神经病学精品课程题库

神经病学精品课程

神经病学总论

一．名词解释

1、Horner`s sign

2、感觉过度

3、假性球麻痹

4、下运动神经元

二．选择题

【A型题】

1．影响意识的最重要的结构是：

A．脑干上行性网状激活系统

B．脑干下行性网状激活系统

C．大脑半球

D．小脑

E．基底节

2．一患者能被唤醒，醒后能简单回答问题及勉强配合检查，停止刺激即又入睡，这种意识状态是：

A．嗜睡

B．昏睡

C．昏迷

D．谵妄

E．意识模糊

3．以下关于失语症不正确的表述是：A．Broca失语：以口语表达障碍为突出表现B．Wernicke失语：以口语理解障碍为突出表现C．传导性失语：以复述不成比例受损为主要表现

D．经皮质性失语：以音量小、语调低为主要表现

E．命名性失语：以命名不能为特征

4．以下关于视野缺损不正确的病变定位是：A．一侧视神经病变引起单眼全盲

B．一侧视束病变引起双颞侧偏盲

C．一侧枕叶视中枢病变引起双眼同向偏盲、黄斑回避

D．颞叶后部病变引起双眼同向上象限盲E．顶叶病变引起双眼同向下象限盲

5．一侧瞳孔直接光反射消失，对侧间接光反射消失，病变位于：A．同侧视神经

B．对侧视神经

C．同侧动眼神经

D．对侧动眼神经

E．视交叉

6．滑车神经受损时：

A．眼球向外上方运动障碍

B．眼球向外下方运动障碍

C．眼球向内上方运动障碍

D．眼球向内下方运动障碍

E．以上均不是

7．核间性眼肌麻痹病损部位在：

A．皮层眼球同向凝视中枢额中回后部

B．脑干眼球水平凝视中枢桥脑旁正中网状结构(PPRF)

C．内侧纵束

D．外展神经核

E．动眼神经核

8．以下不正确的表述是：

A．眩晕可分为系统性眩晕和非系统性眩晕B．系统性眩晕又分为周围性眩晕和中枢性眩晕C．位置性眩晕是周围性眩晕

D．听力障碍表现为耳聋、耳鸣和听觉过敏E．高音调耳鸣提示为感音器病变，低音调耳鸣提示传音径路病变

9．以下关于癎性发作不正确的表述是：

A．是脑神经元过度异常放电导致短暂的神经功能异常

B．常表现发作性意识障碍

C．发作期及发作间期脑电图均有异常

D．有的发作类型可无意识障碍

E．可表现运动性、感觉异常发作及情绪、内脏、行为改变

10．根性感觉障碍表现的错误表述是：

A．感觉障碍呈节段型分布

B．可出现分离性感觉障碍

C．可出现根性痛

D．症状出现于病变同侧

E．可见于髓外占位性病变

【X型题】

11．浅昏迷的表现包括下列哪些？

A．对疼痛刺激有反应

B．存在无意识自发动作

C．腱反射存在

D．瞳孔对光反射正常

E．生命体征无变化

12．下列哪些症状体征符合闭锁综合征？A．对刺激无意识反应

B．四肢及脑神经瘫

C．能以睁闭眼及眼球水平运动示意

D．能以睁闭眼及眼球上下运动示意

E．生命体征平稳

13．关于Wernicke失语的正确表述是：

A．病变位于优势半球颞上回后部

B．病变位于优势半球缘上回皮质

C．流利型口语，语量多，错语多

D．所答非所问

E．复述及听写障碍

14．关于经皮层性失语的正确表述是：

A．病变位于优势半球额叶皮质下白质

B．病变位于优势半球额叶皮质或白质

C．病变位于分水岭区

D．可分为经皮层运动性、感觉性或混合性失语E．复述均相对较好

15．关于眼肌麻痹，不正确的是：

A．动眼神经支配瞳孔括约肌，使瞳孔缩小B．滑车神经支配下斜肌使眼球向外下视C．外展神经支配外直肌使眼球外展

D．动眼神经麻痹时眼球呈内斜视

E．眼外肌麻痹时常有复视

16．关于眼肌麻痹正确的是：

A．额中回后部病变可引起两眼垂直运动障碍B．中脑上丘破坏性病变可引起Parinaud综合征C．一个半综合征为桥脑旁中线网状结构与内侧纵束病变引起

D．核间性眼肌麻痹无瞳孔异常

E．动眼神经麻痹可见瞳孔缩小

17．下述哪项表述符合视觉径路损害：

A．一侧枕叶内侧距状裂皮质损害产生对侧偏盲或象限盲伴黄斑回避

B．一侧视神经损害产生该侧全盲

C．视交叉中部受损出现双颞侧偏盲

D．一侧视交叉外侧部病变引起该侧眼鼻侧偏盲E．一侧视束损害产生两眼对侧同向性偏盲18．可引起眼裂狭小的病征有：

A．Horner征

B．动眼神经不全麻痹

C．面肌痉挛

D．面神经麻痹

E．重症肌无力

19．动眼神经麻痹表现为：

A．眼睑下垂

B．瞳孔散大

C．眼球向下外方斜视

D．眼球向上、下、内视受限

E．复视

20．可以引起复视的脑神经病变有：

A．动眼神经

B．滑车神经

C．外展神经

D．视神经

E．三叉神经

21．下述哪项表述符合阿罗(Argyll-Robertson)瞳孔：

A．光反射消失

B．调节反射消失

C．调节反射存在

D．病损位于中脑顶盖前区

E．多见于神经梅毒

22．下述哪项表述符合展神经：

A．支配外直肌

B．麻痹时出现内斜视

C．麻痹时眼球不能外展

D．麻痹时向外侧注视出现复视

E．脑桥及颅底损害、颅内压增高可引起展神经麻痹

23．符合中枢性眩晕特点的表述是：

A．前庭神经核或小脑病变可引起

B．椎-基底动脉供血不足是常见原因

C．眩晕程度与头位或体位改变无关

D．伴严重的耳鸣、耳聋

E．呕吐、出汗、面色苍白等自主神经症状较轻24．后根型感觉障碍表现为：

A．受损区域呈节段性感觉障碍

B．痛温觉障碍，深感觉及触觉存在

C．可有放射性疼痛

D．症状在病变对侧

E．症状在病变侧

25．某病人双上肢痛温觉障碍，触觉和深感觉正常，损害部位为：

A．双侧C5~T8后根

B．双侧颈膨大后角

C．双侧臂丛

D．C5~T2脊髓前联合

E．双侧颈膨大后索

26．感觉性共济失调的表现是：

A．肢体共济失调

B．深感觉障碍

C．躯干平衡障碍

D．凭视觉不能减轻症状

E．凭视觉可减轻症状

27．皮质型感觉障碍的特点是：

A．病变对侧单肢感觉障碍

B．感觉障碍呈手套袜套状分布

C．皮质感觉中枢受刺激可出现感觉性发作D．病变对侧半身自发性疼痛

E．可出现实体觉及两点辨别觉障碍

28．一侧面神经周围性损害表现为：

A．患侧不能皱额，闭目无力

B．鼻唇沟变浅，露齿时口角向健侧偏斜C．鼻唇沟变浅，露齿时口角偏向瘫痪侧D．患侧鼓腮及吹口哨时漏气

E．患侧面部感觉减退或消失

29．下述哪项表述是正确的：

A．右三叉神经损害张口时下颌向右偏斜B．右面神经损害露齿时口角歪向左侧

C．右舌下神经损害伸舌时舌尖右偏

D．右展神经损害出现右眼球向外运动受限E．右动眼神经损害可见右瞳孔散大、对光反射消失

30．下述哪项表述符合假性球麻痹：

A．咽反射消失

B．下颌反射亢进

C．舌肌萎缩

D．发音嘶哑

E．吞咽困难

四、简答题

1．何谓昏迷？

2．去皮质综合征的肢体姿势特点？

3．Broca失语症的特点？

4．Wernicke失语的特点？5．命名性失语的临床特点？

6．什么是Foster-Kennedy综合征？

7．视交叉中部病变引起视野改变的特点？8．何谓黄斑回避？

9．何谓皮质盲？

10．动眼神经麻痹的临床表现？

11．何谓帕里诺(Parinaud)综合征？

12．何谓瞳孔对光反射？

13．何癎性发作与晕厥的主要临床鉴别点？14．谓阿罗(Aryll-Robertson)瞳孔？

15．脊髓丘脑束的排列层次？

16．脊髓半切综合征的痛温觉障碍表现？17．运动神经系统的组成？

18．Weber综合征的特点？

19．Millard-Gub1er综合征的特点？

20．何谓扭转痉挛，见于何种疾病？

五、论述题

1．意识障碍(意识水平下降)的临床分级？2．去皮层综合征的临床表现及病变部位？3．我国失语征的最常用分类？

4．何谓核间性眼肌麻痹及临床类型、特点？5．上、下运动神经元瘫痪的鉴别？

6．高颈髓、颈膨大、胸髓、腰膨大和脊髓圆锥的节段及其横贯性损害特点？

选择题答案

【A型题】

1．A

2．A

3．D

4．B

5．A

6．B

7．C

8．C

9．C

10．B

【X型题】

11．ABCDE

12．BDE

13．ACDE

14CDE

15．BD

16．BCD

17．ABCDE

18．ABCE

19．ABCDE

20．ABC

21．ACDE

22．ABCDE

23．ABCE

24．ACE

25．BD

26．ABCE

27．ACE

28．ABD

29．ABCDE

30．BDE

脑血管疾病

一、名词解释

1、TIA

2、Locked-in syndrome

二．、选择题

【A型题】

1．．椎基底动脉系统短暂性脑缺血发作不可能出现的症状是：

A．失写

B．眩晕

C．构音障碍

D．复视

E．交叉瘫

2．．颈内动脉系统短暂性脑缺血发作最常见的症状是：

A．对侧上肢或下肢无力或轻偏瘫

B．对侧偏身感觉障碍

C．失语

D．同侧单眼失明

E．对侧偏瘫

3．．椎基底动脉系统短暂性脑缺血发作最常见的症状是：

A．眩晕

B．耳鸣和耳聋

C．跌倒发作

D．吞咽困难E．复视

4．患者60岁，突然不能说话，右侧肢体无力，约5~6分钟恢复，反复发作，发作后检查无神经系统体征。首先应考虑的诊断是：

A．局灶性癫癎发作

B．脑栓塞

C．癔病发作

D．颈内动脉系统TIA

E．椎基底动脉系统TIA

5．下列哪支血管闭塞最易导致偏瘫：

A．小脑后下动脉

B．大脑中动脉

C．脊髓前动脉

D．小脑下前动脉

E．大脑前动脉

6．动脉粥样硬化性脑梗死最常发生于下列哪支动脉：

A．大脑前动脉

B．颈内动脉及大脑中动脉

C．基底动脉

D．大脑后动脉

E．椎基底动脉

7．一侧颈内动脉闭塞可以不出现临床症状，是由于：

A．同侧颈外动脉未闭塞

B．对侧颈内动脉未闭塞

C．正常的脑底动脉环可迅速建立侧支循环D．双侧椎动脉未闭塞

E．颅内血管变异

8．脑血栓形成的最常见病因是：

A．高血压

B．脑动脉粥样硬化

C．各种脑动脉炎

D．血压偏低

E．红细胞增多症

9．脑梗死不应出现的症状、体征是：

A．意识不清

B．肢体瘫痪

C．头痛

D．癫癎发作

E．脑膜刺激征

10．大脑前动脉阻塞时出现尿失禁，是由于损害了：

A．额极

B．旁中央小叶

C．胼胝体前4/5

D．扣带回

E．额叶底部

B．大脑中动脉

C．大脑后动脉

D．椎动脉

E．基底动脉

【X型题】

11．短暂性脑缺血发作的临床表现是：

A．发作性局灶性神经功能缺失

B．发作性局灶性癫癎发作

C．每次发作持续数分钟至10余分钟，反复发生

D．发作可持续24小时以上

E．发作后不遗留神经系统异常体征

12．67岁男患诊断为TIA，频繁发作，症状渐趋加重，扩容、扩血管及抗血小板聚集剂等治疗均不能控制，欲采取抗凝治疗，应询问和检查：A．有无消化道溃疡

B．头部CT

C．肝肾功能

D．出、凝血时间及凝血酶原时间

E．血小板计数

13．椎基底动脉系统TIA可出现：

A．交叉瘫或双侧肢体瘫

B．共济失调

C．失语

D．眼球震颤

E．眼肌麻痹

14．短暂性脑缺血发作的治疗包括：

A．抗凝治疗

B．抗血小板聚集治疗

C．扩容药物治疗

D．血管扩张药治疗

E．血管内介入治疗

14．54岁女患诊断为延髓背外侧综合征(椎动脉系统血栓形成)，可能出现以下哪些症状体征：A．一侧眼裂小、瞳孔小

B．眩晕、恶心、呕吐及共济失调

C．一侧面部及对侧躯体痛觉减退

D．吞咽困难、呛水和言语不清

E．一侧失明及对侧偏瘫15．52岁女患，午睡后出现左眼失明、右侧偏瘫，病后翌日查体：Broca失语，左眼裂小、瞳孔小，右侧偏瘫、偏身感觉减退。以下哪些检查可能出现异常：

A．头部CT

B．右侧视网膜动脉压

C．经颅多普勒超声

D．脑血管造影

E．腰穿、脑脊液检查

三、简答题

1．急性脑血管病(CVD)根据病理性质如何分类？

2．脑血管病的常见病因？

3．颈内动脉系统的大致供血范围？

4．椎基底动脉系统的大致供血范围？

5．大脑中动脉闭塞的临床特点？

6．大脑前动脉皮层支闭塞的临床特点？

7．大脑后动脉主干闭塞的临床特点？

9．椎-基底动脉系统TIA特征性症状？

五、论述题

1．短暂脑缺血发作的临床特点？

2．颈内动脉系统及椎-基底动脉系统TIA的常见症状、特征性症状？

3．颈内动脉闭塞综合征的临床表现？

4．大脑中动脉闭塞综合征的临床表现？

5．小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征的临床表现？

6．腔隙性梗死常见的五种临床类型及表现？7．栓塞性脑梗死的临床表现？

8．高血压性脑出血的临床特点？

9．小脑出血的临床特点？

脊髓疾病

一．名词解释

1、颈膨大

2、脊髓压迫症

3、腰膨大

4、上升性脊髓炎

二．选择题

【A型题】

1．患者男，41岁，四肢无力伴双上肢疼痛5天就诊。双上肢肌力3级，双下肢1级，四肢肌张力下降，腱反射消失，病理征(-)，尿潴留。病变位于：

A．高颈髓段

B．颈膨大

C．胸髓段

D．腰膨大

E．周围神经

2．患者脐右侧阵发性疼痛半年，右下肢无力3个月。左侧腹股沟以下痛觉减退，触觉存在，右下肢肌力3~4级，腱反射亢进，右Babinski征(+)。病变水平在：

A．脊髓右半侧T10水平

B．脊髓左半侧T10平面水平

C．脊髓右半侧T12平面水平

D．脊髓左半侧T12平面水平

E．脊髓L1完全横贯性损害

3．脊髓节段的下列哪项表述是错误的？

A．脊髓可分成30个节段

B．C5~T2节段组成颈膨大部

C．L1~S2节段构成腰膨大部

D．脊髓园锥部由S3~尾节组成

E．高颈髓部包括C1~4节段

4．脊髓交感中枢位于：

A．C5~8侧角

B．C8~T1侧角

C．C8~T12侧角

D．C8~L2侧角

E．T2~L3侧角

5．脊髓副交感中枢位于：

A．T3~L3侧角

B．L3~S3侧角

C．S1~5侧角

D．S2~5侧角

E．S2~4侧角

6．男，28岁，1周前头痛、鼻塞、流鼻涕和全身酸痛，3天前出现颈背疼痛，伴四肢无力，肌张力低，腱反射消失，病理征(-)，C4平面以下痛觉减退，尿潴留。应考虑的诊断是：A．Guillain-Barré综合征

B．急性脊髓灰质炎

C．重症肌无力

D．脊髓压迫症E．急性脊髓炎

7．男性，64岁。1日前清晨因双侧季肋部疼痛而醒来，发现双下肢不能活动，T6以下痛觉消失和束带感，深感觉正常，尿潴留。最可能的诊断是：

A．脊髓前动脉综合征

B．急性炎症性脱髓鞘多发性神经病

C．大脑前动脉区脑梗死

D．Guillain-Barré综合征

E．腰椎间盘脱出

8．急性脊髓炎不应出现的症状体征是：A．急性脊髓横贯性损害

B．脊髓休克

C．脑脊液蛋白增高

D．压颈试验通畅

E．眼球震颤

9．急性横贯性脊髓炎最常损害的脊髓节段是：A．颈膨大部

B．T3~5节段

C．T7~10节段

D．腰膨大部

E．园锥部

【X型题】

10．以下哪种疾病累及脊髓前角细胞：

A．肌萎缩侧索硬化

B．进行性脊髓性肌萎缩

C．脊髓空洞症

D．脊髓灰质炎

E．脊髓亚急性联合变性

11．临床上推断脊髓病变节段可根据：

A．神经根刺激症状

B．感觉障碍水平

C．棘突压痛和叩击痛

D．肌萎缩的部位

E．反射的改变

12．急性脊髓炎与Guillain-Barré综合征的鉴别是，前者有：

A．传导束型感觉障碍

B．脑神经麻痹

C．严重的尿便障碍

D．脑脊液蛋白-细胞分离

E．多表现双下肢瘫

13．急性脊髓炎的临床表现是：

A．多见于青壮年

B．病前多有感染史

C．出现运动、感觉及尿便障碍

D．病变多累及胸段脊髓

E，脑脊液正常或蛋白与细胞数轻度增高14．急性脊髓炎急性期可出现：

A．脊髓休克

B．尿便障碍

C．截瘫或四肢瘫

D．损伤平面以下深、浅感觉障碍

E．多数可发生椎管梗阻

15．急性脊髓炎与急性硬膜外脓肿鉴别在于后者：

A．存在化脓性病灶

B．脊柱相应局部疼痛及明显压痛

C．瘫痪严重

D．尿便障碍明显

E．如腰穿可显示椎管梗阻

16．急性脊髓灰质炎与Guillain-Barré综合征的鉴别，正确的是：

A．起病前有发热

B．多在尚未完全恢复正常时出现瘫痪

C．多为单瘫，常累及一侧下肢

D．无感觉障碍

E．有脑神经损害

17．急性上升性脊髓炎与Guillain-Barré综合征的鉴别要点是：

A．病前感染病史

B．弛缓性瘫痪

C．尿潴留和便秘

D．感觉障碍的形式不同

E．可发生呼吸肌麻痹

18．急性脊髓炎的护理包括：

A．褥疮的防治

B．尿潴留的处理

C．预防呼吸道感染

D．防止肢体与关节挛缩

E．控制泌尿道感染

19．可以引起呼吸肌麻痹的疾病包括：

A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

B．上升性脊髓炎

C．上位颈髓肿瘤

D．周期性瘫痪

E．脊髓蛛网膜炎20．急性脊髓炎与脊髓肿瘤鉴别在于前者表现：A．进行性瘫痪

B．感觉障碍两侧不对称

C．尿便障碍不明显

D．腰穿显示椎管无梗阻

E．脑脊液蛋白含量正常或轻度增高

三、简答题

1．脊神经有多少对？

2．马尾由哪几对脊神经根组成？

3．脊髓节段与脊椎的关系？

4．C8~T1节段侧角受损症状？

5．脊髓哪些节段是供血薄弱区？

6．何谓脊髓休克？

四、论述题

1．急性脊髓炎的临床表现及辅助检查？

2．脊髓压迫性病变常见的有哪些？

周围神经病

一、名词解词

1、华勒变性

2、Bell征

3、Hunt综合征

4、脑脊液蛋白细胞分离

二、选择题

1、华勒变性发生在：

A．下运动神经元

B．周围神经纤维近心端

C．周围神经纤维远心端

D．周围神经纤维末梢

E．中枢神经元轴索

2、周围神经病下列哪项症状体征的表述不正确：A．传导束型感觉障碍

B．运动障碍

C．腱反射减弱或消失

D．自主神经功能障碍

E．肌萎缩

3、以下哪项症状体征与疾病对应关系的表述不正确：

A．瞳孔散大-动眼神经麻痹

B．眼睑下垂-动眼神经麻痹

C．睫毛征-动眼神经麻痹

D．Bell征-面神经炎

E．扳机点-三叉神经痛

4、原发性三叉神经痛治疗首选：

A．卡马西平等药物

B．维生素B族药物

C．封闭治疗

D．半月神经节射频电凝疗法

E．三叉神经微血管减压术

5、左侧特发性面神经麻痹的主要表现是：A．左眼睑闭合不严，示齿时口角歪向左侧B．左眼睑闭合不严，示齿时口角歪向右侧C．左眼睑闭合不严，示齿时口角不歪

D．眼睑闭合正常，示齿时口角歪向左侧E．眼睑闭合正常，示齿时口角歪向右侧

6、坐骨神经痛最具特征性的体征：A．Kernig征

B．Lasegue征

C．Brudzinski征

D．Babinski征

E．Romberg征

7、Guillain-Barré综合征的症状、体征和辅助检查中最具特征性的改变是：

A．末梢型感觉障碍

B．四肢弛缓性瘫

C．脑神经损害

D．神经根性疼痛或不适感

E．脑脊液蛋白-细胞分离

8、Guillain-Barré综合征最严重的危险症状是：A．吞咽困难

B．呼吸肌麻痹

C．肺部感染

D．心力衰竭

E．心肌炎

三、填空题

1、鼓索经上面神经的病变时可出现；发生镫骨肌支以上受损时可出现；病变在膝状神经节时尚有患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，称。

2、Guillain-Barré综合征的临床分型、

、、、。四、问答题

1、特发性面神经麻痹的临床特点及治疗？

2、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现特点？

癫痫

一、名词解释

1、癫痫

2、杰克逊（Jackson）发作

3、癫痫持续状态

二、选择题

1、癫痫的下列哪项表述是不正确的：

A．按病因可分为特发性癫痫和症状性癫痫B．遗传因素和环境因素均可影响痫性发作C．每一癫痫患者只有一种发作类型

D．女性患者常在月经期和排卵期发作频繁E．癫痫的临床表现可分痫性发作和癫痫症两方面

2、癫痫诊断的有效检查项目是：

A．头部CT

B．腰穿

C．头部MRI

D．脑电图

E．脑血管造影

3、特发性全面强直-阵挛发作的首选治疗药物是：

A．丙戊酸钠

B．卡马西平

C．苯妥英钠

D．乙琥胺

E．苯巴比妥

4、治疗癫痫持续状态的首选用药是：

A．地西泮注射液静脉注射

B．10%水合氯醛灌肠

C．氯硝西泮静脉注射

D．利多卡因静脉滴注

E．丙戊酸静脉滴注

5、男患，41岁，近半年来反复发生左上肢抽动，每次约半分钟自行缓解。最可能的诊断是：A．单纯部分性发作

B．肌阵挛发作

C．自动症

D．小舞蹈病

E．低钙性手足搐搦

6、男患，11岁，在一次考试中突然将手中钢笔掉在地上，两眼向前瞪视，呼之不应，持续数秒钟。过后对上述情况无记忆，以后反复有类似发作，有时一日犯几次，本串可诊断为：

A．癔病

B．失神发作

C．局限性癫痫

D．精神运动性发作

E．肌阵挛发作

7、30岁患者，一年来反复发作瞪视不动，意识模糊，奔跑、游走等，持续约半小时逐渐清醒，事后对行为毫无记忆。最可能的诊断是：A．精神分裂症

B．Jackson癫痫

C．癔病

D．感染性精神病

E．复杂部分性发作

三、填空题

1、国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作分类：、、。

2、部分性发作（partial seizure）又称（focal seizure），最初出现的临床及脑电图改变提示大脑半球某部分神经元首先被激活。根据发作过程是否有意识障碍分为：（发作时无意识障碍）和（有不同程度意识障碍）。

3、单纯部分性发作可分为以下四型：

、、、。

4、全面性强直-阵挛发作（generalized

tonic-clonic serzure,GTCS）简称大发作，分为下列三期：、、。

四、问答题

1、简述全面性强直-阵挛发作的临床表现。

2、简述癫痫持续状态的治疗。

运动障碍疾病

一．名词解释

1、帕金森病

2、特发性震颤

3、面具脸

4、慌张步态

5、折刀样强直

6、铅管样强直

7、齿轮样强直

8、写字过小征

二．填空题

1基底节由、、、、构成。

2帕金森病的生化病理改变为、

。

3帕金森病的常见症状、、、。

4小舞蹈病与感染有关，常见于患者。5小舞蹈病的主要辅助检查包括、

、、。

6肝豆状核变性时由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积在、、

、等组织而发病。

7肝豆状核变性治疗基本原则、

、。

8Meige综合征分三型、、

。

9抽动秽语综合征的治疗包括、

。

三、选择题

【A型题】

1．帕金森病(PD)最常见的首发症状：

A．静止性震颤

B．铅管样肌强直

C．齿轮样肌强直

D．慌张步态

E．小步态

2．帕金森病不会出现的体征是：

A．手的搓丸样震颤

B．齿轮样肌强直

C．面具脸

D．挤奶妇手法

E．慌张步态

3．帕金森病以下的哪项表述是不正确的？A．多在中老年期发病

B．主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直C．通常的辅助检查无特殊发现

D．早期发现、早期治疗可治愈

E．抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者4．帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确

的？

A．脑脊液检查对诊断颇有价值

B．MRI检查有特征性表现

C．PD一经确诊应首选左旋多巴治疗

D．美多巴是由左旋多巴加苄丝肼组成，疗效优于左旋多巴

E．服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药

5．小舞蹈病三联征是指：

A．舞蹈样动作、肌张力减低、共济失调B．舞蹈样动作、肌强直、共济失调

C．舞蹈样动作、偏瘫、共济失调

D．舞蹈样动作、痴呆、共济失调

E．舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调

6．小舞蹈病与下列哪一种病原体感染有关？A．葡萄球菌

B．A族溶血性链球菌

C．肺炎球菌

D．李斯特杆菌

E．结核杆菌

7．小舞蹈病下列哪项表述是不正确的？A．是风湿热在神经系统的表现

B．病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变

C．儿童和青少年多见

D．治愈后不再复发

E．即使不治疗也可自行缓解

8．下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的？

A．血沉加快

B．抗链球菌溶血素“O”滴度增加

C．链球菌血清学检查为阴性

D．脑电图改变无特异性

E．头部MRI检查无异常

9．下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确的？A．可适当用镇静药

B．病症轻者，可不用青霉素或其它抗生素C．无论病症轻重，均应给予水杨酸钠或泼尼松D．舞蹈症状可用氯丙嗪

E．治愈后还应定期随访

10．肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关？A．铁

B．铜

C．铅D．一氧化碳

E．维生素B12

11．男性，20岁，双手抖动3年。体检：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是：

A．帕金森病

B．帕金森综合征

C．特发性震颤

D．小舞蹈病

E．肝豆状核变性

四、简答题

1．何谓肌强直、铅管样及齿轮样强直？

2．何谓开-关现象？

3．何谓帕金森病？

4．何谓Wilson病？

五、论述题

1．试述脑的多巴胺代谢？帕金森病的生化病理？

2．试述帕金森病的药物治疗？

头痛

一、选择题

【A型题】

1．年轻女患，反复发作性头痛3年。每次发作前都有2小时左右的烦躁、饥饿感，随之一眼出现异彩，持续约30分钟，缓解后出现头痛，呈钻痛、搏动性，常伴恶心、呕吐，持续4~5小时后进入睡眠可缓解。应诊断为：

A．紧张性头痛

B．丛集性头痛

C．无先兆的偏头痛

D．特殊类型偏头痛

E．有先兆的偏头痛

2．最常见的偏头痛为：

A．有先兆的偏头痛

B．无先兆的偏头痛

C．基底型偏头痛

D．偏瘫型偏头痛

E．偏头痛等位发作

3．下面哪种发作类型属于偏头痛等位发作：(C) A．头痛发作后伴眼肌瘫痪

B．先偏瘫、麻木和失语数十分钟后发生头痛C．周期性发生某些症状而无头痛，或与头痛交替出现

D．耳鸣、共济失调，也可有嗜睡状态或跌倒E．发作迅速，持续1~2小时可完全缓解

4．偏头痛防治的下列哪项表述不正确：(E) A．避免过度疲劳和精神紧张

B．不饮用红酒

C．不摄食含奶酪的食物

D．避免摄食已知的诱发发作的食物

E．发作后可试用血管扩张药

二、简答题

1．头痛的治疗原则是什么？

2．何谓偏头痛？

3．偏头痛最常见的类型及临床表现？

4．特殊类型的偏头痛包括哪些？

三、论述题

1．有先兆的偏头痛的临床分期及表现？

2．试述偏头痛的治疗？

7．中枢神经系统炎性脱髓鞘病

一．填空题

1．目前认为，MS的发病与、、有关。

2．MS的病程分类为、、

、。

3．复发缓解型MS的常用治疗药物有、、、。

4．ADEM多发生于、或

。

5．MS常用的辅助检查方法有、

、。

6．多发性硬化病变的多发性是指及。7．ADEM的临床表现依病变部位不同可分为

、、。

二、选择题

【A型题】

1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：A．神经纤维髓鞘破坏

B．病变分布于中枢神经系统白质

C．小静脉周围炎性细胞侵润

D．神经轴索严重坏死E．神经细胞相对完整

2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关：A．病毒性感染

B．自身免疫反应

C．环境因素如高纬度地区

D．血管炎导致缺血

E．遗传易感性

3．多发性硬化最常见的临床类型是：

A．复发-缓解型

B．继发进展型

C．原发进展型

D．进展复发型

E．良性型

3．一青年，9个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必得无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP 均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是：A．脊髓MRI检查

B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+) C．检查发现有感觉障碍平面

D．Lhermitte征(+)

E．以上均不能确诊

4．男性，48岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院26天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS：

A．视力减退并排除眼科疾病

B．局灶性癫癎发作

C．查到感觉障碍

D．双侧Babinski征(+)

E．头颅MRI检查有信号异常

5．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是：

A．脱髓鞘脑炎

B．多发性硬化

C．Fisher综合征

D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)

E．延髓背外侧(Wallenberg)综合征

6．男，28岁，平时体健，咳嗽发热7天后出现高热、乱语和癫癎发作，24小时后昏迷，去脑强直发作，四肢无自主活动。检查：

Bp130/85mmHg，四肢瘫，双侧Hoffmann征(+)，Babinski征(-)，但Kernig征和Brudzinski征均(+)。最可能的诊断是：

A．脑囊虫症

B．感染中毒性休克

C．结核性脑膜炎

D．急性播散性脑脊髓炎

E．急性蛛网膜下腔出血

【共用题干】女，46岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展。2月前有双侧面神经麻痹史。

7．最可能的诊断是：

A．脱髓鞘脑炎

B．多发性硬化

C．Fisher综合征

D．腔隙性梗死

E．脑干肿瘤

8．最无鉴别诊断价值的辅助检查是：

A．脑脊液检查

B．VEP

C．头颅MRI

D．SEP

E．EEG

9．预计以下最有效的治疗是：

A．神经营养剂

B．扩血管药

C．复合B族维生素

D．理疗

E．糖皮质激素

10．患者最可能的预后：

A．病情进展迅猛

B．预后不良

C．虽复发-缓解多次反复，但可存活25年以上D．慢性进展无缓解

E．很快痊愈

【X型题】

11．多发性硬化下列哪项病理表述是错误的？A．表现脑皮质及白质广泛的脱髓鞘病变

B．早期新鲜病灶可见影斑

C．不出现软化坏死灶

D．晚期可发生轴突崩解

E．晚期神经胶质增生形成硬化斑12．多发性硬化的临床表现有：

A．发病年龄多在20~40岁之间

B．起病形式可急可缓

C．有脊髓性感觉障碍

D．有视力障碍、复视

E．可有共济失调

13．多发性硬化的症状可有：

A．单眼或双眼视力下降

B．共济失调

C．复视

D．单肢或多肢肌无力

E．眼球震颤

14．多发性硬化的诊断主要依靠：

A．特征性的症状和体征

B．仅MRI检查即可确诊

C．病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据

D．CSF检出寡克隆IgG区带

E．以上均不是

15．多发性硬化急性发作可能最有效的治疗是：A．甲基泼尼松龙冲击疗法

B．大剂量泼尼松口服

C．b-干扰素治疗

D．大剂量免疫球蛋白

E．环孢霉素A

三、简答题

1．什么是脱髓鞘疾病？

2．脱髓鞘疾病的病理标准？

3．什么是多发性硬化(MS)？

4．何谓寡克隆带？

5．对MS的诊断有重要意义的眼部体征？6．高度提示MS的常见症状体征？

四、论述题

1．多发性硬化(MS)的临床特点、主要表现及辅助检查？

2．视神经脊髓炎的临床表现？