儿童出凝血的特点与实验诊断进展-吴润晖
凝血实验实验报告
凝血实验实验报告凝血实验实验报告引言：凝血是人体防止出血的重要生理过程，它依赖于一系列复杂的生物化学反应和细胞间相互作用。
凝血实验是评估凝血功能的重要手段，通过检测凝血相关指标，可以帮助医生判断患者的凝血状态，为诊断和治疗提供依据。
本实验报告旨在对凝血实验的原理、方法和结果进行详细描述，并对实验结果进行深入分析。
实验目的：本实验的目的是通过测定凝血时间、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间和纤维蛋白原定量，评估被测者的凝血功能状态。
实验原理：凝血时间（CT）是指从血液与凝血试剂接触开始到血液凝固开始的时间。
凝血酶原时间（PT）是指在体外加入凝血试剂后，通过凝血酶的生成和作用，将凝血酶原转化为凝血酶所需的时间。
活化部分凝血活酶时间（APTT）是指在体外加入活化剂后，通过凝血因子间的相互作用，形成凝血酶所需的时间。
纤维蛋白原（FIB）是血浆中的一种重要凝血因子，其浓度可以反映凝血功能状态。
实验方法：1. 准备被测者的血液样本，禁食、禁饮和禁止运动一小时。
2. 使用适当的试剂和仪器，按照说明书进行实验操作。
3. 测定被测者的凝血时间、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间和纤维蛋白原定量。
4. 记录实验结果，并进行数据分析。
实验结果：被测者A的凝血时间为10秒，凝血酶原时间为15秒，活化部分凝血活酶时间为30秒，纤维蛋白原浓度为2g/L。
被测者B的凝血时间为12秒，凝血酶原时间为18秒，活化部分凝血活酶时间为35秒，纤维蛋白原浓度为1.8g/L。
数据分析：根据实验结果，被测者A的凝血时间、凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间均在正常范围内，说明其凝血功能正常。
而被测者B的凝血时间、凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间略有延长，提示其凝血功能可能存在异常。
此外，被测者A的纤维蛋白原浓度稍高于正常范围，而被测者B的纤维蛋白原浓度略低于正常范围，这可能与个体差异或其他因素有关。
实验结论：根据实验结果分析，被测者A的凝血功能正常，而被测者B的凝血功能可能存在异常。
卫生部儿童血友病的诊断和治疗特点共47页文档
血友病临床分度
FVIII or FIX (%) 出血症状 浓度
< 1% (重度)
自发出血 （-30-35次/年）主要集中 在关节（70-80%）或肌肉
1-5%（中度） 轻微创伤后严重出血（我国现状： 关节出血多见）
＞5-40%（轻 手术或/和严重外伤后严重出血
度）
轻微外伤后轻微出血
ISTH分类标准
出血
• 获得性血友病
– 抗FVIII/FIX抗体属自身免疫抗体，多成年发病，既往无出血史，无出血 家族史，男女均可
– 抗体筛选试验（APTT延长的纠正试验）和抗体滴度测定（Bethesda法）
• 遗传性凝血因子XI缺乏
– 常隐遗传，男女均可，自发出血少见。APTT延长，FXI:C降低
• 其他遗传性凝血因子缺乏性疾病
儿童血友病的诊治特点
首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心 儿童血友病工作组 吴润晖 2010.12
血友病本身不是残疾 但如未得到恰当诊治
可以变成残疾
诊断 治疗 进展与未来
诊断 治疗 进展与未来
血友病
• 1/5,000-7,000 男婴 • 血友病A – 85% • 血友病B – 15% • 全世界: 400,000 – 500,000 病人 • 中国100,000，<14岁 >50%（2008）
性携带者诊断 • 实验室检查尤为重要
诊断时要注意
• 中度或轻度血友病A
– 急性反应因子,可由于活动、炎症等造成因子浓度上升
• 健康的早产儿和足月儿
– FIX是正常的20-50%，在6月内逐步恢复正常
• FIX Leyden
– 青春期后因子浓度上升至正常(每年上升3-4%)：可能 是雄激素对突变区的作用
中重型血友病A患儿关节出血情况与关节结构、功能相关性研究
中重型血友病A患儿关节出血情况与关节结构、功能相关性研究胡楠;姚婉茹;张宁宁;王岩;唐凌;吴润晖;孙琳【期刊名称】《中国小儿血液与肿瘤杂志》【年(卷),期】2018(023)001【摘要】目的对血友病关节出血情况和关节结构、功能的数据进行分析,以了解三者间的相关性,为临床治疗和预后判断提供理论依据.方法(1)选取4～8岁男性中型-重型血友病A且有关节出血记录的患儿,以每位患儿出血次数最多的1个关节为研究关节.收集患儿研究关节的出血情况,包括研究关节的首次关节出血年龄、年关节出血率、近3个月关节出血次数及总出血次数.同期采用Pettersson评分系统对关节结构评分,采用HJHS评分系统评估关节功能.(2)将研究关节的关节出血情况分别与该关节X线Pettersson评分和HJHS评分进行分析,并将X线评分与 HJHS评分进行相关性分析.结果(1)共收集16例血友病A患儿,16例研究关节的总出血次数与HJHS评分呈正相关(P ＜0.05),年关节出血率、近3月总出血次数、首次出血年龄与HJHS评分无明显相关性.首次关节出血年龄、年关节出血率、近3月关节出血次数及总出血次数与 Pettersson评分相关性均较小.(2) 16例研究关节的Pettersson评分与HJHS评分呈正相关 (P＜0.05). (3)4例无出血的研究关节,Pettersson或HJHS评分异常;3例Pettersson和HJHS评分均为0的研究关节,有关节出血;5例Pettersson或HJHS评分异常的研究关节,出血及另一项评分为0.结论关节总出血次数越多,对关节功能影响越明显.但仅根据出血评估关节病变情况来调整治疗是不全面的,需结合关节结构及功能综合评估.%Objective The correlations among Hemophilia joint bleeding, joint structure and jointfunction were investigated in order to provide a theoretical basis for clinical treatment and prognosis. Methods 1. Patient selection: The 4 to 8-year-old boys, who were diagnosed as medium or severe hemophilia A and with a history of joint hemorrage, were recruited in the present study. The joints of the patients that had the most frequent hemorrhage were used for the data analysis. The first joint bleeding age, annual joint bleeding rate, the total number of joint bleeding, and the number of joint bleeding in the last 3 months were collected and analyzed. Each patient underwent an X-ray biopsy of the joint during the study, and the Pettersson scoring system was used to score each study joint. At the same time, the HJHS scoring system was used to evaluate the joint function.2. The correlation between X-ray score and HJHS score was analyzed.3. SPSS22.0 statistical software was used for statistical analysis, and binary correlation analysis was used to analyze the correlation. Results 1. Analysis of the correlation between the bleeding status of the joint and the HJHS score in 16 patients showed the number of total bleeding was positively correlated with HJHS score (rs = 0.604,P =0.013 ). The number of bleeding in the last 3 months, annual joint bleeding rate and the first bleeding age were not correlated with the HJHS score (rs =0.154,P=0.568; rs =0.412, P = 0.113 ). The first bleeding age, annual joint bleeding rate, the number of bleeding in the last 3 months and the number of total bleeding were notcorrelated with the Pettersson score (rs =0.246, P = 0.358; rs = 0.387, P: 0.139; rs =0.490,P: 0.054).2. The Pettersson score of 16 children was significantly correlated with HJHS score (rs =0.646, P = 0.007). 3.4 cases ofbleeding without bleeding, Pettersson or HJHS score abnormalities; 3 cases of Pettersson and HJHS scores were 0 for the study of joints, with joint bleeding; 5 cases of Pettersson or HJHS score abnormal study of joint, bleeding and another score of 0. Conclusions The greater the number of joint bleeding, the more obvious the impact of joint function. But only according to the bleeding assessment of joint disease to adjust the treatment is not comprehensive, but also need to combine the joint structure and function of comprehensive assessment.【总页数】6页(P12-16,22)【作者】胡楠;姚婉茹;张宁宁;王岩;唐凌;吴润晖;孙琳【作者单位】100045 北京,首都医科大学附属北京儿童医院小儿骨科;100045 北京,首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心/儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室/儿科学国家重点学科/教育部儿童重大疾病重点实验室;100045 北京,首都医科大学附属北京儿童医院影像中心;100045 北京,首都医科大学附属北京儿童医院康复科;100045 北京,首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心/儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室/儿科学国家重点学科/教育部儿童重大疾病重点实验室;100045 北京,首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心/儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室/儿科学国家重点学科/教育部儿童重大疾病重点实验室;100045 北京,首都医科大学附属北京儿童医院小儿骨科【正文语种】中文【相关文献】1.低中剂量凝血因子Ⅷ预防治疗重型血友病A患儿:关节综合评估及相关性分析 [J], 庄金木;孙雪岩;周璇;柳竹琴;孙竞2.重型血友病A患儿关节出血后IL-1β、IL-6、TNF-α释放与关节病变形成的相关性研究 [J], 刘国青;于国霞;吴润晖;陈振萍;唐凌;吴心怡;甄英姿;李刚;王岩;张宁宁;张纪水3.重型血友病A患儿关节出血后IL-1β、IL-6、TNF-α释放与关节病变形成的相关性研究 [J], 周娟4.以磁共振评分评估重型血友病A患儿规律低剂量预防治疗的长期关节结局 [J], 武跃芳;肖娟;李卓;周寅;陆菁菁;刘淑芬;刘颖5.FⅧ剂量对青少年重型血友病A的关节结构与功能的影响:43例前瞻性队列研究中期随访报告 [J], 孟蕾;庄金木;孙雪岩;柳竹琴;周璇;刘昊;周芳;李颖嘉;孙竞因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
新生儿（出生到6个月）凝血状态
新生儿（出生到6个月）凝血状态儿童不是小的成年人1）儿科生理学不同于成年人2）凝血障碍病程不同3）凝血实验结果需要正确解释本次分享一位著名科学家的研究（已故）这篇为87年的研究，发表在blood上面，但目前还是会被很多的国外综述所引用。
所以还是很有价值的，也就是说，不光国内缺乏新生儿和儿童的参考值，国外也缺。
所以很需要这方面的研究。
这位作者还有许多关于新生儿和儿童的研究将会在以后逐渐分享。
人群的选择及检测的凝血指标1）入组了118名足月产的婴儿（37-42周胎龄）2）检测产后1、5、30、90和180天（6个月）的凝血指标。
在40-79天的时候每一天都对各种凝血指标进行检测。
3）检测了PT、APTT、TT、以及所有的凝血因子。
高分子激肽原、vwf因子、ATIII、α2-抗纤溶酶、α2巨球蛋白、α1-抗胰蛋白酶、蛋白C、蛋白S。
纤溶酶、前激肽释放酶。
肝素辅因子II。
（太全面了）结果和结论a. 检测的5个时间段的正常范围b. 凝血指标岁婴儿的出生年龄而变化c. 不同的凝血因子与成年人水平接近的时间不同。
d. 在6个月后，大部分新生儿的凝血指标与成年人接近PT在第一个月显著缩短。
APTT在刚出生的时候延长，在3个月的时候到达成年人水平。
TT在刚出生就可以达到成年人水平、同样的纤维蛋白原也是如此。
在出生后5天fib有显著的升高。
还有APTT的变化情况，横坐标是天数，中间是平均值，上下为最大最小。
右上角有项目的名称。
VK依赖的因子方面，每个因子都有明显的成熟特征。
VII因子会在出生后5天迅速接近成年人水平，它在缩短PT方面起到了非常重要的作用。
因子II、IX和X则比VII因子水平上升的要慢有明显的延迟。
在六个月的时候这些因子均与成年人的水平几乎相同。
但就整体水平来说还是会稍微低于成年人（就是计算成年人和新生儿的总体水平来说）。
母乳喂养和非母乳喂养的婴幼儿因子水平一致。
XII、XI、PK和HMW-K也会在6个月的时候接近成年人水平。
新型冠状病毒肺炎期间儿童出凝血疾病药物治疗管理实践与体会
2021年第42卷第3期医药专论•综述•新型冠状病毒肺炎期间儿童出凝血疾病药物治疗管理实践与体会成晓玲\王晓玲'吴润晖>(1.国家儿童医学中心，首都医科大学附属北京儿童医院药学部，北京100045:2.儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室，首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心，北京100045)摘要：2019新型冠状病毒肺炎（corona virus disease 2019，COVID-19)疫情期间，我院药师参与了出凝血疾病患儿的药物治疗管理及中、长期用药宣教，效果良好。
目前互联网平台较发达，对病情稳定的慢性血液病患儿提供线上药学服务，可有效降低交叉感染风险。
本文就目前医疗实践中慢性病门诊现状，阐述我院药师COV1D-19疫情期间开展慢性病用药宣教的方法及流程，评估宣教工作成效，总结相关经验，旨在为临床提供参考。
关键词：新型冠状病毒肺炎；儿童；出凝血疾病；互联网药学服务中图分类号：R725.1; R725.6 文献标志码：A 文章编号：1672-9188(2021)03-0163-05DOI：10.13683/j.wph.2021.03.002The practice and experience of drug treatment and management ofhemorrhagic disease in children during corona virus disease 2019CHENG Xiaoling1, WANG Xiaoling1*, WU Runhui2*(/. Department of Pharmaceutical, National Center for Children's Health, Beijing Children's Hospital, Capital Medical University,Beijing 100045, China; 2. Beijing Key Laboratory of P ediatric Hematology and Tumor Molecular Typing, Beijing Children's Hospital,Capital Medical University1, Beijing 100045, China)Abstract: During the outbreak of corona virus disease 2019 (COVID-19) in our hospital, pharmacists in our hospital participated in the management of drug treatment and the medium and long term medication education in children with coagulation disorders, and the effect was good. At present, the internet platform is more developed, providing online pharmaceutical care for children with stable chronic blood diseases, which can effectively reduce the risk of cross infection. Based on the current situation of chronic disease outpatient service in medical practice, this paper expounded the methods and processes of chronic disease medication publicity and education carried out by pharmacists in our hospital during the epidemic period of COVID-19, evaluating the effectiveness of publicity and education, and summarizes relevant experience to provide reference for clinical practice.Key words: corona virus disease 2019; children; coagulation disorders; internet pharmacy services药物治疗管理（medication therapy management，MTM)指具有药学专业技术的药师对慢性病患儿提收稿日期：2021-01-11作者简介：成晓玲，主管药师，研宂方向：儿童出凝血疾病合理用药。
儿童出凝血的特点及实验诊断进展-吴润晖
PLASMIN Generation Inhibition THROMBIN
Generation
Inhibition delayed
α2 AP N α2 M PAI-1
PAI-2 present
Fetal variants
XIII
FIBRIN
Andrew, 1987,1988,1995
达成人水平的年龄 6 月(IX 更晚) 6月
3月 3 年或更晚
3月 16 年
6月 ↓ ↑ -
IX, X, VII, II Contact F.
V, fibrinogen N VIII
Plasminogen t-PA
AT, HCII PC, PS TFPI α2M
特殊治疗与监测
首先考虑症状、发病率
先天性 切断脐带时出血 -无纤维蛋白原血症 -缺乏 F.XIII, F.X 头颅出血 (新生儿) 缺乏 F.VII 有诱因后出血 -血友病甲和乙 -假性血友病
获得性 -血小板减少 -低vitamin K血症 -DIC -肝功不全
先天性出血性疾病发病率
Factors
vWF F VIII* F IX* F VII F XI, FX, FV Fibrinogen F V + F VIII
F II F XIII
* sporadic : 1/100.000
Prevalence
Chromosome
1/100 1/5000 males 1/30 000 males 1/500.000
凝血 促凝因子: 抑凝因子:
6月龄后成熟 6月龄后成熟，PC/αMG例外
纤溶 纤溶酶原: 6月龄后成熟 t-PA , PAI-1 整个儿童期持续
婴幼儿凝血功能特点
婴幼儿凝血功能特点嘿，各位新手爸妈们！咱今天来聊聊婴幼儿凝血功能那些事儿。
你们知道吗，小宝贝们的凝血功能可跟咱大人不太一样呢！就好像他们是刚刚踏上成长旅程的小冒险家，身体的各个系统都还在慢慢发育成熟。
咱先说说血小板吧。
小宝宝们的血小板数量其实和咱大人差不多，但功能上可就有点特别啦。
就好比是一支还在训练中的小队伍，虽然人不少，但经验还不够丰富。
所以有时候可能会在凝血这件事上稍微慢点热场。
再看看凝血因子。
哎呀呀，小宝宝们有些凝血因子的水平那是比较低的哟。
这就好像是建房子，材料还没备齐呢。
这就导致他们在面对一些情况时，凝血的速度可能没那么快，就像小蜗牛慢慢爬一样。
这能说明啥呢？这就意味着咱们照顾小宝贝的时候可得格外细心呀！万一不小心磕了碰了，咱可不能像对待大人那样觉得没啥大不了。
要仔细观察，多留意有没有淤青、出血不止的情况。
想象一下，如果小宝贝不小心摔了一跤，咱大人要是不注意，觉得没啥事，那可不行！咱得像老鹰护小鸡一样时刻保持警惕。
还有啊，在给小宝贝用药的时候也要特别小心。
有些药物可能会影响凝血功能呢，这可不是闹着玩的。
就好像走在一条小路上，稍有不慎就可能掉进坑里。
那咱们该怎么做呢？平时照顾小宝贝的时候要尽量避免他们受到不必要的伤害。
家里的边边角角都要包好，危险的东西都放得远远的。
带小宝贝出去玩的时候，更是要时刻盯着，别让他们跑太快摔倒了。
要是真的不小心受伤了，也别慌张。
赶紧看看伤口情况，该处理就处理。
要是出血有点多或者不太正常，那可别犹豫，赶紧去医院找医生帮忙。
总之呢，对待小宝贝的凝血功能特点，咱们要心里有数，不能马虎大意。
要时刻关注他们的健康，为他们的成长保驾护航。
记住啦，小宝贝们可是咱们的心头肉，咱们得好好照顾他们，让他们健康快乐地长大呀！。
凝血标志物在危重症儿童血栓性疾病诊断中的应用PPT课件
06
总结与展望
研究成果总结
凝血标志物在危重症儿童血栓性疾病 中的表达特征
通过对大量样本的检测和分析，我们发现凝血标志物 在危重症儿童血栓性疾病患者中的表达水平显著升高 ，且与疾病的严重程度和预后密切相关。
凝血标志物在疾病诊断和预后评估中 的价值
研究结果表明，凝血标志物不仅可以作为危重症儿童 血栓性疾病的早期诊断指标，还可以用于评估患者的 病情严重程度和预后情况，为临床治疗提供重要依据 。
凝血标志物在治疗中的意义和作用
评估病情严重程度
凝血标志物如D-二聚体、纤维蛋白原等可以反映血栓形 成的程度和病情严重程度，有助于医生判断患儿病情。
01
指导治疗
通过监测凝血标志物的变化，医生可以 及时调整治疗方案，以达到最佳治疗效 果。
02
03
预测预后
凝血标志物的变化还可以预测患儿的 预后情况，帮助医生制定后续治疗方 案。
不同凝血标志物的联合应用
D-二聚体与纤维蛋白原联合检测
01
可提高危重症儿童血栓性疾病的诊断准确性，同时有
助于评估病情严重程度和预后。
D-二聚体与抗凝血酶Ⅲ联合检测
02 可更全面地了解患者的凝血功能状态，为临床诊断和
治疗提供有力依据。
多项凝血标志物联合检测
03
通过综合分析多项凝血标志物的检测结果，可更准确
THANKS
感谢观看
04
凝血标志物在危重症儿童血栓性 疾病诊断中的应用
诊断方法和标准
01
临床表现
危重症儿童血栓性疾病常表现为 肢体肿胀、疼痛、皮肤发红或发 紫等症状。
影像学检查
02
03
实验室检查
包括超声、CT、MRI等，可发现 血管内的血栓或血管狭窄、闭塞 等异常表现。
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2.7(1.7-4.3)
3.7(2.8-4.9)
凝血酶 ～1:50 G20210A
2.6(1.6-4.4) 1.9(1.0-3.5) 2.0(0.9-4.1)
2.6(1.7-4.1)
脂蛋白 NA
4.5(3.3-6.2) 0.8(0.5-1.4) NA
6.5(4.5-9.6)
≥2种基因 特征
LAC/APL A
NA 多变
9.5(4.9-18.4) 4.5(2.9-6.9) 6.1(0.9-43.1) 18.8(6.5-54.1)
4.9(2.2-10.9) NA
NA
7.0(3.7-13.1)
面临危险需要进行筛查
8600 ≈ 86 60-69 17-26 2,6-4,3 86 17,2 1,7
0,9
Total cases with hemorrhagic risk : ≈ 192 = 2/10000
0,43
* Auroy et al, Ann Fr Anesth Réanim, 1998, 17, 1311-6
达成人水平的年龄 6 月(IX 更晚) 6月
3月 3 年或更晚
3月 16 年
6月 ↓ ↑ -
IX, X, VII, II Contact F.
V, fibrinogen N VIII
Plasminogen t-PA
AT, HCII PC, PS TFPI α2M
PLASMIN Generation Inhibition THROMBIN
狼疮，镰状红细胞贫血并发症。。
Schmidt 1995, Nowak-Göttl 2001, Andrew 2001
血栓 – 危险因素
BPSU
60 50 40 30 20 10
0 O 1 2 3 >3 Risk Factors
CVL 48%
Sepsis
32%
Immobility 28%
Malignancy 26%
获得性 -血小板减少 -低vitamin K血症 -DIC -肝功不全
先天性出血性疾病发病率
Factors
vWF F VIII* F IX* F VII F XI, FX, FV Fibrinogen F V + F VIII
F II F XIII
* sporadic : 1/100.000
Prevalence
Chromosome
1/100 1/5000 males 1/30 000 males 1/500.000
1/1.000.000
1/2.000.000
12
X X
13
4, 13, 1 4 1
11 6(A), 1(B)
Peyvandi et al, Rev Clin Exp Hematol, 2001, 5.4, 369-88
N ou ↑
N (v.foetal)
抑制因子
FAVTI:ICI FVIII:C 出生时30正-50常或↑
3月
PC
35
vWPSF多聚物↑、vW30F(胶无 原C4b结-B合P) 力↑
α2-MG
↑
纤溶因子 持续2～6月
3 年或更晚 3月 16 年
plasminogène
5Hale Waihona Puke (v.foetal)6月Generation
Inhibition delayed
α2 AP N α2 M PAI-1
PAI-2 present
Fetal variants
XIII
FIBRIN
Andrew, 1987,1988,1995
凝血 促凝因子: 抑凝因子:
6月龄后成熟 6月龄后成熟，PC/αMG例外
纤溶 纤溶酶原: 6月龄后成熟 t-PA , PAI-1 整个儿童期持续
II,VII, IX, X
30-50
6 月(IX 更晚)
PK,KHPM,XII,XI
30-50
6月
V, VIII, XIII, fibrinogène
N ou ↑
N (v.foetal)
抑制因子
ATIII
30-50
3月
PC
35
3 年或更晚
PS
30 (无 C4b-BP)
3月
α2-MG
↑
16 年
纤溶因子
儿童血栓患者实验室诊断易栓症的发病率和影响
发病率
首次静脉血栓 复发静脉血栓 首次静脉窦血栓 首次缺血性脑
OR(95%CI) OR(95%CI) OR(95%CI)
卒中
OR(95%CI)
PC缺乏 ～1:500 7.7(4.4-13.4) 2.4(1.2-4.4) 6.3(1.6-25.4) 11.0(1.7-4.1)
V, VIII, XIII, fibrinogène
抑制因子 ATIII PC PS α2-MG
纤溶因子 plasminogène t-PA PAI-1 PAI-2 α2-AP
出生时(%) 30-50 30-50 N ou ↑
N (v.foetal)
30-50 35
30 (无 C4b-BP) ↑
50(v.foetal) ↑↑ ↑↑ + 80
儿童期 凝血酶生成 (20%)
纤溶酶
双低：低凝、低纤溶
血栓危险减少、一旦形成不易溶解
儿童期出凝血生理特点 儿童期出凝血病理特点 特殊性疾病谱与表现
特殊治疗与监测
首先考虑症状、发病率
先天性 切断脐带时出血 -无纤维蛋白原血症 -缺乏 F.XIII, F.X 头颅出血 (新生儿) 缺乏 F.VII 有诱因后出血 -血友病甲和乙 -假性血友病
t-P利A ：减少出血 ↑↑
↓
PAI-1
↑↑
↑
新生P儿AI弊和-2 婴：幼增儿加期D存IC在风：险高凝+ + 低纤溶状态 -
整个α儿2-童AP 期 : 凝血酶的产生80↓
主要抑凝因子: PC, PS,AT
Reverdiau-Moalic, Blood, 1996
凝血因子
出生时(%)
达成人水平的年龄
促进： 纤溶酶原↓ 50%→6月恢复 tPA：生后1周内↑→迅速↓正常50%→儿童期
抑制 α2抗纤溶酶↓ 80%→6月恢复 PAI-1：生后1周内↑→ 超过正常50%→儿童期
t-PA：PAI-1↓ 0.37 （成人 1.36）
儿童期：纤溶抑制状态
凝血因子 II,VII, IX, X PK,KHPM,XII,XI
儿童静脉血栓的发生率
Population/Study Cases per 100,000
成人：25-30岁
25 – 30
成人：70 – 79岁
300 – 500
儿童：Canadian Registry
0.7
儿童：BPSU Registry
0.6
两个高发人群
40 35 30 25 20 15 10 5 0
提示3：无论是否存在获得性VTE危险因素，先天性易拴症
的筛查都有价值
Age/Illness
Slide courtesy S. Cataland & E. Varga.
发生血栓患儿应进行的实验室 易栓症检查
爆发性紫癜或非 脓毒症性DIC
发病时立即 推荐
蛋白C、蛋白S、 抗凝血酶
蛋白S、蛋白C 的缺乏或抗凝 血酶替代治疗
接触因子: HMWK, PK, XII
造成APTT试验延长
Reverdiau-Moalic, Blood,1996
凝血因子
出生时(%)
达成人水平的年龄
II,VII, IX, X
30-50
6 月(IX 更晚)
PK,KHPM,XII,XI
30-50
6月
V, VIII, XIII, fibrinogène
Rodeghiero, Haemophilia, 2002, 8, 292-300
先天性凝血因子缺乏 外科出血预计发病率
儿科手术数量/年*: 860.000
• vWD - total
- cases with hemorrhagic risk type 1 type 2 type 3
• F VIII • F IX • F VII • F XI, F X, F V • Fibrinogen • F V + F VIII • F II, F XIII
缺乏程度与出血相关性
相关 缺乏的因子
是
VIII, IX, II, X
否
XI, V, VII, I, XIII
变化 v WF
无出血 XII
因子缺乏与手术出血
因子
vWF VIII and IX XI XII I (afibrinogenemia) VII XIII V II and X
术中出血
+++ ++ +/+ ++ ++ + ++ and +++
儿童出凝血的特点与实验诊断进展
首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心 吴润晖
2015.09.16
儿童期出凝血生理特点 儿童期出凝血病理特点 特殊性疾病谱与表现
特殊治疗与监测
儿童期出凝血生理特点 儿童期出凝血病理特点 特殊性疾病谱与表现
特殊治疗与监测
不成熟→成熟
利: 适应性 弊: 特殊触发因素、患病风险
新生儿/儿童/青少年无诱因静 脉血栓
儿童/青少年（非导管相关性） 反复静脉血栓 随访中 推荐 易栓症检查
可能帮助确定复发风险。 确诊杂合子或复合缺陷