常见血液病
血液病健康宣教小知识
血液病健康宣教小知识血液病是一类由于血液系统发生异常而引起的疾病，常见的血液病包括白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等。
这些疾病严重影响了患者的身体健康和生活质量，因此，对血液病的宣教非常重要。
了解血液病的病因是非常必要的。
血液病的发生与遗传、环境、免疫等多个因素有关。
有些血液病是由于遗传基因突变引起的，如染色体异常导致的白血病。
而环境因素，如放射线、化学物质的暴露也可能导致血液病的发生。
此外，免疫系统异常也是引起血液病的原因之一。
了解病因可以帮助患者及时采取预防措施，减少患病风险。
血液病的早期识别和诊断非常重要。
很多血液病在早期并没有明显的症状，容易被忽视。
因此，定期进行血液检查是非常有必要的，特别是对于有家族遗传史的人群。
血液检查可以通过观察血细胞形态和计数，检测遗传物质等来判断是否存在血液病的风险。
如果发现异常，应及时就医进行进一步诊断。
三是要正确认识血液病的治疗方法。
血液病的治疗方法各不相同，包括放疗、化疗、靶向治疗、干细胞移植等。
对于不同类型的血液病，选择合适的治疗方法非常重要。
患者应与医生充分沟通，了解治疗的目的、方案、风险和预后，做出明智的决策。
同时，患者在治疗期间要积极配合治疗，注意休息，保持良好的心态。
血液病患者需要注意饮食和生活习惯的调整。
良好的饮食习惯对于维持患者的身体健康非常重要。
血液病患者要注重摄入足够的蛋白质、维生素和矿物质，保持体力和免疫力。
同时，避免摄入过多的咖啡因和糖分，以免对身体造成负担。
血液病患者要保持积极乐观的心态。
心情愉快对于患者康复起着重要的作用。
血液病治疗过程中可能会面临很多困难和挑战，但只要有积极的心态，相信自己能够战胜病魔，就一定能够走出困境，重获健康。
血液病健康宣教是非常必要的，它可以帮助患者了解血液病的病因、诊断和治疗方法，掌握正确的饮食和生活习惯，保持积极的心态。
相信通过宣教，可以增加患者对血液病的认知，提高生活质量，促进康复。
常见血液病急症处理
常见血液病急症种类
血小板减少性紫癜
皮下出血、粘膜出血、鼻出血、消化道出血等多 部位出血的症状。
急性白血病
发病急，病程短，全血细胞数增多、幼稚细胞比 例比正常高。
急症处理的一般原则
1 及时补充输血制品
对于出血倾向性的病症，及时输注血小板、新鲜冰冻血浆等能迅速止血的制品。
常见血液病急症处理
血液病急症可以出现在各个年龄段，很多症状都是突然发生的。了解处理方 法可以帮助患者及时得到有效的救治。
血液病急症简介
血小板减少性紫癜
由于血小板减少引起的短时间内多部位出血 的症状。
多发性骨髓瘤
恶性肿瘤性疾病，以骨痛、贫血等为主要症 状。
急性白血病
血液恶性肿瘤，病程短，预后差。
凝血功能障碍
处理急性白血病的方法
1
化疗
化疗可以杀死包括恶性和正常细胞的快速增殖的细胞。化疗通常是通过口服药物 或注射药物，或两种方式的结合来进行的。
2
放射疗法
可以通过向体内放入放射性物质来杀死癌细胞。但此方法可能会伤害正常细胞。
3
造血干细胞移植
这是一种通过将健康的造血干细胞移植到体内来代替受感染细胞的方法。
处理急性心源性休克的方法
心肺复苏
急救人员需要对患者进行CPR等操作。
药物治疗
使用血管加压素、去甲肾上腺素等药物帮助收缩 血管，增强心脏排血量。
3
化疗药物
部分血液恶性肿瘤患者需要进行化疗等综合治疗方式，常规的药物有阿霉素、环 磷酰胺等。
处理急性贫血的方法
纠正贫血成因
找到造成贫血的原因，如营养不良、内出血、肝脾切除等因素，对症使用药物或手术治疗。
常见血液病
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MDS鉴别诊断
• 1.全血细胞减少的疾病：两类 • 2.病态造血的疾病：巨幼细胞性贫血等； • 3.骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/
MPD）：包括CMML、不典型CML、幼年型 MML、不能分类的MDS/MPD。
仅红系发育异常 原始细胞<5% RS≥15%
至少1系细胞减少 原始细胞<1% 无Auer小体 单核细胞<1x10*9/l
至少2系发育异常 原始细胞<5% 无Auer小体
至少1系细胞减少
至少1系发育异常
原始细胞<5%
原始细胞5%-9%
无Auer小体
无Auer小体
单核细胞<1x10*9/l
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MDS治疗
• 其他单药化疗：3）小剂量阿糖胞苷：有效 40%，明显有效至CR为20%，持续时间不超 过半年，治疗相关死亡率10-25%。1020mg/m2·d，分2次（Q12h）皮下或静滴， 疗程1-3周，一般20天。
• 小剂量阿糖胞苷的CAG方案：Ara-C 10mg/ m2·次 皮下 Q12h，d1-14；阿柔比星57mg/m2·d 静滴 d1-8；G-CSF 200ug/m2· d，皮下，d1-14。
确诊依据。）
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实验室检查特点
• FISH：至少包括5q-31,7q-31，20q，CEP-7， CEP-8，CEP-Y,p53等探针。
• 排除性检查：风湿、免疫、狼疮、ENA全套， CD55/CD59，乙肝全套、腹部B超等。
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血液病急症汇总
血液病急症汇总血液病是一类涉及血液系统的疾病，包括各种类型的白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合症等。
虽然血液病症状和治疗方案因疾病类型而异，但在一些急性状况下，需要迅速采取措施来保护患者的生命。
本文将汇总一些常见的血液病急症及其处理方法，以提供给医务人员和患者参考。
一、白血病急症白血病是一种由于异常白细胞的过度增生导致的血液病。
在一些情况下，可能会发生以下急症：1. 白血病相关溶血性贫血：白血病细胞进攻红细胞，导致溶血性贫血。
治疗方法包括输血、使用免疫制剂和镇痛药物。
2. 白血病相关群集头痛：白血病细胞在脑膜中增殖可能导致头痛。
患者需要进行头部CT扫描和脑脊液检查确认诊断，并根据具体情况使用化疗药物或放疗。
3. 白血病相关肺炎：白血病患者由于免疫抑制，更容易感染肺部。
急症处理方法包括使用广谱抗生素、氧疗和支持性治疗。
二、淋巴瘤急症淋巴瘤是一类起始于淋巴系统的恶性肿瘤。
在以下情况下，可能出现急症：1. 高钙血症：淋巴瘤细胞释放大量钙离子，导致高血钙。
治疗方法包括静脉输液、使用利尿剂和钙离子通道阻滞剂。
2. 淋巴瘤肺部浸润：淋巴瘤细胞侵袭肺部可能导致呼吸困难和咳嗽。
急诊处理包括氧疗、抗菌药物和肺炎相关治疗。
3. 淋巴瘤相关中枢神经系统浸润：淋巴瘤细胞进入中枢神经系统可能导致头痛、意识障碍等症状。
急症处理包括脑部放射治疗、化疗和使用皮质类固醇。
三、骨髓增生异常综合症急症骨髓增生异常综合症是一类由于骨髓异常造成的疾病，可能出现以下急症：1. 冲动性骨髓增殖：这种情况下，骨髓中的血小板数量异常增多，导致血栓形成风险增加。
治疗方法包括使用抗血小板剂和放血疗法。
2. 骨髓增殖引起的贫血：骨髓过度增生可能导致红细胞生成障碍，导致贫血。
急症处理包括输血和使用促红细胞生成素。
3. 骨髓增殖相关感染：由于免疫系统受损，骨髓增生异常综合症患者更容易感染。
处理方法包括使用抗生素和免疫增强治疗。
综上所述，血液病的急症处理需要个体化，根据患者具体病情和医生的建议进行。
常见血液病介绍ppt课件
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2
贫血
• 面苍白，面黄， • 口唇苍白，结膜苍白 • 勺状甲 • 镜面舌 • 心慌气短 • 水肿 • 乏力 • 毛发干枯无光泽
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3
贫血
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4
勺状甲
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5
镜面舌
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6
毛发干枯
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7
急性白血病
• 发热 • 贫血 • 出血 • 感染 • 胸骨压痛 • 外周血出现原幼细胞 • 肝脾肿大
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8
急性淋巴细胞白血病
• 监测LDH,胆红素，网织红细胞等。
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羟基脲– 慢粒，真红，血小板增多症
• 化疗药 • 注意检测血常规。 • 一般与碳酸氢钠，别嘌呤醇一起口服，嘱
患者多喝水。 • 长期服用诱发MDS及白血病。
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血浆---出血
• 新鲜冰冻血浆：为单采获得的血浆或全血 采集后6～8小时内在4℃离心制备的血浆迅 速在-30℃以下冰冻成块即制成。冰冻状态 一直持续到应用之前。使用时融化，融化 后等于新鲜液体血浆。其中含有全部的凝 血因子及血浆蛋白，200mL的本制品含血浆 蛋白60～80g/L，纤维蛋白原2～4g/L，其他 凝血因子0.7～1.0IU/mL。
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骨髓
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10
出血
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11
脑出血
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肝脾肿大
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免疫性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ）
• 血小板减少 • 出血 • 皮肤，月经 ，消化道，咳血，口腔，鼻
腔。 • 血常规可见血小板减少，为良性病。 • 激素，丙球 ＴＰＯ 等治疗
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血小板减少
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淋巴瘤
• 无痛性淋巴结肿大。 • 颈部，腋下，腹股沟，腹膜后淋巴结肿大 • 肝脾肿大 • 发热，盗汗，体重减轻 Ｂ症状。 • 活检取病理为金标准。
常见血液病急症及其处理
1
急性白血病处理
化疗、骨髓移植以及对症治疗。
贫血处理
2
输血、铁剂治疗和红细胞生成刺激因子。
3
血小板减少处理
血小板输注、激素治疗和免疫球蛋白治
淋巴瘤处理
4
疗。
化疗、放疗和单克隆抗体治疗。
常见血液病急症的紧急护理措施
保持呼吸道通畅
使用氧气、人工气道和呼吸机等维持呼吸。
控制出血
使用止血措施和输血来稳定患者的血液凝结功能。
常见血液病急症及其处理
在本演示中，我们将讨论常见血液病急症的定义、分类和处理。了解这些急 症的特征和紧急护理措施对患者的生命至关重要。常见血液病急症的定义和特征
白血病
恶性病变导致异常白细胞增生，引起贫血、感 染和出血。
血小板减少
血液无法凝结，导致易出血和淤血。
贫血
红细胞数量或功能异常，导致输送氧气能力受 损。
常见血液病急症的处理原则和目标
处理急症的目标是稳定患者的病情，控制症状，防止疾病的进展，并减轻并发症的风险。
1 确诊和鉴别诊断
通过实验室测试和临床评估确定疾病类型。
2 有效的治疗方案
根据疾病类型和患者个体化情况选择合适的治疗方案。
3 积极的支持治疗
提供营养支持、纠正贫血和预防感染等。
常见血液病急症的处置方法和步骤
维持循环稳定
给予液体和药物来维持患者的血压和体液平衡。
常见血液病急症处理的常见困难与挑战
常见困难和挑战包括症状复杂多样、治疗反应不一以及患者对治疗的耐受性等。
常见血液病急症处理的预后和随访重点
预后评估
通过血液检测和病情观察来评 估疾病进展和治疗效果。
患者心理支持
提供心理咨询和支持，帮助患 者应对疾病和治疗过程中的困 难。
血液科常见疾病汇总及治疗
试验室检验
早幼粒细胞白血病
急性粒细胞白血病
过氧化物酶染色
急性单核细胞白血病
红白血病
急性淋巴细胞白血病
▪ 染色体和基因 ▪ 血生化：尿酸 、凝血机制异常（DIC） ▪ 脑脊液：压力 蛋白 糖 白血病细胞
▪ 症状 ▪ 体征 ▪ 血象 ▪ 髓象 ▪ 染色体 ▪ 免疫组化 ▪ 基因检测
诊疗
鉴别诊疗
血液科常见疾病汇总 及治疗
▪ 白血病 ▪ 淋巴瘤 ▪ 过敏性紫癜
血液系统构成
１.血液：血浆、血细胞（红细胞，白细胞，血小板）
２.造血器官：出生前：卵黄囊，肝脏，骨髓造血期 出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴结
血液病常见旳四大临床体现
▪ 贫血 ▪ 出血 ▪ 感染 ▪ 浸润
掌握好这四大临床体现，血液病就掌握了二分之 一。
临床体现：缓慢、早期无症状 经典常见体征—淋巴结肿大 肝、脾大
试验室检验：血象—白细胞 淋巴细胞
慢性淋巴细胞性白血病诊疗
▪ 骨髓象：增生、淋巴细胞（小淋巴细胞） ＞40%
▪ 免疫学：CD5+ CD19+ CD20+ CD2+ CD3+ CD8+
鉴别诊疗
▪ 淋巴结结核 ▪ 淋巴瘤 ▪ 慢性淋巴结炎
白血病、动物白血病病毒(C型RNA逆转录病毒) 人类T细胞白血病病毒（HTLV-I）旳成功分离
电离辐射 放射线医师（~42年10倍、49~58年4.8倍）、
居里夫人及女儿白血病死亡 接受大剂量X线者(强直性脊柱炎)9~10倍、 1945年广岛长崎原子弹爆炸2Km以内地域 3年后发病率分别增长 30~17 倍
*高WBC白血病输入浓缩RBC相对禁忌。 27
抗白血病治疗——化学治疗
常见血液病的护理 PPT课件
二、血液病常见症状和护理 （一）.1.贫血是血液病中最常见的症状。我 国血红蛋白浓度成年男性低于120g/L、成年 女性低于11Og/L，可诊断为贫血。轻度贫血 多无症状，中、重度贫血可见甲床、口唇及眼 结膜苍白，甚至面色苍白。神经系统对缺氧最 敏感，常出现头晕、耳鸣、头痛、记忆力减退， 注意力不集中。
2、 贫血的护理 （1）.休息与活动。休息可减少氧的 消耗，轻中度贫血病人，活动量以不感到疲劳、不加 重症状为度，脉搏大于100次/分，应停止活动，重度 贫血的病人应卧床休息，必要时给予吸氧，保持房间 温暖，需要时增加盖被。（2）.饮食护理。应给予高 蛋白、高热量、高维生素、易消化饮食，强调均衡饮 食，不偏食、挑食。对于有口腔炎、口角炎、舌炎的 病人，应加强口腔护理，预防口腔感染。食欲降低的 病人，加入适量的调味品，以刺激食欲。进食含铁丰 富的食物，如动物的心、肝、肾、瘦肉、鱼、鸡蛋黄 以及豆类、海带、紫菜、木耳等，食用含维生素C丰 富的食物和水果，可促进铁的吸收。
(8)降温护理：轻度或早期感染多为低热或不 规则热，严重感染如败血症可为弛张热。体温 38.5℃以上应行降温，分为：①物理降温：在 头颈、腋下及腹股沟等大血管处放置冰袋，血 液病病人不宜用酒精擦浴，以免造成皮下出血； ②药物降温：经物理降温无效给予药物降温， 药量不宜过大，以免引起大量出汗、血压下降 等。
常见血液病的护理
内一科
李桂芳
一、血液病的分类 1.红细胞疾病，如各种贫血、红细胞增多症。 2.白细胞疾病，如白细胞减少或粒细胞缺乏症、 白血病、淋巴瘤、骨髓瘤。 3.出血性疾病(1)血小板减少或血小板功能异常： 如各种原因引起的血小板减少症、血小板增多 症、血小板无力症等
血液科常见疾病的临床表现与诊断
血液科常见疾病的临床表现与诊断血液科是专门研究与治疗血液系统疾病的科室，包括各类贫血、血小板减少、白血病、淋巴瘤等。
本文将重点介绍血液科常见疾病的临床表现与诊断方法。
一、贫血贫血是血液科最常见的疾病之一，其主要特点是血液中红细胞数量或质量异常，导致氧供应不足。
贫血的临床表现主要包括乏力、头晕、心悸、呼吸困难等。
常见的贫血类型有营养性贫血、缺铁性贫血、再生障碍性贫血等。
在诊断贫血时，医生通常会进行血红蛋白、红细胞计数和红细胞压积等血液指标的检测。
此外，还可以通过骨髓穿刺检查、铁代谢指标检测等进一步明确贫血的原因。
二、血小板减少症血小板减少症是指血液中血小板数量过低，导致凝血功能异常的疾病。
临床表现主要包括皮肤出血、粘膜出血、鼻出血等。
血小板减少症可以分为先天性和获得性两类，常见的获得性血小板减少症有自身免疫性血小板减少症、药物相关性血小板减少症等。
对于血小板减少症的诊断，医生通常会先进行血小板计数，并排除其他凝血功能异常的可能性。
对于病因不明的血小板减少症，可能需要进一步进行骨髓穿刺检查、自身免疫性指标检测等。
三、白血病白血病是一类由于造血干细胞异常增殖导致的恶性血液病。
白血病的临床表现包括乏力、发热、淋巴结肿大等。
根据病变的类型和临床表现，白血病可以分为急性白血病和慢性白血病两类。
在白血病的诊断中，医生通常会进行血常规检查，并通过骨髓穿刺检查和染色体分析等进一步明确诊断。
此外，还可以通过流式细胞术、基因及分子生物学检测等方法来研究白血病的分型和分子基础。
四、淋巴瘤淋巴瘤是一类起源于淋巴组织的肿瘤，其发生原因尚不完全清楚。
淋巴瘤的临床表现包括淋巴结肿大、发热、体重减轻等。
根据淋巴瘤的类型和临床特点，可以分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两类。
对于淋巴瘤的诊断，医生通常会进行淋巴组织活检，并通过免疫组化染色和分子生物学检查来明确诊断。
此外，磁共振成像（MRI）和正电子发射计算机断层扫描（PET-CT）等影像学检查也有助于判断淋巴瘤的分期和预后。
常见血液疾病的治疗方法
常见血液疾病的治疗方法血液疾病是指影响造血系统、血液循环系统和免疫系统的疾病，是临床常见疾病之一。
常见的血液疾病包括贫血、血小板减少症、白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合症等。
血液疾病的治疗方法有很多种，本文将就常见的几种血液疾病的治疗方法做一些简单的介绍。
一、贫血的治疗方法贫血是指人体红细胞或血红蛋白数量及/或质量低于正常值，导致输送氧气的能力下降，出现乏力、疲劳等症状。
贫血的治疗首先要明确病因，针对性地治疗。
1. 铁剂治疗：铁剂是治疗缺铁性贫血的首选药物。
口服铁剂一般具有良好的容忍性和疗效，但需要持续一段时间才能恢复正常。
少数患者需要静脉注射铁剂来提高血红蛋白水平。
2. 维生素治疗：维生素B12和叶酸缺乏时，会引起巨幼细胞性贫血。
补充这两种维生素可以有效治疗贫血。
3. 其他药物治疗：对于某些特殊类型的贫血，如自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血等，需要使用免疫抑制剂、促进造血剂等药物进行治疗。
二、血小板减少症的治疗方法血小板减少症是指血小板数量低于正常值，导致血液凝固功能下降，易发生出血症状。
血小板减少症的治疗方法主要包括以下几种。
1. 药物治疗：促进血小板生成的药物有丙种球蛋白、血小板生成素等，在血小板数量严重缺乏时，也可使用输注血小板的方法。
2. 安排合适的工作和休息：避免过度劳累和剧烈活动，减少意外的创伤。
3. 提供有足够的营养和补充一些维生素，如维生素C等。
三、白血病的治疗方法白血病是一类恶性造血系统疾病，主要表现为血液中的白细胞数目异常增多，并且发生癌化，影响正常造血。
白血病的治疗主要分为化疗、放射治疗和造血干细胞移植。
1. 化疗治疗：化疗是白血病的基本治疗方式，包括单一药物或多种药物的组合化疗。
主要是通过杀死白血病细胞来达到治疗的目的。
2. 放射治疗：主要针对某些特殊类型的白血病，如T细胞急性淋巴细胞白血病等。
它可以通过杀死白血病细胞来治疗这种疾病。
3. 造血干细胞移植：包括自体造血干细胞移植和异体造血干细胞移植。
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英国皇家进修院Gordn-Smith于1983年提出的再障诊断标准 (1) 全血细胞减少，网织红细胞减少，淋巴细胞、单核细胞及中性粒细
胞都减少(儿童淋巴细胞可不减少)，中性粒细胞碱性磷酸酶增加。 (2) 骨髓应除外“微量白血病”。骨髓活检示增生减低，网状纤维不增
SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低
NSAA骨髓象：有核细胞增 生 减低
SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网 状，仅见成纤维细胞（1）、 淋巴细胞和大量网状纤维，未 见造血细胞
NSAA骨髓象:淋巴细胞较多， 可见中性晚幼粒细胞。杆状核 和分叶核粒细胞，晚幼红细胞 核高度致密，浓缩呈“炭核” 样
骨髓活检
－Ⅱ型。
再障的诊断标准
国外常用的是1979年Camitta所提出的标准，分为重型和轻型 重型再障诊断标准如下 (1) 骨髓细胞增生程度<正常的25％；如<正常的50％，则造血细胞
应<30％。 (2) 血象：须具备下列三项中的两项：粒细胞<0.5×109／L；网织
红细胞<1％或绝对值<4×109／L；血小板<20×109／L，若中性粒细胞 <0．2×109L为极重型。
IFN-y、IL-2、TNF-a(由淋巴细胞分泌)；靶细胞受体上调； 干组细胞凋亡。
临床表现
重型再障：快速进展的贫血；感染、发热；广泛出血， 颅内出血危险
非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻
血象
• SAA呈重度全血细胞↓ • WBC＜2×109／L • [N]<0.5×109/L • PLT＜20×109／L • 网织红细胞绝对值＜15×109／L • NSAA:达不到SAA的程度
再障是一组异质性疾病，是一组综合征。 再障是一种自身免疫性疾病，其主要机制是T细胞功能亢
进引起的造血组织损伤。 骨髓衰竭综合征不等于再障，再障只是该综合征中的一种
病因
发病原因不明确，可能为： • 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 • 化学因素：氯霉素、苯 • 放射线 • 免疫异常
再障的发病机制
正常骨髓组织
再障骨髓组织 （脂肪组织填充）
发病机制检查
• CD4＋／CD8＋ T细胞↓,Th1:Th2 T细胞↑ • 血清IL－2、IFN－γ、TNF↑ • 骨髓细胞染色体核型正常，若核型异常，考虑诊断 MDS，或AA发生转化为克隆性疾病 • 骨髓铁染色示贮铁↑，NAP染色强阳性 • 溶血检查均阴性
加。 (3) 除外阵发性睡眠性血红蛋白尿症及Faneconi贫血等。
获得性AA诊断的注意事项
AA患者不合并感染时通常无肝脾肿大； <35岁，尤其伴身材矮小和骨骼发育异常的儿童和青少年
AA患者应常规行细胞遗传学检查以排除先天性AA； 骨髓穿刺和活检结果对于AA患者具有重要的诊断价值，
骨髓无网状纤维组织增生，不伴异常细胞浸润； 大多数AA患者外周血典型的全血细胞减少，但于病程
外周三系减少，淋巴细胞比例升高
SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少
NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板
骨髓象
• SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏 • 淋巴细胞、非造血细胞比例↑ • 骨髓活检：造血组织均匀减少
造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1）
再障的诊断标准
根据1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准，确定再障 诊断标准如下： ①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 ②一般无脾肿大。 ③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃， 巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件 者应作骨髓活检等检查）。 ④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋 白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨 髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 ⑤一般抗贫血药物治疗无效。
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血的定义
• 获得性骨髓造血功能衰竭症 • 骨髓造血功能低下、全血细胞减少 • 贫血、出血、感染 • 免疫抑制剂治疗有效 • 重型再障（severe aplastic anemia,SAA） • 非重型再障（NSAA）
再生障碍性贫血
再障是由于多种原因引起的骨髓造血功能衰竭。其主要发 病机制是造血干细胞数量减少或质有缺陷。临床上以全血 细胞减少为主要表现。
再障的诊断标准
国内急性再障（亦称SAA-I型）的诊断标准 ⑴临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧；常伴严重感染，内脏出血。 ⑵血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下驻项中之两项： ①网织红细胞小于1%，绝对值小于15×109/L； ②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×109/L; ③血小板小于20×109/L。 ⑶骨髓象： ①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如
种子/虫子/土壤假说 细胞免疫异常是AA发病机制的主要环节
1. T细胞异常： AA患者T细胞处于预激活状态，对外来刺激的激活潜能大；
细胞毒性T细胞在抗原刺激下克隆性增殖，这些细胞的增殖可 能有自身细胞抗原以共同的机制诱导；AA发病中免疫激活的过 程同时伴有免疫耐受打破的过程。 2. 细胞因子的造血负调控：
增生活跃须有淋巴细胞增多； ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
国内慢性再障的诊断标准 (1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。 (2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞
及血小板值常较急性再障为高。 (3)骨髓象： ①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少； ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。 (4)病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称SAA
的早期阶段或不典型病例，其外周血可仅呈一系血细胞的 减少，特别是血小板（和Ret）的减少； 部分AA患者可出现一定程度的血细胞形态学异常，如成 熟红细胞的大小不等，中性粒细胞颗粒增粗，以及血小板 体积的改变等。
特殊类型再障
AA伴PNH克隆
鉴于AA与PNH间的密切关联或重叠，诊断获得性AA时 应常规行Ham’s试验、血细胞糖基磷脂酰肌醇锚链蛋白(GPIAP)表达水平及 尿Rous试验以排除PNH。