第六章 线粒体 ppt课件
合集下载
细胞生物学-第六章-线粒体PPT课件
五、其它
如辅酶Q、黄素单核苷酸（FMN）、黄素腺嘌 呤二核苷酸（FAD）以及烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（ NAD+）等。这些物质均参与电子传递的氧化还原 过程，它们与内膜密切关联。
2021
第三节 线粒体的功能
➢ 主要功能：是对各种能源物质的氧化和能量转换，
为细胞氧化作用提供场所。
• 物质氧化：细胞内氨基酸、脂肪酸、单糖等供能
三、酶（掌握）
外膜：合成脂类的酶类。特征酶为单胺氧化酶。 内膜：执行呼吸链氧化反应的酶系和ATP合成酶系。特征酶
为细胞色素c氧化酶。 基质：高浓度的多种混合物，特征酶为苹果酸脱氧酶。
2021
2021
四、脂类
脂类含量占线粒体干重的25%~30%。以磷脂为 主，其中以磷脂酰胆碱（卵磷脂）和磷脂酰乙醇胺 （脑磷脂）为主，还含有一定量的心磷脂（内膜） 和较少的胆固醇（外膜）。
已发现的有100多种线粒体病。例如线粒体心肌病、线粒 体肌病、线粒体脑肌病等。这类病的共同特点都是mtDNA 异常，导致肌细胞内线粒体缺少某些酶，引起线粒体基质的 转运、氧化磷酸化障碍，使肌细胞功能改变，发生疾病。
2021
人心肌细胞的线粒体
线粒体肿胀
线粒体空泡化（心肌缺氧20）21 线粒体增生显著
物质在一系列酶的作用下，消耗O2，产生CO2和水， 放出能量的过程称为细胞氧化作用，此过程中细胞
要 摄 取 O2 排 出 CO2 ， 故 又 称 为 细 胞 呼 吸 （ cellular
respiration）作用。
酶
• 能量转换：物质的化学能
高能磷酸键（ATP）
2021
❖ 动物细胞80%的ATP来源于线粒体。
2021
2021
第五节 线粒体的生物发生
如辅酶Q、黄素单核苷酸（FMN）、黄素腺嘌 呤二核苷酸（FAD）以及烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（ NAD+）等。这些物质均参与电子传递的氧化还原 过程，它们与内膜密切关联。
2021
第三节 线粒体的功能
➢ 主要功能：是对各种能源物质的氧化和能量转换，
为细胞氧化作用提供场所。
• 物质氧化：细胞内氨基酸、脂肪酸、单糖等供能
三、酶（掌握）
外膜：合成脂类的酶类。特征酶为单胺氧化酶。 内膜：执行呼吸链氧化反应的酶系和ATP合成酶系。特征酶
为细胞色素c氧化酶。 基质：高浓度的多种混合物，特征酶为苹果酸脱氧酶。
2021
2021
四、脂类
脂类含量占线粒体干重的25%~30%。以磷脂为 主，其中以磷脂酰胆碱（卵磷脂）和磷脂酰乙醇胺 （脑磷脂）为主，还含有一定量的心磷脂（内膜） 和较少的胆固醇（外膜）。
已发现的有100多种线粒体病。例如线粒体心肌病、线粒 体肌病、线粒体脑肌病等。这类病的共同特点都是mtDNA 异常，导致肌细胞内线粒体缺少某些酶，引起线粒体基质的 转运、氧化磷酸化障碍，使肌细胞功能改变，发生疾病。
2021
人心肌细胞的线粒体
线粒体肿胀
线粒体空泡化（心肌缺氧20）21 线粒体增生显著
物质在一系列酶的作用下，消耗O2，产生CO2和水， 放出能量的过程称为细胞氧化作用，此过程中细胞
要 摄 取 O2 排 出 CO2 ， 故 又 称 为 细 胞 呼 吸 （ cellular
respiration）作用。
酶
• 能量转换：物质的化学能
高能磷酸键（ATP）
2021
❖ 动物细胞80%的ATP来源于线粒体。
2021
2021
第五节 线粒体的生物发生
细胞生物学PPT课件 线粒体
线粒体普遍存在于哺乳动物除成熟红细胞之外的所有体细胞 中。其形态、大小、数量和分布因细胞的类型、生理功能以 及环境的不同而存在较大的差异。
Part one
The structure of mitochondrion
1. the morphology of mitochondrion under LM
复合物I——NADH-CoQ还原酶
复合物II——琥珀酸-CoQ还原酶 复合物III——CoQ-细胞色素c还原酶
复合物IV——细胞色素c氧化酶
ATP
ADP+Pi
NADH FMN—FeS I
ATP
ADP+Pi
CoQ
琥珀酸 FAD—FeS II
Cytb-FeS-Cyc1 III
ATP
ADP+Pi H2O
内膜 细胞色素氧化酶 ATP合成酶 亚铁鳌合酶 丙酮酸氧化酶
基质 苹果酸脱氢酶 蛋白质和核酸合成酶 丙酮酸脱氢酶复合物 天冬氨酸转氨酶
膜间隙 腺苷酸激酶 二磷酸激酶 核苷酸激酶
Part three
The function of mitochondria
1. 线粒体是细胞内物质代谢的主要场所, 糖, 脂肪,氨基酸的最终氧化分解,在线粒体中完 成。 2. 伴随物质分解氧化的能量释放与能量转 换,主要在线粒体中实现。
of mitochondria
化学组成
外膜
内膜
蛋白质 脂类 脂质：蛋白质 心磷脂 胆固醇
50% 50% 1：1 少 较少
80% 20% 0.3：1 丰富 极少
❖Water, ions, CoQ, FMN, FAD, NAD
线粒体主要酶的分布
外膜 单胺氧化酶 NADH-细胞色素c还原酶 酰基CoA合成酶
细胞生物学--线粒体与细胞的能量代谢 ppt课件
❖执行氧化反应的电子传递链
❖ATP合成酶
❖线粒体内膜转运蛋白
（1）线粒体内膜嵴上的亚单位
➢ 内膜向线粒体基质褶入形成嵴（cristae），嵴有两种类型：①板层 状、②管状，但多呈板层状。
➢ 嵴上覆有基粒（elementary particle），基粒由头部（F1偶联因子） 和基部（F0偶联因子）构成，F0嵌入线粒体内膜。基粒又称为ATP合 成酶
线粒体是含酶最多的细胞器：120多种，分布不同的部位。
部位酶的名称
外膜
单胺氧化酶 NADH-细胞色素c还原酶（
对鱼藤酮不敏感） 犬尿酸羟化酶 酰基辅酶A合成酶
膜间隙 腺苷酸激酶 二磷酸激酶 核苷酸激酶
部 酶的名称 位
内膜
细胞色素b，c，c1，a，a3氧化酶 ATP合成酶系 琥珀酸脱氢酶 β-羟丁酸和β-羟丙酸脱氢酶 肉毒碱酰基转移酶 丙酮酸氧化酶 NADH脱氢酶（对鱼藤酮敏感）
朗棘轮模型） ➢ 线粒体内的基质作用蛋白酶（MPP)切除前导肽序列，肽段在hsp70和hsp10及hsp60的协助
下重新折叠成有活性的蛋白。
（二）核编码蛋白向线粒体其他部位的转运
进入线粒体其他部位（膜间隙、内膜 和外膜）的蛋白质，除了具有基质导入序 列（MTS)外，一般还有第二类信号序列， 它们通过与进入线粒体基质类似的机制进 入线粒体其它部位。
1.底物水平磷酸化
➢ 底物水平磷酸化：由高能底物水解放能，直接将高能磷酸键 从底物转移到ADP上生成ATP。
2. NADH+H+通过穿梭机制进入线粒体
糖酵解过程产生的还原当量（NADH+H+）本身不能通过线 粒体内膜，必须借助线粒体内膜上的特异性穿梭系统进入线 粒体。（图中显示了NADH的穿梭机制：苹果酸——天冬氨酸 穿梭和a-磷酸甘油穿梭系统（存在于脑和昆虫肌肉））
❖ATP合成酶
❖线粒体内膜转运蛋白
（1）线粒体内膜嵴上的亚单位
➢ 内膜向线粒体基质褶入形成嵴（cristae），嵴有两种类型：①板层 状、②管状，但多呈板层状。
➢ 嵴上覆有基粒（elementary particle），基粒由头部（F1偶联因子） 和基部（F0偶联因子）构成，F0嵌入线粒体内膜。基粒又称为ATP合 成酶
线粒体是含酶最多的细胞器：120多种，分布不同的部位。
部位酶的名称
外膜
单胺氧化酶 NADH-细胞色素c还原酶（
对鱼藤酮不敏感） 犬尿酸羟化酶 酰基辅酶A合成酶
膜间隙 腺苷酸激酶 二磷酸激酶 核苷酸激酶
部 酶的名称 位
内膜
细胞色素b，c，c1，a，a3氧化酶 ATP合成酶系 琥珀酸脱氢酶 β-羟丁酸和β-羟丙酸脱氢酶 肉毒碱酰基转移酶 丙酮酸氧化酶 NADH脱氢酶（对鱼藤酮敏感）
朗棘轮模型） ➢ 线粒体内的基质作用蛋白酶（MPP)切除前导肽序列，肽段在hsp70和hsp10及hsp60的协助
下重新折叠成有活性的蛋白。
（二）核编码蛋白向线粒体其他部位的转运
进入线粒体其他部位（膜间隙、内膜 和外膜）的蛋白质，除了具有基质导入序 列（MTS)外，一般还有第二类信号序列， 它们通过与进入线粒体基质类似的机制进 入线粒体其它部位。
1.底物水平磷酸化
➢ 底物水平磷酸化：由高能底物水解放能，直接将高能磷酸键 从底物转移到ADP上生成ATP。
2. NADH+H+通过穿梭机制进入线粒体
糖酵解过程产生的还原当量（NADH+H+）本身不能通过线 粒体内膜，必须借助线粒体内膜上的特异性穿梭系统进入线 粒体。（图中显示了NADH的穿梭机制：苹果酸——天冬氨酸 穿梭和a-磷酸甘油穿梭系统（存在于脑和昆虫肌肉））
第六章 细胞的能量转换—线粒体和叶绿体 南开大学细胞生物学课件
2. 电子载体排列顺序
1. 电子载体
电子传递链是由一系列特殊的电子载体构成的。 在电子传递过程中，与释放的电子结合并将电子传递 下去的化合物称为电子载体（electron carrier）。
电子载体有五种： 黄素蛋白（flavoprotein） 细胞色素(cytochrome) 泛醌(ubiquinone, UQ) 铁硫蛋白(iron-sulfur protein) 铜原子(copper atom)
Fis1和Mdv1 2. 参与作用
endophilin B1 Mff(mitochondrial fission factor) GDAP1(ganglioside-induced
fifferentiation associated protein 1)
2. 线粒体融合与分裂的细胞生物学基础
二、线粒体的超微结构
复合物Ⅱ
复合物Ⅲ
复合Ⅳ
在电子传递过程中，有几点需要说明
◆ 五种类型电子载体：黄素蛋白、细胞色素(含血红素辅基)、 Fe-S中心、铜原子、辅酶Q。前四种与蛋白质结合，辅 酶Q为脂溶性醌。
◆ 电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形成高 能电子(能量转化)， 终止于O2形成水。
◆ 电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递 (NAD+/NAD最低，H2O/O2最高)
叶肉细胞
维管束 维管束鞘细胞
第三节 线粒体和叶绿体的半自主性及其起源
线粒体和叶绿体的功能主要受细胞核 基因组调控，但同时又受到自身基因组的 调控，被称为半自主性细胞器。
线粒体和叶绿体以非孟德尔方式遗传。
一、线粒体和叶绿体的半自主性 二、线粒体和叶绿体的起源
一、线粒体和叶绿体的半自主性
（一）线粒体和叶绿体DNA （二）线粒体和叶绿体中的蛋白质 （三）线粒体和叶绿体基因组与细胞核
1. 电子载体
电子传递链是由一系列特殊的电子载体构成的。 在电子传递过程中，与释放的电子结合并将电子传递 下去的化合物称为电子载体（electron carrier）。
电子载体有五种： 黄素蛋白（flavoprotein） 细胞色素(cytochrome) 泛醌(ubiquinone, UQ) 铁硫蛋白(iron-sulfur protein) 铜原子(copper atom)
Fis1和Mdv1 2. 参与作用
endophilin B1 Mff(mitochondrial fission factor) GDAP1(ganglioside-induced
fifferentiation associated protein 1)
2. 线粒体融合与分裂的细胞生物学基础
二、线粒体的超微结构
复合物Ⅱ
复合物Ⅲ
复合Ⅳ
在电子传递过程中，有几点需要说明
◆ 五种类型电子载体：黄素蛋白、细胞色素(含血红素辅基)、 Fe-S中心、铜原子、辅酶Q。前四种与蛋白质结合，辅 酶Q为脂溶性醌。
◆ 电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形成高 能电子(能量转化)， 终止于O2形成水。
◆ 电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递 (NAD+/NAD最低，H2O/O2最高)
叶肉细胞
维管束 维管束鞘细胞
第三节 线粒体和叶绿体的半自主性及其起源
线粒体和叶绿体的功能主要受细胞核 基因组调控，但同时又受到自身基因组的 调控，被称为半自主性细胞器。
线粒体和叶绿体以非孟德尔方式遗传。
一、线粒体和叶绿体的半自主性 二、线粒体和叶绿体的起源
一、线粒体和叶绿体的半自主性
（一）线粒体和叶绿体DNA （二）线粒体和叶绿体中的蛋白质 （三）线粒体和叶绿体基因组与细胞核
6-线粒体和叶绿体PPT课件
-
44
-
45
2）类囊体膜的化学组成
主要成分：蛋白质和脂质(比例约60：40)。 • 1.脂质
主要是磷脂和糖脂及色素、醌化合物等 不饱和的亚麻酸约87%，流动性大 • 2.蛋白质 （1）外在蛋白：CF1 、与光反应有关的酶 （2）内在蛋白：20余种多肽
-
46
3.叶绿体基质(stroma)
• 1）核酮糖-1，5-二磷酸羧化酶RuBPase • 2）环状DNA • 3）RNA：rRNA、tRNA、mRNA • 4）核糖体（蛋白质合成体系） • 5）脂滴(Lipiddroplet)或称嗜锇滴 • 6）植物铁蛋白、淀粉粒等
形成“转子”； 2）嵌入膜中的F0（基
部），组成“定子”；
-
25
F1:3:3:1:1:1
具3个ATP合成的催 化位点
F0: 1a：2b：12c
环形结构，具质 子通道
-
26
❖ F1因子具有ATP酶活性
-
27
b）ATP合成酶性质：是一种具有双向作用的装置
-
28
c）ATP合成酶的作用机制
Step 1: Proton gradient is built up as a result of NADH (produced from oxidation reactions) feeding electrons into electron transport system.
• 3由）1Fa、0偶1联b、因1子0-1：2c是亚内基膜组上成的，疏多水个蛋c亚白基复形合成体多，（形1成2）跨聚膜体质，子成通一道。 环 合状于结c亚构基，环和状转结子构结的合外。侧a，、并b亚通基过及δ亚F1的基δ和亚头基部形相成结“合定。子”，结
第六章-线粒体-miPPT课件
2021
线粒体的发生
线粒体增殖
2021
线粒体的起源
（the origin of mitochondria）
内共生学说
2021
线粒体与医学
一 . 疾病过程中的线粒体变化 敏感、多变，常作为组织病变的标志
二 . mtDNA突变导致疾病 母系遗传
2021
线粒体与医学
Leber遗传性视神经 病 (LHON)
H2O，所以又称细胞呼吸(cellular respiration)、生物氧化(biological
oxidation)
2021
细胞呼吸的基本过程 （以葡萄糖为例）
1.糖酵解： 在细胞质基质进行
2.三羧酸循环(TAC)： 在线粒体基质进行
3.电子传递和氧化磷 酸化： 在线粒体内膜进行
2021
糖酵解 细胞质基质
入序线列粒，体富的 含。 碱这 性些 氨转基运酸入，线内粒含体定的向蛋运白 往质 线称 粒为 体前 的体 信 蛋息白，。称为导肽。
2021
核编码蛋白质向线粒体转运
㈠前体蛋白进入线粒 体前的去折叠 这一过程主要是在 “分子伴侣”蛋白的 协助下完成。热休克 蛋白（HSP）是一 类重要的“分子伴侣 ”蛋白
线粒体
2021
Mitochondria
“Power plants” of the cell
2021
Mitochondrion plays
an important role in apoptosis
2021
Mitochondrial DNA mutations
contribute to aging
2021
氧化（放能、电子传递） 磷酸化（贮能、ATP合成）
线粒体的发生
线粒体增殖
2021
线粒体的起源
（the origin of mitochondria）
内共生学说
2021
线粒体与医学
一 . 疾病过程中的线粒体变化 敏感、多变，常作为组织病变的标志
二 . mtDNA突变导致疾病 母系遗传
2021
线粒体与医学
Leber遗传性视神经 病 (LHON)
H2O，所以又称细胞呼吸(cellular respiration)、生物氧化(biological
oxidation)
2021
细胞呼吸的基本过程 （以葡萄糖为例）
1.糖酵解： 在细胞质基质进行
2.三羧酸循环(TAC)： 在线粒体基质进行
3.电子传递和氧化磷 酸化： 在线粒体内膜进行
2021
糖酵解 细胞质基质
入序线列粒，体富的 含。 碱这 性些 氨转基运酸入，线内粒含体定的向蛋运白 往质 线称 粒为 体前 的体 信 蛋息白，。称为导肽。
2021
核编码蛋白质向线粒体转运
㈠前体蛋白进入线粒 体前的去折叠 这一过程主要是在 “分子伴侣”蛋白的 协助下完成。热休克 蛋白（HSP）是一 类重要的“分子伴侣 ”蛋白
线粒体
2021
Mitochondria
“Power plants” of the cell
2021
Mitochondrion plays
an important role in apoptosis
2021
Mitochondrial DNA mutations
contribute to aging
2021
氧化（放能、电子传递） 磷酸化（贮能、ATP合成）
第六章 线粒体ppt课件
● 分子伴侣无专一性。
2021/6/2
分子“伴侣”
（molecular chaperones）
细胞中的某些蛋白质分子可以识 别正在合成的多肽或部分折叠的多肽并 与多肽的某些部位相结合，从而帮助这 些多肽转运、折叠或装配，这一类分子 本身并不参与最终产物的形成，因此称 为分子“伴侣”。
2021/6/2
隙，产生电化学质子梯度。ATP合成的反应也是
定向的，在电化学质子梯度推动下，H+ 由膜间隙
通过内膜上的ATP合成酶进入基质，其能量促使
2021/6/2
ADP和Pi合成ATP。
4、ATP合成酶作用机制
◆ ATP合成酶作用的“结合变化机制”假说
Binding Change Mechanism （Boyer,1979）
化学渗透假说有两个特点：
A. 强调线粒体膜结构的完整性
如果膜不完整，H+ 便能自由通过膜，则无法在内 膜两侧形成质子动力势，那么氧化磷酸化就会解 偶联。一些解偶联剂的作用就在于改变膜对H+ 的 通透性，从而使电子传递所释放的能量不能转换 合成ATP。
B. 定向化学反应
ATP水解时，H+从线粒体内膜基质侧抽提到膜间
电子从NADH或FADH2经呼吸链传递给氧形成水 时，同时伴随ADP磷酸化形成ATP，这一过程称 为氧化磷酸化。
呼吸链中有3个部位是氧化还原释放能量与ADP 磷酸化生成ATP的偶联部位，也是呼吸链上可被 特异性抑制剂阻断的部位。
电子传递抑制剂： 鱼藤酮、安密妥、杀粉蝶菌素：阻断电子由NADH向辅 酶Q的传递 抗霉素A：阻断电子从细胞色素b传至细胞色素c1
形态 光镜下呈短线状或颗粒状。
大小 差异较大，一般短径为0.5-1.0um左右，长径为1.5-
2021/6/2
分子“伴侣”
（molecular chaperones）
细胞中的某些蛋白质分子可以识 别正在合成的多肽或部分折叠的多肽并 与多肽的某些部位相结合，从而帮助这 些多肽转运、折叠或装配，这一类分子 本身并不参与最终产物的形成，因此称 为分子“伴侣”。
2021/6/2
隙，产生电化学质子梯度。ATP合成的反应也是
定向的，在电化学质子梯度推动下，H+ 由膜间隙
通过内膜上的ATP合成酶进入基质，其能量促使
2021/6/2
ADP和Pi合成ATP。
4、ATP合成酶作用机制
◆ ATP合成酶作用的“结合变化机制”假说
Binding Change Mechanism （Boyer,1979）
化学渗透假说有两个特点：
A. 强调线粒体膜结构的完整性
如果膜不完整，H+ 便能自由通过膜，则无法在内 膜两侧形成质子动力势，那么氧化磷酸化就会解 偶联。一些解偶联剂的作用就在于改变膜对H+ 的 通透性，从而使电子传递所释放的能量不能转换 合成ATP。
B. 定向化学反应
ATP水解时，H+从线粒体内膜基质侧抽提到膜间
电子从NADH或FADH2经呼吸链传递给氧形成水 时，同时伴随ADP磷酸化形成ATP，这一过程称 为氧化磷酸化。
呼吸链中有3个部位是氧化还原释放能量与ADP 磷酸化生成ATP的偶联部位，也是呼吸链上可被 特异性抑制剂阻断的部位。
电子传递抑制剂： 鱼藤酮、安密妥、杀粉蝶菌素：阻断电子由NADH向辅 酶Q的传递 抗霉素A：阻断电子从细胞色素b传至细胞色素c1
形态 光镜下呈短线状或颗粒状。
大小 差异较大，一般短径为0.5-1.0um左右，长径为1.5-
第六章线粒体与叶绿体(共85张PPT)
线粒体的增殖
分裂（隔膜分离、收缩分离）
出芽
叶绿体的发育和增殖
前质体→质体→
光照：叶绿体 黑暗 白色体 黑暗：白色体 光照 叶绿体
有色体：含非光合作用色素、DNA
增殖：分裂增殖
五、线粒体和叶绿体的起源
内共生起源学说
线粒体和叶绿体分别起源于原始真核细胞内共生的行 有氧呼吸的细菌和行光能自养的蓝细菌。
线粒体和叶绿体的蛋白质合成
线粒体和叶绿体合成蛋白质的种类十分有限
线粒体和叶绿体蛋白质合成体系对核基因组的依赖 性
参加叶绿体组成的蛋白质来源有３种情况：
由ctDNA编码，在叶绿体核糖体上合成； 由核DNA编码，在细胞质核糖体上合成；
由核DNA编码，在叶绿体核糖体上合成。
四、线粒体和叶绿体的增殖
内膜：内突为嵴，嵴上有大量基粒（ATP合成酶） （负染方法可见），标志酶细胞色素氧化酶。氧化 磷酸化的关键场所。
嵴：板层状，管状，其形态、数量、排列与细胞种类 及生理状态有关。
膜间隙：内外膜之间封闭的腔隙，包括孔周间隙和嵴 内间隙，含可溶性酶、底物及辅助因子。标志酶是腺
苷酸激酶。
基质（内室）：含大量可溶性蛋白（脂肪酸氧化、三羧 酸循环酶类），DNA，RNA，核糖体，脂类等，呈均质状， 具有特定的pH和渗透压。
第六章 线粒体与叶绿体
一、线粒体
1857年，昆虫肌肉细胞比较经典的染色方法——詹纳 斯绿活体染色，在线粒体中呈氧化态，染成兰绿色， 在胞质中呈还原态，无色。现在可用荧光染料染色的 方法显示。
1.线粒体的形态、大小、数量和分布
形态：多样，但多呈短线状或颗粒状，也可呈环形、哑铃 形、分枝状或其他形状。
的基本途径
C4循环（Hatch-Slack循环） 景天酸代谢（CAM循环）：与C4循环途径相似，只是