再生障碍性贫血—搜狗百科
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血一、概念：再生障碍性贫血是一组由化学、物理、生物因素，药物及不明原因引起骨髓干细胞及造血微环境损伤，以致红髓被脂肪髓代替、血中全血细胞减少的疾病。
二、临床表现及分型：再生障碍性贫血病人由于骨髓受抑制，全血细胞减少、免疫功能异常，临床上主要表现为贫血、出血、感染。
体现在各个病例的症状不完全相同，有的病例以贫血症状为主，有的则以出血和感染为突出表现。
根据起病缓急、病情严重程度，进展情况不同，再生障碍性贫血可分为两个类型，即急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。
1、急性再生障碍性贫血：基本特点是起病急，病情进展快，贫血较重，病人出现皮肤苍白、明显乏力、头晕、心悸、气短，呈进行性加剧。
出血倾向重，可出现全身各部位广泛出血，表现为皮肤紫癜或大片淤斑，口腔黏膜血泡，齿龈、鼻腔出血，消化道出血如便血、呕血、血尿、女病人月经量增多等表现，严重者可出现头痛、颈项强直、视物模糊、双侧瞳孔不等大、意识改变等颅内出血表现，常可危及生命。
病人易合并感染症状，出现持续高热，感染部位以咽部、肺部、肛周及泌尿道感染较为多见，常合并有败血症。
病原菌以革兰阴性杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌等多见，感染不易控制，且往往与出血互为因果，并加重贫血，使病情进一步恶化。
2、慢性再生障碍性贫血：基本特点是起病和进展均较缓慢，常见病人诉头晕、疲乏、心悸、气短，以活动后明显。
皮肤可见散在出血点和淤斑，可见口鼻腔少量出血，内脏出血较少见。
约半数病人出现发热，以上呼吸道感染多见，感染易控制。
浅表淋巴结、肝、脾一般无肿大。
三、ATG的药理作用：ATG（抗胸腺细胞球蛋白）产生免疫抑制的基本原理是作用于活化的T淋巴细胞，使淋巴细胞衰竭，ATG在衰竭T细胞作用的基础上，可激发其它引起免疫抑制活性的淋巴细胞功能。
四、ATG的副作用：ATG治疗最初几天，大多数患者可出现发热、寒颤、多形性皮疹、低血压/高血压；治疗过程中可引起血小板及中性粒细胞减少、出血加重、血小板输注需求量增加；较少见的副作用包括：毛细血管渗漏综合征、溶血、心律失常及癫痫发作；如果ATG经周围静脉输注，可发生静脉炎；治疗后7~10天约60%患者可发生血清病，其常见症状有：反复发热、皮疹、胃肠道症状、肌痛、关节痛及蛋白尿等，严重时可危及生命，血清病发病率取决于ATG 类型、剂量及疗程；肝肾毒性极少见。
再生障碍性贫血
血象
全血细胞减少，网织红细胞计数降低明显，贫血呈正细胞正色素性细胞大小不等。 呈全血细胞减少，贫血为正细胞正色素性。慢性再生障碍贫血，血红蛋白和红细胞平行下降，多为中度贫血；网织红细胞计数＞O.01，但绝对值低于正常值；白细胞明显减少，淋巴细胞比例上升。急性再生障碍贫血，血红蛋白随贫血的进展而降低；网织红细胞计数＜0.01，绝对值＜15×10／升；中性粒细胞绝对值＜0.5×10／升；血小板数＜20×10／升。
情重，生存期短，发病年龄轻，大多系在非甲非乙型肝炎基础上发病;慢性型属少数，大多在慢性乙型肝炎基础上发病，病情轻，肝炎和再障发病间期长，生存期也长.其发病机理仍不清楚.肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用，还可致染色体畸变，并可通过病毒介导的自身免疫异常.病毒感染尚可破坏骨髓微循环. 流行病学调查发现，肝炎与再障关系密切：至少2－9％的再障患者发病前有病毒性肝炎史；2％的非甲、非乙型肝炎罹患再障；暴发性血清阴性肝炎肝功能衰竭行肝移植的患者特别是儿童有1/3发生再障，而其他器官移植者无一例发生。HAAA具有以下临床特点：①往往在肝炎发生后1-2个月恢复期时才出现严重的全血细胞减少；②肝炎类型多为非甲、非乙、非丙，非庚型肝炎也是病因之一；③肝炎本身往往较轻，但再障严重，多在一年内死亡，预后很差；④多为年青患者（18－20），小儿很少见，男性多见（占2/3）；⑤实验检查有免疫系统激活的标志，对强化的免疫抑制剂治疗反应良好。治疗措施包括有条件者尽早造血干细胞移植，强化的免疫抑制治疗，雄性激素及蛋白同化激素，中药及造血生长因子等综合治疗。
有时先天性再障和Fanconi综合征有等同的含义。本病多数于5~10岁发病，男性多于女性（约1.3∶1），患者从小智力低下，体格发育较差，随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。 先天性再生障碍性贫血偶见于同胞兄妹中，提示先天性再生障碍性贫血为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史 其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传，其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个，其中2个位点已确定，分别为19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因，为核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19，RPS19)基因。序列分析发现约25% DBA患者具有RPS19突变。 (2)获得性再生障碍性贫血 获得性再生障碍性贫血（acquired aplastic anemia）是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症，免疫抑制治疗有效。据国内21省（市）自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，明显低于白血病的发病率；慢性再障发病率为0．60／10万人口，急性再障为0．14／10万人口；各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。
再生障碍性贫血(一)
再生障碍性贫血(一)再生障碍性贫血（aplastic anemia）是一种少见的造血系统疾病，主要表现为骨髓造血功能严重不足，造成贫血、感染和出血等症状。
本文将从病因、症状、诊断和治疗等方面，介绍再生障碍性贫血的相关知识。
一、病因再生障碍性贫血的病因不完全清楚，可能与遗传、感染、药物、化学物质或自身免疫等因素有关。
其中，最常见的原因是自身免疫，即机体免疫系统攻击自己的骨髓细胞，导致骨髓造血功能受损。
二、症状再生障碍性贫血的临床表现多种多样，包括贫血、感染和出血等。
其中贫血是最常见的表现，患者体内的红细胞、白细胞和血小板数量明显减少，导致乏力、头晕等症状。
感染表现为发热、寒战、咳嗽、腹泻等，可能严重影响患者的生命体征。
而出血则主要表现为皮肤出血、牙龈出血甚至颅内出血等，较为危险。
三、诊断再生障碍性贫血的诊断主要依据血常规检查与骨髓穿刺检查。
血液检查可发现贫血，白细胞和血小板数量减少，骨髓穿刺检查则可以确定骨髓造血功能是否受损，进而判断是否存在再生障碍性贫血。
四、治疗再生障碍性贫血的治疗方法包括药物治疗、免疫抑制疗法和造血干细胞移植等。
药物治疗主要是补充激素、免疫球蛋白等药物，以提高机体免疫系统的功能。
免疫抑制疗法则是针对自身免疫原因而开展的治疗，如环孢素、雷公藤等药物可以调节免疫系统。
而造血干细胞移植则是最为有效的治疗方法，通过移植健康的造血干细胞，重建患者的骨髓功能，以期达到完全治愈的目的。
总之，再生障碍性贫血是一种比较罕见的疾病，但是如果患病，一定要及时就医，避免延误病情。
在治疗选择方面，要根据病情及时制定用药和手术方案，选用合适的治疗方法，提高治疗效果。
同时，手术后需要严密观察病情复发情况，及时调整治疗方案，帮助患者尽快康复。
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血知识简介再生障碍性贫血（Aplastic Anemia, AA）是一种由骨髓功能衰竭导致的全血细胞减少症。
骨髓衰竭使得红细胞、白细胞和血小板的生成显著减少，导致严重的贫血、感染和出血倾向。
本文将详细介绍再生障碍性贫血的临床表现、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、诊断方法、鉴别诊断、治疗及预防等内容。
一、临床表现及特征1. 贫血症状再生障碍性贫血患者常表现出乏力、虚弱、头晕、面色苍白、心悸和气短等贫血症状。
这是由于红细胞生成减少，导致全身组织供氧不足所致。
2. 感染由于白细胞减少，患者免疫力下降，容易发生反复或严重的感染，常见的感染部位包括呼吸道、尿路和皮肤。
3. 出血倾向血小板减少使患者容易出现皮下出血、牙龈出血、鼻出血、月经过多，以及更严重的内脏出血或颅内出血。
4. 无痛性淋巴结肿大和脾肿大少数再生障碍性贫血患者可能出现无痛性淋巴结肿大和脾肿大，但不常见。
二、常用术语解释1. 骨髓骨髓是位于长骨和扁骨内的一种软组织，负责生成血液中的红细胞、白细胞和血小板。
2. 全血细胞减少症指血液中的红细胞、白细胞和血小板数量均减少的情况，是再生障碍性贫血的主要特征。
3. 网织红细胞网织红细胞是骨髓中未完全成熟的红细胞，通过血常规检查可以反映骨髓的红细胞生成能力。
4. 免疫抑制剂用于抑制免疫系统的药物，常用于治疗因免疫系统异常攻击骨髓的再生障碍性贫血。
5. 造血干细胞移植一种治疗再生障碍性贫血的方法，通过移植健康的造血干细胞恢复骨髓功能。
三、病理全过程再生障碍性贫血的病理过程主要包括以下几个阶段：1. 骨髓抑制由于各种原因导致骨髓造血干细胞减少或功能受损，使骨髓中红细胞、白细胞和血小板生成显著减少。
2. 全血细胞减少骨髓造血功能受损后，血液中的红细胞、白细胞和血小板数量均减少，患者表现出贫血、感染和出血的症状。
3. 血细胞生成障碍骨髓中的造血干细胞数量减少或功能异常，导致新生血细胞生成显著减少，无法维持正常血细胞水平。
再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血（aplastic anemia），简称再障贫，是一种由
于造血干细胞数量减少、功能丧失或异常而导致的一类全血细胞减少的疾病。
该疾病常见于儿童及青年人群，对生命威胁较大。
再生障碍性贫血的主要特征是骨髓造血功能异常，导致红细胞、白细胞和血小板数量减少。
其发病机制较为复杂，可能与免疫介导的骨髓破坏、造血干细胞缺失以及干细胞增殖受抑制等因素有关。
红细胞减少是再障贫的主要表现，患者常出现贫血症状，如乏力、气短、心悸等。
白细胞减少可导致患者容易感染，而血小板减少则影响了止血和凝血功能，使患者易出现出血倾向。
再障贫的确诊依赖于骨髓活检，通过观察骨髓中造血细胞的数量和形态，确定造血功能异常的程度和类型。
同时，血液学检查也是必不可少的，常用指标包括血红蛋白水平、红细胞计数、白细胞计数和血小板计数等。
治疗再障贫的方法包括：药物治疗、支持性治疗和造血干细胞移植。
常用的药物包括免疫抑制剂和生长因子等，通过调节免疫系统和促进造血细胞增殖来改善病情。
支持性治疗主要包括输血和转化治疗，如输注红细胞、血小板和新鲜冰冻血浆等。
造血干细胞移植是最有效的治疗手段，尤其适用于年轻患者，通过替换受损的造血系统，以恢复正常造血能力。
总之，再生障碍性贫血是一种造血系统功能障碍的疾病，常见于儿童和青年人。
其主要特征是红细胞、白细胞和血小板数量减少，可导致贫血、感染和出血等症状。
治疗方法多样，包括药物治疗、支持性治疗和造血干细胞移植等。
早期诊断和干预是提高患者生存率和生活质量的关键。
什么是再生障碍性贫血
什么是再生障碍性贫血
一、什么是再生障碍性贫血二、再生障碍性贫血能治好吗 1. 再生障碍性贫血能治好吗 2. 再生障碍性贫血的治疗方法 3. 再生障碍性贫血的治疗费用三、再生障碍性贫血的注意事项
什么是再生障碍性贫血再生障碍性贫血,简称再障,是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓造血肝细胞和(或)造血微环境损伤导致骨髓造血功能衰竭,以致红髓向心性萎缩,被脂肪髓代替的一种病症。
临床表现为全血细胞减少及由此而引起的贫血、出血和感染。
再生障碍性贫血一般分急性再障和慢性再障。
其特点表现为:主要因为全血细胞减少而出现相应的临床症状,如白细胞减少则病人易感染,出现发热等;红细胞减少而常见心悸、乏力、头晕等;血小板减少则见出血,一般常用的抗贫血药治疗无效。
再生障碍性贫血并发症除出现感染、内脏出血外,慢性型病例,由于长期贫血,晚期可发生贫血性心脏病。
如输血过多,达10000毫升以上者,可发生血色病。
再生障碍性贫血能治好吗
1、再生障碍性贫血能治好吗重型再生障碍性贫血I型,半年内的病死率高达80%,而慢性再生障碍性贫血,贫血和出血的症状要轻一些,经过正规的治疗,有可能获得痊愈。
虽然说再生障碍性贫血能够治愈,但是它又是非常难治的贫血性疾病。
目前治疗再生障碍性贫血,主要使用雄性激素及免疫抑制剂如环孢霉素A,但都需要治疗3个月以上,才可能有初步疗效。
而对于再生障碍贫血的患儿,除需要积极配合医生的治疗外,应尽量避免感冒及其他感染。
严重贫血患儿要输注红细胞制剂(不要输全血),血小板特别低而且有严重出血时,应注意减少活动,并输注浓缩的血小板制剂。
使用环孢霉素A。
再生障碍性贫血的诊断依据
再生障碍性贫血的诊断依据再生障碍性贫血的概述再生障碍性贫血（aplastic anemia）是一种罕见但严重的造血干细胞损伤性疾病，其特征为骨髓造血功能严重受损，导致血红蛋白、白细胞和血小板数量显著减少。
再生障碍性贫血可导致严重的贫血、易感染和出血等临床表现，生活质量和生存率明显降低。
诊断依据再生障碍性贫血的诊断基于以下几个方面的依据：1. 临床表现患者常出现疲乏、乏力、头晕、心慌、皮肤苍白等贫血症状。
易发生感染、出血（常见为四肢、皮肤粘膜出血）和淤血（鼻衄、血尿、胸腔积液等）。
此外，可能出现发热、肝脾肿大及骨痛等症状。
2. 血液检查血常规检查是临床中最基本的检查手段之一，对再生障碍性贫血的诊断有重要意义。
常见结果包括：•血红蛋白水平降低：常低于正常范围，常伴有红细胞体积缩小（MCV降低）。
•白细胞计数减少：常低于正常范围，易导致感染。
•血小板计数减少：常低于正常范围，易导致出血。
•骨髓涂片检查：骨髓内幼稚细胞增多，而成熟细胞减少，有助于确定再生障碍性贫血的诊断。
3. 骨髓活检骨髓活检是确定再生障碍性贫血诊断的重要手段之一。
骨髓活检组织学表现为骨髓腔内血细胞减少，造血细胞呈现低度或高度异常。
需要注意的是，骨髓活检在实际应用时可能存在一定的局限性，因此临床医生还需综合其他检查结果进行评估。
4. 免疫学检查免疫学检查可用于进一步明确再生障碍性贫血的类型和判定发病机制，包括免疫学表型、细胞毒抗体等的检查。
5. 鉴别诊断鉴别诊断主要包括与其他可能引起贫血、白细胞计数减少、血小板计数减少的疾病进行区分。
常见的鉴别诊断疾病包括恶性肿瘤、急性或慢性感染、药物或放射治疗引起的骨髓抑制等。
诊断流程再生障碍性贫血的诊断通常经历以下流程：1.临床症状观察：观察患者疲乏、乏力、头晕等贫血症状以及易感染、出血等症状。
2.血液检查：进行血常规检查，包括血红蛋白水平、白细胞计数和血小板计数的测定。
3.骨髓涂片检查：根据血液检查结果，进一步明确造血细胞的异常情况。
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血[概述]再生障碍性贫血（再障）是由于物理、化学、生物及其他原因不明因素引起的骨髓造血干细胞和微环境损伤导致的骨髓造血功能衰竭，引起全血细胞减少的一组综合症。
临床主要以贫血、出血和感染为主。
病机有三方面：造血干细胞的异常，造血微环境的损伤和免疫调节异常。
主要的病理改变为：骨髓造血细胞减少，由脂肪组织代替，脂肪组织中有散在的增生灶，其中有浆细胞、网状细胞、淋巴细胞和少量造血细胞。
临床分为急性再障和慢性再障两型，患者以青壮年居多，男性多于女性。
本病属于中医的“血虚”、“虚劳”、“血证”等范畴，中医认为血液的生成与运化，和心、肝肺、脾、肾诸脏皆有关系，其中与肾的关系最为密切。
肾主骨生髓，髓生血，肾虚则精亏血少，是再障的主要发病机理，故治疗主要从肾入手。
同时久病多瘀，故在治疗上慢性再障多以补肾填精为要点，兼以益气养血、活血化瘀。
急性再障急性期多以急劳髓枯温热型做为辨证要点，治疗以清热、凉血、解毒为主，病情稳定后，治疗同慢性再障。
总之，再生障碍性贫血病程长、病情复杂、缠绵难愈，近年来众多医家从中医、西医及中西医结合的角度多方面对再障的治疗进行了探讨，现将其临床进展介绍如下。
一、西医西药1．李光耀治疗重型再生障碍性贫血的经验环抱霉素A（CSA）是一有效的免疫抑制剂，近年来李氏用其治疗再生障碍性贫血（下简称重型再障），取得较好疗效。
李氏等把15例随机分为2组，CSA 组7例，对照组8例。
CsA组：CsA 4～10 mg／（kg·d），口服×3个月，减少量后维持治疗1～3个月。
个别病例加用促红细胞生成素（EPO）、升白能（GM－CSF）、小剂量糖皮质激素。
基本方案是SSL方案，即康力龙6 mg／d，分3次口服，左旋咪75mg／d，分3次口服，每周第1，2，3d用，一叶秋碱16mg／d，1次／d，肌肉注射。
SSL方案至少持续治疗3个月。
用于全部病例。
疗效CSA组7例，基本治愈2例．缓解1例，明显进步2例，无效2例，总有效率71.4％。
再生障碍性贫血的名词解释
再生障碍性贫血的名词解释再生障碍性贫血是一种造血系统疾病，其特点是骨髓中造血干细胞的数量减少，导致血液中红细胞、白细胞和血小板的生成不足。
这种疾病通常由先天性或后天性因素引起，使患者的造血功能受到损害。
再生障碍性贫血可以分为两种类型：先天性再生障碍性贫血和后天性再生障碍性贫血。
先天性再生障碍性贫血是由基因突变引起的，通常发生在婴儿和儿童时期。
此类型患者在出生时就存在造血功能障碍，并且可能会伴随其他先天性缺陷。
后天性再生障碍性贫血是由感染、药物或环境因素引起的。
常见的后天性再生障碍性贫血原因包括药物毒性、放射线暴露、病毒感染和免疫系统异常。
再生障碍性贫血的症状取决于血细胞生成的不足程度。
常见症状包括疲劳、乏力、皮肤苍白、瘀斑和出血。
由于血小板生成不足，患者容易出现瘀伤和鼻血。
由于红细胞生成不足，患者常常出现贫血症状，如气促和心悸。
由于白细胞生成不足，患者的免疫功能可能减弱，导致易感染。
再生障碍性贫血的诊断通常通过骨髓穿刺和血液检测来确定。
骨髓穿刺是通过取得骨髓样本并对其进行分析，以确定造血功能是否受损。
血液检测可以测量血细胞的数量和功能，包括红细胞计数、白细胞计数和血小板计数。
对于再生障碍性贫血的治疗，目前主要采用三种方法：免疫抑制治疗、造血干细胞移植和转化治疗。
免疫抑制治疗通过给予患者免疫抑制剂来减轻免疫系统攻击造血干细胞的程度，从而促进骨髓的再生。
造血干细胞移植是将健康的造血干细胞移植到患者体内，以取代受损的造血干细胞。
转化治疗是利用药物或放射线来摧毁患者的骨髓细胞，并在重新建立造血功能之前提供支持性治疗。
尽管有多种治疗方法可供选择，再生障碍性贫血的治愈并不容易。
成功治疗的关键是及早诊断和治疗，以及对患者提供全面的支持和护理。
患者通常需要接受长期的治疗，并与医疗团队保持密切联系，以监测病情和调整治疗方案。
总之，再生障碍性贫血是一种造血系统疾病，其主要特点是骨髓中造血干细胞的数量减少，导致血液中血细胞生成不足。
再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血（RIHA）是指由于特定的血液凝固因子的缺失或受损而引起的一种严重慢性血液病。
它是一种罕见的遗传性血液疾病，由于某些特定的血液凝固因子（如凝血酶原，维生素K依赖性凝血因子及其他因子）的缺乏而导致的凝血系统功能受损，无法有效保护血液。
RIHA患者一般会血小板减少，机体凝血功能被破坏，易出现外伤性出血，血液循环中毒等症状。
RIHA病因复杂，治疗困难，但随着临床研究、诊断方法和治疗技术的发展，越来越多的RIHA患者可以接受有效的治疗。
临床上，可采用多种方法治疗RIHA患者，如服用药物，血液置换，维生素K补充以及贴补血管成形术等。
同时，为了有效预防和治疗RIHA，在实践中要求专业学者对遗传性及其他类型的RIHA患者，进行筛查与诊断，及早发现症状，开展有效的治疗，减少RIHA患者出血损伤、血小板减少和死亡的发生率。
此外，为了了解RIHA病机及预防性技术，高校也要积极响应社会的需求，开展深入的科学研究，加强临床实践，切实改善患者的病情，促进其被妥善应用。
一般来说，RIHA的诊断及治疗对医疗机构而言十分困难。
要彻底解决RIHA问题，除了开展深入研究，进行全面的检查，还要提高应急处理技能，了解不同类型RIHA患者病机，早日查明病原、提高预防能力，从而改变 RIHA患者的病情及降低患者的死亡率。
高校作为一个公共实践基地，要立足于社会，把握医学前沿科学进展，以创新研究为导向，结合现代医学研究，不断开展RIHA的深入研究，提高治疗效率，改善患者的生活质量，缩减RIHA患者的死亡率。
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再生障碍性贫血—搜狗百科展开全文流行病学再障呈世界性分布，国内流行病学调查资料表明，发病率约为0.74/10万人口，较西方国家常见。
国内发病以中青年居多，男性略高于女性，原发性多于继发性。
发病原因约半数以上患者无明确病因可寻，称为原发性再障。
以下所述为继发性再障的可能病因。
1.化学因素：包括种类繁多的化学物质和药物。
职业暴露是继发性再障经常关联的病因。
近年来苯及其相关制剂引起的再障病例有所增多，且屡有职业群体发病的情况。
其他危险暴露包括除草剂和杀虫剂以及长期染发（氧化染发剂和金属染发剂）等。
化学物质引发的骨髓增生不良可呈剂量相关性和剂量非相关性（个体敏感性）。
药物是另一类诱发再障的可疑危险因素，但往往难以确定其因果关系。
细胞毒化疗药物引起预期和可控的骨髓抑制，很少导致不可逆的骨髓衰竭和永久性再障。
2.物理因素：γ射线和X射线等高能射线产生的离子辐射能造成组织细胞损伤，阻止DNA复制。
骨髓是放射敏感组织，其后抑制程度与放射呈剂量依赖性效应。
全身放射1~2.5Gy剂量可造成骨髓增生不良，4.5Gy半数受照者死亡，10Gy全部死亡。
3.生物因素：流行病学调查和研究表明，再障发病可能与多种病毒感染有关，其中以病毒性肝炎最为重要。
肝炎相关性再障（hepatitis associated aplastic anemia,HAAA)多继发于非甲非乙型肝炎，发病率<1.0%，约占再障患者的3%。
发病机制可能与病毒抑制造血细胞或免疫因素有关。
HAAA患者多为青年男性，在肝炎恢复期发病，常表现为重型再障，预后较差。
其他可疑相关病毒尚有EB病毒、微小病毒B19、巨细胞病毒、登革热病毒以及HIV病毒等。
发病机制再障的发病机制尚未完全明确。
现有的证据表明，再障的发病机制呈明显异质性和重叠性的特征。
1.造血干细胞缺陷：包括造血干细胞质的异常和量的减少，以后者的证据更为充分。
造血干细胞数量减少是各型再障的恒定结果，CD34阳性细胞和长期培养原始细胞明显减少或缺如可资证明。
2.造血微环境缺陷和血生长因子异常：再障造血微环境缺陷的证据主要来源于动物模型，Sl/Sld小鼠缺乏kit配基亦称干细胞因子，出现再障表型。
然而，在人类再障中并未发现Sl/Sld样的基因缺陷。
由于造血微环境的构成和功能的极端复杂性和体外不可模拟性，尽管有一些支持再障微环境异常的资料，但均不足以证实其在再障发病中居重要地位。
相反，不少证据表明，再障造血微环境的功能并无明显受损。
异基因干细胞移植后，患者造血重建可转换为供者型，但作为造血微环境基础的骨髓基质仍为受者型。
另外，再障骨髓基质细胞分泌的大多数造血生长因子呈现升高，而非减低。
3.免疫功能紊乱：越来越多的证据表明，再障患者T细胞异常活化，造成Thl/Th2平衡向Thl方向偏移，结果造成Thl产生的造血抑制因子或负调节因子增多，包括Y-干扰素（interferon-Y）、a-肿瘤坏死因子（tumor necrosis factor-a）和白细胞介素-2（interleukin-2)等，导致患者CD34造血干/祖细胞Fas依赖性凋亡增加。
临床上直接而有说服力的证据是免疫抑制治疗对大部分患者有效。
因此，目前普遍认为获得性再障是一种T细胞异常活化介导的自身免疫性疾病，免疫攻击的特定靶细胞是骨髓造血干/祖细胞，最终导致骨髓衰竭。
目前对于再障异常免疫攻击的始动阶段以及造血细胞的受击靶点仍所知甚少。
4.遗传学因素：再障的发病可能与某些遗传学背景有关。
部分再障患者HLA-DR2（HLA-DRB1*1501）过表达，可能造成抗原递呈异常，并呈现对环孢素的耐药性；患者的细胞因子基因多态性（TNF2促进子、IFN-g编码基因）可能与免疫反应亢进有关；多数患者有调节Th1偏移的转录调节因子-T et的表达和穿孔素及SAP蛋白（抑制IFN-γ产生）水平降低，从而推测编码这些因子的基因是再障发病的危险因素。
范可尼贫血的进背景异常提示干细胞的内在质量缺陷亦可能参与再障的发病。
疾病分型（1）重型再障-I型（severe aplastic anemia, SAA-I）；（2）重型再障-Ⅱ型（severe aplastic anemia, SAA-Ⅱ）；（3）轻型再障。
临床表现主要临床表现为贫血、出血及感染。
如无感染，再障不出现淋巴结及肝脾肿大。
1．贫血：有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状。
急重型者多呈进行性加重，而轻型者呈慢性过程。
2．感染：以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。
感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。
急重型者多有发热，体温在39℃以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。
轻型者高热比重型少见，感染相对易控制，很少持续1周以上。
3．出血：急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。
皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。
深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。
轻型者出血倾向较轻，以皮肤粘膜出血为主，内脏出血少见。
虽然大多数再障是原发性的，但仔细询问病史和体格检查仍可提供一些先天性再障和继发性再障线索。
范可尼贫血患者一般在3-14岁出现临床症状，但有极少数可能出现在30岁以后。
在儿童及年轻的患者如果出现身高、咖啡斑及骨骼的异常常提示可能为范可尼贫血。
先天性角化不良患者，中位发病年龄约7岁，有黏膜白斑病、指甲营养障碍及皮肤色素沉着。
肝炎相关性再障多在发病前2-3个月有黄疸史和肝炎史。
虽然证据不够确凿，但许多药物及化学物质都和再障的发病存在一定关系。
应详细患者发病前6个月内的用药史、化学物及毒物接触史和暴露史。
辅助检查1.必需检测项目：1）血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白（HGB）水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数（PLT)和形态。
2）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。
骨髓涂片分析：造血细胞增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。
3）骨髓活检：至少取2cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。
4）流式细胞术检测骨髓CD34细胞数量。
5）肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV、CMV等）及免疫固定电泳检查。
6）血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。
7）流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆（CD55、CD59、Flaer)。
8)免疫相关指标检测：T细胞亚群（如CD4、CD8*、Thl、Th2、Treg等）及细胞因子（如IFN-Y、IL-4、IL-10等）、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。
9）细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交[del（5q33）、del（20q）等]以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。
10）其他：心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X线或CT等），以评价其他原因导致的造血异常。
2.可选检测项目：有条件的医院可开展以下项目：1）骨髓造血细胞膜自身抗体检测；2）端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。
诊断再障诊断标准：1.血常规检查：全血细胞（包括网织红细胞）减少，淋巴细胞比例增高。
至少符合以下三项中两项HGB<100g/L；PLT<50×10L；中性粒细胞绝对值（ANC）<1.5×10L。
2.骨髓穿刺：多部位（不同平面）骨髓增生减低或重度减低；小粒空虚，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高；巨核细胞明显减少或缺如；红系、粒系细胞均明显减少。
3.骨髓活检（髂骨）：全切片增生减低，造血组织减少，脂肪组织和（或）非造血细胞增多，网硬蛋白不增加，无异常细胞。
4.除外检查：必须除外先天性和其他获得性、继发性BMF。
再障严重程度确定（Camitta标准）：1.重型AA诊断标准：1）骨髓细胞增生程度2.非重型AA诊断标准：未达到重型标准的。
鉴别诊断（1）血清维生素B12、叶酸水平及铁含量缺乏严重的铁缺乏、维生素B12和叶酸不足，亦可引起全血细胞减少。
若存在铁、维生素B12和叶酸缺乏，须纠正之后在评价造血功能。
（2）自身免疫性疾病B细胞功能亢进的疾病，如系统性红斑狼疮、免疫相关性血细胞减少症，可以产生抗造血的自身抗体，引发造血功能衰竭。
系统性红斑狼疮还可引起骨髓纤维化、疑为系统性红斑狼疮等结缔组织病应检查抗核抗体及抗DNA抗体等。
免疫相关性血细胞减少症应检测骨髓细胞膜上自身抗体。
（3）溶血性疾病最主要的是阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH），典型PNH有血红蛋白尿发作，易鉴别。
不典型者无血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生减低，易误诊为再障。
但该病主要特点是：动态随访，终能发现PNH造血克隆。
流式细胞术检测CD55、CD59是诊断PNH 的敏感方法。
部分再障患者会出现少量PNH克隆，可以保持不变、减少、消失或是增加。
这是PNH患者的早期表现，还是提示该再障患者易转化为AA-PNH综合征，尚不清楚。
但若这些患者有实验室或临床证据表明存在溶血，应诊断为PNH。
尿含铁血黄素试验阳性提示存在长期血管内溶血，有利于PNH的诊断。
网织红细胞计数、间接胆红素水平、转氨酶和乳酸脱氢酶定量对于评价PNH的溶血有一定作用。
Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少症。
前者可测及外周成熟血细胞自身抗体，后者可测及骨髓未成熟血细胞自身抗体。
这两类血细胞减少患者Th2细胞比例增高、CD5+的B淋巴细胞比例增高、血清IL-4水平增高，对肾上腺皮质激素和/或大剂量静脉丙种球蛋白治疗反应好。
（4）骨髓增生异常综合征（MDS）MDS，尤其低增生性者，亦有全血细胞减少，网织红细胞有时不高甚至降低，骨髓低增生，易与再障混淆，但MDS有以下特点：粒细胞和巨核细胞病态造血，血片或骨髓涂片中出现异常核分裂象。
MDS 可伴骨髓纤维化，骨髓活检示网硬蛋白增加，而再障不会伴骨髓纤维化。
骨髓活检中灶性的髓系未成熟前体细胞异常定位非MDS所特有，因再障患者骨髓的再生灶时也可以出现不成熟粒细胞。
红系病态造血再障中亦可见，不做为与MDS鉴别的依据。
骨髓细胞遗传学检查对于再障与MDS鉴别很重要，若因骨髓增生低下，细胞数少，难以获得足够的中期分裂象细胞，可以采用FISH。
目前推荐的FISH套餐是5q31、CEP7、7q31、CEP8、20q、CEPY和p53。
值得注意的是，最近认为有少部分所谓“非典型再障”在诊断时出现了细胞遗传学异常，那么这是真正的再障还是MDS，有待探讨。