血管瘤综合诊疗

7.手术疗法 是彻底切除整个肿瘤。对于一般血管瘤来说,手术切除是较简单而彻底的、 最常用的方法。 但对于病变广泛或发生在某些部位,如眼部等, 则不宜手术切除。一般情况下，病损区血管丰富，血量 大，手术时出血量极大，常常引起严重的失血性休克，术中需要大量输入全血，手术难度大，危险程 度高。同时，由于出血后血往往不能全部切除即被迫终止手术，故术后复发率很高。手术切除部分瘤 体后遗瘤局部畸形、缺失及功能障碍。手术费用昂贵，患者难以承受的负担，面部皮肤毛细血管瘤可 结合整容皮肤移植术修复病损区。故手术治疗应严格掌握适应症，权衡手术价值，然后方可确定是否 选择手术治疗。
三、分类
1982年Mulliken 根据生理特性提出分为两类：①真性血管瘤： 瘤体以血管内皮细胞增生有生长性生物特性，为一胚胎性血管 良性肿瘤。②血管畸形：为毛细血管或动脉或静脉异常扩张和 交通，为正常的皮内细胞的组织结构和生物特性。 按 Mulliken 分类，血管瘤常可自然消退，血管畸形则不会消退 。
三、分类
毛细血管瘤
随真皮浅层毛细血管网增生而扩张, 管壁由单 层内皮细胞构成。 ①新生儿斑 又称表皮毛血管瘤，是一种淡红色或淡蓝色的
表皮变色，通常位于头顶中线后部、颈部或骶部 ②葡萄酒斑 颜色深，呈暗紫色。毛细血管病变位于真皮 中，但也累及较浅的表皮下层，因此可产生易出血的丘疹。
③草莓状血管瘤 （最常见）常高出于皮肤面，鲜红
六、诊断
(三)彩超检查 可显示肿瘤内为红色血液, 据此与淋巴管瘤相鉴别,还可 观察肿瘤范围, 是一种方便而准确的诊断方法。
（四）核素扫描 对于大面积血管瘤用核素扫描，可清晰显示血管 瘤的图像，可明确病变范围、数量。
七、治疗
治疗原则：控制瘤体生长，促进瘤体消退，减少并发症，保留器官 功能，保护面容美观。
3.冷冻疗法 适用于毛细血管瘤。操作者利用液氮或二氧化碳雪的挥发造成的强低温，将病损区皮肤、血管瘤及血管 瘤周围组织冷凝，使其细胞内形成冰晶，并导致细胞破裂、解体、死亡，再经过机体修复过程使血管瘤 消失。但此法会留下局部疤痕，治疗时间长,易感染, 患儿因疼痛不易合作。同时组织对低温的抵御能力 不同，出现治疗不彻底。复发较高。
9.介入治疗 是指在“X”导引下将动静脉导管导入血管瘤部位，然后将栓塞剂注入瘤体，让其产生无菌性炎症，以期达到使瘤 体血管闭塞作用。常用于内脏血管瘤如肝血管瘤。对于躯干及肢体深部血管瘤，往往因为注入剂量、剂型限制， 以及血管瘤特征限制而难以达到预期效果。使用时应严格控制适应征和避免栓塞剂流入其它器官组织。
血管瘤：出生时皮肤 可以正常，数周或数 月后出现病变，绝大 部分可自行消退。病 变在皮肤、皮下。 血管畸形：一出生就 存在，随年龄增长而 逐渐增大，颜色变深 ，且不会完全消退。 可累及肌肉、内脏、 骨骼。
四、临床表现
临床表现
发病时间 大多数真性血管瘤都有增生、 静止平稳、 消退 3个时期 。约30%的病 例出现在新生儿期, 而近50 % 的病例在出生后10~ 40 d出现。最初常见一个淡红 色, 边界清, 不高于皮肤的先驱斑, 2~ 3个月后即进入生长期, 瘤体迅速增大、 变厚, 毛细血管瘤常变成鲜红色, 不规则的斑块, 并高于皮肤。生长期长短不一, 一般认为 毛细血管瘤的生长期很少持续到 6~ 8个月后, 海绵状和混合型血管瘤也在 ≤1岁时 达到静止期。当血管瘤长到最大程度, 经过一稳定期后, 一般都在 1~ 2岁时开始消 退。 病变部位 血管瘤可生长于身体的任何部位，但以皮肤和皮下组织占绝大多 数，真性血管瘤最常见部位是头颈部和面部，其次是躯干、四肢。血管畸形 可累及肌肉、内脏、骨骼。约20%病例为多发性血管瘤，位于深部的血管瘤 不易被发现。 血管瘤消退时间与残留病变 血管瘤消退的最初表现是褪色, 毛细血管瘤常由鲜红 变成暗红、 淡红, 甚至灰白色, 从中央到周围逐渐扩散。随后瘤体变软, 变平, 体 积缩小。80 % 以上的血管瘤经过 2~ 5年的消退期后完全消退, 局部皮肤恢复正 常。 10 %~ 20 % 的病例有残留皮肤改变, 常见的是局部皮肤灰白或毛细血管扩 张, 极少病例可有皮肤松弛, 瘢痕或萎缩。50%5岁前消退，90%9岁前消退。 。 血管瘤伴发综合征 1） K—M综合征 表现为迅速扩大的毛细血管内皮瘤伴血小板 减少、凝血异常及广泛出血。机制：血管瘤中血流缓慢，瘤内滞留着大量血液，损 伤、手术进一步损害血管瘤中血管内膜，凝血面积增加和循环血液中的凝血质被释 放，于是整个微循环系统有血栓形成，大量消耗血小板和纤维蛋白原及凝血因子Ⅱ 、Ⅴ、Ⅶ和Ⅻ，其结果是发生大量出血。 2）K-T 综合征 静脉曲张性骨肥大伴血管痣综合征。与胚胎发育异常有关。临床表 现：葡萄酒色斑、浅静脉曲张、软组织增生。
色管 瘤
海绵状血管 瘤
在真皮层深部或皮下组织中血管形成许多扩张的 不规则的血窦。窦壁衬以单层内皮细胞, 窦间有 一层菲薄的纤维组织隔开。发生于皮下、 肌肉 及内脏,在局部皮肤不伴有毛细血管瘤时, 可隐约 衬托出蓝色。肿块包膜完整,界限清楚, 有些因浸 入周围组织界限不清, 有弹性,压时缩小, 解除压 迫后又可恢复原状, 自行消退的可能性很 小。 在身体同一部分出现毛细血管瘤与海绵状血 管瘤的混合体
七、治疗
4、硬化剂注射疗法 可使肿瘤发生血栓机化而结瘢痕化。无论注射何种硬化剂均使肿瘤血管内膜无菌粘 连栓塞血管,导致肿瘤萎缩。目前较为常用的硬化剂有: ①95% 酒精: 每次 0 .1～0 .5 ml, 每周 1～2 次。 ②50% 鱼肝油 酸钠: 每次 0 .1～0 .5 ml, 每周 1 次。生长于四肢的血管瘤注射时,其近端应缚以止血带; 位于其他部位者,可在局部四周加压即可。③40%尿素:精制医用尿素为一高渗液,注入血管内后,使瘤内 细胞脱水, 继而代谢紊乱,血管内皮细胞发生无菌性坏死, 以后纤维结缔组织增生,血管瘤纤维化,以致萎缩。
静脉畸形
血管畸形
动脉畸形
动静脉瘘
三、分类
按体积大 小分类
小型
中型
大型
1 最大直径小于 3cm
2 直径3-5cm
3 直径大于10cm
真性血管瘤与血管畸形区别
① 血管瘤病理改变 为内皮细胞增 生,而血管畸形表 现为毛细血管、 小动脉、 小静脉 的异常扩张, 但 内皮细胞无异常 增生。 ② 血管瘤组织中肥大 细胞计数明显高于 血管畸形组织, 而 血管畸形组织中肥 大细胞计数正常。 ③ 血管瘤组织内皮细 胞中核仁区蛋白嗜 银染色(AgNOR)计 数明显高于 血管畸形。 ④
治疗原理 在微电脑的控制下，采用波长为 400nm-650nm 的半导体窄光谱光源， 针对不同的光敏剂，在其光源的波 长范围内，选取不同的光谱波长。选择性穿透皮肤，在不伤害正常血管和皮肤组织的情况下，利用鲜红斑痣 位于皮肤真皮浅层的组织结构，直接作用于病变组织，使鲜红斑痣生长的畸形毛细血管瞬间瓦解，从而达到 迅速治疗疾病的目的。 适用病症 鲜红斑痣(红胎记)
五、并发症
局部并发症 全身并发症
①皮肤破溃，溃疡形成
①管腔堵塞 ②出血
②感染
③重要器官 损伤
六、诊断
临床诊断 影像学诊断
新生儿斑、 葡萄酒斑和草 莓状血管瘤均可从临床表 现确定诊断。皮下海绵状 血管瘤和不典型的蔓状血 管瘤有时不易诊 断,用细针穿刺抽出血液也 可确诊。
一、选择性动脉造影 二、静脉造影
混合性血管 瘤
三、分类
毛细血管畸形
由于末梢血管发育异常而致支配区毛细血管 过度扩张。 最常见的血管畸形。静脉形成不同腔隙或海 绵窦性改变；血管内皮细胞正常形态消失， 功能异常。 主要类型有小动脉痣，管壁薄，抓破出血 常血流不止 临床上表现为囊状血管瘤，较少见。主要病理改 变为皮下搏动迂曲血管并隆起高于皮肤表面，可 扪及搏动，可闻及杂音，局部皮温升高，四肢为 好发部位。
血管瘤诊疗
-郴州市第一人民医院北院 李振军
一、概述
血管瘤是一种先天性的脉管发育异常，病理学属于错构瘤而非真性肿瘤。具有畸形和肿 瘤的双重特性。从病理学看，虽然许多血管瘤镜下有细胞不完全分化和细胞核有丝分裂 现象，但这并不象征恶性，而仍属于良性。从生长方式看，有些血管瘤生长迅速，侵入 肌层，甚至骨骼，破坏周围组织，但并无发生远处转移，大多属于良性。 发病率为2.5%-12%，新生儿期1.1%-2.6%；婴儿期10%-12%；超低出生体重儿可达 30%。女多于男。
三、彩超检查
六、诊断
(一)选择性动脉造影 根据肿瘤所在部位选择性动脉插管,如选择颈外动脉、 面 动脉、 尺动脉、 桡动脉、 肱动脉、 股动脉等,插入 1～2 .5 mm 直径的硅胶管, 妥善固定, 注入 60% 泛影葡胺 20～40 ml。为了便于观察, 在肿瘤近、 远端扎 上止血带。动脉造影可清楚地显示肿瘤的供应动脉及引流出静脉情况, 肿瘤的 范围及动静脉瘘的多少等,对确定治疗方案, 估计疗程、 疗效,提供客观依据。
七、治疗
1.观察 毛细血管瘤有自行消退的可能, 所以可密切观察。消退过程多在生后 1～3 年内,故 3 岁以内的 患儿不需治疗, 尤其是当血管瘤位于脸、 腮腺、 鼻、 乳房等部位时, 在观察期间不宜做穿刺或外敷药 物。在观察期间尽力说服家长耐心等待。
2.激光治疗：利用专业激光治疗设备对血管瘤组织进行凝固，并达到治疗血管瘤目的。但激光治疗深度一 般控制在表层皮肤0.2～0.4mm以内，超过0.4mm即产生明显疤痕，故对浅表性毛细血管瘤有一定效果， 对深层血管瘤易引发出血及疤痕畸形。
七、治疗
10.超声微创介导治疗
治疗原理 该技术是在三维彩超定位引导下，通过微导管穿刺插入引起异常结构的营养支管腔及膨大处，在血管内利用超声 消融技术，让供血支血管壁收缩，管腔变狭窄，减少瘤部供血，使瘤体供血与回流达到平衡，从而达到治疗的目 的，是一种安全有效、创伤小的新型微创技术。 治疗周期 一般需要1至2个疗程,每个疗程需要3-5次，特别巨大者治疗次数相应增加。 诊疗范围 婴儿血管瘤 海绵状血管瘤、淋巴性血管
七、治疗