【头颈部影像学征象】“十字面包征”
橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断
• PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂 直注视中枢也因此受累。这样一来，在MR 正中矢状位上形如蜂鸟－蜂鸟征（ hummingbird sign）。中脑被盖部嘴缘的萎 缩看起来就像是蜂鸟的嘴，在影像上自然 就表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴的特征性 形态。脑桥不常受累，小脑不受累！！
• 但“蜂鸟征”不应该只看“鸟嘴”，因此 仅称为“鸟嘴征”严格说来是错误的，而 应该把整个“蜂鸟”当作一个整体来看！
• 橄榄桥小脑萎缩:遗传者称menzel型，散发者称dejerine-thomas型。症 状发生在中年后至60岁，以缓慢进行性小脑损害为主征，可出现帕金 森氏综合征症状，某些病例发生痉挛、反射亢进和伸展性跖反射。
• 纹状体黑质变性：全病程以帕金森氏综合征为主征，而小脑症状出现 得较晚且轻，亦可有植物神经失调及锥体束征的表现。
2003 年
2005年
2006年
2007 年
2007年
2009 年
橄榄桥脑小脑萎缩
• 橄榄脑桥小脑萎缩 (olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一种 以脑桥小脑中脚和小脑半球萎缩为特征的 神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中 较为常见的类型。
• 多系统萎缩（multiple system atrophy,msa） 是一组原因不明的神经系统多部位， 萎缩 性疾病，包括橄揽桥小脑萎缩（(opca),纹状 体黑质变性(snd), shy-drager二氏综合征(sds)
• 当以帕金森综合征为主时，MSA即为纹状体 黑质变性（SND）；
• 当以小脑症状为主时，MSA即为OPCA；
• 而以自主神经功能紊乱为主时，如性功能 障碍、头晕，MSA即为Shy-Drager综合征。
鉴别诊断
颅脑疾病征象学大全
虎眼征
男，25岁。 HdllervordenSpatz综合征患者。 T2WI苍白球对称 性显著低信号，此 低信号区中央在苍 白球的前内侧可见 高信号区，呈虎眼 状表现。
猫眼征—一氧化碳中毒性迟发性脑病
直角脱髓鞘征—多发性硬化
诊断要点：MRI对于 MS的诊断最为敏感， 尤以水抑制（FLAIR） 像对大脑病灶显示最 好。病灶常见位置为 侧脑室旁白质 （>80%）、胼胝体 （尤其是其底面“胼 胝体－透明隔交界”、 视觉通路包括视神经 炎、脑干。双侧脑室 旁的病灶长轴与脑室 “垂直”分布，称为 “直角脱髓鞘征”。
同心圆征—同心圆性硬化
同心圆性硬化是一种较少见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，见于 Balo病。是多发性硬化的一种变异型。
虎纹与豹纹征—异染性脑白质营养不良症
A：脑白质放射状低信号条纹构成虎皮纹。 B：半卵圆区的低信号斑点构成豹皮纹。
烛泪征—沿侧脑室的钙化灶，结节硬化
脑回状或弯曲条带状钙化—脑颜面血管瘤综合症
主要的病理表现为软脑膜毛细血管-静脉血管畸形网，并深入脑内以及颜 面及眼脉络膜血管畸形。临床表现为癫痫，智力低下，偏瘫，颜面三叉 神经紫红色血管瘤可累及唇，常伴先天性青光眼。本病在未发生钙化之 前，CT平扫可无任何阳性发现，如行增强描可见到脑皮质表面软脑膜血 管畸形，其畸形血管呈脑回状、弧形状或扭曲状强化。
米老鼠征——进行性核上性麻痹（PSP）
牵牛花征—进行性核上性麻痹
：
戴帽征—脑积水脑室内压力增高 戴帽征：头颅CT 出现“戴帽”现 象,提示脑室内 压力增高,脑脊 液通过室管膜渗 透至脑室旁白质 内,形成侧脑室 周围低密度影像 学改变。
戴 帽 征
富士山征（火山征）—气颅
颅脑CT扫描时，表现为额叶受压剥 离的两侧硬脑膜下低密度影，两侧的 气体张力作用使额叶后移，额叶塌陷 和额顶叶空间扩大，形成富士山的剪 影。 女，53岁，颅骨钻空活检所致张力性 气颅。CT平扫示双侧额顶部硬脑膜 下低密度气体影，额叶受压后移，额 顶叶间空间扩大，形似富士山剪影。
神经科特征性脑影像荟萃
红核综合征(Benedikt)
表现： 同侧：动眼神经瘫痪伴瞳孔散大(中脑内的动眼神经根纤维中断)， 对侧：触觉、振动觉、位置觉及辨别觉减退(内侧丘系损害)， 运动过度(震颤、舞蹈样动作、手足徐动症，由于红核损害引起)， 强直(黑质受损)。 原因：基底动脉脚间支或大脑后动脉阻塞，或两者均阻塞。
大脑脚综合征 (Weber)
丘脑穿通动脉梗死
双侧丘脑病变---原因？
治疗前
73岁男性，因痴呆5月来诊
治疗 后
双侧丘脑病变---答案：DAVF
双侧丘脑病变---另一例DAVF
双侧丘脑病变---另一例DAVF
双侧丘脑病变
双侧丘脑病变的疾病谱比较窄
血管病类：1、TOBS；2.Percheron动脉血栓；3.Galen静脉血栓
代谢性疾病和中毒：1、Wernicke 脑病；2.渗透性脱髓鞘病；3.Fabry疾 病；4.Fahr疾病；5.Wilson 疾病；6.Leigh 病
感染：在多种病毒性脑炎可见丘脑病变，包括：West Nile脑炎、日本脑
炎以及狂犬病；Creutzfeldt-Jakob病 可逆性后部白质脑病：病因包括高血压、肾小球肾炎、子痫前期、子痫
病例1－影像
• 大脑中动脉皮质支与大脑后动脉皮质支（外） • 大脑中动脉皮质支与穿支（内）
分水岭脑梗死--病例分析
• 女患， 74岁，有高血压病史20余年; • 突发左侧肢体活动不灵活1天。
供血动脉 MCA？PCA？
分水岭脑梗死--病例分析
右侧MCA及右侧SCA梗死
颈内动脉支配区梗死
颈动脉闭塞造成的3种梗死模式--模式1
考考你的眼力--责任血管？
• 男性，45岁，因“失语、右侧肢体无力17天。
toast分型诊断标准
缺血性脑卒中的TOAST分型诊断标准及其优缺点分析TOAST分型是一种对缺血性脑卒中病因进行分类的方法，由美国学者Adams等于1993年提出，基于临床表现、影像学、实验室检查等资料，将缺血性脑卒中分为五个类型，分别是：大动脉粥样硬化性卒中（LAA）心源性脑栓塞（CE）小动脉闭塞性卒中或腔隙性卒中（SAA）其他原因所致的缺血性卒中（SOE）不明原因的缺血性卒中（SUE）大动脉粥样硬化性卒中（LAA）这一类型的患者具有颅内、颅外大动脉或其皮质分支因粥样硬化所致的明显狭窄（>50%）或有血管堵塞的临床表现或影像学表现。
具体的诊断标准如下：临床表现：包括失语、忽视、意识改变及运动障碍等皮质损害；脑干、小脑损害体征；间歇性跌行、同一血管支配区域的TIA；颈部血管杂音或搏动减弱等病史。
头颈部影像学表现：脑部CT或核磁共振提示大脑皮质、脑干、小脑或半球皮质下梗死灶直径大于1.5cm。
辅助检查：颈部血管彩色超声或DSA显示，颅内或颅外大动脉狭窄大于50%。
但应排除心源性栓塞的可能。
若颈部血管彩色超声或血管造影无异常所见或改变轻微，则该型诊断不能确立。
心源性脑栓塞（CE）这一类型的患者由来源于心脏的栓子致病。
临床表现和影像学表现同LAA型。
具体的诊断标准如下：临床表现：若患者于发病前有一根以上血管所支配区域的TIA或脑卒中，或存在系统性栓塞，则支持心源性栓塞型的诊断。
辅助检查：应可以确定至少有一种栓子是来源于心脏。
应排除大动脉粥样硬化所致的栓塞或血栓形成。
对于存在心源性栓塞中度危险因素，且无其他病因的患者，应定为"可能"心源性栓塞。
小动脉闭塞性卒中或腔隙性卒中（SAA）这一类型的患者临床表现为腔隙综合征，包括纯运动性卒中、纯感觉性卒中、感觉运动性卒中、共济失调轻偏瘫综合征、构音障碍-手笨拙综合征等。
无大脑皮质受累的表现。
有高血压、糖尿病病史者支持该型诊断。
具体的诊断标准如下：临床表现：患者临床及影像学表现具有以下3项标准之一即可确诊。
影像诊断名词解释及征象汇总——(头颈)神经系统
1.Duraltail sign:硬膜尾征,脑膜瘤附着处的脑膜受肿瘤细胞浸洞,MRI増强扫描后邻近脑膜发生鼠尾状强化,称硬膜尾征。
2.東腰征:垂体腺瘤向鞍上生长受鞍隔東缚,致冠状面月中瘤呈葫芦状。
3.桥小脑角综合征:听神经瘤主要临床表现为病侧听神经、面神经和三叉神经受损以及小脑症状。
4.帽征:在T2WI上，髓内室管膜瘤的一侧或两侧,可有含铁血黄素沉积导致的低信号,称“帽征”。
5.施万细胞癌:又称神经鞘瘤,为最常见的椎管内肿瘤,起源于神经鞘膜的施万细胞.故称为施万细胞瘤。
6.椎管内硬脊膜动静脉瘘:是椎管内最常见的血管畸形,指供应硬脊膜或者神经根的动脉,与管髄的引流静脉在硬脊膜处交通。
7.垂体微腺癌:指直径≤10mm并局限在鞍内的垂体腺瘤。
8.垂体大腺瘤:为直径>10mm的垂体腺瘤。
9.脊髓震荡:属最轻的脊髓外伤类型,为短暂的脊髓功能抑制所致,脊髓形态一般正常。
10.GBM:多形性胶质母细胞瘤,WHO IV级,多表现为混杂密度,多数与邻近组织分界不清;单个或多个脑叶受累;易出血,常有重度水肿;增强扫描时,肿瘤常呈花环状强化。
1l.脊髓空洞症:是一种慢性脊能退行性疾病,可为先天性,或者继发于外伤、感染和肿瘤,病理上包括中央管扩张积水和脊髓空洞形成2个类型。
12.CTM:CT脊髓造影,多与脊髓造影配合使用,一般在脊體造影后l-2小时内进行CT扫描。
13.DAI:弥漫性轴索损伤是头部受到瞬间旋转暴力或弥漫施力所致的脑内剪切伤,引起脑灰白质、胼胝体、脑干及小脑神经皱缩肿胀、断裂、点片状出血和水肿,常合并其他脑损伤。
14.SAH:蝶网膜下腔出血,是由于颅内血管破裂,血液进入珠网膜下腔所致。
有外伤性和自发性,自发性中以颅内动脉瘤、高血压动脉硬化和血管时形多见。
15.颅内出血:主要包括高血压脑出.血、动脉瘤破裂出血、脑血管畸形出血和脑梗死或加脑血管检塞后再灌注所致的出血性脑梗死等。
16.AVM:动静脉畸形,是先天性血管发育异常，多表现为脑内异常血管团,多发生于幕上,绝大多数为単发。
常春藤征、硬脑膜尾征、室管膜点线征等颅脑疾病特点、病因机制、高发年龄、部位、临床表现及影像学征象表现
常春藤征、硬脑膜尾征、三角征、水母头征、十字征、轨道征、室管膜点线征、铁环征等颅脑疾病特点、病因机制、高发年龄、部位、临床表现及影像学征象表现常春藤征该征是指烟雾病患者MR检查增强扫描时图像上观察到沿柔脑膜分布的点状或线状强化信号影，因类似爬行在石头上的常春藤而命名，征象出现率约70%，其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后，颈外动脉及椎-基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管，包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉，沿双侧大脑皮层柔脑膜分布。
FLAIR图像亦可观察到常春藤征，表现为柔脑膜弥漫性高信号改变。
FLAIR序列是水信号为零时反转脉冲序列，FLAIR能够有效地克服脑脊液在T2WI呈高信号所致部分容积效应和伪影影响，敏感反映蛛网膜下腔轻微信号强度改变，对蛛网膜下腔病变如蛛网膜下腔出血、脑膜炎和脑膜转移瘤等比常规T2WI敏感。
常春藤征形成主要是一侧或双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后，颈外动脉及椎-基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管，常春藤征主要在病程后期才出现。
常春藤征在各期表现程度不同，部分FLAIR图像未见到常春藤征原因：其颈内动脉闭塞后侧支循环形成不足，代偿能力差，可见脑实质内改变明显，表现为大面积脑梗死、脑出血的患者FLAIR图像上均未见常春藤征；病情较轻，未形成完整侧支循环血管，常春藤征首先于烟雾病患者MR增强扫描图像上观察到。
烟雾病FLAIR图像上常春藤征产生机制：脑底异常血管网和脑表面代偿性侧支循环血管与柔脑膜血管吻合，形成皮层柔脑膜侧支血管网，其血流速度缓慢而表现为高信号；皮层软脑膜侧支吻合血管网的柔脑膜动脉扩张；皮层柔脑膜充血、水肿、增厚。
烟雾病常春藤征需与脑膜炎及蛛网膜下腔出血鉴别，脑膜炎在病理上主要是脑膜增厚及肉芽组织增生，诊断主要根据临床表现及脑脊液检查，部分患者MR FLAIR图像上可见脑膜高信号表现，可错认为常春藤征。
脑膜炎病变主要分布脑颅底及双侧颞叶，鞍上池脑膜明显，可见邻近脑实质受累呈高信号。
头颈部影像学表现(详细、全面)
迷路：内耳又称迷路，自前向后分别为耳蜗、前庭和骨性半规管三部分，有骨迷路和膜迷路之分。
CT：横断面可清晰显示。 MRI：可清晰显示其内的神经。
内耳道：位于颞骨岩部内，呈喇叭口样，内有面神经、听神经和迷路动脉。
第三篇 头颈部
第一章 头颈部总论
【概述】 头颈部由头面部和颈部构成，前者主要包括眼眶、耳部、鼻腔与鼻窦以及唌腺、口腔颌面部，后者主要包括咽、喉、气管、甲状腺、颌下腺等结构。
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X线检查
MRI检查
CT检查 薄层扫描 冠状位扫描
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第一节 头颈部常用影像学检查方法
第二节 头颈部正常影像学表现
眼眶 CT和MRI 眼球：分为球壁和球内容物两部分 球壁：分为内、中、外三层，外层最厚，包括角膜和巩膜，中层为葡萄膜，内层为视网膜。 CT：眼球壁厚度均匀，呈中等稍高密度影像，不能分辨三层结构 MRI：在T1WI、T2WI上呈低信号，很难分辨三层结构。
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MRI T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。
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肉芽肿型 以炎性肉芽肿增生和听小骨吸收破坏为主要表现，大多发生气化差，板障型或坚实型乳突。
HRCT：中耳区域片状、条索状、网状软组织密度影，边缘骨质吸收模糊，听小骨轻度吸收破坏。
MRI：T1WI呈中等混杂信号，T2WI呈高信号，其中胆固醇性肉芽肿在T1WI和T2WI均为高信号。
肿瘤分为未分化、低分化和高分化癌，以低分化鳞癌最常见。
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80％有淋巴结转移，多见颈深上淋巴结转移。
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常发生鼻咽顶和侧壁，可向上、下侵犯，向上侵犯常见，导致颅底骨质破坏和颅神经受累。
“十”字征知多少
“十”字征知多少概述：十字征(cross sign)又称十字面包征，见于MRI的T2WI，表现为脑桥“十”字形的异常高信号影。
西方人过复活节的时候喜欢烤一种小圆面包，上面有十字交叉状的奶油。
这样的小圆面包就叫hot cross bun。
和脑桥在轴位T2相上形成的高信号十字形影很相似，因此，“十字面包征”被最开始用于OPCA这个疾病。
十字征的形成原理：脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维(桥横纤维)变性,致脑桥神经元、桥横纤维、小脑中期严重减少，同时神经胶质增生，使其水量增强，而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害。
桥横纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其含水量增加, 形成MRI 的T2 加权像上脑桥的十字形高信号影。
Abe 等研究发现“十字征”的出现与桥脑萎缩程度密切相关。
十字征的演变分期：Horimoto把“十字征”的演变过程分为6 期:0期为正常; Ⅰ期为脑桥开始出现垂直的高信号影; Ⅱ期为出现清晰的垂直高信号影;Ⅲ期为继垂直线后开始出现水平高信号影; Ⅳ期为清晰的垂直线和水平线同时出现; Ⅴ期为在上述异常信号基础上脑桥腹侧出现高信号, 或腹侧脑桥体积缩小。
十字征在影像诊断中的应用十字征是由Savoiardo等于1990年首次报道, 见于橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)患者,之后文献报道不仅在OPCA, 且在多系统萎缩(MSA)其他亚型也可出现。
国内学者周氏报道OPCA患者MRI图像, 在T2WI 上发现桥脑有纵行线样高信号, 并称之为“纵线征”, 亦提出是OPCA 的特征性异常信号。
虽然所述图像不同, 但均认为形成异常信号的机制是桥脑萎缩、桥横纤维发生变性, 而小脑上脚的纤维和锥体束未受损害。
大量文献表示“十字征”可作为多系统萎缩MSA的辅助诊断指标MSA主要分三型：MSA-C型：橄榄脑桥小脑萎缩OPCA；MSA-P型：纹状体黑质变性SND；MSA-A型：Shy-Drager综合征SDS，MSA的典型影像征象有 :①幕下结构异常:表现为脑干形态变细;小脑体积变小, 沟裂增宽加深, 半球小叶变细变直, 呈枯树枝状;脑池及脑室扩大;桥脑、小脑中脚以及小脑T2WI 对称性高信号;②基底节区异常:壳核萎缩、壳核背外缘T2WI 低信号或外侧缘缝隙样高信号;③桥脑基底部质子波谱分析(1H MRS)显示N-乙酰天冬氨酸/肌酸(NAA /Cr)值显著降低。
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【头颈部影像学征象】“十字面包征”
十字面包征（hot cross bun sign）
尾状核缘高信号
影像学表现
见于MR的T2WI序列，表现为脑桥十字形的异常高信号影，常见于多系统萎缩（MSA）。
出现此征象的机制是脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维（桥横纤维）变性，而由齿状核发出的构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害，桥横纤维变性后水含量增加，形成该征象。
临床意义
十字面包征为多系统萎缩（multiple system atrophy, MSA）的典型表现。
MSA是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，主要累及锥体外系小脑自主神经脑干和脊髓。
本综合征累及多系统包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。
本组疾病共同的病理特征是，中枢神经系统广泛的神经元萎缩、变性、脱失及反应性胶质增生等。
MSA病变主要分布于小脑Purkinje细胞、脑桥核、下橄榄核、尾状核、壳核、苍白球、黑质、蓝斑、前庭核、迷走神经背核、脊髓前
角细胞、交感及副交感神经核、胸髓中间外侧核等。
MRI中除了脑桥萎缩外，尚可见小脑半球和小脑中角萎缩，十字面包征中的T2WI高信号可能为脑桥核及桥横纤维变性，神经胶质增生使其含水量增加，而小脑上脚和锥体束无明显损害。
多系统萎缩（MSA）是一组以小脑共济失调为主要表现，并部分伴有自主神经、锥体外系和锥体系损害表现的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病，包括橄榄脑桥小脑萎缩、纹状体黑质变性、Shy-Drager综合征三个亚型。
主要异常征象有：
1、脑干变细，以桥脑前后径变小为主
2、小脑体积变小，沟裂增宽加深，半球小叶变细变直，呈枯树枝状
3、脑池及侧脑室扩大，以桥前池增宽最为明显
4、脑桥、小脑中脚以及小脑T2WI对称高信号
5、基底核区异常，壳核萎缩，壳核背外缘T2WI低信号或外侧缘缝隙样高信号
Horimoto等把十字征的演变过程分为6期
0期：正常
1期：脑桥开始出现垂直高信号影
2期：脑桥出现清晰的高信号影
3期：开始出现水平高信号影
4期：清晰的垂直线和水平线同时出现
5期：水平线前方的脑桥腹侧出现高信号，或脑桥基底部萎缩引起的腹侧脑桥体积缩小。
由于橄榄脑桥小脑萎缩和某些小脑变性和非变性小脑疾病的临床特征相重叠并缺乏统一的生化标志物，所以影像学的阳性发现，特别是“十字征”的出现对诊断和鉴别诊断有很大意义。
END
编辑 | 长孙孜墨（文中图片来源网络）。