肥厚型心肌病用药指南
肥厚型心肌病的治疗原则是多选题
肥厚型心肌病的治疗原则是多选题
【最新版】
目录
1.肥厚型心肌病的治疗原则
2.治疗方法的具体内容
3.药物治疗的种类和应用
4.合并心律失常的处理方法
5.注意事项及预防措施
正文
肥厚型心肌病的治疗原则是多选题，需要根据患者的具体情况选择合适的治疗方法。
治疗方法主要包括以下几个方面：
1.卧床休息：患者应注意休息，避免剧烈活动，以降低心肌收缩力，减少心衰症状。
2.药物治疗：药物治疗是肥厚型心肌病治疗的主要手段。
代表性的药物是受体阻滞剂，如心得安、倍他乐克等，可以减轻心脏收缩力，改善心衰的远期预后。
另外，ACEI 或 ARB 类的药物，如厄贝沙坦、缬沙坦、卡托普利等，也可以用于治疗。
对于合并心律失常的患者，可以根据具体情况选择抗心律失常药物，如胺碘酮等。
3.抗心律失常治疗：对于合并心律失常的患者，如房扑、房颤或室性早搏等，可以选择抗心律失常药物进行治疗。
4.抗栓塞治疗：对于伴有栓塞风险的患者，可以进行抗栓塞治疗，以预防并发症的发生。
5.预防细菌性心内膜炎：对于有感染风险的患者，可以采取预防细菌性心内膜炎的措施。
在治疗过程中，患者还应注意以下几点：
1.避免情绪激动和剧烈运动，以免加重病情。
2.不能够参加竞技性的运动，以免发生意外。
3.合并心律失常的患者，在使用抗心律失常药物时，应注意药物的副作用和禁忌症，避免不良反应的发生。
4.对于治疗效果不佳的患者，应及时就医，调整治疗方案。
综上所述，肥厚型心肌病的治疗原则是多选题，需要根据患者的具体情况选择合适的治疗方法。
肥厚型心肌病的药物治疗进展
基金项目：国家自然科学基金青年科学基金（８２２０２２４８）；四川省自然科学基金青年基金（２３ＮＳＦＳＣ４５８９）；四川大学华西医院１·３·５临床研究基金（２０２３ＨＸＦＨ０４１）通信作者：陈玉成，Ｅ ｍａｉｌ：ｃｈｅｎｙｕｃｈｅｎｇ２００３＠１６３．ｃｏｍ肥厚型心肌病的药物治疗进展普露桐１ 陈玉成１，２（１．四川大学华西医院心脏内科，四川成都６１００４１；２．四川大学华西医院罕见病中心，四川成都６１００４１）【摘要】肥厚型心肌病（ＨＣＭ）是最常见的遗传性心肌病，特点是左心室肥大、心肌过度收缩及舒张功能障碍。
ＨＣＭ的治疗药物选择有限，包括β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂。
这些药物不能阻止自然病程进展，也不能有效降低并发症的发生率。
近年来，对ＨＣＭ遗传基础和病理生理机制的了解不断加深，开发了靶向的、可能改善疾病的疗法。
现结合最新研究进展，系统地阐述该病的药物治疗。
【关键词】肥厚型心肌病；药物治疗；肌球蛋白抑制【ＤＯＩ】１０ １６８０６／ｊ．ｃｎｋｉ．ｉｓｓｎ．１００４ ３９３４ ２０２４ ０２ ００３ＤｒｕｇＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＨｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃＣａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙＰＵＬｕｔｏｎｇ１，ＣＨＥＮＹｕｃｈｅｎｇ１，２（１．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｙ，ＷｅｓｔＣｈｉｎａＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＳｉｃｈｕａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈｅｎｇｄｕ６１００４１，Ｓｉｃｈｕａｎ，Ｃｈｉｎａ；２．ＣｅｎｔｅｒｏｆＲａｒｅＤｉｓｅａｓｅｓ，ＷｅｓｔＣｈｉｎａＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＳｉｃｈｕａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈｅｎｇｄｕ６１００４１，Ｓｉｃｈｕａｎ，Ｃｈｉｎａ）【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ（ＨＣＭ）ｉｓｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｉｎｈｅｒｉｔｅｄｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙａｎｄｉｓｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｙ，ｍｙｏｃａｒｄｉａｌｈｙｐｅｒｃｏｎｔｒａｃｔｉｏｎ，ａｎｄｄｉａｓｔｏｌｉｃｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ．ＤｒｕｇｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｐｔｉｏｎｓｏｆＨＣＭａｒｅｌｉｍｉｔｅｄ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇｂｅｔａｂｌｏｃｋｅｒｓ，ｃａｌｃｉｕｍｃｈａｎｎｅｌｂｌｏｃｋｅｒｓ．Ｔｈｅｓｅｄｒｕｇｓｄｏｎｏｔｐｒｅｖｅｎｔｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎｏｆｔｈｅｎａｔｕｒａｌｈｉｓｔｏｒｙａｎｄａｒｅｎｏｔｅｆｆｅｃｔｉｖｅｉｎｒｅｄｕｃｉｎｇｔｈｅｉｎｃｉｄｅｎｃｅｏｆｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ．Ｉｎｒｅｃｅｎｔｙｅａｒｓ，ｉｎｃｒｅａｓｅｄｋｎｏｗｌｅｄｇｅｏｆｔｈｅｇｅｎｅｔｉｃｂａｓｉｓａｎｄｐａｔｈｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｉｃａｌｍｅｃｈａｎｉｓｍｓｏｆＨＣＭｈａｓｌｅｄｔｏｔｈｅｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔｏｆｔａｒｇｅｔｅｄ，ｐｏｔｅｎｔｉａｌｌｙｄｉｓｅａｓｅ ｍｏｄｉｆｙｉｎｇｔｈｅｒａｐｉｅｓ．Ｉｎｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅ，ｗｅｓｙｓｔｅｍａｔｉｃａｌｌｙｄｅｓｃｒｉｂｅｔｈｅｄｒｕｇｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｔｈｉｓｄｉｓｅａｓｅｂａｓｅｄｏｎｔｈｅｌａｔｅｓｔｒｅｓｅａｒｃｈｐｒｏｇｒｅｓｓ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ；Ｄｒｕｇｔｒｅａｔｍｅｎｔ；Ｍｙｏｓｉｎｉｎｈｉｂｉｔｉｏｎ 肥厚型心肌病（ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ，ＨＣＭ）是由编码肌节蛋白或肌节蛋白相关基因变异引起的最常见的遗传性心肌病，发病率为０．２％～０ ５％［１ ２］，疾病相关死亡率为每年０．５％［３］。
肥厚型心肌病的治疗
肥厚型心肌病的治疗肥厚型心肌病是一种由于心肌细胞增厚和肥大引起的心肌疾病。
它可以导致心脏结构和功能异常，从而使心脏无法有效地泵血并造成其他症状。
肥厚型心肌病的治疗目标是缓解症状、减轻并发症、延长寿命及改善生活质量。
以下是一些常用的治疗方法。
1. 药物治疗：药物治疗是肥厚型心肌病常用的治疗方法之一。
例如，利尿剂可以减轻心脏水肿、降低心脏负担；β受体阻滞剂可以减缓心率、降低心肌供氧需求和改善心脏收缩功能等。
钙通道阻滞剂、心房颤动抑制剂等药物也可用于缓解症状。
2. 实施心绞痛治疗：心绞痛治疗能够有效改善患者的痛苦感。
治疗方式包括静脉注射硝酸甘油、硝普钠等，同时也可以采取口服药物如长效硝酸酯类、常规化药物等。
3. 手术治疗：根据病情可能采用外科或介入治疗。
外科手术包括心肌切除术、心室肌薄化术和心脏移植术等，可以集中去除病变部位或更换或整体心脏功能。
介入手术包括导管穿刺消融术和射频消融术等。
这些手术治疗可以显著降低心脏死亡率和风险，并改善心脏功能。
4. 合理运动：运动可以加强心脏肌肉，提高心脏健康，避免过度疲劳，减少不良反应，提高生活质量。
但是，患者的体力较弱，需在合适的时间和强度尽量减少超负荷运动。
5. 避免诱因：肥厚型心肌病患者需避免一些诱因，例如大量饮酒、吸烟、过度情绪波动和参加剧烈运动等。
这些因素容易导致心脏病发生和加重心脏负荷。
综上所述，针对不同的病人，治疗要精准、个性化，一定要结合患者全面的身体状况、病情等因素来制定治疗方案，最终达到缓解症状、减轻疾病拥有的负面影响，降低心脏死亡率，提高患者的生活质量的目的。
可用于肥厚型心肌病治疗的中药方剂和中成药
中药治疗肥厚型心肌病的研究方向
深入研究中药方剂的成分和作用机制
通过现代科学技术手段，进一步揭示中药方剂中各成分对肥厚型心肌病的作用机制，为临 床应用提供科学依据。
开展临床试验和疗效评价
通过多中心、大样本的临床试验，对中药方剂和中成药在肥厚型心肌病治疗中的疗效进行 科学评价，为推广应用提供实践依据。
02
CATALOGUE
中成药
丹参滴丸
丹参滴丸是一种常用的中成药，其主要成分包括丹参、三七、冰片等，具有活血化 瘀、通络止痛的功效。
丹参滴丸可以改善心肌缺血、缓解心绞痛等症状，对于肥厚型心肌病患者，丹参滴 丸可以改善心肌收缩和舒张功能，减轻心脏负担，缓解病情。
丹参滴丸的用法为口服，一次10丸，一日3次，或遵医嘱。
血府逐瘀汤
总结词
活血化瘀，行气止痛
详细描述
血府逐瘀汤由桃仁、红花、赤芍、川芎、柴胡、枳壳、牛膝、桔梗、炙甘草组成 ，具有活血化瘀、行气止痛的功效，可用于治疗肥厚型心肌病引起的胸闷、胸痛 等症状。
补阳还五汤
总结词
补气活血，通络止痛
详细描述
补阳还五汤由黄芪、当归尾、赤芍、地龙、川芎、桃仁、红花组成，具有补气活血、通络止痛的功效，可用于治 疗肥厚型心肌病引起的气短、乏力等症状。
剂量调整原则
应根据患者的年龄、体重、性别、生理状况等因素进行个体 化用药，同时遵循剂量调整原则，确保用药安全有效。
04
CATALOGUE
中药治疗肥厚型心肌病的临床研究
中药治疗肥厚型心肌病的疗效评估
总结词
多项临床研究证实，中药治疗肥厚型心肌病在改善症状、提高生活质量方面具有显著疗 效。
详细描述
通过对照实验、随机对照试验等方法，对中药治疗肥厚型心肌病的疗效进行评估，结果 显示中药治疗组在心功能指标、心肌厚度等方面均有明显改善，且不良反应发生率较低
中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023
中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023引言：心脏疾病是造成人类死亡的主要原因之一，其中心肌病是一种严重的心脏疾病。
成人肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是最常见的遗传性心肌病之一，它主要特征是心肌肥厚和心室结构的改变，导致心肌收缩和舒张功能障碍。
为了规范和统一对成人肥厚型心肌病的诊断和治疗，中国心脏病学会特制定了《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023》。
一、诊断标准：1. 心电图（ECG）：在ECG上显示左心室肥厚特征波，如增高的QRS波群、ST段改变、T波倒置等。
2. 超声心动图（echocardiography）：显示心肌厚度增加，肥厚部位主要集中在室间隔；还可测量心室流出道梗阻度，观察心脏功能状态。
3. 心磁共振成像（MRI）：能提供更准确的心脏结构和功能信息，尤其适用于无法通过超声心动图明确诊断的患者。
4. 基因检测：对有家族史或高度怀疑遗传性背景的患者，进行基因检测有助于明确疾病。
二、治疗原则：1. 非药物治疗：- 生活方式干预：控制体重，戒烟限酒，避免剧烈运动，保持规律的有氧运动。
- 心理辅导：帮助患者面对疾病，减轻心理压力。
2. 药物治疗：- β受体阻滞剂：减慢心率，降低心肌耗氧量，减轻心肌肥厚及流出道梗阻。
- 利尿剂：适用于合并有充血性心力衰竭和液体潴留的患者。
- 钙拮抗剂：减少心肌肥厚和心室流出道梗阻，改善心脏舒张功能。
3. 心脏手术：- 流出道梗阻消除术：主要用于有症状且药物治疗无效的患者。
- 心脏移植：对晚期病情进展、合并心力衰竭且无法通过其他手段控制症状者考虑心脏移植治疗。
4. 其他治疗措施：- 植入型心律转复除颤器（ICD）：对曾经发生过恶性心律失常的患者进行植入，以预防猝死。
- 爱奇立泵（LVAD）：适用于晚期病情进展严重合并心力衰竭的患者，以提供血液循环支持。
三、随访与预后：1. 随访：- 定期进行临床检查、心电图、超声心动图等检查；- 注意家族成员的筛查；- 根据患者病情调整药物治疗；- 提供心理支持和教育患者及家属。
肥厚型心肌病
胸痛/心绞痛：胸痛处方比较常见常常是劳累诱发休息缓解但疼痛可发生在休息睡眠也一般可以呈持续性也可见典型心绞痛劳力后发作胸痛持续时间业务较长用硝酸甘油含化不但女儿无效且可加重重要
晕厥/头晕：多在劳累时发生血压下降所致短暂的意识丧失也叫晕厥头轻眩晕骨科严重的短暂意识丧失可在运动中心悸时发作有时也并没有讲述自尊明显的诱因
肥厚型心肌病的起搏器、消融治疗
起搏器治疗主要起到改善流出道梗阻的情况，通过改变左右心室起搏的顺序，改善流出道有梗阻现象、缩短起搏的间期。改善血流动力学状态。有心律失常的情况要根据情况治疗。效果不好。还有一种治疗手段是是化学消融治疗，但是开展的比较少。随着病程的进展，早期肥厚型心肌病是有梗阻和肥厚的，到晚期会有心脏扩大的变化，心功能也变差，所以晚期要改善心功能，减轻心脏的负荷。使营养肥厚的心肌的血管阻塞，使肥厚心肌坏死，形成人为心肌梗死，是左室流出道增宽。
肥厚型心肌病的药物治疗
肥厚型心肌病是属于原发性的，我们用药的原则主要是缓解患者的症状，改善心脏舒张功能，不能起到根治的目的，而且预后也是不好的。常用的药物有β受体阻滞剂、钙离子拮抗剂。常用的β受体阻滞剂有倍他洛克或者比索洛尔，常用的钙拮抗剂有地儿硫卓类如合贝爽。β受体阻滞剂可降低心肌收缩力，减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。钙离子拮抗剂能改善心室舒张功能。 慎用强西药，加重梗阻，在有梗阻时，不用硝酸酯类药物。
SAM征：M型超声心动图可见二尖瓣前叶活动曲线CD段出现一个向上突起的异常波形，为肥厚型梗阻型心肌病的典型声像特征。
SAM现象产生的机理可能是：①左室流出道狭窄，血流速度加快，流出道相对负压，吸引二尖瓣前叶及腱索前向运动, 即Venturi效应; ②由于肥厚的室间隔收缩运动减弱，左室后壁代偿性运动增强，后基部的有力收缩迫使二尖瓣前叶进入血液几乎排空的左室流出道；③由于乳头肌排列紊乱，当心脏收缩时，肥厚的室间隔挤压绷紧的腱索，腱索后移，而二尖瓣前叶上翘前移。
2024肥厚型心肌病指南
演讲人：
03-20
CONTENTS
• 肥厚型心肌病概述 • 肥厚型心肌病遗传学基础 • 影像学检查在HCM中应用 • 肥厚型心肌病治疗策略及进展 • 并发症预防与处理策略 • 康复期患者管理与随访建议
01
肥厚型心肌病概述
定义与发病机制
定义
肥厚型心肌病（HCM）是一种原因不明的心肌疾病，主要特征为心室壁不对 称性肥厚，常侵及室间隔，导致心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室 舒张期顺应性下降。
预后。
临床表现及分型
临床表现
患者可出现劳力性呼吸困难、乏力、胸痛、心悸、晕厥等症状，严重时可导致猝 死。
分型
根据左心室流出道有无梗阻，肥厚型心肌病可分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻 性肥厚型心肌病。其中，梗阻性肥厚型心肌病约占70%，非梗阻性约占30%。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
结合患者临床表现、心电图、超声心动图等检查结果进行综 合判断。具体标准包括心室壁不对称性肥厚、左心室流出道 梗阻、二尖瓣前叶收缩期前移等。
发病机制
可能与遗传、基因突变等因素有关，导致心肌细胞肥大、排列紊乱和间质纤维 化等病理改变。
流行病学特点
发病率
肥厚型心肌病在人群中的 发病率约为1/500，是青 少年和运动员猝死的主要
原因之一。
家族聚集性
肥厚型心肌病具有家族聚 集性，约50%的患者有家
族史。
预后
未经治疗的肥厚型心肌病 患者预后较差，但早期诊 断和积极治疗可改善患者
02
探索基于基因检测的精准医疗策 略，以提高HCM患者的治疗效果 和生活质量。
03
开展大规模、多中心的家族研究 和长期随访，以获取更准确的 HCM遗传风险评估和预后信息。
肥厚型心肌病的诊断与治疗
肥厚型心肌病的诊断与治疗【定义】:肥厚型心肌病（HCM)是一种遗传性心肌病，以心室壁非对称性肥厚为解剖特征。
根据有无左心室流出道梗阻分为梗阻性与非梗阻性HCM。
HCM的成人患病率为0.02％～023％，我国有调查显示HCM的患病率为180/10万，好发于男性。
【病因与发病机制】：本病为常染色体显性遗传，具有遗传异质性。
目前已发现至少18个疾病基因和500种以上变异，约占HCM病例的一半，其中最常见的基因突变是β-肌球蛋白重链与肌球蛋白结合蛋白C的编码基因。
HCM表型呈多样性，与致病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子有关。
【临床表现】：不同类型病人的临床表现差异较大，半数病人可无症状或体征，尤其是非梗阻型病人。
临床上以梗阻型病人的表现较为突出。
1.症状HCM最常见的症状是劳力性呼吸困难和乏力，1/3的病人有劳力性胸痛，部分病人有晕厥，常于运动时出现，与室性心律失常有关。
该病是青少年和运动员猝死的主要原因。
2.体征主要体征有心脏轻度增大。
梗阻性HCM病人在胸骨左缘第3、4肋间可闻及喷射性收缩期杂音，心尖部也常可闻及收缩期杂音。
增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷的措施，如应用正性肌力药物、含服硝酸甘油、Valsalva动作或取站立位均可使杂音增强；相反，使用β受体阳断药、取蹲位等可使杂音减弱。
【实验室及其他检查】：1.X线检查心影正常或左心室增大。
2.心电图主要表现为左心室高电压、ST段压低、倒置T 波和异常Q波。
室内传导阻滞和室性心律失常亦常见。
3.超声心动图是临床最主要的诊断手段。
心室非对称性肥厚而无心室腔增大为其特征。
舒张期室间隔厚度达15mm 或与左心室后壁厚度之比≥1.3。
伴有流出道梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室突出，左心室顺应性降低致舒张功能障碍。
部分病人心肌肥厚限于心尖部。
4.其他心脏磁共振、心导管检查及心血管造影有助确诊。
心内膜心肌活检可见心肌细胞肥大、排列紊乱、局限性或弥漫性间质纤维化，有助于诊断。
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肥厚型心肌病用药指南
【概述】
肥厚型心肌病是另一种常见的原发性心肌病，特征为心
室肌肥厚，心室腔变小，左心室舒张期顺应性下降。
病因尚不清楚，有明确家族遗传性，属于常染色体显性遗传。
根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。
大部分无症状，主要临床表现为呼吸困难和类似心绞痛发作，梗阻性者有头晕、近似晕厥，有粹死倾向。
【诊断要点】
1.症状
（1）运动后有头晕、晕厥、心悸及心绞痛等症状。
（2）晚期患者有呼吸困难等症状。
2.体征梗阻性者可在胸骨左缘第四肋间处听到收缩期喷射样杂音。
3.辅助检查
（1）心电图：多有ST-T改变，左室高电压，部分有深而窄的Q波。
需要与陈旧性心肌梗死相鉴别。
（2）超声心动图：可见对称或不对称的心肌|巴厚，室间隔厚度＞18mm伴有二尖瓣前叶收缩期前移，可区分梗阻性肥厚型心肌病；结合超声或心导管检查显示左心室与流出道
压力阶差，即可确诊。
（3）影像学检查（CT、MRI）:心肌肥厚和心室腔变小的
表现。
【药物治疗】
1.治疗原则通过降低心肌收缩力，减轻流出道狭窄，改
善心脏舒张功能，减少猝死。
用药方案
（1）.?受体阻断剂：起始量美托洛尔12.5mg，—日2 次，普萘洛尔10mg—日3次。
应从小剂量开始逐渐增加剂量至最大耐受量（心率60次/分左右），每日剂量个体差异极大。
（2）.钙离子拮抗剂：应选用降低心肌收缩力较强，而
扩血管降压作用较弱的非二氢吡啶类钙拮抗剂，维拉帕米
口服，起始量一次40mg, —日3次，逐渐加量。
（3 ）胺碘酮：快速心房颤动、室性心动过速发作时可
给予首剂150mg加入5%葡萄糖溶液250ml，在20分钟内滴人（滴人时间不得短于10分钟），继以每分钟1? 1.5mg维持，疗效差者应尽快转院。
预防心律失常发作可以口服，按照第1周200mg, —日3次，第2周200mg 一日2次，然后200mg, —日1次长期维持的方案。
【注意事项】
1.梗阻性者慎用各种使梗阻加重的药物，如利尿剂，硝
酸酯类药物、增加心肌收缩力的药物（合并严重心功能不全和快速房颤者除外）。
2.原则上？受体阻断剂和非二氢吡啶类钙拮抗不联合应
用，尤其在老年人，以免过度降低心率。
3.梗阻性肥厚型心肌病是运动负荷试验的禁忌症。
4.以下情况需转上级医院处理。
（1）症状、体征或心电图怀疑此病者应转院诊治。
（2 ）有家族史，尤其是晕厥或猝死家族史者应转院进行家系调查，猝死高危者需给予胺碘酮口服或植人自动复律除颤起搏器（ICD）。
（3）梗阻严重者需转院评价是否具有介人治疗或外科治疗的指征.。