膀胱嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤的临床表现
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(四)代谢紊乱
welcome to use these PowerPoint templates, New 高儿茶酚胺血症可引起多种代谢异常。
1.糖代谢紊乱可出现血糖升高、糖耐量减退甚至糖尿病。这是由于肾上 腺素可促进糖原分解所致。 2.基础代谢率增高儿茶酚胺可促进基础代谢，负氮平衡。患者基础代谢 率增高多超过20%，呈消瘦体质。 3.电解质紊乱部分病人血清钾离子浓度偏低，可低于3.Ommol/L。应与 原发性醛固酮增多症相鉴别。并应警惕MEN-Ⅱ和恶性嗜铬细胞瘤可能。
(一)高血压
welcome to use these PowerPoint templates, New 2.持续性高血压为持续性儿茶酚胺分泌所致。约3/5～2/3的患者为此种 类型。持续性高血压型患者血压虽有波动，但波动幅度不大，一般患者本人 Content design, 10 years experience 感觉不到这种变化。其伴随的特殊临床症候群亦不明显。少数患者高血压程 度可能很重，高达200/140mmHg以上。 病人可由阵发性高血压阶段发展为持续性高血压，也可在开始时即为持 续性高血压。部分病人呈持续性高血压并伴有阵发性血压进一步升高。此类 病人易发生血管性并发症如视网膜出血和视乳头水肿。 相当一部分病人病情发展迅速，呈急进性高血压。病程演进快，有严重 高血压改变并伴有进行性心、肾、脑损害。患者最终可能发生卒中或心肌梗 死。
(九)血液系统
welcome to use these PowerPoint templates, New 少数嗜铬细胞瘤可分泌一种红细胞生成刺激因子，它为一种蛋白质或 多肽。患者红细胞可高达8.O×l012/L，血红蛋白210g/L以上。部分病人白 Content design, 10 years experience 细胞计数增多，可达10.0×109/L～26.0×l09/L。这是由于大量儿茶酚胺的 作用，体内白细胞重新分布，导致外周血胃肾上腺疾病中白细胞升高。大量 儿茶酚胺释放时可出现高热，病人同时伴头痛，而后出现休克、白细胞增多， 易被误诊为感染性休克，若采用缩血管的升压药治疗，会使病情进一步恶化。
膀胱嗜铬细胞瘤的诊断和治疗(附10例报告)
膀 胱 嗜铬 细 胞瘤 是 一 种 少见 的膀 胱 肿块 ， 膜光 滑 ， 包 未见 向肌层 浸润 ； 脉尿 色 ， 内可 见灶 性 陈 旧性 出血 。 １ 术 静 其 ０例 非上 皮 性 肿 瘤 ， 由 Ｚｍｉｅ ｎ等 “于 路造 影 （ ｕ） 查示 膀 胱类 圆形 充 盈缺 后 病 理 检 查 均 证 实 为 膀 胱 嗜铬 细胞 瘤 ， ｉ ｎｒ ｍａ ｘ ｖ 检 １５ 首 次报 道 。 ９３年 该肿 瘤 起 源 于 膀胱 壁 损 ， 界 光 滑 。 边 或 主 动 脉 旁 的副 交 感 神 经 节组 织 ， 占 约 肿 瘤 细 胞呈 多边 形 、 梭形 或 卵 圆形 ， 列 排
术 ０ ｎ 头 心 视 ８ 排尿 时均 有 不 同程度 的头 晕 、 例 心 术前 均 留置 导 尿 管 ， 前 ３ ｍｉ肌 注 东 床 表 现 为 排 尿 时 头 痛 、 晕 、 悸 、 物
悸 、胸 闷 、 气 短 及 血 压 升 高 （ 高 达 莨 菪 碱 ３ ， 米 那 ０１ｇ 最 ０ｍｇ 鲁 ． 。在 全 身 麻 பைடு நூலகம்模 糊 、 出汗 和 高血 压 ， 些症 状 可 由膀 胱 这
・
１４ ・ １６
Ｍ ｏｄ ｍ ｒ ｃ ｉ ａ ｅ ｉｉ ，Ｏｃ ｏ ｅ ０１ ，Ｖｏ ． ２ ｅ Ｐ ａ ｔｃ ｌ Ｍ ｄ ｃｎｅ ｔｂｒ２ ０ １２ ，Ｎｏ １ ．０
膀胱嗜铬细胞瘤 的诊断和 治疗
（ １ 报 告） 附 ０例
那新雨， 刘宗 元
【 要】 摘 目的 探 讨 膀 胱嗜 铬 细胞 瘤 的诊 治方 法 。方 法
多见 于 ３ Ｏ岁左 右 的 青年 人 群 ， 性发 病 表面 黏膜 光 整 ， 下可 见 扩 张 的血 管 。 女 其 考 丰 富 ，含 嗜碱 性 或 嗜 酸 性 细 颗 粒 ，核 圆 率 高 于 男性 现 对 １ 例 膀 胱 嗜 铬细 胞 虑为嗜铬细胞瘤的 ８ 。 ０ 例病例未行活检检 形 、 圆 形 ， 于 细 胞 中 央 。 卵 位 免疫 组 化 显
膀胱内异位嗜铬细胞瘤7例回顾性分析
包 括正常或 高盐饮食 ， 量补液 ， 适 初始 酚苄 明 ２ ｇ ０ｍ ，
每天 ２次 口服 ，后 根据 血压 调整药 物剂量 ，多数 （ ５
例） 患者 维 持满 意 血压 ， 少数 患 者 加 到药 物 ３ ｇ ０ｍ ，
３ 讨 论
膀 胱 嗜铬细胞 瘤起 源 于膀 胱 壁肌纤维 间 的嗜铬
副交感 神经 节细胞 ，为 少见肿 瘤 ，约 占膀 胱肿 瘤 的
铬 细胞瘤 ７例 ， 现将 其治疗 经过 报道 如下 。 １ 资料 与方 法 １１ 一 般 资料 选 择 ２ ０ ． ０ １年 １月至 ２ １ ０ １年 ５月 期 间在绍 兴文理 学 院附属 医 院泌 尿外科 诊 断为膀 胱
例患 者 的血儿 茶酚 胺高 于正 常值 。７例 患者 双 肾及
肾上 腺 经 均 经 Ｂ超 和薄层 Ｃ Ｔ检 查 未见 明显 异 常 ，
因此术 前诊 断为膀 胱 内异位 嗜铬细 胞瘤 。 ２ 结果 本 组 ７例 患者 均 经 ２周 左 右 的积 极术 前 准备 ，
任何 初发 高血 压都会 鉴别 其属原 发性 抑或继 发性 因
１ 临床 表 现 ． ２
所 有 ７例患 者 均 有 镜 下 血 尿 和不
同程 度 的高血压 ， 中 ４例 因“ 痛性 血尿 ” 就诊 ， 其 无 而 １ 因“ 例 高血 压 、 头痛 ” 就诊 ， 而 初步 诊 断为 腔 隙性脑 梗 ，后 因血压控 制不 理想而 行鉴别 高血 压病 因时发 现为膀 胱 内嗜铬 细胞瘤 ， 其余 ２例 因 “ 尿时 常伴头 排
痛、 心慌 ” 就诊 发 现 。７例 患者 的 Ｂ超 和 Ｃ 而 Ｔ检查
发 作性 高 血压 可 引起 头晕 、 头痛 、 心悸 ， 胱 嗜 膀 铬 细胞 瘤患者 基础 血压 可 以在 正常 范 围内 ，而 只在
嗜铬细胞瘤的诊断和治疗
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治疗 2024/6/18
药物治疗
使用α受体拮抗剂：如酚苄明，可以降 低血压，缓解症状 使用β受体拮抗剂：如普萘洛尔，可以 控制心动过速 使用钙通道阻滞剂：如维拉帕米，可以 用于治疗心律失常 使用其他药物：如氨苄西林、甲基多巴 等，可以辅助控制症状
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治疗
其他治疗方式
对于无法进行手 术的患者：可以 考虑放射治疗或 化学治疗
对于出现转移的 患者：可以考虑 进行免疫治疗或 靶向治疗
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Part 3
总结
总结
嗜铬细胞瘤是一种能够产生儿茶 酚胺的肿瘤，其诊断主要依据临 床表现和实验室检查，而治疗则 以手术切除为主，药物治疗为辅
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同时，患者需要定期进行随访， 以便及时发现并处理可能出现的 复发情况
对于无法进行手术的患者，可以
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嗜铬细胞瘤的诊断和 治疗
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诊断
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治疗
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总结
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预后与预防
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患者教育
Part 1
诊断
诊断
临床特点
典型的嗜铬细胞 瘤患者会出现血 压波动：伴随头 痛、出汗、心悸 等症状，甚至有 可能会出现休克
肿瘤大多位于肾 上腺：但也可能 出现在身体其他 部位，如膀胱、 卵巢等
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诊断
辅助检查
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Part 5
患者教育
患者教育
了解疾病
患者和家属应该了解嗜铬细 胞瘤的基本知识：包括病因 、症状、诊断方法、治疗方 法以及可能的预后等
通过了解疾病：患者和家属 可以更好地理解治疗方案， 做好心理准备，积极配合治 疗
嗜铬细胞瘤的护理常规
嗜铬细胞瘤护理常规(一)定义嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织,如腹腔神经丛、纵隔、膀胱等处;肾上腺嗜铬细胞瘤约占85%,其中10%为双侧性。
其可释放儿茶酚胺入血,是可以引起高血压和多器官功能及代谢紊乱的一种少见的肿瘤。
(二)临床表现所谓“6H表现”:hypertension(高血压),headache(头痛),heart consciousness(心悸),hypermetabolism(高代谢状态),hyperglycemia(高血糖),hyperhidrosis(多汗).(三)护理诊断/护理问题1、疼痛:与手术创伤以及术后留置引流管有关。
2、有出血的危险:与手术切口为完全愈合有关。
3、有感染的危险:与手术创伤,留置引流管有关。
4、有下肢静脉血栓的危险:与术后长期卧床有关。
5、有坠积性肺炎的危险:与术后长期卧床有关。
6、组织灌注不足:与手术失血有关7、知识缺乏:与缺乏疾病的相关知识有关。
(四)观察要点1、高血压危象:若出现血压急骤升高达200mmHg以上,伴头痛、头晕心悸、气短、胸闷压抑、面色苍白、大汗淋漓、恶心呕吐、视力模糊等情况时,提示发生高血压危象,严重时出现脑溢血或肺水肿。
2、肾上腺危象:脱水、血压下降、体位性低血压、虚脱、厌食、呕吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷。
3、生命体征(五)护理措施1、术前护理(1)完善各项检查,做好禁食、禁饮、肠道及皮肤准备。
(2)做好心理护理,指导患者练习术后体位、有效咳嗽的方法。
(3)积极控制好血压,口服а肾上腺素能受体阻滞剂如酚苄明,控制好血压。
(4)预防腹压增高,如提重物、大声咳嗽、用力排便等都会刺激瘤体导致血压增高。
(5)扩容治疗:术前3~6天进行输液扩容治疗。
(6) 体液不足的护理,儿茶酚胺症患者术前血管处于收缩状态,术后儿茶酚胺急剧减少可导致外周血管扩张,有效循环血量减少,可出现休克症状。
2、术后护理(1)常规护理①体位:全麻未清醒时,应注意保持呼吸道通畅,去枕平卧头偏向一侧,减少误吸的风险。
嗜铬细胞瘤是怎么回事？
嗜铬细胞瘤是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍嗜铬细胞瘤的病理病因，嗜铬细胞瘤主要是由什么原因引起的。
*一、嗜铬细胞瘤病因*一、发病原因嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁(占10%～15%)，少数位于肾门、肝门、膀胱、直肠后等特殊部位。
多良性，恶性者占10%。
与大部分肿瘤一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。
家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。
有报道在多发性内分泌腺瘤病(MEN-2A，MEN-2B)中的嗜铬细胞瘤有1号染色体短臂的缺失，也有人发现以上两者均有10号染色体REI原癌基因的种系(germ-line)突变，MEN2A表现为RET10号外显子的突变，此突变可以编码细胞外蛋白质配体结合区域的半胱氨酸残基，从而影响细胞表面的酪氨酸激酶受体，而MEN-2B则有10号染色体RETB 原癌基因突变，该突变影响细胞内蛋白质结合区域的酪氨酸激酶催化部位。
酪氨酸激酶与细胞生长和变异的调节有关。
从而导致易感人群发病。
von Hippel-Lindau综合征中的嗜铬细胞瘤，基因损害存在于3p25～26的VHL基因(又称肿瘤抑制基因)，突变多种多样，3个外显子(1，2，3号外显子)均可发生突变，可表现为无义突变、错义突变、移码突变或缺失突变等，嗜铬细胞瘤与其错义突变有关;当基因发生突变时，细胞生长失去控制而形成肿瘤。
VHL基因生殖细胞系突变决定VHL家族的肿瘤易感素质及发病情况，而VHL基因的体细胞系突变则与所发生的肿瘤的恶性倾向有关。
在多发性神经纤维瘤(Ⅰ型和Ⅱ型)中，嗜铬细胞瘤只与Ⅰ型有关，其基本的基因损害为17号染色体的RFl基因的失活性突变。
此基因也是一个肿瘤抑制基因，其失去表达后，可导致嗜铬细胞瘤及其他肿瘤的发生。
*二、发病机制1.病理学嗜铬细胞瘤来源于交感神经系统的嗜铬组织，分为散发型和家族型两大类。
散发型嗜铬细胞瘤常为单个，80%～85%的肿瘤位于肾上腺内，右侧略多于左侧，少部分肿瘤位于肾上腺以外的嗜铬组织。
嗜铬细胞瘤的症状如何表现
嗜铬细胞瘤的症状如何表现嗜铬细胞瘤的患者年龄多为20～50岁。
主要的临床表现取决于儿茶酚胺释放到血循环中的浓度。
儿茶酚胺的影响是广泛的，涉及心、血管、平滑肌以及众多的中间代谢过程。
1.心血管系统表现(1)阵发性高血压型：此型较具特征性，患者平时血压正常，发作时血压骤升，收缩压常达200—300mmHg，舒张压也明显升高，可达130～180mmHg，释放去甲肾上腺素为主的舒张压升高得更明显。
伴有剧烈头痛、丽色苍白、大汗淋漓、心动过速(以释放肾上腺素为主者更为明显)、四肢发凉、心前区及上腹部紧迫感，可有心前区疼痛、心律失常、焦虑与恐惧感、恶心、呕吐、视物模糊、复视。
发作特别严重者可并发急性左心衰竭或脑血管意外。
发作终止后，可出现面颊部及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状，并有尿量增加。
(2)持续性高血压型：约2/3的嗜铬细胞瘤者为持续性高血压，血压也可有少许波动，但患者自己无法觉察，相应的其他症状也较阵发型为轻。
(3)低血压、休克：高血压为嗜铬细胞瘤的主要表现，但也可发生低血压甚至休克，或出现高血压和低血压交替出现的现象。
这种患者还可发生急性腹痛、心前区痛、高热等，而被误诊为急腹症、急性心肌梗死或感染性休克。
(4)心脏表现：大量儿茶酚胺引起儿茶酚胺性心肌病，伴心律失常，如期前收缩、阵发性心动过速。
甚至室颤。
部分患者可发生心肌退行性变、坏死、炎性改变。
2.代谢紊乱(1)基础代谢增高：肾上腺素可作用于中枢神经系统及交感神经系统控制下的代谢过程，使患者耗氧量增加，大多数患者基础代谢率增加20%以上。
(2)糖代谢紊乱：由于肾上腺素促进糖原分解，出现糖尿、糖耐量减退或糖尿病。
(3)脂肪代谢紊乱：脂肪分解加速、血中游离脂肪酸增高。
(4)电解质代谢紊乱：少数患者出现低血钾症，可能与儿茶酚胺促进K+进入细胞浆及促进肾素、醛固酮分泌有关。
3.其他临床表现(1)消化系统：儿茶酚胺可使胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎。
膀胱嗜铬细胞瘤的围手术期护理
嗜铬 细胞 瘤 的 主要 症 状 是 排 尿 时 或 排 尿 后 出现 头
痛、 心慌 、 色 苍 白 、 汗 、 压 升 高 及 晕 厥 。我 院 面 多 血 １ ８ 年 １ 月 ￣２ ０ 年 ９月共 收治膀 胱嗜铬 细胞瘤 ９９ １ ０９ 患者 ８例 ， 行手术 治疗 。现将 护理体 会总结 如下 。 均
４次 ， 血压 时注 意“ 测 四定 ” 则 ： 原 定时 间 ， 定部 位 ， 定 体位 ， 定血 压计 ， 也可 ２ ４ｈ动态 血压 监测 ， 录血 压 记
心率详 细变化 曲 线 ， 为术 前 药 物调 整 提供 依 据 同 时注意 ：１ 减少 不 良的机械 刺激 ， 持病 房安静 、 （） 保 整 洁， 为患 者提供 一个舒 适 的 环境 ； ２ 应 加 强病 人 排 （）
尿后 的护 理 ， 其是夜 间巡视 ， 尤 观察病 人排 尿后 的生
命体 征变 化及血 压变 化 ， 密监 测 血 压 和脉 搏 ； ３ 严 （）
便秘 者 ， 及时 应用通便 药物 ， 要 防止 用力排便 腹压 增 高对 肿瘤 产生压 力 ；４ 静 卧休 息 ， 测卧立 位血压 ； （） 监 （ ） 人血 压升 高时伴有 剧烈 头痛 ， 数病人 出现 不 ５病 少
生 高血压 危象 ， 要 时分 次 排 尿 。每月 常 规测 血 压 必
１ １ 一 般 资 料 本 组 ８例 ， 诊 病 史 ３个 月 ～ ６ ． 初
年 ， ３例 ， ５ ， 男 女 例 年龄 １ ￣６ ４ ６岁 。肿瘤位 于膀胱
左前 壁 ３例 、 壁 ３例 及 后壁 ２例 ； 小 １ ５ ５ ５ 前 大 ． ～ ． ｃ 平均 ３ ４ｃ ｍ， ． ｍ。同时患 甲状腺 肿 瘤 者 ２例 ， 骶 有 骨 占位者 １例 。复发 ３ 。 例 １ ２ 临床表 现 及 诊 断 ３例 有 间 断性 无 痛 性 肉 眼 ． 血尿 。８例均 有 排 尿 时 出现 头 晕 、 物 模 糊 、 悸 、 视 心 胸闷、 气短及 血压升 高 ， ７例排 尿后 发 作 时收 缩压 超 过 １ ０ｍｍＨｇ ６ 心率 增 快 ， ８ ，例 ４例 尿儿 茶 酚胺 明显 升高 ， ２例尿 香 草扁 桃 酸 （ ＶＭＡ） 于正 常 。５例 经 高 膀胱镜 检查 获得定 位 诊 断 ， 没 有 明确 膀 胱 肿瘤 的 但 乳头 或菜花状 形态 ， 例 膀胱镜 检查未 见异 常 。８例 １ 均经 Ｂ超 、 Ｔ／ Ｃ ＭＲＩ 和碘 间苄 胍 （ Ｂ ／ 曲肽 显 ＭＩ Ｇ） 奥 像检查 获得定 位诊 断 。 １３ 结 果 ． 术前 用 酚苄 明 、 唑 嗪 ， 血压 控制 在 哌 将 正常或 接近 正常 的范 围 内。６例在 全 麻下 行 膀胱 部
膀胱嗜铬细胞瘤有怎样的临床表现
膀胱嗜铬细胞瘤有怎样的临床表现
*导读：……
据调查显示近年来癌症的发病率愈发提升，在男性中以膀胱嗜铬细胞瘤最为多见，虽然我们不能彻底的治愈癌症，但是只要了解癌症的一些临床表现症状，就能对癌症做到早发现早治疗延缓患者的生命，那么膀胱嗜铬细胞瘤有哪些表现症状呢 * 什么是膀胱嗜铬细胞瘤
在了解膀胱嗜铬细胞瘤的临床表现症状之前，我们首先要了解到底什么是膀胱嗜铬细胞瘤。
其实所谓的膀胱嗜铬细胞瘤是一种为膀胱非上皮性肿瘤，这类疾病最初起源于胚胎期遗留在膀胱壁的嗜铬细胞。
除此之外他也可以起源于膀胱壁的副交感神经节，大约80%的细胞瘤都可以产生激素，当机体在膀胱逼尿肌收缩时会因为受到肿瘤的挤压而产生内分泌作用。
因此这类疾病对人体产生的危害是非常大的，我们只有全面的了解他所产生的临床症状才能及时去医院治疗从而有效的减少患者的痛苦* 膀胱嗜铬细胞瘤临床表现症状
通常情况下患有膀胱嗜铬细胞瘤的病人最典型的临床症状可表现为高血压、血尿和糖尿。
膀胱嗜铬细胞瘤所产生的高血压可分为持续性或发作性，其特点是当膀胱中的尿液集满时可出现一阵阵高血压，顿时患者的脉搏会迅速加快、脸色异常苍白、并伴头痛、出汗等症状。
在排尿的过程中这些症状可以到达高峰，
因此部分患有膀胱嗜铬细胞瘤的病人在排尿的时候可能会晕倒，但等到尿液排完后，这些症状会慢慢缓解。
另外相对于其他癌症来说膀胱嗜铬细胞瘤的诊断会比较容易，除了可以参照这些典型的症状来进行诊断外，膀胱镜检查也是诊断膀胱嗜铬细胞瘤最有力依据，通常情况下患有膀胱嗜铬细胞瘤的患者在检查时血压可能会上升，因此应该提前做好防护措施。
膀胱嗜铬细胞瘤症状是什么
膀胱嗜铬细胞瘤症状是什么*导读：膀胱嗜铬细胞瘤是怎么回事，相信很多人都不知道。
如果不是因为患病，很多人应该都不会去了解这种疾病，但当患病时，患者在去了解疾病，已为时已晚。
膀胱嗜铬细胞瘤是一种病因不明的，起源于胚胎期的膀胱非上皮性肿瘤。
膀胱嗜铬细胞瘤症状是什么，下面通过一个病例为大家介绍一下。
……膀胱嗜铬细胞瘤是怎么回事，相信很多人都不知道。
如果不是因为患病，很多人应该都不会去了解这种疾病，但当患病时，患者在去了解疾病，已为时已晚。
膀胱嗜铬细胞瘤是一种病因不明的，起源于胚胎期的膀胱非上皮性肿瘤。
膀胱嗜铬细胞瘤症状是什么，下面通过一个病例为大家介绍一下。
*膀胱嗜铬细胞瘤症状患者：张某，男，50岁初诊：因尿痛、尿频、尿急、排血尿，于近日到某专业医院做B超、CT、MRI检查及膀胱镜检查，见膀胱壁内有几颗半球状的肿瘤，最大直径1.2cm*1.0创面，初诊膀胱嗜铬细胞瘤，医生建议其做手术。
患者因自身已得冠心病，害怕手术对疾病产生不利影响，于是要求用中药治疗法进行治疗。
诊查：诊时，患者并不是经常排出血尿，时有时无，医生建议其服用止血药，但服用后没有疗效，依旧排血尿，排尿时还出现排尿不尽、尿痛的临床症状。
除了之外，患者日常还会出现精神不振、腰酸背痛的全身不适症状。
辨证：因身体虚弱，肾阴亏损，湿热旺盛而发病。
治法：滋阴补肾、健脾利湿。
方药：知母12克、黄柏12克、生地24克，丹皮12克，泽泻12克，茯苓24克，山萸肉12克，生熟米仁24克，甘草梢6克，天龙2条，琥珀面1.5克。
六味地黄丸12克，分两次吞服。
方药来源：钱伯文二诊：服药后，患者排便困难的临床症状有所缓解，尿频、尿痛的症状稍有减轻，尿血明显比治疗前减少。
但还是会出困倦疲劳，精神不振、食欲下降的不适症状。
方药：知母、黄柏、泽泻、丹皮（各）12g茯苓、生地、生米仁、熟米仁、萆解、桑寄生（各）24g天龙3条，甘草梢6g。
三诊：血尿减少，尿频、尿痛症状明显减轻。
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• 右侧 扁平，多呈三角形
• 左侧 “Y” “V”等，分内、外侧支
•
球状带 分泌醛固酮
浅
皮质 束状带 分泌皮质醇
•
网状带 分泌少量性激素
•
肾上腺素
• 髓质 分泌儿茶酚胺 去甲肾上腺素 深
多巴胺
临床表现
肾上腺素 儿茶酚胺 去甲肾上腺素
多巴胺
心悸 头痛 三联症 出汗 高血压 高代谢 三高症 高血糖 其他一系列症状
20mg.bid, 术前血压稳定在150/80mmHg。
• 患者于2019.08.24 02:00在全麻下行膀胱部 分切除术，术中患者血压高达 250/120mmHg,瘤体切除后血压 90/60mmHg,至SICU监测控制血压2天后转 入普通病房，术后血压正常，于2019-0905出院。
经验总结
静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量
影像学表现
形状：圆形、类圆形、梨形，少数分叶不规则
大小：一般较大，3～5cm，个别达20cm
CT：平扫
均匀/不均匀， 多不均匀
等、低密度为主
CT：15～55HU
较大者出现出血、坏死、囊变
少数伴出血或钙化者密度可增高
增强扫描 血供丰富 实质明显增强，边缘为著
• 1.术前详细询问病史非常重要，减少漏诊； • 2.嗜铬细胞瘤术前控制血压、扩容非常关键； • 3.对于嗜铬细胞瘤，术中麻醉师作用非常关
键，直接决定手术能不能做，术中术后患 者的安全； • 4.术后患者病情不平稳，需转ICU必须转 ICU。
• 排尿时发作性头痛，是由于膀胱伸张与收 缩刺激瘤体分泌CA引起。
诊断
• 定位诊断：术前的B超、CT检查非常必要，通过这 些检查可以发现是否有转移，特别要注意髂血管旁 的淋巴结，因为恶性膀胱嗜铬细胞瘤最常转移的部 位是髂血管旁淋巴。
• 定性诊断：主要根据尿V MA及儿茶酚胺(CA)的测 定。近年来，国外研究发现测定血浆去甲肾上腺素 及其在尿液的代谢产物的阳性率可达100%，优于 V MA和CA，是目前最好的定性诊断方法。（目前 我院尚不能检测）
恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
膀胱嗜铬细胞瘤
• 膀胱嗜铬细胞瘤， 属于异位嗜铬细胞瘤， 占肾上腺外嗜铬细胞瘤10%，占膀胱肿瘤 0.06%，是比较罕见的。
• 临床表现：持续性或发作性高血压、血尿、 排尿时发作性头痛、心慌甚至晕厥。当瘤 体位于膀胱三角区及膀胱颈口可出现尿频、 尿急、排尿困难。嗜铬细胞瘤血供丰富， 故极易引起血尿。
10%恶性
单发/多发： 90%单发
10%多发
单侧/双侧： 90%单侧
10%双侧
嗜铬/非嗜铬： 98%嗜铬
2%非嗜铬
其他少见类型：①MEN Ⅱ A型合并嗜铬细胞瘤，亦称
Sipple综合征50%；② MEN Ⅱ B型合并嗜铬细胞瘤（90% ）
等。
肾上腺
• 部位：左右各一个，各位于肾脏上方
似厚壁内腔不规则囊肿样改变
可呈多房性改变
影像学表现
MR：平扫 T1低信ຫໍສະໝຸດ ，T2高信号 多数 T2低信号 部分
增强 T1加权像肿块明显增强 脂肪抑制像：一般呈高信号
注意：1 MRI对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所 以CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤
2 MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性
治疗
• 手术切除治疗是治疗膀胱嗜铬细胞 瘤最有效方法。
• 膀胱部分切除是膀胱嗜铬细胞瘤手 术最好方式。
术前准备
• 充分术前准备对提高嗜铬细胞瘤手术安全性极为重要。 （高血压，低血容量）
• 理想术前准备；①血压控制在正常范围；②心电图ST段 或者T波异常纠正2周以上；③血细胞比容＜0.45。
• 术前常规选用α受体阻滞剂（竹林胺），如单用α受体阻滞 剂控制血压不理想，可加用钙离子通道阻滞剂，一般用药 2周。常规扩容3天，以生理盐水和右旋糖酐为主，2500-
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 多巴/多巴胺 ，与儿茶酚胺作用相抵消
检查手段
X线平片
静脉肾盂造影
膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
肾周围充气造影
断层片
CT
86-100%
MRI
100%
B超
70-95% 肿瘤>1cm者，检出阳性率较高
131I－MIBG 适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
膀胱嗜铬细胞瘤诊治 及病例分享
概念
起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交 感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。
细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗 粒可被铬酸染成棕色，故称嗜铬细胞。
临床
男>女
年龄：20～40多见
发病部位： 70～90%肾上腺 10%肾上腺外，
称为异位嗜铬细胞瘤
良恶性分类： 90%良性
• 辅助检查：泌尿系增强CT检查：膀胱左侧壁直径 约5.0cm肿块，均匀强化。
• 血儿茶酚胺均在正常值范围。
• 尿儿茶酚胺，联系本院及郑州金域检验中心，均 不能检测。
膀胱镜检查：膀胱左侧壁肿物，直径约5.0cm,呈 结节状，与一般膀胱肿瘤形态明显不同，考虑嗜铬 细胞瘤，未行活检。
• 术前准备：酚苄明口服30mg.bid,硝苯地平
因部分嗜铬细胞瘤T2低信号，35%误诊为恶性病变或
腺瘤
影像学表现
核医学：
131I或123I-MIBG 临床常用于嗜铬细胞瘤的定位 其特异性接近100%，但敏感性相对较低
PET CT FDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断，表现为放射 性浓聚 但同时肾上腺转移瘤与其表现类似
影像学表现
异位嗜铬细胞瘤：多位于肾门和腹主动脉旁 亦可位于交感神经链的各个部位
3000ml。
• 对于排尿时高血压发作，可留置尿管，减少膀胱 壁刺激。
病例分享
• 患者女，主因“体检发现膀胱肿物1周”入院，患 者无尿频、尿急、排尿困难、肉眼血尿症状。追问 病史，患者排尿时出现头晕、心慌、胸闷、血压明 显升高症状。在多家医院诊治，曾被诊断为“精神 病”“抑郁症”。入院后排尿时出现头晕、心慌、 胸闷、大汗症状，测血压220/110mmHg,当时考虑 “膀胱嗜铬细胞瘤”可能。