AIH,自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎诊断治疗进展
”
上海仁济医院，邱得凯等： 诊断的 32例AIH患者
5例 ( 33.3% )：小叶性肝炎,玫瑰花结样改变 3例 ( 20.0% ) ：肝纤维化 6例 ( 40.0% )： 肝硬化 。 治疗：21例 ( 65.6% )：对免疫抑制治疗完全应答 , 9例 ( 28.1% )：复发 , 12例( 37.5% )持续缓解。 结论 Ⅰ型AIH患者多为中年女性 ,以肝组织活检呈界板性 肝炎、血清自身抗体、高γ 球蛋白血症和对免疫抑制治疗反 应良好为特点。
以临床和实验室检查为依据的。根据典型AIH的临床表现，除外慢性肝炎： 肝炎病毒感染、酒精摄入。
国际自身免疫性肝炎组织制定了AIH的诊断评分标准。
IAIHG的诊断评分系统:最小需要参数
参数 性别 女 男
评分
+2 0
参数 自身抗体
成人 ANA、SMA或LKM-1
评分
血清生化检查
ALP/ALT
>3.0
-2
自身免疫性肝炎诊断治疗 进展
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自身免疫性 肝病
自身免疫性肝炎(ＡＩＨ) 原发性胆汁性肝硬化(ＰＢＣ) 原发性硬化性胆管炎(ＰＳＣ)
PART ONE
0年，Walddnstrom第一次报道一 年青妇女患自身免疫性肝炎
toimmune Hepatitis，AIH)
AIH
项目 例数 PLT ALT
无肝硬化 42例（33.9%）
158±94*109 377±502
肝硬化 83例（66.1%） 221±79*109*
453±619
自免肝评分/ 肝脏活性指标 治疗(强的松/联合)
缓解（完全或部分）
复发 终点 5年/10年存活率，
自身免疫性肝病的病理诊断AIH
自身免疫性肝炎(AIH)AIH是一种原因不明的肝脏慢性进行性炎症，是由遗传、环境和自身免疫系统的相互作用而导致的慢性炎症和随后的肝纤维化，具有免疫和自身免疫特点。
常转氨酶升高、高球蛋白血症和自身抗体阳性。
(靶细胞:肝细胞)。
女性较多见。
发病年龄呈双峰型，青春期(15 ~24 岁) 和女性绝经期前后(45~64 岁) 多见，但近年来男性有所升高。
分类：1 型(60-80%):也称经典自身免疫性肝炎,是以循环抗核抗体 (ANA) 和/或抗平滑肌抗体(ASMA) 为特征。
2 型(10%):存在如下抗体的自身免疫性肝炎:针对CYP2D6(细胞色素P450IID6) 表位的抗肝/肾微粒体抗体(即ALKM-1),和/或存在抗肝细胞溶质抗原 (即ALC-1或LC1) 抗体和抗SLA抗体。
AIH的诊断缺乏特异性单一诊断方法，必须结合临床表现，实验室检查、肝组织学特点,并排除病毒、药物、酒精、遗传等因素所致的肝脏损伤。
对于临床疑难病例，可参考关于AIH诊断的描述性标准和诊断积分系统。
AIH的病理特征典型特征（3个）伴有淋巴细胞/浆细胞浸润的界面性炎玫瑰花结(rosettes) 33%淋巴细胞穿入现象( emperipolesis;穿入运动) 65%其他特征（多）小叶内炎症较弥漫，肝窦枯否细胞增生并含有透明小体，淋巴细胞、浆细胞浸润；肝细胞凋亡、点状坏死、灶状坏死，甚至亚大块坏死(鹅卵石样，看上去很"脏")；约25%的患者会出现胆管改变(破坏性、非破坏性胆管炎和胆管缺失)。
肉芽肿罕见；巨细胞转化，桥接性坏死及纤维化40%;肝硬化28-33%。
↑伴淋巴细胞及浆细胞浸润的界面性炎↑玫瑰花结↑淋巴细胞伸入现象更多图片欣赏：↑界面炎↑部分病例出现小叶中心性坏死，中央静脉周围肝细胞脱失，伴淋巴细胞、浆细胞浸润↑肝脏严重的炎症导致肝细胞再生重排,表现出典型的"玫瑰花结",注意,中央需要见到空腔↑淋巴细胞在肝细胞内的穿入运动，注意其周围的空晕，见于65-78％。
自身免疫性肝炎诊断和治疗指南
自身免疫性肝炎诊断和治疗指南1、概述自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AIH)的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白G(IgG)血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。
早期诊断和恰当治疗可显著改善AlH患者的生存期和生活质量，减轻社会医疗负担。
2、流行病学AIH可以在任何年龄和种族人群中发病。
欧洲与亚洲人群中以女性患者居多，发病率和疾病状态存在种族差异。
在欧洲国家，AIH的时点患病率为10/10万人~25∕10万人Q新西兰一项前瞻性研究显示2008年至2010年AIH的发病率为1.37/10万人，而在2014年至2016年增长到2.39/10万人。
同样，日本的两次流行病学调查发现2004年AIH的时点患病率为8.7/10万人,2016年时点患病率已经增长至23.9/10万人。
此外，AIH患者性别比例也发生了明显变化。
在日本，男女比例由1：6.9(2004年)增长为1：4.30来自其他研究中AIH患者的男女比例由1：9-1：10增长到1：4~1：7。
最近，我国开展的一项包含1020例AIH患者的单中心回顾性观察研究显示，AIH患者的峰值年龄为55(6~82)岁，在20岁有小的波峰，男女比例为1:5o3、诊断与鉴别诊断AIH的诊断主要是基于临床表现、实验室检查和肝组织学特征性表现，并排除其他肝病病因。
3.1临床表现多数AIH患者无明显症状或仅出现乏力等非特异性症状。
大部分AIH患者隐匿起病，少部分患者为急性发作，其中部分为慢性AIH的急性加重，甚至发展为急性肝功能衰竭。
约1/3的患者初诊即为肝硬化表现。
3.2实验室检查血清氨基转移酶水平升高、自身抗体阳性、IgG和/或Y-球蛋白水平升高是AlH的重要实验室特征。
3.2.1血清生物化学指标AIH的典型血清生物化学指标异常主要表现为肝细胞损伤型改变，血清丙氨酸转氨酶(ALT)和天冬氨酸转氨酶(AST)水平升高，而血清碱性磷酸酶(ALP)和Y-谷氨酰转移酶(GGT)水平基本正常或轻微升高。
自身免疫性肝病诊断和治疗
原发性胆汁性肝硬化（PBC)
诊疗
PBC诊疗基于3条原则：血清AMA阳性，血清胆汁淤 积，肝脏组织病理提醒或支持PBC。一般符合2条原 则高度提醒PBC诊疗，符合3条可明确诊疗。
首先需排除其他肝病，如患者有难以解释旳碱性磷酸 酶升高（B超提醒胆管正常），需警惕PBC，进行 AMA检验及ANA、SMA等抗体和免疫球蛋白旳检验， 必要时行肝活检，如AMA阴性，需行胆管成像排除原 发性硬化性胆管炎。对于AMA阳性而碱性磷酸酶正常 旳患者应定时监测。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
临床体现
影像学特点（MRCP、ERCP)：肝内、外胆道 旳多种局灶性狭窄和扩张。弥漫性旳胆管狭窄, 间隔着正常胆管旳扩张,形成经典旳串珠状体 现。
病理学特点：PSC最具有特征性旳组织病理变 化是胆管周围“洋葱皮样”变化,体现为纤维 组织围绕小胆管呈同心圆样排列。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
试验室检验：可有血清转氨酶升高，碱性磷酸酶轻度 升高；高丙种球蛋白血症，主要体现为IgG水平升高； 血清中主要抗体有：抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗 体（SMA）、抗肝肾微粒体1型抗体（LKM-1)、抗肝 细胞胞浆1型抗体（LC-1)、抗可溶性肝抗原/抗肝胰 抗体（SLA/LP)。有时可出现核周型抗中性粒细胞胞 浆抗体（ANCA）阳性。
本身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化 重叠综合征（AIH-PBC)
AIH-PBC重叠综合征一般分为2型：
一种类型为患者具有AIH旳组织学特征,但血清 学上却具有经典PBC体现,如AMA-阳性旳AIH. 临床过程及对治疗旳应答与1型AIH较为相同;
另一种则为患者组织学特征为PBC但是血清学 AMA却为阴性,而抗核抗体和(或)平滑肌抗体阳 性。
“洋葱皮”样纤维化虽是PSC经典体现，但阳 性率不到10%；
自身免疫性肝病诊断标准
自身免疫性肝病诊断标准自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, AIH）是一组以肝脏炎症为主要特征的疾病，其发病机制尚不完全清楚。
自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）和原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）。
这些疾病的诊断对患者的治疗和预后具有重要意义。
自身免疫性肝病的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等方面。
根据2018年国际自身免疫性肝病研究协会（International Autoimmune Hepatitis Group, IAIHG）制定的诊断标准，自身免疫性肝病的诊断应综合考虑以下几个方面的指标：一、临床表现。
自身免疫性肝病的临床表现多样，常见症状包括乏力、食欲减退、黄疸、肝区疼痛、肝脾肿大等。
此外，部分患者还可出现关节痛、皮肤瘙痒、皮肤色素沉着等自身免疫表现。
对于临床症状不典型的患者，还需结合实验室检查和影像学检查进行综合分析。
二、实验室检查。
实验室检查是自身免疫性肝病诊断的重要依据，包括肝功能检查、免疫学指标、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等自身免疫标志物的检测。
此外，还需排除病毒性肝炎、药物性肝损伤、酒精性肝病等其他原因引起的肝炎。
三、肝脏影像学。
肝脏影像学检查对于自身免疫性肝病的诊断和鉴别诊断也具有一定的帮助。
肝脏超声、CT、MRI等检查可以帮助评估肝脏的形态结构、肿块、胆道情况等，对于鉴别诊断和病情评估有一定的意义。
四、病理学检查。
对于确诊不明的患者，行肝活检是非常重要的。
病理学检查可以帮助确定肝脏的炎症程度、纤维化程度，同时排除其他原因引起的肝脏病变。
综上所述，自身免疫性肝病的诊断需要综合临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等多方面的指标。
自身免疫性肝病疾病诊疗精要
自身免疫性肝病疾病诊疗精要自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）是一种以不同程度的血清转氨酶升高、高丙种球蛋白血症和自身抗体阳性为主要临床特征的肝脏疾病，主要表现为慢性肝炎，但亦可以急性肝炎甚至急性肝衰竭起病。
该病最初描述于20世纪50年代初，曾被称为狼疮样肝炎、慢性活动性自身免疫性肝炎、自身免疫性活动性肝炎等，1994年国际胃肠病学大会上被正式定名为“自身免疫性肝炎”。
一、流行病学AIH在全世界范围内均有发生，无论性别、年龄、种族均可发病。
以女性发病占优势，男女比例约1：3.6。
其发病存在两个年龄高峰：青少年期（10～30岁）及绝经期。
文献报道AIH的年发病率：英国（0.1～0.2）/（10万人·年）、法国0.12/（10万人·年）、澳大利亚1.2/（10万人·年）、日本（0.015～0.080）/（10万人·年）。
目前我国尚无AIH 发病率的流行病学调查资料。
二、病因及发病机制自身免疫性肝炎的病因及发病机制尚不清楚，可能涉及遗传、病毒感染、药物、毒素及免疫等多种因素。
遗传学研究发现HLAⅡ类分子关键部位的基因多态性是影响AIH发生的主要原因。
例如，本病多见于HLA-DR3（DRB1*0301）及DR4（DRB1*0401）阳性者，但在不同种族人群中MHCⅡ类分子对AIH的影响有所不同。
亦有研究认为，其他免疫分子的基因多态性，如肿瘤坏死因子α（TNF-a）基因、细胞毒T细胞抗原4（CTLA-4）基因的改变会促使AIH 发生。
虽然在I型AIH患者中没有明确找到病原体，但HCV感染的患者中有10%LKM1阳性，有研究提示HCV有可能通过分子模拟诱导自身反应性CD8+CTL，产生病毒相关性AIH。
在人体内，特异性自身抗原肽被HLA-2类分子识别，并被抗原呈递细胞（APC）呈递给T细胞从而激活T细胞，后者随后分化为Th₁和Th₂两个亚型，分泌重要的致炎性细胞因子从而引起自身免疫反应。
自身免疫性肝炎AIH
AIH治疗：强的松单独或联合硫唑嘌呤治疗。
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谢谢聆听！
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相关自身抗体 •核周抗中性粒细胞胞浆抗原抗体（pANCA） •抗唾液酸糖蛋白受体抗体（抗ASGPR）
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自身抗体 ANA
ANA：是AIH最常见的自身抗体之一，约有75％的 I型AIH患者（单独阳性13％，和SMA同时阳性54 ％）。 迄今还没有哪一种肝病特异性ANA被证实对I型 AIH有明显的特异性。此ANA亚型对I型AIH的诊断 价值有限。
应答不佳。另有部分患者因不能耐受药物副作用或停药造
成复发。
AIH的总体治疗目标是获得并维持肝组织学缓解、防止进
展为肝硬化和/或肝功能衰竭，进而提高患者的生存期和生
活质量，生化缓解定义为血清氨基转移酶（ALT和AST）
以及IgG水平均恢复正常。肝组织学缓解定义为肝内炎症
消失或轻微。
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自身免疫性肝炎 治疗方案
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自身免疫性肝炎 发病机制
遗传易感性：HLA在其发病机制中起重要作用，研究 表明HLA-DR3 及HLA-DR4与AIH密切相关
诱发因素：各类噬肝病毒如HBV、HCV、麻疹病毒、 巨细胞病毒、EB病毒，某些药物如甲基多巴、米诺环 素、美洛昔康、异烟肼等均可诱发AIH。
免疫耐受的打破：机体免疫系统尤其是细胞免疫对自 身抗原的攻击。
自身免疫性肝炎诊断标准
自身免疫性肝炎诊断标准自身免疫性肝炎（AIH）是一种自身免疫性疾病，其特征是由免疫系统异常激活引起的慢性肝炎。
目前，对于自身免疫性肝炎的诊断标准已经得到了广泛的认可和应用。
本文将对自身免疫性肝炎的诊断标准进行详细介绍，以便临床医生和研究人员更好地了解和诊断该疾病。
首先，自身免疫性肝炎的诊断需要排除其他原因引起的肝炎，如病毒性肝炎、药物性肝炎等。
其次，患者需要符合国际自身免疫性肝炎工作组（International Autoimmune Hepatitis Group，IAIHG）所制定的诊断标准。
根据IAIHG的标准，自身免疫性肝炎的诊断需要满足以下条件，①血清免疫球蛋白G（IgG）水平明显升高；②血清抗核抗体（ANA）或抗平滑肌抗体（SMA）阳性；③肝组织病理学表现符合自身免疫性肝炎的特征。
除了以上标准外，自身免疫性肝炎的诊断还需要考虑患者的临床表现。
典型的临床表现包括乏力、黄疸、肝脾肿大、肝功能异常等。
此外，自身免疫性肝炎还常伴有其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，这些也可以作为诊断的参考依据。
在诊断自身免疫性肝炎时，临床医生需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和病理学表现，以确保诊断的准确性。
此外，还需要排除其他潜在的肝脏疾病，如肝硬化、肝癌等。
因此，对于自身免疫性肝炎的诊断需要谨慎对待，不能仅凭一两项指标就做出诊断。
总之，自身免疫性肝炎的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和病理学表现，并排除其他原因引起的肝炎。
临床医生需要严格按照国际自身免疫性肝炎工作组所制定的诊断标准进行诊断，以确保诊断的准确性。
希望本文能够对临床医生和研究人员有所帮助，更好地认识和诊断自身免疫性肝炎。
中医对自身免疫性肝炎AIH相关研究现状
中医对自身免疫性肝炎AIH相关研究现状近年来， A IH 越来越受到人们的重视，国内一些中医药学者对AIH 进行了探索，现对此进行总结分析。
1中医对AIH病名的认识自身免疫性肝炎（AIH）是现代医学疾病名称，多起病隐匿，也可呈急性甚至暴发性发作，约10%的患者无任何症状，偶然发现肝功能异常，依据患者主要临床特征是以具有纳差、乏力，恶心、腹胀不适或疼痛、黄疸、低热、肝脾脾大等症状及体征，肝外表现常见关节炎、血管炎、皮疹、内分秘失调、甲状腺炎和干燥综合征等。
可将本病归于祖国医学”黄疸”、”胁痛”、“积聚”、”鼓胀”等范畴。
AIH 既可表现为某一单独病证，又可同时兼有数个病证。
2古代中医对肝病病机治法的认识《内经》中从肝的生理特性出发，提出了”木郁达之”、”辛以散之”、”酸以敛之” 、”甘以缓之”等肝病用药法则，其胁痛与”肝热”“寒气”有关，黄疸的形成与”湿热相交”有关，为后世治疗提供了理论支持。
东汉张仲景将胁痛又分为实寒与虚寒，依据脉象的”紧弦”、”微弦”，并将黄疸归经为太阴病与阳明病，开创淡渗利尿、泻热通腑等治疗方法。
隋唐到宋代，《诸病源候论·肝病诸候》对肝病从虚实立论，认为“肝气之实也，则宜泄之”，胁痛“肝气盛为血有余，则宜泻之”；《备急千金要方·肝脏篇》列肝实热方5首，黄疸方面，隋唐五代宜单验方为主，至北宋韩袛和将黄疸分为阳黄与阴黄，但是当时并未被其他医家认可，仍沿袭仲景之法。
金元以后，医家的治疗重点偏于肝脾，重视肝的疏泄，其中刘完素用逆气散治疗胸胁刺痛，张子和治疗胁痛先以吐法，继而服用木香槟榔丸，李东垣认为胁痛是”肝木妄行”，治宜开通之。
明清时间对肝病的论点治法多样，张景岳认为治疗还需辩证气滞血瘀以及痰湿等，并提出了亦可应用补法，方选大举元煎等，陈士铎认为治胁痛必先平肝，平肝必须补肾，不必治胁痛，胁痛自平也。
从而也形成了养肝阴补肝体的理法，叶天士则发展了止痛之法，提出”久痛入络”理念，对于黄疸的治法，张景岳提出阳黄多为脾湿郁热所致，须清火邪，阴黄宜培气血，赵献可认为有湿热发黄者，当从郁治，其他如理脾疏肝、活血祛瘀的方法的提出也比较贴近临床。
AIH,自身免疫性肝炎
糖皮质激素
抗ASGPR：抗唾液酸糖蛋白受体(antibodies to asialoglycoprotein receptor); 抗LC1: 抗肝细胞质I型抗体(antibodies to liver cytosol type 1); 抗SLA/LP: (antibodies to soluble liver antigen/liver pancreas); APS1:自身免疫多腺性综合征(autoimmune polyglandular syndrome type 1) pANCA: 核周抗中性粒细胞胞浆抗体(periunclear antineutrophil cytoplasmic antibodies) tRNP(Ser)Sec:丝氨酸转换核糖核酸复合体( transfer ribonucleic acid complex for ser protein)
发病机制
遗传因素
肝细胞或胆 管的受体
感染因素
病原体的抗原
肝细胞膜成分-病原体蛋白抗原
肝细胞及/或胆管细胞免疫性损伤
发病机制
遗传易感性：HLA在其发病机制中起重要作用，研究 表明HLA-DR3 及HLA-DR4与AIH密切相关 诱发因素：各类噬肝病毒如HBV、HCV、麻疹病毒， 某些药物如利尿药替尼酸、麻醉药氟烷、异烟肼等均 可诱发AIH
自身免疫性肝炎
是一种较少见的、进行性的、以汇管周围性肝炎为主的 肝脏疾病 通常伴有高丙种球蛋白血症和组织自身抗体阳性,大多数 病例免疫抑制剂治疗有效 其病程慢性、波动,可自发地发展成肝硬化和肝功能衰竭。 临床上常缺乏特异性的症状和体征,诊断时需认真排除有类 似临床和实验室征象的其他肝脏疾病 AIH发病以女性多于男性（4:1）,任何年龄均可发病,大多 数 病例发生于40岁以后。儿童少见,最小发病年龄为6个月。 所以有关AIH资料大多取自成人研究结果
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AIH的研究背景
该病最先由Amberg于1942年提出 1950年，Leber将其概括为一种年轻女性高发，以血浆蛋 白及γ球蛋白增高为特点的慢性肝病。 1951年，Kunkel等总结为高γ球蛋白血症性慢性肝炎。 此后，该病有多种不同的命名，包括慢性活动性肝炎、 慢性进展性肝炎、浆细胞性肝炎和自身免疫性慢性活动性 肝炎。 Cowling和Mackay发现该病与自身免疫综合征和狼疮细 胞现象有相关性，将该病命名为类狼疮性肝炎。
该病的常见并发症有肝硬化、肝功能衰竭和 肝细胞癌。
AIH,自身免疫性肝炎
儿童AIH的临床表现
儿童AIH临床表现与成人显著不同,50%~65%病例表现不典型,且有69%I 型和38% II型在AIH发病初期即表现为肝硬化进程。根据Vergani夫妇 报道,儿童AIH的临床表现主要有以下三种:
AIH,自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎
免疫介导的肝细胞损害 病理特点为界面性肝炎和浆细胞浸润 -球蛋白增高 自身抗体 女性多见 (4:1) 激素治疗有效
AIH,自身免疫性肝炎
AIH的分型
根据出现的抗体将其分为两型： Ⅰ型ANA和/或SMA抗体阳性（也称为经典型或狼疮样
肝炎），成人中最常见类型，起病年龄较大（40%在 儿童期确诊），确诊时多有肝硬化发生 Ⅱ型LKM-1或LC-1抗体阳性，儿童最常见类型，发病 年龄小（80%在儿童期确诊），起病急，常见爆发型， 需长期免疫抑制剂治疗
HLA-B14, HLA-DR3
P-450 IID6(CYP2D6)
P-450 IA2(APS1)
P-450 IA6(APS1) 糖皮质激素
抗SLA/LP（100％） ANA，SMA，抗ASGPR 任何年龄 与I型一致
不确定 tRNP(Ser)Sec
糖皮质激素
抗ASGPR：抗唾液酸糖蛋白受体(antibodies to asialoglycoprotein receptor); 抗LC1: 抗肝细胞质I型抗体(antibodies to liver cytosol type 1); 抗SLA/LP: (antibodies to soluble liver antigen/liver pancreas); APS1:自身免疫多腺性综合征(autoimmune polyglandular syndrome type 1) pANCA: 核周抗中性粒细胞胞浆抗体(periunclear antineutrophil cytoplasmic antibodies) tRNP(Ser)Sec:丝氨酸转换核糖核酸复合体( transfer ribonucleic acid complex for ser protein)
AIH,自身免疫性肝炎
发病机制
遗传因素
肝细胞或胆 管的受体
感染因素
病原体的抗原
肝细胞膜成分-病原体蛋白抗原
肝细胞及/或胆管细胞免疫性损伤
AIH,自身免疫性肝炎
发病机制
遗传易感性：HLA在其发病机制中起重要作用，研究 表明HLA-DR3 及HLA-DR4与AIH密切相关
诱发因素：各类噬肝病毒如HBV、HCV、麻疹病毒， 某些药物如利尿药替尼酸、麻醉药氟烷、异烟肼等均 可诱发AIH
AIH,自身免疫性肝炎
自身免疫性肝病包括
自身免疫性肝炎 (Autoimmune Hepatitis AIH）：肝实质损害
原发性胆汁性肝硬化( Primary Biliary Cirrhosis PBC)：胆管损害
原发性硬化性胆管炎 (Primary Sclerosing Cholangitis PSC)：胆管损害
自身免疫性肝炎（AIH）
AIH,自身免疫性肝炎
AIH,自身免疫性肝炎
自身免疫性肝病的概念
自身免疫性肝病是一种慢性进展性肝脏疾病，女性多见， 大多数患者都为40岁以上者，超过40%患者至少并发一 种其他肝外自身免疫病，干燥综合症，系统性硬化等，
早期有的患者没有症状，病情较重时具有肝炎的症状及 体征；
无自身抗体检查型：20%。
AIH,自身免疫性肝炎
AIH的分型
特征
I型
II型
III型
自身抗体
ANA，SMA
相关自身抗体 pANCA, 抗ASGPR
发病年龄
30～45
共存免疫性疾病 自身免疫性甲状腺炎，
溃疡性结肠炎，关节炎
遗传因素
DRB1×0301，0401，
自身抗原
不定
治疗
糖皮质激素
抗LKM1（90％） 抗LC-1，抗ASGPR 2～14岁 扁平苔癣, I型糖尿病 自身免疫性甲状腺炎
重叠综合征 (Overlap Syndromes)：肝实 质及胆管损害
AIH,自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎
是一种较少见的、进行性的、以汇管周围性肝炎为主的 肝脏疾病 通常伴有高丙种球蛋白血症和组织自身抗体阳性,大多数 病例免疫抑制剂治疗有效 其病程慢性、波动,可自发地发展成肝硬化和肝功能衰竭。 临床上常缺乏特异性的症状和体征,诊断时需认真排除有类 似临床和实验室征象的其他肝脏疾病 AIH发病以女性多于男性（4:1）,任何年龄均可发病,大多 数 病例发生于40岁以后。儿童少见,最小发病年龄为6个月。 所以有关AIH资料大多取自成人研究结果
免疫耐受的打破：导致机体免疫系统尤其是细胞免疫 对自身抗原的攻击
AIH,自身免疫性肝炎
AIH的临床表现
有尿色暗、纳差、乏力、全身不适或不安、 腹胀、全身奇痒、停经，并且慢性反复发作， 伴有关节疼痛等。
肝活检显示有慢性活动性肝炎特征，肝功能 异常、血沉增高、丙种球蛋白 （或免疫球蛋 白）增高。
化验检查特点是血中出现抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体 (AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)等自身抗体。
肝功能异常：出现丙氨酸转氨酶(ALT)及天门冬氨酸转氨 酶(AST)持续升高，丙种球蛋白(GLO)明显增高，血清白蛋 白正常或降低，胆红素也可明显增高；
如果肝损害严重，白蛋白降低，凝血酶原时间延长，引 起出血。
•
HCV：有报道HCV合并AIH，同时HCV在PEG-IFN治疗过程中发
生AIH（Saudi J Gastroenterol. 2011 Sep-Oct;17(5):348-52.）
• HAV/HEV：这两种病毒感染后发生AIH已有多个报道（Vopr Virusol. 2011 Jul-Aug;56(4):27-9）