肿瘤样钙质沉着症(完整版)
肿瘤样钙质沉着症影像学特点表现
肿瘤样钙质沉着症（tumoral calcinosis ，TC ）临床罕见，病因不明，是一种非肿瘤性的无定性钙盐沉积，好发于大关节附近，特别是臀部、肩部、肘部，表现为皮下缓慢生长、质地坚实的钙化性肿块，常常与其下方的筋膜、肌肉或肌腱紧密相连，但骨质与关节均不受累。
X 线表现具有特征性，通过总结我院1994年至2017年3例TC 的X 线资料并复习相关文献，旨在更深入地认识本病，从而减少误诊。
1材料与方法1.1一般资料43例患者均为女性，年龄37~60岁，平均48.3岁，2例有肾功能衰竭尿毒症血液透析史。
3例患者主要表现为病变部位生长缓慢的无痛性包块，2例单发，1例多发，多发患者累及5个部位。
查体见局部膨隆的皮下肿块，1例患者曾自行切开腕背部包块，挤出白垩状内容物。
临近关节未见明显活动障碍。
查阅10篇文献，总共涉及40例患者，加上本组3例，共计43例患者，年龄5~83岁，男性21例，女性22例，病理检查证实为TC 者39例，有慢性肾功能衰竭血液透析史者15例，10例多发，文献报道多发患者多累及2~4个部位，本组1例累及5个部位；病变位于臀部者22例，肩部者12例，肘关节8例，膝关节7例，肾上腺3例，腕关节2例（其中1例为双侧），足部、大、小腿各1例。
大部分因触及皮下软组织肿块就诊，部分患者体检发现，部分自觉肿块有增大，1例有外伤史，1例患者皮肤破溃，有粉笔样、白垩状物质流出。
文献及本组病例数量及临床影像特点见表1。
1.2检查方法Shimadzu 800mA X 线机及Philips DR 机拍摄，肩部采用站立前后位，腕、肘关节拍摄正侧位，骨盆拍摄正位片。
1.3临床、病理表现临床主要表现为髋、肩、肘等大关节附近、皮下或深层软组织内肿块，病变大而硬韧，且生长缓慢。
破溃时可流出灰白色粉笔样物质。
病理上，静止期病变呈硬实性肿块，为钙化性物质被周围致密结缔组织和胶原纤维包绕所致；活动期病变内见纤维组织分隔的多个囊肿，中央为白垩状黄白色或糊状钙化物质及淡黄色乳糜状液体，囊壁及间隔内衬以肉芽组织，即由组织细胞、多核巨细胞及慢性炎细胞浸润。
右膝前肿瘤性钙盐沉着症1例
麻木， 无外伤史 ， 无体 温升高 。查体 ： 体温 正常 ， 测 右下 肢肌
肉明显萎缩 ， 肌张 力正常 ， 肌力正 常 ， 膝关节肿 胀 明显 ， 右 膝 前 可触及多个结 节 ， 质偏硬 ， 固定 ， 界不清 ， 边 皮温正常 ， 关节 活动可 ， 趾端血运 良好 。ｘ线片检查可 见右膝关节 髌前及关 节囊有钙化影。Ｃ Ｔ检查可见右膝多个 大小不一 软骨样结 节 分布于皮下 （ １ 。化验检查 ： 图 ） 碱性磷酸酶 ２０Ｕ Ｌ 乳 酸脱 ３ ／ ， 氢酶 ２９Ｕ Ｌ， ２ １ ｍ ￣Ｌ 钙 、 酸正常 。检 查肝功 能 、 ３ ／ 磷 ． ８ｍ ｏ ， 尿 肾功能 、Ｉ 』 常规 ， Ｉ Ｌ 均正常 。初 步诊 断为右膝 前肿 瘤 。人 院后 在腰麻下行右膝前病 灶清 除术 ， 中取 右膝 前正 中切 口， 术 切 开皮肤 ， 可见皮下有大小不等结节状小肿 块 ， 与筋膜 、 肌腱相
粘 连 ， 地 偏 硬 ， 累 及 骨 组 织 ， 围 筋 膜 肌 腱 水 肿 ， 除 肿 质 未 周 清
２ 讨 论
图 ２ 术 后 病 理检 查
肿 瘤 性 钙 盐 沉 着 症 较 罕 见 ， Ｏ 将 其 归 属 为 良 性 肿 ＷＨ
瘤 ， 该病 的病 因不 明确 。本病男性 偏多 ， 男女 比例约 ３ ２ ：， 青少年多见 ， 发于大关 节周 围 ， 由于 钙盐沉着 所致 的瘤 好 是 样病变 ， 临床上多以关节 周围附件 的软组织硬块钙化 肿块为
脊柱外科临床工作。
［ ］ 胡 尧 清． 瘤性 钙 盐沉 着症 １例报 告 ［ ］ ２ 肿 Ｊ ．中华 骨 科杂 志
１９ ， （ ） ４ ７ ９ ７ Ｉ ７ ：３ ． ７
作者单位 ：１０ 嘉兴 ， ３４ ￣ 武警浙江总队医院骨一科
活动期瘤样钙质沉着症13例分析
活动期瘤样钙质沉着症13例分析
张平;张先山
【期刊名称】《蚌埠医学院学报》
【年(卷),期】2004(029)002
【摘要】目的:探讨活动期瘤样钙质沉着症的临床表现、组织病理学改变.方法:对13例活动期瘤样钙质沉着症临床资料和病理特征进行回顾性分析.结果:13例活动期瘤样钙质沉着症中,男7例,女6例;年龄16～65岁.病程1～11年.多发肿块3例;单个肿块10例.结论:活动期瘤样钙质沉着症临床表现为无痛性包块,发生于骨旁或关节周围,不累及骨或关节.X线摄片呈特征性的钙化阴影.组织学表现呈多囊性或实质性硬结节;囊壁内衬肉芽组织,囊腔内为无定形的钙盐颗粒.
【总页数】2页(P130-131)
【作者】张平;张先山
【作者单位】安徽省淮南市第一人民医院骨科,232007;安徽省淮南市第一人民医院病理科,232007
【正文语种】中文
【中图分类】R730.269
【相关文献】
1.瘤样钙质沉着症16例临床病理分析 [J], 李花芬
2.腹膜透析并发瘤样钙质沉着症1例 [J], 张昆;崔春黎;沈洁琳;李江涛;余晨;蒋晓峰
3.尿毒症长期血液透析患者巨大瘤样钙质沉着症1例 [J], 田芬; 邢广群; 王珏儒
4.双臀、左髂嵴部肿瘤样钙质沉着症1例分析 [J], 覃红桂;刘宇军;谢丽霞
5.手术治疗尿毒症瘤样钙质沉着症1例 [J], 郑世维;孙标;刘超
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肿瘤样钙质沉着症15例临床及影像分析
肿瘤样钙质沉着症15例临床及影像分析黎家强;胡碧莹【摘要】目的：探讨肿瘤样钙质沉着症的影像及临床特点，旨在提高对该病的认识。
方法回顾性分析15例经手术病理证实肿瘤样钙质沉着症患者的临床资料及影像表现进行分析与综合。
结果病变9例发生在髋部，X线及CT检查表现为软组织内多发团块状高密度影，密度不均，边界清晰，部分融合，3例行MR检查，在T1WI上表现为低信号；T2WI上表现为低信号团块影，其边缘及内部夹杂条索状高信号；增强扫描可见网格条索状的轻度不均匀强化。
结论肿瘤样钙质沉着症临床及影像表现有一定特点，综合发病部位及影像表现，有助于该病的诊断及鉴别诊断。
%Objective To explore the imaging and clinical features of Tumoral Calcinosis(TC),in order to improve the imaging diagnosis of this disease.Methods The clinical and radiographic data of 15 patients with pathologically conifrmed TC were analyzed retrospectively.Results Most lesions occurred in hip, X - ray plain iflm and CT appeared as groups of high-density substance in soft tissue, inhomogeneous density and meromixis. 3 patients underwent MR, shown hypointense signal on T1WI and T2WI, hyperintense signal string around and in the lesions could been seen on T2WI. Both lesions appeared lightly nonuniform enhancement after administration of contrast medium.Conclusion The clinical and imaging of TC have some characteristics. Typical sites and imaging features are helpful for diagnosis and differential diagnosis of TC.【期刊名称】《罕少疾病杂志》【年(卷),期】2015(000)005【总页数】3页(P42-44)【关键词】肿瘤;钙质沉着;磁共振成像【作者】黎家强;胡碧莹【作者单位】广东省佛山市第一人民医院放射科广东佛山 528000;广东省佛山市第一人民医院放射科广东佛山 528000【正文语种】中文【中图分类】R73肿瘤样钙质沉着症(Tumoral Calcinosis，TC)是一种较少见的病理性钙化，通过总结我院2010～2014四年间共15例肿瘤样钙质沉着症患者的临床及影像资料，旨在对该疾病有一个更深入的认识，减少误诊的发生。
肿瘤状钙质沉着症的影像学诊断
状 高密度 影 １例 （ １Ｃ） 密 度 不 均 匀 ， 状 及 大 小 图 一 ， 形
不规 则 。Ｃ Ｔ显 示 钙 斑 大 小 不 一 ， 度 不 均 ， 缘 清 密 边
症 的人 ， 其关 节部 位 的胶原纤 维 有着 不 同 的生 物学 特
１２ 临床表 现 ．
本 组 ３例 均 表现 为关 节 附 近生 长 缓
慢 的无 痛 性 肿 块 ， 之 甚 硬 。２例 发 生 在 臀 部 附近 ， 扪
其 中 １ 肿 块 巨大 ， 关 节 活 动 受 限 ； １例 因臀 部 例 髋 另 自破一瘘 口， 出 白垩样物 质 而来 诊 。发 生 于胭 窝处 流
２ 讨
论
Ｔ ｃ的发病 机 理仍 未 完 全 清楚 ， 法 说
２ １ 病 因病 机 ．
原因至今仍未完全清楚 ， 影像学表现易与其他钙化性
疾 病相 混淆 。作 者 自 １９ ９０—２０ ０７年 共 遇 到 ３例 ， 均
经病 理证 实 ， 为提高 对本 病 的认识 ， 现整 理报 告如 下 。
着 的钙盐 主要 为磷酸 钙 和碳酸 钙 ， 牙 膏状 。病 理 上 呈
１４ 影像 表现 ．
本 组 ３例 均 拍 摄 患处 Ｘ线 平 设 备 采 用 ２年
Ｅ立一 ０ｍ ｔ ８ Ａｘ线机 ， Ｏ Ｅ ０型 Ｃ ０ Ｍ Ｄ Ｌ１ ７ Ｒ工作站 ； 发病
生 素 Ｄ可 以刺 激 滑液 小 囊 、 骨髓 、 龈 、 管 、 肤 以 牙 血 皮 及 视 网膜 中细胞外 的基 质小 泡形 成 ， 起 羟磷 灰石 结 引 晶沉着 ， 而导致 瘤样 钙质 沉着 症 的典 型 的 肉芽肿 反 从 应， 而形 成钙 化 ； 骨胶 原 骨化 原理 ， 此 种观 点 的学 ② 持 者认 为此 病 由一种 局 限性生 化失 调 所 引起 ， 测患 此 推
双胎早产超低体重儿1例
细胞浸 润或纤维 组织 性囊壁 。实验 室检 查 多 为 阴性 。结 合 临床 ， 助 检 查 及 组 织 辅 病理改变 多可 明确诊 断。治疗 以手 术切
病 历 资 料
其为钙化滑囊 炎 ， 钙化 胶原 溶解 病 ， 钙化 性内皮瘤以及钙化性 肉芽肿等 ， 其命名不 同， 主要是该 病 的病 因不 明确 ， 可能 为局 限性 的炎症使 血管 和脂肪 组织 周 围的胶 原纤维合 成过 多 ， 致钙 盐沉 着… ， 导 亦有 可能与钙 磷 异 常代 谢 有关 ， 一般 常 用 但 Ｔ Ｃ。既 往 文 献 报 道 沉 积 的 钙 盐 主 要 是 无
３ 宋太 民， 国柱 ， 肿瘤 样 钙质 沉 着症 ５ 王 等． 例［ ］ 中华放射学杂志 ，９ ２，６ ４ ２ ８ Ｊ． １９ ２ （ ）：８ ．
４ 柳 祥 庭 ， 高 明 ， ． 组 织 钙 质 沉 着 症 崔 等 软 ［ ］ １床 放 射 学 杂 志 ，９ ８，（ ） １４ Ｊ． １８ ７ ３ ：４ ．
３ ５ ｍ， 之硬韧 ， 界不清 ， 明 压 ．ｃ 触 边 无 痛 ， 块 内 可触 及 明 显 沙 砾 感 实 验 室 检 包 查 ： ， ， 常 规 及 肝 肾 功 能 正 常 ， 钙 血 尿 粪 血
～
ｃｎｓ ［ ］ Ｊｄｍｌｔ ， ０ ２ ２ ２） １２— ｉｏｉ Ｊ ． ｅ ａｏ ２０ ，９（ ： １ ｓ ｌ
６ 张秀珍． 肿瘤样 钙化症 ｌ例 ［ ］ 中华放 射 Ｊ．
学 杂 志 ，９ ３ ２ （ ） ２３ １９ ，７ ４ ：５ ．
症， 皮肤屏 障功能 差 ， 消化道 黏膜 发育 不 完 善 ， 对 感 染 抵 抗 力 弱 ， 之 医 护 人 员 故 加
患者 ， ，０岁 ， 男 ５ ８年前发 现左肘部及 前 臂皮 下 多 个 质 软 结 节 ， 明 红 热 痒 痛 无 现象， 肘关 节活动正常 ， 随时间推移 ， ． 述 结节逐 渐增大 ， 后沿 尺 骨 方 向 逐 渐 形 成 成
肿瘤样钙质沉着症临床病理分析
排 出 白灰 色 粉 笔 样 物 质 ， 有 继 发 感 染 ； 者 血 钙 不 高 ， 常 患 部 分 患 者 有 轻 度 到 中 度 高 磷 酸 盐 血 症 。本 组 的 ３ 大 体 观 察 与 例
镜 下 结 构 均 较 典 型 ， 诊 断 是 比较 明 确 的 。 本 病 的 治 疗 主 要 故
２ １ ，床 资料 ． 】 盘
岁 ． 位 于 左髂 部 ， 例 位 于 右 臀 部 ， ３例 均 为 单 发 。 ２例ห้องสมุดไป่ตู้１ 且
２２ 辅助检查 ． Ｘ线 检 查显 示 关 节 周 围 聚 集 多 发 、 形 不 透 圆
效 果 。 降低 钙 、 结 合 抗 酸 治 疗 效 果 很 好 。低 磷 饮 食 和 口服 磷 氢 氧 化 铝 胶 亦 有 效 果 。 应 用 闪 烁 图检 查 有 助 于评 估 疾 病 的 范
无定 形 或 颗 粒 状 钙 化 物 质 ， 周 围 可 见 增 生 活 跃 的 巨 噬 细 胞 、 其 多 核 巨 细 胞 、 骨 细 胞 样 巨细 胞 、 维 母 细 胞 和 慢 性 炎 细 胞 ； 破 纤
３ ２ 营 养 不 良性 钙 化 钙 化 性 腱 鞘 炎 等 病 灶 常 较 肿 瘤 性 钙 ．
肿 瘤 的 结 节 性 钙 化 病 变 ， 少 见 。现 将 笔 者 在 进 修 学 习 过 程 较
中搜 集 的 ３例报 道 如 下 。
１ 一 般 资 料
３ 肿 瘤 样 钙 质 沉 着 症 均 经 外 科 手 术 切 除 ，Ｏ 福 尔 马 例 １
林 液 固定 ， 肿 瘤 的不 同部 位 取 材 ， 规 石 蜡 切 片 ， 在 常 ＨＥ 染 色 ， 光 学显 微 镜 观察 ， 析 结 果 。 分
肿瘤样钙质沉着症的影像学表现
肿瘤样钙质沉着症的影像学表现目的复习总结肿瘤样钙质沉着症的影像学表现及其鉴别诊断，以提高对该病的诊断水平。
方法回顾性分析經病理学确诊的5例肿瘤样钙质沉着症患者的X线、CT、MRI影像学表现。
5例均行X线平片检查，其中3例行CT检查，2例行MRI检查。
结果X线表现为关节旁软组织内圆形或椭圆形卵石样钙化结节，可相互融合形成团块样、菜花样改变，边缘清楚。
CT上显示肿块未累及邻近关节，除X线片见到的形态外，还可见钟乳石状、流柱状、桑葚状改变，并可见液-液平面。
MRI T1WI序列肿块呈低信号，T2WI序列信号不固定，表现为低信号或高信号，且可以显示肌腱筋膜及韧带受累情况。
结论肿瘤样钙质沉着症的典型影像学表现为关节周围软组织内多发钙化性肿块，平片、CT和MRI均有助于本病的诊断和鉴别诊断，并各具特点。
标签：肿瘤样钙质沉着症；影像学；放射摄影术；磁共振成像钙质沉着症（Calcinosis）系钙质在软组织内异常沉积所致，根据钙质沉积的形态、范围，一般将钙质沉着症分为弥漫性、局限性、转移性和肿瘤样钙质沉着症四种类型。
其中肿瘤样钙质沉着症（Tumoral Calcinosis，TC）很少见，病因不明。
1 资料与方法1.1一般资料收集1978年～2013年本院及天津市骨科医院病理证实为肿瘤样钙质沉着症5例，男性2例，女性3例。
年龄分别为25岁、31岁、36岁、40岁，65岁。
就诊原因分别为：左髋部肿块3例，右腹股沟区肿块1例，左小腿中上段肿块1例；仅1例有外伤史；病程8个月～7年不等。
查体发现肿物较为固定，边界较清，部分肿块质硬，部分肿块触之柔韧感；因左小腿中上前内侧肿块就诊的1例患者病变处局部皮肤发红，表面肿胀、凹凸不平，皮温较健侧稍高，其余4例病变处皮肤隆起，颜色及皮温未见异常改变。
化验室检查：5例患者血钙、血磷正常，血T3、T4正常，ANA（-），ENA（-），1例左小腿肿块患者WBC 升高（11.0×109/L），其余4例正常。
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肿瘤样钙质沉着症( tumoral calcino sis, TC) 是一种发生于大关节附近, 但并不累及关节滑膜的特发性软组织钙质沉着性疾病。
TC是一种很少见的疾病, 又名瘤样钙化症、钙化性胶原溶解、臀石等。
1899年由Duret首先描述,1943年由Inclan命名。
本病发病原因不明, 可能与下列因素有关: 钙磷、胆固醇代谢异常; 关节附近胶原纤维对刺激所作出的反应性钙化; 遗传因素, 认为是一种常染色体显性遗传性畸形所致，与遗传相关的家族性肿瘤样钙盐沉着症（familial tumoral calcinosis，FTC）。
FTC 包含2 种亚型，即分别由GALNT3 基因或SAMD9 基因突变所致，前者多伴有高磷酸血症，后者则无; 外伤因素, 为反复轻微损伤造成局部营养障碍而引起。
其他的因素可能还包括红细胞生成素的升高、免疫系统功能紊乱等。
TC 可发生于任何年龄, 但以10-20岁为多,女性多于男性, 家族性发病者占33%-50%。
TC 多见于儿童和青少年，无明显的性别差异。
目前病例报道多集中于黑色人种，在非洲和新几内亚多发，欧洲和北美洲较少。
大部分患者健康情况良好，钙沉着部位可出现肿胀、疼痛、被覆皮肤溃疡、瘘管形成或局部有白垩样物质流出。
关于本病的发病机制, 目前认为, 病灶处存在大量壁菲薄、通透性高的毛细血管, 血液往复循环于其中时携来丰富的钙及磷酸根离子; 免疫组化显示病变钙化灶边缘的组织细胞样细胞源自中胚叶, 为前骨母细胞, 其主要产生碱性磷酸酶而不产生有机的骨基质。
因而在局部促成大量钙质沉着, 但无骨化改变。
Slavin等按照临床表现将TC 患者分为3 种类型：（1）患者在20岁前出现多发性病变。
部分患者血磷酸盐轻至中度升高，还可出现1，25 二羟基维生素D3 升高。
病变多位于大关节附近，表现为皮下缓慢性生长、质地坚韧的钙化性肿块，常与其下的筋膜、肌肉或肌腱紧密相连，但不累及骨和关节。
此型可认为是先天性钙代谢异常，按常染色体显性遗传，有家族发生的倾向。
（2）患者发病年龄范围很大，无高磷酸盐血症，但是血清钙盐可升高。
（3）病变为继发于肾功能衰竭、各型结缔组织病、进行性骨干发育异常或唐氏综合征等疾病，患者常伴有高钙血症或高磷酸血症。
病理上将TC 分为活动期和静止期, 呈多囊性或实性, 前者囊壁及间隔内衬肉芽组织, 后者仅有纤维组织和胶原纤维构成。
T C 的病理特点为成纤维组织和胶原纤维组成的包膜内, 填充乳白色石灰样糊状钙化沉积物及淡黄色乳糜状液体, 囊内见大小不等的钙化灶, 囊壁可见上皮细胞和多核巨细胞。
X线检查是诊断TC的基本方法, 其表现为关节旁关节伸侧软组织中, 呈大小不一的钙化结节集结而成的分叶状团块, 呈“卵石样”，“桑葚状”，范围较广者可呈“流注状”；病变一般不累及邻近关节或骨骼。
CT 与X 线平片表现一致, 但CT 对病变部位、形态及范围的显示更为全面, 能清楚显示病变与邻近关节及骨骼的关系。
MRI具有多参数、多序列、多方位成像的功能, 可根据信号判断组织成分; 由于肿瘤主要由纤维包膜包裹的钙化沉积物及淡黄色乳糜状液体组成, 内有纤维间隔,因此T1WI 肿瘤呈不均匀低信号, T2WI 呈不均匀高信号; 肿瘤包膜呈长T1 、长T2信号。
MRI对观察肿瘤边缘及肿瘤与关节、骨骼的关系价值大, 能多方位显示病变不累及关节或骨骼, 对诊断有较大帮助。
肿瘤样钙质沉着症是由于多部位的羟磷灰石结晶组成的以关节周围钙化的软组织肿块为特征性的疾病、多数与磷酸过高所致的异常磷酸盐代谢有关，通常发生于肩髋等大关节。
特发性肿瘤样钙质沉着症有家庭倾向，多见于肾病患者，继发性钙质沉着症的鉴别诊断，包括骨肉瘤、软骨肉瘤及滑膜肉瘤的软组织钙化和骨化，也包括良性软组织肿块中的营养不良和代谢所致的钙化或骨化，也可伴随临近的骨侵蚀，但硬皮病易累及手部，而肿瘤样钙质沉着症的特征性X线表现，即在肿块中发现不规则分叶状肿块被纤维分隔，形如鹅卵石或“鸡笼”样表现。
但其他疾病，如硬皮病的肿块亦呈分叶状，导致了肿瘤样钙质沉着症与其他疾病鉴别上的困难。
本病的治疗方法是彻底切除病灶, 特别是彻底刮除位于松质骨内的钙化物质, 以防术后
形成窦道或复发。
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