椎管肿瘤

椎管肿瘤椎管肿瘤也称脊髓肿瘤，发病率0.9-2.5/10万人口,可发生在任何年龄,20-40岁多见,儿童占1/5,除脊膜瘤外男多于女(1.6:1),与原发性脑肿瘤之比为1:11,良性多占3/4。

其发生部位胸段占1/2,颈1/4,余1/4为腰髓、马尾。

与脊髓、脊膜关系，可区分为硬脊膜外，髓外膜内、髓内及哑铃型四种。

髓内肿瘤约占椎管肿瘤1/4，主要为胶质瘤和室管膜瘤，其次为血管瘤，先天性肿瘤，转移瘤或神经鞘瘤；髓外膜内占1/2，主要是神经鞘瘤、脊膜瘤手术疗效好的良性肿瘤，少数为先天性肿瘤；膜外占1/4多为恶性肿瘤，儿童青少年的肉瘤，老年为转移癌，少数为良性肿瘤如脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤以及囊肿等；哑铃型肿瘤乃骑跨椎管内外或硬脊膜内外肿瘤，发病率占椎管肿瘤6%主要为神经鞘瘤。

手术切除是治疗椎管肿瘤的主要手段，显微技术是提高椎管肿瘤疗效和肿瘤全切除关键。

术中脊髓诱发电位监测可更好避免脊髓和脊神经损伤。

良性肿瘤早期诊断及彻底切除肿瘤预后良好；恶性肿瘤也可作大部切除加减压，术后辅以放疗也可获得一定时期缓解，髓内肿瘤能全切除者也可获得良好效果。

对於高颈髓及圆锥、马尾神经的肿瘤，手术难度相对较大，高颈髓术中可致呼吸停止外，术后还可加重四肢瘫、出现高热，呼吸麻痹等严重情况；脊髓圆锥是大小便中枢，马尾神经是双下肢感觉运动的总神经。

术中常无法断定脊髓和马尾神经被肿瘤挤压，推移或神经组织将马尾神经完全包绕侵犯，在手术分离过程中稍有不慎有可能损伤脊髓和马尾神经，而造成双下肢截瘫和大小便失禁。

从横向看椎管肿瘤较难处理为脊髓髓内肿瘤以及哑铃形椎管肿瘤，前者主要为胶质瘤预后差，后者由於难以彻底切除，术后复发率高。

影响髓内肿瘤疗效因素1，肿瘤性质髓内肿瘤主要是胶质瘤，因其浸润性生长特点，切除肿瘤可损伤正常脊髓组织，导致术后瘫痪、大小便失禁症状加剧，严重甚至致残或死亡，特别是高颈髓髓内肿瘤，直接切除往往会导致术中呼吸突然停止。

故手术切除常受到限制，结果疗效不理想，由于影象学和显微技术进步使肿瘤定位精确，对髓内良性肿瘤如血管母细胞瘤、神经鞘瘤以及与脊髓界面清楚的室管膜瘤等应力争肿瘤全切除，以便取得良好结果。

2，脊髓损伤程度病程越长脊髓损伤越严重，本院髓内胶质瘤平均病程19个月，全部存在运动障碍，感觉障碍为93.6%，括约肌功能障碍占86.8%,这不仅给治疗带来困难,还增加了手术难度.3,肿瘤部位颈髓髓内肿瘤尤其是高颈髓髓内肿瘤,不论其性质如何,手术危险性大,除术中可致呼吸停止外,术后还可加重四肢瘫,出现高热或呼吸麻痹,故对高颈髓髓内肿瘤要求更高技术较多经验。

4，肿瘤切除程度直接关系到治疗结果，良性肿瘤如血管瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤、囊肿以及室管膜瘤常有完整包膜，境界清楚有利于肿瘤全切除，其它胶质瘤即使多形胶质母细胞瘤在不损伤正常脊髓组织原则下进行大部切除，术后再辅以放疗，也可获得较好效果。

本院一例女性患者系腰段多形胶质母细胞瘤84年手术至今23年，一直正常生活与工作。

MRI的应用能为患者精确定位和选择最佳手术方案提供重要依据，有利提高肿瘤全切除率和生存质量。

5，手术技巧与显微技术应用关系到术后功能恢复，显微镜下能清楚窥视肿瘤与正常脊髓之间关系，从而增加肿瘤全切除的可能性，而手术技巧充分发挥又保护了正常脊髓，减少了神经功能损伤。

髓内神经鞘瘤神经鞘瘤是椎管内常见肿瘤多位于髓外膜内，膜外或膜内外，髓内罕见仅占椎管神经鞘瘤1%，本院为 1.6%(6/368),因神经鞘瘤起源于神经鞘膜的雪旺氏细胞,脊髓实质内不存在雪旺氏细胞,故关于髓内神经鞘瘤来源有多种说法:可能与胚胎发育异常, 雪旺氏细胞中枢异位,脊髓动脉壁上神经纤维雪旺氏细胞增生,软脊膜细胞转变成雪旺氏细胞或起源于软脊膜血管周围神经丛雪旺氏细胞以及与损伤有关。

MRI T1W1为等或略高信号，边缘光滑，T2W2高信号，增强后T1W2中度强化，边缘清楚而局限，邻近脊髓可有空洞形成而有一定的定性诊断价值，Kodama认为MRI显示脊髓内有一边界光滑、清楚，增强时强化明显，在考虑神经鞘瘤时需与髓内室管膜瘤，血管母细胞瘤，转移瘤相鉴别。

髓内肿瘤压迫脊髓并堵塞蛛网膜下腔可形成含黄色清液的脊髓空洞，髓内室管膜瘤一般可出现较长脊髓空洞，血管母细胞瘤位于脊髓中央且较大者同样出现脊髓空洞，髓内神经鞘瘤由于肿瘤直接压迫蛛网膜下腔也出现脊髓空洞。

髓内神经鞘瘤与正常脊髓境界清楚，且肿瘤良性，即使位于高颈髓内虽手术风险但全切除仍可获得良好结果，本院成功切除一例最长颈髓1-7髓内神经鞘瘤12X1.8X1.2cm。

采用显微外科技术能正确区分肿瘤与正常脊髓组织，有利于肿瘤全切除并保护好周围脊髓组织，手术在镜下沿肿瘤边缘分离，先游离肿瘤一端，边分离边填垫入湿棉片，分离在着力点偏肿瘤侧，有时可用缝线贯穿肿瘤作牵引逐渐分离直至肿瘤切除。

若继发脊髓空洞宜在瘤体与囊腔交界处分离先游离肿瘤一极，然后向另一极分离，肿瘤全切除后，脊髓空洞不予处理，一般在实质肿瘤切除减压后脊髓空洞会自行消失。

髓内血管母细胞瘤囊性血管母细胞瘤一般切除肿瘤结节多无困难，关键在定位和寻找瘤结节，典型者可见到橘黄色或红色瘤结节，从囊壁内表面隆起，其附近可见供血动脉和回流静脉，故不难发现，但少数瘤结节嵌在囊壁内或因囊液蛋白质或纤维素沉着使其表面色泽与囊壁一样而难以发现，应结合MRI片，仔细寻找防止遗漏。

实质性血管母细胞瘤切除应遵循A VM处理原则，先处理供血动脉，再处理肿瘤，最后结扎引流静脉，直至整块切除肿瘤。

尽可能避免在阻断供血动脉前阻断引流静脉或急於进入囊内进行肿瘤分块切除，否则会引起难以控制出血或肿瘤急性膨隆造成不良后果。

由于肿瘤供血动脉常位于肿瘤腹侧，粗大引流静脉又位于瘤表面，术中除注意鉴别外还应细心操作。

对一时难以鉴别血管，可试用临时阻断夹，一旦发生瘤体膨胀应立刻松夹，确定为供血动脉后，宜尽量靠近肿瘤用双极电凝适当长度，先尝试部分剪断血管如不出血再完全剪断。

应由浅入深，由表及里，逐一切断供血动脉，待引流静脉由鲜红色转暗红色，瘤体张力变软，体积缩小后再切断引流静脉，完整切除肿瘤。

对影响操作的小引流静脉，可电凝后切断，大的引流静脉则必须留待最后处理。

在双极点凝供血动脉及瘤体时，不断用生理盐水冷却其产生的热量，以策安全。

髓内脂肪瘤全切除几乎是不可能的，因该组织与脊髓正常组织粘连非常紧，血供又十分丰富，分离与切除都会损伤正常脊髓组织，勉强切除会造成严重后果，宜用激光、显微手术作肿瘤大部切除，以减轻症状。

髓内室管膜瘤在MRI上多位于脊髓中央部位，可跨越多个椎体，多伴有囊性变，肿瘤周围有时可见脑脊液信号影，T1肿瘤为等低信号，T2为高信号，强化后呈明显的不均一强化。

随着显微外科技术及神经影像技术进步，髓内肿瘤患者治疗效果得到了极大改善。

髓内室管膜瘤恶性程度多较低，一般不呈浸润性生长，边界多清楚，手术全切除可能性大，可达90—100%，通常在准确定位后取正中入路，切口范围应包括肿瘤上下各一个节段，在脊髓正中切开并悬吊软脊膜，牵开脊髓后束，暴露肿瘤，肿瘤背侧及两侧方与脊髓分界清楚，粘连多不明显，分离肿瘤应从有囊腔一端开始，肿瘤不大一般可整块切除，先分离出肿瘤一极，再自上而下或自下而上分离肿瘤腹侧予以切除，脊髓空洞不予处理，一般在实质性肿瘤切除后会自行消失；肿瘤较大时应从中部开始，先行瘤内切除减压，然后再逐步分离肿瘤，在分离肿瘤腹侧时应格外注意，因为腹侧有来自脊髓前动脉的一些细小分支供应肿瘤，这些纤细的血管及周围纤维组织与肿瘤有明显粘连，术中感觉及运动诱发电位检测对手术有一定帮助，若运动诱发电位（MEK）波幅下降50%以上，常提示术后会出现新的永久性运动障碍。

整块切除室管膜瘤不仅减少肿瘤残留机会，而且能保持一个良好手术界面，便于分离和避免肿瘤出血，除非特别大的肿瘤妨碍观察分离界面，可在瘤内作分块切除，以减少对脊髓牵拉损伤，但广泛分块切除常形成碎片，丧失正常界面。

术后激素应用以缓解脊髓水肿，并应早期功能锻炼以改善预后；高颈段呼吸障碍，经过一段时间气管切开辅助呼吸，相当一部分患者可以恢复。

对肿瘤全切除者，术后不需要放疗，而未能全切除者放疗可改善患者预后和生存期。

髓内星形细胞瘤髓内边界不甚清楚的肿瘤以星形细胞瘤多见，切除先从一端开始，若肿瘤位于高颈段宜从肿瘤下极开始，轻柔小心分离，对较大肿瘤或分离有困难的肿瘤，则在囊内分块切除，最后从一端小心剥离瘤包膜，切除范围以不损伤正常脊髓为限，尽可能缩小肿瘤体积，以改善神经功能，肿瘤全切除率仅35—42%，其肿瘤切除程度与预后无明显关系，但肿瘤恶性程度与术后病情发展有直接关系，不管肿瘤全切与否术后均会复发，术后应常规放疗，无论从肿瘤全切除率或生存质量比较，髓内良性肿瘤明显优于髓内胶质瘤，故髓内胶质瘤主要是星形胶质瘤疗效提高至关重要。

哑铃形椎管肿瘤哑铃形椎管肿瘤至少占椎管肿瘤6%，其既有椎管内压迫又有椎管外压迫，前者表现不同程度根性疼痛，肢体麻木，梗阻平面以下感觉障碍，瘫痪和括约肌功能障碍，棘突或椎骨固定性压叩痛；后者表现有颈部，胸腔，腹腔中形成局部肿块和压迫症状。

我们将哑铃形椎管肿瘤分成三型：Ⅰ型肿瘤位于硬脊膜外并沿椎间孔长至椎管外，Ⅱ型肿瘤位于硬脊膜内外，Ⅲ型肿瘤位于硬脊膜内外并沿椎间孔生长至椎管外。

脊柱平片改变具有特殊诊断意义，可见肿瘤相应节段椎间孔扩大，骨质吸收破坏，椎弓根距离增宽以及毗邻关节横突，肋骨头甚至椎体侵犯或破坏等改变。

脊髓造影对诊断本病有一定价值，即在阻塞端下方出现双杯口征，硬脊膜内部分为较大杯口，硬脊膜外部分为较小杯口，CT MRI扫描对肿瘤真实形象提供帮助。

CT除显示肿瘤与周围结构关系外，还可判断肿瘤向椎管外扩张，呈哑铃形改变以及脊髓受压移位，邻近骨质吸收改变等情况，与椎管造影，CT相比较，MRI 是一种更为理想成像技术，在椎管肿瘤定位诊断上有较高特异性，除明确肿瘤与椎管内外关系外，还能显示肿瘤大小，范围以及邻近组织包括脊髓椎动脉关系，而有利于早期诊断。

MRI还有助于肿瘤定性：神经鞘瘤一般呈圆形或卵圆形，有包膜，境界清，T1低等信号，T2高信号，增强后有环形增强效应。

T2和增强扫描后病灶中心低信号是鉴别神经鞘瘤和脊膜瘤的依据，从而为手术入路提供有力根据。

手术是哑铃形椎管肿瘤最有效的治疗方法，绝大多数病例通过手术可获得治愈，随访效果亦甚理想，哑铃形椎管肿瘤手术可1期或2期进行，然医患双方大都希望1期切除，以减少再次手术麻烦和痛苦，肿瘤切除顺序先椎管内，后椎管外，否则由外向椎间孔内剥离易造成副损伤，然而有些椎管外肿瘤即在切口下，需先切除椎管外部分肿瘤方能进入椎管则为例外。

颈段哑铃型椎管肿瘤解剖关系较复杂，为保护好延髓，颈髓，椎动脉及副神经等重要结构，又要充分显露肿瘤以便全切除。