特发性钙质沉着症1例
特发性钙质沉着症1例
发表时间：2011-12-07T11:32:26.447Z 来源：《中国医药卫生》2011年第9期 作者： 周晓倩
[导读] 经脱钙后制片，镜检：皮下组织及真皮内见片、灶颗粒状钙盐沉着，其周围异物性肉芽反应不明显。
周晓倩
内蒙古大兴安岭农管局中心医院(内蒙古大兴安岭165456)
［中图分类号］R758.2［文献标识码］A［文章编号］18105734(2011)9-0115-01
1病例摘要
患者，男，64岁。30年前，自觉阴囊皮肤下方生长一肿物，约豆粒大小，无明显不适感，当时未予治疗。后肿物于阴囊皮肤下方逐渐增大，并逐渐增多。入院前10天，自觉肿物疼痛，伴瘙痒，为求明确诊治来院。无发热及冶游史，病程中饮食、睡眠及二便均正常，入院
查体：T36·5℃，神志清晰，语言流利。皮肤无丘疹及瘀斑。心、肺无异常。肝、脾无肿大。阴囊皮肤可见多发、散在肿物，皮肤无溃疡，
无脓性分泌物。各包块生长于阴囊皮肤表面，高于皮表，肿物呈纵行排列，左右阴囊均有，质略硬，不活动，轻压痛。脊柱、四肢无畸
形，无病理性骨折。双肾无扣击痛。关节无红肿，活动自如，肌张力正常。
实验室检查：血、尿常规正常，肝、肾功能正常，心电图、X线胸部正侧位片均正常，电解质、血沉等基本正常，肝、胆、脾、胰及肾未见明显异常。
病理检查：术后标本巨检，切除灰褐色表皮组织2块，表面带毛发，分别为9.5cm×3cm和6.2cm×2cm。皮表向外隆起多个（共13个）结节性肿物，直径0.5～2cm不等，切面灰白，实性，其间可见点、灶状石灰样物，质硬，有砂砾感。经脱钙后制片，镜检：皮下组织及真
皮内见片、灶颗粒状钙盐沉着，其周围异物性肉芽反应不明显。病理诊断：特发性钙质沉着症。
2讨论
阴囊皮肤可发生原因不明的钙盐沉着，很可能是皮脂腺囊肿破裂钙盐沉积的结果，常发生于年轻人，病变可单发，但常多发，触之为硬结。若破溃可有白垩样物流出。病变广泛者，阴囊皮肤呈硬壳状。病理检查于真皮及皮下组织内见颗粒状钙盐沉着，呈灶性或大的团
块，沉着物周围见异物性肉芽反应。钙盐在HE下为浅蓝色无定形均质状或颗粒状，Von ko-ssa特染呈黑色。
血钙代谢障碍，甲状旁腺机能亢进及一些胶原结缔组织病也可以引起皮下钙盐沉着，但往往是系统性的，常累及多部位，多器官，不只限于阴囊。此外血钙代谢障碍以及甲状旁腺机能亢进常表现为高血钙症候群，胶原结缔组织病则常有不明原因的发热，不同程度的皮
肤、关节、内脏的损害及血沉增高等共同特征。
特发性钙质沉着症是阴囊瘤样病变中比较特殊的一型，此例临床不多见。诊断时要详细询问病史，强化各项相关检查，以排除可以引起皮下钙盐沉着的其他疾病。〖FL)〗
甲状旁腺功能减退症的脑部CT表现
甲状旁腺功能减退症的脑部CT表现
【摘要】 目的：探讨和研究甲状旁腺功能减退症的脑部CT表现。方法：对本院2008年2月～2011年2月期间40例甲状旁腺功能减退症的患者的影像学检查资料进行回顾性分析，比较脑部CT表现。结果：甲状旁腺功能减退症的脑部CT主要表现为脑内多发钙化病变，CT有助于临床诊断和早期治愈，MRI可提示早期钙质沉积。结论： CT在甲状旁腺功能减退症的检查中，准确性，敏感性较高，有助于临床诊断和早期治愈。
【关键词】 甲状旁腺功能减退症；脑部；CT
甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism，简称甲旁减)是指甲状旁腺激素(PTH)分泌减少和(或)功能障碍的一种临床综合征，其症状和体征很广泛、多变，容易发生误诊[1]。为探讨甲状旁腺功能减退症的脑部CT表现及其临床诊断意义，笔者对本院2008.2～2011.2期间40例的影像学资料进行了回顾性分析，现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 选取本院2008年2月～2011年2月期间经临床确诊为甲状旁腺功能减退症60例患者为研究对象，其中男21例，女19例，年龄7～62岁，中位年龄34.5±22.3岁。40例患者中，11例为口周、唇舌及四肢麻木，14例为反复发作性四肢抽搐，5例为发作性癫痫。所有患者经临床血钙、血磷等生化检查，血磷浓度2.0～3.12mo1/L，血钙浓度0.86～1.71mmo1/L。病程6个月～5年。
1.2 方法 回顾性分析患者的影像学检查资料。
检查方法:CT采用PHILIPS MX 4000型螺旋CT扫描机,层厚5 mm,间隔5 mm。
2 结果
脑部CT表现：所有患者均表现为脑内不同程度对称分布的多发性钙化，主要分布在双侧基底节区，丘脑，小脑齿状核及脑回白质交界区，对称性分布，基底节区钙化为“豆芽”状、锥形、三角形及倒八字形；小脑齿状核钙化为肾形、括弧形；丘脑钙化为椭圆形斑点状；脑白质交界区钙化为迂曲条片状或沟状。40例患者脑内钙化部位频数依次为苍白球20例，尾状核头10例，额顶叶16例，尾状核体13例，壳核钙化15例，小脑齿状核钙化12例，枕叶13例，丘脑8例。脑回白质交界区的钙化有由前向后发展的趋势，且随病程延长加重，脑内钙化的分布范围与病情的严重程度相关，内囊前后肢未见受累。
肌炎抗体谱
肌炎抗体谱
特发性炎性肌病（IIM）是一组以近端对称性肌无力和多器官（如皮肤、关节、肺、胃肠道和心脏）受累为特征的异质性疾病，统称为肌炎。
IIM被分为不同的临床亚型，包括皮肌炎（DM）、多发性肌炎（PM）、包涵体肌炎（IBM）和免疫介导的坏死性肌病（IMNM）等，机制尚不明确，但肌炎自身抗体在疾病的发展和诊断中发挥一定的作用。肌炎自身抗体可被分为肌炎特异性自身抗体(MSA)或肌炎相关性自身抗(MAA)。这些抗体在炎性肌病发挥了不可替代的作用。MSA通常仅在IIM中出现，而MAA可在IIM以及其他自身免疫性疾病中出现。
一、肌炎特异性自身抗体(MSA)
已发现16余种MSA，绝大部分抗体阳性IIM患者中仅存在1种MSA，不同的MSA很少在同一患者中同时存在。几乎每种MSA都与IIM不同的临床表型相关，对IIM的诊疗具有重要价值。检测的阳性率仅为20%-40%(取决于特定疾病)，肌炎组合检查阴性结果不能排除肌炎的诊断。
检测目的主要是确定患者最符合的特定肌炎表型，而不是诊断肌炎。
1.抗合成酶抗体–此抗体家族针对氨酰tRNA合成酶。
包括：抗Jo-1抗体：针对组氨酰tRNA合成酶。抗Jo-1抗体是最常见的抗合成酶抗体和最常见的肌炎特异性自身抗体，见于约20%的IIM患者。这些抗体与间质性肺疾病、雷诺现象、关节炎和技工手具有强关联。其他抗合成酶抗体包括抗OJ、EJ、PL-7、PL-12、KS、Zo和Ha抗原的抗体。抗合成酶综合征患者存在的抗体通常只针对一种独特合成酶。
2.抗SRP抗体(信号识别颗粒
由RNA和蛋白质组成的复合体，在调节蛋白质跨内质网的转运中发挥作用。SRP参与新合成的蛋白质向内质网的转运。在约5%的IIM患者中发现了抗SRP抗体。这些患者的肌肉活检显示坏死性肌病伴轻微炎症，肌肉外表现少见。这些患者往往有严重疾病，表现为显著肌无力且肌酸激酶水平非常高。即使采取适当的免疫抑制治疗，疾病活动性往往也难以完全控制。抗SRP抗体对IMNM具有高度特异性。
肺泡微石症典型影像学表现1例报道
肺泡微石症典型影像学表现1例报道
患者男性，55岁，农民。因外伤致右侧下胸部疼痛3小时入院，既往身体强健，长期从事重体力劳动，否认传染病史、职业接触史及家族病史。入院查体：右侧胸部侧下方压痛，胸廓挤压征（+），肺部听诊：两肺呼吸音清晰，未闻及干，湿性罗音。其余未检出阳性体征。实验室检查：尿常规：镜下见红细胞3个/HP。血，大便常规未见异常。生化检查：肝，肾功能及血清电解质（钾，钠，钙，磷。氯）所检值正常范围。USG检查：右肾上极挫裂伤，肝，胆，脾。胰，左肾及输尿管未见明显异常。胸部CR检查示：两肺广泛分布约1mm左右细小沙粒状致密影轮廓清楚，密度甚高。两侧中下肺重叠成大片密实影。两侧心缘，膈肌显示不清，两侧肺尖处见少量气胸及胸膜钙化，右侧第9肋骨骨折。CT扫描：两肺见弥漫性高密度影，（CT值约300-650HU），以两下肺为主，尤以纵膈旁及胸膜下明显；呈“火焰征”纵膈旁及胸膜下见条状钙化影。入院诊断1）：右肾挫裂伤，2）右侧第9肋骨骨折，3）肺泡微石症。
肺泡微石症（Pulmonary alveolav microlithiosis，PAM）是肺部少见疾病，病因不明，是指肺泡内存在弥漫性分布的含钙、磷的细微结石。30-50岁多见，男女发病率无明显差异，本病有家族倾向，但一般认多仅限于在同胞之间，为一种常染色体隐性遗传性疾病。大多数患者可能自幼年时就开始发病，曾有报道在未成熟的胎儿也有发现。与生活环境也有一定关系。肺泡内结石的形成可能与代谢紊乱有关，但病人的血清钙，磷又都正常，不能完全解释其发病原理。部分学者认为钙质易溶于酸性溶液而沉淀于碱性溶液，如果由于某种原但因使肺泡表面处于碱性状态，即可能促使磷酸钙或碳酸钙在肺泡内沉积。影像学检查病变明显而症状轻微是本病的最大特点。部分病例于体检时偶然发现，典型病例不须活检，凭影像学检查即可确诊，但不典型病例须与下列疾病相鉴别。① 粟粒性肺结核本病毒血症状如高热、苍白和消瘦等均很明显。急性粟粒性肺结核表现为“三均匀征”，呈现出大小、密度一致并广泛均匀地弥散于两侧整个肺野。亚急性粟粒性肺结核表现为“三不均匀征”，以中上肺野分布为主。单个结节边缘密度较肺泡微石模糊，抗结核治疗后，病灶常有吸收。② 肺血吸虫病 血吸虫病患者往往有接触疫水史，临床有咳嗽、发热、寒战，触及肝脾肿大、压痛，血象嗜酸粒细胞显著增高。肺部改变可显示为弥散在两中下肺野粟粒状阴影，但是边缘较模糊，密度较淡，直径大，可为1.0～5.0 mm，结合病史、临床表现、血象、粪便检查及免疫学诊断等不难鉴别。③ 特发性肺含铁血黄素沉着症 多见于儿童，本病特征为肺毛细血管反复出血，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。早期肺出血表现为两肺广泛的大小数毫米斑点状阴影，以肺门及两中下肺野较多，但无胸膜下聚积现象，阴影可吸收。另外，结合血象缺铁性贫血及胃液内检出含铁血黄素细胞，可作出正确诊断。④ 矽肺病患者有硅尘接触史。肺部X线结节大小不等，夹杂纤维网状结构，多可见间隔线（B线）。病变分布与支气管走行方向一致，Ⅱ期或Ⅲ期矽肺，两肺上部常出现融合性矽结节。⑤ 热带嗜酸粒细胞增多症 X线表现为两肺野分布大量斑点状阴影，大小约1.0～4.0 mm，较肺泡微石密度淡，轮廓模糊，可融合成片，并常伴有胸膜增厚。本病多发生在丝虫病流行地区，丝虫补体结合试验阳性。⑥ 本例影像学表现如：病灶形态、分布、大小、边缘、密度均呈典型的PAM表现，但本例CT扫描并未发现CR片所述两侧肺尖少许气胸，学者Korn等[4]证明其实质是胸膜下排列成行的直径约5～10 mm 薄壁小气囊。本例CT纵膈窗所见胸膜下及心包膜线条状高密度影，并不似典型的钙化影，有些学者认为这是由于沿胸膜下区单位体积肺内微石增多重叠并与X线平行投影而成的视觉效果，并非真正的胸膜增厚与钙化。⑦ MRI：肺泡内气体质子密度低，MRI空间分辨率低，对钙化不 敏感；所以，MRI在本病的诊断与鉴别诊断中作用有限，但可以同时显示心血管情况，对了解病情有一定的帮助，可视具体情况选用。胸部ECT：ECT空间分辨率低，对PAM的诊断与鉴别诊断中价值有限，但可显示肺野可有较小的灌注异常。⑧ 近年来，CR、DR及CT在国内基层医院已较普及，其对比度分辨率高，辐射剂量小，成像质量高。对PAM诊断将会有很大帮助。⑨ 本例经武汉华中科技大学同济医院确诊为PAM。⑩ 诊断本病仪器设备型号：CR/KONICA-110，CT/PQS-2000。
松果体钙化、动静脉畸形、少突胶质细胞瘤等生理性钙化和病理性钙化颅内钙化疾病临床表现、特点及影像学特征
松果体钙化、大脑镰钙化、脉络膜丛钙化、基底节钙化、结节性硬化、脑三叉神经血管瘤病、动静脉畸形、肿瘤性钙化、少突胶质细胞瘤等生理性钙化和病理性钙化颅内钙化疾病临床表现、特点及影像学特征
钙化是颅内最常见的征象之一，钙化是颅脑CT和MRI检查的常见征象。CT扫描对颅内钙化的显示和确定明显优于MRI检查。钙化在CT平扫时呈很高的密度，CT值超过100HU可以确定为钙化。
生理性钙化
1、松果体钙化。颅内最常见的生理性钙化之一。
（1）钙化的松果体是否偏离中线，明显偏离中线时应仔细观察有无早期松果体区肿瘤。
（2）松果体团块太大，直径超过10mm时，应怀疑松果体区肿瘤。
（3）10岁以下儿童出现松果体钙化时，应警惕有松果体区肿瘤存在。
2、脉络膜丛钙化。主要见于侧脑室三角区，钙化呈圆形或不规则形，多数情况下脉络膜丛钙化为双侧对称性。
3、大脑镰钙化。多呈沿大脑镰走行的线状，也可局部钙化胶着，呈梭形或球形，少数可呈大脑镰多发结节状钙化。
4、基底节钙化。40岁以上正常人中，颅脑CT扫描时发现基底节钙化也很正常，通常双侧比较对称，但也可不对称，以苍白球钙化最为常见。
如果基底节钙化出现在30岁以下时，应警惕病理性钙化，基底节病理性钙化主要为代谢性或内分泌性疾病所致，仔细询问有无癫痫等相关临床症状或进行有关钙、磷代谢和内分泌方面临床生化检
查。
5、小脑齿状和钙化。意义同基底节钙化。
病理性钙化
根据钙化的形态和分布特点，在分析钙化原因时可将分为五种情况来考虑：
（1）脑实质内多发、散在、结节样钙化是颅内感染性病变钙化的特点，除感染性疾病外，还应该考虑到结节性硬化。
（2）脑实质内双侧、片状、弥漫性钙化是代谢性疾病和内分泌性疾病颅内钙化的特点（诊断时还需要考虑生理性钙化和家族性疾病引起的钙化，如Fahr’s综合症、恶病质综合症等）。
病理性物质沉着
第三章 病理性物质沉着
第一节 病理性钙化
一、概念
在骨和牙齿以外的组织内有固态钙盐沉积称为病理性钙化。沉积的钙盐主要是磷酸钙，其次为碳酸钙。病理性钙化可分为营养不良性钙化和转移（迁徙）性钙化两种类型。前者是由于局部组织的理化环境改变而促使钙在局部组织析出和沉积。后者是发生在高血钙的基础上。当血液中钙离子浓度升高时，钙盐可沉着在多处健康的器官与组织中。两种钙化的形态
表现基本相同，但其发生机理及对机体的影响则不同。
二、类型、原因和发病机理
１、养不良性钙化 简称为钙化，是继发于局部变性、坏死组织和病理产物中的异常钙盐沉积。包括：①各种类型的坏死组织，如结核病干酪样坏死、脂肪坏死、出血性坏死性胰腺炎、梗死、干涸的脓液等；②玻璃样变或赫液样变的组织，如玻璃样变或黏液样变的结缔组织、白肌病时的肌纤维；③血栓；④死亡寄生虫（虫体、虫卵）、死亡的细菌菌团；⑤其他异物等。这种钙化并无全身性钙、磷代谢障碍，故血钙不升高，而仅是钙盐在局部组织的析出和沉积。钙化的机制尚不清楚，可能与局部碱性磷酸酶升高有关。
2．转移性钙化 此种钙化比较少，这是由于全身性钙盐代谢障碍，血钙和（或）血磷升高，使钙盐在机体多处健康组织上沉积所致。钙盐沉着的部位多见于肺脏、肾脏、胃黏膜动脉管壁，血钙升高可见于下列情况：
(1)甲状旁腺机能亢进如甲状旁腺瘤或代偿性增生时，甲状旁腺素（PTH）分泌增多，PTH可快速直接作用于骨细胞激活腺昔环化酶，使环磷酸腺昔增多，促进线粒体等胞内钙库释放钙离子进人血液。PTH的持续作用，可抑制新骨形成，以及通过酶系统促进使破骨细胞活动加强，使破骨细胞增多，结果骨质脱钙疏松，引起血钙升高。PTH作用于肾小管，可抑制肾小管对磷酸根的重吸收，因此，磷酸根从肾脏排出增多，使血液中磷酸根降
低，这就造成体液中Ca'和P以十的沉积卞降，导致骨内钙盐分解使血钙升高，血钙升高也和PTH促进肾小管对钙重吸收有关，但由于血钙含量高，肾小球滤出的钙量仍比平常时高，故尿钙仍高于正常。PTH还可通过促进维生素D在肾脏转变为1, 25一二轻维生素D间接地促进肠对钙的吸收。．
Fahr病的CT表现
Ｆａｈｒ病的ＣＴ表现
张宏伟陈祖华 实用医学杂志２００７年第２３卷第１１期
摘要 目的：探讨Ｆａｈｒ病的ＣＴ影像学表现。方法：回顾性分析５例Ｆａｈｒ病患者的临床和ＣＴ资料，结合文 献进行分析。结果：本组５例ｃＴ均以基底节区两侧对称性钙化为特征性表现，部分病例伴有丘脑、小脑齿状核或 大脑灰白质交界区钙化。结论：Ｆａｈｒ病ｃＴ影像具特征性表现。 关键词钙质沉着症基底神经节疾病体层摄影术，ｘ线计算机 诊断
Ｆａｈｒ病也称为家族性基底节钙化，由Ｆａｈｒ于 １９３０年首先报道，故命名为Ｆａｈｒ病。随着ＣＴ的广泛 运用，Ｆａｈｒ病的发现率有所增加，但仍属罕见。笔者收 集了近８年来５例经临床和ＣＴ检查确诊的该病资料 进行回顾性分析，以探讨其ＣＴ影像学表现。 １资料与方法 １．１一般资料本组男３例．女２例，年龄１６～５３ 岁，平均２６．５岁。病程４～２１年，平均ｌ１年。全部病例 均排除甲状旁腺机能低下和其他与基底节钙化相关 的疾病．其中２例为家族遗传，３例为散发。临床表 现：５例中反复癫痫发作３例，精神障碍２例，智力低 下１例 脑电图检查４例出现慢波异常。所有患者血 钙、磷均在正常范围，甲状旁腺功能检查亦未见异常。 １．２方法本组病例均采用ＳＩＥＭＥＮＳ ＡＲ ＳＴＡＲ单 层螺旋ＣＴ机，扫面条件：１２０ ｋＶ，８０ ｍＡ，矩阵５１２× ５１２．层厚１０ ｍｍ，层间距１０ ｍｍ。 ２结果 本组５例患者均表现为两侧对称性基底节区钙 化，其中累及苍白球５例、壳核３例、尾状核头部和背 侧丘脑各４例。苍白球呈条带状（图ｌａ）及片状钙化 各２例，圆锥状１例，其中３例累及壳核，分界不清； 尾状核头部与苍白球钙化相连２例（图１ｂ），内囊前 肢结构消失；尾状核头部钙化呈倒“八”字形４例（图 ｌｂ）：尾状核体部钙化为带状１例，紧邻侧脑室外侧壁 前部。丘脑斑点状钙化４例，两侧对称性３例（图 １ｂ），左侧１例。小脑齿状核呈对称性斑片状钙化２ 例。两侧大脑额顶叶灰白质交界区散在斑点状、点状 钙化２例，呈非对称性分布。病灶周围均未见明显的 水肿带。 ３讨论 Ｆａｈｒ病又称家族性基底节钙化和特发性家族性 脑血管亚铁钙沉着症，是以双侧基底节对称性钙质沉 着为病理学特征的一组疾病．是一种少见病。病因不 明确，常有家族遗传报道（本组２例为母子），多为常 染色体显性或隐性遗传，也有伴性染色体遗传，有些
Fahr病的临床与影像学表现_附3例报告_
文章编号:1003-2754(2005)03-0276-02 中图分类号:R742.8
Fahr病的临床与影像学表现(附3例报告)
汤建中1, 张仲慧1, 王燕玲2, 袁建新2
收稿日期:2004-12-26
作者单位:(1.华北煤炭医学院附属开滦医院核医学科,河北唐山
063000;2.华北煤炭医学院附属开滦医院神经内科,河北唐山
063000) Fahr病又称为“家族性特发性基底节钙化症”,1930年
Fahr氏报告1例,1935年Fritzshe报告3例。现将我院1984
～2004年经CT、MR发现的3例Fahr病报告如下。
1 病例报告
例1,男,21岁。走路不稳,健忘3年,近2年言语不清,
有不自主发笑。检查:语言不利,反应迟钝,步态蹒跚。双手有
震颤,指鼻试验不稳,膝腱反射亢进。脑脊液、血、尿、便、碱性
磷酸酶及血尿钙磷化验均正常。颅平片示中线两侧不对称性
钙化。脑电图正常。CT平扫所见:两侧小脑齿状核有对称性
钙化斑,脑干亦有钙化斑,双侧基底节区有呈“八”字形对称
钙化斑,两侧丘脑有对称性钙化斑,两侧大脑半球可见对称
性多发圆形、卵圆形条状钙化斑(见图1)。
例2,男,33岁,为例1之兄。走路不稳6年余,近1年来
加重。检查:头小,体矮,反应迟钝,双下肢肌张力增高,指鼻
试验不稳,昂伯征(+),血及尿钙、磷、碱性磷酸酶化验正常。
头部CT:于小脑、大脑半球及脑干内可见多发对称性钙化斑
(以小脑齿状核、基底节区为著)。右基底节区可见钙化边缘
有小囊肿,脑室、池扩大增宽(见图2),MRI所见:于T1及
T2加权像上双侧大脑半球皮层下,半卵圆中心及双侧基底
节、侧脑室周围可见对称高低混杂异常信号影。其中钙化在
T1及T2像上均呈低信号,而钙化边缘的胶质增生在T1像
上呈低信号;T2像上呈高信号;钙化周围的结合水在T1像
上呈高信号,T2像上呈低信号。脑干及小脑未见明显异常信
号影,脑室、脑池扩大增宽(见图3、图4)。
例3,男,50岁。头晕头痛1年,加重1天,查体:血压160/
完全性房室传导阻滞(三度房室传导阻滞)
完全性房室传导阻滞（三度房室传导阻滞）
【病因】
(一)发病原因
完全性房室传导阻滞常见于冠心病患者，特别是50岁以上的患者。急性心肌梗死时完全性房室传导阻滞的发生率为1.8%～8%，阜外医院报告为2.6%。急性下壁心肌梗死的发生率比前壁心肌梗死高2～4倍。多发生于发病后1～4天，持续时间可以数秒钟至数天不等。完全性房室传导阻滞发生于下壁者，在发生之前或当完全性房室传导阻滞消除时，多出现一度或二度Ⅰ型房室传导阻滞;发生于前壁梗死者，在发生之前或之后，多出现二度Ⅱ型房室传导阻滞或右束支阻滞，少数自梗死开始时就表现为完全性房室传导阻滞。近年来认为不少慢性或持久性完全性房室传导阻滞是由原因不明的双侧束支纤维性变所致。有报告Lev病(即左侧心脏支架硬化症，亦称心脏支架病、室间隔钙质沉着症或特发性束支阻滞纤维化，或束支硬化变性疾病)和Lenegre病(亦称特发性双侧束支纤维化，或称室内传导系统退行性变)占引起完全性房室传导阻滞病因的42%，居首位。其他如扩张型心肌病，15%有完全性房室传导阻滞。病毒性心肌炎三度阻滞并不少见，通常为暂时性的，但偶尔也可成为急性心肌炎患者的初发表现和猝死原因。急性风湿热以一度多见，其次为二度，三度少见。此外，如先天畸形、心脏外科手术、外伤、各种感染性心肌炎、心肌病等也可导致永久性完全性房室传导阻滞。尚有药物中毒、电解质紊乱所致，但多数为暂时性完全性房室传导阻滞。
(二)发病机制
完全性房室传导阻滞的发生机制是房室交接区的病理性绝对不应期极度延长，占据了全部心动周期。所有的心房激动均落在了房室交接区的绝对不应期内，使心房激动全部受阻在交接区而不能下传至心室。心室则由房室交接区或心室起搏点所控制，形成房室交接区逸搏心律或室性逸搏心律，或是房室传导系统因手术损伤或先天畸形而发生解剖上房室传导的中断，导致完全性房室传导阻滞的发生。
【症状】
1.临床表现 完全性房室传导阻滞患者在50岁以上较多，年轻患者中完全性房室传导阻滞以暂时性的较多。男性患者较女性多。
一家系家族性Fahr病CT表现并文献复习
一家系家族性Fahr病CT表现并文献复习
梁远仲;普福顺;罗家滨;张自生;舒毅;彭义
【摘 要】目的:探讨家族性Fahr病的CT诊断及鉴别诊断.方法:回顾分析一家系3代6例患者的临床资料及头颅CT表现,并结合文献复习对家族性Fahr病进行探讨分析.结果:临床表现头昏3例,伴进行性反应迟钝、记忆力减退1例,无症状3例;6例CT表现双侧基底节区、小脑齿状核对称性钙化为主要特征,伴有大脑皮髓质交界区散在性钙化5例,伴有双侧丘脑钙化3例;实验室检查6例患者血清钙、磷、镁、游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离四碘甲状腺原氨酸(FT4)、促甲状腺素(TSH)、甲状旁腺激素(PTH)均正常.结论:对于头颅CT表现双侧基底节区、小脑齿状核对称性钙化伴有大脑皮髓质交界区散在钙化或丘脑钙化者,结合家系调查及相关实验室检查,排除CT表现与家族性Fahr病相似的其它疾病,应考虑家族性Fahr病.
【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》
【年(卷),期】2015(026)006
【总页数】3页(P436-438)
【关键词】脑疾病,代谢性,先天性;体层摄影术,螺旋计算机
【作 者】梁远仲;普福顺;罗家滨;张自生;舒毅;彭义
【作者单位】红河州第一人民医院放射科,云南蒙自 661199;红河州第一人民医院放射科,云南蒙自 661199;红河州第一人民医院放射科,云南蒙自 661199;红河州第一人民医院放射科,云南蒙自 661199;红河州第一人民医院放射科,云南蒙自
661199;红河州第一人民医院放射科,云南蒙自 661199 【正文语种】中 文
【中图分类】R742;R814.42
Fahr病又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症，临床属于少见病。1930年Fahr描述双侧对称性基底节钙化的临床特点及组织学改变，以Fahr命名此病［1］。国内1983年蒋雨平等［2］首先报道，随后国内外报道病例数有所增多，多为散发病例及个案报道，但家族性患病者仍罕见报道。笔者收集了一家系Fahr病患者完整的临床资料和CT影像资料，并结合文献复习进行分析和总结，探讨家族性Fahr病的CT诊断及鉴别诊断，提高对家族性Fahr病的认识和诊断水平。
老年肿瘤性钙质沉着症1例
老年肿瘤性钙质沉着症1例
赵巍;杨晨;冯卫;程志鹏;丁雷;刘建国
【期刊名称】《中国老年学杂志》
【年(卷),期】2013(033)010
【摘 要】肿瘤性钙质沉着症（TC）是一种少见的良性病变，多见于儿童及青少年，老年人少见，以关节周围软组织内的钙磷沉着形成肿块为特征，主要见于大关节周围，如髋关节、肩关节及肘关节。近日我科收治老年TC患者1例，现报道如下。1临床资料患者女，61岁，发现双侧臀部软组织肿物4年于2012年7月9日入院。患者自诉4年前拍骨盆X线片时无意间发现双侧臀部外侧高密度影，对应部位可触及一软组织肿物，约手指甲盖大小，无疼痛，无搏动性，质韧，活动度可，此后肿物缓慢增大至鹌鹑蛋大小，期问未给予任何治疗。
【总页数】2页(P2376-2377)
【作 者】赵巍;杨晨;冯卫;程志鹏;丁雷;刘建国
【作者单位】吉林大学白求恩第一医院骨关节外科,吉林 长春 130021;吉林大学白求恩第一医院骨关节外科,吉林 长春 130021;吉林大学白求恩第一医院骨关节外科,吉林 长春 130021;吉林大学白求恩第一医院骨关节外科,吉林 长春 130021;吉林大学白求恩第一医院骨关节外科,吉林 长春 130021;吉林大学白求恩第一医院骨关节外科,吉林 长春 130021
【正文语种】中 文
【中图分类】R73 【相关文献】
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