脊髓空洞症MRI表现
Chiari畸形合并脊髓空洞(CM-SM)手术前后的MR影像表现
48·中国CT和MRI杂志 2024年3月 第22卷 第3期 总第173期【通讯作者】王冬青MR Images before and after Surgery for·49CHINESE JOURNAL OF CT AND MRI, MAR. 2024, Vol.22, No.3 Total No.173Q-FLOW软件分析系，由于椎管内与蛛网膜下腔有较复杂的解剖结构，再加上有多种因素影响脑脊液流动，为了充分显示脑脊液流动详情，需要在三个不同层面的脑脊液流动区域放置ROI。
三个同层面包含：(1)中脑导水管层面，中脑导水管中心；(2)桥脑延髓池层面，脑干前侧蛛网膜下腔；(3)颈椎间盘层面，Ｃ2-3椎间盘脊髓左边的近椎间孔。
每个心动周期，一个层面重建12相位数，进而取得和心脏舒缩有关的脑脊液双向流动图，其中正值以高信号表示，代表运动方向为足向头；负值以低信号表示，代表运动方向为头向足，流速以信号强弱表示。
定量分析指标：(1)每搏输出量(strokevlume)，足侧和头侧之间流量的绝对值差异；(2)平均流量(meanflux，MF)，一个心动周期，脑脊液流经ROI的平均值；(3)反流分数(regurgitant fraction，RF)，头向足运动方向的比例分数；(4)最大峰值流速(V max )，包含足向V dmax 和头向V umax 选择2名经验丰富的影像学医师对图像分析和测量，如有不一致意见要分析讨论以达成一致意见。
1.3 统计学分析 本次研究应用统计软件SPSS分析相关数据，计量资料以均数±标准差表示，用独立样本t检验，计数资料以百分比率(%)表示，用卡方χ2检验，P<0.05表示差异有统计学意义。
图1A-图1G 患者，男，11岁，Chiari畸形并拴系综合征，术前影像；图2A-图2D 患者，男，11岁，行脊髓终丝切断术+椎管扩大减压术+粘 连神经松解术+脊髓外终丝松解术---术后影像。
临床脊髓空洞症起源和分类、发病机制、临床症状及治疗措施
临床脊髓空洞症起源和分类、发病机制、临床症状及治疗措施起源和分类①交通性脊髓空洞症：扩张的脊髓中央管与第四脑室相通；②非交通性脊髓空洞症：扩张的脊髓中央管与第四脑室不相通;③原发性实质内空洞：即中央管外空洞，空洞在脊髓实质内，与脊髓中央管及第四脑室均不交通。
另外还有两种空洞：①萎缩性脊髓空洞：出现于脊髓软化后；②肿瘤性脊髓空洞。
发病机制脊髓空洞症的发病机制至今仍不清楚，中央管的通畅性及其在脊髓空洞症发病机制中的作用仍引起争议。
临床症状临床中，脊髓空洞症发病年龄通常为20-30岁，偶尔发生于儿童或成年以后，文献报道发病年龄最小3岁，最大60岁。
女性患者多于男性。
病程进展缓慢，最早出现的症状常早节段性分布，首先影响上肢,当空洞逐渐扩大时，由于压力及胶质增生的作用，脊髓白质内的长传导束受累及，在病变以下出现长传导束功能障碍，两个阶段之间可间隔数年。
脊髓空洞症的主要症状有：感觉障碍：最早的症状常是单侧的痛觉、温度觉障碍，如病变累及前连合时可有双手、臂部尺侧或一部分颈、胸部的痛、温觉丧失，而触觉及深部感觉完好或轻度减退，称为分离性感觉障碍，为脊髓空洞症特殊的临床症状与体征。
运动障碍：当脊髓前角细胞受累后出现受累区下运动神经元损害，如手部小肌肉（骨间肌、鱼际肌）及前臂尺侧肌肉萎缩、无力，且有肌束震颤，逐渐波及上肢其他肌群及肩胛带和一部分肋间肌，腱反射减退或消失，肌张力减退，以后在空洞水平以下，出现锥体束征,肌张力增加及腱反射亢进，腹壁反射、提睾反射消失，并出现病理反射空洞如在腰低部则在下肢出现运动及感觉障碍。
自主神经及营养障碍等其他症状：病损节段可有皮肤营养障碍，溃疡经久不愈等，局部出汗过多或过少，晚期可有神经源性膀胱及大小便失禁，半数以上有脊柱侧弯畸形、脊柱裂、弓形足等畸形。
由于关节感觉缺失引起关节磨损和畸形，关节肿胀，形成Charcot关节。
皮下组织增厚、肿胀及异样伴有局部溃疡及感觉缺失称Mervan综合征。
脊椎空洞症（spondylosynosis）
脊椎空洞症（spondylosynosis）1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名，是累及脊髓的慢性进行性疾患，属先天性发育性脊髓异常，内有空洞形成。
临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。
概述脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水适用于后者。
本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。
也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。
病理改变空洞多限于颈髓，可伸延脊髓全长，在不同节段，截面积不同，在颈髓、颈膨大达最大程度。
最初空洞限于后角基底或髓前连合，囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰质和白质，有时脊髓实质只剩下狭窄边缘，神经组织退变消失。
空洞可伸延至延髓，罕有到脑髓者。
临床表现发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见，男多于女，曾有家族史报告。
进展缓慢，持续多年。
症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。
颈下段上胸段病变多见。
(一)感觉症状：痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。
可有深部痛，累及肩臂。
累及后索时，则出现相应深感觉障碍。
(二)运动症状：病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。
手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩带。
手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。
病变累及侧索，下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。
晚期可出现Horner征，是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致。
(三)营养障碍：由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，Charcot关节。
表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。
Ｘ线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位。
皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙、变脆。
胸椎椎管狭窄症如何鉴别诊断？
胸椎椎管狭窄症如何鉴别诊断？
本病需与以下疾患进行鉴别：
1.(单纯)胸椎椎间盘突出症临床症状与胸椎椎管狭窄症基本相似，惟发病快，多呈急性状态，但行X线、CT及MRI等检查后，易于鉴别。
2.脊髓空洞症多见于青年人，好发于颈段及上胸段，发展缓慢，病程长，有明显而持久的感觉分离，痛、温觉消失，触觉和深感觉保存，蛛网膜下隙无梗阻，脑脊液蛋白含量一般正常，MRI检查显示脊髓内有破坏灶。
3.脊髓侧索硬化症主要表现为较为严重的上运动神经元和下运
动神经元损害症状，却无感觉障碍。
4.胸椎间盘突出症患者的症状和体征与胸椎椎管狭窄症的症状
相似，但临床表现多变，发病较急，常呈突发性，无典型的综合征。
CT脊髓造影及MR检查均有利于二者的鉴别。
一般不难作出正确的诊断。
5.椎管内肿瘤患者的表现为进行性加重的脊髓受压症状，腰椎穿刺检查脑脊液，可发现蛋白含量的增加程度远比胸椎椎管狭窄症患者要明显，常常超过1000mg/L。
通过脊髓造影的特殊形态(如倒杯状、梭形等)和CT脊髓造影、磁共振检查常可作出明确诊断。
此外，胸椎转移性肿瘤患者的全身情况很差，可能找到原发灶。
6.其他胸椎椎管狭窄症尚需与外伤性硬膜外血肿、单侧后关节突
骨折、蛛网膜囊肿、胸椎结核、脊髓蛛网膜炎及中毒引起的脊髓病等相鉴别。
脊髓空洞症 病情说明指导书
脊髓空洞症病情说明指导书一、脊髓空洞症概述脊髓空洞症（syringomyelia）是指在多种原因的影响下，在脊髓中央管附近或后角底部有胶质增生或空洞形成的一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓。
脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临床表现为双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失等感觉障碍；肌肉无力、肌萎缩、肌束颤动、肌肉张力下降等运动障碍；皮肤增厚、皮肤和手指苍白等神经营养性障碍。
英文名称：syringomyelia。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：神经系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：一般无遗传性。
发病部位：脊髓。
常见症状：双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失、肌肉无力、肌萎缩、皮肤增厚、皮肤和手指苍白。
主要病因：先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常。
检查项目：体格检查、脑脊液检查、X线、延迟脊髓CT扫描、MRI、肌电图。
重要提醒：脊髓空洞症发病较隐匿，患者应早诊断、早治疗，以免疾病进一步发展。
临床分类：根据Barnett的分型，临床上可将脊髓空洞症分为以下四型：1、脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大；2、特发性脊髓空洞症；3、继发性脊髓空洞症；4、单纯性脊髓积水或伴脑积水。
二、脊髓空洞症的发病特点三、脊髓空洞症的病因病因总述：脊髓空洞症的发病原因尚不明确，多数学者认为脊髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病，而是由先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常等多种致病因素共同导致的一种综合征。
基本病因：1、先天性发育异常本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常。
有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。
2、脑脊液动力学异常颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室压力搏动性增高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。
不典型脊髓空洞症18例临床及影像学分析
不典型脊髓空洞症18例临床及影像学分析大连医科大学附属第一医院神经内科(116011) 曹 红鞍山市第三医院神经内科(114031) 李艳娥摘要 对18例不典型脊髓空洞症(SM )的临床及影像学检查进行分析,探讨其临床及影像学特点。
临床表现可类似肌萎缩侧索硬化、脊髓髓内肿瘤、多发性硬化,尚有无SM 症状及体征的病例。
部分病例合并急性脊髓炎。
影像学检查发现SM 多合并小脑扁桃体下疝畸形及梗阻性脑积水,提示三者之间关系密切。
部分病例空洞不连续,形状不规则,尚有空洞位于腰段的病例。
磁共振成像检查对于诊断不典型SM 具有重要价值。
关键词 脊髓空洞症 磁共振成像术C L INICA L AND IMAGING ANA LYSES OF 18CASES OF AT YPICA L SYRING OMYE L IACao Hong.Depart ment of Neurology First A f f iliated Hospital ,Dalian Medical U niversity ,Dalian 116011L i Yan - E.Depart ment of Neurology Third M unicipal Hospital ,A nshan 114031Abstract 18cases with atypical syringomyelia (SM )were reported.We investigated the features of clinical manifes 2tation and imaging.Their Clinical features were similar to amyotrophic lateral sclerosis ,intramedullary tumor and multiple sclerosis.Symptoms and signs of SM didn ’t exist in a part of patients.S ome patients were accompanied with acute myeli 2tis.The most of patients were associated with Arnold -chiari malformation and obstructive h ydrocephalus in the examina 2tion imagings ,suggested that there was a close relationshi p among them.Spinal cord cavitation showed uncontinuons and irregular in some patients.S pinal cord cavitation in lumber segment was also found.MR imaging play a important role in the diagnosis of atypical SM.K ey w ords Syringomyelia MR imaging 脊髓空洞症(Syringomyelia ,SM )是一种缓慢进行的脊髓变性疾病。
全面检查脊髓空洞症 对症治疗
全面检查脊髓空洞症对症治疗
脊髓空洞症的发生相信大家并不陌生，该疾病是一种危害性甚大的疾病，会给患者带来身心上的伤害，同时让患者承受巨大的折磨，因此患上此病后就要及时进行治疗。
较好的治疗方法离不开精确的检查，因此做好检查工作也是非常关键的。
那么，怎样检查脊髓空洞症能更好的进行治疗?下面请专家来讲解一下。
想要治疗脊髓空洞症能够达到更好的效果，患者就要清楚的知道疾病情况，所以对于脊髓空洞症的检查知识要有所了解，而脊髓空洞症患者一般需要做以下几方面的检查
1、CT扫描及脊髓磁共振象：CT扫描及脊髓磁共振象(MRI)可显示空洞的部位、形态与范围，尤以后者为理想的检测方法。
2、脑脊液检查：脑脊液检查压力及成分大多正常，空洞大时也可致椎管梗阻，脑脊液蛋白含量增高。
3、线摄片及脊髓磺油造影检查：和线摄片可证实所伴有的骨骼畸形，脊髓磺油造影可见脊髓增宽。
做好检查，才能确定病情，一旦检查患有脊髓空洞症，选择有效的治疗方法是患者康复的关键，目前治疗脊髓空洞症专家建议采用中药治疗。
中药空洞康复汤是根据每个患者的不同病情、分阶段、分步骤对症治疗，并且根据患者病情的变化，适时调整治疗组方，此治疗方法严谨缜密、照顾周全、一环扣一环。
空洞康复汤所含的名贵中药成份，能补肾生髓，滋养督脉，迅速补充受损部位流失的大量营养成份，滋养神经细胞，提高神经细胞的
繁殖和再生能力，显著改善患者的肢体麻木、感觉丧失等症状。
同时使脊髓周围的神经重新连接缝合后，重建神经网络。
改善病灶处的脊髓、骨骼、肌肉组织细胞的活性，增强供血供氧的能力，营养骨膜增强韧带组织柔韧性，从而增强机体组织免疫力。
脊髓疾病影像
影像学表现
lX线平片多无阳性发现。 l脊髓造影表现为对比剂柱中出现粗大
弯曲走行的透光条影，有时可呈多囊 状充盈缺损。 l选择性脊髓血管造影可直接观察到畸 形血管的部位和范围，判定供血动脉 的来源，畸形血管和脊髓的关系，具 有重要意义。
CT表现
l病变部位脊髓局限性增粗，有时可见斑点状 钙化灶或高密度出血灶。增强扫描见到异常 血管强化。
影像学表现
CT表现
l平扫见髓内边界清楚的低密度囊腔，CT值 同脑脊液，相应脊髓外形膨大。部分病例空 洞内压力低，脊髓呈萎缩状态； l增强扫描无强化。有助于与脊髓肿瘤鉴别。 l造影CT延时24小时扫描见造影剂进入脊髓 空洞内。
MRI表现
l在矢状面T1WI上显示脊髓为中等信 号，空洞呈管状低信号；
lT2WI上空洞转呈亮白高信号，脊髓 受压变薄为低信号。
脊髓疾病影像
一 椎管内肿瘤
l椎管内肿瘤约占神经系统肿瘤的15%, 按生长部位可分为脊髓内、，脊髓外硬 脊膜内和硬膜外三种。
l以脊髓外硬脊膜内肿瘤最为常见，约占 60%~75%，其他两类各占15%。
l平片诊断价值有限，主要靠CT和MRI， 脊髓造影亦为一种诊断手段。
l其中，MRI 对椎管内肿瘤的定位和定 性诊断是最佳的影像学方法。
骑跨椎间孔的哑铃状全貌。
（四）脊膜瘤(menin膜细胞，靠近神经根的近段，常 位于硬膜囊中。临床上多见于30～60岁，女性多 于男性。70%以上发生在胸段，颈段次之，腰骶段 极少。典型临床表现位脊髓压迫症状。
影像学表现
X线表现 l 椎管增宽、肿瘤邻近骨硬化；沙粒型脊膜
（一） 室管膜瘤 （ependymomas）
l占髓内肿瘤的60%。 l起源于中央管的室管膜细胞或终丝等部
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脊髓空洞症MRI表现
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脊髓空洞症（syringomyelia）是一种慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位于颈、胸髓；亦可累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。
病因及发病机制尚不清楚。
基本病理改变是空洞形成和胶质增生，空洞内有清亮液体填充，成分与CSF相似。
【病因与发病机制】
脊髓空洞症的病因和发病机制目前尚不明确，目前有以下几种学说。
1.先天发育异常学说本病常合并脑积水、扁平颅底、先天性延髓下疝畸形、颈枕部畸形、短颈畸形、颈肋、脊柱侧后凸、脊柱裂、弓形足等，故认为本病是脊髓先天发育异常所致。
2.机械性脑脊液循环障碍学说最早由Gardner等人提出，认为脊髓空洞的形成完全由机械因素所造成，主要有两个致病因素，其一是由于颈枕区先天性异常，第四脑室出口闭塞，妨碍了脑脊液从第四脑室进入蛛网膜下隙，而进入脊髓中央管；其二是脑室内脑脊液搏动性压力不断冲击脊髓中央管管壁。
导致中央管逐渐扩大，最终形成空洞。
此外，第四脑室顶部四周软脑膜的粘连也可伴发脊髓空洞症，而当脑脊液循环得到改善后，临床症状也有所好转。
3.血液循环异常学说脊髓中央区是脊髓前后动脉交界区，侧支循环差，外伤后该区易坏死软化形成空洞，常由受伤部的脊髓中央区（后柱的腹侧，后角的内后方）起始并向上延伸。
脊髓内肿瘤囊性变可造成脊髓空洞症。
继发性脊髓蛛网膜炎患者.可能由于炎症粘连，局部缺血和脑脊液循环障碍，脑脊液从蛛网膜下隙沿血管周围间隙进入脊髓内，使中央管逐渐扩大形成空洞。
脊髓炎时由于炎症区脱髓鞘，软化、坏死，严重时坏死区有空洞形成。
【诊断要点】
起病隐袭，缓慢进展，节段性分离性感觉障碍、肌无力、肌萎缩和肌束颤动；皮肤和关节营养障碍；常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐
性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝等其他先天性畸形。
病变侵及侧柱交感神经中枢（C8至T2侧角）出现同侧Hornor征。
【影像学特征】
MRI是确诊本病的首选方法，可显示空洞的位置、大小、范围以及是否合并Arnold-Chiari畸形等，并有助于鉴别其原发性或继发性，选择手术适应证和设计手术方案。