肿瘤样钙质沉着症1例
肿瘤样钙质沉着症1例
病历资料
患者，男，50岁，8年前发现左肘部及前臂皮下多个质软结节，无明显红热痒痛现象，肘关节活动正常，随时间推移，上述结节逐渐增大，后沿尺骨方向逐渐形成成块。专科情况：包块长度约6cm，宽度1.5～3.5cm，触之硬韧，边界不清，无明显压痛，包块内可触及明显沙砾感。实验室检查：血，尿，粪常规及肝肾功能正常，血钙血磷甲状旁腺激素水平均正常。x线片：肘关节旁软组织中见大小不一钙化结节融合而成的团状阴影。术中所见：包块位于皮下，呈白色团块样组织，内有少量灰白色黏稠液体，无臭味，混杂1～2mm大小不等白色骨样颗粒组织，与周围组织无明显黏连。病理报告示：镜下送检物大部分为钙盐，边缘纤维组织增生可见巨细胞反应及黏液样改变，考虑为肿瘤样钙质沉着症。
讨 论
肿瘤样钙质沉着症(tc)是一种发生于大关节周围与肿瘤相似的特发性钙质沉着。临床上比较少见，易发生漏诊和误诊，由imclan最早命名此病，后又有人称其为钙化滑囊炎，钙化胶原溶解病，钙化性内皮瘤以及钙化性肉芽肿等，其命名不同，主要是该病的病因不明确，可能为局限性的炎症使血管和脂肪组织周围的胶原纤维合成过多，导致钙盐沉着［1］，亦有可能与钙磷异常代谢有关，但一般常用tc。既往文献报道沉积的钙盐主要是无定形磷酸盐，少量碳酸钙和极少量的羟磷灰石。其特点是在关节周围出现生长缓慢的质
硬肿块，无明显自觉症状，类似肿瘤，位于皮下，可移动，与下方的筋膜，肌腱附着，不侵犯关节。本病可自行破溃，流出奶样液体或白垩状物质。影像学特征如下：①x线片：肿物大部分位于关节旁的软组织中，呈大小不一的钙化结节集结而成的团块状影，有的团块较大，可有分叶，病变一般不累及邻近的关节或骨骼；有的为砂粒样大小不一的增白阴影，可有卫星钙化灶［2～6］。②ct检查：可发现病灶位于软组织内，与骨质无直接关系，局部软组织受压，骨块为长圆形高密度影。组织病理学特征：病变部位无定形钙盐颗粒沉积，周围可见组织细胞和多核细胞浸润或纤维组织性囊壁。实验室检查多为阴性。结合临床，辅助检查及组织病理改变多可明确诊断。治疗以手术切除疗效较好，术后仍有复发的可能。
参考文献
1 yamamoto a,morita a,shintani y,et al.localized linear
scleroderma with cutaneous calcinosis［j］.j
dermatol,2002,29(2):112-114.
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rheum,1989,32(11):1484-1486.
6 张秀珍.肿瘤样钙化症1例［j］.中华放射学杂志,1993,27(4):253.
儿童甲旁减治疗应注意警惕肾钙质沉着发生发展
甲状旁腺功能减退（甲旁减）是指甲状旁腺素分泌减少和（或）效应不足而引起的一组临床
综合征。临床特点为手足抽搐、癫痫样发作、低钙血症和高磷血症。长期口服钙剂和维生素 D 制剂可使病情得到控制。
甲旁减时，肾小管重吸收钙减少，肾小球滤出钙的排泄量增加，在血钙正常条件下（如 2.35 mmol/L，即 9.5 mg/dl）即出现明显的高尿钙，因而甲旁减用钙剂和维生素 D 治疗的目标
为减轻、控制临床症状，而不是将血钙提到正常范围，宜将血清钙保持在 2.0-2.25 mmol/L
之间。如此可防止手足搐搦发作，同时使尿钙不至过高，以避免尿路结石、肾钙质沉积、肾
功能减退，并防止维生素 D 中毒。
既往已经有关于成人甲旁腺减治疗后肾钙质沉着、肾功能减退患病率的流行病学调查，但对
于儿童患者二者关系仍不明显。为此来自加拿大多伦多大学的 Levy 教授进行了一项回顾
性研究，主要观测儿童甲旁减患者治疗后对肾脏的影响，此项研究成果于 2015 年 8 月发
表在 The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 杂志。
该研究筛选来自 1996 年 -2013 年多伦多儿童医院的甲旁减患儿，根据纳入标准（年龄
<18 岁、既往无肾脏病史、不存在其他影响钙代谢的疾病并且已明确诊断）纳入 29 例确
诊患儿，平均随访时间为 7.4 年，所有患儿均按医嘱接受骨化三醇和钙剂，该年龄段患儿
维生素 D3 推荐剂量为 400-1000IU/d。结果发现： 1. 至最后一次随访，患儿平均血钙浓度 8.9 mg/dl（参考范围：8.76–10.4 mg/d)，总钙浓
度在正常范围内的患儿所占比例为 52.2%；离子钙含量 4.6 mg/dl(参考范围：4.88–5.48
mg/dl)，磷 5.9 mg/dl；尿钙 / 肌酐为 0.27 mg/mg，eGFR 为 92 ml/min/1.73m2；PTH 以
Fahr综合征
Fahr综合征
又名：Fahr综合征；大脑钙质沉着伴晚发性脑病；大脑钙质沉着；基底节钙化；对称性大脑钙化综合征。特发性两侧对称性大脑基底节钙化症；特发性家族性脑血管亚铁钙沉着；家族性基底节钙化。
对称性大脑钙化综合征于1930年由Fahr所描述。国内有少数报道。
【病因】未明。一般认为是假-假性甲状旁腺机能减退(Albright遗传性骨营养不良症)的一种异常类型，是常染色体隐性遗传，多伴有因甲状旁腺功能缺陷而致之钙-磷代谢改变，钙、磷离子与含大量蛋白质的有机基质相结合。
发病机制：是肾脏对甲状旁腺(PTH)正常下的反应，血清钙磷正常，钙化起始于基底节和齿状核，钙化的过程与生理性钙化相似，随疾病的进展、钙沉着的程度和范围也增加，可能因血管壁钙化所致的血管闭塞而造成脑萎缩，钙质沉着不一定伴神经系统症状。
【临床表现】多数病例有钙质沉着，但无神经系统症状，仅于脑部X线检查时发现，一般可于45～60岁出现症状。主要为精神衰退、锥体外系统性运动缺陷、小脑性共济失调、震颤症状群及构音障碍、情感迟钝、记忆减退，有的表现焦虑、抑郁伴偏执、妄想、精神病样症状。颅部X线：双侧基底节对称性钙化，脑CT检查除双侧基底节、小脑齿状核和脑沟处可见钙化外，还可发现大脑轻度萎缩和脑室扩大。
【诊断】自幼开始出现慢性进行性智能衰退和锥体外系受损症状，结合颅部X线的表现以及脑CT的可靠证据确诊。本病应与下列疾病鉴别：①特发性甲状旁腺机能减退：是由于甲状旁腺激素不足，造成低血钙，高血磷及Ellsworth-Howard试验(甲状旁腺激素磷利尿试验)阳性。②假性甲状旁腺功能减退：系因骨骼和肾小管对甲状旁腺激素有对抗所致。有低血钙、高血磷和Ellsworth-Howard试验阴性，血清甲状旁腺素浓度高于正常。③假-假性甲状旁腺机能减退：血清钙、磷浓度正常，骨骼和肾小管对甲状旁腺激素的反应也正常，即Ellsworth-Howard试验正常。假性和假-假性甲状旁腺功能减退之患者都具有特征性躯体表现：身材短小，圆脸，掌跖骨短，牙齿异常，白内障和软骨组织钙化等；而Fahr综合征仅有大脑钙质沉着及神经精神症状，并无上述躯体特征，可作区别之条件。
超声对小儿肾钙质沉着症的诊断价值
医学影像学杂志２Ｏｌ２年第２２卷第８期 Ｊ Ｍｅｄ Ｉｍａｇｉｎｇ Ｖｏ１．２２ Ｎｏ．８ ２０１２
超声对＆ＪＬ肾钙质沉着症的诊断价值
张雪华 ，何静波 ，陈文娟 ，全学模。，王 荞
（ｉ．湖南省儿童医院特检科湖南 长沙４１００００；２．重庆医科大学附属儿童医院超声科重庆４０００１４）
【摘 要】 目的 探讨超声对小儿钙质沉着的诊断价值。方法 回顾性分析１９８６年１月～２００９年ｌＯ月超声检查诊断
肾钙质沉着５６例，与临床资料之间对比分析。结果 ５６例钙质沉着的病例中，３Ｏ例临床诊断为。肾小管酸中毒；５例肾脏
结石；４例为ＶｉｔＤ中毒；３例为急性肾炎；甲状旁腺功能亢进及假性甲状旁腺功能减低各１例；１２例病因不明确。结论
超声能发现小儿。肾钙质沉着症，为临床诊断提供依据。
【关键词】肾钙质沉着症；ｄ，ＪＬ；超声检查
中图分类号：Ｒ７２５；Ｒ４４５．１ 文献标识码：Ａ 文章编号：１００６—９０１１（２Ｏ１２）Ｏ８—１３６７—０３
Ｖａｌｕｅ ｏｆ ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ ｉｎ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｎｅｐｈｒＯｏｃａｌｃｉｎＯｓｉｓ
ＺＨＡＮＧ Ｘｕｅ－ｈｕａ ，ＨＥ Ｊｉｎｇ—ｂｏ ，ＣＨＥＮ Ｗｅｎ—ｊｕａｎ ，ＱＵＡＮ Ｘｕｅ—ｍｅ。，ＷＡＮＧ Ｑｉａｏ一
１．Ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｈｕｎａｎ Ｃｈｉｒｌｄｒｅｎ＇ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｃｈａｎｇｓｈａ ４１００００，Ｐ．Ｒ．Ｃｈｉｎａ
２．Ｕｌｔｒｏｓｏｕｎｄ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｃｈｉｒｌｄｒｅｎ＇ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｃｈｏｎｇｑｉｎｇ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｈｉｒｌｄｒｅｎ＇ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｃｈｏｎｇｑｉｎｇ ４０００１４，Ｐ． Ｒ．Ｃｈｉｎａ
［Ａｂｓｔｒａｃｔ］０ｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｅｖａｌｕａｔｅ ｔｈｅ ｖａｌｕｅ ｏｆ ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ ｉｎ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｃａｌｃｉｎｏｓｉｓ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ａ ｒｅｔｒｏ— ｓｐｅｃｔｉｖｅ ａｎａｌｙｓｉｓ ｗａｓ ｐｅｒｆｏｒｍｅｄ ｉｎ ５６ ｒｅｎａｌ ｃａｌｃｉｎｏｓｉｓ ｃａｓｅｓ ｄｉａｇｏｎｓｉｓｅｄ ｂｙ ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ ｆｒｏｍ Ｊａｎｕａｒｙ １９８６ ｔｏ Ｏｃｔｏｂｅｒ ２００９。
CT、MRI诊断囊肿型肾钙乳1例报告
·病例报告· 中国中西医结合肾病杂志２０ｌ１年７月第１２卷第７期ＣＪＩＴＷＮ．Ｊｕｌｙ ２０１１，Ｖ０１．１２，Ｎｏ．７
ＣＴ、ＭＲＩ诊断囊肿型肾钙乳１例报告
王玉涛①王海涛① 卜庆丰②张霞萍①
肾钙乳甚为罕见，我院近遇１例，ｃＴ和ＭＲＩ表现具有特征
性，报告如下。
临床资料
患者，男，１７岁。因“左腰部疼痛２周”来我院就诊，Ｂ超
示：“左肾无回声区伴钙化”。无尿频、尿急及肉眼血尿。体检：
左肾区叩击痛（＋）。实验室检查：尿常规红细胞２ ２２８个／ ， 白细胞（定量）６５个／ ，蛋白质弱阳性；血常规正常。
ＣＴ平扫、增强扫描及ＣＴＵ：左肾中部实质内见类椭圆形混
杂密度影，大小约２．９ ｃｍ ｘ２．５ ａｍ ｘ ３．０ ｃｍ，与肾实质分界锐
利，病灶内可见液一液平面，上半部囊液ＣＴ值为３４ Ｈｕ，下半 部沉积钙乳颗粒ｃＴ值为１３８３ Ｈｕ，呈“半月征”表现；俯卧位钙
乳颗粒仍沉积于病灶下部；增强扫描病灶边界清晰，动脉期及
实质期上半部液性病灶未见强化；延时４０ ｍｉｎ后病灶边界更清
晰，其内见对比剂进入，上方液性病灶密度增高，整个病灶呈较
均匀一致高密度影；ＣＴＵ重建图像显示钙乳囊肿与收集系统相
连。见图１～图５。 ＭＲＩ平扫、增强扫描：左肾中部实质内见囊状异常信号影， 病灶边界清晰，中部见分层液平改变，上半部呈长Ｔ１长 水
样信号，下半部呈长Ｔｌ短Ｔ２信号；增强扫描病灶边界更清晰，
动脉期及实质期病灶未见明显强化，延时期病灶中部见线条状
高信号影。见图６一图９。
讨 论
１ 分类与发病机制 肾钙乳是一种含钙微粒的胶体混悬
液，存积存于肾盏憩室、囊肿或积水的肾盂肾盏内，主要由囊液
与微小结石悬浮物两部分组成。其形成机制尚未完全明了，多 数认为与梗阻和感染有关。由于囊肿或积水造成尿路梗阻引
起长期尿液潴留，使含钙、磷盐晶体物质呈饱和状态而沉淀下
来，形成钙乳颗粒，加上肾脏的慢性炎症，上皮细胞的脱落、尿
幼年型皮肌炎并钙质沉着症2例
・６６・ 中国航天医药杂志２００２年１０月第４卷第５期 ．ｄｅｄ Ｊ ＣＡＳＣ，Ｏｃｔ ２００２，Ｖｏｌ ４，Ｎｏ．５ 幼年型皮肌炎并钙质沉着症２例 竺红 例１患者，男，１１岁，２０００年１１月因四肢无力，双眼睑 皮疹５年及皮下结节１年就诊。患者于１９９５年无原因出现 四肢乏力。持重物能力减低，３月后发现双眼睑淡红色疹，无 痒感，不伴有发热。逐渐出现上下台阶吃力，起蹲费力，就诊 时已不能自主翻身且穿衣困难。１９９９年患者双下肢出现数个 蚕豆大小的皮下硬结，无痛感不活动，数目逐渐增多且增 大。１月前饮水呛咳，发音含糊。无脱发、口腔溃疡及关节肿 痛。体格检查：Ｔ ３７℃，Ｒ ２０次／分，ＨＲ ８４次／分，ＢＰ １００／ ７０ｍｍＨｇ，一般情况较差，心肺腹无阳性体征，神经系统无异 常体征。双眼睑水肿性暗红班，双肘关节伸侧Ｇｏｔｔｒｏｎ疹。脊 柱两侧及双大腿弥漫性分布２～３ｃｍ质硬边界清楚、活动度 差、无压痛的皮下结节。四肢肌肉萎缩，近端肌力３级，远端 肌力４级，肌张力正常。实验室检查：血常规Ｈｂ １１０ｇ／Ｌ。ＷＢＣ ７×１０ ／Ｌ、Ｂｐｃ １１０×１０ ／Ｌ，尿常规（一），ＥＳＲ ２２ｍｍ／ｈ，ＣＲＰ ２．１ｍｇ／ｄｌ、血钙１．１ｍｇ／ｄｌ，Ａｎｔｉ—ＥＮＡ．Ａｂ（一），ＡＮＡ（一），ＩｇＡ １８．３ｇ／Ｌ，ＩｇＧ １７．９ｇ／Ｌ，ＩｇＭ １２．５ｇ／Ｌ，Ｃ３ １１３ｍｇ／ｄｌ，谷丙转氨 酶３１ Ｕ／Ｌ，谷草转氨酶１１２Ｕ／Ｌ，肌酸激酶６２１ Ｕ／Ｌ，乳酸转 氨酶２０１Ｕ／Ｌ。ＥＣＧ：Ｐ波高尖，左室高电压。胸片双肺间质纹 理增多。肌电图：肌原性损害。肌肉活检：横纹肌肌纤维萎缩 变性，少量肌纤维纤维化，肌束间淋巴细胞浸润。大腿皮下结 节活检病理：真皮层胶原组织内灶性钙化。诊断：皮肌炎并钙 质沉着症。给予强的松４０ｍｇ／日治疗３０天，皮下结节明显缩 小至ｌｃｍ～２ｃｍ。 例２患者，男，８岁，２００１年ｌ１月因面部皮疹双下肢肌 肉疼痛３年及左下肢增粗变硬１年６月就诊。患者于１９９７年 ３月无原因出现双下肢肌肉疼痛伴乏力，影响日常生活，１月 后发现额部，鼻梁及双眼睑红斑，在当地医院查ＡＮＡ（一）， Ａｎｔｉ．ＥＮＡ．Ａｂ（一），抗ＤＳ．ＤＮＡ．Ａｂ ３ ８％，肌酸激酶９７０Ｕ／Ｌ， 肌电图：肌原性损害。肌肉活检病理：皮下组织及血管周围可 见淋巴细胞，单核细胞呈片状浸润，肌束问可见少量淋巴细 胞，单核细胞浸润，肌细胞变性，肌纤维无萎缩变性，诊断皮 肌炎，给予强的松４０ｍｇ／日治疗３个月，复查肌酸激酶 ２８９Ｕ／Ｌ，肌肉疼痛明显减轻，强的松逐渐减量至７ ５ｍｇ／日， 同时加用硫唑嘌呤３７ ５ｍｇ／日，此后左下肢反复出现质硬的 包块，包块可自行吸收。１９９９年因左膝关节疼痛，拍左膝关节 ｘ线片：左膝皮肤及肌肉间可见不规则钙化斑。２０００年９月 感左腿行走时疼痛，左大腿周径３１、５ｃｍ，左小腿周径 ２７．２ｃｍ，右大腿周径２８．２ｃｍ，右小腿周径２５ｃｍ，肌肉压痛明 作者单位：７５０００４ 宁夏医学院附属医院风湿科 显，且左下肢逐渐变硬，活动受限。左下肢ｘ线片：左侧髋关 节以下至胫腓骨中段皮下软组织中大片结节状及大片状钙 化影。复查ＡＮＡ １：４０，斑点型，Ａｎｔｉ．ＥＮＡ—Ａｂ（一），肌电图：肌 原性损害。考虑为皮肌炎合并皮钙化。给予强的松１５ｍｇ／日 及硫唑嘌呤５０ｍｇ／日，治疗１年，左下肢疼痛稍有减轻，但左 下肢变硬无改善。复查肌酸激酶４１９Ｕ／Ｌ，乳酸脱氢酶３９８Ｕ／ Ｌ，羟丁酸脱氢酶３６１ Ｕ／Ｌ，谷丙转氨酶３９Ｕ／Ｌ。谷草转氨酶 ６０Ｕ／Ｌ。２００１年１１月就诊时，查ＡＮＡ（一），ＡＣＡ（一），Ａｎ． ｔｉ—ＥＮＡ—Ａｂ（一），抗Ｊ０－ｌａｂ（一）、抗Ｓｏｌ一７０Ａｂ（一），肌酸激酶 ２０１ Ｕ／Ｌ，谷草转氨酶５７Ｕ／Ｌ，谷丙转氨酶３９Ｕ／Ｌ，胸片正 常。体格检查：Ｔ ３７℃、Ｒ ２０次／分、ＨＲ ８８次／分，Ｂｐ １００／ ６５ｍｍＨｇ，一般情况可。心肺腹（一）。双眼睑、额部陈旧性红 斑，Ｖ字区淡红色皮疹，四肢近端肌力４级，远端肌力５级，肌 张力正常，左下肢活动至１６０ 受限，左大腿后侧可及两个鸡 蛋大小的硬结，活动度差无压痛。左大腿硬如板状。诊断：皮 肌炎并钙质沉着症。现正给予ＭＴＸｌＯｍｇ／周。 讨论皮肌炎是以非化脓性横纹肌炎症为主要特点，并 累及皮肤和胃肠道，心肺等脏器的自身免疫性疾病。儿童期 的发病率为０．１９／１００ ０００，占儿童风湿性疾病的６％【ｌ 。典型 的临床表现为渐进性四肢近端肌肉无力，肌肉疼痛，眶周红 斑及指关节、肘关节侧伸Ｇｏｔｔｒｏｎ疹，血清肌酸激酶升高，肌 电图肌原性损害。肌肉活检病理为横纹肌纤维变性、坏死、被 吞噬、再生以及单核细胞浸润等。儿童期皮肌炎临床表现基 本上与成人皮肌炎相同，不同血清型组别遗传危险因素亦皆 相似。尽管如此，儿童皮肌炎中，更多见血管炎并发症及软组 织钙化，尤其后者在成人皮肌炎中少见。Ｂａｎｋｅｒ和Ｖｉｃｔｏｒ报 道［２Ｉ坏死性血管炎可发生于皮肌炎急性期，最严重的钙化多 发生于皮肌炎急性期肌肉损害最严重的部位。已证实沉着的 物质是磷酸钙羟基磷灰石的结晶 Ｉ。实验室检查未发现血清 钙磷水平的变化，故钙化不是钙磷代谢紊乱所致，而是以发 生于肌肉内的小动脉、小静脉以及毛细血管的坏死性血管炎 有关。另一方面，Ｍｅｄｓｇｅｒ及Ｏｄｄｉｓ认为钙化初现时，临床上肌 炎可以控制或处于非活动期，但大多数过去历史提示或长期 处于活动期或肾上腺皮质激素应用过晚“ｌ。 本文报道的２例病例诊断皮肌炎合并钙质沉着症明确， 并经活检及ｘ线片证实有皮下钙化。儿童皮肌炎的血管的严 重程度与预后相关，儿童皮肌炎的死亡率为５０％１ Ｉ，因此儿 童皮肌炎发生钙化时，并非病情的稳定，而仍需积极治疗。本 文例２激素及硫唑嘌呤应用及时 持续时间长，但皆未能完 全控制病情，肌酶谱持续升高
肿瘤样钙质沉着症
Ｉ每＿咪腹｝挟 ｝象毒 ｏ＿每 量笪
肿瘤样钙质沉着症
晏洪波，杨斌，梁文
（中斟人民解放军广州军区武汉总医院皮肤科，湖北武汉４３００７０）
【摘要１报告１例肿瘤样钙质沉着症。患儿男，８岁。全身结节、肿块１年余。皮肤科检查：颈部、躯干、四肢、臀部及手足可见 约 ，、夫小不一的结节和肿块，部分融合，边界清晰，少数包块顶端破溃，流出石灰状物质。皮损组织病理检查示真皮及皮下组 织大试 村状灶性钙沉积。诊断：肿瘤样钙质沉着症。 【关键词ｌ钙质沉着症，肿瘤样 ｌ中图分类号１ Ｒ７５８．４ 【文献标识码】Ａ 【文章编号】１０００—４９６３（２０１０）０１—００１９—０２
Ｔｕｍｏｒａｌ ｃａｌｃｉｎｏｓｉｓ：ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ
ＹＡＮ Ｈｏｎｇ—ｂｏ，ＹＡＮＧ Ｂｉｎ，ＬＩＡＮＧ Ｗｅｎ （Ｄｅｐｕｒｔｍｅｔｚｔ ｏｆ Ｄｅｒｍａｔｏｌｏｇｙ，Ｗｕｈａｎ ＧｅｎｅｒＭ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ Ｃｏｍｍａｎｄ，Ｗｕｈａｎ ４３００７０，Ｃｈｉｎａ）
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ａ ｃａｓｅ ｏｆ ｔｕｍｏｒａｌ ｅａｌｃｉｎｏｓｉｓ ｉｓ ｒｅｐｏｒｔｅｄ． Ａ ８－ｙｅａｒ－ｏｌｄ ｂｏｙ ｐｒｅｓｅｎｔｅｄ ｗｉｔｈ ｎｏｄｕｌｅｓ ａｎｄ ｍａｓｓｅｓ ｏｎ ｔｈｅ ｗｈｏｌｅ ｈｏｄｖ ｆｉ，ｒ １ ｙｅａｒ． Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ ｓｈｏｗｅｄ ｔｈａｔ ｔｈｅｒｅ ｗｅｒｅ ａｂｏｕｔ ｏｎｅ ｈｕｎｄｒｅｄ ｎｏｄｕｌｅｓ ａｎｄ ｍａｓｓｅｓ ｏｎ ｔｈｅ ｎｅｃｋ，ｔｒｕｎｋ， ｌｉｒａ｜）ｓ．ｂｕｔｔｏｃｋｓ．ｈａｎｄｓ ａｎｄ ｆｅｅｔ．Ｓｏｍｅ ｎｏｄｕｌｅｓ ｃｏａｌｅｓｃｅｄ ｔｏｇｅｔｈｅｒ ｂｕｔｅａｃｈ ｈａｄ ａ ｄｅａｒ ｂｏｕｎｄａｒｙ．Ａ ｆｅｗ ｍａｓｓｅｓ ｒｕｐｔｕｒｅｄ ＯＦｔ ｔｈｅ ｌＩｌｌ＇ ｍｄ ｗｈｉｔｅ ｃｈａｌｋｙ ｌｉｑｕｉｄ ｍａｔｅｒｉａｌｓ ｗｅｒｅ ｄｉｓｃｈａｒｇｅｄ．Ｈｉｓｔｏｐａ【ｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｃｈａｎｇｅｓ ｏｆ ｔｈｅ ｄｅｒｍｉｓ ａｎｄ ｓｕｂｃｕｔａｎｅｏｕｓ ｔｉｓｓｕｅ ｉｎ ｓｋｉｎ ｈ：ｓｉ”ｎｓ ｓｈｏｗｅｄ ｆｏｃａｌ ｇｒａｎｕｌａｒ ｃａｌｃｉｕｍ ｄｅｐｏｓｉｔｓ．Ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｔｕｍｏｒａｌ ｃａｌｃｉｎｏｓｉｓ ｗａｓ ｍａｄｅ． １Ｋｅｙ ｗｏｒｄ】 ｃａｌｃｉｎｏｓｉｓ，ｔｕｍｏｒａｌ 【Ｊ Ｃｌｉｎ Ｄｅｍｍｔｏｌ，２０１０，３９（１）：１９－２０】
右膝前肿瘤性钙盐沉着症1例
１００８ 武警医学２０１１年１１月第２２卷第１１期Ｍｅｄ Ｊ Ｃｈｉｎ ＰＡＰＦ，Ｖｏ１．２２，Ｎｏ．１１，Ｎｏｖｅｍｂｅｒ，２０１１
右膝前肿瘤性钙盐沉着症１例
金辉，张玉良，陆建强
【关键词】 肿瘤；钙盐沉着；外科手术
【中国图书分类号】 Ｒ６８１．５
肿瘤性钙盐沉着症又称瘤样钙化症，是一种病因不明的 少见病，目前认为本病属染色体显性遗传病 。我院骨科
２０１０—０８收治１例。
１ 病例报告
患者，男，２６岁，６个月前无明显诱因下出现右膝关节肿
胀，近１个月来症状明显加重，伴有右下肢行走乏力，无下肢
麻木，无外伤史，无体温升高。查体：测体温正常，右下肢肌
肉明显萎缩，肌张力正常，肌力正常，右膝关节肿胀明显，膝
前可触及多个结节，质偏硬，固定，边界不清，皮温正常，关节
活动可，趾端血运良好。ｘ线片检查可见右膝关节髌前及关
节囊有钙化影。ＣＴ检查可见右膝多个大小不一软骨样结节
分布于皮下（图１）。化验检查：碱性磷酸酶２３０ Ｕ／Ｌ，乳酸脱
氢酶２３９ Ｕ／Ｌ，磷２．１８ ｍｍｏ￣Ｌ，钙、尿酸正常。检查肝功能、
肾功能、』ＩＩＬ常规，均正常。初步诊断为右膝前肿瘤。人院后
在腰麻下行右膝前病灶清除术，术中取右膝前正中切口，切
开皮肤，可见皮下有大小不等结节状小肿块，与筋膜、肌腱相
粘连，质地偏硬，未累及骨组织，周围筋膜肌腱水肿，清除肿
块时可见内容物有的流出白色状物，有的为石灰状物。术中
逐个清除肿块后，反复冲洗去除残留病灶。术后行病理检查
示右膝前肿瘤性钙盐沉着症（图２）。术后抗炎、对症治疗，３
ｄ后进行膝关节功能锻炼及下肢肌肉恢复锻炼。术后１、３、６
个月、１、２年来院复查，患者右膝关节无明显肿胀，未见有复
发，关
图１术前右膝ＣＴ平扫
作者简介：金辉，男，１９７５年出生。本科学历，主治医师。主要从事 脊柱外科临床工作。
作者单位：３１４０￣嘉兴，武警浙江总队医院骨一科 ２讨 论 图２术后病理检查
肿瘤状钙质沉着症的影像学诊断
・２０・（总１００） 中医正骨２００９年２月第２ｌ卷第２期
・影像诊断・
肿瘤状钙质沉着症的影像学诊断
初仁珠，林明强，姜连忠
（山东省文登整骨医院，山东 文登２６４４００）
关键词钙质沉着症放射射影术ｘ线ＣＴ临床研究
钙质沉着症是一组很少见的疾病，临床上又称石
灰沉着症、钙性痛风、间质性钙化症等。一般可分为
三种类型，即局限性、弥漫性以及肿瘤状钙质沉着症 （Ｔｕｍｏｒａｌ ＣａｌＣｉｎｏｓｉｓ ＴＣ），前二者常与其他疾病如硬
皮病等并存。Ｔｃ可能是一种独立疾病¨Ｊ，由Ｄｕｒｅｔ于
１８９９年首先报道，Ｉｎｃｌａｎ于１９４３年命名 。其发生 原因至今仍未完全清楚，影像学表现易与其他钙化性
疾病相混淆。作者自１９９０—２００７年共遇到３例，均
经病理证实，为提高对本病的认识，现整理报告如下。
１临床资料
１．１一般资料本组３例，男２例，女１例。年龄分
别为１９岁、２２岁及６４岁。发病部位１例于胴窝处，１
例于髋部软组织，另１例发生于双侧臀部。病程分别
为３年、ｌ４年和１７年。 １．２ 临床表现本组３例均表现为关节附近生长缓
慢的无痛性肿块，扪之甚硬。２例发生在臀部附近， 其中１例肿块巨大，髋关节活动受限；另１例因臀部
自破一瘘口，流出白垩样物质而来诊。发生于胭窝处
ｌ例，膝关节屈曲受限。３例病变均有外伤史且无全 身症状。
１．３化验检查 １例血沉增快，１例碱性磷酸酶升
高，血钙磷均在正常范围以内。 １．４影像表现本组３例均拍摄患处Ｘ线平片，其
中１例在发现病变后１２年进行随访摄片。设备采用 Ｅｔ立一８００ ｍＡ ｘ线机，ＭＯＤＥＬ １７０型ＣＲ工作站；发病
部位在髋部和臀部的２例行ＣＴ平扫，设备采用东芝
１６排螺旋ｃＴ机（Ａｑｕｌｉｏｎ １６），层厚与层距均为３ ｍｍ。主要影像学表现在以下方面。①软组织病变：ｘ
线平片显示软组织肿块内可见堆积性结节状浓密钙
化影１例，病灶增长缓慢（附图１一Ａ、图１．Ｂ）；棉花团
双胎早产超低体重儿1例
白尚君王志强 ７４４０００甘肃平凉市人民医院 ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００７—６１４ｘ．２０１２． ０６．２８４ 病历资料 患者，男，５０岁，８年前发现左肘部及 前臂皮下多个质软结节，无明 红热痒痛 现象，肘关节活动正常，随时间推移，． 述 结节逐渐增大，后沿尺骨方向逐渐形成成 块。专科情况：包块长度约６ｃｍ，宽度１．５ ～３．５ｃｍ，触之硬韧，边界不清，无明 压 痛，包块内可触及明显沙砾感 实验室检 查：血，尿，粪常规及肝肾功能正常，血钙 血磷甲状旁腺激素水平均正常。Ｘ线片： 肘关节旁软组织中见大小不一钙化结节 融合而成的团状阴影。术中所见：包块位 于皮下，呈白色团块样组织，内有少量灰 白色黏稠液体，无臭味，混杂１～２ｒａｍ大 小不等白色骨样颗粒组织，与周围组织无 明显黏连。病理报告示：镜下送检物大部 分为钙盐，边缘纤维组织增生可见巨细胞 反应及黏液样改变，考虑为肿瘤样钙质沉 症，皮肤屏障功能差，消化道黏膜发育不 完善，故对感染抵抗力弱，加之医护人员 较频的操作，易致患儿感染，因此强调尽 量减少对患儿的处置，特别是无关紧要的 侵人性操作，医护人员接触前用手消毒凝 胶消毒，严格执行无菌操作，胃管床垫及 时更换，胃管２～３天更换一次，床垫每天 一换，有污染随时更换，抢救器材复苏囊、 喉镜随用随消毒，水槽、蒸馏水、氧气瓶、 吸引器中的水及时更换。注意免疫支持 治疗，出生３天后后静脉用丙种球蛋白 ５００ｍｇ／（ｋｇ・口），连用３天，以提高体内 球蛋白水平，增强免力，２～３周重复输注 一次１ｇ／ｋｇ，尚可考虑输注新鲜血浆等。 一旦发现有感染迹象，经验性加用抗生 素，同时积极查找病原，根据实验室结果， 必要时更换抗菌药物。感染控制后适时 停用抗生素，以免增加抗生素负面效应。 营养问题是基础：只要患儿机体状态 允许无ＮＥＣ、较严重的消化功能障碍，无 严重缺氧、重症循环障碍及严重败血症 等，尽可能胃肠内喂养，在肠道耐受较差 时，甚至微量喂养，辅以非营养性吸吮，以 能促进消化酶分泌及胃肠蠕动，在肠道不 肿瘤样钙质沉着症ｌ例 着症。 讨论 肿瘤样钙质沉着症（ＴＣ）是一种发生 于大关节周围与肿瘤相似的特发性钙质 沉着。临床上比较少见，易发生漏诊和误 诊，由Ｉｍｃｌａｎ最早命名此病，后又有人称 其为钙化滑囊炎，钙化胶原溶解病，钙化 性内皮瘤以及钙化性肉芽肿等，其命名不 同，主要是该病的病因不明确，可能为局 限性的炎症使血管和脂肪组织周围的胶 原纤维合成过多，导致钙盐沉着…，亦有 可能与钙磷异常代谢有关，但一般常用 ＴＣ。既往文献报道沉积的钙盐主要是无 定形磷酸盐，少量碳酸钙和极少量的羟磷 灰石。其特点是在关节周围出现生长缓 慢的质硬肿块，无明显自觉症状 类似肿 瘤，位于皮下，可移动，与下方的筋膜，肌 腱附着，不侵犯关节。本病可自行破溃， 流出奶样液体或自垩状物质。影像学特 征如下：①ｘ线片：肿物大部分位于关节 旁的软组织中，呈大小不一的钙化结节集 结而成的团块状影，有的 块较大，可有 分叶，病变一般不累及邻近的关节或骨 骼；有的为砂粒样大小不一的增自阴影， 能耐受时，微量喂养甚至低至０．５ｍｌ／６小 时，如能耐受再逐步缩短喂养时问至２～ ３小时／次，问隔２～３天再微量加量 ０．５ｍｌ／次，如无明显胃肠道不良症状，如 腹胀、胃内残留等，间隔Ｉ～２天再加量， 待奶量加至５ｍｌ／次，肠道耐受情况尚好， 可按１Ｏ～２０ｍｌ／（ｋｇ・日）加量，即早期加 奶慢，目的不在提供热卡，旨在培养胃肠 消化功能，如能耐受一定奶量，再适当提 高喂养量。患儿胃肠蠕动差，进食量较 少，注意排便情况，如无排便，可考虑ｌ～ ２天通便一次，同时辅以腹部按摩，直至 能自行排便。在肠道功能未建立之前，静 脉营养是保证热卡供给及生长主要途径， 液体量供给从８Ｏｒａｌ／（ｋｇ・口）开始，逐步 加量至１２０～１５０ｍｌ／日，同时根据尿量、 皮肤弹性、不显性失水量及有无呼吸循环 异常情况等适当调整液体量，葡萄糖浓度 根据监测血糖情况调整，糖耐受较好时一 般外周静脉用浓度为１０％～１２．５％葡萄 糖，氨基酸及脂肪乳从０．５ｇ／（ｋｇ・口）开 始逐步增加至２ｇ，如有较严重肺部感染、 败血症及血胆红素高，脂肪乳剂量控制在 １ｇ／（ｋｇｏ日）以内，同时注意电解质、水溶 可有卫星钙化灶 。②ＣＴ检查：可发 现病灶位于软组织内，与骨质无直接关 系，局部软组织受压，骨块为长圆形高密 度影。组织病理学特征：病变部位无定形 钙盐颗粒沉积，周围可见组织细胞和多核 细胞浸润或纤维组织性囊壁。实验室检 查多为阴性。结合临床，辅助检查及组织 病理改变多可明确诊断。治疗以手术切 除疗效较好，术后仍有复发的可能。 参考文献 １ Ｙａｍａｍｏｔｏ Ａ，Ｍｏｒｉｔａ Ａ，Ｓｈｉｎｔａｎｉ Ｙ，ｅｔ ａ１．Ｌｏ－ ｃａｌｉｚｅｄ ｌｉｎｅａｒ ｓｃｌｅｒｏｄｅｒｍａ ｗｉｔｈ ｃｕｔａｎｅｏｕｓ ｃａｌ— ｃｉｎｏｓｉｓ［Ｊ］．Ｊ ｄｅｍｌａｔｏｌ，２００２，２９（２）：１１２— １１４． ２傅忠武，严汉森．四肢多发瘤样钙质沉着症 １例报道［Ｊ］．中华骨科杂志，１９９９，１９（８）： ４８７． ３宋太民，王国柱，等．肿瘤样钙质沉着症５ 例［Ｊ］．中华放射学杂志，１９９２，２６（４）：２８８． ４柳祥庭，崔高明，等．软组织钙质沉着症 ［Ｊ］．１ 床放射学杂志，１９８８，７（３）：１４４． ５ Ｒｅｓｉｎｉｋ ＣＳ．Ｔｕｍｏｒａｌ ｃａｌｃｉｎｏｓｉｓ［Ｊ］．Ａｒｔｈｒｉｔｉｓ Ｒｈｅｕｍ，１９８９，３２（１１）：１４８４—１４８６． ６张秀珍．肿瘤样钙化症ｌ例［Ｊ］．中华放射 学杂志，１９９３，２７（４）：２５３． 及脂溶性维生素、微量元素的补充。 个体化问题：如子液体量控制在１４０ —１６０ｍｌ／（ｋｇｏ日），热卡供给达１１０ｋｅａｌ／ （ｋｇｏ Ｅｔ），体重约以１５ｇ／日速度稳定增 长；女液体量给予１２０ｍ／／（ｋｇｏ日）已达极 限，如液体量再增加，患儿出现心率快，气 促甚至水肿，血氧饱和度频繁波动等异常 情况，热卡供给约７５ｋｃａｌ／（ｋｇｏ日），但体 重尚能维持在每天１０ｇ以ｌ二速度增长。 此双胎系试管婴儿，胎龄小，体重超 低，临床病例相对较少，在诊疗过程中需 精心、细心，对患儿可能出现的病症要有 一定的判断和预见性，同时注意患儿体征 及症状的细微变化，如体温的一次波动， 胃内出现残余等，都需引起警惕，一旦出 现病症苗头及时作出相应处理，用药之前 多斟酌，权衡利弊，必需用的药及时用，可 用可不用的药尽量不用，杜绝无依据 用药。 参考文献 １金汉珍，黄德珉，官希吉．实用新生儿学．第 ３版．北京：人民卫生出版社，２００１：１９３— １９４，２０５—２０７．
皮肤钙质沉着症1例
Ｉ山 卜 ｆ ＼ ｒｌ，ｊ、 …－ ＇ …●１… …‘…
—～ 一一 ＼ 照片３角化过度，表皮增生（ＨＥｘ２０） 形成细胞发育不良， 真皮上部可见慢性 炎性细胞浸润 ２讨 论 砷角化病主 要由长期接触砷 剂或服用医用无 机砷剂所致。医用 无机砷剂主要包 括：中药（如雄黄 主要成分为 Ａｓ２Ｓ２、砒霜主要 成分为Ａｓ ０ ）、 Ｆｏｗｌｅｒ 液 （ＫＡｓＯｚ）、砷丸 （Ａｓ２Ｏ３）、Ｄｏｎｏｖａｎ溶液（ＡｓＩ３）、Ｐｅａｒｓｏｎ溶液（ＮａＡｓＯ２）等…。 通常经口服吸收。慢性砷中毒多因日常饮用水中砷含 量超标。目前，环境保护协会规定，饮用液体中砷含量 必须≤５０ｐ￣ｇ／Ｕ 。 慢性砷中毒可引起恶心、呕吐和腹泻，但以贫血和 体重减轻为主要症状，可出现多发性神经病变、脑病 等 砷角化病表现为掌跖部位的点状角化、皮肤变黑、 色素沉着斑片（主要位于乳头、腋窝、腹股沟和其他受 压部位）、与阿狄森病不同的是其上散在“雨滴”样 （“ｒａｉｎｄｒｏｐ”）色素脱失，头皮弥漫脱发，可出现各种恶性 肿瘤，如：鲍温病、鳞状细胞癌、基底细胞癌等，偶见 Ｍｅｅｓ’线（１９１９年Ｍｅｅｓ首次描述砷剂所致手指甲表面 出现白色条带，即被称作“Ｍｅｅｓ’ｌｉｎｅ”口 ）：本文３例患 者均因银屑病长期（２～３０年）服用砷剂（中药雄黄），临 床表现均有掌跖角化、皮肤色素沉着斑及“雨滴”样色 素脱失与砷角化病表现一致，因此诊断明确１２１＝ 砷角化病的发病机制仍不清楚，体内砷含量的过 度吸收和累积是十分重要的 。但砷可持续存在于头 发和指甲中。在接触砷的最初２周内，砷开始停留在毛 发和指甲中，并保留１２年。本文３例患者停药时间均 超过２年，尿砷含量已正常。砷角化在组织学上表现为 角化不全、角化过度、伴有轻至中度的角质形成细胞发 育不良，真皮上部可见慢性炎性细胞浸润，也可出现真 皮的嗜碱性变性，明显可见许多空泡样角质形成细胞． 很少累及附属器上皮。砷引起的鲍温病组织病理学上 与通常的鲍温病相同 。 参考文献： ［１】 Ｓｅｈｗａｒｔｚ ＲＡ．Ａｒｓｅｎｉｃ ａｎｄ ｔｈｅ ｓｋｉｎ【Ｊ】．Ｉｎｔ Ｊ Ｄｅｍｍｔｏ１．１ ９９７．３６ ｆ４１：２４１－２５０． 【２１ Ｓｔｏｈｒｅｒ Ｇ Ａｒｓｅｎｉｅ ｌｅｖｅｌｓ ｅａｎ ｂｅ“ｓｔａｎｄａｒｄ”ｏｒ ｓａｆｅ“【Ｊ１ｌ Ｓｃｉｅｍ ２００１，２９２（５５２０）：１２９９—１３００． ［３１ Ｗｏｎｇ ＳＳ，Ｔａｎ ＫＣ，Ｇｏｂ ＣＬ．Ｃｕｔａｎｅｏｕｓ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ｏｆ（－ｈｒｏｎｉ￣、 ａｒｓｅｎｉｅｉｓｉｎ： ｒｅ、ｉｅｗ ｏｆ ｓｅｘｒｅｎｔｅｅｎ ｅａｓｅｓ（Ｊ］． Ｊ Ａｍ Ａ（、８（１ Ｄｅｒｍａｔｏ｜． １９９８，３８（２ Ｐｔ１）：１７９—１８５． 【４］ Ｑｕｅｅｅｄｏ Ｅ，Ｓａｎｍａｒｔｉｎ Ｏ，Ｆｅｂｒｅｒ ＭＩ．ｅｔ ａ１．Ｍｅｅｓ ｌｉｎｅｓ：Ａ ｒ、｜ｕｅ ｆｏｒ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ａｒｓｅｎｉｃ ｐｏｉｓｏｎｉｎｇ［Ｊ１．Ａｒｃｈ Ｄｅｍｌａｔｏ｜ １９９６ １ ３２ ｆ３１：３４９—３５０． 皮肤钙质沉着症１例 ＯＦｉｅ ｃａｓｅ ｏｆ ｃａｌｃｉｎｏｓｉｓ ｃｕｔｉｓ 何弘 ，高效贤 ，岳新华！ ＨＥ Ｈｏｎｇ，ＧＡＯ Ｘｉａｏ—ｘｉａｎ，ＹＵＥ Ｘｉｎ～ｈｕａ （１．兰州军区乌鲁木齐总医院皮肤科，新疆乌鲁木齐８３００００；２．兰州军区乌鲁木齐总医院病理科，新疆乌鲁木齐８３００００） 摘要：报告ｌ例皮肤钙质沉着症。患者男性，４ｏ岁。左侧臀部肌注青霉素后，注射部位陆续出现黄豆大小淡白色丘疹和结节， 自行破溃流出白色石灰样物，逐渐形成凹凸不平的硬性斑块３３年。组织病理检查示真皮深部组织可见大小不等团块状钙化物 沉积，呈均质性或钙化球，ＨＥ染色呈深蓝色。 关键词：皮肤钙质沉着症 中图分类号：Ｒ７５８．１９ 文献标识码：Ｂ 文章编号：１０００—４９６３（２００２）１１－０７１７—０２