神经鞘瘤与神经纤维瘤MR诊断
盆腔良性神经鞘瘤MRI诊断及鉴别诊断
盆腔良性神经鞘瘤MRI诊断及鉴别诊断刘烽;孙运国【期刊名称】《现代医用影像学》【年(卷),期】2018(27)7【摘要】目的:探讨盆腔内良性神经鞘瘤MRI的表现,分析并总结诊断及鉴别诊断经验,提高术前诊断准确率。
方法:回顾性分析2014年1月～2017年12月我院经手术病理证实的10例盆腔良性神经鞘瘤MRI表现。
结果:6例位于骶前,1例位于闭孔区,2例位于髂窝,1例位于膀胱上方腹膜后;1例表现为多发,其余9例均为单发,病灶表现为圆形或类圆形,纺锤状改变;边界清楚,无淋巴结转移;增强扫描部分表现为囊变区不强化,周边实性区强化,呈"靶"征;部分表现为实现部分强化,强化明显区与不明显区相互夹杂。
结论:盆腔神经鞘瘤较为罕见,盆腔内单发的、边界光滑的、位于骶前的肿块,肿瘤标志物阴性,需考虑神经鞘瘤的可能,MRI的表现具有一定的特征,对盆腔常见肿瘤的鉴别有所帮助。
【总页数】3页(P2345-2347)【关键词】盆腔肿瘤;神经鞘瘤;MRI;诊断;AntoniA区/B区【作者】刘烽;孙运国【作者单位】福建中医药大学附属人民医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R739.41【相关文献】1.分析3.0T高场强MRI在女性盆腔良性占位性病变诊断与鉴别诊断中的应用 [J], 陈文琴;万玉萍2.外周良性神经纤维瘤与神经鞘瘤的MRI表现及鉴别诊断 [J], 王斌;黄波涛;邓明明;区俊兴;韩淑珍3.女性盆腔良性占位性病变的MRI诊断与鉴别诊断 [J], 杨鸿超;储成凤;徐柏林;嵇红波;赵铭力;朱虹4.浅表良性神经鞘瘤的高频超声诊断与鉴别诊断 [J], 刘新颖;赵亮;胡元平5.听神经鞘瘤CT、MRI诊断与鉴别诊断价值分析 [J], 王璟因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
脊髓及椎管内疾病的影像学表现
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颈髓星形细胞瘤
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星形细胞瘤
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脊 髓 内 星 形 细 胞 瘤
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1
髓 内 星 形 细 胞 瘤 横断面
增强
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2
四、诊断、鉴别诊断及比较影像学
根据上述CT和MRI表现，髓内肿瘤不难诊 断。
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颈7~胸2平面脊髓室管膜瘤
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星形细胞瘤（astrocytoma）
临床与病理
• 占髓内肿瘤40%，76%为Ⅰ～Ⅱ级，24%为Ⅲ～Ⅳ级 • 颈胸段脊髓最多见，儿童可累及脊髓全长 • 38%囊变，可合并脊髓空洞 • 儿童多见，无性别差异，肿瘤小
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影像学表现
CT：脊髓增粗，呈等、低或稍高密度；囊变 呈更低密度；轻度强化；CTM脊髓增粗，蛛 网膜下腔变窄
脊髓及椎管内疾病
1
椎管内肿瘤的分类
髓内肿瘤
室管膜瘤 /星形细胞瘤
髓外硬膜内肿瘤 神经鞘瘤 /脊膜瘤
硬膜外肿瘤
转移瘤 /淋巴瘤
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脊髓内肿瘤 （Intramedullar Tumor of
Spinal Cord）
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椎管肿瘤：髓内肿瘤
概述
.占椎管内肿瘤的10-15%，以室管膜瘤和星 形细胞瘤最多。
病理：
◆肿瘤呈圆形/卵圆形或分叶状，常单发 。 较大肿 瘤易发生囊变，
◆部分肿瘤可沿神经孔生长到椎管外而呈哑 铃状。
◆由于肿瘤生长缓慢，脊髓长期受压，常有 明显压迹，甚至呈扁条状，伴有水肿软化等。
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概述
临床最常见于20~40岁，常表 现为神经根压迫症状，表现为 疼痛，以后出现肢体麻木、感 觉减退等。
神经纤维瘤病 (1)
知识点回顾
外周神经干组成：最外层为神经外膜，把神经分成束者为神经束膜，而在神经束 内充满于每根神经纤维周围者叫神经内膜，有髓神经轴突与神经内膜之间为 髓鞘（施万细胞）。
性周围性神经鞘瘤。 神经纤维瘤如突然出现生长迅速或出现明显疼痛应及时活检。 于正常人群相比，在40岁以后，NF1患者群的存活率较低。
神经纤维瘤病II型
• 也称为中枢型神经纤维瘤病或双侧听神经瘤病，发病 率远较神经纤维瘤病I型少，1/50000
• 发生年龄较大，常见于20 ~40岁 • 由于存在双侧听神经瘤而出现耳鸣和听力丧失， NF-2
患者主要表现为 – 咖啡色斑 – 虹膜Lisch结节 – 不同类型的神经纤维瘤 – 多种复杂的并发疾病
临床表现
• 咖啡色斑：常为最早出现的征 象，为本病的一个重要特征。
• 主要见于体表非暴露部位，但 定位于腋窝的最具诊断价值。 斑块多呈卵圆形或不规则形， 边界清楚，不突出皮面，大小 从0.1-2cm不等。
MRI表现为T1 WI低、等信号，T2 WI稍高信号，病灶内出现囊变出血信号可不均匀，增 强后强化明显。小听神经瘤仅依靠平扫很容易漏诊，应常规MRI增强扫描，表现为 听神经束增粗，明显强化。
NF2
NF2
神经纤维瘤病-II型（图）
多发脑膜瘤：可发生于颅内任何位置，大多余硬模呈宽基底相连，也可发生在 脑室内，T1、T2表现余脑实质等信号的信号强度，若不做增强容易漏掉。增强 明显强化，伴脑膜尾征。
神经纤维瘤病的MR影像特点分析
３．２．２ ＮＦ２型的 ＭＲ表现 ：①脑神经鞘瘤 ：神经鞘瘤可发生在 第 Ⅲ．Ⅻ对脑 神经 ，最 常见 于听神 经 ，其次 为三 叉神 经 ，表 现为 桥小 脑脚 区边 界清楚肿块 ，大 小部对 称 ，伴有 双侧 听神经 不 同 程度增粗 ，Ｔ１ＷＩ低信号 ，Ｔ２ＷＩ高信号 ，增强扫描 明显不均匀强 化 ；本组 １例属于典型此亚型 。② 其他颅 神经瘤 ：表现 为受 累 神经呈结节样或梭形增 粗 ，信号基 本 同听神经 瘤 ，增强后 明显 强化 。本组 １例可见 左侧 动眼神经 、双侧 三叉神 经 ，双侧听神 经增粗 ；同时可见脑 内双 侧额 叶及左侧 岛 叶皮 层下 白质 、左侧 苍 白球及尾状 核头 部肿 胀 ，见 局灶 性稍 长 信 号 ，双侧 内听 道 、椎旁、双侧颈动脉鞘 内、右侧胸 廓入 口处 、右侧臂丛 神经 区、 右侧后纵 隔多发结节 ，增 强扫描 明显 强化 ，颈髓 内髓 外硬膜 下 多发结 节 ，并有上唇 肿胀 ，右侧 硬腭局 部脂 肪信 号消失 。此 病 例同时具备了 ＮＦ１型及 ＮＦ２特征 表现 ，临床 归为混 合型 图 ８。 ③多发脑膜瘤 ：可发生 于颅 内任何 位置 ，常与硬 脑膜呈 宽基底 相连 。也可发生于脑室 内。其 信号特 点与脑膜 瘤一 样 ，Ｔ１ＷＩ、 Ｔ２ＷＩ上均 为等信 号 ，增 强时 明显 均 匀强 化 。④ 椎 管 内病 变 ： 包 括 髓 内室 管 膜 瘤 、多 发脊 膜 瘤 和 多发 神 经 根 膨 胀 性 雪 旺 氏 细 胞瘤 。由于邻近神经根肿瘤的压迫侵蚀 ，骨表 面可出现 凹凸不 平 ，椎间孔扩大 ，椎体 后缘 弧形 凹陷 以及椎 弓根 间距增 宽。本 组 １例 ＮＦ２型可见部分病灶呈沿神经根向椎管外走形 。 。
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可北 医药 ２０１２年 ５月 第 ３４卷 第 ９期 Ｈｅｂｅｉ Ｍｅｄｉｃａｌ』 ２０ 至：
外周神经鞘类肿瘤的超声诊断
外周神经鞘类肿瘤的超声诊断【bt c】P roeT nl esngahcf t e f e pe l ev et tm r A s at r up s o a z oorp i e u so pr hr r s a o .Me osWer r pcvl rv w dte a y ar i an eh hu s t d t set e i e h eo i yee hs n g a h c f au e f8 a e a h l gc l r v n p rp e a e e s e t u r .Re u t lsx y o e b n g e ui mo s w r o i o o t p i e t r s o 5 c s s p t o o ia l p o e e h r ln r h ah t mo y i v s s l Al it― n e in n r l s e ma e e s l―tr . S l rc mpe c o e ii t oi n y t o o e t wi la a s l ro n n s fte s o d pe tflbo d ay oi o o lxe h g n ct wi s l a d c si c mp n ns t ce rc p uewee fu d a d mo to m h we lniu lo d v h d c h hn w,T e e we e s v n b n g e r fb o s o r o h m r l p e o h r r e e e i n n u o r ma .F u ft e we e mu t l .Al we e s l i i l r oi d, wel d f e M utp e n u o b o s We e lk l― e n d i l l e r f r ma r i e i ip a lsrn t e lo o e r t gwi fw bo d f w Th r r 7 main n ev h ah tmo . Al wee sl ay T e r oi rc mpe c o e ii ― i h l e ewee 1 l e tn res e t u r g s l r oi r . h ywe es l o o lx e h g nct t d y wi oi n y t n o g n u o o e t Co lso s Pe p ea e e s e t u r a o h r tr t s o l a o o rp y t s l a d c si ih mo e o s c mp n ns h d c ncu i n r h rln r h ah t mo sh ss me c a ae i i n u t s n g a h i v sc rwh c a e t e frt l e c o c fi g n ig o i o e p e a e e s e t u r i h c n b h s― i h ie o i―n ma i g d a n ssf r p r h r ln r h a h t mo s i v【e od】ere o a er b m P r hr e eset t o U r oorpy K yw rs N u l m N u f r a ep e l r a m r ha ngah im o o i i a nv h h u s s外周神经鞘类肿瘤包括良性神经鞘瘤、良性神经纤维瘤、恶性神经纤维鞘膜瘤。
神经纤维瘤及神经鞘瘤超声诊断要点
神经纤维瘤及神经鞘瘤超声诊断要点作者：中山大学附属江门医院轩维锋来源：我爱超声论坛神经纤维瘤neurofibroma神经纤维瘤（neurofibroma）是指起源于神经鞘膜细胞一种良性周围神经瘤样增生性病变。
神经纤维瘤可表现为孤立性神经纤维瘤（图1、2-A），没有家族史，也可表现是神经纤维瘤病，亦称VonRecklinghuausen’s病。
神经纤维瘤病分两型，较常见的是Ⅰ型，主要累及周围神经，称为外周围型神经纤维瘤病，Ⅱ型较少见，又称为双侧听神经纤维瘤。
神经纤维瘤病是一种累及多系统的常染色体显性遗传疾病[1]。
图1神经鞘瘤以及神经纤维瘤示意图图A 神经鞘瘤图B 神经纤维瘤Ⅰ型神经纤维瘤病患者年龄分布广泛，新生儿到老年均可发病，月1/3病例发生在13岁以前。
临床表现多种多样，可累及多个器官和系统。
牛奶咖啡斑、腋窝和腹股沟区的雀斑样褐色斑、多发弥散分布的皮下神经纤维瘤、虹膜的Lisch结节等均为其特征性表现。
皮肤和皮下孤立性神经纤维瘤呈结节状或息肉状，境界清晰，但无包膜，常不能找到其发源的神经（图2）。
神经纤维瘤病病理组织学上分多发结节型、丛状型和弥漫型[2]。
多发结节型可以发生在大的神经干，也可以发生于小的皮神经，肿瘤多为实性，出血和囊性变少见（图2-B）；丛状型好发于躯干部及上肢，常累及较大神经干的大范围并蔓延至其分支，形成大量沿神经走行的大小不一的不规则梭形膨大结节；弥漫型以头颈部多见，表现为神经组织在皮肤及皮下软组织内沿结缔组织间隙弥漫型生长并包绕正常结构，同时病变内部常见大量扩张的血管。
图2-神经纤维瘤外观A孤立性神经纤维瘤，瘤体融入神经干；B神经内多发神经纤维瘤瘤体；C ♂，13岁，小腿弥漫性神经纤维瘤病外观；D ♀，50岁，神经纤维瘤病全身皮肤改变神经纤维瘤病声像图表现孤立性神经纤维瘤声像图表现分两种类型[3]。
①皮肤结节型，表现皮下椭圆形均匀性低回声结节，境界清晰，其内部血流信号丰富（图3）；②神经干融入型，表现为外形规则低回声，两端显示低回声神经干，且神经干融入甚至穿行于低回声之间。
神经鞘瘤与神经纤维瘤
神经鞘瘤与神经纤维瘤目前，随着高分辨力超声探头的广泛应用，大多数外周神经源性肿瘤都能够被超声清晰显示，而且耗时少、费用低、空间分辨力高、可动态扫查。
临床上最常见的良性外周神经源性肿瘤为神经鞘瘤与神经纤维瘤。
神经鞘瘤好发于中年人，大多数为良性，恶变罕见；好发部位为头颈部及四肢屈侧最多见。
肿瘤多为单发，生长缓慢，早期常无明显症状，当肿瘤长大到足以压迫神经时，可出现受累神经所供应区的感觉异常或疼痛，并向该神经的末梢放射。
典型声像图特点为圆形或椭圆形肿物、边界清晰、光滑，大多有完整包膜，内部为均匀低回声，常合并囊性变，后方回声增强，瘤体两端可见与正常的神经纤维束相延续，病体旁边可见被挤压变扁的神经纤维束。
瘤体过大时，旁边被挤压的神经纤维束常不易显示。
彩色多普勒（CDFI）瘤体内可见较丰富血流信号，以I-II级为主。
手掌部正中神经鞘瘤（手术切除，病理证实）前臂桡神经鞘瘤（手术切除，病理证实）神经纤维瘤神经纤维瘤可分为孤立性神经纤维瘤和神经纤维瘤病。
孤立性神经纤维瘤发病率较神经鞘瘤略高，但好发年龄略低于神经鞘瘤，多数为良性，但比神经鞘瘤容易恶变，尤其是位于关节附近者。
好发部位较广，既可位于大的神经干，也可发生于小的皮神经，瘤体侵犯神经。
神经纤维瘤可单发也可多发，一般生长缓慢，表浅部位肿瘤常无明显症状，较深部位的肿瘤可出现相应的神经刺激症状。
声像图表现与神经鞘瘤基本一致，也呈椭圆形低回声结节，边界清晰，无明显包膜，偶尔可见不完整包膜或假包膜；后方回声增强，上下两端可见与神经相连，但较少合并囊性变，彩色多普勒（CDFI）瘤体内可见少量血流信号，血流为0-II级，一般以I级为主。
孤立性神经纤维瘤神经纤维瘤病又分为累及外周神经系统的I型（NF1）和累及中枢神经系统的II型（NF2）两大类。
NF1是一种常染色体显性遗传病，多有家族史，是一种比较常见的神经皮肤综合征，皮肤可见牛奶咖啡斑，腋窝或腹股沟区可见雀斑等。
在病理上一般分为结节型、丛型、弥漫型及混合型。
神经纤维瘤和神经鞘瘤的区别
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神经鞘瘤与神经纤维瘤MR诊断
神经鞘瘤与神经纤维瘤也称为神经瘤，是椎管内最常见的肿瘤，占椎管内肿瘤的30%。
神经鞘瘤更是常见。
临床表现：
发病年龄20-40岁，根性疼痛为最早症状，表现为肢体无力、感觉减退、麻木、并逐渐出现运动障碍、大小便失禁等。
神经鞘瘤起源于神经鞘膜的雪旺细胞，常与神经根相连，病灶可以发生囊变、坏死及出血，瘤体与神经根相连，呈哑铃状。
神经纤维瘤起源于神经纤维母细胞，神经鞘瘤与神经纤维瘤混合存在，以其中一种细胞为主为诊断依据。
MRI影像表现
Bernal-Garcia等回顾报道的71例脊髓内神经鞘瘤患者中，位于颈段脊髓的占66%，胸段脊髓的占21.9%，腰段脊髓的占9.3%，所以髓内神经鞘瘤主要见于颈段脊髓。
神经鞘瘤与神经纤维瘤呈长T1长T2信号影，大者可以囊变，信号不均匀，增强扫描实性明显均匀强化，肿瘤可以沿椎管椎间孔生长，形成哑铃状肿物，。
瘤体小时，可见与马尾神经相连，可以压迫脊髓。
鉴别诊断
脊髓内神经瘤与神经纤维瘤需要与髓内其他肿瘤鉴别。
（1）室管膜瘤：好发于下部脊髓、圆锥及终丝，位于脊髓中央，肿瘤易出血、囊变、继发脊髓空洞形成。
MRI表现为T2WI上肿瘤周边常见低信号含铁血黄素环，增强肿瘤呈不均匀强化。
而脊髓内神经鞘瘤为非中心性生长，好发于颈髓，病灶较小，与神经根相连，呈哑铃状改变，压迫脊髓，增强后肿瘤呈较明显均匀强化，边缘锐利清晰。
（2）星形细胞瘤：浸润及膨胀性生长，常累及多个脊髓节段甚至脊髓全长，肿瘤边界不清，常囊变和继发脊髓空洞，增强扫描肿瘤实性部分呈不规则明显强化，其边界不清楚。
（3）血管母细胞瘤：好发于颈段及胸段脊髓，以20—30岁青壮年多见，肿瘤可以囊性、囊实性及实性为主，典型的表现为囊变区内
含有肿瘤附壁结节，位于囊的背侧，增强扫描时附壁结节显著强化，比较均质，境界锐利，有时附壁结节内见血管流空征象。
（4）转移瘤：转移瘤一般有临床肿瘤病史，单发转移瘤时，病灶较小，其内信号不均，周围水肿明显，增强扫描肿瘤明显不均匀强化，出现环形强化。
（5）脊髓内淋巴瘤：胸段脊髓均匀或不均匀肿胀，呈不均匀稍低T1及不均匀稍高T2信号，病变累及范围较广，可累及相应椎体、椎板及椎弓根，增强后病变脊髓轻度不均匀强化，其内可见明显强化肿块或结节灶。
病变脊髓内可有大小不等的坏死囊变区，若其有边缘强化提示肿瘤侵犯，脊髓空洞较少见。
（6）脊髓内结核瘤：发生于青壮年患者，临床上多有低热、盗汗、血沉加快等结核中毒症状，病变发生与脊髓内呈干酪样坏死，环形稍高信号，增强后呈明显环形强化，其内坏死不强化。