口腔颌面—头颈部胚胎型横纹肌肉瘤临床诊治探讨
口腔颌面—头颈部胚胎型横纹肌肉瘤临床诊治探讨
目的探讨与分析口腔颌面-头颈部胚胎型横纹肌肉瘤的临床特点及其治疗方法。
方法将2006年11月到2013年11月于我院接受治疗的20例口腔颌面-头颈部胚胎型横纹肌肉瘤患者作为研究对象，回顾性分析其临床资料，分析患者的肿瘤临床表现特点及治疗情况。
结果①早期口腔颌面-头颈部胚胎型横纹肌肉瘤患者1、2、3年生存率明显高于晚期患者，且其平均生存时间为（72.6±15.6）月，显著长于晚期患者的（15.6±2.4）月，对比差异显著，P＜0.05；②淋巴结转移患者生存时间明显低于非淋巴结转移患者，对比差异显著，P＜0.05。
结论临床上对口腔颌面-头颈部胚胎型横纹肌肉瘤患者应用手术治疗结合放疗与化疗方案，能够优化治疗效果，延长患者的生存时间，属于相对有效的治疗方式。
标签：口腔颌面；横纹肌肉瘤；诊断；头颈部；胚胎型
横纹肌肉瘤属于高度恶性肿瘤的范畴，源于具备肌分化潜能的胚胎细胞中，进展速度较快，恶性程度高，且预后情况比较差，可见于人体全身的任何部位中，多发于泌尿生殖器官及头颈部分。
据相关研究报告显示，头颈部横纹肌肉瘤在整个横纹肌肉瘤中约占据35%，主要分布于人体颈部、鼻腔鼻窦部、耳部、腮腺区、眼眶及颞部，可依照其病理特征，将其分为腺泡状、多形性与胚胎型[1]。
其中胚胎型属于最为常见的病理亚型，多发于儿童软组织肉瘤中。
有相关文献提示，美国儿童及青少年群体中横纹肌肉瘤的发病率在4.5/百万左右，目前临床上对其发病机制尚不明确[2]。
基于此，为探讨与分析口腔颌面-头颈部胚胎型横纹肌肉瘤的临床特点与治疗方案，我院将近年来收治的20例患者进行了研究分析，现整理报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取于2006年11月到2013年11月在我院接受治疗的20例口腔颌面-头颈部胚胎型横纹肌肉瘤患者作为研究对象。
纳入研究的所有患者均符合胚胎型横纹肌瘤的临床诊断标准，其中男性12例，女性8例；年龄在3到44岁之间，平均年龄（20.3±5.6）岁。
严格按照入院顺序为所有患者进行编号。
1.2 临床表现
纳入研究的患者均表现为不同程度的张口受限，部分患者左颞部、咽区、右腮腺存在无痛性肿块，且肿块处于增大状态。
少部分患者有不同程度的左眼部胀痛、眼球外突表现，部分患者存在吞咽障碍，且发音模糊，有1例患者存在右颊部肿痛现象，则伴随肿块的增大而就诊，部分患者有右侧堵塞、复视加剧、右眼前突、牙龈肿痛等表现，有4例患者出现区域性淋巴结转移，2例患者术后肿瘤复发。
严格按照美国横纹肌肉瘤分期法将纳入研究的患者进行肿瘤分期，其中Ⅱ期4例，Ⅲ期14例，Ⅳ期2例。
1.3 影像学表现
18例患者均接受CT检查，1例患者接受MRI检查，剩余1例患者接受PET-CT （正电子发射计算机断层显像）检查。
口腔颌面-头颈部胚胎型横纹肌肉瘤患者CT影像多显示为软组织肿块图像，大小不一，形状复杂，一般会对附近组织产生影响，造成周围组织破坏。
肿瘤部分侵袭咀嚼肌患者，CT图像表现为肿块与肌肉部分粘粘，呈现翼外肌受压外移表现，侵袭相邻颌骨及其他骨质部位的患者，则可能导致附近骨质破坏。
若侵袭蝶窦、蜂窝及上颌窦间隙部分，则可能引起占位现象的产生。
局部淋巴结转移患者其CT图像则可明显显示其肿大淋巴结部分的影响，最大直径超过12mm。
1.4 治疗方法
纳入研究的患者均接受手术切除与放疗、化疗联合治疗。
并严格参照患者的临床特点，确立具体治疗方案。
化疗方案：异环磷酰胺+表阿霉素+氮烯咪胺，治疗4个周期。
放疗：剂量控制在30到70Gy之间，平均使用剂量为（55.4±12.6）Gy。
1.5 统计学方法
采取统计学软件SPSS19.0對上述汇总数据进行分析和处理，计数资料采取构成比（%）表示，组间对比进行检验；计量资料采取（）表示，进行t检验，以P＜0.05为有显著性差异和统计学意义。
一般口腔颌面-头颈部胚胎型横纹肌肉瘤多发于儿童及青少年群体中，在纳入本组研究的20例患者中，年龄低于18岁患者占55%左右。
临床多表现为局部功能障碍，无显著性的临床特征表现，通常较易造成误诊与漏诊。
且大部分患者就诊时病变部位已进展至附近组织，较易发生转移现象。
据相关文献报告提示，胚胎型横纹肌肉瘤患者发生淋巴结转移率为20.33%，发生血行转移率则约为45.09%[3]。
在本组研究中4例患者发生淋巴结转移，转移率为20.00%，与早期研究报告结果基本一致。
在临床诊断上，一般将CT影像学检查作为辅助诊断依据，必要情况下结合免疫组化结果实施联合诊断。
头颈部横纹肌肉瘤发病相对来说比较特殊，且临床表现比较复杂，无明显特异性，病情进展速度较高，容易发生转移，均给其临床治疗带来了一定的难度。
有研究指出，手术治疗联合放疗与化疗属于治疗此疾病的主要手段。
同时也有文献提示，若采取单纯手术治疗方案，效果有限，而采取放疗、化疗联合手术治疗方案，则能够明显提高手术治疗效果，可延长患者的生命时间，提高生存率。
在本组研究中，使用联合治疗患者3年生存率在23.26%左右，同时也提示采用联合治疗在优化患者生存质量方面有一定的效果。
综上，在口腔颌面-头颈部胚胎型横纹肌肉瘤患者的临床治疗中，应用手术治疗结合放疗与化疗方案，能够优化治疗效果，延长患者的生存时间，属于相对
有效的治疗方式。
目前也有相关报告显示，生物靶向治疗也可作为该疾病治疗的研究方向，因此，需进一步展开研究。
参考文献
[1]吴云腾，任国欣，李朝军等.口腔颌面-头颈部胚胎型横纹肌肉瘤临床诊治探讨[J].口腔颌面外科杂志，2011，21（1）：19-23.
[2]张谊，张伟令，黄东生等.横纹肌肉瘤42例综合治疗及疗效评估[J].实用儿科临床杂志，2012，27（15）：1160-1163.
[3]吴盛钊，朱旭友，刘德纯等.成人多部位胚胎性横纹肌肉瘤1例分析报告[J].实用癌症杂志，2009，24（2）：194-196.。
横纹肌肉瘤的诊断及治疗研究进展
横纹肌肉瘤的诊断及治疗研究进展
原颖丽;撒焕兰;马克威
【期刊名称】《吉林大学学报（医学版）》
【年(卷),期】2017(043)005
【摘要】横纹肌肉瘤(RMS)是儿童常见的软组织肿瘤.染色体异常和分子通路的改变是其产生的主要原因.由于缺乏特异性临床表现,导致诊断较困难,传统的诊断方法仍以病理诊断为主,但无法观察疗效,判断预后,检测肿瘤的复发和转移.肿瘤标志物的不断出现很好地弥补了这一缺陷.尽管对发病机制进行了深入研究,但仍无法控制疾病的进展,这就需要研究者提出更为有效的治疗方法去解决这一难题.既往治疗都是以手术、化疗和放疗相结合为主,尽管综合治疗的方法已明显提高患者的治疗效果,但是对于中高危险度的患者疗效仍不理想.分子靶向治疗和免疫治疗方法的出现,为RMS的治疗提供了新的方向.本文作者就近几年来关于RMS的诊断、分子靶向和免疫治疗进行综述.
【总页数】5页(P1059-1063)
【作者】原颖丽;撒焕兰;马克威
【作者单位】吉林大学第一医院肿瘤中心,吉林长春130021;吉林大学第一医院肿瘤中心,吉林长春130021;吉林大学第一医院肿瘤中心,吉林长春130021
【正文语种】中文
【中图分类】R738.7
【相关文献】
1.子宫横纹肌肉瘤诊断的研究进展 [J], 朱雪琼;石一复
2.生肌调节因子在儿童横纹肌肉瘤诊断中的研究进展 [J], 马玉虹
3.125Ⅰ-放射性粒子植入术治疗儿童头颈部横纹肌肉瘤研究进展 [J], 黄东生;张谊
4.眼眶横纹肌肉瘤治疗的研究进展 [J], 韩媛媛;张虹
5.眼眶横纹肌肉瘤诊断的研究进展 [J], 于潇菡;侯世科
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头颈部横纹肌肉瘤诊断
头颈部横纹肌肉瘤诊断*导读：横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）系来自横纹肌母细胞的恶性肿瘤，是小儿体壁软组织最常见的肉瘤，可发生于人体各部位，甚至也可发生在无横纹肌的部位。
根据北京儿童医院1955～1993年收治的2289例恶性实体瘤统计，有横纹肌肉瘤164例（7％），一般统计横纹肌肉瘤约为小儿恶性实体瘤的5％～15％，占15岁以下小儿恶性病变的4％～8％。
……头颈部横纹肌肉瘤在小儿多为胚胎型，在耳、鼻及鼻窦则为葡萄状肉瘤。
几乎全部患儿都以肿块就诊，其症状有眼球突出、声音改变、吞咽困难、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。
如侵及神经，则发生疼痛;由于肿瘤的膨胀及浸润性生长，可使症状加重，最后出现脑症状。
如发生转移，则产生相应的症状。
(1)眼眶：横纹肌肉瘤可来自眼肌或泪腺，多见于7～8岁男孩，引起单侧突眼。
由于病情进展迅速，1/3病例发生上睑下垂，10%患儿伴发头疼，X线片可见骨质破坏。
小儿如有单侧突眼，须进行系统的神经科检查，包括颈动脉X线造影及脑扫描。
鉴别诊断应包括白血病和神经母细胞瘤。
白血病经末梢血象及骨髓涂片易于区别。
神经母细胞瘤侵犯眼眶时，身体其他部位病变多已较明显，可资鉴别。
眼眶横纹肌肉瘤经病理活体检查证实后，立即做放疗、化疗较为适宜。
眼眶内容剜出对控制疾病，延长存活并不重要，故罕有需要者。
根据IRS-Ⅱ眼眶部占横纹肌肉瘤的8%，不常直接扩散到中枢神经系，据纪录I～Ⅲ期3年存活率为93%，用放疗、化疗局部控制存活率达94%。
(2)耳：肿瘤可发生于外耳道、中耳、乳突或副鼻窦，由于只侵犯一耳，对侧正常，故虽常有单侧听力丧失，但往往不引起注意。
常以外耳道有息肉样肿块及耳内有血性分泌物而就诊，易误为炎性息肉，故在幼儿有耳内炎症，对抗生素治疗无效时，尤应考虑本病。
较少见的是耳后外侧肿块，生长迅速，初诊时可能是不明显的隆起，质软，复诊时可增大至惊人程度，由于不痛，确诊时常已属晚期。
偶有以面神经麻痹为主诉的，眩晕是相当晚期的症状，肿瘤从中耳扩散到乳突，并通过内板侵入后颅窝。
头颈部横纹肌肉瘤的治疗
头颈部横纹肌肉瘤的治疗
张梅;赵文川
【期刊名称】《中国耳鼻咽喉头颈外科》
【年(卷),期】2007(14)11
【摘要】目的探讨头颈部横纹肌肉瘤的临床表现和病理类型、治疗与预后的关系。
方法回顾性分析天津医科大学附属肿瘤医院28例横纹肌肉瘤的临床及随访资料。
结果28例中10例行手术加化疗、放疗,6例手术加化疗,2例手术加放疗,2例化疗加放疗,4例单纯化疗,2例单纯放疗,2例姑息性手术切除。
总生存率3年为
57.14%,5年为28.57%,其中有2例生存超过10年,均为胚胎型,属于Ⅰ期病例,采
用了广泛切除术加化疗。
8例生存超过5年的病例中,胚胎型6例,腺泡型1例,多形型1例。
结论采用手术与放疗和化疗综合治疗方案能明显提高患者,特别是早期患
者的生存率。
【总页数】3页(P647-649)
【关键词】头颈部肿瘤;横纹肌肉瘤;综合疗法;预后
【作者】张梅;赵文川
【作者单位】天津医科大学附属肿瘤医院头颈外科天津市肿瘤防治重点实验室
【正文语种】中文
【中图分类】R739.91
【相关文献】
1.125Ⅰ-放射性粒子植入术治疗儿童头颈部横纹肌肉瘤研究进展 [J], 黄东生;张谊
2.立体定位放射治疗在儿童头颈部横纹肌肉瘤综合治疗中的应用和疗效分析 [J], 曹嫣娜;张广超;阎杰;王会娟
3.儿童头颈部横纹肌肉瘤--手术治疗的地位如何? [J],
4.立体定位放射治疗在儿童头颈部横纹肌肉瘤综合治疗中的应用分析 [J], 董云益
5.扶正消瘤汤联合^(125)Ⅰ-放射性粒子植入术治疗头颈部横纹肌肉瘤 [J], 陈楠;高伟;张敏;冉春华;任冲;梁宏
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口腔颌面-头颈部胚胎型横纹肌肉瘤临床诊治探讨
口腔颌面-头颈部胚胎型横纹肌肉瘤临床诊治探讨吴云腾;任国欣;李朝军;郭伟【期刊名称】《口腔颌面外科杂志》【年(卷),期】2011(21)1【摘要】目的:探讨头颈部胚胎型横纹肌肉瘤的临床特点、诊断、治疗及预后.方法:回顾性分析上海交通大学医学院附属第九人民医院2000-09--2010-10收治的12例头颈部胚胎型横纹肌肉瘤患者的临床资料.结果:12例患者中9例获得随访.5例术前化疗患者中3例短期疗效达到PR,1例达到MR,化疗有效率达到60%;8例患者行手术治疗,其中2例手术+化疗+放疗患者生存期分别为37个月和40个月,1例手术+尼妥珠靶向治疗患者,生存期已达14个月,仍在随访中;1例单纯手术患者,术后半年死于肿瘤复发.结论:该病缺乏特征性临床表现.手术结合放疗、化疗的综合序列治疗被认为是目前治疗头颈横纹肌肉瘤的有效手段,生物靶向治疗可能是今后治疗该疾病的一个方向.%Objective: To explore the clinical feature, diagnosis, treatment and prognosis of embryonal rhabdomyosarcoma of the head and neck. Methods: We analyzed twelve cases of Embryonal Rhabdomyosarcoma of the head and neck in the Ninth People's Hospital, School of Stomatology, Shanghai Jiaotong University from 2000-09 to 2010-10. Results: 9 patients had the follow-up information, 5 were treated by chemotherapy before surgery, 3 patients got PR and 1 got MR, the effective rate was 60％. 8 patients underwent surgery, 2 of whom receiving further chemotherapy and radiotherapy survived 37 and 40 months. 1 patient who got surgery combined with target therapy has survived 14months and is still being followed up. 1 patient died half a year after operation without any other treatment. Conclusion: Combined and sequential therapy has been considered to be an effective method in treatment of rhabdomyosarcoma of head and neck so far. The target therapy may become a main method in the future.【总页数】5页(P19-23)【作者】吴云腾;任国欣;李朝军;郭伟【作者单位】上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面外科·上海市口腔医学重点实验室,上海,200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面外科·上海市口腔医学重点实验室,上海,200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面外科·上海市口腔医学重点实验室,上海,200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面外科·上海市口腔医学重点实验室,上海,200011【正文语种】中文【中图分类】R739.91;R739.8【相关文献】1.颌面部胚胎型横纹肌肉瘤4例报告 [J], 张沛珍2.儿童口腔及颌面部胚胎性横纹肌肉瘤 [J], 贾问炬3.口腔胚胎型横纹肌肉瘤1例 [J], 杨路路;于清胜;刘芳芳;杨建荣4.口腔颌面-头颈部胚胎型横纹肌肉瘤临床诊治探讨 [J], ;5.空心针穿刺活检在口腔颌面-头颈部肿瘤的应用探讨 [J], 吴亚东因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
横纹肌肉瘤诊断与治疗PPT
体重下降：部分患者可能 出现体重下降
03
横纹肌肉瘤诊断
诊断方法
临床检查：观察肿瘤的大小、 形状、颜色等
病理学检查：活检或穿刺，确 定肿瘤的性质和类型
影像学检查：X光、CT、MRI 等，了解肿瘤的位置、大小、 范围等
实验室检查：血液、尿液、组 织等，了解肿瘤的分期和预后
鉴别诊断
影像学检查：X线、CT、 MRI等
避免食用发霉、变质的食物
避免吸烟、饮酒等不良生活习惯
避免接触有毒化学物质，如苯、甲苯 等
避免过度暴露于紫外线、电离辐射等环 境中
避免过度使用激素类药物，如糖皮质 激素等
定期体检，及时发现并治疗
定期进行身体检 查，及时发现异 常情况
保持良好的生活 习惯，如合理饮 食、适量运动等
避免接触有害物 质，如辐射、化 学物质等
05横纹肌肉瘤康复Fra bibliotek护理康复训练
康复目标：提高 生活质量，恢复 身体功能
康复计划：根据 患者病情制定个 性化康复计划
康复内容：包括 物理治疗、言语 治疗、心理治疗 等
康复注意事项： 避免过度训练， 注意休息和营养 补充
心理护理
保持积极心态： 鼓励患者保持 乐观，积极面
对疾病
心理支持：提 供心理支持， 帮助患者缓解 焦虑、恐惧等
定期复查与随访
复查时间：根据 医生建议，定期 进行复查
复查内容：包括 肿瘤标志物、影 像学检查等
随访目的：了解 患者病情变化， 及时发现复发或 转移
随访方式：电话 、邮件、门诊等 方式进行随访
06
预防横纹肌肉瘤的措施
加强锻炼，提高免疫力
定期进行有氧运动，如跑步、游泳、骑自行车等 保持良好的饮食习惯，多吃蔬菜水果，少吃高脂肪、高糖食物 保持良好的作息习惯，保证充足的睡眠 保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑
胚胎性横纹肌肉瘤临床病理分析
蛋白质表达谱
蛋白质组学分析可以揭示胚胎性横纹肌肉瘤中不同蛋白质的 表达情况，这些蛋白质的表达异常与肿瘤的发生、发展、侵 袭和转移等过程有关。
翻译后修饰
胚胎性横纹肌肉瘤的蛋白质表达谱中，存在多种翻译后修饰 ，如磷酸化、泛素化等，这些修饰对肿瘤细胞的信号转导、 细胞周期调控等具有重要作用。
其他分子生物学标记物
02
胚胎性横纹肌肉瘤概述
定义和分类
定义
胚胎性横纹肌肉瘤（Embryonal Rhabdomyosarcoma，ERMS）是一种罕见的 软组织恶性肿瘤，主要发生于儿童和青少年。
分类
根据病理学特征，ERMS可分为经典型、腺泡型和多形型三种亚型。
发病机制和病因
发病机制
ERMS的发病机制尚不明确，可能与遗传、环境和生物因素有关。
肌源性标记物阳性
胚胎性横纹肌肉瘤的肿瘤细胞表达肌源性标记物，如肌酸激酶、 肌红蛋白等。
神经内分泌标记物阴性
胚胎性横纹肌肉瘤的肿瘤细胞不表达神经内分泌标记物，有助于 与神经内分泌肿瘤鉴别。
细胞增殖活性标记物阳性
胚胎性横纹肌肉瘤的肿瘤细胞表达细胞增殖活性标记物，如Ki67等，提示肿瘤细胞增殖活性高。
04
手术切除程度
手术切除程度越高，预后通常越好 。
复发和转移的预防与控制
定期随访
患者应在治疗后定期进行随访，以监测肿 瘤的复发和转移情况。
二次手术
对于复发的肿瘤，可能需要进行二次手术 以切除肿瘤。
早期发现
如发现肿瘤复发或转移的迹象，应立即采 取进一步的诊断和治疗措施。
心理支持
复发和转移可能会给患者带来巨大的心理 压力，因此提供心理支持非常重要。
胚胎性横纹肌肉瘤临床病理分析
儿童胚胎性横纹肌肉瘤13例临床及病理分析
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３ １ ２
头颈部横纹肌肉瘤(附3例报告)
头颈部横纹肌肉瘤(附3例报告)
林友平;易新林;彭凌艳;戴桂林
【期刊名称】《中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志》
【年(卷),期】2008(16)2
【摘要】横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma，RMS）是一种少见、恶性程度很高的肿瘤，源自向横纹肌分化的原始间叶细胞，由不同分化程度的横纹肌母细胞组成，可发生于任何部位，其中以头颈部较为常见。
由于早期临床症状不明显，瘤体细胞形态多变，分化不良，故其误诊率较高，愈后较差。
【总页数】3页(P140-141,120)
【作者】林友平;易新林;彭凌艳;戴桂林
【作者单位】湖北中医院耳鼻咽喉科,武汉,430061;湖北中医院研究生处;湖北中医院耳鼻咽喉科,武汉,430061;湖北中医院研究生处
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.头颈部横纹肌肉瘤(附12例报告) [J], 李宝忠;武要洪;李晓江;费继敏;杨洁
2.头颈部横纹肌肉瘤(附4例报告) [J], 黄方
3.头颈部横纹肌肉瘤(附8例报告) [J], 赵艳梅;贺红梅;田广永
4.头颈部横纹肌肉瘤的临床病理,免疫组化电镜观察：附33例报告 [J], 安建成;赖日权;等
5.头颈部横纹肌肉瘤（附5例报告） [J], 田丰;卢永德;陈忠;陈季英
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面颊胚胎性横纹肌肉瘤1例临床病理分析
面颊胚胎性横纹肌肉瘤1例临床病理分析
周小芬
【期刊名称】《中国中医药咨讯》
【年(卷),期】2011(003)001
【摘要】目的:观察面颊胚胎性横纹肌肉瘤病理形态,进一步探讨其组织起源、流行病学、病理诊断、治疗及预后.方法:对1 例面颊胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理学资料进行回顾性分析总结.结果:(1)患儿,男,3 岁6 个月.(2)胚胎性横纹肌肉瘤的病理形态主要表现为不同分化阶段的横纹肌母细胞呈疏密不均的排列.(3)胚胎性横纹肌肉瘤与其他良、恶性疾病的鉴别诊断,多切片、免疫组化、特染可以鉴别.结论:(1)胚胎性横纹肌肉瘤起源于胚胎间叶组织.(2)胚胎性横纹肌肉瘤罕见,容易发生误诊,多切片,特染,免疫组化可帮助诊断.(3)胚胎性横纹肌肉瘤恶性度高,预后差,临床宜早发现,早治疗,联合治疗.
【总页数】1页(P127)
【作者】周小芬
【作者单位】郑州市第二人民医院病理科,河南郑州,450000
【正文语种】中文
【相关文献】
1.婴儿胚胎性横纹肌肉瘤临床病理形态观察与分析 [J], 邹秀君
2.前列腺恶性叶状肿瘤伴胚胎性横纹肌肉瘤样分化临床病理分析 [J], 李丹丹
3.儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特点及预后分析 [J], 林岚;王纾宜;王坚
4.卵巢胚胎性横纹肌肉瘤术后复发肠系膜胚胎性横纹肌肉瘤1例 [J], 李善姬;杜洪
灵
5.老年输尿管胚胎性横纹肌肉瘤临床病理分析 [J], 郑宏刚;孙保存
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儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特点及预后分析
作者单位 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理科 上海,3; 复旦大学附属肿瘤医院病理科 上海,3通讯作者 王纾宜,2y@·论著·文章编号:167325501(2008)0520350206儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特点及预后分析林 岚1 王纾宜1 王 坚2 摘要 目的 探讨儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特征及其与预后的关系。
方法 按2002年国际病理学会的诊断标准收集复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理诊断确诊的头面部胚胎性横纹肌肉瘤病例,并将葡萄状型归入胚胎性的亚型。
收集病理及免疫组化切片及临床资料,并请复旦大学附属肿瘤医院病理科软组织专家重新阅读病理片,对发生于儿童头面部的胚胎性横纹肌肉瘤进行临床病理学分析。
结果 2004～2007年共有18例患儿纳入分析,其中男12例,女6例;发病年龄5个月至18岁,<10岁者12例。
临床表现为口、鼻或耳道肿物及鼻塞、声嘶、面瘫等肿瘤占位引起的相应症状和体征。
依据美国横纹肌肉瘤研究组的分期标准,临床Ⅰ～Ⅱ期7例,Ⅲ～Ⅳ期11例。
CT或MR I显示相应部位膨胀性生长的软组织占位,多伴有骨吸收破坏。
术前有5例临床诊断为良性病变。
组织病理学上,以出现不同分化阶段的横纹肌母细胞为特征,其中葡萄状亚型4例。
行肿瘤完整或大部切除5例,部分切除2例,11例仅行手术探查或鼻内镜活检。
随访到10例患儿,其中4例患儿病死,均为临床Ⅲ期,存活的6例均采用了手术结合化疗或放疗的综合治疗;余8例失访。
结论 儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤为高度恶性的软组织肿瘤,生长迅速,临床较易漏诊或误诊,早期正确诊断和综合治疗是提高生存率的关键。
关键词 胚胎性横纹肌肉瘤; 病理学; 免疫组织化学; 儿童C lin ico p a th o lo g ica l c h a ra c te ris tic s an d p ro g n o s is o f e m b ry o n a l rh a b d om yo s a rcom a o f th e h ea d in c h ild renL I N L an1,WAN G Shu2yi1,WANG J ian2(1D epa rt m ent of Pa thol ogy,EEN T Hospita l of Fudan U niv ersity,Sha ngha i200031, China;2D epa rt ment o f Pa thology,Tumor Hospit a l of Fudan U niv ersity,Sha ngha i200032,China)Co r res p ond ing A u th o r:WANG Shu2yi,E2m ail:wangshuyi@eent.sh m A b s tra c t O b jec ti ve E mbry onal rhabdo m y osarco m a(ERMS)is probably the most co mmon sarco ma a risi ng in the head and neck in children.The c linical behavi or of this pa rticular rhabdo m y osarco m a is kno wn to be highly aggressive,and its event ual outco m e is dis m al.Our pu r pose wa s t o study the clinicopa thol ogical characteristic s and t o discuss the co rrela ti on of c linicopathol ogical feature s of ERMS and progn osis.M e tho ds We conducted a re tros pective study of children diagn osed for embry onal rhabd omyos a rco ma of the head and neck a t EE NT Hos p ital of Fudan University bet ween the yea rs2004and2007in accordance wit h the diagn ostic crite ria of Internati onal Academy of Pathol og y(I A P2002)and botryoid rhabdo m y osarco m a(BERM S) was included in ERMS.The tu mours were st aged according t o the I ntergrou p R habdo m y osarco m a Study.The cli n i ca l,pathol ogical and i m mun ohist ochem ica l fea tures of18ca s e s of em bry onal rhabdomy o s a rcoma we re eva l uated.Re s u lts There were12b oys and6 girls,aged fr om5months t o18yea rs,among them,12ca ses we re y ounge r t han10years.C linica lly,most pati ents presented with a ma ss in t he mouth,nose or ea r regi ons and sy mp t o m s were re l a ted t o tu mor inva si on,such as na s a l obstruc tion,trachy phonia and fac ial para lysis.Seven case s belong ed to stageⅠ-Ⅱ,while11case s we re in stageⅢ-Ⅳ.CT scan or MR I usua lly sho wed a s oft tissue tu mor w ith ex pansi ve gr owth,assoc iated wit h bone e rosi on or de struction.Before surgery,5cases we re m is diagnosed as benign l e si ons.They were poly p s,inflamm ati on m ass,nas opharyngea l angi ofibr oma,cholest ea t oma and t y mpanic paragangli oma re s pecti ve ly.Hist ol ogica lly,the tumo rs consisted of a variable ad m ixture of undiffe rentia t ed and diffe rentiated ce lls (rhabdo m y obla sts).Among them,4cases belonged t o t he botry oid variant which ty p i ca lly had a cambiu m layer.The tu mor was t otally or subtotally removed in5case s,partia lly removed in2cases,and bi op sied only in11cases.Foll o w2up i nfor ma ti on of10 fⅢ,6y120001220002E ma il:w angshu i e pa tien ts sho w ed4ca ses d ied o d isease s belonged to stage an d ca ses a lived w ithou t d isea se ad op t ed mu lti moda l th erap w ithcombina tion of s urgery,che mothe rapy and radi a tion.C on c lus ions E mbry onal rhabdomy osa rcoma of t he head in children is a highly ma lignant tumor which gro ws quickly.In ea rly stage,it m ay be m isdi agnosed.Early and p rec ise diagnosis and co m bined manag em en t is crucia l t o i m p rove t he survival rate.Ke y w o rds Embryonal rhabdomy osa rcoma; Pa thol ogy; I mmun ohist oche m istry; Children 横纹肌肉瘤是儿童和青少年软组织肉瘤最常见的类型,占所有软组织肿瘤的60%[1],其发病率在儿童颅外肿瘤中位于神经母细胞瘤及W il m′s瘤之后,居第3位。