3、局灶节段性肾小球硬化
局灶节段性肾小球硬化
1、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）指部分（局灶）肾小球和（或）肾小球部分毛细血管袢（节段）发生病变。
属于肾病综合征，近年来较为常见。
病变首先累及肾皮质深层的髓旁肾小球；早期就可以出现明显的肾小管—间质病变。
蛋白尿、肾病综合征是其突出的临床表现。
本病对各种治疗的反应均较差，疾病呈慢性进行性过程，最终发生慢性肾功能衰竭。
本病多见于儿童和青少年，男女比例为：2.2:1
2、本病的发病原因尚不明确，一般认为与病毒感染有关，尤其是吸毒。
本病遗传现象较多。
3、临床表现：
①无特征性，大多数特发性FSGS以起病隐匿的肾病综合为首发，10%~30%的患者为非肾病性蛋白尿。
②成人患者可表现为无症状性蛋白尿可伴有镜下血尿常见(约占2/3左右)，可有肉眼血尿。
③疾病早期就出现血压升高、肾小管功能受损和急性肾损伤，但多数患者在病程中逐渐发生。
④上呼吸道感染、预防接种等因素均可加重临床症状。
4、病理检测：
①尿中以分子量较大的蛋白质(如IgG、c3、α2巨球蛋白)为主．见多形性红细胞尿。
常有肾小管功能异常的表现，如肾小管性酸中毒，低分子量蛋白尿、糖尿，尿浓缩稀释功能异常等。
常见低蛋白血症和高胆固醇血症，血清IgG降低．补体正常。
20%一30%的患者循环免疫复合物阳性。
②光镜：肾小球病变呈局灶性(仅累及部分肾小球)、节段性(受累肾小球的节段小叶硬化)分布。
肾小球有阳性沉积物，常伴有轻度系膜细胞增生。
可见肾小管萎缩、基膜增厚、间质纤维化，因此肾病综合征患者肾小球正常，而肾小管萎缩、间质纤维化明显时应高度怀疑局灶节段性肾小球硬化。
③荧光：IgM、c3、Clq呈不规则颗粒状、团块状或结节状在节段硬化的肾小球毛细血管袢沉积，少见IgG沉积。
未硬化的肾小球通常阴性，或在系膜区见IgM、C3沉积，偶尔在节段血管袢沉积。
肾小球足细胞和肾小管上皮细胞胞浆则非特异性免疫球蛋白和(或)补体阳性。
如果肾小球系膜区弥漫颗粒状的IgG、IgA阳性，同时电镜观察肾小球系膜区电子致密物沉积，要注意排除继发性局灶节段性肾小球硬化。
④电镜：肾小球上皮细胞呈广泛的足突融合，系膜基质(基膜样物质)增多，系膜区、系膜旁区偶尔内皮下可见细颗粒状电子致密物沉积。
5、诊断：
①若肾小球病变与肾小管间质病变程度不符，肾小管萎缩、间质纤维化突出，或肾小球体积大小不一，或对糖皮质激素治疗反应差的肾病综合征；若有高血压、血尿及肾功能损害时，即使未见到硬化的肾小球，仍应考虑本病。
②有无吸毒史。
③镜下血尿发生率高。
约2/3的患者见镜下血尿。
④多数患者为非选择性蛋白尿（微小病变患者则以选择性蛋白尿多见）。
⑤若要确诊，还需肾穿。
6、治疗原则
①积极对症治疗包括抗凝、抗血栓形成、降血压、降血脂、降蛋白尿、营养的维护与支持疗法；
②保护肾功能：防止或延缓肾功能损害．减慢病情进展；
③防治并发症：包括感染、血栓栓塞性并发症、水电解质及酸碱代谢异常、药物治疗的不良反应等；
④病情反复发作的肾病综合征患者，可以考虑联合糖皮质激素和免疫抑制药物治疗。
7、治疗方式
①糖皮质激素治疗
泼尼松1--2mg/(kg.d)，最大量60mg/d，持续2--4个月，治疗有效者(完全缓解或部分缓解)逐渐减量至0.5mg/kg·d
或60mg/隔日，持续6--8周后逐步减撤。
大部分患者在5--9十月达到完全缓解(平均时间3--4十月)，疗程不到2个月完全缓解率小于30%。
完全缓解者应逐渐撤减糖皮质激素，且在撤减过程中应加服雷公藤多苷片或其他细胞毒药物，避免复发。
判定糖皮质激素无效的标准是：泼尼松1mg/(ks·d)4个月后仍持续存在肾病综合征，初治无效的患者，应予迅速减量，在4--6周内停药。
儿童患者足量、长期(中位数为6个月)激素治疗的完全缓解率较成人FSGS佳(95%与42%)。
②免疫抑制剂治疗
可以选用的细胞毒药物有环磷酰胺2mg/(kg·d)，苯丁酸氨芥任选一种药使用2--3个月，与短程泼尼松联合使用，维持1个月，之后在1个月内减量至完全停药)可以使75%以上的患者再度缓解。
不能使用环孢素A，因为会降低肾小球GFR，引起高血压和肾毒性以及治疗后的高复发率。
可选用雷公藤多苷片，不仅可用于尿检缓解后的维持治疗，巩固疗效，减少复发；对激素抵抗患者，或因激素不良反应不能接受大剂量治疗者．雷公藤多苷片也能使部分患者达到完全缓解。
③血管紧张素转化酶抑制剂治疗
可以减缓肾小球硬化的进展速度、降低发生肾功能不全的危险性、降低蛋白尿、减少尿蛋白>45%、降低血压，避免高血压带来肾脏进一步损害。
④血浆置换和免疫吸附治疗
在应用免疫抑制剂的同时，采用血浆置换能有效缓解那些治疗反应差、快速进展至终末期肾功能衰竭、肾移植后复发的青年患者(可能与循环因/相关)的临床症状。
停止血浆置换再次复发者，重复血浆置换治疗仍能使病情改善。
8、预后
本病预后较差，最多10年，将进入尿毒症期。
局灶节段肾小球硬化症的诊断与治疗
系膜 增 生 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ （ ｍ ｅ ｓ ａ ｎ ｇ ｉ ａ ｌ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｃ ｅ ｌ ｌ ｕ ｌ ａ ｒ Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ ） 。
伴 明显 的足 细胞 增生和肥大 ，病 变可呈节段性或全球性 。
增 生 和肥 大 的 足 细 胞 可 充 满 肾 小 囊 腔 ， 并 可 见 胞 浆 蛋 白滴 及空泡样变 ， 球囊粘连和玻璃样变不常见 。 系膜 细胞 增 生 、 肾小 球 肥 大 和小 动脉 壁 玻 璃 样 变也 不 常 见 。 其 他 肾小 球 可
肌酐上升达 ３ ０ ％以 上 ， Ｃ ｓ Ａ应 减 量或 停 药 。
的Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ临床表现特点可以从 以下几点简要阐明 ：①蛋 白
尿量 及 肾病 综 合 征 ： 目前 比较 一 致 的 看 法 是 顶 端 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ 的 患者 更 多 的 表 现 为 大 量 蛋 白尿 和 肾病 综 合 征 ， 且 起 病 迅 速 。塌 陷 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征也 很 常 见 。 Ｓ ｔ ｏ ｋ ｅ ｓ 等 】 还 报 道 细胞型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征 常 见 。门 周 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征
诊 ，国际 肾脏病理学 会在 ２ ０ ０ ３年的建议 中对病理标本制 片作出 了如下要求 ：光镜标本应为 ３ １ ｘ ｍ 的薄 切片 ：应作 ＨＥ 、 Ｐ Ａ Ｓ 、 Ｍａ ｓ ｓ ｏ ｎ三色及 Ｐ Ａ Ｓ Ｍ 全套染 色 ；全片不应 少于 １ Ｏ个肾小球 ： 最好观察 １ ５张连续切片等建议［ ８ ｌ 。
局灶节段性硬化性肾小球肾炎PPT演示课件
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诊断要点
成人原发性局灶节段性肾小球硬化
确诊有赖于肾活检病理诊断。
以下几点有助FSGS 诊断： ①早期存在高血压和肾功能损害。起病就存在高血压和肾功能损害， 尤其成年患者更突出； ②镜下血尿发生率高。约2/3 的FSGS患者见镜下血尿； ③尿蛋白的选择性差。尽管一些患者早期也可出现选择性蛋白尿，但 多数FSGS 患者为非选择性蛋白尿（微小病变患者则以选择性蛋白尿多 见）； ④肾小管功能受损。FSGS 患者尿中NAG、视黄醇结合蛋白（RBP）、 尿溶菌酶水平升高，尿渗透压降低； ⑤血清IgG 水平。血清IgG水平明显降低，其下降幅度超过尿中IgG 的丢失量； ⑥对激素治疗的反应差。一些FSGS 患者早期激素治疗敏感，晚期激 素治疗抵抗。
Li Fan,et al. Int Urol Nephrol. 2012 Jun 9. [Epub ahead of print]
成人原发性局灶节段性肾小球硬化
D 血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂： 在理论上和实践中治疗FSGS 都获得良好的效果，其机制是： ①减缓肾小球硬化的进展速度； ②降低发生肾功能不全的危险性，使蛋白尿在1～3g/d 的患者发生肾 功能不全的危险性（血肌酐值倍增）下降＞50%，蛋白尿超过3g/d 者危险 性下降＞65%； ③降低蛋白尿，减少尿蛋白＞45%； ④降低血压，避免高血压带来肾脏进一步损害。
CNI联合小剂量糖皮质激素（0.4~0.5mg／kg.d）较激素单药治疗更可 能获得临床缓解。对于糖皮质激素依赖或抵抗患者，CNI较CTX可更快达到 缓解并有可能获得更高的完全缓解率。
他克莫司作为新型的CNI，曾有研究显示与糖皮质激素联合治疗FSGS 的疗效优于环磷酰胺联合糖皮质激素治疗FSGS，而不良反应少于后者。而 有小规模研究，与环孢素A对比，其免疫活性更强，起效更快，可有效降 低尿蛋白，临床缓解率高，缩短治疗时间，增加治疗信心，减少并发症， 改善治疗效果，可有效治疗环孢素Ａ抵抗或依赖型FSGS患者。
肾病综合征常见病理类型有哪些
肾病综合征常见病理类型有哪些肾病综合症，有原发性以及继发性之分，而我们都知道这种病理类型各不相同，所以面对这种情况，采取的治疗以及生活当中，需要注意的问题也是有不同的，那么下面我们来分析一下，肾病综合征的病理类型，只有科学地认识这些常识，了解他的差异和区别，才可以正确有效的治疗预防。
1．微小病变性肾病（MCN）：光镜下肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞脂肪变性，免疫荧光阴性是本病特征之一。
电镜下可见上皮细胞足突广泛融合，伴上皮细胞空泡变性，微绒毛形成，无电子致密物沉积。
本型多见于少年儿童，水肿常为首要临床表现，几乎所有病例均呈肾病综合征或大量蛋白尿，镜下血尿发生率低，不出现肉眼血尿。
本病对激素敏感，反复发作可转为局灶节段性肾小球硬化。
2．系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）：光镜下早期以系膜细胞增生为主，后期系膜基质增多，肾小球所有小叶受累程度一致，依其增生程度可将其分为轻、中、重3度。
Masson染色有时于系膜区及副系膜区可见到嗜复红沉积物。
免疫荧光检查可将其分为IgA肾病及非IgA肾病。
前者以IgA沉积为主，常伴有C3沉积，后者以IgM或IgG沉积为主。
电镜于系膜区及内皮下可见到电子致密物。
本型肾病综合征多见于青少年，临床表现多样，血尿IgA肾病的发生率高于非IgA肾病。
3．局灶节段性肾小球硬化（FSGS）：肾小球局灶性节段性损害，影响几个肾小球(即局灶损害)和肾小球的部分小叶（即节段损害），常从皮质深层近髓质部位肾小球开始，硬化部位通常与邻近的肾小囊壁粘连，玻璃样物质特征性地存在于受损毛细血管袢的内皮细胞下。
免疫荧光示局灶硬化处lgM和C3不规则、团块状或结节状沉积。
电镜可见大部分或全部肾小球广泛融合，内皮细胞下及系膜区有电子致密物沉积。
本病好发于青少年，男多于女，血尿发生率很高，并可见肉眼血尿，对糖皮质激素及细胞毒药物不敏感，小儿及对糖皮质激素治疗有反应者预后相对较好。
很多的疾病有不同的类型，但是有的时候它的一些症状是相似的，所以才会让人们在治疗的过程当中，产生混淆而耽误了科学的治疗时间，所以希望大家对这些常识，要有科学的认识和了解，尽量减少这种问题给自己产生的不利影响。
从络病论治“局灶性节段性肾小球硬化”
球 ， 肾小 球球性硬化 ， 肾小球节段性 硬化并伴 有球囊 黏 访至今患者病 睛一直稳定 。患者始终拒绝复检肾脏病理。 ３个 ７个 连 ， 余肾小球系膜细胞 、 其 系膜基质节段性轻 一中度增 生 ， 膜 系
１２ 聚湿成痰 ， ． 痰湿壅盛 由于久郁气 滞 ， 肾络气化 功能 络气 、 络血之分 ， 肾络 络气 主乎 功能 ， 体 、 络 络血 主乎形 质 。络 失常 ， 水湿停滞 ， 聚湿成 痰 ， 或过 食肥 甘辛 辣 ， 致使 脾 胃之络 受 体细小狭 窄迂曲 ， 致络 气郁滞 ， 易 络血瘀 阻 ， 且病 邪 盘踞不 去 ， 伤， 脾失运化 ， 痰浊 内生 ， 或久病 人 络 ， 血络 受阻 ， 血 内停 ， 瘀 形 深锢难愈 。络体失养 ， 血耗 散 ， 中气血 虚 涩不 畅而致 瘀血 气 络 成痰 湿瘀 血胶固于络体 ， 络体狭窄塌陷 ， 肾脏 气化渗 灌失常 ， 使 内生 。络气推 动络血的运行 ， 调节络体 的舒 缩 。这与现 代医学 水精不 能四布 ， 则精微下 注 ； 络血失 于推摄 ， 血不归 经则血尿 加 血管 内皮 功能对血管舒 缩功 能 的调节机 制颇 为类 似 。若 络气
不荣 ； 因此 导致 血 行迟 滞 ， 血 瘀 阻或 肾之 封 藏失 职 ， 络 开合 失 组成 。中医络病 中的络脉 与现 代 医学 中的血管 和神 经有 相似
常， 则发为 蛋白尿 ， 血尿 ， 血压 ， 肿等 症 。若 尿蛋 白经久 不 性 。所 以络脉中 的孙络在 络脉 的网络层 次上 相似 于肾小 球 中 高 水 消， 精微 流失过多 ， 精伤无 以养 络 ， 可使络虚不荣 日趋为甚 。 则 毛细血 管袢 。在空间位置上属 于阴络 中之 肾络。 肾络有 络体 、
２０ ０４年 ０ ９月来我 院初 诊 ， 当时 症见 ： 者双 眼 睑、 下肢 患 双
2023版：中国肾小球肾炎诊断和治疗指南(全文)
2023版：中国肾小球肾炎诊断和治疗指
南(全文)
该文档为2023版的中国肾小球肾炎诊断和治疗指南的全文，
旨在为临床医生提供指导和参考。
引言
本指南提供了针对肾小球肾炎的最新诊断和治疗策略，旨在改
善患者的预后和生活质量。
诊断
1. 体格检查：包括病史询问、常规生命体征和肾脏检查。
2. 实验室检查：包括尿液分析、血液检查和肾脏功能评估。
3. 影像学检查：可选择超声检查、肾脏CT或MRI。
4. 组织学检查：经皮肾脏穿刺活检是确诊肾小球肾炎的金标准。
分类与分期
根据病理学变化，肾小球肾炎分为不同的类型和分期，如下：
1. IgA肾病
2. 膜性肾病
3. 局灶节段性肾小球硬化
4. 膜增生性肾炎
5. 肾小管-间质性肾炎
治疗
1. 对症支持治疗：包括控制血压、控制水电解质平衡等。
2. 药物治疗：针对不同类型的肾小球肾炎，使用相应的药物治疗如下：
- 糖皮质激素：用于控制炎症反应。
- 免疫抑制剂：可选择环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
- 血浆置换：适用于严重病例或药物治疗无效的患者。
3. 饮食与生活方式调整：减少盐和蛋白摄入量，保持良好的生活惯。
随访与预后评估
1. 规范的随访计划：包括定期复查尿液和血液指标，评估病情变化。
2. 预后评估：根据病理学类型、肾功能和治疗反应等因素，评估患者的预后。
结论
本文档提供了2023版的中国肾小球肾炎诊断和治疗指南的全文，旨在为临床医生提供准确的诊断和科学的治疗策略。
局灶节段肾小球硬化研究进展
局灶节段肾小球硬化研究进展张莉，杨毅*浙江大学医学院附属第四医院，浙江 义乌 322000【摘要】局灶节段型肾小球硬化(FSGS)是导致终末期肾病(ESRD)的重要病因，FSGS是一种组织学模式，它可能有六种不同潜在病因，但相似的都是足细胞损伤和耗竭。
【关键词】局灶节段型肾小球硬化；终末期肾病[中图分类号]R692.6 [文献标识码]A [文章编号]2096-5249(2020)03-0200-02FSGS的诊断和评估依赖于病史、临床实验室结果以及肾脏组织病理学。
尿蛋白量可以是肾病综合征范围，也可以小于肾病综合征范围。
关键是排除可能导致类似表现的其他全身性疾病或原发性肾脏疾病。
在此，我们将重点放在基于临床和组织病理学依据的FSGS评估上。
1 流行病学相对于其他肾小球疾病，FSGS的患病率在全球范围内呈上升趋势，并且是ESRD的主要原因。
回顾了来自世界各地的公开文献，并报告了每年的发病率介于每年0.2～1.8每100,000人口之间。
澳大利亚采取宽松的肾活检政策，是FSGS发生率最高的国家之一[1]。
FSGS的发病率通常在男性中较高，约为女性的1.5倍。
2004年有人指出FSGS导致了美国ESRD 20年之久的增长趋势[2]，发病率(以百万患者表示)为：黑人6.8，西班牙裔3.7，白人1.9。
FSGS患病率在其他人群中也为上升趋势。
在尼日利亚，肾病综合征的主要病因已经从三日疟(约1960年代)转变为膜增生性肾小球肾炎(约1980年代)，再到FSGS(至今)。
导致FSGS发病率和患病率增加的因素在很大程度上是未知的。
有些增加可能归因于识别能力的提高。
肥胖和慢性炎症加重了适应性FSGS的发生率可能会上升，但缺乏流行病学数据。
在FSGS类别中，新兴数据表明与APOL1的关联定义了最有可能发展为ESRD的人群。
组织学变异预示预后具有不同的进展速度。
2 分类FSGS的分类是多方面的，包括病理生理，组织学和遗传因素。
家族性局灶节段性肾小球硬化
病 机 制 、分 子 基 础 和病 理 生 理 。文 章 总结 了 近 年 来 有 关 疾 病 的 临 床 特 征 、诊 断 、发 病 机 制 、治 疗 及 预 后 的 研 究
选晨
关键词 ： 家族性局灶节段性肾小球硬化 ； Ｒ ２． ７５ ７ ｌ床 特 征 ； Ｉ 缶 中图分类号 ： 文献标识码 ： Ａ
李 国 民 综述 卢思 广 审校 １ ．江 苏 大 学 附 属 医 院 儿 科 （ 苏 镇 江 江 ２ ２ ０ ）２ １ ０ １ ；．徐 州 医 学 院 附 属 医 院 儿 科 （ 苏 江
徐 州 ２ １０ ） ２ ０ １
摘 要 ： 局 灶 节 段 性 肾小 球 硬 化 （ ｃ ｌｅ ｍ ｎａ ｇ ｍ ｒｌ ｃ ｒｓ ，Ｆ Ｇ ） 一 种 肾 脏 病 理 改 变 ， 以 蛋 白 尿 、 ｆ ａ ｇ ｅｔｌ ｌ ｅｕｏ ｌ ｉ ｏ ｓ ｏ ｓｅ ｓ ＳＳ是 ｏ
ｓａ ｅｒｎ ｉｅ ｓ （ Ｓ ｔｇ ｅ ａ ｄｓａ ｅ Ｅ ＲＤ） ｅ ｅ ｔ ，ｆｍｉａ Ｓ ｌ ．Ｒ ｃ ｎｌ ａ ｌ ｌＦ ＧＳ （ Ｆ ＧＳ ｉｃｕ ｉｇｂ ｔ ｕｏ ｏ ｌｄ ｍｉａ ｔａ ｄ ｒｃ ｓｉｅｆｒ ｙ ｉ Ｆ Ｓ ） ｎ ｌｄ ｎ ｏｈａ ｔｓ ｍａ ｏ ｎ ｎ ｎ ｅ ｅｓｖ ｏｍｓ
（ Ｊ
Ｋｅ ｒ ｓ： ｙ ｗｏ ｄ ｆ ｍｉｉ ｏ ａ ｅ ｅ ｔｌｇｏ ｒ ｌ ｓ ｌ ｒ ｓｓ ａ ｌ ｆ ｃ ｌ ｇ ｎａ ｌｍｅ ｕ ｏ ｃ ｅ ｉ ； ｌ ａ ｓｍ ｏ ｃｉ ｉ ａ ｅ ｔ ｒ ｓ ｌ ｃ ｆ ａｕ ｎ ｌ ｅ ；
ｍａ ｉ ｓｅ ｙ ｐ ｔ ｉ ｕ ａ ｎ ｐ ｒ ｔ ｙ ｄ ｏ ， ａ ｄ ｐ ｏ ｒ ｓ ｉ ｅｙ ｌ ｓ ｆｒ ｎ ｕ ｃ ｉｎ ｔｉ ｏ ｎｆ ｔ ｄ ｂ ｒ ｅｎ ｒ ， ｅ ｈ ｏ ｉ ｓ ｎ ｒ ｍｅ ｅ ｏ ｉ ｃ ｎ ｒ ｇ ｅ ｓｖ ｌ ｏ ｓ ｏ ｅ ａ ｆ ｎ ｔ ．Ｉ ｓａ ｃ ｍｍｏ ａ ｓ ｆ ｅ ｄ ｌ ｏ ｎ ｃ ｕ ｅ ｏ ｎ —
原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎的治疗进展
通 信作者 ： 陈楠 ， 教授 ， 主任医师， 博士生导师 ， 中华医学会 肾
脏病 学分会第 ７ ８届副主任委员， 、 上海 医学会 。 肾脏病学分会主任委
员。Ｅ ｉ ｃ ｅ － ｎ ｎ ｄ ａ ． ｍ． ｍａ ．ｈｎｎ ＠ｒ ｍ ｉ ｏ ｃ ｌ ａ ｅ ｌ ｃ ｎ
万， 黑人 中为 ２／ 万 ， ０百 白人 ５百 万 。 ／
（Ｃ） ２ 。不能耐受糖皮质激素、 环磷酰胺和钙调磷酸
由于 Ｆ Ｇ Ｓ Ｓ病理生理学上包含 了各种不 同的肾 酶抑制剂的患者， 建议使用霉酚酸酯 ７０～１０ ｍ ／ ５ ００ ｇ 小球损伤 ， 非单一病变； 而多发的病 因， 因和环境 次 ， 天 ２次（ Ｄ） 基 每 ２ 。
赖或激素抵抗型， 如不治疗， 超过 ５％患者在 ６～８ ｍ ・ｋ ０ ｇ ｇ～ ・ｄ １共 ８ （ｃ） 一， 周 ２ 。使用环磷酰胺后 年内进展至终末期 肾功能衰竭。 美国肾脏病数据系 仍复发和希望保 留生育能力的患者 ， 建议使用钙调 统（ Ｓ Ｄ ） Ｕ Ｒ Ｓ 的数据表 明， 美国由 Ｆ Ｇ 在 Ｓ Ｓ导致终末 磷酸酶抑制剂 （ 环孢素 ３～５ｍ ・ ｇ～ ・ｄ 或 ｇ ｋ 期肾病（ｎ ｓ ｇ ｒ ａｄｓ ｓ， Ｓ Ｄ） ｅｄｔ ｅｅ ｌｉ ａｅＥ Ｒ 的病例为 ７ ａ ｎ ｅ ／ 他克莫司 ０ ５～０ ｇ ・ｋ 百 ． ０ ．ｍ １ ｇ～ ‘ｄ 分次 口服 ） ～，
因素影响等， 都增加 了其治疗难度 ， 个体 间治疗效果
（） ４ 激素抵抗型 Ｆ Ｇ Ｓ Ｓ的治疗： 推荐分次给予环
亦存在较大差异。对激素依赖或激素抵抗的 Ｆ Ｇ 孢素 ３～５ ｇ・ ｇ ・ ～ 至少 ４～６ ＳＳ ｍ ｋ～ ｄ ， 个月（Ｂ） ２ 。 患者， 多采用激素联合免疫抑制剂治疗 ， 但对这些方 如果获得部分或完全缓解 ， 建议继续环孢素治疗至 案的具体疗程、 剂量及毒副作用仍无统一的治疗建 少 １ 个月， ２ 随后缓慢减量（Ｄ） 我们建议对于不能 ２ 。
局灶阶段性肾小球硬化症的病理诊断和分型
局灶阶段性肾小球硬化症的病理诊断和分型（FSGS）北大一院王素霞1、FSGS（focal segmental glomerulosclerosis）指一种临床病理综合征：临床上表现为大量蛋白尿或肾病综合征，多数表现为激素治疗抵抗，并进行性发展至终末期肾病（ESRD）；病理以局灶、阶段分布的肾小球硬化病变及足细胞的足突融合为特征。
2、FSGS的病因学分类：原发性或特发性FSGS；继发性FSGS；足细胞蛋白分子的变异：Podocin,α-actinin；药物毒性：heroin, α-干扰素等；肾小球血液动力学改变所致的代偿性改变；各种慢性肾小球肾炎的进展过程。
Am J Kidney Dis 2004;43:368-3823、FSGS的基本病理特征：光镜组织学：肾小球：硬化病变：肾小球毛细血管袢的管腔闭塞、实性变伴有机质增多，可伴泡沫细胞浸润粘连斑（synechiae）；与包曼氏囊壁粘连玻璃样变（hyalinosis）：硬化区，Ms足细胞：空泡变性，增生及肥大肾小管及间质：小管萎缩，间质L-M浸润白纤维化小动脉：管壁增厚，可伴玻璃样变免疫荧光：IgM及C3+：团块样，节段性沉积，可办Clq弱＋性；白蛋白，IgG，IgA＋：肾小球足细胞及肾小管上皮细胞的吸收蛋白免疫球蛋白及补体：全部阴性。
光镜检查：节段硬化襻：基弟膜皱缩，玻璃样物质积聚及毛细血管腔的狭窄或闭塞，含透明脂滴的泡沫细胞。
足细胞：足突融合，细胞突起消失，绒毛样变性；胞质内细胞器肿胀，空泡形成，微丝骨架斑块样聚集，溶酶体增多，高密度蛋白质吸收滴；足突与GBM玻璃，GBM裸露。
弥漫性足细胞损伤：硬化或未硬化的毛细血管襻4、FSGS的病理诊断：肾活检标本制作要规范：肾小球数目>10个，切片厚度为3um，观察15张连续切片；HE、PAS、Masson及PASM全套染色。
免疫荧光及投射电镜检查：辅助及鉴别诊断病理诊断的程序：具备FSGS的基本病理特征，以光镜组织学作为病理诊断的基础，结合临床、免疫荧光及电镜检查除外继发性FSGS；根据FSGS的组织学变异特点，再进行病理分型5、原发型FSGS的病理类型（2004）：门部型FSGS（perihilar FSGS）；顶端型FSGS（tip FSGS）；细胞型FSGS（celluar FSGS）；塌陷型FSGS（collapsing FSGS）；非特殊型FSGS（not otherwise specified FSGS,NOS）门部型FSGS：节段性硬化或玻璃样变主要发生在肾小球的门部或血管极处（>50％）；常见肾小球肥大、粘连极玻璃样变；常见小动脉的玻璃样变；足细胞增生及肥大：少见；临床联系：肾小球高滤过或高压力的血液动力学改变所致继发性FSGS，常呈门部改变，应予以鉴别。
什么是局灶性肾小球硬化症？
什么是局灶性肾小球硬化症？【概述】局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。
可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对类固醇耐药，反复发作慢性进展的后果。
亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期肾活检即为局灶性肾小球硬化。
故对本病是否作为一种独立的肾小球疾病尚有争论。
但从代表一种与其他肾脏病不同的临床病理类型，亦可作为一独立的疾病，较为常见，且有逐渐增加的趋势。
【病因学】（一）原发性局灶性肾小球硬化症病因不明。
（二）继发性局灶性肾小球硬化症1、肾小球疾病海洛因相关性肾病、肿瘤相关性肾病、糖尿病、艾滋病、遗传性肾炎、IgA肾病、先兆子痫及何杰金病等。
2、肾小管、间质与血管疾病返流性肾病、放射性肾炎、止痛剂肾病及镰状细胞病等。
3、其他肾发育不全、肥胖及老年性等。
【发病机理】大多认为肾小球血流动力学的变化或基底膜损伤导致小球系膜组织超负荷摄取大分子物质造成肾小球硬化。
人类近髓肾单位胚胎发生早、体积大，有较高的滤过率，毛细血管内高压、高滤过最终导致结构损害，本病近髓肾单位损害出现早且严重。
可由于节段性肾小球上皮细胞损害，使基底膜上阴离子电学屏障受损，慢性蛋白尿超负荷，持续高滤过、高灌注终将导致肾小球硬化。
肾小球肥大与泡沫细胞生成在本病形成与发展中有重要意义。
在5/6肾切除动物模型中，肾小球毛细血管血浆流量及压力均增加，肾小球上皮细胞明显受损，残余肾单位功能亢进，导致透明样变性。
Fogo等将原发性局灶性肾小球硬化症的病理生理与临床相联系后，发现成人及儿童本病患者的平均肾小球面积明显大于同年龄的微小病变者。
重复肾活检亦证实，一些本病最初表现为微小病变时，即有明显的肾小球增生。
另外，在许多原发性局灶性肾小球硬化症患者的肾小球中可见泡沫细胞，它具有巨噬细胞的组化特点，并可由循环单核细胞或系膜细胞转化而成。