马凡综合征病人的护理
马凡氏综合征的护理要点
马凡氏综合征的护理要点马凡氏综合征（Marfan syndrome）是一种常见的遗传性结缔组织疾病，主要由于颅面、胸骨、脊椎、肢体、心血管等结构的异常而引起。
马凡氏综合征导致患者出现身材高大、四肢异常细长、关节过度伸展、眼部和心血管异常等特征。
本文将重点介绍马凡氏综合征的护理要点，包括疾病教育、生活方式管理、心理支持和康复护理等方面。
1.疾病教育马凡氏综合征是一种遗传性疾病，因此疾病教育对于患者和家属尤为重要。
医护人员可以向患者和家属提供有关疾病发病机制、症状表现、基因遗传方式等方面的信息，帮助患者和家属更好地了解疾病。
2.生活方式管理生活方式管理对于马凡氏综合征患者非常重要，可以通过以下几个方面进行管理。
（1）健康饮食：建议患者保持健康饮食，摄入适量的蛋白质、维生素、矿物质等营养物质，以促进身体的健康发育和功能维持。
（2）适度运动：适度的运动有助于促进血液循环、增强肌肉力量和灵活性，减轻脊柱和关节的压力。
建议患者选择适合自己的低强度运动，如散步、游泳等，避免剧烈运动和过度负荷。
（3）避免剧烈运动和重物提拿：由于马凡氏综合征患者存在关节过度伸展和结构异常，他们应避免从事一些剧烈运动和举重等活动，以防止关节和骨骼的损伤。
（4）保持良好的姿势：马凡氏综合征患者可能存在脊柱侧弯、胸廓变形等情况，应保持正确的姿势，避免长时间保持一个姿势。
3.心理支持马凡氏综合征的诊断和治疗可能对患者和家属产生心理上的负担和压力。
提供心理支持对于患者和家属的康复非常重要。
（1）建立支持系统：医务人员可以鼓励患者和家属寻求亲友、社会支持系统的帮助，分享经验和感受。
（2）心理咨询：对于那些出现明显焦虑、抑郁或其他心理问题的患者，可以考虑转诊至心理咨询师进行专业的心理辅导。
（3）教育家属和朋友：医务人员可以为患者的家属和朋友提供相关的教育和支持，帮助他们理解疾病和应对方法。
4.康复护理康复护理是马凡氏综合征患者的关键护理措施，通过康复护理可以帮助患者减轻疾病的影响，提高生活质量。
马凡氏综合征术后怎么保障
马凡氏综合征术后怎么保障马凡氏综合征（MFS）是一种遗传性疾病，主要特征是身材矮小、四肢畸形、颅面部异常等。
目前，外科手术是治疗马凡氏综合征的主要方法之一。
术后的护理与保障非常重要，可以帮助患者康复和提高生活质量。
一、术后护理措施1. 疼痛管理：术后疼痛是患者较为常见的情况之一，可以通过给予镇痛药物来缓解疼痛。
根据病情，选择合适的镇痛药物，如麻药、镇痛贴剂等。
同时，细心观察患者的疼痛评估，及时记录疼痛程度和镇痛药物的效果。
2. 伤口护理：术后伤口护理是术后护理的重点之一。
请护士按照医嘱进行伤口护理，保持伤口清洁、干燥，并注意观察伤口是否发生感染、渗液等情况。
如发现异常，请及时报告医生。
3. 并发症的监测：术后患者常常伴有多种并发症的风险，如肺部感染、深静脉血栓等。
护士需要关注患者的呼吸状况、皮肤温度、血管堵塞等情况，并根据患者的病情给予相应的监测和治疗措施。
4. 心理支持：由于马凡氏综合征的外貌特征，患者常常容易出现情绪不稳定、自卑等心理问题。
护士需要给予患者充分的心理支持，鼓励其积极面对生活，增强自信心，积极参与康复治疗。
二、术后保障方案1. 康复治疗：为了帮助患者恢复和改善功能，术后康复治疗尤为重要。
根据患者的情况制定个性化的康复方案，包括物理疗法、言语疗法、作业疗法等。
护士需要与康复治疗师紧密合作，监督患者进行康复训练，并记录康复进展情况。
2. 营养支持：由于马凡氏综合征患者身材矮小，食物摄取需求可能会有所不同。
为了确保患者获得足够的营养，医生和营养师应定期评估患者的营养状况，并制定相应的饮食计划。
护士应指导患者正确摄取膳食，避免过度饮食或偏食。
3. 外部辅助器具：针对马凡氏综合征患者的特点，可以使用一些外部辅助器具来帮助患者缓解症状，改善功能。
例如，使用支撑服和矫形器等，可帮助患者改善姿势、稳定关节和支持身体。
4. 定期随访：术后的马凡氏综合征患者需要定期随访，以评估手术效果和康复进展情况。
马凡氏综合征护理课件
马凡氏综合征护理课件护理课件：马凡氏综合征的护理建议一、什么是马凡氏综合征？马凡氏综合征是一种常见的染色体异常疾病，其特征是面部和骨骼的畸形。
患者常见特征包括发育迟缓、智力低下、眼部异常、心脏疾病和呼吸道感染等。
由于马凡氏综合征的多系统受累，患者需要终身护理和医疗管理。
二、马凡氏综合征的护理原则（一）全面评估和监测患者的状况。
护士应定期评估患者的生理、心理和社会状况，包括测量身高、体重、体温、血压等生理指标，了解患者的情绪、行为和社交能力等信息。
（二）提供支持和教育给患者及其家人。
护士应与患者及其家人建立良好的沟通，提供必要的信息和支持，使其能够理解和应对马凡氏综合征带来的困难和挑战。
同时，护士还可以教育患者和家人如何处理急性症状和康复措施等。
（三）预防和控制感染。
由于患者的免疫功能通常较弱，易发生呼吸道感染、肺炎和其他感染疾病。
护士应指导患者及其家人采取预防措施，包括勤洗手、避免接触病原体、保持家庭环境清洁、接种疫苗等。
（四）提供营养支持。
马凡氏综合征患者常伴有进食问题和营养不良。
护士应与营养师合作，制定个性化的饮食计划，保证患者获得足够的热量和营养物质。
此外，护士还需监测患者的体重和营养状况，并与医生及时调整饮食计划。
（五）帮助管理行为和情绪问题。
许多马凡氏综合征患者存在行为和情绪问题，如自伤、多动、易激惹等。
护士应与心理专家合作，制定行为管理计划，包括提供安全的环境、给予正面反馈、使用行为技巧等。
（六）协调管理多系统受累。
马凡氏综合征患者有时需要多个专科医生的管理，如心脏病学、神经学、耳鼻喉科等。
护士应与医生和家庭保持良好的沟通，协调管理计划和医疗进程，并帮助患者遵守医嘱。
三、马凡氏综合征的护理措施（一）面部和骨骼畸形护理1.面部护理：定期清洁面部、口腔卫生、预防口腔感染；检查视觉和听力功能，及时就医。
2.骨骼护理：协助患者进行身高、体重和体力发育评估；进行适应性运动，以防止并发症。
（二）呼吸道管理1.保持清洁：定期清洁鼻腔、口腔和气管，预防呼吸道感染。
马凡氏综合征的护理保健
马凡氏综合征的护理保健马凡综合征（Marfan syndrome，MFS）是一种遗传性结缔组织疾病，主要特征是身材高大、四肢异常细长、关节过度活动、心血管疾病、眼部问题等。
本文将详细介绍马凡综合征的护理保健措施。
马凡综合征是由于结缔组织基因突变导致的。
结缔组织是一种存在于全身各个组织和器官中的重要组织，它具有提供支持、强度和弹性的功能。
马凡综合征导致结缔组织异常，从而影响身体各方面的功能。
1. 心脏监测和管理马凡综合征患者常常伴随心血管疾病，最常见的是主动脉弓瘤和二尖瓣脱垂。
因此，定期的心脏监测非常重要。
这包括定期进行心脏超声检查以监测主动脉的大小和功能，以及检查二尖瓣的情况。
如果发现主动脉直径超过正常范围或主动脉功能异常，可能需要进行手术治疗。
另外，如果二尖瓣脱垂严重，也可能需要进行手术治疗。
2. 关节保护和功能锻炼马凡综合征患者往往有关节过度活动的问题。
这可能导致关节疼痛、劳损和不稳定性。
为了保护关节，患者应避免剧烈、高冲击的活动，如跑步、跳跃等。
可以选择一些低冲击性的锻炼，如游泳和瑜伽。
此外，适当的关节支撑和稳定器具（如膝盖支撑、腕带等）也可以在锻炼过程中提供支持和稳定。
3. 眼部监测和防护马凡综合征患者常常伴随眼部问题，如近视、斜视和晶状体脱位。
监测眼部情况非常重要，包括定期进行视力、眼压和眼底检查。
如果发现晶状体脱位严重，并导致视力受损，可能需要进行手术治疗。
此外，患者应注意眼部保护，如佩戴防护眼镜，避免剧烈运动和外伤。
4. 骨骼保护和支持马凡综合征患者往往有骨骼问题，如脊柱侧弯和胸廓畸形。
这些问题可能导致不适、疼痛和呼吸困难。
患者应坚持适当的体位和姿势，避免长时间保持同一姿势，并使用支撑物和矫形器来提供支持和稳定。
5. 心理支持马凡综合征是一种慢性疾病，可能对患者的心理健康造成影响。
长期的治疗和监测可能导致焦虑、沮丧和自卑感。
因此，患者需要得到良好的心理支持。
医疗团队可以与患者合作，提供信息和资源，帮助患者应对情绪问题，并提供必要的咨询和治疗。
马凡综合征病人的护理
马凡综合征病人的护理马凡氏综合征（marfan's syndrome）又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。
病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。
骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。
心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。
眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。
心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。
主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。
发病率约0.04‰～0.1‰。
一、马凡氏综合症临床表现1.骨骼肌肉系统：主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。
长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。
皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。
肌张力低，呈无力型体质。
韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。
有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。
2.眼：主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。
男性多于女性。
3.心血管系统：约80%的患者伴有先天性心血管畸形。
马凡综合征患者的主要死因是主动脉病变，升主动脉总体扩张和主动脉瓣关闭不全的发生使病人常常表现主动脉反流的症状，而单纯的升主动脉扩张一般没有明显的症状。
其余的急诊表现主要是主动脉破裂或夹层动脉血肿的形成与破裂，解剖发现冠状动脉也可发生上述情况，因而需要及时的手术修补。
另一个并发症是二尖瓣关闭不全，它可引起心律失常并导致心力衰竭。
二、马凡氏综合症的诊断1、马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。
根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。
2、临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型。
诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）。
马凡氏综合征护理
马凡氏综合征护理马凡氏综合征（MFS）是一种遗传性结缔组织疾病，主要特征是面部畸形、眼球畸形和心血管畸形。
它是由于胎儿期神经脑垂体儿童时期牙面部骨骼；这是一个相当多的引起病人天生前也可以患MFS。
这个疾病并没有特别明确的预防措施和治疗方法，但通过提供综合护理和康复方案，可以帮助患者改善生活质量和促进康复进程。
本文将讨论马凡氏综合征的护理原则、护理目标、护理措施、康复护理以及预防并发症等方面的内容。
以下是一些与马凡氏综合征患者护理相关的重要信息：1. 护理原则：- 给予全面、细致、温馨、安全、耐心的护理；- 避免因为患者的外貌和身体畸形而引起的不适；- 引导患者和家属积极面对疾病，鼓励他们接纳患者的特殊情况；- 为患者提供情绪支持，帮助他们适应疾病并面对挑战。
2. 护理目标：- 保证患者的生活质量，提高其自我管理和自理能力；- 促进患者的心理健康，减轻其身体畸形对心理的影响；- 预防并减少并发症的发生，如心血管疾病和眼科疾病。
3. 护理措施：- 饮食方面：根据患者的情况制定合理的饮食计划，包括高蛋白、高维生素、高纤维、低盐、低脂肪等；- 睡眠方面：提供舒适的睡眠环境，并帮助患者建立良好的睡眠习惯；- 卫生方面：保持患者的面部和口腔清洁，预防感染的发生； - 活动方面：根据患者的身体状况提供适当的运动方案，帮助患者锻炼身体；- 心理方面：提供情绪支持和心理辅导，帮助患者应对疾病的心理影响；- 康复方面：根据患者的康复需求制定个性化的康复方案，帮助患者恢复功能。
4. 康复护理：- 物理治疗：包括按摩、拉伸、热敷等物理疗法，帮助患者改善面部畸形和肌肉功能；- 言语治疗：帮助患者改善发音和语言能力，提高沟通能力； - 职业治疗：根据患者的职业需求提供相关的康复训练，促进其社会适应能力；- 心理治疗：通过心理咨询和心理干预，帮助患者调整心态，提高自信心；- 家庭治疗：与患者的家人密切配合，提供家庭护理指导和支持。
马凡氏综合征护理问题
马凡氏综合征护理问题马凡氏综合征（Marfan syndrome）是一种常见的遗传性结缔组织疾病，以多系统受累为特征。
该疾病主要通过遗传途径，由变异型的FBN1基因引起，其编码的蛋白质在胶原合成过程中发挥重要作用。
马凡氏综合征患者可出现身材高大、肢端细长、关节过度活动、眼球凸出、牙龈过大、胸骨突出等特征，严重者可合并心功能不全、动脉瘤等严重并发症。
护理马凡氏综合征患者需要注意以下几个方面：1. 心脏护理马凡氏综合征患者由于纤维素调节异常，易出现主动脉根部扩张和主动脉瓣关闭不全，甚至形成主动脉瘤。
护理人员要密切监测患者的心脏状况，包括心率、心律、心音、心电图等指标的观察。
定期进行超声心动图检查以评估主动脉根部扩张的程度，掌握病情发展情况并及时采取相应的治疗措施。
护理人员还需向患者和家属提供心脏保健宣教，教育患者注意自己的体征变化并及时就医。
2. 眼部护理马凡氏综合征患者眼球凸出、近视、玻璃体溢出等是常见的眼部问题。
护理人员需定期检查患者的视力、眼压、眼底等指标，监测是否存在青光眼、视网膜脱离等并发症的发生。
对于存在近视的患者，护理人员需帮助患者正确佩戴眼镜、使用护眼措施，提醒患者避免眼部劳累，定期眼科复查。
3. 关节护理马凡氏综合征患者常伴有关节过度活动、韧带松弛等问题。
护理人员需帮助患者正确保护关节，避免过度活动造成关节劳损。
指导患者进行适当的关节锻炼，提高关节的稳定性。
对于存在关节疼痛和肌肉疲劳的患者，可使用物理方法如热敷、按摩等缓解症状。
4. 心理护理马凡氏综合征患者由于外貌特殊，易受到周围人的关注和异样眼光，使患者产生自卑、焦虑等心理问题。
护理人员需建立良好的护理关系，对患者进行心理支持和心理疏导。
教育患者积极面对自己的身体特点，鼓励他们树立自信，参加社交活动，倡导平等的态度和理解。
5. 体育锻炼护理马凡氏综合征患者需要进行适当的体育锻炼来增强身体的抵抗力和加强心肺功能，但同时也要避免过度活动造成身体损伤。
马凡氏综合征的护理重点
马凡氏综合征的护理重点马凡氏综合征是一种常见的遗传性疾病，也被称为先天性胸椎侧凸症。
患者的主要特征是胸椎侧弯和手指异常，同时也伴有其他身体器官的发育异常。
因此，对于马凡氏综合征患者的护理重点包括对背部和脊柱的支持，以及对其他器官异常的监测和处理。
1. 背部和脊柱护理- 马凡氏综合征患者的背部和脊柱通常存在侧凸，因此需要使用适当的背带和腰带来支撑脊柱，减少侧凸的进展。
- 患者需要避免长时间保持同一姿势，如长时间坐在硬椅子上或久站。
- 饮食应注意控制体重，避免体重过重对脊柱造成过大压力。
- 在日常生活中，患者需要注意保持正确的姿势，如站立、坐姿、行走等，避免过度用力或受伤。
2. 心血管系统护理- 马凡氏综合征患者的心脏发育异常，可能存在心脏瓣膜疾病、心脏杂音等问题。
因此，患者需要进行定期的心脏检查和心电图监测。
- 患者需要控制高血压和心律失常等心血管疾病的风险因素，如戒烟、控制血糖和血脂水平、避免情绪激动等。
- 需要定期监测血压和脉搏，注意观察有无胸痛、呼吸困难等心血管症状。
3. 呼吸系统护理- 马凡氏综合征患者的胸部畸形可能造成呼吸受限，因此需要定期进行肺功能检查，以确定肺功能是否受损。
- 患者需要避免吸烟和二手烟，以及接触空气污染物，以减少呼吸道感染和慢性呼吸道疾病的风险。
- 如果患者有呼吸困难和咳嗽等呼吸道症状，应及时就医进行处理。
4. 智力和发育护理- 马凡氏综合征患者的智力和发育可能存在不同程度的延迟，因此需要提供适当的教育和康复服务，帮助患者充分发展潜能。
- 教育和康复计划应根据患者的具体情况制定，包括早期干预、特殊教育和康复治疗等。
- 家庭成员和学校教师需要提供支持和关怀，为患者提供良好的学习和生活环境。
5. 消化系统护理- 马凡氏综合征患者可能伴有肠道问题，如消化不良、便秘等。
因此，需要保证患者充足的饮食、合理的营养摄入，避免过度进食或进食不良导致消化问题。
- 如果患者存在消化问题，可以尝试增加膳食纤维摄入、充足的水分摄入和规律的运动来改善消化功能。
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马凡综合征病人的护理
马凡氏综合征（marfan's syndrome）又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。
病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。
骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。
心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。
眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。
心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。
主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。
发病率约0.04‰～0.1‰。
一、马凡氏综合症临床表现
1.骨骼肌肉系统：主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。
长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。
皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。
肌张力低，呈无力型体质。
韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。
有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。
2.眼：主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。
男性多于女性。
3.心血管系统：约80%的患者伴有先天性心血管畸形。
马凡综合征患者的主要死因是主动脉病变，升主动脉总体扩张和主动脉瓣关闭不全的发生使病人常常表现主动脉反流的症状，而单纯的升主动脉扩张一般没有明显的症状。
其余的急诊表现主要是主动脉破裂或夹层动脉血肿的形成与破裂，解剖发现冠状动脉也可发生上述情况，因而需要及时的手术修补。
另一个并发症是二尖瓣关闭不全，它可引起心律失常并导致心力衰竭。
二、马凡氏综合症的诊断
1、马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。
根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。
2、临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型。
诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）。
目前尚无特效治疗。
对先天性心血管病变宜早期手术修复，对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。
3、实验室检查：血清粘蛋白含量降低，尿中羟基脯氨酸增高。
三、马凡氏综合症的和治疗
一旦确诊为合并有主动脉瘤（瘤体大于6cm）或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗，因为药物是不能去除此病的。
由于动脉瘤有破裂出血的危险，心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险，所以尽管手术有一定风险，专家们还是建议手术治疗。
Bental 手术是外科治疗首选方式。
由于该手术的术式比较复杂，且病人病情多较严重。
因此，病死率较高，约为6%~10%。
Bentall手术是指采用带瓣造血管代升主动脉和主动脉瓣，
将左右冠状动脉直接吻合于带瓣血管的方法。
随着科技进步，目前手术成功率已在90％以上。
四、马凡综合征的护理
（一）马凡综合征影响机体的许多系统，临床护理主要是根据病情而进行。
如果病人有心脏方面的并发症，矫形手术可能是目前唯一的治疗手段而不是药物。
最常用的手术方式就是Bentall手术。
（二）、马凡综合征行Bentall手术的护理：
1、术前护理：
（1）由于本病急性期可发生分离部位出血,甚至大出血,患者必须绝对卧床休息,减少探视,以免情绪激动,血压升高。
严密观察血压变化血压升高者,可给予药物降压,维持血压在120/60mmHg左右,同时检查患者四肢大动脉搏动情况。
（2）患者常因疼痛、情绪焦虑,交感神经兴奋使血压升高,致危险性增加,应给予镇痛、镇静等对症治疗,重症者可注射吗啡。
针对患者紧张、焦虑等情绪,给予相应的心理疏导,帮助患者解除顾虑,增强信心。
（3）严密观察患者心率、心律变化,发现咳嗽咳粉红色泡沫样痰双肺有湿罗音等急性心衰表现时,即予氧气吸入(2～4L/min)及强心、利尿、镇咳药物,预防性使用抗生素,避免剧烈咳嗽使胸腔内压力升高,导致血管破裂。
（4）限制患者床上翻身、肢体活动等,做好受压部位的皮肤护理,指导患者饮食,防止便秘,告诫患者切忌用力排便防止腹内压增大导致血管破裂,必要时给予缓泻剂或低渗盐水灌肠。
2、术后护理:
（1）压力监测：首先保持动脉血压平稳，手术有多处动脉吻合口，术后血压过高容易引起吻合口破裂、出血、脑血管意外或梗死的危险，血压过低又影响重要器官的供血。
因此，血压维持在适当的范围是护理的关键。
采用桡动脉穿刺通过换能器将脉压信号引入多功能心电监护仪，连续、动态监测平均动脉压、收缩压和舒张压。
术前有高血压病史，术后血压不能超过原来的基础血压，无高血压病史者收缩压应控制在17.3kPa以下。
其次，行颈内（外）或锁骨下静脉穿刺放置飘浮导管监测中心静脉压、肺毛细血管压。
通过观察中心静脉压、左心房压及尿量等指标调节输入量和使用强心利尿药、血管活性药物剂量，也可作为术后协助诊断急性心包填塞、肺水肿、肺不张及观察血容量的重要依据。
术后烦躁病人，由于紧张、焦虑，可导致中枢神经和植物神经功能紊乱，使血压升高。
对此，除耐心做好解释工作外，必要时可适当使用镇静药物，如吗啡、安定等。
（2）出血的观察：由于马凡氏综合征行Bentall手术创面大、主动脉壁的质量多不理想、手术和体外循环时间长，术后常常渗血较多。
因此，术后应严密观察纵隔、心包、胸膜腔引流管引流液的量、颜色、性质，并及时做好记录。
术后定时挤压胸管，并给予低负压吸引，负压不超过0.59kPa~1.18kPa，以防止吸引力过大导致吻合口渗血。
术后成人每小时胸腔引流液超过20 ml且持续超过3h或短时间内有大量鲜红色血液引出，应警惕有活动性出血的可能。
应严格按医嘱及时准确给予止血药物，并查激活凝血酶原时间（ACT），了解鱼精蛋白中和情况。
如经积极处理，短时间内仍有较多血液引出并有血块，
中心静脉压高、血压下降、心率加快，应立即开胸止血，以防心包填塞，并立即输血补充血容量。
（3）神经系统的观察：部分病人为急诊手术，另因主动脉阻断时间较长，术后吻合口及移植血管内血栓形成，导致脑组织缺血，也可因血液供应恢复后引起脑组织缺血再灌注后损伤，这些原因都可导致意识异常和肢体活动障碍。
因此，术后应密切观察意识、瞳孔及肢体感觉运动功能等，如出现烦躁不安，加保护性床栏和约束带，避免意外发生或各种管道脱出。
（4）预防感染：马凡氏综合征因手术时间长，手术野与手术创面广泛，术后感染机会较一般心内直视手术多，应积极预防术后心内膜炎及肺部感染。
术后采用电子探测仪进行肛温监测，对术后持续高热者应提高警惕，常规做血培养及药物敏感试验，选择敏感抗生素。
加强呼吸道管理，防止肺部感染。
（三）、健康教育
（1）、马凡综合征患者的主要护理目标之一就是给他们及其亲供教育和帮助。
某些生活方式的改变对降低其病变带来的健康问题可能是必须的，当然这可能需要较长的时间。
不论病人还是其家人都需要改变生活方式方面的指导和新的信息。
护士可以给病人以精神支持，这在住院期间非常重要，在诸如生育计划、遗传咨询方面、适应性和身体锻炼方面、饮食营养方面、特别的告诫以及随后的治疗和检查要求方面，护士都应给予专业的教育和帮助。
（2）、护士可通过提供帮助和信息尤其是有效治疗方法进展的最新信息等帮助患者接受自己的疾病。
除疾病外患者可能还要经历经济的、社会的、情感的和心理等多方面的问题，因此，他们还需要专家给予他们情感支持和实际帮助及忠告等专业指导。
（3）、生活方式由于锻炼可以提高肌肉张力和心血管功能，因此尽可能地进行活动对马凡综合征患者来说很重要。
但锻炼必须适合个人的病情，他们应参加一些非竞争性的运动项目，但在感到疲劳时就必须停止。
患者应尽量避免重体力活动，比如像足球、篮球、拳击等接触性运动，避免等长运动和满负荷运动以减少眼睛和骨骼损伤的风险，以及由于增加心脏负荷而造成的大动脉损伤。
疲劳也是个问题，尤其在要求长时间集中精力时，此时应有足够的休息以防止过度的运动和疲劳。
（4）、马凡综合征患者应推荐营养平衡及健康的饮食，同时限制盐、胆固醇和动物脂肪的摄入。
维生素、矿物质、食品添加剂、蛋白质衍生物被证实并非真正有益，因而不必特别要求。
吸烟可破坏因该病而缺乏的弹力蛋白，还可增加手术和术后恢复不良的风险，因而吸烟应绝对禁止。
（5）、计划生育是否要小孩属个人意愿，应由患马凡综合征的未来父母自己决定，但应帮助他们理解和知道潜在的危险性。
计划生育定期的健康检查对准备做父母的患者是必须的，他们需要从护士那里得到适当的指导和建议。
治疗的进步已明显提高了马凡综合征患者的生活质量，并延长了他们的寿命，这些进步使他们的未来充满希望。