诊断【作者】张骏飞;许何明;宋海燕;董静;潘劲劲;陈照林;徐军;陈从新;刘波【作者单位】230031合肥市解放军第901医院感染病科;230031合肥市解放军第901医院感染病科;230031合肥市解放军第901医院感染病科;230031合肥市解放军第901医院感染病科;230031合肥市解放军第901医院感染病科;230031合肥市解放军第901医院感染病科;230031合肥市解放军第901医院病理科;合肥京东方医院消化肝病科;230031合肥市解放军第901医院感染病科【正文语种】中文随着医学诊断技术的不断进步，国内外学者对自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）和原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）的认识也日趋清楚，其检出率逐渐增高，但对于两者重叠综合征（AIH/PBC overlap syndrome，AIH/PBC OS）的临床认识还不是很清楚。
目前，临床对其诊断尚无统一的标准。
Kuiper EM et al[1]研究结果表明，巴黎标准用于诊断AIH/PBC OS的敏感性和特异性分别为92%和97%，还存在一定的争议。
我国有学者研究提示，巴黎标准诊断AIH/PBC OS的特异性为100%，但敏感性仅为20%[2]。
由于巴黎标准对于中国AIH/PBC OS患者诊断的敏感性较低，导致漏诊率较高[3]，可能使一些患者丧失最佳治疗时机。
我们通过回顾性分析既往收治的PBC和AIH/PBC OS患者的临床资料，总结了诊断改良的必要性，现报道如下。
1 资料与方法1.1 临床资料 2013年12月～2019年2月我院收治的PBC和AIH/PBC OS患者40例，男性4例，女性 36 例；年龄为 22～86（54.9±13.8）岁。
诊断标准符合中华医学会制定的《原发性胆汁性肝硬化（又名原发性胆汁性胆管炎）诊断和治疗共识（2015年）》的诊断标准[4]，AIH/PBC OS诊断符合巴黎标准，AIH诊断标准包括:①血清ALT＞5×ULN；②血清IgG≥2×ULN或血清抗平滑肌抗体（SMA）阳性；③肝组织学检查提示中重度界面炎；PBC诊断标准包括:①血清ALP≥2×ULN或血清GGT≥5×ULN；②血清抗线粒体抗体（AMA）阳性；③肝组织学表现为非化脓性破坏性胆管炎[4]。
如果AIH和PBC三项诊断标准中的两项同时或者相继出现，即诊断为AIH/PBC OS，且除外合并原发性硬化性胆管炎患者。
所有患者均排除合并病毒性肝炎、药物性肝损伤、酒精性肝炎、脂肪性肝病、代谢性肝病等。
首次诊断PBC后给予口服熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acid，UDCA）13～15 mg·kg-1·d-1，且有定期随访记录。
1.2 检测项目使用日本OLYMPUS全自动血生化分析仪及其配套试剂检测血生化指标 [总胆红素（TBIL）、谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）、谷氨酰转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）]；常规检测血常规和免疫球蛋白（IgG）；采用间接免疫荧光法检测血清自身抗体全系列 [抗线粒体抗体（AMA）、抗线粒体抗体 M2（AMA-M2）、抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA），德国欧蒙试剂诊断有限公司]。
1.3 肝活检在超声引导下，采用快速穿刺法取肝组织，长约1.2～2.0cm，镜下包括至少6个汇管区，常规石蜡包埋、切片，行HE和Masson染色。
由我院病理科医师采用统一标准阅片。
1.4 统计学处理应用SPSS 16.0统计软件包进行统计学处理，计数资料以%表示，采用卡方检验；对符合正态分布的计量资料以（±s）表示，采用t检验；P＜0.05为差异有统计学意义。
2 结果2.1 一般情况按照巴黎标准，纳入PBC患者24例，男女比例为 1：23；AIH/PBC OS 患者 16 例，男女比例为3：13。
两组患者有不同程度的黄疸、皮肤瘙痒、口干、乏力和腹胀等症状，其中1例PBC患者无任何临床症状。
2.2 两组血生化和免疫球蛋白水平比较 AIH/PBC OS组血清ALT和IgG水平显著高于PBC组，差异有统计学意义（P＜0.05，表 1）。
表1 两组血生化指标和免疫球蛋白水平（±s）比较与 PBC组比，①P＜0.05；②P＜0.01例数 TBIL（μmol/L） ALT（U/L） ALP（U/L） GGT（U/L） IgG（g/l）PBC 24 53.4±57.8 77.5±71.7 322.2±260.5 389.2±324.3 13.9±6.0 OS 16 45.3±48.3① 236.8±71.8② 410.1±274.9 305.3±258.5① 25.3±9.9②2.3 两组血清自身抗体阳性情况 AIH/PBC OS组患者血清ANA、AMA和AMA-M2阳性分别为11例（68.8%）、9例（56.3%）和 11例（68.8%），与 PBC组15例（62.5%）、13例（54.2%）和14例（58.3%）比较，差异无统计学意义（P值分别为0.852、0.944和0.750），而 SMA阳性 7例（43.8%），与PBC组 1例（4.2%）比较，差异有统计学意义（P＜0.05）。
2.4 巴黎标准诊断遗漏情况在24例PBC患者中，有 5例（20.8%）患者 ALT＜5×ULN、IgG＜2×ULN 或SMA阴性，其中1例女性患者首次就诊时血清GGT仅轻微升高，其它肝功能指标均正常，血清AMAM2阳性。
经过UDCA治疗1年后，GGT和IgG进行性升高，经肝穿刺组织学检查提示中度界面炎，最终诊断为AIH/PBC OS；另4例PBC患者就诊时也因ALT、IgG或SMA未达到AIH/PBC OS诊断标准，经UDCA治疗1～3年，期间肝功能反复异常，最后也经肝穿刺检查后诊断为AIH/PBC OS，其血生化和自身抗体见表2。
表2 5例漏诊的AIH/PBC OS患者实验室检查结果编号性别年龄（岁）自身抗体阳性 T B I L（μ m o l/L） A L T（U/L） A L P（U/L） G G T（U/L） I g G（g/l）1女 3 6 A M A-M 2 1 3.7 4 0.0 1 2 8.2 3 6 7.4 3 5.2 2 男 5 2 A N A，A M A，A M A-M 2 8 2.6 8 2.8 7 8 2.4 5 0 7.3 3 2.6 3 女 5 6 A N A，S M A，A M A-M 2 1 5.9 9 4.1 1 2 0.1 1 2 1.2 1 4.4 4 女 4 3 A N A，A M A 6 8.2 1 6 2.1 3 1 2.6 6 5 5.1 3 4.2 5 男 6 3 A N A，A M A，S M A 1 8 2.2 1 1 7.2 6 4 9.9 4 3 8.1 1 2.72.5 肝组织学表现在14例接受肝穿刺组织病理学检查患者，AIH/PBC OS患者组织病理学上兼有AIH和PBC的病理学表现，分别可见肝小叶界面炎/碎屑状坏死，且多为中度炎，同时均有不同程度的小胆管病变，如小胆管数目减少、细小胆管增生、纤维化等特征。
免疫组化(IHC)染色显示淋巴细胞和浆细胞浸润，可见玫瑰花环样改变（图1）。
图1 AIH/PBC OS患者肝组织病理学表现A：界面炎（HE，100×）；B:汇管区单个核细胞浸润，纤维组织增生（HE，100×）；C：纤维间隔形成（HE，100×）；D：CD38阳性（IHC，200×）；E：CK7阳性的肝细胞花环（IHC，200×）；F:界面性胆管炎（IHC，100×）3 讨论2015年我国发布的共识建议将原发性胆汁性肝硬化改为原发性胆汁性胆管炎，但由于英文首个字母相同的原因，PBC缩写形式不变，这样更能准确地反映疾病的特点，缓解患者的心理压力[5]。
PBC和AIH均为免疫介导的自身免疫性肝病，它们的临床表现、生化指标、免疫指标、病理学表现各有不同，治疗方案和预后也各不相同[6]。
AIH/PBC OS是自身免疫性肝病发生重叠综合征最常见的一种，同时具有PBC和AIH这两种疾病的主要特征，如既有AIH的特点，如高丙种球蛋白血症和血清SMA和（或）ANA阳性，ALT升高，也有PBC的相关表现，如ALP和/或GGT升高，AMA/AMA-M2阳性。
但并非两者简单的叠加。
有报道指出，随着时间的推移，部分AIH或PBC患者可以相互转换。