腹膜后淋巴管瘤的诊治策略附腹膜后淋巴管瘤误诊为胰腺占位病变一例
儿童腹膜后肿瘤和肿瘤样病变的影像诊断和鉴别诊断
神经节细胞瘤。男，5岁。
（二）神经节母细胞瘤
很难与神经母细胞瘤鉴别。 可能的区别是临床发展缓慢，病程更长，肿瘤边界较
神经母细胞瘤更清楚，强化程度稍低于神经母细胞瘤，
也常不易与神经节细胞瘤区别。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
神经节母细胞瘤。男，8岁。
神经节母细胞瘤。女，2岁。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
嗜铬细胞瘤
影像学表现
肿瘤直径往往大于2cm，最大超过10cm，呈圆形或椭圆形； 较小时密度均匀、边缘光滑，较大肿瘤因有坏死灶，密度 往往不均匀，15％有钙化； 嗜铬细胞瘤血供丰富，肿瘤往往显示中等至明显强化； 肿瘤明显强化和囊变是嗜铬细胞瘤的特征；
向椎管内扩展：MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管。
淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结大，增大淋巴结常不 易与原发肿瘤区分开来，还可以有远处淋巴结转移，特别是左颈淋 巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
直接扩展
与大血管关系：超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展，肿瘤包绕 腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉（单侧或双侧）、腹腔动脉干和肠 系膜上动脉，脾静脉前移或包绕。 与周围脏器关系：压迫还是直接侵犯肝、肾有时在CT横断面扫描 上不能正确判断，以多平面MR显示更佳，同时需与肝、肾原发肿 瘤鉴别。围绕肾侵犯。
三、周围神经肿瘤
包括良、恶性的神经鞘瘤和神经纤维瘤。青春期比儿童 时期更常见，通常为良性，少数可发生恶变。 影像表现 通常为位于椎旁孤立性病变，表现为边缘光滑的软组织 密度肿块，其中可含有囊变，含脂肪的黄瘤性成分或少
横结肠系膜淋巴管瘤误诊1例
痊愈 出 院 ， 随访 ６个月 ， 复发 。 无
２ 讨 论
选方法 ３ 、 。若为孤立的淋 巴管瘤行单纯瘤体择切 Ｊ 术即可； 若淋巴管瘤与肠管关系密切或与肠系膜 血 管粘连紧密 ， 可连同部分肠管一并切除 。依靠术后
信号 ； 当合 并 感 染 时 囊 壁 增 厚 ， 示 为 软 组 织 样 密 显 度 ， 多数 学者 认 为 ［７Ｃ 、 Ｒ 检查 对 肠 系 膜淋 巴 故 ６ Ｔ Ｍ Ｉ ， Ｊ 管瘤 的术 前 诊 断 有 重 要 指 导 意 义 。 Ｏｉ ｇａ氏等 人 认 ｌ 为 ＭＲ 优 于 ｃ 。选择 适 当病例 ， Ｉ ｒＪ 可通过 超声 引导 穿刺 活检 ， 有协 助诊 断意 义 。本 病还 应与 血管瘤 、 单 纯囊 肿 、 胎瘤 及肿瘤 囊 变等鉴 别 。 畸
（． １吉林大学 第一医院 ， 吉林 长春 １０２ ； ． ３０ １ ２ 德惠市人 民医院 ； ． ３ 辽源市中心医院 普外科）
成 年人 横结 肠 系 膜 淋 巴管 瘤 临 床 罕见 ， 前 明 术
病 。在 胚胎 发育 过程 中 ， 淋 巴系统 隔绝后 ， 与 原始 淋
确诊断困难［２。本文报告横结肠系膜淋 巴管瘤 １ １ ． Ｊ 例， 术前误诊。为提高本病术前诊断率 ， 就其有关问 题 ， 近期 文献 ， 以简要 讨论 。 结合 予
肠及直 肠均 未见 异 常。血 、 尿常规 、 功能及 肾功 能 肝
等均 正 常 ， Ｅ Ａ Ｐ均 属 正常 范 围 。术前 会诊 认 为 Ｃ Ａ、 Ｆ
术 前诊 断率 。其 中多数 学者 认为 多普勒 彩 色超声可
作 为初 步检 查 。Ｃ Ｔ和 Ｍ Ｉ Ｒ 检查 除可显 示肿 物大小 、
肝囊肿 可 能 性 大 ， 能 除外 右 肾 上 腺 占位 性 病 变 。 不 于入 院后第 ５天行 剖腹术 。术 中所 见 ： 表 面光 滑 ， 肝
原发性腹膜后肿瘤的诊断和治疗进展
关键词
原 发 性 腹 膜 后 肿 瘤 ； 断 ； 疗 诊 治
［ 中图分类号 ］ Ｒ ３ ． ７５５
文 章 编 码 ：０ １ １ １ ２ １ ） ５— ３４— ２ １０ —８３ （ ０ １ ０ ０ ７ ０
［ 文献标识码 ］ Ｂ
学科分类代码 ： ３ ０ ６４ ２ ．７ ０
腹 膜后间隙是指腹后壁腹膜外 与腹 后筋膜之间的 区域 ， 从膈肌直达 盆腔 ， 向两侧移行 于腹前外侧壁 。临床上原发 性
哈 尔 滨 医药 ２ １ 年 第 ３ ０１ １卷 第 ５期
・
３ ５・ ７
护士情绪劳动的影 响及关注
于 畅
（ 哈尔滨 医科大学附属第一临床医学院 ， 黑龙江 哈尔滨 １００ ） ５０ １
助于肿瘤 的定 性诊 断 ， 有助于指导手术 方案 。 由于 Ｐ Ｔ多为恶性肿 瘤 ， Ｒ 具有 丰富 的供瘤 血管 ， 故通 过 腹 膜 后 肿 瘤 （ ｒ ａｙｒ ｒｐｒｏｅｌ ｕ ｏ ，Ｒ ） 指 起 源 于 数字减影血管造影 （ Ｓ 来显示 瘤体血管的来源及 分布 ， ｐｉ ｒ ｅ ｏｅｉ ｎａ ｔｍ ｒＰ Ｔ 是 ｍ ｔ ｔ Ｄ Ａ） 进 腹膜后 间隙的肿 瘤 ， 源包 括脂 肪、 松结 缔组织 、 来 疏 筋膜 、 肌 行血管栓塞行介入 治疗 ， 同时减少或控制术 中出血有很 大帮 肉、 血管组织 、 神经 、 巴组织 和胚胎 残 留组织 ， 淋 不包 括胰腺 、 助 ， 大增 加了手术成功率 Ｊ 大 。 肾、 肾上腺等腹膜后实质性脏器 和腹 膜后的大血管 。 ２ 原发性腹膜 后肿 瘤的治疗 原发性 腹 膜 后 肿 瘤 临 床 上 较 少 见 ， 占全 部 肿 瘤 的 ２ １ 化疗包括静脉 化疗 、 约 ． 介入化疗 、 腹腔 内化疗 以及新辅 助 ０ １ 一 ． ％。 ．％ ０ ６ 目前 国内尚无 准确的发病率统计 报道 。国内 化疗 ： 目前缺乏 敏感 和特异 性 的化 疗药 物 ， 常用 的药 物有长 外多数资料均提示男 女 发病大致 相等 … 。腹膜后肿 瘤可发 春新碱 （ Ｃ 、 Ｖ Ｒ） 环磷 酰胺 （ Ｔ 、 Ｃ Ｘ） 阿霉素 （ Ｄ 等 一些对 软 Ａ Ｍ） 生于任何年龄 ， 高发 年龄 在 ５ Ｏ～６ ０岁 ，Ｏ岁 以下 儿童 约 占 组织 肿瘤相对 敏感 的药 物 ， １ 对恶 性淋 巴瘤则 多采 用 经典 的 １ ％。发病率恶性多 于 良性 ， ５ 以软组织 肉瘤 所 占 比例最 大 ， ＣＯ Ｈ Ｐ方 案（ Ｔ ＡＤ Ｖ Ｒ，Ｄ ） Ｃ Ｏ Ｃ Ｘ， Ｍ， Ｃ Ｐ Ｌ ， Ｈ Ｐ方案 为国 际上一 约 占 ６％ 。 ０ 线 治疗非何杰金淋 巴瘤（ Ｈ ） Ｎ Ｌ 推荐 的常见 方案 ， Ｎ 在 ＨＬ的 腹膜后肿瘤病理类 型多样 ， 一般分 为来 源于 间叶组 织 、 化疗 中占有 重要 地 位 。文 献 报道 Ｃ Ｏ Ｈ Ｐ方 案 治 疗 Ｎ Ｌ的 Ｈ 神经组织 、 胚胎残 留组织以及来源不 明四类 。常见 的 良性肿 Ｃ Ｒ率为 ５ ％ ， ８ 远期生存率为 ３ ％… 。介入化疗则多 用于肿 ０ 瘤为脂肪瘤 、 畸胎瘤 、 状淋 巴管瘤 、 囊 副神经 节瘤 ； 常见 的恶 瘤复 发 、 不能手术切 除或仅行 姑息 性切 除的患 者 ， 方法 是经 性肿瘤依次为淋 巴瘤 、 肪肉瘤 、 滑肌 肉瘤 、 脂 平 纤维 肉瘤 和未 股动 脉穿刺 、 插管 ， 行腹腔 动脉干造 影 以明确肿 瘤 的供血 动 分化 的恶性肿瘤 。据天 津市第 一 中心医 院腹 膜后肿 瘤 的 脉 ， 再行化疗药物灌 注 ， 间隔 １ 左右 进 行 １ 治疗 。陈方 月 次 资料分析 ， 腹膜后 良性肿 瘤 占 ４ ． ％ ， ５ ２ 发病 率依 次为单 纯性 满等 曾经对 ７例恶性 Ｐ Ｔ行腹 腔动脉灌注化疗 ， 临床 症 Ｒ ６例 囊肿、 脂肪瘤 、 副神经节瘤 和淋 巴管瘤 ； 恶性肿 瘤 占 ５ ． ％ ， 状 明显缓解 ， ４８ 表现为 疼痛减轻 或消失 ， 欲 改善 ， 食 体重 增ＪＪ Ｊ， Ｊ 以恶性纤维组织脂肪瘤 、 脂肪肉瘤和恶性淋 巴瘤常见 。 ｊ 下肢 浮肿 消退 。故此认 为对失去手术机会 的恶性 Ｐ Ｔ 采 用 Ｒ ， Ｐ Ｔ因为其位置深 ， 以早 期 发现 ， Ｒ 难 确诊 时往往 肿瘤 已 联合 抗癌药物区域 内动脉灌注是一种有效 的治 疗方法 Ｊ 。 较大， 切除率较低 ， 放疗化疗效果差 。怎样早 期诊断、 高疗 ２２ 放疗 ： 了恶性淋 巴瘤及生殖源 性肿瘤外 ， 提 ． 除 大多数 Ｐ Ｔ Ｒ 效和降低复发率是 当前临床关 注的问题 。 对放疗不 敏感 。放 疗方 式包 括术 前 、 术后外 照射和术 中放 疗 １ 原 发 性 腹 膜 后 肿 瘤 的 诊 断 （ｎ ａｐ ｒ ｉ ｄａｏ ， Ｒ ） ｉｒｏ ｅａｖ ｒ ｉｔｎ Ｉ Ｔ 。术前外 照射一般从术前 ４— ｔ ｔｅ ａ ｉ Ｏ 腹 膜 后 间 隙 较 大 且 位 置 隐 蔽 ， 状 出 现 晚 ， 易 早 期 发 ８周开始 ， 照射 的 剂量 越 高 ， 部 肿瘤 控 制 的效 果 越 好 ， 症 不 外 局 现 。Ｐ Ｔ的临床 表现缺乏特异性 ， Ｒ 与肿瘤的部位及受 累脏 器 但 由于较高 的照射剂量可 以引 起严 重 的并 发症 （ 如放 射性 有 关系。腹 胀 、 腹痛 、 腹部肿块 、 和邻近脏器压迫症状是 最先 腹盆 腔炎 、 放射性直 肠结肠 炎等 ） 因此外 照 射剂 量需 以放 ， 和最常见 的临床 表现 。到产生疼痛 时 ， 肿瘤较大压迫周 围器 疗后 毒性 反 应 的 大 小 而进 行 调 整 ， 般 在 ４ 一 ５～５ ｙ 。 ０ Ｇ Ｊ 官时已到晚期。因此 ， 期容易漏诊而晚期则易误诊 。某些 术后 外照射则 通过术 中在 肿瘤床 上安置钛 夹或其他 定位装 早 具有 分泌功能的腹膜后肿瘤可产生 内分 泌征候群 ， 肾上腺 置 ， 如 术后根 据影 像 学定 位 进 行放 疗 。Ｊｎｓｌ ｏｅ ＿ 等 比较 了 ４ ６ 外 的嗜铬细胞瘤 ， 人 可有 “ Ｈ” 即 高血压 、 痛、 汗症 、 病 ５ ， 头 多 例原 发性和 复发性腹 膜后 肉瘤 患者 采用 术 前 、 后外 照射 术 高血 糖 症 、 谢 亢 进 症 的症 状 Ｊ 代 。 患者 的耐受程 度和副 反应 ， 为术 前外 照 射对 患 者 的耐受 认 影像 学检查 （ Ｃ 如 Ｔ和 Ｂ超 ） Ｐ Ｔ确 诊有 重要 的临床 性较 好而且毒 性反应较小 ， 后外 照射 在 Ｐ Ｔ的实 际治疗 对 Ｒ 术 Ｒ 意义。腹部超声 是首 选方 法 ， 断 符合 率 达 ８ ％ 。有 学 者 中应 用较少 。无 论术前 还是 术后 外 照射 ， 诊 ０ 由于受 肿 瘤邻 近 认 为在超声 引导 下行 细针 穿刺 活检 （ Ｕ Ｅ Ｓ—Ｆ Ａ） Ｎ 能够提 供 结构 的限制 ， 次照射 剂量 多 较低 ， 中放 疗 （Ｏ Ｔ 愈 来 单 术 ＩＲ ） 足够 准 确 的标 本 ， 明 确肿 瘤 性 质 有 价值 。Ｌ ｙｅｄ报 道 愈多 地运用到对 腹膜后肿瘤 的治疗 中 ，Ｏ Ｔ的剂 量根 据术 对 ａｉ ｌ ｉ ＩＲ Ｅ Ｓ Ｎ Ｕ —Ｆ Ａ对腹膜后 肿瘤 的诊 断正 确率为 ７ ％ Ｌ 。但 由于 后肿 瘤残 留情 况而定 ， ４ ｓ ｊ 一般认 为相 当于外 照射 常 规分 割相 Ｂ超检查 因肠道气体 的影响 ， 往往 使影像表现缺乏特异性 。 同剂 量的 ２～３倍 ，Ｏ Ｔ有极 好 的预 防 局部 复 发 和延 长 ＿ ＩＲ 兀 目前 Ｃ Ｔ和 Ｍ Ｉ 诊断 Ｐ Ｔ较为理想 的方法 ， Ｒ是 Ｒ 其能清晰 瘤生 存期 的作 用 。 ． 手术切除是治疗 Ｐ Ｔ最 主要 的手段 。完整 切 Ｒ 地显示腹膜后腔隙的解 剖结构 ， 清楚显 示肿块 的边界 、 近 ２ ３手 术治 疗 ： 邻 脏 器受侵犯程度及肿瘤与大血 管间的关系 。Ｃ Ｔ对于肿 瘤的 除 的 Ｐ Ｔ病 人 ５年生存率 与部 分切 除或切取 活检者 有 明显 Ｒ 定性诊 断有重要 价值 。螺旋 Ｃ Ｔ进行薄 层 （ １～５ｍｌ 扫描 ， ｉ） １ 差异 ， 因此应争取完整切除 。Ｐ Ｔ累及大血管 则是妨碍肿瘤 Ｒ 近年来 由于血管外科 技术及血管腔 内 能够获得优质 的 三维 重建 图像 ， 晰显 示 病灶 ， 清 提高 了 Ｃ 完全 切除的重 要原因 ， Ｔ 现多采 用肿瘤合 并大 血管切 除及 血管 重建 。 的定位诊断率。缺点是 腹膜后 脂肪 少且肿 瘤与周 围组织 分 移植 物的发展 ， 通过腹腔镜手 术治疗腹膜后肿瘤 成 界不 清 或 密 度 相 近 时 ， Ｔ诊 断 有 一 定 困 难 。核 磁 共 振 随着 腹腔镜技 术的成熟 ， Ｃ Ｗａ ¨ ｌ 通过 腹 （ Ｉ可对病 灶 进行 横 断面 、 状 面等 任意 方 位 的扫描 成 为可 能 ， ｈＬ 等 曾报道过 ９例腹膜 后副神 经节瘤 ， ＭＲ ） 冠 像， 定位较 准确 ， 同类 型 的 Ｐ Ｔ在 Ｍ ／ 的信号 不 同 ， 不 Ｒ Ｒ 上 有 腔镜 手术 切除 ， １ 中转开腹 ， 无 例 无手术死亡 ， 发症发 生率 并
腹膜后恶性淋巴瘤二例误诊
腹膜后恶性淋巴瘤二例误诊
梅淑琴;邱卫华;张明珍
【期刊名称】《临床误诊误治》
【年(卷),期】2002(15)6
【摘要】@@ [例1] 男,56岁.因发热、肌肉痛、消瘦4个月入院.发病早期为午后低热,无盗汗,无皮疹,后为不规则高热,曾予抗感染、抗风湿及抗疟疾治疗均无效.30年前曾患过疟疾.查体:体温38.8℃,脉搏86/min.消瘦,轻度贫血貌,双肺未闻及异常,肝右肋下可触及,质软,脾未触及,表浅淋巴结未触及.
【总页数】1页(P424-424)
【作者】梅淑琴;邱卫华;张明珍
【作者单位】牡丹江市林业中心医院,黑龙江,牡丹江,157011;牡丹江市林业中心医院,黑龙江,牡丹江,157011;牡丹江市林业中心医院,黑龙江,牡丹江,157011
【正文语种】中文
【中图分类】R733.1
【相关文献】
1.盆腔原发性腹膜后恶性淋巴瘤误诊为卵巢肿瘤1例分析 [J], 吴瑞雪;胡锐;左欣曌;王亚茹;郑桂英
2.超声误诊腹膜后恶性淋巴瘤1例 [J], 俞蓓
3.腹膜后淋巴结结核误诊为腹膜后恶性淋巴瘤2例报告 [J], 魏海云;杨世杰
4.腹膜后纤维化误诊腹膜后恶性肿瘤1例 [J], 刘军锋;李红霞;暴龙;刘慧军
5.原发性腹膜后恶性淋巴瘤误诊为急性阑尾炎1例报告 [J], 李宝山;王界宇
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37例原发性腹膜后肿瘤的诊断和治疗研究
致明确诊断时间延长，延误治疗，影响患者预后。本 研究中，其中 1 例患者因双下肢肿胀外院就诊，右下 肢肿胀稍明显，外院行下肢彩超检查未见明显异常， 未予特殊治疗，建议随访观察，下肢肿胀症状逐渐加 重伴体重减轻，一月后再次就诊行下肢深静脉造影时 发现髂血管受压，疑似盆腔占位压迫所致，该患者入 徐州市第一人民医院后查体可见腹部包块，行腹部 CAT 检查后明确诊断，故仔细查体对该病检查尤为重 要。B 超可作为筛查 PRT 的常规手段，但在确定与周 围器官关系、肿瘤定性方面准确度较低。腹部 CTA 检查及腹部增强 MRI 检查对 PRT 明确诊断意义重大， 对 PRT 定性诊断及鉴别诊断帮助大。若影像学评估 肿瘤切除困难，同时难以明确诊断时，可考虑行彩超/ CT 引导下粗针穿刺，不建议行细针穿刺［2］。对于术前 考虑恶性且肿瘤较大患者可考虑行 PET 检查。
PRT 同时需要与妇科肿瘤进行鉴别，特别对于平 滑肌肉瘤，该病多发生于 50—60 岁的女性，如肿瘤发 生于腹膜后临近盆腔，与妇科肿瘤鉴别困难。影像学 检查对肿瘤来源有一定提示作用，但妇科查体同样非 常重要，双合诊及三合诊检查对于判断肿瘤大小、位 置、活动度等及与周围组织、脏器的关系有重要的提 示作用。 6.2 术前判断肿瘤切除范围
传统选择正中或经腹直肌切口，对于左上腹或右 上腹肿瘤可加做“L”形或反“L”形切口，胰头附近肿 瘤可选择屋顶样切口，对于盆腔巨大肿瘤甚至可以切 开耻骨联合而获得更好的手术显露。11 例良性肿瘤 中完整切除 9 例（81.8%），3 例联合器官切除，其中切 除左侧肾上腺及部分左肾 1 例，部分切除横结肠 1 例， 切除部分乙状结肠 1 例；2 例行姑息性切除。26 例恶 性 PRT 中完整切除 18 例（69.2%），10 行联合器官切 除，其中包括部分小肠、部分大肠、胰腺、血管等；8 例 行肿瘤姑息性切除。 4 统计学方法
腹膜后肿瘤的诊断和治疗
腹膜后肿瘤的诊断和治疗发表时间：2011-06-01T11:24:17.780Z 来源：《中外健康文摘》2011年第9期供稿作者：许廉文[导读] 其次确定肿瘤的切除范围，肿瘤能切除者应争取整块切除，禁作分块切除和残留部分肿瘤组织。
许廉文（黑龙江省七台河市中医院 154600）【中图分类号】R735.5 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2011)9-0158-02 【摘要】目的总结原发性腹膜后肿瘤诊断和外科治疗经验。
方法回顾性分析63例经手术治疗且病理证实的原发性腹膜后肿瘤的临床表现、手术治疗疗效。
结果 63例中良性48例，恶性15例。
结论应当重视临床表现争取早期诊断；影像学检查是判断手术范围的重要依据；肿瘤完整切除，必要时联合脏器切除是治疗本病的最佳手段；术后规律复查有助于及早发现复发肿瘤并争取再手术治疗。
【关键词】腹膜后肿瘤诊断手术治疗原发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，并不包括原在腹膜后间隙的各器官的肿瘤，是一种较少见的肿瘤。
以恶性居多，约占70%。
良性肿瘤以畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤为多见，恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤为多。
1 临床资料1.1一般资料我院自2002年3月～2009年3月共收治腹膜后肿瘤患者63例，其中男性52例，女性11例，年龄32～64岁，平均年龄48岁。
63例患者中良性48例，恶性15例，经过手术治疗基本痊愈62例，死亡1例，现将临床诊断治疗分析如下。
1.2临床表现1.2.1症状腹部肿块早期多无症状，在查体时或无意中发现，腹、背部不适或疼痛较为常见。
多数患者先有腹部不适，晚期始有明显腹痛，少数有背痛、腹股沟区痛，阴囊痛及膝痛。
随肿瘤渐增大可出现相应的症状，如在腹上区可有饱胀感，甚至影响呼吸；耻区易有坠胀感。
肿瘤生长慢适应性较强，症状较轻；肿瘤生长快，突然增大，有出血坏死，则出现胀痛或剧痛。
压迫症状由于压迫脏器而产生的刺激症状，如刺激胃可有恶心、呕吐；刺激压迫直肠可出现排便次数增多或慢性肠梗阻症状；刺激膀胱则出现尿频、尿急；压迫输尿管则有肾盂积水；侵入腹腔神经丛可引起腰背疼痛、会阴部及下肢疼痛；压迫静脉及淋巴管可引起下肢水肿。
腹腔脏器外囊状淋巴管瘤的B_超
山东医药2024 年第 64 卷第 12 期腹腔脏器外囊状淋巴管瘤的B超/CT图像表现及诊断（附11例分析）娄琰琰1，刘元涛2，许宗兰1，田永会1，郝长宏11 临沂市中心医院妇科，山东临沂 276400；2 临沂市中心医院疼痛科摘要：目的 总结腹腔脏器外囊状淋巴管瘤的B超/CT图像表现及诊断方法。
方法 回顾性分析11例囊性淋巴管瘤患者的临床资料。
结果 囊性淋巴管瘤患者中，8例为女性，3例为男性；发病年龄3～57岁，中位年龄16岁；病程2 d～4 a；临床表现为腹痛8例，腹部肿物、腹胀、无症状各1例。
B超/CT检查：单房型囊状淋巴管瘤3例，多房型囊状淋巴管瘤8例；淋巴管瘤位于一个区域9例，累及腹腔内2个区域1例，累及颈部和腹腔1例；直径3.3 cm×3.4 cm～18.5 cm×5.8 cm；9例呈液性低密度（密度均匀一致），1例为不规则混杂密度灶（可见脂性密度灶，部分病灶内见点状钙化密度影），1例囊实性占位病变。
11例患者均行手术治疗并完整剥除淋巴管囊肿，其中10例在囊壁完整有张力情况下剥除，1例行肠系膜囊肿引流+肠系膜肿瘤切除术。
11例随访4个月～9 a，均未复发。
结论 腹腔脏器外囊状淋巴管瘤B超/CT检查提示为囊性、类圆形低密度灶，边界尚清，沿解剖间隙蔓延，增强扫描未见强化，多房者囊壁及间隔菲薄，无血流信号；病理检查为诊断的金标准；手术为首选治疗方案。
关键词：淋巴管瘤；囊状淋巴管瘤；腹痛；B超检查；CT检查；腹膜淋巴囊肿剥除术；肠系膜淋巴囊肿切除术doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2024.12.019中图分类号：R604 文献标志码：A 文章编号：1002-266X（2024）12-0077-03淋巴管瘤是一种罕见的非真性肿瘤，发病率低，临床表现缺乏特异性，术前诊断准确性差，目前尚无指南指导治疗。
淋巴管瘤儿童多发，先天性原因为胚胎淋巴管囊泡异常增生引起的先天性畸形导致淋巴液引流障碍，其他诱因多为手术创伤、继发感染、放射治疗等。
腹膜后肿瘤诊疗和鉴别诊疗
定位——腹膜后器官旋转移位
肾脏顺、逆时针
横纹肌肉瘤
脂肪瘤
定位——腹膜后主要血管和分支旳移位、包埋
淋巴瘤： 腹主动脉前移，主动脉与脊柱间隙增大
肝后下腔静脉、肾静脉、腹主动脉、SMV及SMA等前移
定位——腰大肌情况模糊
腰大肌情况模糊，周围脂肪、受侵犯
定位——排除器官起源
鸟嘴征
鸟嘴征（+） 肿瘤起源于器官
脂肪肉瘤
脂肪肉瘤
肿瘤巨大，边界清楚， CT和MR体现根据组织学亚型旳不同而变化 密度不均匀，内含软组织密度影，不规则条纹状影及脂肪密度影，脂肪密度（-20~-40Hu）较正常脂肪密度（-80~-120Hu）高 增强扫描软组织部分可明显强化 分化差者影像学体现为质地不均旳、非脂肪性旳软组织肿块，不轻易与其他肉瘤鉴别 少数病变内钙化
平滑肌肉瘤： 见大片坏死
男性，64岁，腹膜后 平滑肌肉瘤
CT扫描示：左侧腹膜后见一巨大囊实性肿块，中央坏死明显，可见壁结节，增强实性成份中度强化，病灶边沿清。
恶性纤维组织细胞瘤 （malignant fibrous histiocytoma，MFH）
为一组起源于间叶组织旳恶性肿瘤，其成份多样，主要是组织细胞、成纤维细胞 根据MFH组织成份不同，可分为多形性型、粘液样型、巨细胞型和炎症型4个亚型
畸胎瘤
肿瘤大小差别较大，边沿清楚，有完整包膜。 T1WI、T2WI均呈混杂信号，T1WI以低信号为主，T2WI以高信号为主，脂肪压抑成像对诊疗有帮助。 CT可见液性、脂肪性、软组织、牙齿骨化或钙化影。有时可见脂液平 周围境界不清或病灶内见气体影提醒合并感染可能 良性畸胎瘤与腹膜后其他肿瘤轻易鉴别。但恶性畸胎瘤须与其他间叶组织肿瘤鉴别。
鸟嘴征（-） 肿瘤不起源于器官
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腹膜后淋巴管瘤的诊治策略附腹膜后淋巴管瘤误诊为胰腺占位病变一例
发表时间：2018-10-31T13:46:51.673Z 来源：《航空军医》2018年15期作者：刘海鹏1，2 何晓娜3 陈晓1，2
[导读] B超、CT、MRI对腹膜后淋巴管瘤的诊断均有重要指导价值，完整的手术切除是腹膜后淋巴管瘤最理想的治疗方式。
（1.兰州大学第二医院普外三科；2.甘肃省消化系肿瘤重点实验室；3兰州大学第二临床医学院甘肃兰州 730030）摘要：目的探讨腹膜后淋巴管瘤的临床诊治特点，提高对该病的认识。
方法报告一例腹膜后淋巴管瘤误诊为胰腺占位性病变患者的临床资料，结合文献复习讨论。
结果术前诊断为胰腺囊性占位性病变-胰腺粘液性囊腺瘤；术中见肿瘤来源于腹膜后，术后病理证实为腹膜后淋巴管瘤。
结论B超、CT、MRI对腹膜后淋巴管瘤的诊断均有重要指导价值，完整的手术切除是腹膜后淋巴管瘤最理想的治疗方
式。
关键词：腹膜后肿瘤；淋巴管瘤
淋巴管瘤是以淋巴管系统发育畸形为特征的疾病，即由异常增生的淋巴管组成、瘤内充满淋巴液的肿块。
增生的淋巴管生长有一定的限制性，不具备类似肿瘤细胞增殖及转移的特征，因此并非真正肿瘤。
淋巴管瘤比较常见，无明显种族和性别差异，多发人群是10岁以下的儿童，且80%以上患儿发病在2岁以前，50%-60%出生时即发病。
本文结合作者收治不典型腹膜后淋巴管瘤1例，结合文献复习，对腹膜后淋巴管瘤的病因、临床表现、诊断及治疗特点进行总结。
现报告如下。
病例报告
患者男，50岁。
因间断性上腹部胀痛不适半年入院。
既往无手术、外伤史，无高血压、糖尿病病史。
入院查体：T 36.2℃，P 72次/分，R 18次/分，BP 96/67mmHg，神清，精神可。
腹平软，上腹部轻压痛，无反跳痛及肌紧张，未触及腹部包块，肠鸣音正常4次/分，移动性浊音阴性。
心肺未见异常。
实验室检查：血常规、尿常规、粪常规、生化全项、凝血酶原时间、传染病全套未见异常。
肿瘤标志物CEA 4.59ng/ml，AFP、CA199、CA125、CA72-4无异常。
辅助检查：心电图正常。
心脏彩超未见明显异常。
门静脉系彩色多普勒超声示门静脉内径1.4cm，平均速度10.1cm/s，为单向入肝血流，管腔通畅。
门静脉血流未见异常。
腹部B超示胰腺体尾部囊性病灶，大小约5.0cm*3.3cm，无回声，与胰腺分界欠清，内可见多条分隔光带，内透声好。
腹部CT（平扫+增强）示胰腺体部后下方见不规则形低密度影，范围约5.0cm*3.0cm*5.6cm，边界清，增强扫描无明显强化，病变包绕肠系膜上静脉，与部分脾静脉前缘关系密切，与胰腺边界欠清。
CT诊断：胰腺体尾部占位，粘液性囊腺瘤多考虑。
腹部MRI示胰腺体尾部可见不规则囊状占位影，DWI呈低信号，大小约
5.2cm*3.7cm*5.7cm，肿块内可见多发线样分隔。
核磁诊断：粘液性囊腺瘤？。
临床诊断：胰腺体尾部占位-胰腺粘液性囊腺瘤？经多学科讨论，决定行剖腹探查术，胰体尾切除术。
术中见肿瘤位于腹膜后，胰腺体尾部的后下方，横结肠系膜根部，形状不规则，大小约
5cm*3cm*3cm，呈淡黄色脂肪样，囊性，质软，包膜完整，与胰腺、十二指肠、横结肠系膜、脾静脉关系密切，病变包绕肠系膜下静脉。
余腹腔脏器未见异常。
遂完整切除病变，术中切开标本见肿瘤壁薄、光滑，内含囊液呈黄色粘稠乳糜样。
术中快速冰冻病理检查报告：良性病变，多考虑腹膜后淋巴管瘤。
术后病理检查：镜下见纤维脂肪组织中散在大小不等的管腔，管壁不规则，厚薄不等，管内衬单层立方、扁平细胞，核较小，排列规则。
免疫组化染色：管壁内皮CD34（+），D2-40（-），WT-1（-），CR（-）。
病理诊断：（腹膜后肿物）淋巴管瘤；
讨论
一、发病原因
淋巴管瘤发生原因目前并不明确。
多数学者认为是由于淋巴管的先天发育异常，使正常淋巴不能经静脉引流，淋巴结构异构或淋巴管增生扩大所致；也有学者认为是因感染、肿瘤、手术、或退行性变导致淋巴管的阻塞，管径渐增大，最终导致形成囊肿；也有人认为是由收集髂区淋巴结和腹膜后淋巴结和静脉系统之间的连接发生异常，导致淋巴结中的淋巴静止。
二、疾病分类
淋巴管瘤可以发生在体内含有淋巴组织的任何部位，约95 %发生在颈部和腋窝（颈部约占 75 %，腋窝占 20 %），其它部位少见。
传统上习惯把淋巴管瘤分为以下3类：
1）海绵状淋巴管瘤：是最常见的一种淋巴管瘤，多见于唇、舌、颊、颈等部位，主要表现为局部组织肿胀变形。
该类淋巴管瘤不能被压缩，一般不侵及皮肤，但可侵及黏膜，在黏膜表面形成许多绒毛样突起。
2）囊状淋巴管瘤：又称囊性水瘤，是淋巴管瘤最常见的类型，也是腹膜后最常见的类型。
多发生在颈部、乳房、腋窝、腹部、腹股沟。
表现为大小不一的囊性包快，该病变一般界限清楚，有波动感，不能被压缩，穿刺可抽出淡黄色的液体。
3）单纯性淋巴管瘤：又称毛细淋巴管瘤，非常少见，常见于肢体近端，是由细小的薄壁淋巴管组成，其外观像米粒大小的囊肿，突出于皮肤表面，破溃后可流出淋巴液，很少孤立存在，常为多个淋巴管瘤无规则的排列在一起。
三、临床表现
由于淋巴管瘤属于良性病变，生长缓慢，早期多无明显症状，当肿块长到一定大小时，临近的器官、组织、血管、神经等受到压迫才会出现相应的临床症状，周围正常的组织器官受压萎缩，导致功能障碍，或因肿块感染、出血、扭转、破裂等原因出现相应的伴随症状，如发热、腹痛、肠梗阻等，临床表现缺乏特异性。
如本例患者仅有腹部胀痛，无其他特殊不适，临床表现缺乏特异性。
四、鉴别诊断
腹膜后淋巴管瘤需与下列疾病鉴别：（1）腹膜后胰腺区囊性淋巴管瘤主要与胰腺浆液性、粘液性囊腺瘤加以鉴别，增强CT为首选，且粘液性囊腺瘤预后较差；另外也应与胰腺假性囊肿鉴别，后者患者多有胰腺炎及胰腺外伤史；本例病例术前结合影像学检查，考虑胰腺囊性占位性病变，囊腺癌待排；（2）囊性畸胎瘤、肿瘤囊性变、肠囊肿及消化道重复畸形等疾病相鉴别，囊性畸胎瘤有脂质成分，并可见周围性钙化，容易鉴别；肿瘤囊性变由于肿瘤坏死液化，壁厚且不规则，增强可见壁结节增强；肠重复畸形囊肿一般与所在肠管走行方向一致，呈管状单房厚壁结构；肠囊肿大多呈单房结构，少见分隔；（3）女性患者需与卵巢囊肿鉴别，卵巢囊肿下缘与子宫附件关系密切，下腹部可触及囊性肿块，多为圆形，表面光滑，一般可活动。
蒂扭转、破裂或感染时刻产生急腹症。
腹膜后淋巴管瘤确诊仍需病理检查。
五、治疗
淋巴管瘤虽属于良性病变，生长缓慢，但在其生长过程中，增生活跃的内皮细胞可以缓慢地侵入或压迫周围组织，导致邻近正常器官的组织结构萎缩，进而出现功能障碍。
故一旦确诊，手术切除是首选的治疗方法，可采取开放性手术，随着腹腔镜技术的发展，有人应用腹腔镜对于腹膜后淋巴管瘤进行手术切除，同样收到了良好的效果。
腹膜后淋巴管瘤，因其周围组织疏松，术中尽量在无血管层内分离，争取完整摘除，不主张先把囊液吸净，这样会增加囊肿剥离的难度。
本例患者因术前考虑有胰腺囊腺癌的可能，且病变包绕肠系膜上静脉，与周围组织关系密切，界限欠清，因此采取开腹手术治疗。
术中见病变呈淡黄色脂肪样，囊性，质软，包膜完整，遂沿其周围疏松组织剥离并完整切除，手术治疗效果良好，术后随访未见复发。
参考文献
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