特发性皮肤钙沉着症1例

皮肤Rosai-Dorfman病1例

中国中西医结合皮肤性病学杂志２０１７年第１６卷第１期　

皮肤Ｒｏｓａｉ—Ｄｏｒｆｍａｎ病　

宋显利　，柳曦光　，李琛　，马国章　

（１．黑龙江中医药大学，哈尔滨１５００４０；２．黑龙江省医院，哈尔滨１５００３６）　

关键词：皮肤；Ｒｏｓａｉ—Ｄｏｆｆｍａｎ病　

中图分类号：Ｒ７３９．５　文献标识码：Ｂ　文章编号：１６７２—０７０９（２０１７）ｏｌ一００７１—０２　

１病例资料　

患者女，１８岁，因右侧小腿及足背、足底出现多　

处成簇性淡红色丘疹结节２年余，于２０１４年３月　

ｌ２日来我院皮肤科就诊。患者２年前无明显诱因出　

现多处集簇的丘疹结节，在当地医院诊断为“湿　

疹”，经中药艾蒿熏蒸，火针外治配合口服抗组胺药　

治疗无明显效果，为明确诊断遂来我院就诊。患者　

既往体健，无结核及其他传染病史，家族中无遗传　

病及类似病史。　

体格检查：一般情况良好，体温正常，其他系统　

检查未见异常。皮肤科检查：右侧小腿中部３处，足　

背及足底各１处集簇性丘疹结节，暗红色，略突出　

皮表，质硬，皮疹周围色素减退，见图１，无自觉症状。　

取右侧小腿１处皮损行组织病理学检查：角化过　

度，表皮略变薄，真皮中上部可见细胞呈灶状及结　

节状浸润，结节内见较密集组织细胞、淋巴细胞、浆　

细胞，细胞无明显异形，炎性细胞尚累及脂肪及附　

属器，见图２。免疫组化染色示：大部分浸润细胞阳　

性表达Ｓ一１００蛋白及ＣＤ６８，而不表达ＣＤｌａ，见图３。　

结合临床和组织病理改变诊断：皮肤Ｒｏｓａｉ—　

Ｄｏｆｆｍａｎ病。　

治疗：给予沙利度胺５０　ｍｇ，２次／ｄ口服及醋酸　

泼尼松２５　ｍｇ晨起顿服，局部外用０．１％他克莫司软　

膏，４周后皮损有明显改善，见图４。　

２讨论　

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病（Ｓｉｎｕｓ　

ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ　ｗｉｔｈ　ｍａｓｓｉｖｅ　ｌｙｍｐｈｏａｄｅｎｏｐａｔｈｙ，ＳＨＭＬ），　是一种原因不明的特发性组织细胞紊乱增生性疾　

病，Ｒｏｓａｉ和Ｄｏｒｆｍａｎ于１９６９年首先阐明了其临床　

无家族性特发性基底节钙化症二例报道

・病例讨论・　２００７年９月第４卷第９期ＷｏｒｌｄＨｅａｌｔｈＤｉｇｅｓｔ　

疗效明显。术后两个月复查，患者白带明显好转，腰痛减轻，　宫颈弹性好，术中无痛苦，术后无副作用，是目前治疗宫颈糜　

无接触性出血，月经无改变。由于治疗不留疤痕，表面光滑，　烂最理想的方法。　

无家族性特发性基底节钙化症二例报道　

李寅珍’朱玉荣　

（１湖北省江陵县人民医院４３４１００）　

（２湖北省荆州市第二人民医院４３４０００）　

［摘要】　报告２例脑基底节对称性钙化病因中无家族性的Ｆａｈｒ病，　

关键词：Ｆａｈｒ病基底节钙化家族性　

中图分类号：Ｒ７４２　文献标识码：８　

１病例摘要　

病例１：男，２Ｏ岁，反复发作癫痫持续状态半年，２００６　

年１１月１９日第一次发作，分别于２００６年１２月１９日￣２００７　

年６月３０日再发，且持续时间逐渐延长，每次于夜间发作，　

四肢强直性抽搐，意识丧失，牙关紧闭，口吐白沫，颜面紫绀，　

抽搐间歇期神志不清，大小便失禁。经给予安定镇静止惊，甘　

露醇脱水后神志清醒。既往无产伤、高热惊厥、头部外伤，缺　

氧等病史。家族中无类似疾病史。入院检查：生长发育良好，　

头颅、脊柱及四肢无畸形，全身皮肤无异常智商正常偏低。神　

志清醒后神经系统检查：表情淡漠，记忆力减退，颅神经无损　

害，四肢肌力肌张力均正常，锥体束征阴性，锥体外系征阴性，　

小脑共济失调征阴性。２００６年１１月１９日行头颅ＣＴ检查示双　

侧豆状核、尾状核头部、丘脑、小脑齿状核大面积钙化（见图　

片１，２，３。）ＥＫＧ示中度异常脑电图，查甲状旁腺素，促甲　

状腺素，游离Ｔ　，游离Ｔ　均正常，血清钙镁磷均正常范围。　

肝功能及腹部Ｂ超均正常。　

・１３０・　图３　图４　对其病因、诊断及鉴别结合文献予以分析讨论　

文章编号：１　６７２—５０８５（２００７）９－１Ｄ１　３０－０２　

病例２：女，１８岁，全身性癫痫发作８年。１Ｏ岁发病，　

发作时四肢强直性抽搐，口角歪斜，牙关紧闭，神智不清，　

特发性炎性肌病的临床研究进展

·综述·

通信作者:宋学琴,Email:sxq5679@特发性炎性肌病的临床研究进展

孙瑜,宋学琴(河北医科大学第二医院神经内科,河北石家庄050000)

摘要:特发性炎性肌病(idiopathicinflammatorymyopathies,IIM)是一类罕见的临床异质性疾病,可累及多个

器官或系统。IIM最初被认为仅包括皮肌炎(dermatomyositis,DM)和多肌炎(polymyositis,PM),后来随着检验、检

查技术的发展及对发病机制的深入研究,IIM的分类越来越多。本文就IIM的分类、临床特点及治疗进行综述,旨在

为IIM的诊断、分类及治疗提供理论依据。

关键词:肌疾病;皮肌炎;多发性肌炎

中图分类号:R685 文献标志码:A 文章编号:1004-583X(2022)01-0081-06

doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2022.01.016

特发性炎性肌病(idiopathicinflammatory

myopathies,IIM)是一类罕见的临床异质性疾病,累

及包括骨骼肌、皮肤、肺、关节等在内的多个器官或

系统。IIM最初被认为仅包括皮肌炎(dermatomyositis,DM)和多肌炎(polymyositis,

PM),后来随着检验、检查技术的发展及对发病机制

的深入研究,IIM的分类越来越多。2004年欧洲神

经肌肉疾病中心提出了IIM可分为:DM、PM、散发

性包涵体肌炎(sporadicinclusionbodymyositis,

sIBM)、非特异性肌炎(non-specificmyositis,NSM)

和免疫介导性坏死性肌病(immune-mediated

necrotizingmyopathy,IMNM)[1]。2018年Selva-

O'callaghan等[2]提出了IIM新的分类:DM、PM、

sIBM、IMNM和重叠性肌炎(overlapmyositis,

特发性炎性肌病

特发性炎性肌病•诊疗规范

特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIMs）是一组以累及皮肤和四肢骨骼肌为主要特征的自身免疫病。IIMs的临床表现多种多样，异质性强。随着对肌炎特异性抗体与肌肉病理的认识，IIMs的分类与诊疗取得了显著进展，但我国对其规范诊疗尚欠缺。本文制定了特发性炎性肌病诊疗规范，旨在规范炎性肌病的诊断、临床分型与治疗。

IIMs的临床表现多种多样，异质性强，可将其分为：（1）皮肌炎、(2) 抗合成酶综合征、(3)免疫介导坏死性肌病、(4)多发性肌炎及(5)散发型包涵体肌炎等不同的亚型。临床上以前三种亚型最为常见。

皮肌炎

皮肌炎(dermatomyositis, DM)是IIMs最常见的一类亚型。我国DM的发病率尚无准确的数据，各年龄段均可发病，女性相对多见。

一、临床表现

DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现皮疹及四肢近端肌无力，少数患者可急性发病。患者常伴有全身性表现，如发热、乏力、厌食及体重下降等。

（一）皮肤及骨骼肌受累的表现

DM的皮肤受累表现多种多样。常见的皮肤症状包括：

1. Gottron疹：这是DM特征性的皮肤表现，表现为关节伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃（主要见于抗MDA5阳性患者）。此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处，表面常覆有鳞屑或有局部肿胀。2.向阳性皮疹(heliotrope rash): 这是DM另一特征性的皮肤损害，表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为单侧或双侧，光照加重。3.甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，伴有甲皱及甲床有不规则增厚。4. “技工手”：表现为手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。还可出现足跟部的表皮增厚、粗糙和过度角化，又称为“技工足”。5.其他皮肤粘膜改变：皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部(称为披肩征)。皮肤血管炎和脂膜炎也是DM较常见的皮肤损害；另外可有手指的雷诺现象及手指溃疡。部分患者还可出现肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。

特发性肺含铁血黄素沉着症的病因及发病机制

Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2022, 12(5), 4269-4274 Published Online May 2022 in Hans. /journal/acm https:///10.12677/acm.2022.125618

文章引用: 鲁智垚, 李渠北. 特发性肺含铁血黄素沉着症的病因及发病机制[J]. 临床医学进展, 2022, 12(5): 4269-4274. DOI: 10.12677/acm.2022.125618

特发性肺含铁血黄素沉着症的病因及发病机制鲁智垚，李渠北* 重庆医科大学附属儿童医院，重庆收稿日期：2022年4月18日；录用日期：2022年5月13日；发布日期：2022年5月19日摘要特发性肺含铁血黄素沉着症是儿童时期的罕见病，以咯血、缺铁性贫血、胸部影像学上弥漫性肺浸润为临床三主征，同时排除其它原因引起的弥漫性肺泡出血，其诊断困难，预后不佳。虽然其病因及发病机制不清，研究者普遍认为与免疫因素、遗传因素、环境因素等相关，本文主要通过对特发性肺含铁血黄素沉着症的病因和发病机制文章进行综述，增强临床医生对IPH的认识。关键词特发性肺含铁血黄素沉着症，病因，发病机制 The Etiology and Pathogenesis of Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis Zhiyao Lu, Qubei Li* Children’s Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing Received: Apr. 18th, 2022; accepted: May 13th, 2022; published: May 19th, 2022 Abstract Idiopathic pulmonary hemosiderosis is a rare disease in childhood, which presents with hemopty-sis, iron deficiency anemia, and diffuse lung infiltration on chest imaging, while excluding diffuse alveolar hemorrhage caused by other reasons. The diagnosis of IPH is difficult and the prognosis is poor. Although the etiology and pathogenesis of IPH are unclear, researchers generally believe that it is related to immune factors, genetic factors and environmental factors, etc. This paper *通讯作者。鲁智垚，李渠北

成人致残性全硬化性硬斑病1例报道

赵琳

【期刊名称】《长治医学院学报》

【年(卷),期】2022(36)5

【摘要】硬斑病,又称局限性硬皮病,是一种特发性炎症性疾病,可引起皮肤硬化性改变。硬斑病与同系统性硬化症相比存在明显不同,系统性硬化症属于系统性结缔组织病,主要临床特征为肢端或弥漫性皮肤硬化,多伴有其他系统受累。硬斑病患者表现为单发或多发的炎症性或硬化性斑块,较少累及其他系统。病情活动通常持续3~6年,有些患者的病情更持久或反复发作。活动性疾病消退后,通常会留有萎缩或挛缩所致的美观缺陷或功能障碍。为更好的识别硬斑病特别是致残性全硬化性硬斑病故做以下病例报道。

【总页数】3页(P381-383)

【作者】赵琳

【作者单位】广元市中心医院风湿免疫科

【正文语种】中文

【中图分类】R593.25

【相关文献】

1.致残性全硬化性硬斑病1例2.致残性全硬化性硬斑病1例3.儿童致残性全硬化性硬斑病1例4.儿童全硬化性致残性硬斑病1例报告5.致残性泛发性硬斑病:2例成人的临床表现因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买

特发性肺含铁血黄素沉着症一例报告

广东微量元素科学

2008年 GUANGDONGWEILIANGYUANSUKEXUE 第

15卷第

3期　

文章编号

:1006446X(2008)03006902

特发性肺含铁血黄素沉着症一例报告

王广新1,2

　杨作成2

(1.山东大学齐鲁儿童医院儿科医学研究所,山东　济南　250022;

2.中南大学湘雅三医院,湖南　长沙　410013)

摘　要

:特发性肺含铁血黄素沉着症是以大量含铁血黄素病理性积累于肺内为特征的毛细血管出

血性疾病

,其病因未明

,临床表现多样

,症状无特异性

,易被误诊。

关键词

:特发性肺含铁血黄素沉着症

;铁

中图分类号

:R5951

5 文献标识码

:A

铁是人体内重要的微量元素,主要参与血红蛋白、肌红蛋白及细胞色素氧化酶的合成,并与

许多酶的活性有关。人体铁65%存在于红细胞内,25%存在于骨髓、肝、脾中,组成贮存形式

的铁蛋白或含铁血黄素[1]

,铁的异常沉积可导致疾病的发生,如特发性肺含铁血黄素沉着症,

现将临床遇到的一例特发性肺含铁血黄素沉着症作如下报告,并复习有关文献对该病作探讨。

1　临床资料

患儿,男,4岁,因唇周发绀、咳嗽、发现杵状指(

趾)

8个月于2005年4月1日首次入

院。患儿于入院前8个月开始无明显诱因出现唇周发绀,双手指及足趾末端膨大、青紫,呈杵状

指改变,阵发性咳嗽,每次哭闹后咳嗽、发绀加剧,伴气促、呼吸困难、出汗,休息几分钟可自

行缓解。上述症状呈进行性加重。起病后无恶心、呕吐,睡眠可,食欲不佳,大小便正常。患儿

无输血史及药物过敏史,家族中无遗传病史及传染病史。入院查体:体温3715℃,呼吸112次/

min,脉搏45次/min,体质量15kg。营养欠佳,全身皮肤及黏膜无黄染,颈部及颌下能触及数

个黄豆大小的淋巴结,质软,无黏连。唇周发绀,咽红,扁桃体不大,颈软,甲状腺无肿大,双

肺呼吸音粗糙,未闻及干性啰音及喘鸣音。心脏()

。腹软,肝右肋下2cm,质软,边界清,

脾未触及。双手指及足趾末端明显增宽、青紫,呈杵状膨大,四肢肌张力正常。实验室检查:血

Fahr’s病

经纬纺织机械股份有限公司榆次分公司

页脚内容1 Fahr’s病

基底核钙化症即特发性基底核钙化

(idiopathic basal ganglia calcification，IBGC)

概述：

Fahr病甚罕见，1930年由Fahr首次报道。1930年Fahr报告了此病的尸检资料，其特征为脑血管壁内大量的钙沉积，尤以豆状核和齿状核的血管为甚。

Fahr病又称家族性特发性基底节钙化症、锥体外系铁钙沉着症或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症 .

是以双侧基底节对称性钙质沉着为病理学特征的一组疾病，常有家族遗传，临床表现为进行性痴呆、锥体外系症状和癫痫发作［1］。

本病可发生于任何年龄，无明显的性别差异，病因尚不明确，多为散发，但有家族性发病的报告

诊断标准：

后来由Moskowitz等拟定了诊断标准: 经纬纺织机械股份有限公司榆次分公司

页脚内容2 （1）影像上有对称性双侧基底节钙化;

（2）无假性甲状旁腺功能减退现象;

（3）血清钙、磷均正常;

（4）肾小管对甲状旁腺激素反应功能正常;

（5）无感染、中毒代谢等原因。

病理基础：

Fahr病是以基底节钙化为主要病理特征，Fahr病的病理特征为双侧基底节、丘脑、小脑齿状核及大脑皮质下中枢对称性钙质沉着。病理研究结果表明，在组织学上没有发现病灶周围的毛细血管内有非动脉硬化性的铁质、钙质沉着，说明钙化的原因与血清中的钙无重要联系。有人认为病灶区小血管外层和中层以及血管周围的组织中，含有粘多糖蛋白、脂类的混合物，这些物质可能与细胞的钙、磷代谢紊乱有关。

其主要病理改变是小血管及其周围有以羟基磷灰石形成的钙盐沉淀，结石的成分除钙、磷外，还有锰、铜、铁、锌、铝、镁、钼及少量的氟元素等；主要病理过程为酸性粘多糖组成的嗜酸性物质在血管周围沉积，钙盐在此基础沉着。钙化部位常有神经元的丧失和神经胶质细胞增生，少数有脱髓鞘改变，晚期部分脑实质几乎都被钙化和神经胶质替代。常规尸检发现有40%～70%被检者苍白球、齿状核呈某种程度钙化。

多巴胺及硝普钠微量泵治疗顽固性心力衰竭

２４２・临床研究・　

３讨论　

阴囊钙沉积症是一种少见的阴囊皮肤良性疾病，为皮肤特发性钙化　

病的一个亚型，好发于儿童或青年人。在阴囊处出现硬结节，单发或　多发，绿豆至樱桃大小，肉色或乳白色，扁平或半球形，表面光滑，　

无疼痛等自觉症状，少数有轻度瘙痒。结节可不断增大、增多，破溃　

后可流出乳白色奶酪样物。体内钙、磷代谢正常。特发性阴囊钙沉积　

症是特发性皮肤钙质沉积症中最常见的一个亚型，目前病因仍不十分　

清楚，也可能与表皮囊肿破裂、炎症反应后引起钙质沉着等有关。　１　８８３年Ｌｅｗｉｎｓｋｉ［１］第一个报道这种疾病。１９７０年Ｓｈａｐｉｒｏ等　】，仔　

细复习９例患者的病理资料，未发现囊肿残留、黏膜上皮、类脂物或　

有机物的证据。最后结论是这种疾病是特发的，而且提出“阴囊特发　

性钙质沉着症”的概念。我们报告６例患者，有４例术后部分组织送病　

理检查，均未发现囊肿残留、黏膜上皮、类脂物或有机物的证据，支　持阴囊特发性钙沉积症这一观点。　

沉积的钙盐主要是无定型磷酸钙、少量碳酸钙和极少的羟磷灰　石　】。本病手术治疗可起到去除病灶及美容的作用，疗效确切”　］。因　Ａｐｒｉｌ　２０１３，Ｖｏ１．１１，Ｎｏ。１０　

钙沉积物为表皮或真皮层内的良性结节，手术范围应限于阴囊皮肤，　

予肿块切除并阴囊整形。有报道可试用磷酸纤维素结合低钙饮食，依　地酸钙钠（ＥＤＴＡ）络合剂对部分患者有效　］。预后一般良好。本组有　

４例术后已超过１年，未出现复发。　

参考文献　

【１］Ｌｅｗｉｎｓｋｉ　ＨＭ．Ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍｅ　ｄｅｒ　Ｈａｕｔ　ｍｉｔ　ｖｅｒｋａｌｋｔｅｍ．Ｉｎｈａｌｔ［Ｊ］．　

Ｖｉｒｃｈｏｗｓ　Ａｒｃｈ，１８８３，９１（２）：３７１—３７３．　

［２】Ｓｈａｐｉｒｏ　Ｌ，Ｐｌａｔｔ　Ｎ，Ｔｏｒｒｅｓ—Ｒｏｄｒｉｇｕｅｚ　ＶＭ．Ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ　ｃａｌｃｉｎｏｓｉｓ　ｏｆ　

ｔｈｅ　ｓｃｒｏｔｕｍ［Ｊ］．Ａｒｃｈ　Ｄｅｒｍａｔｏｌ，１９７０，１０２：１９９－２０４．　［３］赵辨．Ｉ临床皮肤病学［Ｍ】－３版南京．、江苏科学技术出｝１￣￣，２００１：９６２－９６３．　

弥漫性特发性皮肤萎缩1例

损无一定的好发部位。本病在组织病理学上表现为:真皮浅层见成熟的脂肪细胞团,其间可见极少量未成熟脂肪细胞,无包膜。这些异位的脂肪细胞呈灶状嵌于真皮胶原束之间。本病预后良好,目前未见有恶变的报道,一般不需要治疗。必要时,可行手术或激光治疗。[参考文献][1]　FinleyAG,MussoLA.Naevuslipomatosuscutaneussu2perficialis(Hoffman-Zurhelle)[J].BrJDermatol,1972,87(6):557-564.[2]　JonesEW.MurksRPongsehirunD.Nuevussuperlicialislipomutosus.Aclinicoputhologicalreportoftwentycases[J]BrJDermatol.1975,93(2):121-133.[收稿日期]　2008-01-11

弥漫性特发性皮肤萎缩1例

吴敬英1,　何伟峰1,　张万鹏2,　韩建德3(1.广东省广州市番禺区新沙医院,广东　番禺　511473;2.广东省人民医院平洲分院皮肤科,广东　佛山　528251;3.中山大学附属第一医院皮肤科,广东　广州　510120)

[关键词]　皮肤萎缩,弥漫性,特发性;　鉴别诊断[中图分类号]　R758.69 [文献标识码]　B [文章编号]　1009-8968(2008)02-0106-03

弥漫性特发性皮肤萎缩(Atrophiacutisidio2pathicadiffusa)又称Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩(ProgressiveidiopathicatrophodermaofPasiniandPierini)、局限性浅表性萎缩性硬皮病(Atrophosclerodermasuperficialiscircumscripta),是一种临床少见的皮肤病。笔者发现一例,现报告如下。1　病历摘要患者:女性,49岁,因背部皮疹无痛无痒并逐渐增多2个多月,于2005年3月10日来我院就诊。自诉2个月前在背部出现一个圆形、边缘稍隆起的水肿性红斑,数天后红斑逐渐增多,不痛不痒,一个月后红斑逐渐消退,并出现淡黄色局部凹陷斑块。发病过程中身体未见其它异常。曾在外院治疗(用药不详)未见明显好转。既往健康,未到外地长期居住,无疫区生活病史。家庭中无类似疾病病史。体格检查:脉搏、呼吸、体温、血压正常,一般情况良好,全身浅表淋巴结未触及,心、肺、肝、肾未见异常,三大常规未见异常,心电图未见异常,胸片未见异常。皮肤科检查背部多个黄豆至指头大小、深黄色斑块,形态不规则,边界较清,稍凹陷,中央质稍硬,表皮稍变薄(图1A),临床拟诊:局限性硬皮病?组织细胞增生症?肥大细胞增生症?行病变区活体组织检查。病理所见:表皮萎缩,轻度角化过度,棘层变薄,真皮全层增厚(图1B),胶原纤维增粗、致密、均质化(图1C),毛细血管扩张、充血,血管周围轻度淋巴细胞浸润;弹力纤维染色示弹力纤维无明显减少及断裂(图1D),肥大细胞染色阴性,病理符合弥漫性特发性皮肤萎缩。2　讨论特发性皮肤萎缩首先由Pasini在1923年、Pierni在1936年分别描述此病[1]。发病诱因可能是感染、外伤、手术、失血等。发病率女性是男性的6倍多,多见于成年人,儿童的发病率约为10%[2]。本病发病机制未明,BermanA等人的研究表明真皮乳头血管周围巨噬细胞及T淋巴细胞可能在本病的发病过程中起一定作用[3]。z等人认为本病与硬皮病各为独立疾病,前者先有色素沉着和萎缩,再发生硬化,是一种假601SouthernChinaJournalofDermato2Venereology,April2008.Vol.15,No.2　