胃肠淋巴瘤
胃肠粘膜相关淋巴瘤误诊论文
浅谈胃肠粘膜相关淋巴瘤误诊分析胃肠粘膜相关淋巴瘤是发生在胃肠粘膜相关淋巴组织(malt)的恶性淋巴瘤，其发病率约占malt淋巴瘤的51%。
由于其临床表现缺乏特异性，x线钡餐及内镜下表现与胃溃疡、胃癌相似，故临床较易误诊。
我科2002～2009年共收治胃肠malt淋巴瘤28例，但在外院和门诊误诊26例，误诊率达92.9%，大多在手术后经病理确诊。
现总结报告如下。
1.临床资料28例中，男17例，女11例；年龄11～69岁，＞45岁20例。
死亡2例，失随访6例。
生存期超过1年者13例，超过2年者7例。
发病部位：胃19例，其中胃体8例，胃角3例，胃窦5例，胃小弯3例；十二指肠3例；回肠2例；升结肠3例；阑尾1例。
均经病理活检确诊为胃肠malt淋巴瘤。
主要临床表现：腹痛、腹胀26例，消瘦14例，纳差14例，低热8例，上消化道出血6例，血便1例，另外长期腹泻，类似吸收不良综合征2例,腹部包块2例。
全部病例无肝脾及浅表淋巴结肿大。
误诊情况：误诊为胃癌11例，胃炎6例，胃溃疡3例，十二指肠降段癌2例，胃平滑肌肉瘤、慢性十二指肠炎、克隆病、肠结核、结肠癌和阑尾癌各1例。
19例胃malt淋巴瘤中，确诊前作胃镜及消化道钡餐检查，仅2例通过胃镜活检确诊，余17例皆为手术后病理送检才确诊。
9例肠道malt淋巴瘤患者，皆作肠镜、x线钡灌肠及全消化道钡餐检查,无一例考虑肠道malt淋巴瘤。
腹部b超检查有1例腹膜后淋巴结肿大，b超报告考虑癌转移。
2.讨论2.1组织病理特征malt淋巴瘤在组织病理学上分两类：①大部分属低度恶性非霍奇金淋巴瘤，来源于边缘区的淋巴细胞，细胞呈卵圆形，有时出现核切迹，中等胞浆，有典型的滤泡中心细胞样肿瘤细胞，且选择性浸润上皮细胞形成特异性淋巴上皮病变；②少部分为高度恶性malt 淋巴瘤，可见到由幼稚细胞组成的多形性细胞改变，类似中心幼稚细胞或免疫幼稚细胞。
malt淋巴瘤的组织学特征为：①淋巴滤泡边缘区有中心细胞样肿瘤细胞增殖；②淋巴瘤细胞浸润于腺上皮之间形成淋巴上皮病变；③肿瘤性滤泡和淋巴滤泡可同时存在；④中心细胞样肿瘤细胞有向浆细胞分化倾向。
肠道淋巴瘤的分类和内镜特点2023
肠道淋巴瘤的分类和内镜特点2023摘要原发性胃肠道淋巴瘤是最常见的结外淋巴瘤，而在消化道恶性肿瘤中却较少见，临床医师对其认识不足。
原发性胃肠道淋巴瘤的病因仍未完全明确,临床症状缺乏特异性,病理是其诊断金标准。
病理诊断方法主要包括内镜活体组织检查或切除手术后病理。
与胃淋巴瘤相比，肠道淋巴瘤的确诊难度更大。
本文结合病理类型介绍了肠道淋巴瘤的内镜形态，以期帮助临床医师提高对肠道淋巴瘤内镜表现及相应病理类型的认识。
淋巴瘤是一类起源于淋巴细胞的恶性肿瘤，可发生于淋巴结及淋巴结以外的组织或器官。
原发性胃肠道淋巴瘤(gastrointestina1Iymphoma)是最常见的结外淋巴瘤，占结外淋巴瘤的30%~45%o然而，胃肠道淋巴瘤在消化道恶性肿瘤中较为少见，仅占所有胃肠道恶性肿瘤的1%~4%o因此，临床医师对该病的诊断和认知有限。
胃肠道淋巴瘤的病因仍未明确，潜在的危险因素有乳糜泻、免疫抑制剂应用、人类免疫缺陷病毒感染、1型人类嗜T细胞病毒感染、EB病毒感染和炎症性肠病病史等。
胃肠道淋巴瘤的临床表现包括腹痛、黑便、便血、排便习惯改变、梗阻等消化道症状，部分患者可伴随发热、盗汗、消瘦等症状。
病理活体组织检查(以下简称活检)是胃肠道淋巴瘤诊断的金标准，主要手段有内镜活检或切除手术后病理活检。
胃肠道淋巴瘤最常累及的部位是胃，其次是小肠和回盲部，十二指肠和结直肠相对较少受累。
相对胃淋巴瘤而言，肠道淋巴瘤的确诊难度更大，因为部分患者起病时一般情况差，难以耐受肠道内镜检杳和多块活检；肠道淋巴瘤大多起源于黏膜下层和固有层，深挖活检不足或取材过少，导致病理诊断困难。
此外，不同病理类型的肠道淋巴瘤在内镜下的形态具有高度异质性，易与肠道感染性疾病、炎症性肠病等混淆。
因此，提高临床医师对肠道淋巴瘤内镜下形态及病理类型的识别能力具有重要意义。
本文结合病理分型归纳了肠道淋巴瘤的一些具有特征性的内镜表现。
一、肠道淋巴瘤病理分型与内镜分型根据病变细胞来源不同，肠道淋巴瘤主要分为B细胞来源和NKzT细胞来源。
胃肠道淋巴瘤GI的影像学诊断及鉴别诊断
肠道淋巴瘤和结外淋巴组织的恶性肿瘤，简称淋巴瘤; 病理学分类：霍奇金淋巴瘤(Hodgk i nLymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL);非霍奇金淋巴瘤(NHL)约占所有淋巴瘤的80%-90%; 2/3的NHL 原发于淋巴结，余1/3的NHL 原发于淋巴结外器官或组织；发生于 淋巴结的NHL,主要是弥漫性大B 细胞淋巴 瘤(DLBCL);淋巴结外淋巴瘤，除DLBCL,还 有粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)和T 细胞 淋巴瘤等。
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胃肠道原发性恶性淋巴瘤诊断分析
部位 ， 由于 其临床症 状与一般的 消化病表现 相似， 临床, X 线, 内 镜表现 多样化 ， 极 易误诊 .本组 15 例经 内镜及 X 线 确诊 2 例， 疑 诊 4 例， 误诊 9 例， 误诊率 60% ， 分别误诊 为胃肠 道肿 瘤, 溃疡, 息肉等.分析其原因： �本病的发病率低， 认识不足； �临 床, X 线, 内镜表现多 样化， 与一般 的消化病表 现相似； � 内镜活检取材浅， 坏死组织较 多， 难以确诊； �因出血, 穿孔, 梗 阻而急诊手术不允许详细检查. 2.2
临床表现缺乏特异性， 内镜下活检阳性率低， 临床误诊率甚高 . 现将 19 9 6 年至 2006 年收 治的经内 镜, 病理, 免疫组化 证实的 胃肠道原发性恶性淋巴瘤 18 例， 分析如下. 1 1 .1 临床资料 性别与 年龄 本组患 者 1 8 例， 男 1 2 例， 女 6 例， 年
癌和无腺样结构的未分化腺癌 不易区别， 须用免疫组化加以鉴
1 例， 息肉 1 例.肠镜检查 4 例， � 表现为局 限性隆起 2 例， 多发 镜检查可进一步确定诊断.通常采用 Da son 19 61 年提出的胃 溃疡 1 例， 浸润型 1 例.肠镜检查活检病理疑诊为恶性淋巴瘤 2 例， 误诊为肠癌 1 例， 黏膜下肿瘤 1 例. 1 .5 X 线检查 有 X 线检 查资料 8 例，疑诊 为恶性淋巴 肠道原发性恶性 淋巴瘤诊断标准 ： � 无浅表淋 巴结肿大； �无 肝脾肿大； �周围血白细 胞分类正常 ； � 胸片无纵 隔淋巴结肿 大； �手术时除区域淋巴结受累外， 未发现其他肿块. 2.4 B超, CT 对 了解胃肠恶 性淋巴瘤 病变范围及 程度有
胃肠淋巴瘤的病理
胃肠淋巴瘤的病理
淋巴瘤是一种人们非常恐惧的疾病，淋巴系统的病变是不容易治疗的，为什么现代人这么容易患上一些过去很难见到的疾病呢？这个问题虽然不在我们的讨论范围，但是大家还是应该思考一下。
淋巴瘤里面又有一种叫做胃肠淋巴瘤的病症，这种淋巴瘤的危害更加严重。
下面就来看看介绍吧。
需与浸润型胃癌鉴别。
胃原发性恶性淋巴瘤：占胃恶性肿瘤0.5%～8%，多见于青壮年，好发胃窦部，临床表现与胃癌相似，约30%～50%的该病患者呈持续性或间歇性发热，钡餐检查可见弥漫胃粘膜皱襞不规则增厚，有不规则地图形多发性溃疡，溃疡边缘粘膜形成大皱襞，单个或多发的圆形充盈缺损，呈“鹅卵石样”改变。
胃镜
见到巨大的胃粘膜皱襞，单个或多发息肉样结节，表面溃疡或糜烂时应首先考虑为胃淋巴瘤，活检多能鉴别。
本病有初次胃部分切除术5～10年的病史，病理证实。
有残胃淋巴瘤的病变由残胃黏膜下浸润至食管下端，但临床上食管下端贲门却无狭窄梗阻现象，此征较肯定地排除了其他的癌肿。
黏膜下平滑肌瘤多发病于胃底贲门区，病变多大于3cm，呈多发性，可融合而呈分叶状，黏膜形成“桥形”皱襞，肿瘤表面产生坏死可见钡斑，可与残胃淋巴瘤鉴别。
胃肠淋巴瘤这种淋巴瘤是比较难治疗，因为淋巴瘤发
生在胃肠，这给治疗胃肠淋巴瘤带来了许多的难度，因为淋巴本就是一个独立的系统，而胃肠淋巴瘤不仅是淋巴系统的疾病，还是消化道系统的疾病，所以，治疗起来难度颇高，这个问题序号患者了解。
胃肠道原发性恶性淋巴瘤的诊断与治疗
胃肠道原发性恶性淋巴瘤的诊断与治疗目的探讨胃肠道原发性恶性淋巴瘤的诊断和相关治疗情况，为临床提供依据。
方法对我院2006 年2月至2011年7月经诊断患胃肠道原发性恶性淋巴瘤的48例患者的临床资料、治疗情况等进行回顾性分析，结合已有的报道进行相关的对比分析。
结果术前内镜活检确诊15例，其余33例经过手术和病理得到确诊，误诊率达68.75%；48例原发性恶性淋巴瘤中I、Ⅱ、Ⅲ和IV期分别为20例、18例、8例和2例，46例采取手术切除，2例Ⅳ期采取单纯活检；随访1年内I～Ⅲ期患者生存率达100%，Ⅳ期只有50%；3年后的总生存率是79.2%。
结论胃肠道原发性恶性淋巴瘤术前诊断困难，内镜活检和手术检查可提高诊断率，I、Ⅱ、Ⅲ期病例应选择手术治疗，术后给与辅助化疗可提高患者的生存率，Ⅳ期病例应采取全身化疗和局部放疗结合的治疗方式。
标签：胃肠道；原发性恶性淋巴瘤；诊断；治疗胃肠道原发性恶性淋巴瘤的发病率较低，有文献报道，该病一般约占消化道肿瘤的3%左右，但该肿瘤却是最常见原发于淋巴结外的一种恶性淋巴瘤，约占结外淋巴瘤的30%[1]。
和全身性的淋巴瘤不同，胃肠道原发性恶性淋巴瘤多发生在成人，儿童少见。
发病部位主要是胃和小肠，在就是大肠和回盲部，很少发生于直肠或食管中。
该病的临床表现特异性不明显，它的术前诊断也相对困难，经常会被误诊成胃肠癌，且容易造成漏诊。
该病的手术治疗方法和术后辅助治疗方案还不成熟，本文通过对近5年来我院48例胃肠道原发性恶性淋巴瘤患者的诊断和相关治疗情况进行了回顾性分析，为以后该病的临床治疗提供可靠的依据，现总结如下。
1 资料与方法1.1 临床资料：在我院选取2006 年2月至2011年7月患有胃肠道原发性恶性淋巴瘤的患者48例，男性患者占36例，女性患者12例，年龄在20岁-72岁之间，平均年龄58.3岁。
所有患者均经内镜活检或手术病理证实为胃肠道原发性恶性淋巴瘤，全部并Dawson标准[2]：没有纵膈淋巴结肿大；全身没有病理性浅表淋巴结肿大；白细胞总数及分类正常；手术证实病变局限于胃肠及引流區域淋巴结；肝脾正常。
胃肠道淋巴瘤
胃肠道淋巴瘤分为原发性和继发性，最常累及胃(50%～70%)，其次是小肠(20%～30%)。
胃淋巴瘤最常累及胃窦及胃体部，小肠淋巴瘤，常发生于回盲末端，结直肠淋巴瘤常发生于直肠及盲肠。
胃肠道淋巴瘤起自胃肠道黏膜固有层和黏膜下层的淋巴组织，绝大多数为NHL，以弥漫大B细胞型最多见，肿瘤常在胃肠道黏膜固有层和黏膜下层沿器官长轴生长。
大体形态分为：肿块型、溃疡型、浸润型(粘膜下浸润，使粘膜皱襞增厚、隆起)及多结节型，以浸润型多见。
胃肠道淋巴瘤无成纤维反应，受累肠壁蠕动存在，当病变破坏肠壁内自主神经丛时，肠壁肌张力下降，出现肠腔“动脉瘤样”扩张。
临床特点：好发于40～60岁，常表现为腹痛、恶心、呕吐、体重下降及贫血等，腹部可扪及肿块。
影像特征•造影：胃淋巴瘤表现为息肉样肿块、溃疡、胃壁浸润及粘膜皱襞增粗，可多种表现同时存在。
肠道淋巴瘤表现为肠壁增厚、多发小结节样或肿块样充盈缺损、肠腔动脉瘤样扩张，可多种表现同时存在。
•CTo多数病变与相邻管壁无截然分界，可伴有病灶周围、肠系膜及腹膜后淋巴瘤肿大，淋巴结坏死少见。
o浸润型：(1)管壁弥漫性或局限性增厚，可多节段受累，呈均匀较低密度，表面光滑，多呈波浪状。
(2)胃淋巴瘤常伴胃黏膜增粗；肠道淋巴瘤肠腔可不变窄，甚至呈“动脉瘤样”扩张，此为肠道淋巴瘤的特异性征象，一般无肠梗阻。
(3)增强后肿瘤轻中度均匀强化，表面粘膜可呈明显线样强化，线样强化的黏膜与相邻胃肠黏膜相延续(淋巴瘤的黏膜下生长的表现)；如果表面伴浅大溃疡，则表现为增厚黏膜轻度不规则凹陷，增强后黏膜线样强化的连续性中断，浅溃疡凹陷区无强化。
o肿块型：肠腔内或肠腔内外的软组织肿块，边缘光滑锐利，密度较均匀，少有液化坏死，增强轻中度均匀强化。
o可合并肠穿孔及肠套叠。
o肝脾肿大。
MRI：T1WI呈等、低信号，T2WI呈等、稍高信号。
技术：胃肠钡餐常常只能显示本病的一些间接征象，对胃肠道淋巴瘤的诊断特异性较低，CT对诊断胃肠肠道淋巴瘤有重要价值。
胃淋巴瘤
谢谢！
III期:穿破浆膜层侵及邻近脏器或组织 IV期:结外弥漫性受累或累及膈上淋巴结
胃MALT 淋巴瘤抗HP 治疗
I、II 期，HP （+），疗程不少于2月
不存在 t（11,18）（q21;q21）染色体易位 治疗后2月行呼气试验 每3~6 个月随访胃镜并行活检，连续2年 5年生存率86%，10年生存率80% 若12 个月后肿瘤未获CCR，选择放、化疗或手术治疗
套细胞淋巴瘤（MCL）
MCL 是弥漫性小B 细胞淋巴瘤中的一种独特类型 遗传学改变主要为（t 11；14）（q13；q32） CD5+, CD43+, CyclinD1+, CD23-, CD10-, Bcl-6-, CD20+,CD79a+, sIgM+/IgD+ 恶性程度较高，预后较差，5 年存活率为27% 对目前常用的化疗方案均不敏感
治疗不能提高PGL的疗效
多数淋巴瘤对放、化疗敏感，术前诊断的准确性已明显提高，诊断性手 术的必要性已大大降低，已明确病理类型的PGL 病人应首选放、化疗。 手术治疗仅作为 出现并发症 or 症状严重者 的首选
化疗
CHOP，COP，CEOP，FCR，CVP
利妥昔单抗（Rituximab，与CD20 抗原结合）
近来也有一些通过抗HP 治疗治愈其他病理类型PGL的报道，但尚无大样 本前瞻性的研究。
外科手术治疗
明确诊断，有助于病理组织学检查及分型； 降低肿瘤负荷，有助于提高术后放、化疗疗效； 正确分期，有助于预后判断； 缓解症状，防治出血、梗阻或穿孔等并发症。
13~25%的PGL可发生上述并发症 单纯化疗的PGL患者中，11.8%患者因并发症接受手术治疗
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1991年西方国家小肠淋巴瘤分级
1991年西方国家小肠淋巴瘤分级 年西方国家小肠淋巴瘤分级 级 累及小肠局部肠段，没有淋 巴结转移 II 级 累及小肠局部肠段，伴有局 部淋巴结转移 III 级 累及小肠和膈上.下淋巴结， 脾脏 IV 级 广泛累及器官和组织，无任 其有无淋巴结受累 I
Latest Proposal of Lymphoma Classification (Modified From REAL)
Multiple lymphomatous polyposis (MLP)
Most involve the jejunum and terminal ileum. Also at the stomach,duodenum,colon,rectum The tumor cells express CD19,CD20,CD5, surface-membrane Ig,but negative for CD10 Few reports of specifical therapy Anthracycline(蒽环)-based chemotherapy High-dose autologous stem-cell support
Primary intestinal T-cell lymphoma
Most in the proximal small intestine Celiac disease-associated DQ A1*0501 DQ B1*0201phenotype HLA-DR/DQ alleles EB virus infection Therapy is the same as that for other types of aggressive lymphoma
Other therapies
purine analogs bryostatin IFN-а
No reports of specific treatment Localized GI lesions may be resected Antiviral agents,IFN-а in trial
Conventional treatment
only a minority of patients are cured overall surivalsin some subtypes----static for several decades
分类
HD: 主要发生于浅表淋巴结 NHL – 原发性GI-NHL: GI是结外最常见的受累部位，-30%。 – 继发性GI-NHL
原发性GI-NHL
发病时浅表淋巴结无肿大 胸片示纵隔淋巴结不大 外周血像WBC计数正常 术中其它部位淋巴结或其它脏器均不如 胃肠道病变明显 术中探查肝脾无肿瘤
胃肠淋巴瘤
胃肠道淋巴组织
为粘膜相关组织的一部分。 对某些抗原不出现剧烈反应 以B淋巴细胞为主，其中又以分泌 IgA的B淋巴细胞显著 T细胞不同亚型的分布,与其功能有 关(对抗原的耐受)
GI-NHL
占 所 有 的 NHL 中 4%-20% 是最主要的结外受累部位
危险因素:
感染,如HIV,HP,EBV 器官移植后免疫抑制治疗 肠病 肠道炎性疾病 石棉 种族
B cell
Lymphoblastic Small lymphocytic lymphoplasmacytoid Mantle cell Follicular center (follicular, diffuse, small) Marginal-zone (nodal, extranodal, splenic) Diffuse large B cell Burkitt's and Burkitt-like
HIV infection
GI-tract involvement in 1/4 to 1/3 of patients with AIDS Most are B-cell type Chemotherapy is the mainstay
Following solid-organ t心 呕 吐 腹痛 肠梗阻 体重 腹痛 出血 腹泻 体重下降 呕血 黑 下降 吸收不良 便
主要级别 5 年生存率 I级 II 级
70%-85% 35%-60%
40%-60% 20%
30%-40%
我院1952-1985年67例肠道淋巴瘤
(鲁重美,1987)
腹痛 55例 纳减 49例 腹块 49例 消瘦 41例 发热37例 乏力 37例 腹泻 33例 腹胀 33例 呕吐 23例 肝大 12例 腹水 8例 周围淋巴结肿大 5例 脾大3例
Rituximab
anti-CD20 monoclonal Ab approved for use in relapsed indolent NHL(1997) overall response rate ----50%
Targeted therapies
unconjugated Ab immunotoxins radioimmuno therapy
T cell
Lymphoblastic Mycosis fungoides/sezary syndrome Peripheral T-cell
胃
小肠
结/直肠
发生率 主要组织学
50%-65% MALT 弥漫型大 B 细胞
25%-35% 10%-15% 弥漫型大 B 大 T 细 弥漫型大 B 细胞 胞性 小无裂细胞 MALT 性 淋巴母细胞性
检
查
血像 骨穿和骨髓活检 血清LDH 免疫电泳 胸部X片 腹部CT 核素扫描 钡餐 纤维内镜(胃镜 小肠镜 结肠镜 直镜) 剖腹探查 咽淋巴环 病理诊断很重要,特别是免疫组化.
怀
疑
中老年患者,纳减,消瘦,腹痛,腹块,腹泻 血浆白蛋白降低,便潜血(+),抗结核治疗无效 年轻的肠梗阻患者 不明原因的肠道功能改变或吸收不良.
Gastric MALT lymphoma
Presence of H pylori in most case Also can arise at the site of chronic gastritis High-grade MALT lymphomas are believed to have evolved from low-grade lesion. Eradication of Hp. Results in disappearance of acquired gastric MALT and regression of gastric MALT lymphoma
Recommended anti-Helicobacter therapy: Amoxicillin 1g Bid Clarithromycin 250mg Bid 7days Omeprazole 20mg Bid Antibiotic-refractory gastric MALT lymophoma Chlorambucil ( 苯 丁 酸 氮 芥 )