胃肠结外淋巴瘤 刘艳艳PMA
常见肿瘤AJCC分期手册第八版(中文版)
常见肿瘤 AJCC 分期手册 （第八版）
广西中医药大学附属瑞康医院 刘秋华 译
仅供内部使用
1
刘秋华译 仅供 2018 年执行
目录
（一）头颈部肿瘤 鼻咽癌………………………………………………………………………………………………4 鼻腔和鼻窦肿瘤……………………………………………………………………………………5 HPV 相关性(P16+)口咽癌………………………………………………………………………...7 唇和口腔癌…………………………………………………………………………………………8 大涎腺肿瘤…………………………………………………………………………………………9 喉癌………………………………………………………………………………………………..10 口咽(P16-)和喉咽癌……………………………………………………………………………...12 头颈部的恶性黑色素瘤…………………………………………………………………………..14 结膜癌……………………………………………………………………………………………..15 结膜黑色素瘤……………………………………………………………………………………..16 泪腺癌……………………………………………………………………………………………..17 葡萄膜黑色素瘤…………………………………………………………………………………..18 视网膜母细胞瘤…………………………………………………………………………………..20 眼睑癌……………………………………………………………………………………………..21 眼眶肉瘤…………………………………………………………………………………………..22 甲状腺肿瘤………………………………………………………………………………………..23 甲状腺髓样癌……………………………………………………………………………………..25 甲状旁腺癌………………………………………………………………………………………..26
刘艳艳-难治性淋巴瘤治疗进展
• PET-CT有望提高精确诊断
• IELSG-26研究（PET/CT的预后预测价值)
• PET-CT功能成像基线参数
• 最大SUV值 • 代谢肿瘤体积 • 整体病变糖酵解（TLG）
• 多因素分析TLG与PFS和OS显著相关 • 高TLG提示一线移植巩固
（二）进展期HD的危险度分层治疗
• NCCN一线治疗选择 • ABVD、Stanford V、escBEACOPP，PET阳性部 位放疗； • 高危患者识别 • IPS大于3属高危；Deauville 五分法； • 中期PET评估 • 阳性--治疗升级；阴性--治疗降级； • 治疗完成后PET评估 • 放疗和auto-ASCT选择
•来 那度胺联合利 妥昔单抗、来那度胺维持治疗复发原发中 枢淋巴 瘤的 I 期临床 研究。 • 背景：复发CNS淋巴瘤一直没有很好的治疗方法，而临床 前研究结果表明来那度胺对ABC型DLBCL效果较好。 • 方法：该研究的主要终点是评估来那度胺10mg、20mg 、30mg治疗复发CD20+CNS NHL的安全性和疗效。次 要终点是看来那度胺是否能透过血脑屏障、静脉和鞘内用 利妥昔单抗的可行性及用来那度胺维持治疗复发CNS NHL至疾病进展的时间（TTP）。
• 靶向药物如何序贯使用？
• ibrutinib, idelalisib停药后（毒副作用、疾病进展）序 贯venetoclax治疗仍然有效； • ibrutinib, idelalisib停药后之间互换适用于因毒副作用 停药的患者；
• 靶向药物应用增加Richter综合征的发生率吗？
• Venetoclax停药原因：57% Richter综合征； • Ibrutinib停药原因：30-50% Richter综合征；
边缘区淋巴瘤转化为大B细胞淋巴瘤1例并文献复习
第59卷 第2期2023年04月青岛大学学报(医学版)J O U R N A LO FQ I N G D A O U N I V E R S I T Y (M E D I C A LS C I E N C E S)V o l .59,N o .2A pr i l 2023[收稿日期]2022-05-17; [修订日期]2022-12-09[基金项目]青岛大学附属医院临床医学X+科研项目(3384)[第一作者]闫思琪(1994-),女,硕士研究生㊂[通信作者]冯献启(1971-),男,博士,主任医师,硕士生导师㊂E -m a i l :q d f x q2005@163.c o m ㊂赵春亭(1963-),男,博士,主任医师,博士生导师㊂E -m a i l :c t z h a o -006@m e d m a i l .c o m.c n㊂边缘区淋巴瘤转化为大B 细胞淋巴瘤1例并文献复习闫思琪1,李田兰2,刘珊珊2,毛春霞2,冯献启2,赵春亭2(青岛大学,山东青岛 266071 1 医学部; 2 附属医院血液内科)[摘要] 目的 探讨黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤转化为弥漫大B 细胞淋巴瘤病人的临床诊断和治疗㊂方法 回顾1例原发性淋巴瘤黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤治疗缓解后出现弥漫大B 细胞淋巴瘤转化病人的临床资料,分析其临床表现㊁治疗经过及预后,并复习相关文献㊂结果 病人确诊直肠黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤后,给予R -C HO P 方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)化疗10疗程后淋巴瘤部分缓解;口服来那度胺维持半年后出现盆腔弥漫大B 细胞淋巴瘤转化,考虑淋巴瘤进展,再次给予9疗程R -C HO P 方案化疗;后出现中枢神经系统㊁肾上腺及淋巴结浸润,鞘内注射甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松及大剂量甲氨蝶呤+利妥昔单抗化疗3疗程达部分缓解;后行自体造血干细胞移植治疗后淋巴瘤达完全缓解㊂口服伊布替尼单药维持治疗至今,现持续缓解3年余㊂结论 R -C HO P 方案化疗基础上的自体造血干细胞移植及伊布替尼单药维持治疗,对发生弥漫大B 细胞淋巴瘤组织转化的黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤病人有良好的治疗效果㊂[关键词] 淋巴瘤,B 细胞,边缘区;淋巴瘤,大B 细胞,弥漫性;伊布替尼[中图分类号] R 733.4 [文献标志码] B [文章编号] 2096-5532(2023)02-0304-04d o i :10.11712/jm s .2096-5532.2023.59.049[开放科学(资源服务)标识码(O S I D )][网络出版] h t t ps ://k n s .c n k i .n e t /k c m s /d e t a i l /37.1517.R.20230308.1035.009.h t m l ;2023-03-09 16:33:24T H EE X T R A N O D A L M A R G I N A LZ O N EL Y M P H O M A O F M U C O S A -A S S O C I A T E D L Y M P H O I D T I S S U ET R A N S F O R M E DI N T O D I F F U S EL A R G EB -C E L LL Y M P H O M A :AC A S ER E P O R TA N DL I T E R A T U R ER E V I E W Y A N S i qi ,L IT i a n l a n ,L I US h a n -s h a n ,MA O C h u n x i a ,F E N G X i a n q i ,Z HA O C h u n t i n g (D e p a r t m e n to f M e d i c i n eo fQ i n g d a o U n i v e r s i t y ,Q i n g d a o266071,C h i n a)[A B S T R A C T ] O b j e c t i v e T o i n v e s t i g a t et h ec l i n i c a ld i a g n o s i sa n dt r e a t m e n to fd i f f u s e l a r g eB -c e l l l y m p h o m a (D L B C L )t r a n s f o r m e d f r o me x t r a n o d a lm a r g i n a l z o n eB -c e l l l y m p h o m a o fm u c o s a -a s s o c i a t e d l y m p h o i d t i s s u e (MA L T -L ). M e t h o d s T h e c l i n i c a l d a t a o f a p a t i e n tw i t hD L B C L t r a n s f o r m e d f r o m p r i m a r y MA L T -Lw e r e r e t r o s p e c t i v e l y a n a l y z e d f o r c l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s ,t r e a t m e n t ,a n d p r o g n o s i s ,a n dt h er e l e v a n tl i t e r a t u r e w a sr e v i e w e d . R e s u l t s T h e p a t i e n td i a gn o s e d w i t hr e c t a l MA L T -L a c h i e v e d p a r t i a l r e m i s s i o na f t e r 10c y c l e s o f c h e m o t h e r a p y w i t hR -C HO P (r i t u x i m a b ,c y c l o p h o s p h a m i d e ,d o x o r u b i c i n ,v i n o d i x i n ,a n d p r e d n i s o n e ).D L B C L t r a n s f o r m a t i o n o c c u r r e d i n t h e p e l v i c c a v i t y a f t e r s i xm o n t h s o fm a i n t e n a n c e t r e a t m e n tw i t h l e n a l i d o m i d e .A f t e r a n o t h e r 9c y c l e s o f c h e m o t h e r a p y w i t hR -C HO P ,t h e p a t i e n t s h o w e d c e n t r a l n e r v o u s s y s t e m ,a d r e n a l g l a n d ,a n d l y m ph n o d e i n f i l t r a t i o n .T h e p a t i e n t a c h i e v e d p a r t i a l r e m i s s i o na f t e r 3c y c l e s o f i n t r a t h e c a l i n j e c t i o no fm e t h o t r e x a t e +c y t a r a b i n e +d e x a m e t h a -s o n e a n d h i g h -d o s em e t h o t r e x a t e +r i t u x i m a b ,a n d c o m p l e t e r e m i s s i o n a f t e r a u t o l o g o u s h e m a t o p o i e t i c s t e mc e l l t r a n s p l a n t a t i o n .T h e p a t i e n t h a s b e e n i n c o m p l e t e r e m i s s i o n f o rm o r e t h a n3y e a r s o no r a l i b r u t i n i bm o n o t h e r a p y . C o n c l u s i o n I b r u t i n i bm a i n t e n a n c e t h e r a p y a n d a u t o l o g o u s h e m a t o p o i e t i c s t e mc e l l t r a n s p l a n t a t i o nb a s e do nR -C H O Pc h e m o t h e r a p y h a s a g o o d t h e r a pe u t i c ef f e c t o n MA L T -Lw i t hD L B C Lt i s s u e t r a n s f o r m a t i o n .[K E Y W O R D S ] l y m p h o m a ,B -c e l l ,m a r g i n a l z o n e ;l y m p h o m a ,l a r geB -c e l l ,d i f f u s e ;i b r u t i n i b 黏膜相关淋巴组织结外边缘区B 细胞淋巴瘤(MA L T -L )是一类来源于消化道㊁呼吸道和其他黏膜组织的惰性B 细胞非霍奇金淋巴瘤,占成年人非霍奇金淋巴瘤的7%~8%[1]㊂MA L T -L 转化的病例临床中相对少见,我院收治1例原发MA L T -L 转化为弥漫大B 细胞淋巴瘤(D L B C L )的病人,现报告如下㊂1 病例报告病人,女,28岁㊂因反复发热㊁盗汗1月,腹痛1周 于2016年3月至我院消化科就诊㊂自述于2016年2月受凉后出现发热,体温最高39.9ħ,于当地医院抗感染治疗有效㊂1周前出现阵发性上腹痛,伴恶心㊁黑便㊁乏力㊁头晕㊂查血常规:血红蛋白(H b )37.00g /L ,白细胞(W B C )6.18ˑ109/L ,血小板(P L T )183.00ˑ109/L ;大便隐血(+);乳酸脱氢酶(L D H )695.7U /L ;E B 病毒(E B V )(-)㊂消化道内镜检查:胃窦组织活检示幽门螺杆菌(H p )阳性;直肠内发现2处直径约0.2c m 广基隆起,伴顶端糜烂;于该隆起处取直肠组织Copyright ©博看网. All Rights Reserved.2期闫思琪,等.边缘区淋巴瘤转化为大B细胞淋巴瘤1例并文献复习305活检,病理示:黏膜组织内中等大小异形淋巴细胞弥漫浸润;免疫组化检查:肿瘤细胞,C D20弥漫(+),C D3+T淋巴细胞(+),B c l-6(-),C D10(-),M u m-1(-),K i-67的阳性率约10%,符合MA L T-L㊂行骨髓穿刺,骨髓形态学示增生极度低下骨髓象,分类不明细胞占20%,考虑淋巴瘤累及骨髓可能性大㊂骨髓流式示:I G H基因重排(+),免疫分型㊁染色体核型及T C R基因重排均未见明显异常㊂转入我科继续治疗㊂C T检查示:骨盆多发骨质破坏,考虑肿瘤浸润可能㊂颅脑M R I未见异常㊂诊断为:①黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(Ⅳ期B,MA L T-I P I评分2分,高危);②淋巴瘤细胞白血病㊂2016年3月开始给予R-C HO P方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)联合化疗10疗程㊂2016年11月复查骨髓穿刺未找到特殊细胞,P E T-C T示仍有少许活性肿瘤组织,S U V m a x值较前降低,考虑MA L T-L 部分缓解(P R)㊂此后门诊规律随诊治疗,以28d为1个周期,第1~14天每日服用10m g来那度胺维持治疗㊂2017年7月病人复查P E T-C T结果显示:左肺门㊁后纵隔食管旁及双侧髂外走行区多个肿大淋巴结,代谢增高, S U V m a x约3.5,较前新发㊂2017年8月出现腰酸㊁腰痛,伴间断肉眼血尿㊂泌尿系超声示:盆腔内阴道前方见低回声团,大小约9.2c mˑ8.6c mˑ7.7c m,形态不规则,边界不清;双侧髂窝多发淋巴结大㊂行超声引导下经会阴盆腔肿物穿刺术,病理结果提示非霍奇金淋巴瘤;免疫组化示:C D3 (-),C D20(+),B c l-2(-),B c l-6(-),C D10(-),M u m-1 (-),C D5(-),C D30(-),C D21(-),C y c l i nD1(-),K i-67阳性率约60%,符合D L B C L;骨髓穿刺未见特殊细胞㊂考虑病人淋巴瘤进展(P D),转化为D L B C L(Ⅲ期B)㊂2017年10月 2018年2月再次给予R-C HO P方案化疗9疗程㊂复查骨髓穿刺仍无特殊细胞㊂复查P E T-C T示:腹主动脉旁㊁右侧髂血管走行区及双侧腹股沟区多个增大淋巴结,S U V m a x 为13.2,较前部分新发㊁增大㊁代谢率增高㊂考虑D L B C L化疗后仍P D,提示治疗效果不佳,拟调整治疗方案行自体造血干细胞移植㊂病人于2018年3月行外周血干细胞采集,顺利获得C D34+干细胞>4ˑ106/k g㊂2018年4月复查胸腹部C T提示右肺下叶多发小结节影,右侧肾上腺占位性病变,考虑肿瘤病灶可能性大㊂病人诉左侧头部不适,颅脑M R I检查提示左侧顶叶及胼胝体异常信号(图1A),符合脑淋巴瘤表现㊂考虑病人中枢神经系统淋巴瘤累及,肾上腺及全身多处淋巴结受累,目前疾病进展,暂停干细胞移植计划,给予腰椎穿刺并鞘内注射2次甲氨蝶呤10m g+阿糖胞苷50m g+地塞米松5m g,并先后给予大剂量甲氨蝶呤+利妥昔单抗(甲氨蝶呤8.0g第1天,利妥昔单抗600m g第7天)化疗1次㊁阿糖胞苷+利妥昔单抗方案(甲氨蝶呤8.0g第1天,阿糖胞苷4000m g每12h应用1次第1~2天,利妥昔单抗600m g 第1~2天)化疗2次㊂于2018年7月复查,颅脑M R I示:胼胝体压部㊁左侧海马旁回占位性病变,较前明显好转(图1B);胸部及腹部C T示:胸腹部淋巴结及肾上腺病灶较前缩小,化疗效果可;腰椎穿刺未见异常细胞㊂病人一般情况可,头部不适症状较前改善,结合腰穿㊁头颅M R及腹部C T检查结果考虑D L B C L治疗后P R㊂遂于2018年8月行造血干细胞移植预处理B E MA方案(卡莫斯汀475m g第6天,阿糖胞苷320m g每12h用1次第2~5天,依托泊苷0.16g 每12h用1次第2~5天,马法兰225m g第1天)化疗,后行自体外周血干细胞移植㊂院外持续口服伊布替尼560m g/ d,门诊定期随诊至今,复查胸腹及盆腔C T未见异常包块, P E T-C T未见增大淋巴结,病人无明显出血㊁感染㊁腹泻及肌肉疼痛表现㊂病情较前无明显进展,提示自体外周血造血干细胞移植及伊布替尼维持治疗后D L B C L达完全缓解(C R)㊂现病人一般状况可,无明显不适㊂3讨论MA L T-L属于边缘区淋巴瘤(M Z L)的一种,是一种低度恶性的B细胞非霍奇金淋巴瘤,确诊病人的中位年龄为70岁,女性相对多见㊂MA L T-L最常发生于胃部(35.0%),其次为眼附属器(13.0%)㊁肺(8.8%)㊁结直肠(5.2%)和其他部位[2]㊂临床常表现为与受累器官相关的局部症状,也常有发热㊁盗汗等淋巴瘤相关的全身症状[3]㊂细胞学方面,镜下可见单核样B细胞平铺排列,胞浆透亮,并见病理性核分裂相㊂MA L T-L通常C D20和C D79a表达阳性,C D5㊁C D10和C y c l i nD1表达阴性[4]㊂本例病人因发热㊁腹痛就诊,直肠组织活检㊁免疫组化及骨髓穿刺结果符合MA L T-L㊁淋巴肉瘤细胞白血病的诊断,10疗程R-C HO P㊁C HO P方案化疗后P R,但其后仅半年余即出现盆腔D L B C L转化,病情进展迅速,临床少见㊂M Z L通常被认为属于惰性淋巴瘤,转变为其他侵袭性淋巴瘤的发生率约为12%[5],发生组织转化的中位时间为1.9年[6],现有报道多见于MA L T-L向D L B C L转化[7-10],发生这种转变的原因目前尚不明确㊂S A G A E R T等[10]对70例MA L T-L样本进行形态学检查和F O X P1染色,结果显示,t(3;14)(p14;q32)易位引起F O X P1强表达的MA L T-L 有转变为D L B C L的风险㊂V A S E F等[11]报道了1例患有MA L T-L伴D L B C L转化病例,原位杂交示MA L T-L细胞和大B细胞中均存在E B病毒且病毒的L M P1基因序列相同,表明E B病毒感染也可能造成MA L T-L的D L B C L转化㊂此外,S T A R O S T I K等[12]通过对24例胃MA L T-L进行微卫星筛查,比较筛查结果与胃D L B C L研究中检测到的畸变,结果显示MA L T-L中最常见的t(11;18)(q21;q21)易位产生的功能A P I2-MA L T1融合蛋白可激活核因子N F-κB,A P I2-MA L T1阳性的MA L T-L病人有较低的概率发生D L B C L表型转化㊂本文病人为青年女性病人,肠道起病,直肠黏膜组织活检符合MA L T-L表现,I G H基因重排(+),发生盆腔D L B C L转化时免疫组化提示K i-67阳性表达率较前明显升高㊂K i-67是细胞增殖的标志,其表达指数可以独立预测肿瘤进展[13-14]㊂不排除年龄因素㊁A P I2-MA L T1的Copyright©博看网. All Rights Reserved.306青岛大学学报(医学版)59卷A:2018年4月颅脑M R I检查;B:2018年7月颅脑M R I检查㊂图1病人颅脑M R I表现表达缺失及K i-67高表达是导致本例病人疾病进展的关键因素㊂目前,除局限性原发性胃MA L T-L可采用根除H p的方法治疗外,MA L T-L的治疗仍以联合化疗为主,尚无统一标准[15]㊂对于有临床侵袭性复发的MA L T-L病人,可考虑进行自体移植[1]㊂布鲁顿酪氨酸激酶(B T K)抑制剂伊布替尼为慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤㊁套细胞淋巴瘤的一线治疗药物[16]㊂一项Ⅱ期临床试验评估了63例复发和(或)难治性M Z L病人口服B T K抑制剂伊布替尼的治疗效果,显示伊布替尼有抗M Z L活性作用[17]㊂因此,口服伊布替尼560m g/d单药维持治疗为M Z L提供了一种新的无需化疗的治疗手段㊂奥妥珠单抗单独或者联合使用治疗初发和复发难治M Z L的疗效测试研究也正在进行中[18]㊂另外,对于出现组织学D L B C L转化的病人,应根据D L B C L 指南进行化疗和(或)免疫治疗[1];伊布替尼与R-C HO P联合使用已经在非生发中心源的D L B C L治疗中显示出良好的反应[19]㊂本例病人出现盆腔D L B C L转化后积极给予R-C HO P方案化疗9疗程,仍出现新发㊁增大淋巴结;1月后出现D L B C L的中枢神经系统(C N S)和肾上腺浸润,给予2次鞘内注射甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松及3疗程化疗后较前好转㊂需要注意的是,30%的D L B C L缓解后在2~3年内复发[20],年龄增长㊁肾/肾上腺受累是D L B C L中枢神经系统复发的独立危险因素[21],持续关注肾/肾上腺受累情况㊁在化疗中或化疗结束后给予鞘内注射或静脉注射高剂量甲氨蝶呤可有效预防复发[19-21]㊂年龄ȡ70岁㊁A n nA r b o r分期Ⅲ期或Ⅳ期㊁乳酸脱氢酶(L D H)水平升高是影响MA L T-L病人预后的3个最有意义的临床参数,通常MA L T-I P I分期就是根据这3个参数将MA L T-L病人分为低㊁中㊁高危3组,其5年生存率分别为70%㊁56%和29%;且高危MA L T-L病人发生组织学转化概率更高[22],预后不良[23]㊂在一项回顾性研究中,A L D E-R U C C I O等[24]随访评估了397例新诊断的M Z L病人,更新修正了MA L T-I P I评分标准:将2个或2个以上不同的结外部位多黏膜发病(MM S)纳入评分标准,并且修正年龄范围为>60岁,重新定义了低风险㊁低中风险㊁中高风险和高风险4个风险组,其中位无进展生存期(P F S)分别为未能评估(N E)㊁12.8年㊁5.8年和1.8年[24];另外,新的评分标准能够更好地识别出24个月内有E A L T-L复发或进展(P O D24)可能的高风险病人[25]㊂本文病人初诊即为高危MA L T-L,规范治疗缓解后迅速出现D L B C L转化以及转化后C N S㊁肾上腺复发,均提示预后不良㊂病人目前一般状况良好,表明R-C HO P化疗基础上的自体造血干细胞移植及伊布替尼单药维持治疗对发生D L B C L组织转化的MA L T-L仍有良好的治疗效果㊂对本例病例临床资料进行分析旨在为MA L T-L的发生㊁发展及治疗提供更详细的参考,提高人们对该疾病认知,以期未来取得更好的疗效及更长的生存期㊂[参考文献][1]Z U C C A E,A R C A I N IL,B U S K E C,e ta l.M a r g i n a lz o n el y m p h o m a s:E S MOC l i n i c a l P r a c t i c eG u i d e l i n e s f o r d i a g n o s i s, t r e a t m e n ta n df o l l o w-u p[J].A n n a l s o f O n c o l o g y:O f f i c i a l J o u r n a l o f t h eE u r o p e a nS o c i e t y f o rM e d i c a lO n c o l o g y,2020, 31(1):17-29.[2]V I O L E T A F I L I P P,C U C I U R E A N U D,S O R I N A D I A-C O N U L,e ta l.MA L T l y m p h o m a:e p i d e m i o l o g y,c l i n i c a ld i a g n o s i s a n dt re a t m e n t[J].J o u r n a lof M e d i c i n ea n d L i f e,2018,11(3):187-193.[3]HWA N GJH,K I M D W,K I M KS,e t a l.M u c o s a-a s s o c i a t e dCopyright©博看网. All Rights Reserved.2期闫思琪,等.边缘区淋巴瘤转化为大B细胞淋巴瘤1例并文献复习307l y m p h o i d t i s s u e l y m p h o m ao f t h e a c c e s s o r yp a r o t i d g l a n d p r e-s e n t i n g a sas i m p l ec h e e k m a s s:ac a s er e p o r t[J].M e d i c i n e, 2019,98(36):e17042.[4]C O N C O N IA.H i s t o l o g i c t r a n s f o r m a t i o n i nm a r g i n a l z o n e l y m-p h o m a s[J].A n n a l s o fO n c o l o g y,2015,26(11):2329-2335.[5]L E N G L E TJ,T R A U L LÉC,MO U N I E RN,e t a l.L o n g-t e r mf o l l o w-u p a n a l y s i so f100p a t i e n t sw i t hs p l e n i c m a rg i n a l z o n el y m p h o m a t r e a t e dw i t h s p l e n e c t o m y a s f i r s t-l i n e t r e a t m e n t[J].L e u k e m i a&L y m p h o m a,2014,55(8):1854-1860. 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胃肠道浆母细胞型淋巴瘤临床病理特点分析
后 。方 法 回顾 性 分 析 ５例 发 生 在 胃肠 道 的 浆 母 细 胞 型 淋 巴瘤 的 临床 资 料 、 病理形态特 点及免疫 表型特 征 ， 并 结 合 相 关 文 献 复 习 。结 果 患 者 平 均 年 龄 ６ ７ ． ６岁 ， 男 女 性 别 比例 为 ４ ： １ ， １例 位 于 胃 ， ２例 位 于 直 肠 ， ２例 位 于 结 肠 。肿 块 多 位 于 黏 膜 层 至 黏 膜 下 层， 并 侵 至肌 层 。５例 Ｐ Ｂ Ｌ镜 下 形 态 相 似 ， 浆 细 胞 样 分 化 的异 型 淋 巴 细胞 在 黏 膜 层 及 肌 层 中 弥 漫 浸 润 性 生 长 ， 瘤 细 胞 圆 形 或 椭 圆
低下有关 。
关键 词 胃肠 道
浆 母 细 胞 型淋 巴瘤 Ｅ Ｂ病 毒 文 献标 识 码 Ａ ＤＯＩ １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ３ ． ５ ４ ８ Ｘ． ２ ０ １ ５ ． ０ １ ． ０ ２ ３
中 图分 类 号 Ｒ ７ ３ ３
・
论
菩 ・
ｊ Ｍ ｅ ｄ Ｒ ｅ ｓ ， Ｊ ａ ｎ ２ ０ １ ５ ， Ｖ ｏ １ ． ４ ４ Ｎ ｏ ． １
胃肠 道 浆 母 细 胞 型 淋 巴瘤 临 床 病 理 特 点 分 析
原发CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤9例临床病理分析
原发CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤9例临床病理分析李青;张云岗;路军;曹勍;潘静;金木兰【摘要】目的探讨原发CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法回顾性分析9例DLBCL 临床特点、组织学特征及免疫表型,并进行随访.结果 8例患者为女性,1例为男性,年龄56～83岁,中位年龄70岁.9例均有结外累及,包括骨髓、肺及肾上腺、鼻咽部、回盲部、脾脏、乳腺、胸壁.光镜下见中-大异型淋巴样细胞弥漫浸润,核仁显著.免疫表型:9例CD5、CD20、CD79a呈弥漫阳性,8例BCL-2呈阳性,6例BCL-6呈阳性,5例MUM-1呈阳性,4例CD10呈阳性,Ki-67增殖指数40％～ 80％.Hans分型:6例为生发中心B细胞(germinal center B-cell,GCB)亚型,3例为活化B细胞(activated B-cell,ABC)亚型.随访6.5 ～23.5个月,1例死亡,6例存活,但病情均进展或复发,2例失访.结论 CD5阳性DLBCL患者的病程呈侵袭性,多见于老人,常累及结外.免疫组化标记BCL-2多为阳性,CD10多为阴性.常规化疗效果不佳,预后较差.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2019(035)004【总页数】5页(P388-392)【关键词】弥漫大B细胞淋巴瘤;CD5;临床;病理;免疫组织化学【作者】李青;张云岗;路军;曹勍;潘静;金木兰【作者单位】首都医科大学附属北京朝阳医院病理科,北京100020;首都医科大学附属北京朝阳医院病理科,北京100020;首都医科大学附属北京朝阳医院病理科,北京100020;首都医科大学附属北京朝阳医院病理科,北京100020;首都医科大学附属北京朝阳医院病理科,北京100020;首都医科大学附属北京朝阳医院病理科,北京100020【正文语种】中文【中图分类】R733.4弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma, DLBCL)是最常见的非霍奇金淋巴瘤，是一组在临床表现、形态学特点、免疫表型、遗传学、治疗反应及预后等方面均具有明显异质性疾病。
甲状腺淋巴瘤2例超声表现分析
甲状腺淋巴瘤2例超声表现分析袁胜美;刘艳君;王学梅;杨国春【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2016(027)006【总页数】2页(P448-449)【关键词】淋巴瘤;甲状腺肿瘤;超声检查,多普勒,彩色【作者】袁胜美;刘艳君;王学梅;杨国春【作者单位】中国医科大学附属第一医院超声科,辽宁沈阳 110001;中国医科大学附属第一医院超声科,辽宁沈阳 110001;中国医科大学附属第一医院超声科,辽宁沈阳 110001;中国医科大学附属第一医院超声科,辽宁沈阳 110001【正文语种】中文【中图分类】R736.1;R733.4;R445.1病例例1，女，62岁，发现颈部肿物1月。
体格检查：颈部左右各触及直径约3 cm、2 cm的质韧结节，表面光滑，无压痛，可随吞咽上下活动。
既往史：7年前因颈部肿大发现甲减。
超声检查（图1）：甲状腺增大，变形，回声明显减低，不均匀，呈网状结节状，腺体后方回声增强，甲状腺左右叶下方气管旁可见多个淋巴结，皮质回声减低，边缘及内部可见彩色血流。
超声提示：甲状腺回声改变，考虑桥本病，待除外淋巴瘤；颈部多发淋巴结肿大。
实验室检查：血清：TGAb 4.33 IU/mL，TSH 6.79 mIU/L，TPOAb 3.56 IU/mL，FT4 14.47 pmol/L，FT3 3.75 pmol/L。
患者超声引导下行甲状腺左叶及左颈部淋巴结穿刺活检，病理提示甲状腺左叶及左颈淋巴结：淋巴组织异型增生。
免疫组化：甲状腺：CD20（+），CD3（+），Ki-67（60%），Pax-5（+）；淋巴结：CD3散在（+），D20（-），Pax-5（+），Bcl-2（+），CD21（-），CD10（-），Bcl-6（-），MUM1（+），CD30（-），Ki-67（60%），CD68散在（+），符合B细胞淋巴瘤。
例2，女，55岁，发现颈部肿物2月，体格检查：颈部左右各触及直径约2 cm的质韧结节，光滑，无压痛。
原发性肺淋巴瘤17例回顾性分析
原发性肺淋巴瘤17例回顾性分析姚志华;刘艳艳;赵燕;姚书娜;郭宏强;马杰;夏庆欣;杨树军【期刊名称】《中国肿瘤临床》【年(卷),期】2011(38)12【摘要】目的:探讨原发性肺淋巴瘤(PPL)的临床特点、确诊手段、病理及治疗、预后.方法:回顾性分析1999年6月至2008年12月河南省肿瘤医院收治的17例原发性肺淋巴瘤患者的临床特点、诊断、病理类型、治疗,应用Kaplan-Meier法行生存分析和Log-rank检验法行差异显著性检验.统计学分析应用SPSS 10.0软件完成.结果:17例患者中7例女性,10例男性;年龄29～73岁,中位发病年龄56岁;按照WHO 2001淋巴瘤病理分类系统,全组患者均为非霍奇金淋巴瘤,其中9例为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALTL);PPL占同期收治恶性淋巴瘤病例数的0.81%,占同期收治原发于结外淋巴瘤病例数的4.74%;随访5.2～93个月,中位随访时间为62.5个月.全组患者5年总生存率为62.5%,黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALTL)和非黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(non-MALTL)的5年总生存率分别为75%和50%,差异具有统计学意义(P=0.047).结论:PPL临床上非常少见,症状及影像学表现不特异,容易误诊,获取足够具有代表性的组织标本进行病理学检查是确诊的关键.PPL的治疗原则尚无统一标准,由于其病理类型大多为低度恶性的MALT,因此预后较好.%Objective: To discuss the clinical and pathological characteristics, diagnosis, treatment results, and prognosis of primary pulmonary lymphoma ( PPL ).Methods: The clinical characteristics, diagnostic approaches, pathologic subtypes, and treatment of 17 PPL cases treated at the Tumor Hospital of He'nan between June 1999 and December 2008were retrospectively analyzed.The Kaplan-Meier method was used in the survival analysis, and the log-rank method was used in the statistical test.Results: Of the 17 patients, 7 were female and 10 were male, with a median age of 56 years ( 29-73 years ).According to the WHO 2001 lymphoma classification system, all 17 cases of PPL were non-Hodgkin's lymphomas; 13 patients had mucosa-associated lymphoid tissue ( MALT ) lymphoma.PPL accounted for about 0.81％ of malignant lymphomas and 4.74％ of primary extranodal lymphomas during the same period at the Tumor Hospital of He'nan.The median follow-up time was 62.5 months ( 5.2-93 months ).The overall survival rate of the 17 patients was 62.5％ at 5 years; the 5-year overall survival was superior among patients with MALT lymphoma compared with those with the non-MALT lymphoma ( the 5-year overall survival rates were 75％ and 50％, respectively; P =0.047 ).Conclusion: The incidence of PPL is very low.It is easily misdiagnosed because of its nonspecific clinical and imaging manifestations.Acquiring enough representative tissue specimens for pathologic examination is the key to a definitive diagnosis.At present, there is no therapeutic consensus for these patients.Most of its pathologic subtypes are MALT lymphomas; hence, PPL generally has good prognosis.【总页数】4页(P738-740,743)【作者】姚志华;刘艳艳;赵燕;姚书娜;郭宏强;马杰;夏庆欣;杨树军【作者单位】河南省肿瘤医院内科,郑州市450008;河南省肿瘤医院内科,郑州市450008;河南省肿瘤医院内科,郑州市450008;河南省肿瘤医院内科,郑州市450008;河南省肿瘤医院内科,郑州市450008;河南省肿瘤医院病理科,郑州市450008;河南省肿瘤医院病理科,郑州市450008;河南省肿瘤医院病理科,郑州市450008【正文语种】中文【相关文献】1.原发性肺淋巴瘤-非霍奇金恶性淋巴瘤 [J], 王云龙;何蓉蓉;陈恒;李敏2.肺原发性淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞淋巴瘤临床病理特点 [J], 何春年;石卫东;王连庆;赵焕芬;段国辰3.原发性肺淋巴瘤和肺淋巴瘤样肉芽肿的临床病理与治疗分析 [J], 于长海;张连斌;李捷4.肺原发性淋巴瘤和肺假性淋巴瘤的X线特征 [J], 伍超贤5.原发性肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤47例回顾性分析 [J], 李秋红;谢惠康;周瑛;张苑;胡洋;苏奕亮;张芬;沈瓅;史景云;尤小芳;李惠萍因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
胃肠胰神经内分泌肿瘤活检病理与免疫组化的临床意义分析
84·罕少疾病杂志 2024年4月 第31卷 第 4 期 总第177期【第一作者】李 艳，女，主治医师，主要研究方向：消化系统呼吸系统。
E-mail：****************【通讯作者】李 艳·论著·胃肠胰神经内分泌肿瘤活检病理与免疫组化的临床意义分析李 艳*平顶山市第二人民医院(河南 平顶山 467000)【摘要】目的 分析活检病理与免疫组化在胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NEN)中的作用，研究其临床意义。
方法 选取我院2019.01-2021.12收治的64例疑似GEP-NEN的患者，全部进行活检病理与免疫组化分析，并统计检查结果以及检查的准确性。
结果 58例(90.63%)患者经胃肠内镜活检和胰腺CT引导检查后确诊为GEP-NEN。
经活检病理后，共47例患者确诊GEP-NEN，诊断准确率为81.03%；经免疫组化检查后，共49例患者确诊GEP-NEN，诊断准确率为84.48%。
其中，发病部位在胃肠、胰腺的占比分别为63.27%、36.73%，男女比例为28/21，G1 占比为77.55%，G2为22.45%，无G3病例。
结论 活检病理与免疫组化在GEP-NEN的诊断中具有重要作用，并且免疫组化结果能进一步提高诊断的准确性，应用价值较高。
【关键词】胃肠胰神经内分泌肿瘤；活检病理；免疫组化【中图分类号】R735【文献标识码】ADOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2024.4.034Analysis of the Clinical Significance of Biopsy Pathology and Immunohistochemistr y in Gastroenteropancreatic Neuroendocrine TumorsLI Yan *.Pingdingshan Second People's Hospital, Pingdingshan 467000, Henan Province, ChinaAbstract: O bjective To analyze the role of biopsy pathology and immunohistochemistry in gastrointestinal pancreatic neuroendocrine tumor (GEP-NEN), andto study its clinical significance. Methods A total of 64 patients with suspected GEP-NEN admitted to our hospital from January 2019 to December 2019 were selected for pathological biopsy and immunohistochemical analysis, and the results and accuracy of the examination were statistically analyzed. Results Fifty-eight patients (90.63%) were confirmed to have GEP-NEN by gastrointestinal endoscopic biopsy and pancreatic CT-guided examination. After pathological biopsy, a total of 47 patients were diagnosed with GEP-NEN, and the diagnostic accuracy was 81.03%. After immunohistochemical examination, a total of 49 patients were diagnosed with GEP-NEN, and the diagnostic accuracy was 84.48%. There were 63.27% and 36.73% cases in gastrointestinal tract and pancreas, respectively, with a male/female ratio of 28/21, 77.55% in G1 and 22.45% in G2, and no G3 cases. Conclusion Biopsy pathology and immunohistochemistry play an important role in the diagnosis of GEP-NEN, and the results of immunohistochemistry can further improve the accuracy of diagnosis and have high application value.Keywords: Gastrointestinal Pancreatic Neuroendocrine Neoplasms; Biopsy Pathology; Immunohistochemical 胃肠胰神经内分泌肿瘤(G a s t r o e n t e r o p a n c r e a t i c euroendocrine neoplasm,GEP-NEN)是一种发生在消化道或胰腺的罕见神经内分泌肿瘤 (Euroendocrine neoplasm,NEN)，该肿瘤能产生和分泌大量常见的激素，如胰高血糖素、胰岛素、胃泌素等，作用于机体进而产生一系列的症状，临床主要表现为低血糖、腹痛、腹胀、面部潮红、黄疸、皮肤粗糙等[1-2]。
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2. Microbial pathogens
Site - Stomach - Intestin - Ocular adnexa - skin Infectious agents Helicobacter pylori Campylobacter jejuni Chlamydia psittaci Borrelia burgdorferi
Le ba nn o n
44%
发病率
D en m ar k er la nd N et h
37%
s Ita H on g Ko
41瘤
淋巴结
淋巴结外
胃肠道
胃 : B-cell MALT DLBCL
H. Pylori 肠道 : T-cell
非胃肠道
睾丸
脑 T/NK 鼻型
Celiac disease
GI lymphoma
- GASTRIC : Gastroduodenal endoscopy with
• complete blood counts
• basic biochemical studies (renal and liver function, LDH and β2MG, serum protein immunofixation) • HIV, HCV and HBV serology • CT of the chest, abdomen and pelvis
1.4%G - 4%I
22%
others 6% anaplastic T/null 2%
small ly 8%
Mantle cell L.
1%G - 20% (colon)
DLBCL 35%
mantle cell 6%
PTCL 7%
T-cell lymphoma
0%G - 25%I
lymphoblastic 2%
MZL（边缘区淋巴瘤）: 与慢性抗原刺激相关
MALT Lymphomas
Splenic MZL
1. Auto-antigens
- Thyroid - Salivary gland - Lung Hashimoto thyroiditis Myoepithelial sialoadenitis +/ - Sjögren S. Lymphoid interstitial pneumopathy
INFECTION AUTOANTIGEN MALT CONCEPT
Epithelium of extranodal sites
Acquisition of MALT
Ag-dependant MALT lymphoma
Ag-independant MALT lymphoma
MALT淋巴瘤常见的遗传损伤
+
Hepatitis C Virus
Isaacson P, Wright DH. Cancer 1983
MZL: associated with a chronic antigenic stimulation
HELICOBACTER PYLORI in STOMACH
chronic Ag stimulation -> chronic inflammation
声明
本幻灯片代表个人观点。处方请参考国家食 品药品监督管理总局批准的药物说明书。
定义
• 来源于淋巴结外的淋巴组织
• 甚至来源于正常情况下不含淋巴组织的部位
• 当结内和结外病变同时存在时，定义较困难
100%
0%
U SA
24%
C an a da
27%
Is r ae l
• 占非霍奇金淋巴瘤的25%
36%
Burkitt. Burkitt 1% 0%G -
L 20%I
Diffuse large B cell lymphoma
60%
Non Hodgkin’s Lymphoma Classification Project. Blood 1997;89:3909-18
系统检查分期
Lymphoma
Mandatory • physical exam
Recommended
• bone marrow aspirate and biopsy
• If clinically indicated, head & neck MRI studies and other imaging are to be realized
MALT lymphoma : ESMO GUIDELINES Dreyling M, Thieblemont C. et al. Ann Oncol 2012
Extranodal Lymphoma Survival by histology and site in the IELSG series
INTERNATIONAL EXTRANODAL LYMPHOMA STUDY GROUP
原发胃肠道淋巴瘤
• 少见 : 所有胃肠道肿瘤的3% • 绝大多数胃肠道淋巴瘤来源于胃
multiple biopsies taken from each region of the
stomach, duodenum, gastro-esophageal junction and from any abnormal-appearing site; • H. pylori status must be evaluated in gastric L. - SMALL INSTESTINE (IPSID – ImmunoProliferative Small Intestinal Disease): Campylobacter Jejuni search in the tumor biopsy by PCR, immunohistochemistry or in situ hybridization may be performed. - LARGE INTESTINE : colonoscopy
75%
15% 3%
P Koch J Clin Oncol 2001
胃肠道淋巴瘤分类
MALT Lymphoma
MZL, 38%G - 10% I MALT 8% MZL 3%
Frequency % G Gastric I Intestin Nodal site
Follicular follicularL.