小儿先天性肝纤维化伴先天性肺纤维化一例报道
小儿间质性肺疾病的最新研究进展
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００２－７３８６．２０２１．１０．０３０·综述与讲座·小儿间质性肺疾病的最新研究进展李敏 闵自立作者单位：６５００００ 昆明市，云南省妇幼保健院新生儿科 【摘要】 儿童间质性肺病是一组以肺泡壁和肺间质炎症过程为特征的异质性罕见肺部疾病，可导致气体交换障碍。
虽然个别罕见，但在儿童中有许多不同形式的弥漫性肺部疾病，这些疾病与显著的发病率和死亡率有关，预后取决于具体的诊断。
在过去的几年里，该领域取得了许多重大进展，包括基因发现和临床实践指南的制定。
但儿童间质性肺病的发病机制尚未完全明确，治疗方法有限，主要诊断方法包括３个基本步骤：识别儿童间质性肺病、评价其影响和确定原因。
本文综述了儿童弥漫性肺部疾病的认识、诊断和治疗的最新进展，旨在提高对儿童间质性肺病认识，为临床提供诊断思路。
【关键词】 基因；间质性肺病；儿童【中图分类号】 Ｒ５６３ 【文献标识码】 Ａ 【文章编号】 １００２－７３８６（２０２１）１０－１５６３－０５Ｔｈｅｌａｔｅｓｔｒｅｓｅａｒｃｈｐｒｏｇｒｅｓｓｏｆｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ ＬＩＭｉｎ，ＭＩＮＺｉｌｉ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＮｅｏｎａｔｏｌｏｇｙ，ＹｕｎｎａｎＨｏｓｐｉｔａｌｆｏｒＭａｔｅｒｎａｌａｎｄＣｈｉｌｄＨｅａｌｔｈ，Ｙｕｎｎａｎ，Ｋｕｎｍｉｎｇ６５００００，Ｃｈｉｎａ【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｃｈｉｌｄｈｏｏｄｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅｉｓａｇｒｏｕｐｏｆｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｏｕｓｒａｒｅｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅｓｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙａｌｖｅｏｌａｒｗａｌｌａｎｄｐｕｌｍｏｎａｒｙｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｉｎｆｌａｍｍａｔｉｏｎ，ｗｈｉｃｈｃａｎｌｅａｄｔｏｇａｓｅｘｃｈａｎｇｅｄｉｓｏｒｄｅｒｓ．Ａｌｔｈｏｕｇｈｔｈｅｃａｓｅｓａｒｅｒａｒｅ，ｔｈｅｒｅａｒｅｍａｎｙｄｉｆｆｅｒｅｎｔｆｏｒｍｓｏｆｄｉｆｆｕｓｅｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅｓｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ，ｗｈｉｃｈａｒｅｃｏｒｒｅｌａｔｅｄｗｉｔｈｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｍｏｒｂｉｄｉｔｙａｎｄｍｏｒｔａｌｉｔｙ，ａｎｄｔｈｅｐｒｏｇｎｏｓｉｓｄｅｐｅｎｄｓｏｎｔｈｅｓｐｅｃｉｆｉｃｄｉａｇｎｏｓｉｓ．Ｉｎｔｈｅｐａｓｔｆｅｗｙｅａｒｓ，ｍａｎｙｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔａｄｖａｎｃｅｓｈａｖｅｂｅｅｎｍａｄｅｉｎｔｈｉｓｆｉｅｌｄ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇｇｅｎｅｄｉｓｃｏｖｅｒｙａｎｄｔｈｅｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｐｒａｃｔｉｃｅｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓ．Ｈｏｗｅｖｅｒ，ｔｈｅｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓｏｆｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎｉｓｎｏｔｃｏｍｐｌｅｔｅｌｙｃｌｅａｒ，ａｎｄｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｗａｙｓａｒｅｌｉｍｉｔｅｄ．Ｔｈｅｍａｉｎｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｍｅｔｈｏｄｓｉｎｃｌｕｄｅｔｈｒｅｅｂａｓｉｃｓｔｅｐｓ：ｔｏｉｄｅｎｔｉｆｙｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ，ｔｏｅｖａｌｕａｔｅｉｔｓｉｍｐａｃｔａｎｄｔｏｄｅｔｅｒｍｉｎｅｔｈｅｃａｕｓｅ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｌａｔｅｓｔｐｒｏｇｒｅｓｓｏｎｔｈｅｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｄｉｆｆｕｓｅｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅｓｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ，ｉｎｏｒｄｅｒｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇｏｆｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅｓｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎａｎｄｐｒｏｖｉｄｅｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｉｄｅａｓｆｏｒｃｌｉｎｉｃａｌｐｒａｃｔｉｃｅ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】 ｇｅｎｅｓ；ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ；ｃｈｉｌｄｒｅｎ 间质性肺病（ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ，ＩＬＤ）是一组以气体交换异常、弥漫性放射学和组织病理学异常为特征的各种慢性呼吸系统疾病，由于这些疾病通常累及空气，故又称为“弥漫性肺病”（ｄｉｆｆｕｓｅｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ，ＤＬＤ）［１，２］。
早产儿肺纤维化能够治愈吗
早产儿肺纤维化能够治愈吗
新生儿从母体中带出的病症较为能以治愈，尤其是早产儿，如果出现肺纤维化病症，往往不可逆转，加上早产儿自身免疫力较低，所以危害性非常高。
如果早产儿出现了早产儿肺纤维化病症，医院是否有能力进行治愈呢？
早产儿肺纤维化能治愈吗
早产儿特发性肺纤维化(IPF)，又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征、特发性弥漫性肺间质纤维化，欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎，现多简称致纤维化肺泡炎(FA)。
是一种原因不明的弥漫性的进行的肺间质纤维化，可能不是一种疾病，而只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段。
临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征，病情常持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。
此病无特殊疗法。
原则是控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理。
雾化给氧常用于急性期。
皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效，能缓解部分症状，但并不能使本病彻底治愈。
有报告，环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效，也有用抗疟药(氯喹)治疗者。
有人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗，未获
肯定疗效。
以上为大家介绍了早产儿肺纤维化很难治愈，而且对孩子的危害性很大，甚至有死亡的危险，家长一旦发现孩子出现肺纤维化的症状要尽早的带孩子进行治疗，积极地治疗加强全面的护理，有利于病情的控制。
早产儿肺纤维化属于先天性肺间质发育不良的表现，这种情况根治的可能性不大，应该会在不同程度上影响宝宝呼吸功能。
要保持良好的心态，早产儿肺纤维化有可能严重影响宝宝的心肺功能，应该积极对症治疗为妥。
儿童急性骨髓纤维化一例报告并文献复习
阴性 。但 是遗憾 的是该患儿未 进一步行 电镜检 查观察 血小
板 髓 过 氧 化 物 酶 染 色 的 情 况 以 进 一 步 排 除 ＡＭＬＭ 的 诊 —７ 断 。但 是 从 治 疗 导 致 完 全 临 床 缓 解 来 看 该 患 者 应 为 Ａ ＭＦ
而 非 恶 性 血 液 病 ＡＭＬＭ７ — 。
网织红细胞 １１ ． ％。 白细胞 分类 计数 ： 中性分 叶核
０ ２ ， 巴０ ７ ， ．３淋 ． ２ 单核细胞 ００ ， ． ２ 异形 淋 巴细胞 ０ ０ ， 熟红 ．３成
细 胞 形 态 大 小 不 一 ， 分体 积小 ， 见 泪 滴 、 状 及 碎 片 红 细 部 易 棒
根据 ２ ０ ０ ７年推 荐修 订 的 ＷＨＯ关 于 Ａ ＭＦ的新 诊 断标
儿 再 次 查 血 常 规 ： ｃ４ ０×１ Ｌ Ｈ ／ Ｐ Ｔ８ ｗＢ ． ０／ ， ｂ４ ｇＬ，Ｌ ０×１ ５ ０／
可 伴 有 少 量 原 始 细 胞 或 不 伴 原 始 细 胞 ； 周 血 常 呈 全 血 细 外
胞减少 ， 泪滴状红 细胞 ， 无 但伴 少 量原 始细 胞 ； 骨髓 活 检显
中 华 临床 医 师杂 志 （ 电子 版 ）０ ０年Ｅｅｔ ｎｃＥ ｉｏ ） Ａ ｒ ５２ １ ， ｏ． ， ｏ４ ｈｎＪＣｉ ｃ ｎ（ ｌ ｒ ｉ ｄｔ ｎ ， ｐｉ １ ，００ Ｖ １４ Ｎ ． ｎｉ ｃｏ ｉ ｌ
・
病例报告 ・
儿 童 急性 骨 髓 纤维 化 一例 报 告 并 文献 复 习
×１ 。 ０ ／Ｌ
，
反之 ， 若是 全 髓 增 殖 伴 随 骨 髓 纤 维 化 ， 称 之 为 Ａ ＿ 。 则 ＭＦ ． ｊ Ｊ
本 病 例 为 儿 童 期 Ａ ， 病 急 ， 展 快 ， 床 非 常 少 见 。外 ＭＦ 起 进 临 周 血 未 发 现 典 型 原 始 幼 稚 巨核 细 胞 ， 脾 轻 度 肿 大 ， 院 骨 肝 外
小儿特发性肺纤维化有哪些症状？
小儿特发性肺纤维化有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍小儿特发性肺纤维化症状，尤其是小儿特发性肺纤维化的早期症状，小儿特发性肺纤维化有什么表现？得了小儿特发性肺纤维化会怎样？以及小儿特发性肺纤维化有哪些并发病症，小儿特发性肺纤维化还会引起哪些疾病等方面内容。
……*小儿特发性肺纤维化常见症状：疲乏、食欲减退、气短、干咳*一、症状本症可发生于少年儿童，最小可见于4个月婴儿。
起病多隐匿。
发病于6个月以前者病程多为急性6个月～2岁可为急性或慢性，发生于2岁以后者多为慢性。
临床症状以干咳较为常见病，可伴血痰，气短，进行性呼吸困难，活动后加重及发绀为主，一般不发热，可有体重下降，疲乏无力食欲减退及肺心病。
最后发展为呼吸衰竭及右心衰竭。
大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。
体检见患儿发育不良肺叩诊清，在肺底部可闻细小捻发音，称Velcho啰音，有明显杵状指(趾)。
实验室检查心电图肺功能和肺X线检查可助诊断并发症：肺纤维化气胸，纵隔及皮下气肿，常有继发感染，最终发展为呼吸衰竭及右心衰竭。
大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭鶒。
*以上是对于小儿特发性肺纤维化的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿特发性肺纤维化并发症，小儿特发性肺纤维化还会引起哪些疾病呢？*小儿特发性肺纤维化常见并发症：气胸*一、并发病症肺纤维化、气胸，纵隔及皮下气肿，常有继发感染，最终发展为呼吸衰竭及右心衰竭。
大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。
*温馨提示：以上就是对于小儿特发性肺纤维化症状，小儿特发性肺纤维化并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“小儿特发性肺纤维化”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
儿童期肝肾纤维化多囊病诊治分析
ｌ２ ８
临床 儿科杂志 ２ ０ 年第 ２ 卷第 ３ ｏ２ ０ 期
・
临床 经验 点 滴 ・
１ ２ 例小儿轮状病毒肠 炎临床流行病学分析 ０４
轮状病毒肠炎 （ Ｒｖ）是／ Ｊ 最常见的疾病之 一， ］Ｌ ， 尤其在
短期 内发生大茸流行 ， 直接 影响／Ｊ 健康。现将我院 １９ ］Ｄ ， ９８年
赖融＾类 生存 的气候 、地理等 因素 ，历来强烈地影 响着 传染病的流行过程 ，人 口密度高 、空气流通差是传染病 流行
的 关键 环 节 统计 中 城 区 的 发病 例 数 为 ７ ６ １２ ９ ／０ ４例 ， 显 高 明
倒， 农村儿童 ２ ８ ， ２ 例 农村儿童病例均在流行后期发病 临床 表 现 排 水 样 便 １２ ０ ４饲 （０ ％ ） 同 时 伴 呕 吐 ７ ４例 １０ ； ２
染性 极 强 。
临床资料
肠炎诊断依据 ‘ 实用儿科 学） 标准 ， 轮状 病毒
（ Ｖ）检测由中国珠 江医院生物高科技 中心提供 试剂盒。阳 Ｒ
性 判 断分 ＋ 。 ＋ ＋＋４级 ，均 在 患儿 第 一 次 就 渗时 做粪 常 一 规 检查 及 粪 ＲＶ 检 查 ． 院 病 例 在 ＾ 院 时查 血 生化 １ ２ 住 ０ ４例 中， 龄 ５ 年 ０无 ～ １ 岁 。其 中 ～ ３ １０例 ， １ ％ ； ２ 月 ４ 占 ７ ～３岁 ３ ６ ８例 ． ６ ％ ４ 占 ３ ３ ～ Ｉ ２岁 ２ ６ ３ 例 ２ ％。 城 区 儿 童 ７ ６ 占 ３Ｏ ９
ｌ。 Ｊ ）
讨论
急性肠炎是４ Ｊ ｎ 期最常见的感染性疾病之 一 ，Ｌ￣
病原悼以细菌 、 病毒 、 真菌等 为主 ． 病毒性肠炎“ Ｒ 为病原 ｖ 体的报 道增 多 ． 其在 ／ Ｊ秋 季腹 泻的病 例中更是以 Ｒ 尤 ］Ｌ ， Ｖ为 主要病 原体 ， ５ ％以上。 占 ０ 轮状病毒肠炎在 相同地 区、 同季 相 节、 不同， 群中发病是其流行特 征。 ｋ Ｒｖ主要侵犯免疫力未健 全的婴幼 儿， 文统计 占发病数 的 ７ ％ ， 本 ６９ 新生儿由于存在
先天性糖基化障碍疾病累及肝脏的临床表现
国际儿科学杂志2021年5月第48卷第5期Int J Pediatr,May 2021，Vol. 48，No. 5•323 ••综述先天性糖基化障碍疾病累及肝脏的临床表现王媛媛u曾永梅2(综述）周少明3董国庆2(审校）1汕头大学医学院5150002深圳市妇幼保健院儿科5180003深圳市儿童医院消化内科518000通信作者：周少明，Email:407358325@【摘要】先天性糖基化障碍（congenital disorders of glycosylation,CDG)是由于聚糖的合成以及结合到蛋白质及脂质的过程缺陷导致的一种代谢性疾病。
迄今为止，已经发现了 1〇〇多种先天性糖基化障碍。
该病可引起肝脏、肾脏、心脏等多器官的功能损害。
其中以肝脏受累为主要表现的疾病类型有MPI-CDG、TMEM199-CDG、CCDC115-CDG及ATP6AP1-CDG;其临床表现可有肝脏肿大、转氨酶升高、胆汁淤积、肝脏纤维化、肝功能衰竭、铜蓝蛋白异常、铜蓄积等;病理表现可有脂肪变性、纤维化、肝硬化、胆汁淤积、胆管异常等。
该文主要介绍了糖基化障碍的发病机制、临床表现、肝脏受累的表现及相关CDG类型，为有肝脏表现的C D G的诊断提供思路。
【关键词】症状；肝脏疾病；糖基化DOI： 10. 3760/cma. j. issn. 1673-4408. 2021.05.009Clinical manifestations of liver in congenital disorders of glycosylationWang Yuanyuan1,2, Zeng Yongmei2, Zhou Shaoming3, Dong Guoqing21 Shantou University Medical College, Shenzhen 515000, China2 Department o f Pediatrics, Shenzhen Maternity & Child Healthcare Hospital, Shenzhen 5180001China3Department of Pediatric Gastroenterology，Shenzhen Children's Hospital, Shenzhen 518000，ChinaCorresponding author：Zhou Shaoming, Email：407358325@ qq. com【Abstract】Congenital disorders of glycosylation (CDG) are caused by defects in the synthesis of gly-cans and their binding to proteins and lipids. Up to now, over 100 types of CDG have been identified. This disease can cause functional damage to multiple organs including liver, kidney and heart The CDG types with predominant or isolated liver involvement including MPI-CDG, TMEM199-CDG, CCDC115-CDG, andATP6AP1-CDG. Their clinical manifestations include enlarged liver, elevated transaminase, cholestasis, liverfibrosis, liver failure, abnormal ceruloplasmin, and copper accumulation. Their pathological manifestationsinclude steatosis, fibrosis，liver cirrhosis, cholestasis, and abnormal bile duct. This review mainly describesthe types of CDG and their pathogenesis, clinical manifestations and liver involvement to provide a perspectivefor the diagnosis of CDG with liver manifestations.【Key words 】Symptom; Liver disease ；GlycosylationDOI ：10. 3760/cma. j. issn. 1673-4408. 2021.05.009先天性糖基化障碍（congenital disorders of glycosylation，CDG)是近年来被广泛关注的一组遗传 代谢性疾病，是由聚糖的合成及其与蛋白质和脂质的 结合的缺陷导致。
Ⅰb型先天性肝外门腔静脉分流畸形1例报告
•病例报告•I b型先天性肝外门腔静脉分流畸形1例报告田承满1周大桥2童光东"1.广州中医药大学第四临床医学院（广东深圳，518000）；2.深圳市中医院肝病科1病案患者，女,14岁，因“腹痛间作1年，加重1周”入院。
既往有慢性乙型肝炎病史，为母婴传播所致,未定期复查及治疗。
否认高血压、糖尿病、心脏病、肾脏病史。
1年前无明显诱因出现腹痛，休息后可自行缓解，未予以特殊治疗。
1周前腹痛进一步加重，于深圳市宝安区福永人民医院查肝功能:ALT79U/L,AST 84U/L,TBil43.1jjLmol/L.DBH12.4|xmol/L,Alb38.9g/L；血常规：WBC2.91x109/L,PLT39x10°/L；肝胆脾胰彩超:肝脏回声增粗,肝右叶可见一团块回声（15mmxl4mm）,性质待定。
脾大（191mmx71mm）,双肾多发囊肿。
来我院求进一步诊治。
入院时查体:T36.7°C,P82次/min,R18次/min,Bp104/69mm-Hg o神志清楚，正常面容，心肺查体未及阳性体征,计算力、定向力正常，全身皮肤及巩膜无黄染，颜面及前胸未见毛细血管扩张,可见蜘蛛痣及肝掌,腹平软，无腹壁静脉显露,腹部无压痛及反跳痛,脾肋下4横指,莫菲氏征阴性，肝上界位于右锁骨中线上第5肋间，肝浊音界无缩小,腹部移动性浊音阴性，双下肢无浮肿，扑翼样震颤阴性。
入院后查血常规:WBC2.34x109/L,PLT37.0x109/L；凝血4项:PT17.3s,PTA59%,INR1.32,APTT46.3s；肝功能：ALT 47.7U/L.AST59.8U/L,TBil6&3pjnol/L,DBil22.1"mol/L, IBI146.2|xmol/L,A］b35.6g/L；心电图:窦性心律不齐。
心脏彩超及心功能测定:①左心稍大;②二尖瓣、三尖瓣微量反流;③心脏功能正常范围。
复发IgG4相关性肺病1例报告
复发IgG4相关性肺病1例报告
李玉婷;王卫振;汤玉洋;吴立平
【期刊名称】《中国现代手术学杂志》
【年(卷),期】2024(28)1
【摘要】IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一种由免疫系统介导的炎性纤维化疾病,主要特点为血清IgG4升高,受累组织IgG4阳性浆细胞、淋巴细胞浸润,影像学表现多变,临床症状表现多样且无特异性,可多器官受累,激素治疗有效,但治疗后易复发。
IgG4相关性疾病的肺部受累称为IgG4相关性肺疾病(IgG4-related lung disease, IgG4-RLD)~([1])。
2020年10月潍坊市人民医院收治1例经病理证实且影像学以肺磨玻璃影及胸膜结节样增厚为特征,累及多处淋巴结,经激素治疗有效,但随访中复发的IgG4-RLD患者,报告如下。
【总页数】5页(P79-83)
【作者】李玉婷;王卫振;汤玉洋;吴立平
【作者单位】山东第二医科大学;潍坊市人民医院呼吸与危重症医学科;潍坊市坊子区人民医院普外科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.IgG4与结缔组织病合并间质性肺病的相关性研究
2.IgG4相关性肺病1例报道及文献复习
3.IgG4相关性肺病1例
4.误诊为IgG4相关性肺病的肺腺癌1例并文献复习
5.IgG4相关性肺病
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成人和儿童均可发病 ， 但是 以儿童居多。Ｋ ｒ 等［ １ ６ ｅ ｒ １９１ １
年首次将该病命名为先天性肝纤维化 。本病以门管区结 缔
组织增生 ， 小胆管增生为特征 。 病程后期一般均会导致门脉
高压 ， 因没有根治 办法 ， 病情后 期死亡率极高 ， 可达 ５ ％以 ０ 上。可呈散发性或家族性发病 。 本病罕见 ， 同时伴 有先 天 但
区较 明显 扩 大 ，较多 成 纤 维 细 胞及 胶 原 纤维 增 生 并 向小 叶
内伸延 ， 可见包绕 的肝细胞岛 ， 维间隔形成 。根据 以上 有纤 检查结果确诊为先天性肝纤维化伴 先天性肺纤维化 。给予
ｒ 一干扰素 、 复方鳖 甲软肝 片 ， 扶正化淤胶囊等抗纤维化治 疗， 目前患者仍存活 ， 出现明显的并发症 。 未
先天性 肝纤 维化根据不 同的临床表现可分为 门脉高压
ＤＢ Ｌ ３９ ｍｏ／ ６ ｇＬ Ｉ １ ． ｕ ｌ ＴＰ ８ ／ ＡＬ ４ ｇＬ Ｌ Ｂ １ ／ ＡＬ ８ １ ／ ＧＧ Ｐ ９ ＵＬ Ｔ
肝纤维化以继发性 门脉高压及其并发症 为主要表现 ，如呕
血 ， 血（ 便 消化道 曲张静脉 破裂 出血 ） 腹部 包块 （ ， 肝脾 肿 大 ）肝脾 区不适或胀痛 ， ， 贫血（ 脾亢所致 ）也有 一部 分可能 ， 合并先 天性肝 内胆管扩张或多囊 肾，可 出现反 复发作 的发 热（ 发胆管感染 所致 ）合并 Ｃ ｒｌ病时可伴 有反复发作 并 ， ａｏ ｉ 的上腹痛 （ 并发肝内胆管结石 ）发热 ， ， 黄疸等。合并 多囊 肾 者可最终 出现尿毒症 ， 一般不并发肝性脑病和肝功能衰竭 。
流产 ） 生后体格发育及智力发育均正常 ， 父母体健 非近亲结 婚 。查体 ： ６３ Ｐ９ Ｔ３ ．℃ ０次 ／分 Ｒ２ 次 ／分 ，一 般状 态 尚 ２ 可， 发育正常 ， 营养 中等 ， 膜无苍 白， 结 皮肤及巩膜无黄染 ， 未见肝掌及蜘蛛痣 ， 浅表淋 巴结 未触及肿大 ， 五官无畸形 ， 双肺 叩呈浊音 ， 肝界位于右锁骨 中线第 ６ 间， 肺 肋 心肺 听诊 无异常。腹部饱满 ， 全腹无压痛反跳痛 ， 肝肋下约 ５ ｃ 剑 ． ｍ， ｏ 突下约 ６ ｃ 质硬 ， 面光滑 ， ． ｍ， ０ 表 无触痛及 叩击痛。脾肋下 约 １．ｃ 质 硬 ， 面光滑 ， 叩击 痛 ， 移动性浊音 ， ００ｍ， 表 无 无 双下肢 无浮肿 。辅 助检查 ： Ｌ ２ ／ Ｓ ５ ／ ＢＬ２ ． ｍ Ｕ Ａ Ｔ６ ＵＬＡ Ｔ９ ＵＬＴ Ｉ ４９ ｏ Ｌ ｕ
智力， 体格 发育一般正常 ， 多数病人 同时发现肝脾 肿大 ， 以 脾 大最为常见 ， 肝脾质地均较硬 ， 表面光滑 ， 并发感染时伴
肝 区叩痛 。 ２２ 诊断及鉴别诊 断 ： ． 因为少见 ， 以先天性肝纤 维化诊 所 断比较 困难 ， 临床与病理上常误诊 为结节性肝硬化 ， 可通过
１ 资 料
型 、 管炎型 、 胆 门脉高压合并胆管炎型和无症状型 。先天性
患儿 ， ，．岁 ， 肝脾肿 大原 因待 查” 院。患儿 女 ３５ 以“ 人 ２０ ０ ９年 ３月入托体 检时发现肝 脾肿大 ， 明显不适 ， 无 曾到 当地多家医院就诊 ， 均未明确诊断而来我院就诊 。 患儿系第 四胎 （ 第一胎生后 窒息死亡 ， 第二胎女 孩健 康 ， 三胎 人工 第
３ 治 疗
５ ５ ／ Ｂ ６ ｍｏ Ｌ Ｔ ．ｕ ｏ Ｌ Ｅ ｒ ５３ 尿 Ｕ Ｇ ７ Ｕ Ｌ Ｔ Ａ ６ ｕ ｌ Ｃ ６６ ｍ ｌ ｐ２ ． ／ ／ ％ Ｂ ＋
ＢＬ ； Ｈ Ｖ ｇ Ｈ Ｖ Ｈ Ｖ Ｎ 抗 Ｈ Ｖ ＨＣ Ｒ Ａ、 ｉ＋ 抗 Ａ ＩＭ、 Ｂ Ｍ、 Ｂ Ｄ Ａ、 Ｃ 、 Ｖ Ｎ 抗
肝 组织病理活检诊断 ， 病理特点［］（ ） 细胞 内呈现宽大 ２：１肝 致密且炎症不明显的胶原纤维间隔 ，或纤维束弥漫穿插于
固有 的肝小 叶 内；２ 肝细胞板排 列大致 正常 ， （） 一般 无肝细 胞结节 性再生 ， 不形成典型 的假小 叶结构 ；３ 肝内胆管扩 （） 张和增生 ， 扩大 的胆管上皮覆 以正常 的柱状上皮 ， 可伴有肝 内胆管发育或海绵状扩 张。与其它疾病所致 门脉高压症不 同的是本病一般 不出现腹水 ， 亦无蜘蛛痣 。合并多囊肾者 ， 可 同时扪及双肾肿块 ， 可有 肾Ｉ 并 生高血压。 本病 临床上可与 小儿肝硬化 ， 肝豆状核变性 ， 半乳糖血症鉴别 。本病特别罕 见 ， 只要注意它的家族史及诊断要点与以上疾病 鉴别 ， 但 一 般不难诊 断。
小儿先天性肝纤维化伴先天性肺纤维化一例报道
张利 环 ’ 朱 春红 ， 李 云 凤 ’ 张 秀 艳
（ 通化市传染病 医院 ， 吉林
通化 ，３ ００ 通化市江东社 区卫生服务 中心 ， １４ ０ ； 吉林
通化 ，３ ０ ０ １４ ０ ）
【 摘要 】 本文 通过对 １ 例先 天性肝纤维化伴先天性肺纤维化病例 的分 析 ， 对两种疾病进 行讨 论 ， 了解疾病 的病 因、 症状 体征 、 诊断及鉴别诊断 、 治疗方法 等相关知识。 【 关键 词】 ｄ Ｊ 先天性肝纤 维化 ； ，Ｌ 先天性肺纤维化 ； 分析 病例
２ 讨论
先天性肝纤维是 对症治疗为主 ，存在门脉高压者 以门体分流术 和断流 术为首选 ，如手术成功则预后 良好如反复发作可考虑肝 移
植 ， 移植 是 先 天性 肝 纤 维 化 的 最终 根治 方法 。 尚 未 出现 肝 如
先天性肝纤 维化 （ Ｈ ） 常染 色体隐性遗 传性疾病 ， Ｃ Ｆ属 为一种罕见 的遗传性先天性畸形 ，发病率大约有十万分之
一
并发症则 以抗纤维化治疗为主（ 复方鳖 甲软肝片 ， 扶正化淤 胶囊 等） 。 先 天性肺 纤维化是一种预后较差 的慢性 进展性疾病 ， 主要 症状为气短 、 咳、 部不适 ， 干 胸 造成 这种疾病的病因 目 前 尚不清楚 ， 发病人群大多在 ５ 其 ０岁以上 ， ，Ｌ Ａ Ｊ 发病极为 罕见 。 目前 尚无有效治疗肺纤维化的药物 ， 除肺移植外 ， 未
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中国中医药咨 讯
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２１ 发病机制 ： ． 肝脏增大质地变硬 ， 汇管 区面积增宽 ， 肝 门 静脉分支减少 ， 闭塞或狭窄 ， 周围纤维组织增生 ， 内胆管 肝
扩张和增生 ， 扩张胆管覆 以正常的柱状上皮 。 ，Ｌ 与４ Ｊ 肝硬化
的组织学改变不 同的是肝 细胞 和肝小叶结构正常 ，无肝 细
胞 坏 死 及再 生 出现 。
性肺纤维化则更为罕见。
发现任何一种疗法能够有效改善患者的存 活率 和疾病 的进
展， 但处 于临床试验 阶段 的药物如 ｒ １ 一 ｂ干扰素 ， 吡啡尼酮 等还是为患者提供 了希望 。 参考文献
［ 陈婧 ； １ ］ 何卫平 ； 胡瑾华［ Ｊ Ｊ肝脏 ２ ０ ． １ ０ ９（ ） ０ ［ 汤洪峰 ； ２ 】 王丽君 ； 金梅［ ］ Ｊ 中华儿科杂志 ２ ０ ． ２ ０６ １ ） （
Ｈ Ｖ、 Ｖ Ｎ 抗 Ｈ Ｖ、 Ｃ ＩＭ、 Ｅ Ｖ ｇ 均 阴性 ； Ｇ ＨＧ Ｒ Ａ、 Ｅ 抗 ＭＶｇ 抗 Ｂ ＩＭ
ｄＤ Ａ 抗线粒体 、 ｓＮ 、 抗体抗平 滑肌抗体 、 类风湿 因子等 自 身
免疫指标均 阴性 ； Ｂ超示 ： 肝脾肿大 ， 肾未见异常 ； 双 常规胸 片检查 回报 ： 双肺粟粒性结核 ， 查血沉 ，Ｐ Ｐ Ｄ试验均阴性 ； 胸 部 Ｃ Ｔ示 ： 双肺 间质纤维 化 ； 活检光镜 检查结果 示 ： 肝 汇管