非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
非霍奇金淋巴瘤的康复指南生活方式和支持性治疗
非霍奇金淋巴瘤 的症状包括淋巴 结肿大、发热、 盗汗、体重下降 等
01
0 2
03
04
症状和诊断
症状：淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等 诊断方法：淋巴结活检、骨髓穿刺、影像学检查等 诊断标准：符合霍奇金淋巴瘤诊断标准，但排除其他疾病 诊断流程：初步诊断、进一步检查、确诊、制定治疗方案
治疗方案
化疗：使用抗癌药物杀死癌细胞
营养支持：提供营养指导，帮 助患者保持良好的营养状态
疼痛管理：提供疼痛缓解方法， 帮助患者减轻疼痛
康复训练：提供康复训练指导， 帮助患者恢复身体功能和提高 生活质量
康复期注意事项
定期复查和监测
定期复查：根据 医生建议，定期 进行身体检查， 以便及时发现病 情变化
监测指标：关注 血常规、肝肾功 能、肿瘤标志物 等指标，以便了 解病情进展
靶向治疗：针对特定基因或蛋白质进行 治疗
放疗：使用高能量射线杀死癌细胞
手术治疗：切除肿瘤和受影响的淋巴结
生物疗法：利用免疫系统攻击癌细胞
姑息治疗：缓解症状，提高生活质量
生活方式调整
饮食建议
01
均衡饮食：保证营养全面，避免单 一食物摄入过多
适量摄入蛋白质：选择优质蛋白质 来源，如鱼、肉、蛋、奶等
02
导和治疗。
培养兴趣爱好：培养 自己的兴趣爱好，转 移注意力，减轻心理
压力。
支持性治疗
疼痛管理
疼痛的评估：使用疼痛评分量表进行评估 疼痛的治疗：使用非处方药、处方药、物理治疗等方法 疼痛的心理支持：提供心理支持和教育，帮助患者理解疼痛和应对策略 疼痛的生活调整：调整生活方式，如保持良好的睡眠习惯、进行适当的运动等
营养支持
饮食建议：选择高蛋白、高热 量、高维生素的食物，避免辛 辣、油腻、刺激性食物
纵隔非霍奇金淋巴瘤诊断与治疗PPT
体格检查：观 察患者颈部、 胸部、腹部等 部位有无肿块
实验室检查： 血常规、生化、 免疫学等检查
影像学检查： X线、CT、 MRI等检查
病理学检查： 活检、细胞学
等检查
诊断标准：根 据病史、体征、 实验室检查、 影像学检查和 病理学检查结 果，结合诊断 标准进行诊断
PART THREE
化疗：使用 化疗药物杀 死肿瘤细胞， 如CHOP方 案、RCHOP方案 等
加强与家人和朋友的沟通， 获得情感支持和鼓励
汇报人：
放射治疗：使用高 能射线照射肿瘤， 杀死肿瘤细胞
放射剂量：根据肿 瘤大小、位置和患 者身体状况确定
放射治疗周期： 通常为6-8周， 每周5次
放射治疗副作用： 包括皮肤反应、恶 心、呕吐等，需要 及时处理
PART FOUR
疾病分期：早期、中期、晚期 病理类型：B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤等 治疗方案：化疗、放疗、靶向治疗等 患者年龄、性别、身体状况等
保持适当的运动，每 周至少进行150分钟 的中等强度运动或75 分钟的高强度运动
保持良好的睡眠习 惯，每天保证7-8 小时的睡眠时间
保持良好的心理状 态，学会释放压力， 保持乐观积极的心 态
定期体检：早期发现，早期治疗 健康饮食：均衡营养，避免高脂肪、高糖、高盐食物 适量运动：增强体质，提高免疫力 避免接触有害物质：如辐射、化学物质等 保持良好的心理状态：避免过度紧张、焦虑、抑郁等不良情绪 及时治疗其他疾病：如感染、炎症等，防止病情恶化
提供心理辅导，帮助患者理解 病情和治疗方案
鼓励患者保持积极心态，增强 战胜疾病的信心
提供情感支持，帮助患者缓解 焦虑、恐惧等负面情绪
提供社交支持，帮助患者建立 良好的人际关系，增强社会支 持系统
非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
粘膜相关性淋巴样组织(MALT)淋巴瘤：胃和非
胃MALT淋巴瘤
结性边缘区淋巴瘤 脾边缘区淋巴瘤 • 结性MZL的治疗与其它的全身性惰性淋巴瘤相似
（参见滤泡性淋巴瘤）
• 胃MALT淋巴瘤与幽门螺杆菌(H.pylori)感染有
关
诊断
• MZL典型的免疫表型是CD5 -、CD10 -、CD20
高度恶性 H 免疫母细胞性 I 淋巴母细胞性 J 小无裂细胞性
• WHO分类
小淋巴细胞性 +浆细胞样
滤泡型
（套细胞）
弥漫大B
主要惰性NHL种类
• 滤泡型淋巴瘤（FL） • 小细胞淋巴瘤（SLL） • 淋巴结边缘带淋巴瘤（MZL） • 结外边缘带淋巴瘤（MALT） • 脾边缘带淋巴瘤（SMZL） • 淋巴浆细胞样淋巴瘤（LPL）
• （DLBCL） CLL按Rai分期：低危和中危的患者可行随访观察，除非
Foussard et al.
达到上述标准之一。高危者一经诊断就应该接受治疗。 FISH检测t(11;14)有助于鉴别套细胞淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病
对所有PR的患者均适合参与临床试验
• 一线治疗包括： 应常规行胸、腹和盆腔CT扫描
治疗
• 局限期(Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期)：局部照射/观察 • 进展期(Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：治疗指征包括
出现明显症状 血细胞减少
重要脏器受累 组织学类型转化
反复感染 合并巨块 病情持续进展 患者有治疗的意象
治疗
国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究 弥漫性大B细胞淋巴瘤 Diffuse Large B-Cell Lymphoma
始治疗强度较低可选择：
含蒽环类药物的化疗±放疗 化疗±美罗华 大剂量化疗支持的自体或异体干细胞移植
非霍奇金淋巴瘤的治疗方法
非霍奇金淋巴瘤的治疗方法1．总论（1）低侵袭性（indolent）（低度恶性）非霍奇金淋巴瘤的治疗低侵袭性非霍奇金淋巴瘤包括小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤及蕈样霉菌病。
低侵袭性非霍奇金淋巴瘤自然病程长，中数生存期约6、7年。
（2）侵袭性（aggressive）（中度恶性）非霍奇金淋巴瘤的治疗侵袭性淋巴瘤对放疗及化疗敏感，以积极的多药联合化疗为主，配合局部放疗。
CHOP 方案目前依然被认为是治疗侵袭性淋巴瘤的金标准化疗方案。
治疗应争取达到完全缓解，其后给予2～3个周期的巩固化疗，总共约需6～9周期。
巨大肿快或残存病灶可局部病灶野放疗。
复发的病例可给予挽救联合化疗。
初治不能达到完全缓解的难治病例和复发病例化疗尚敏感者可进行大剂量化疗或加放疗联合自体造血干细胞移植（HDC+APBSCT）治疗。
（3）高侵袭性（high aggressive）（高度恶性）淋巴瘤高侵袭性淋巴瘤包括Burkitt淋巴瘤和前体淋巴母细胞淋巴瘤，疾病进展迅速，易出现骨髓和中枢神经受侵。
一线治疗极为重要，应积极进行大剂量强化治疗。
2．分论（1）Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴瘤呈高度侵袭性，多见儿童，发病呈地方性（非洲）及散发性，多发生淋巴结外如颌面部及腹部，易播散至骨髓及中枢神经系统。
治疗应给予积极的强烈联合化疗：①根据BL的生物学特点，化疗应采用高强度、短疗程的治疗方案，剂量强度与预后相关。
②当采用改进后与儿童相似的高强度、短疗程的常规化疗方案，成人和儿童的疗效相当。
③加强全身化疗的强度，安徽济民肿瘤医院刘教授介绍特别是增加易透过血脑屏障的药物如Ara-C和MTX的剂量，结合预防性鞘内注射，可以提高患者的治愈率。
④即使晚期病人，包括骨髓和中枢神经受累的病例，采用大剂量化疗也可能治愈。
⑤BL复发常发生在诊断后一年内，病人2年不复发可视为治愈；2年无病生存率50%～60%。
（2）前体淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）无论是I期还是IV期LBL患者，均应按全身性疾病治疗。
儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗指南【疾病诊断方法】怀疑NHL应首选快速、简便并可能明确诊断的检查，如骨髓涂片、体液(如胸腹腔积液等)肿瘤细胞形态学检查及免疫分型检查。
如不能明确形态及免疫分型应及时作病理活检，尽量争取获得组织标本以明确诊断及分型。
细针穿刺活检标本量少，常使病理诊断困难，因此不做首选。
避免诊断不明时使用激素及化疗类药物。
【病理分型、免疫分型及分子生物学检查】1．组织病理形态学分型：组织病理学检查是NHL最基本也是最重要的诊断手段，有多个分类系统，建议病理科采用WHO分类方案(2008)。
2.免疫分型免疫表型对恶性淋巴瘤的诊断起着十分重要的作用。
常用的标记尽量包括LCA、L26、CD79a、TdT、Ki-67、CDl0、CDl9、CD20、CD22。
UCHL1、CD1、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8。
CD30、ALK。
3．细胞、分子生物学特征检查有条件时行细胞遗传学及分子生物学检查。
Burkitt’s淋巴瘤常见t(2；8)，t(8；14)或t(8；22)。
间变型大细胞性淋巴瘤常见有t(2；5)，ALK/NPM融合。
【疾病分期检查】在治疗前必须明确分期，常规分期检查包括以下项目：1.全身体格检查2.骨髓涂片3.胸、腹、盆腔影像学检查(以增强CT检查为主)4.脑脊液离心甩片找肿瘤细胞，必要时头颅MRI以除外颅内转移。
5.必要时全身骨扫描通过以上检查确定肿瘤浸润范围并据此作出临床分期。
【分期标准】建议采用St．Jude分期系统，标准见表2-3表2-3 St．Jude非霍奇金淋巴瘤的分期系统分期定义I期单个淋巴结外肿块或单个淋巴结解剖区受累，除外纵隔及腹部起源。
Ⅱ期横膈同一侧的病变，≥单个淋巴结或淋巴结外肿块，伴有区域淋巴结浸润。
胃肠道原发(通常为回盲部)，伴或不伴系膜淋巴结浸润，基本完全切除。
Ⅲ期横膈二侧有病变。
所有原发于胸腔的病变。
所有广泛的未完全切除的腹腔病变。
所有脊椎旁或硬膜外肿瘤。
非霍奇金淋巴瘤临床实践指南
非霍奇金淋巴瘤临床实践指南(中国版) 边缘带淋巴瘤边缘区淋巴瘤是一组异质性疾病，包括结外MZL ( MALT淋巴瘤)、淋巴结MZL和脾MZL。
MALT淋巴瘤又细分为胃和非胃的淋巴瘤。
脾MZL累及脾和骨髓，而结内MZL主要发生在淋巴结，但结外部位也常受累。
确立MZL的诊断需要充分的血液病理学和免疫表型依据。
MZL典型的免疫表型是CD5-, CD10-,CD20+, CD23-/+、CD43-/+, cyclinD 1-、BCL-2滤泡-。
此外，脾MZL以annexin-1一和CD 103-为特征。
免疫表型有助于鉴别MZL与慢性淋巴细胞白血病(CD5+)、套细胞淋巴瘤(CD5+)和毛细胞白血病(annexin-1+和CD103+)。
推荐进行分子、细胞遗传学或FISH检测t(11;18)染色体易位。
T(11;18)是胃MALT淋巴瘤患者中最常见的遗传学异常。
它与胃MALT淋巴瘤患者的播散性疾病和抗生素治疗耐药有关。
在一些病例中，细胞遗传学评估应该包括检测t(3;4)(p14.1;q32)[IGH-FOXP1],t(1;14) (p22;q32)[IgH-bc110]、t(14;1 8)(q32;q21)[IGH-MALT1]和del(7q31-32).胃MALT淋巴瘤胃MALT淋巴瘤发生于胃。
幽门螺杆菌感染在该病的发病机制中具有关键作用，消除H. pylori可以使肿瘤缓解。
已显示其他MZL也与某些病原体有关，但这种关联尚未得到证实。
检查胃MALT淋巴瘤的检查与其他NHL相似。
胃MALT淋巴瘤的特殊检查包括胃肠道的直接内镜检查和加测肿瘤标本H.pylorio H.pylori感染的存在应该经活检加PCR和尿素呼吸试验所证实。
未确诊的HP阳性的不典型淋巴浸润应该在治疗HP前再次活检以确定或排除淋巴瘤。
合适的影像学检查包括胸部、腹部和盆腔CT，在有选择的病例中，可进行骨髓活检。
一些NCCN机构在最初检查和随访时，用超声内镜(endoscopic ultrasound, EUS)作为常规内镜的补充。
非霍奇金淋巴瘤-疾病与诊断
R
NHL的WHO分类
• 前( B 或 T ) 淋巴细胞NHL/白血病 • 成熟B细胞NHL • 成熟T细胞和NK细胞NHL
R R
NHL的WHO分类：B细胞
• 前B细胞肿瘤
滤泡性淋巴瘤
– 前B淋巴母细胞白血病
- I级，0-5个中心母细胞/高倍镜
/淋巴瘤
- II 级，6-15个中心母细胞/高倍镜
J
Burkitt, 滤泡型
其他:
复合性 覃样霉菌病 组织细胞 髓外浆细胞瘤 未分型 其他
工作分类法存在问题
• 大多数类型均为异质性 如恶性淋巴瘤、小淋巴细胞包括 B－CLL／小淋巴细胞淋巴瘤 淋巴浆细胞淋巴瘤 套状细胞淋巴瘤 边缘区B细胞淋巴瘤、结外／结性 T－CLL/PLL 周围T细胞淋巴瘤（未分型、部分病例）
–约10%-20%患者就诊时即有贫血
–发生贫血的原因:
» 慢性失血
» 利用铁能力下降
» 红细胞寿命缩短
» 骨髓侵犯
» 脾功能亢进
R
R
» 叶酸下降
2399例NHL首发部位
部位
例数 % 部位
例数 %
表浅淋巴结 1449 60.4 小肠
102 0.8
鼻咽
142 5.9 大肠
25 1.0
扁桃体
170 7.1 肝
• 结外边缘区淋巴瘤/
粘膜相关MALT淋巴瘤
•
• 结内边缘区淋巴瘤
•
• 脾边缘区淋巴瘤
• 套细胞淋巴瘤MCL
• 淋巴浆细胞样淋巴瘤/
华氏巨球蛋白血症WM
• 毛细胞白血病HCL
• 滤泡中心淋巴瘤FL
I 度:小细胞R
II 度:大小细胞R 混合性
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南
高危险度患者预后不良，诊疗时通常就已经需要治疗。
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南
第13页
检验
必做：B组症状、体格检验、全血细胞计数及 分类、LDH、综合代谢评价
重复感染患者——多项免疫球蛋白测定 不是必做检验——骨髓活检 提醒预后 ——β2微球蛋白 随访和监测淋巴结病变——CT检验或超声 对有贫血患者，排除溶血——网织红细胞计数、
因，与胃MALT淋巴瘤抗生素耐药相关。 脾MZL——丙肝病毒检测
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南
第24页
检验
必做：体格检验、全血细胞计数及分类、综合 代谢评价、LDH、胸部X线/胸部CT、腹部/盆 腔CT
胃MALT淋巴瘤——胃肠道内镜、幽门螺旋杆 菌
骨髓活检±骨髓涂片
超声内镜
丙肝病毒
第5页
各组织学类型百分比
国际淋巴瘤分类计划：对1403例淋巴瘤分类研究
弥漫大B细胞
31%
滤泡性
22%
小淋巴细胞（CLL型） 6%
套细胞型
6%
外周T细胞
6%
边缘区B细胞MALT型 5%
余下各亚型均<2%
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴Cotswold调整后Ann Arbor分期
观察
临床试验 或
单药或联合化疗 或
放射免疫治疗 或
局部放疗
非霍奇金淋巴瘤美国NCCN淋巴瘤治疗指南
第21页
组织学向弥漫大B细胞淋巴瘤转化治疗
屡次既 往治疗
组织学转化
临床试验 或
放射免疫治疗 或
化疗±利妥昔单抗 或
受累野放疗 或
最好支持治疗
治疗敏感 完全缓解
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13
治疗
• 局限期(Ann Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期)：局部照射/观察 • 进展期(Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：治疗指征包括
出现明显症状 血细胞减少
重要脏器受累 组织学类型转化
反复感染 合并巨块 病情持续进展 患者有治疗的意象
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14
治疗
• CLL按Rai分期：低危和中危的患者可行随访观察，除非
60
40
20
0
5 5–9 10–14 15–19 20–24 25–29 30–34 35–39 40–44 45–49 50–54 55–59 60–64 65–69 70–74 75–79 80–84 85
Age at diagnosis (years)
Ries LAG, et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review, 2003. NCI Web site.
（套细胞）
弥漫大B
G 弥漫型大细胞性
高度恶性 H 免疫母细胞性
I 淋巴母细胞性
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J 小无裂细胞性
5
主要惰性NHL种类
• 滤泡型淋巴瘤（FL） • 小细胞淋巴瘤（SLL） • 淋巴结边缘带淋巴瘤（MZL） • 结外边缘带淋巴瘤（MALT） • 脾边缘带淋巴瘤（SMZL） • 淋巴浆细胞样淋巴瘤（LPL）
15
治疗
• 二线治疗用于复发和难治的病例，包括： 阿仑单抗 喷司他丁+环磷酰胺±美罗华(PC±R) 前述的化疗方案±美罗华/阿仑单抗
• 静脉滴注免疫球蛋白：对反复感染的患者，尤其是
荚膜菌感染和低免疫球蛋白血症者
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16
治疗
• 自身免疫性血细胞减少 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和免疫性血小板
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6
概述
• 为得到明确的病理诊断，推荐行淋巴结
活检
• NCCN临床治疗指南主要针对常见的NHL组
织学类型
• 间变性T细胞性、周围T细胞性淋巴瘤同
侵袭性弥漫大B细胞淋性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 CLL/SLL
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8
诊断
• CLL/SLL典型的免疫表型是：CD5 +、CD19 +、CD20
Ⅲ
0～Ⅱ期伴贫血（Hb<110g/L，或HCT<33％）
Ⅳ
0～Ⅲ期伴血小板减少（PLT<100×109 ）
危险度
低危 中危 中危 高危 高危
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12
检查
• 免疫球蛋白定量测定 • 骨髓活检 • Zap或FISH检测 • β－2－微球蛋白 • CT扫描或者超声检查 • 网织红细胞计数、直接Coombs试验
非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
NCCN 2005.1
同济医院血液内科
黄亮 刘文励 教授
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1
NHL发病率
SEER NHL incidence by age, 1975–1977 and 1998–2000 (male, all races)
140
120
1998–2000
100
1975–1977
No. per 80 100,000
弱阳性、CD23 +、CD43 +/-、CD10 -、cyclinD1-
• CLL/SLL和套细胞淋巴瘤均是CD5 + 的B细胞肿瘤，
cyclinD1 - 是鉴别它们的重要依据
• 为确定其系列和克隆来源： 对有白血病细胞负荷的患者行包括κ/λ在内的流式
细胞术
对石蜡包埋标本行免疫组化检查
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2
概述
NHL分类以形态学、自然病史、免疫表型 和分子标志为基础
最新的WHO分型结合了免疫表型和细胞遗 传学特征，还包括了近来确定的一些新的 亚型，是对国际工作分型的补充
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3
组织学分类
国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究
DLBCL
31％
滤泡性
22％
小淋巴细胞（CLL型） 6％
减少性紫癜(ITP)：
1. 甾体激素 2. 免疫球蛋白 3. 美罗华 4. 脾切除术 5. 纯红再障：免疫抑制药（如强的松、环孢素和
抗胸腺细胞球蛋白）
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17
滤泡性淋巴瘤 Follicular Lymphoma
（FOLL）
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18
诊断
• 滤泡性淋巴瘤有特征性的免疫表型，包括
CD10 +、CD23 +/-、CD43 -、CD5 -、CD20＋、 cyclinD1 -和bcl-2 +(～90%)。罕见病例可 能出现CD10 –和bcl-2 -
套细胞型
6％
周围T细胞
6％
边缘区B细胞MALT型
5％
余下各亚型均
＜2％
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4
NHL的分类
• 工作分类
• WHO分类
低度恶性 A 小淋巴细胞性 B 滤泡型小裂细胞为主性 C 滤泡型小裂细胞和
小淋巴细胞性 +浆细胞样
滤泡型
大细胞混合性
中度恶性 D 滤泡型大细胞为主性 E 弥漫型小裂细胞性 F 弥漫型小和大细胞混合性
1个或多个结外器官弥漫性（多部位）累及，伴或不伴相关的淋巴结
受累；或孤立结外器官受累伴远处(非区域)淋巴结受侵。
A 无系统症状。
B 不能解释的发热>38℃，盗汗，体重下降> 10%
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11
分期
Rai分期标准
分期
特点
0
淋巴细胞增多，外周血>1.5×109，骨髓>40％
Ⅰ
0期伴淋巴结增大
Ⅱ
0～Ⅰ期伴脾和/或肝肿大
9
诊断
•有重要的预后价值 的标志： 荧光素原位杂交(FISH)检测11q－、13q
－、+12和17p－(TP53)
FISH检测t(11;14)有助于鉴别套细胞淋
巴瘤和慢性淋巴细胞白血病
CD38和/或Zap70的表达提示存在突变
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10
分期
Ann Arbor 分期
Ⅰ期 累及1个淋巴结区(Ⅰ)或局限累及1个结外器官或部位(ⅠE)。
达到上述标准之一。高危者一经诊断就应该接受治疗。
• 一线治疗包括： 嘌呤类似物±美罗华：氟达拉宾±美罗华 单用烷化剂：苯丁酸氮芥 以烷化剂为基础的联合化疗：环磷酰胺（苯丁酸氮芥）
±强的松和CVP方案(包括环磷酰胺+长春新碱+强的松)
FC±R(氟达拉+宾环磷酰胺±美罗华) 姑息性放射治疗
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Ⅱ期 Ⅲ期 Ⅳ期
累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)；或局限累及1个相关的结外 器官或部位及其区域淋巴结（S），伴或不伴横膈同侧其它淋巴结区 受累(ⅡE)。注:累及淋巴结区的数目用下标的形式标明(如Ⅱ3)。
累及横膈两侧的淋巴结区(Ⅲ)，伴随1个相关的结外器官或部位的局限 受累(ⅢE)，脾脏受累(ⅢS),二者皆有受累(ⅢE+S)。