软组织肿瘤的病理鉴别诊断
《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点
《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点软组织肿瘤是外科病理学中一类病种最多，也最为复杂的肿瘤。
WHO(2013）软组织肿瘤病理新分类包括12大类。
各类肿瘤又包含很多种疾病类型，并根据生物学行为的不同，分为良性、中间性和恶性。
与其他类型的肿瘤相似，软组织肿瘤的病理诊断也需与临床、病理相结合。
除部分肿瘤可根据临床特点和镜下形态直接做出诊断外，大多数软组织肿瘤需加做免疫组化标记。
1 免疫组化在软组织肿瘤病理诊断中的应用及注意事项免疫组化不仅在软组织肿瘤的诊断和鉴别诊断中起非常重要的作用，而且在指导靶向治疗或预测肿瘤的生物学行为等方面也有广阔的应用前景。
但要强调的是，免疫组化只是一种辅助性手段，有其自身的局限性，并不能代替传统的组织学检查，后者才是病理学诊断的基础。
免疫组化检测必须以病理组织学形态为基础，选择免疫组化检测指标时应注意以下几个问题：⑴熟悉常用抗体的反应谱和适用条件，首选敏感和特异性较高的抗体类型，特别是公认的抗体型号，并合理配伍，力争采用尽可能少的抗体取得最好的检测结果。
⑵免疫组化检测过程需注重质量控制，尽可能做到标准化，使染色切片背景清晰，标记定位准确。
⑶推荐设置阳性对照，尤其是一些与靶向治疗密切相关的标志物，如CD117等，以确保免疫组化标记结果的可信性。
⑷对标记结果要注意辩证分析，因有相当一部分抗体在一些不同类型的肿瘤之间存在交叉反应或有异常表达，如S-100蛋白在滑膜肉瘤中的阳性率也可高达38％，因此不能仅根据S-100蛋白标记阳性简单地将梭形细胞肉瘤诊断为恶性周围神经鞘膜瘤。
CD31不仅表达于血管肉瘤，也可表达于组织细胞肿瘤。
另外，HMB45是恶性黑色素瘤、软组织透明细胞肉瘤和血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PE-Coma）的标志物，但最近有文献报道部分子宫平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤也可表达HMB-45。
⑸软组织肿瘤中存在一些异常表达的情况，如标记上皮细胞的角蛋白，也可在假肉瘤样肌纤维母细胞性增生、胚胎性或腺泡状横纹肌肉瘤和骨外尤因肉瘤等一些不具有上皮样分化的软组织肿瘤中表达。
试谈软组织肿瘤病理诊断的基本思路
试谈软组织肿瘤病理诊断的基本思路软组织肿瘤病理诊断的基本思绪(ZT)软组织肿瘤病理诊断的基本思绪江西省人民医院病文科路名芝软组织肿瘤的病理诊断是临床病理学中最疑问的范围之一，本文从肿瘤还是反响性病变、良性、接壤性还是恶性、间叶源性还是其它、肿瘤分化方向〔组织来源〕如何、软组织肿瘤WHO分类如何以及怎样书写病理诊断报告六个方面论述软组织肿瘤病理诊断的基本思绪。
1 肿瘤还是反响性病变？每看一张切片，都应从反响性病变末尾思索，直到证明不是。
反响性病变经常听从一定的组织病理学规那么并且有某种组织结构构成。
有一些假肉瘤可以有生动的核分裂像，但是它们不但是良性的，而且还常是非肿瘤性的，如：结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎、增生性滑囊周围炎、非典型性纤维性息肉、乳头状血管内皮细胞增生、骨化性肌炎、手术后梭形细胞结节等。
因此核分裂自身不能被依托作为肿瘤或恶性度的规范。
2 良性、接壤性还是恶性？一个病变首先应思索为良性，直到找到足够的诊断恶性的证据。
2.1 观察的基本要求：确切的部位、大体形状、基本细胞成分〔组织形状〕。
2.1.1 确切的部位不同组织类型的良恶性肿瘤，好发部位不同。
如脂肪瘤，可发作于全身皮下有脂肪组织的部位，也可发作在肌间或肌间隙中，而脂肪肉瘤主要发作于下肢和腹膜后。
血管瘤主要发作于皮肤和皮下组织，而血管肉瘤主要发作于头颈、面部、乳房、大腿深部肌肉.2.1.2 大体形状良性肿瘤体积小，有完整包膜/不完整，或呈浸润性生长，如平滑肌瘤、粘液瘤，纤维瘤病，肿瘤的质地，颜色和结构与相应的正常组织近似,很少有出血，坏死和囊性变。
而肉瘤体积较大，无包膜或假包膜，呈浸润性生长较多，切面灰白鱼肉样或脑髓样，常伴有出血、坏死、囊性变。
2.1.3 基本细胞成分〔组织形状〕良性软组织肿瘤的组织形状大致与来源组织相似，基本上与正常组织相似，仅是数量或结构陈列上有差异，如脂肪瘤，纤维瘤，平滑肌瘤，血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤等。
软组织肿瘤鉴别诊断
恶性
黏性性脂肪肉瘤 脂肪肉瘤不能特殊分类者
多形性脂肪肉瘤
背景
软组织肿瘤种类繁多，分类复杂，其中 多种软组织肿瘤镜下形态相似，每种肿 瘤镜下形态也可以千变万化，给诊断带 来很大困难，软组织肿瘤鉴别诊断是病 理诊断中的难点之一。
软组织肿瘤免疫组织化学
脂肪源性
S-100，苏丹Ⅲ（冰冻切片） Desmin，Actin(SMA) ，MyoD-1 ， Myogenin 等 Factor-8 (F8)， CD31 ，CD34， D240等
开展该项目的目的、意义
ห้องสมุดไป่ตู้
开展软组织肿瘤鉴别诊断对软组织肿瘤 肿瘤的分类、生物学行为及临床肿瘤的 进一步治疗提供了科学依据，可以提升 临床和病理诊断水平。
预期的社会效益和经济效益
开展软组织肿瘤鉴别诊断对软组织肿瘤的发
病机制、临床肿瘤的进一步治疗提供了科学
依据，可以提升临床和病理诊断水平，有良
好的社会效益。
纤维组织细胞性肿瘤 平滑肌肿瘤 骨骼肌肿瘤 脉管肿瘤 分化尚不确定的肿瘤
软组织肿瘤WHO分类
脂肪瘤 脂肪瘤病 血管脂肪瘤 肌脂肪瘤
神经脂肪瘤病
软骨样脂肪瘤
肾外血管平滑肌脂肪瘤 肾上腺外髓性脂肪瘤
良性 脂 肪 细 胞 肿 瘤
脂肪母细胞瘤 冬眠瘤
梭形细胞/多形性脂肪瘤
中间性
非典型性脂肪性肿瘤/分化良好的脂肪肉瘤 去分化脂肪肉瘤 混合性脂肪肉瘤
其实，世上最温暖的语言，“ 不是我爱你，而是在一起。” 所以懂得才是最美的相遇！只有彼此以诚相待，彼此尊重， 相互包容，相互懂得，才能走的更远。 相遇是缘，相守是爱。缘是多么的妙不可言，而懂得又是多么的难能可贵。否则就会错过一时，错过一世！ 择一人深爱，陪一人到老。一路相扶相持，一路心手相牵，一路笑对风雨。在平凡的世界，不求爱的轰轰烈烈；不求誓 言多么美丽；唯愿简单的相处，真心地付出，平淡地相守，才不负最美的人生；不负善良的自己。 人海茫茫，不求人人都能刻骨铭心，但求对人对己问心无愧，无怨无悔足矣。大千世界，与万千人中遇见，只是相识的 开始，只有彼此真心付出，以心交心，以情换情，相知相惜，才能相伴美好的一生，一路同行。 然而，生活不仅是诗和远方，更要面对现实。如果曾经的拥有，不能天长地久，那么就要学会华丽地转身，学会忘记。 忘记该忘记的人，忘记该忘记的事儿，忘记苦乐年华的悲喜交集。 人有悲欢离合，月有阴晴圆缺。对于离开的人，不必折磨自己脆弱的生命，虚度了美好的朝夕；不必让心灵痛苦不堪， 弄丢了快乐的自己。擦汗眼泪，告诉自己，日子还得继续，谁都不是谁的唯一，相信最美的风景一直在路上。 人生，就是一场修行。你路过我，我忘记你；你有情，他无意。谁都希望在正确的时间遇见对的人，然而事与愿违时， 你越渴望的东西，也许越是无情无义地弃你而去。所以美好的愿望，就会像肥皂泡一样破灭，只能在错误的时间遇到错的人。 岁月匆匆像一阵风，有多少故事留下感动。愿曾经的相遇，无论是锦上添花，还是追悔莫及；无论是青涩年华的懵懂赏 识，还是成长岁月无法躲避的经历……愿曾经的过往，依然如花芬芳四溢，永远无悔岁月赐予的美好相遇。 其实，人生之路的每一段相遇，都是一笔财富，尤其亲情、友情和爱情。在漫长的旅途上，他们都会丰富你的生命，使 你的生命更充实，更真实；丰盈你的内心，使你的内心更慈悲，更善良。所以生活的美好，缘于一颗善良的心，愿我们都能 善待自己和他人。 一路走来，愿相亲相爱的人，相濡以沫，同甘共苦，百年好合。愿有情有意的人，不离不弃，相惜相守，共度人生的每 一个朝夕……直到老得哪也去不了，依然是彼此手心里的宝，感恩一路有你！
软组织肿瘤如何鉴别诊断？
软组织肿瘤如何鉴别诊断？根据病史和临床表现，软组织肿瘤是不难与非肿瘤性肿块鉴别的，其诊断要点如下：(一)患者在几周或几个月的时间后才觉察到无痛性进行性增大的肿块，发热、体重下降及一般的不适等全身性症状则少见。
(二)临床上较少发生但很重要的肿瘤引起的综合征是低血糖症，常伴发于纤维肉瘤。
(三)X线摄片检查X线摄片有助于进一步了解软组织肿瘤的范围，透明度以及其与邻近骨质的关系。
如边界清晰，常提示为良性肿瘤;如边界清楚并见有钙化，则提示为高度恶性肉瘤，该情况多发生于滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等。
(四)超声显像检查该法可检查肿瘤的体积范围、包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声，从而区别良性还是恶性。
恶性者体大而边界不清，回声模糊，如横纹肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。
超声检查还能引导作深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查。
该检查方法确是一种经济、方便而又无损于人体的好方法。
(五)CT检查由于CT具有对软组织肿瘤的密度分辨力和空间分辨力的特点，用来诊断软组织肿瘤也是近年常用的一种方法。
(六)MRI检查用它诊断软组织肿瘤可以弥补X线CT的不足，它从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来，对于腹膜后软组织肿瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的肿瘤、腘窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的图像更为清晰，是制订治疗计划的很好依据。
(七)病理学检查1.细胞学检查：是一种简单、快速、准确的病理学检查方法。
最适用于以下几种情况：①已破溃的软组织肿瘤，用涂片或刮片的采集方法取得细胞，镜检确诊;②软组织肉瘤引起的胸腹水，必须用刚取到的新鲜标本，立即离心沉淀浓集，然后涂片;③穿刺涂片检查适用于瘤体较大、较深而又拟作放疗或化疗的肿瘤，也适用于转移病灶及复发病灶。
2.钳取活检：软组织肿瘤已破溃，细胞学涂片又不能确诊时，可做钳取活检。
3.切取活检：多在手术中采取此法。
如较大的肢体肿瘤，需截肢时，在截肢前做切取活检，以便得到确切的病理诊断。
软组织透明细胞肉瘤的临床病理分析
软组织透明细胞肉瘤的临床病理分析首先，软组织透明细胞肉瘤的发病率较低，但其生长迅速且有侵袭能力，常见于四肢、躯干和软组织等部位。
该肿瘤的发生与信号通路的异常活化有关，如Ras-MAPK信号通路的突变和PEA3家族转录因子的过表达。
在病理学上，软组织透明细胞肉瘤的肿瘤细胞呈淋巴样或肉瘤样生长方式，呈现出边界不清、浸润性生长的特点。
肿瘤细胞具有较高的异质性，细胞胞质亮度不一，其中透明胞质为其典型特征。
组织学上，肿瘤细胞排列紧密，细胞核大，核分裂象增多。
此外，软组织透明细胞肉瘤还有时会伴随有多形核及核分裂象，这使得该疾病与其他类似的肿瘤类型区别开来。
免疫组织化学是鉴别软组织透明细胞肉瘤的重要依据之一、肿瘤细胞常呈阳性表达特异性标记物如Vimentin、CD99和Bcl-2等。
同时，ERG和FLI-1等转录因子在软组织透明细胞肉瘤的诊断中也具有一定的辅助价值。
尽管免疫组织化学在这种肿瘤的诊断中有很高的敏感性和特异性，但仍需要与其他肉瘤类型相鉴别。
分子遗传学研究发现软组织透明细胞肉瘤中常具有t(X;18)(p11.2;q11.2)易位，这是其特异性的分子遗传学标记。
这一易位致使了了解相关基因的功能异常与软组织透明细胞肉瘤的发生有关。
这些研究结果有助于我们对该疾病的治疗以及预后进行更加准确的评估。
总的来说，软组织透明细胞肉瘤是一种罕见而具有侵袭性的肿瘤，其病理特征包括细胞富含透明胞质、浸润性生长和高度的异质性。
免疫组织化学和分子遗传学研究对该疾病的诊断与分子机制的了解提供了重要的依据。
进一步的研究和深入的了解该疾病的病理学特征有助于提高对其的认知，并为其治疗和预后评估的改善提供参考。
软组织肿瘤的形态观察和鉴别诊断分析
软组织肿瘤的形态观察和鉴别诊断分析李中魁【摘要】ObjectiveTo study and analysis using immunohistochemical method to soft tissue tumor pathological features and differential diagnosis. MethodsSelect our hospital 64 cases of patients with tumor of soft tissue as the research object,and all cases of specimens after formaldehyde fixed,paraffin embedding,and sectioning,HE staining and immunohistochemical staining,and analyze the pathological features and immunohistochemical characteristics.Results64 cases of patients with a total of six categories of 15 different tumors and the tumor diagnostic rate was 100%.ConclusionFor the morphological observation and identification of soft tissue tumor diagnosis, routine pathology detection combined immunohistochemical examination to the tumor genesis and classification decision to provide more credible evidence.%目的：探讨分析利用免疫组化方法对软组织肿瘤进行病理特征确定和鉴别诊断的特点。
软组织肿瘤的病理诊断(2)(1)
实用文档
RT-PCR in synovial sarcomas Guillou et al -Human Pathol 2001
•221 cases : 86 synovial sarcomas 91 sarcomas 31 benign mesenchymal tumors 13 malignantnon-mesenchymal tumors •Specificity: 100 % •Sensitivity: 96 %
•Intensive chemotherapy •Histology+ myogenin •t(2;13) or t(1;13) in 85 % of cases
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Real-time PCR analysis Advantages
•Real-time analysis and quantitative •Automated analysis in a single tube →decrease in the risk of contamination •Rapid, sensitive and specific
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Genomic abnormalitiesin sarcomas
•Reciprocal translocations 基因易位 •Geneamplifications 基因扩增 •Mutations 基因突变 •Deletions 基因丢失
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Genomic abnormalitiesin sarcomas •Reciprocaltranslocations（1/3） •Geneamplifications •Mutations •Deletions
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Guillou et al –French SarcomaGroup •182 patients
软组织肿瘤诊疗方案
软组织肿瘤诊疗方案软组织肿瘤是指在人体软组织中发生的各种肿瘤，包括纤维瘤、神经鞘瘤、脂肪瘤等。
在日常生活中，经常可以见到肢体上出现一块肿块，这时候很多人都会担心是否是软组织肿瘤。
那么，如何诊断和治疗软组织肿瘤呢？诊断软组织肿瘤的诊断需要根据临床症状、体检和影像学检查等多方面综合分析。
常见的诊断方法包括：1. 体检软组织肿瘤的早期症状很难察觉，但如果发生了肿瘤，就会明显感觉到局部的硬块或包块等症状。
在体检时可以通过触摸和按压的方式检查肿瘤的硬度、质地、大小等特征，同时还可以判断它是否有移动性和疼痛等表现。
2. 影像学检查影像学检查可以帮助医生更准确地确定肿瘤的部位、形态、大小和局部侵犯情况等，为临床诊断和治疗方案提供科学参考。
常见的影像学检查技术有：（1）X线检查X线检查是常用的肿瘤检查方法之一，适用于检查软组织肿瘤和骨骼肿瘤等。
它可显示肿瘤的部位、形态和大小等，还能帮助医生判断周围组织是否有侵犯。
（2）超声检查超声检查是一种安全、无创伤的肿瘤检查方法，适用于检查软组织肿瘤、囊肿等。
它可以有效地观察肿瘤的形态、内部结构和血流情况等，对病变的区别诊断有很大帮助。
（3）CT/MRI检查CT/MRI检查是一种高分辨率的影像学检查技术，适用于检查复杂的肿瘤病变。
它可以显示肿瘤的大小、形态、内部结构、侵犯范围和周围组织情况等，有助于确定病变的性质和分期，进而指导治疗方案。
3. 组织病理学检查组织病理学检查是一种通过显微镜观察、分析某组织或细胞形态、结构和功能来诊断和鉴别病理改变的检查方法。
对于软组织肿瘤的诊断，组织病理学检查是最为可靠和准确的方式之一。
治疗方案对于软组织肿瘤，治疗方案应该是个性化的、多学科协作的诊疗模式。
具体的治疗方案应该针对个体情况而定，包括肿瘤的性质、大小、分期、患者的年龄、情况等多种因素。
常见的治疗方法有：1. 手术治疗手术治疗是治疗软组织肿瘤的主要手段之一。
通过手术切除肿瘤，可以有效地控制病情并预防转移。
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第五章软组织肿瘤的病理鉴别诊断第一节概述一.软组织肿瘤的定义、命名和分类软组织是人体分布最广泛的组织，可定义为除上皮，实质器官及其结缔组织支架，淋巴造血组织，脑膜及神经胶质之外的所有骨外组织。
包括纤维组织，脂肪组织，肌组织，脉管，滑膜间皮等间胚叶组织。
凡起源于上述组织的肿瘤统称为软组织肿瘤。
软组织肿瘤的命名基本上可根据其生物学行为分为良性的“瘤”和恶性的“肉瘤”。
命令时再冠以起源组织的名称，如脂肪瘤和脂肪肉瘤；平滑肌瘤和平滑肌肉瘤。
软组织肿瘤的分类，主要依据肿瘤组织及其细胞形态，并辅以特殊染色、免疫组化，分子生物学，电子显微镜等其它辅助诊断枝术。
WHO 1993年提出的新的软组织肿瘤分类如下：表5-1 软组织肿瘤的组织学分类1 纤维组织肿瘤 1.3.1 纤维肉瘤1.1良性 1.3.1.1成人型1.1.1纤维瘤 1.3.1.2 先天性或婴儿型1.1.2疤痕疙瘩2纤维组织细胞肿瘤1.1.3结节性筋膜炎2.1良性1.1.4增生性筋膜炎/肌炎2.1.1纤维组织细胞瘤1.1.5弹性纤维瘤2.1.1.1皮肤（皮肤纤维瘤）1.1.6婴儿纤维性错构瘤2.1.1.2深部1.1.7肌纤维瘤病，孤立性或多发性2.1.2幼年性黄色肉芽肿1.1.8颈纤维瘤病2.1.3网状组织细胞瘤1.1.9钙化性腱膜纤维瘤2.1.4黄色瘤1.1.10透明性纤维瘤病2.2 交界性1.2纤维瘤病2.2.1非典型纤维黄色瘤1.2.1浅表纤维瘤病 2.2.2皮肤隆突性纤维肉瘤1.2.1. 1 掌跖纤维瘤病 2.2.3巨细胞成纤维细胞瘤1.2.2. 2 婴儿指趾纤维瘤病 2.2.4丛状纤维组织细胞瘤1.2.2深部纤维瘤病 2.2.5血管瘤样纤维组织细胞瘤1.2.2.1腹壁纤维瘤病（韧带样瘤） 2.3恶性1.2.2.2腹壁外纤维瘤病 2.3.1恶性纤维组织细胞瘤1.2.2.3腹腔内和肠系膜纤维瘤病 2.3.1.1车辐状—多形性型1.2.2.4婴儿纤维瘤病 2.3.1.2粘液样型1.3 恶性2.3.1.3巨细胞型（软组织恶性巨细胞瘤）2.3.1.4黄色瘤型（炎症型）3脂肪肿瘤3.1良性3.1.1脂肪瘤3.1.2成脂肪细胞瘤3.1.3脂肪瘤病3.1.4血管脂肪瘤3.1.5梭形细胞／多形性脂肪瘤3.1.6血管平滑肌脂肪瘤3.1.7髓性脂肪瘤3.1.8冬眠瘤3.1.9非典型脂肪瘤3.2恶性3.2.1分化良好脂肪肉瘤3.2.1.1脂肪瘤样型3.2.1.2硬化型3.2.1.3炎症型3.2.2粘液脂肪肉瘤3.2.3圆细胞(分化差)脂肪肉瘤3.2.4多形性脂肪肉瘤3.2.5去分化脂肪肉瘤4 平滑肌肿瘤4.1良性4.1.1平滑肌瘤4.1.2血管平滑肌瘤4.1.3上皮样平滑肌瘤(良性平滑肌母细胞瘤)4.1.4腹腔散在性平滑肌瘤病4.2恶性4.2.1平滑肌肉瘤4.2.2上皮样平滑肌肉瘤(恶性平滑肌母细胞瘤)5横纹肌肿瘤5.1良性5.1.1横纹肌瘤5.1.1.1成人型5.1.1.2生殖道型5.1.1.3胎儿型5.2恶性5.2.1横纹肌肉瘤5.2.1.1胚胎型5.2.1.2葡萄簇型5.2.1.3梭形细胞型5.2.1.4腺泡型5.2.1.5多形性型5.2.2横纹肌肉瘤伴有神经节细胞分化(“外中胚层瘤”) 6血管和淋巴管内皮肿瘤6.1良性6.1.1乳头状血管内皮增生6.1.2血管瘤6.1.2.1毛细血管型6.1.2.2海绵型6.1.2.3静脉型6.1.2.4上皮样型(血管淋巴样增生)6.1.2.5肉芽组织型(化脓性肉芽肿)6.1.3淋巴管瘤6.1.4淋巴管肌瘤和淋巴管肌瘤6.1.5血管瘤病和淋巴管瘤病6.2中间性(血管内皮瘤)6.2.1上皮样血管内皮瘤6.2.2梭形细胞血管内皮瘤6.2.3血管内乳头状血管内皮瘤6.3恶性6.3.1血管肉瘤(包括淋巴管肉瘤)6.3.2 Kaposi肉瘤7血管周围组织肿瘤7.1良性7.1.1良性血管外皮瘤7.1.2球瘤7.2恶性7.2.1恶性血管外皮瘤7.2.2恶性球瘤8 滑膜组织肿瘤8.1良性8.1.1腱鞘巨细胞瘤8.1.1.1局限型8.1.1.2弥漫型(关节外色素性绒毛结节性滑膜炎)8.2恶性8.2.1恶性腱鞘巨细胞瘤9间皮肿瘤9.1良性9.1.1局限性纤维性间皮瘤(胸膜和腹膜孤立性纤维瘤) 9.1.2囊性间皮瘤(多房性腹膜包涵囊肿)9.1.3腺瘤样瘤9.1.4分化良好乳头状间皮瘤9.2恶性9.2.1恶性局限性纤维性间皮瘤9.2.2弥漫性间皮瘤9.2.2.1上皮型9.2.2.2梭形(肉瘤)型9.2.2.3双相型10神经肿瘤10.1良性10.1.1外伤性神经瘤10.1.2 Morton神经瘤10.1.3神经肌肉错构瘤10.1.4神经鞘膜囊肿10.1.5雪旺瘤(神经膜瘤)10.1.5.1丛状型10.1.5.2细胞丰富型10.1.5.3退化(陈旧)型10.1.6神经纤维瘤10.1.6.1弥漫型10.1.6.2丛状型10.1.6.3 Pacinian型10.1.6.4上皮样型10.1.7颗粒细胞瘤10.1.8黑素性雪旺瘤l0.1.9神经鞘膜粘液瘤10.1.10异位脑膜瘤10.1.11异位室管膜瘤10.1.12节细胞神经瘤10.1.13婴儿色素性神经外胚层瘤(视网膜始基瘤)10.2恶性10.2.1恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)10.2.1.1 MPNST伴有横纹肌肉瘤(恶性蝾螈瘤) 10.2.1.2 MPNST伴有腺体分化10.2.1.3上皮样MPNST10.2.2恶性颗粒细胞瘤10.2.3透明细胞肉瘤(软组织恶性黑素瘤) 10.2.4恶性黑素性雪旺瘤10.2.5成神经细胞瘤．10.2.6节细胞成神经细胞瘤10.2.7神经上皮瘤11 副神经节瘤11.1良性11.1.1副神经节瘤11.2恶性11.2.1恶性副神经节瘤12软骨和骨肿瘤12.1良性12.1.1骨化性脂膜炎12.1.2骨化性肌炎12.1.3进行性骨化性纤维结构不良(肌炎) 12.1.4骨外软骨瘤或骨软骨瘤12.1.5骨外骨瘤12.2恶性12.2.1骨外软骨肉瘤12.2.1.1分化良好型12.2.1.2粘液型12.2.1.3间叶型12.2.2骨外骨肉瘤13多能性间叶肿瘤13.1良性13.1.1间叶瘤13.2恶性13.2.1恶性间叶瘤14其它肿瘤14.1良性14.1.1先天性颗粒细胞瘤14.1.2瘤样钙盐沉着症14.1.3粘液瘤14.1.3.1皮肤14.1.3.2肌内14.1.4血管粘液瘤14.1.5淀粉样瘤14.1.6副脊索瘤14.1.7软组织骨化性纤维粘液样瘤14.2恶性14.2.1腺泡状软组织肉瘤14.2.2上皮样肉瘤14.2.3骨外Ewing肉瘤14.2.4“滑膜”肉瘤14.2.5恶性肾外横纹肌样瘤14.2.6儿童纤维组织增生性小细胞瘤15不能分类肿瘤二. 软组织肿瘤的一般特点软组织虽然体重的50% 左右，但其发病率较其它肿瘤低。
其性别分布：男女无显著性差异，软组织肿瘤可发生于任何年龄，但资料表明，从出生数月到4-5岁为第一个发病高峰期。
以及还渐下降，从20-50岁出现第二个发病高峰期。
软组织肿瘤可发生于全身任何部位，但不同的软组织肿瘤好发部位不同。
三. 软组织肿瘤的病理检查一般说来良性肿瘤的体积比其相应的肉瘤为小，与周围组织境界清楚或有包膜, 质地、颜色和结构与相应的正常组织近似，很少有出血、坏死及囊性变。
而恶性肿瘤一般体积大，无包膜，呈浸润性生长，切面灰白鱼肉样或脑髓样，常伴有出血、坏死及囊性变。
软组织肿瘤的组织学形态表现复杂，结构及细胞形态相似，一般可按肿瘤组织结构及其细胞形态分为梭形细胞型，小圆细胞型，上皮样细胞型，多形细胞型，粘液样型，腺泡样型，黄色瘤细胞型及含骨或软骨型，双相分化型及富于脉管型。
软细胞肿瘤的鉴别诊断困难，这是由于其组织学形态表现复杂，结构及细胞形态相似决定的。
一般来说，肉瘤组织富于细胞，瘤细胞弥漫分布，异型性明显，核分裂易见，且常伴有出血、坏死及囊性变。
确定诊断并无困难，但要确定瘤细胞的组织起源就较困难，特别是梭形细胞，小圆细胞及多形细胞型的肉瘤，往往需要借助于辅助诊断手段，如特殊染色，免疫组化，电镜等。
对软组织肿瘤的诊断与鉴别诊断，光镜下观察HE切片的形态表现仍然是诊断的基础，而特殊染色，免疫组化及电镜观察等辅助手段，应分清主次，相辅相成，正确诊断，不可偏颇任一手段。
同时应强调结合临床，如年龄，部位，肿瘤大小，生长方式等，以综合判断，做出最后的正确诊断。
第二节软组织的瘤样病变一.结节性筋膜炎此病为发生于深、浅筋膜的纤维母细胞结节状增生的良性瘤样病变，而并非真正的炎症。
此病多见于成年人，以２０－４０岁最为常见，但从婴儿到老年人皆可发生，可发生于全身任何部位，最常见的部位是上肢前臂，尤以前臂屈侧为多，其次为躯干及颈部。
临床上的重要特征是肿物生长快，病程短，常１～２周，并迅速增大。
肿物常位于皮下，也长入筋膜下的骨骼肌，表面光滑，边界不清，绝大多数为单结节，局部手术切除后不复发。
大体形态：结节状肿物无包膜，一般不大，平均直径不超过２CM、质较硬，切面可见粘液样区。
光镜：为大量增生活跃的不成熟的纤维母细胞，细胞大小不一，核大、淡染、核仁明显，核分裂易见，但没有病理性核分裂；间质水肿和粘液样基质；毛细血管增生、淋巴细胞浸润及出血灶；具有的特征性病变是变性硬化的胶原散在其间，即呈波浪样的宽带状胶原带，其边上有梭形细胞紧贴。
依病变结构成分不同可分为三个组织学类型。
粘液型：结节性筋膜炎早期病变；肉芽肿型，为中期病变；纤维瘤型，为晚后期病变。
鉴别诊断1纤维肉瘤：高分化的皮肤纤维肉瘤，细胞异型性不明显与富于纤维母细胞的结节性筋膜炎易混浠，鉴别如下：表5-2 结节性筋膜炎与纤维肉瘤的组织学鉴别要点结节性筋膜炎纤维肉瘤纤维母细胞幼稚及成熟兼有，排列稀疏，方向杂乱细胞和核异型性不明显，核染色质较细，分布均匀不见病理性核分裂相幼稚的纤维母细胞，细胞排列紧密，形成短束状，呈编织样或“人”自排列细胞和核异型性明显，核深染，染色质粒粗分布不均，常聚集在核的外周可见病理性分裂相血管新生毛细血管丰富，可呈放射状或平行增生不明显，内皮细胞多呈扁平排列，内皮细胞肿胀，似肉芽组织炎症细胞有，多少不等，时见泡沫状细胞少见注：本表引自赖日全的《软组织肿瘤病理学》2脂肪肉瘤：结节性筋膜炎常侵及皮下，且富于粘液疏松的间质及反应性增生的脂肪细胞，加之血管丰富，易误诊为粘液型脂肪肉瘤。
但后者的下述特点可以资鉴别：脂肪肉瘤多发于深部软组织，几乎不发生于皮下，有典型的分枝状薄壁毛细血管网，能找到具有一定异型性的分化程度不同的脂母细胞。
脂肪染色及免疫组化Ｓ－１００染色阳性有助于鉴别诊断。
3恶性纤维组织细胞瘤：与富于纤维母细胞的结节性筋膜炎也易混浠，但结节性筋膜炎的病史较短，生长迅速，伴有痛感，无明显的车辐样排列。