硬化性上皮样纤维肉瘤
CD34阳性的交界性软组织肿瘤
2 CD34阳性的交界性软组织肿瘤
CD34也不同程度的表达于许多间质肿瘤， 包括交界性软组织肿瘤：隆突性皮肤纤维肉 瘤及其各种亚型、胸膜外孤立性纤维性肿瘤、 血管外皮细胞瘤、血管内皮瘤、胃肠外间质 瘤和软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤 和肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤。
3 CD34阳性的交界性软组织肿瘤
31
隆突性皮肤纤维肉 瘤CD34染色呈阳性 （A），与纤维肉瘤 转化区（B）相比阳 性显著下降
电镜
32
超微结构：席纹状区域的中心有一小脉管。纤维母细胞样细胞自脉 管伸出，含有大量纤细的突起，可通过特化的细胞连接相连接。
鉴别诊断
真皮纤维瘤：
33
鉴别诊断中最常见的问题是与其他纤维组织细胞性肿瘤鉴别： DFSP形态较真皮纤维瘤更一致，席纹状结构更清晰，继 发成分（巨细胞、炎症细胞）更少，当皮肤活检标本中仅含 有表浅部分时，细胞分化良好，与真皮纤维瘤难鉴别，此时， 明确病变的大小和全貌可提示诊断，并且可通过深部活检来 证实，此外，CD34在DFSP中表达而极少在真皮纤维瘤中表 达，CD34是解决这个问题的非常有用的抗体。
弥漫型神经纤维瘤：
这种情况最常见于盘状生长期DFSP或肿瘤外围活检时。 尽管如此，神经纤维瘤常包含类触觉小体结构或有其他神经 分化特征，肿瘤中心缺乏富含核分裂象的细胞密集区。S100 蛋白表达于所有神经纤维瘤而在DFSP中不表达是另一个鉴 别要点。
黏液样脂肪肉瘤：
由于富于黏液型DFSP具有显著的脉管系统和温和的星状 或梭形细胞，可能相似于黏液样脂肪肉瘤，可是，病变部位 表浅、大体结构特征、CD34染色阳性和完全没有脂肪母细 胞这些根本就不用考虑脂肪肉瘤。对于复发性病变，广泛取 材或复阅原发切片可能会找到细胞密集的诊断性区域。
关节处长肿块，小心滑膜肉瘤
22快乐养生 2019.09⊙重庆市肿瘤医院骨与软组织肿瘤科副主任、副主任医师 陈 飚关节处长肿块，小心滑膜肉瘤身上关节处莫名长出个肿块，不痛不痒，对此，很多人都不会在意。
但这很可能是恶性肿瘤——滑膜肉瘤，为了早发现早治疗，最好及时到医院确诊排查。
患者可见任何年龄段，发病病因不明确滑膜肉瘤是一种源于关节、滑膜及腱鞘滑膜的软组织的恶性肿瘤。
肉瘤是少见的恶性肿瘤，在全世界的发病率为十万分之三左右，而滑膜肉瘤则更少，即使在软组织肉瘤中也仅占10%。
虽然滑膜肉瘤发病率较低，但其预后极差，死亡率极高，早期诊断极为困难，且近年来滑膜肉瘤患者越来越多见，读者朋友需引起重视。
滑膜肉瘤在所有年龄都可发生，好发年龄在20~40岁，大多数文献显示发病人群多集中在青壮年，是除横纹肌肉瘤以外最常见发生在儿童和青少年身体的恶性软组织肿瘤。
滑栏目编辑：朱玲萃******************常出现在四肢关节，多数早期为无痛肿块滑膜肉瘤可出现在身体的任何部位，其中四肢的大关节，是最容易出现的部位，比如膝关节，其次是踝、髋及肩关节附近。
同时也可发生于胸壁、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。
据相关文献报道，又有众多医疗工作者发现滑膜肉瘤出现在肺内、肾脏等脏器内，这在以往比较罕见，但在近些年有明显上升趋势。
口腔颌面部滑膜肉瘤病例同样在近年来稍有上升趋势，可发生于舌根部、腮腺区域或咽旁。
推测该疾病在罕见位置发生的原因，一方面与诊断的标准和方法进一步完善有关，另一方面滑膜肉瘤作为一种恶性肿瘤，其发病率增加也可能与环境、精神、饮食等众多增加癌症发病率的因素相一致。
该病发生的部位不一样，症状表现也就不一样，但大多数的早期滑膜肉瘤表现为无痛性肿块。
滑膜肉瘤如果长在四膜肉瘤患者虽然并无明显的性别差异，但是根据目前现有的病例来看，男性患者发病率略高于女性患者。
多数学者目前相信滑膜肉瘤并非来自滑膜，因为很少发生在关节囊内，很多滑膜肉瘤似与滑膜无关。
从目前的研究发现，滑膜肉瘤的发病原因也并不明确，医学界推测是在生长发育的过程中基因变异导致，与遗传无关。
皮下黏液性脂肪肉瘤1例报告并文献复习
四川医学2021年1月第42卷（第1期）SOuan Media!Journal,2021#Vol.42#No.1・97・•短篇报道与9："dl：10.16252/ki.imn1004-0501-2021.01.022皮下黏液性脂肪肉瘤1例报告并文献复习杜田，金欢，孙战文，彭涛,徐亚欢(鄂东医疗集团黄石市中心医院胸心血管外科,病理科，湖北黄石435000)1临床资料患者，女,66岁,2018年3月19日因“左侧大腿肿物逐渐增大1年余”就诊于我院。
患者1年多前无意中扪及左侧大腿肿物，约鸽蛋大小，无疼痛、无局部红肿、无皮肤破溃，未予诊治。
1年来逐渐增大至鸡蛋大小，伴局部胀痛不适。
既往史：高血压病史5年。
查体:左大腿外侧可及一大小约4cm X4cm包块,质中，活动度尚可，压痛(-),无波动及搏动感，表面皮肤色泽正常，无皮肤破溃。
辅助检查：局部彩色超声检查：左大腿脂肪层内实性包块，距体表约0.2cm处脂肪层内可见一大小约3.2cmXl.5cm混合回声光团，边缘清晰，内部回声不均,可见低回声区*CDFI：光团内可见彩色血流信号。
左大腿MRI平扫加增强提示：左大腿中外侧皮下脂肪层占位,左侧大腿皮下见结节状T1等、T2等高信号，较大径面约3.3cmX1.5c叫增强后呈环形不均匀强化*考虑肿瘤性病变:神经鞘瘤？(见图1)其余各实验室生化检查未见异常*入院后第3天在腰麻下行左大腿肿物切除术，术中见左大腿外侧脂肪层内囊性包块,大小为4cmX4cm X3cm,包膜尚 完整，内含黏液状物质伴黑色质软团块，基底边界不清,与周围组织及肌筋膜粘连*术后病理学检查提示(见图2):依组织形态结合免疫组化，考虑黏液样脂肪肉瘤*免疫组织化学结果：S-100(个别+),Desmin (-),CD34(血管+),SMA(-),CDK4(±),MDM2 (+),Vimentin(+),Ki-67(LI约30%)*遂于1周后再次于全麻下行扩大切除术,术后病理提示:送检组织原手术切口周围可见少许肿瘤组织残留,四周切缘及底切缘未见肿瘤组织。
S100蛋白：一种皮肤科有用的标记
S100蛋白：一种皮肤科有用的标记
宋力夫
【期刊名称】《国外医学：皮肤性病学分册》
【年(卷),期】1989(015)002
【摘要】1965年,Moore 首次从牛脑提取物中分离出一种酸性蛋白,因其可溶于pH7的100%硫酸铵溶液中,故被称为 S100蛋白。
在多种脊椎动物,包括人类脑组织中均发现有此种蛋白。
最早人们认为 S100蛋白是神经系统特有的,由胶质细胞产生。
以后,人们相继发现,神经鞘细胞,外周神经系统的自主神经节和背根部的卫星细胞及一些神经组织来源的肿瘤细胞也含有 S100蛋白。
近年来,又在神经系统以外的许多细胞和一些非神经系统来源的肿瘤细胞中发现 S100蛋白。
S100蛋白是由α和(或)
【总页数】3页(P84-86)
【作者】宋力夫
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R751.04
【相关文献】
1.腺样囊性癌中雪旺氏细胞标记物S100蛋白表达的超微结构观察 [J], 罗小龙;孙沫逸;吕春堂;周中华;刘军
2.β-catenin:诊断肺淋巴管肌瘤病的一个有用辅助免疫组化标记物 [J], 黄文斌
3.MUC4是硬化性上皮样纤维肉瘤伴FUS基因重排的敏感且非常有用的标记之一[J], 任凡(摘译);姜惠峰(校对)
4.NKX2．2：一种诊断Ewing肉瘤有用的标记 [J], Yoshida A;Sekine S;Tsuta K;曹芳芹(摘译);姜惠峰
5.癌胚蛋白IMP3是平滑肌肉瘤有用的诊断标记物 [J], 田智丹;黄文斌
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中级卫生专业资格病理学主治医师中级模拟题2021年(47)_真题-无答案
中级卫生专业资格病理学主治医师（中级）模拟题2021年(47) (总分98.XX99,考试时间120分钟)A1/A2题型1. 对于淋巴管瘤，以下说法不正确的是A. 可分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊状淋巴管瘤B. 内皮细胞不同程度表达D2-40、CD31、CD34C. 多发生于头颈部、腋窝及腹股沟D. 位于深部肌内者可复发、恶变E. 少数病例也可发生于成年人，两性均可发生2. 蔓状血管瘤主要由A. 厚壁动脉构成B. 厚壁静脉构成C. 动脉和静脉共同组成D. 静脉和毛细血管共同组成E. 网状毛细血管构成3. 组织学特征表现为分叶状的血管肿瘤为A. 海绵状血管瘤B. 上皮样血管内皮瘤C. 肉芽组织型血管瘤D. 血管球瘤E. 血管肉瘤4. 女性，49岁，发现缓慢生长的无痛性会阴部肿块，术前诊断为前庭大腺囊肿，切除后低倍镜下显示明显的血管增生，周围有丰富的疏松水肿性间质，肿瘤细胞圆形至梭形，胞质嗜酸性，集中位于血管周围，免疫组化标记Desmin弥漫强阳性，该患者最可能为A. 富于细胞性血管纤维瘤B. 血管球瘤C. 血管肌成纤维细胞瘤D. 血管周细胞瘤E. 血管平滑肌瘤5. 男性患者，32岁，右股骨远端肿块，直径7cm，X线片显示骨质破坏，镜下见丰富的一致性相对较小的椭圆形肿瘤细胞构成束状和片状结构，细胞间无胶原纤维，可见不规则裂隙和核分裂象，免疫标记CK、Vimentin、EMA、CD99、Bcl-2阳性。
其免疫组化结果不正确的是A. 大约90%病例表达细胞角蛋白B. EMA比CK表达更常见和广泛C. 30%病例可检测到S-100的表达D. 大多数病例CD99阳性E. 少部分病例Bcl-2阳性6. 男性，50岁，左胸腔肿块，生长缓慢，无疼痛，直径6cm，界限清楚，有部分包膜，镜下肿瘤有分化良好的梭形细胞，细胞稀少区和丰富区交替分布，两者之间有粗的玻璃样变胶原和分枝状血管分隔，免疫组化CD34和CD99阳性。
RT-PCR法检测低度恶性纤维黏液样肉瘤FFPE组织中的融合基因
RT-PCR法检测低度恶性纤维黏液样肉瘤FFPE组织中的融合基因郝颖华;赵兰;王莉;陈修文;汤显斌【摘要】目的探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)福尔马林固定石蜡包埋组织(formalin-fixed paraffin-embedded,FFPE)中用逆转录-聚合酶链反应(reverse transcription-polymerase chain reaction,RT-PCR)法检测FUS-CREB3L2融合基因的可行性.方法收集LGFMS的FFPE样本2例,以PGK基因为内参,用RT-PCR法扩增FUSCREB3L2融合基因.结果 2例LGFMS中均检测有FUSCREB3L2融合基因,阴性对照均检测无FUS-CREB3L2融合基因.结论运用RT-PCR法检测FFPE样本中FUSCREB3L2融合基因的有无,有助于LGFMS的诊断和鉴别诊断.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2019(035)002【总页数】3页(P228-230)【关键词】低度恶性纤维黏液样肉瘤;融合基因;FUSCREB3L2;RT-PCR【作者】郝颖华;赵兰;王莉;陈修文;汤显斌【作者单位】湖北省十堰市太和医院/湖北医药学院附属医院病理科,十堰 442000;湖北省十堰市太和医院/湖北医药学院附属医院病理科,十堰 442000;湖北省十堰市太和医院/湖北医药学院附属医院病理科,十堰 442000;湖北省十堰市太和医院/湖北医药学院附属医院病理科,十堰 442000;湖北省十堰市太和医院/湖北医药学院附属医院病理科,十堰 442000【正文语种】中文【中图分类】R738.6低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma, LGFMS)属于软组织肿瘤，具有较高的复发率及转移率。
因其组织学形态表现多样且缺乏特异性标志物，易与其它具有黏液样病变的良性或恶性程度较低的软组织肿瘤混淆。
新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读
新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读刘斯润*，蔡香然，邱麟WHO 第5版骨肿瘤分类已于2020年出版，对照2013年的第4版WHO 骨肿瘤分类(表1)，本文根据新版疾病分类的变动和知识的更新进行简单分析归纳，对新增疾病的定义、流行病学、病理学特点、临床症状及影像学特征进行简单剖析，以期加深对新版骨肿瘤分类的理解和认识。
1 整体比较2020新版WHO 骨与软组织肿瘤分类有4部分内容：①软组织肿瘤；②骨与软组织未分化小圆细胞肿瘤；③骨肿瘤；④遗传性骨与软组织肿瘤综合征。
其中2、3、4部分与骨肿瘤相关。
其中的骨肿瘤分类，对比第4版有更简洁、科学和方便应用的特点。
总体上大的分类由原来12类减少为8类，共包含了68种疾病。
删除了纤维组织细胞性肿瘤、肌源性肿瘤、脂肪源性肿瘤、未明确肿瘤性质的肿瘤、杂类肿瘤5大类的名称，并将其中一部分疾病重新归类，大部分归入到其他间叶性肿瘤分类中。
此外，2020新版还新增、删除或重新划分了部分疾病；如尤文肉瘤被划分到骨和软组织未分化的小圆细胞肉瘤中；丰富了一系列骨的造血系统肿瘤名称；新增了遗传性骨与软组织肿瘤综合征；2020新版继续延用上一版良性肿瘤、中间型(局部侵袭/偶见转移)和恶性肿瘤的划分方法，但对部分肿瘤的生物学行为重新进行了划分。
2 分类对比介绍2.1 软骨源性肿瘤2020新版软骨源性良性肿瘤中删除了软骨瘤，滑膜软骨瘤病简化更名为软骨瘤病并升级为中间型，保留了极为罕见的骨软骨黏液瘤。
把上一版软骨黏液样纤维瘤和软骨母细胞瘤从中间型降级为良性，把同处于上一版中间型的非典型软骨肿瘤/软骨肉瘤Ⅰ级分开，非典型软骨肿瘤仍处于中间型，而软骨肉瘤Ⅰ级归入恶性病变中。
软骨母细胞瘤在2013版中为中间型(偶见转移型)，而在新版中归入良性中，由于80%以上的该肿瘤可通过手术刮除而成功治愈。
有10%～18%的病例可复发，发生于长管状骨者复发率低，发生于扁骨或颅面骨者复发率高，并无特异的组织学征象能预测局部复发。
肉瘤
一、良性间叶组织肿瘤 良性间叶组织肿瘤的分化成熟程度高、其组织结构、细胞形态、硬高及颜色等 均与其发源的正常组织相似。肿瘤生长慢，呈膨胀性长长，一般都具有包 膜。现分述其中比较常见的类型： 1、纤维瘤：瘤组织内的胶原纤维排成束状，互相编织，纤维间含有细长的纤 维细胞。外观呈结节状，与周围组织分界明显，有包膜。切面灰白色，可 见编织状的条纹，质地韧硬，常见于四肢及躯干的皮下。此瘤生长缓慢， 手术摘除后不再复发。瘤样纤维组织增生：纤维结缔组织呈肿瘤样增生， 形成瘤样肿块，又称纤维瘤病（fibromatosis）。它包括的种类繁多，约有 十多种。常见的有结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎和带状瘤等 。瘤样纤维组织增生与纤维瘤不同之处在于局部呈浸润性生长，没有包膜 。除见纤维母细胞外，尚见大量的肌纤维母细胞，有时纤维母细胞增生较 活跃，细胞丰富，核肥大甚至具有轻度异型性和少数正常的核分裂像，切 除不完全时可以多次复发但不转移。最重要的是不要将其误诊为恶性肿瘤 。此种病损根据类型的不同，可见于婴儿、儿童和成人，可发生于任何部 位的软组织，但以发生在四肢及腹壁的皮下、筋膜、肌肉等处较为多见。 2．脂肪瘤：最常见的部位为背、肩、颈及四肢近端的皮下组织。外观为扁圆 形或分叶状，有包膜，质地柔软，切面色淡黄，似正常的脂肪组织。肿瘤 大小不一，直径由数厘米至数十厘米不等，常为单发性，亦可为多发性。 镜下结构与正常脂肪组织的主要区别在于有包膜。瘤组织分叶大小不规则 ，并有不均等的纤维组织间隔存在。脂肪瘤一般无明显症状，但也有引起 在局部疼痛者，很少恶变，手术易切除。
症状和体征：
1.疼痛 疼痛是软组织肉瘤最常见症状，其程度根据发生部位、肿瘤来源及与神 经组织的关系等因素决定。血管平滑肌肉瘤及平滑肌肉瘤多有疼痛；纤 维肉瘤则在肿瘤生长到一定程度才出现疼痛；滑膜肉瘤及横纹肌肉瘤等 变化很大，有的患者疼痛与肿块同时出现，有的则先出现疼痛后出现肿 块。所有肉瘤当侵犯骨组织或压迫神经组织时均可出现顽固性疼痛。 2.肿块 患有软组织肉瘤时常能触到大小不等，形态不规则，质地各异的肿块， 有些恶性程度高、发展迅、位于隐匿部位（如腹膜后肉瘤）的肿瘤如平 滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等直径常超过5cm，甚至达20-30cm。纤维肉瘤、 平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等质地较硬，而血管肉瘤、淋巴管肉瘤、粘液 肉瘤、脂肪肉瘤则较软，常有分叶或假波动感，有的肿块因生长迅速而 出现表面破溃或内部出血等。 3.肿块活动度 肿块活动度与其发生部位的深浅、肿瘤体积及肿瘤与周围组织关系有关 ，生长于表浅部位的肿瘤易于活动；生长于深层肌肉及筋膜、肌间隙、 侵犯骨膜及骨质者常较固定；生长于横纹肌深肌层内的肿瘤肌肉舒缩时 固定，肌肉放松时则较活动；恶性程度高且有外侵者较固定。
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硬化性上皮样纤维肉瘤
临床特点：患者平均年龄45岁（10-87岁），男性略多见；肿瘤
多发生于下肢深部软组织和躯干，偶可发生于盆腔和肾脏等部位；常
表现为缓慢增大肿块，可有近期明显增大伴疼痛；
组织形态学：镜下以大量玻璃样变的胶原性间质和其间夹杂呈条
索状、巢状或片状排列的小至中等大的圆形、卵圆形或多边形上皮样
瘤细胞为特征；瘤细胞胞质空而透亮或略嗜伊红色，核不规则或成角
状，核染色质均匀，可见小核仁，核异型性不明显，核分裂象少见；
部分肿瘤可见类似经典纤维肉瘤成分，表现为细胞密度增生，核异型
性显著，并可见较多核分裂象。少数病例肿瘤部分区域还可与其他类
型的硬化性纤维肉瘤如低度恶性纤维黏液样肉瘤相重叠，称为杂合性
肿瘤；甚至还可有非纤维化亚型出现；
Figure 6.70 Sclerosing Epithelioid Fibrosarcoma. Cords and
trabeculae of epithelioid cells in a densely hyalinized stroma.
Figure 6.71 Sclerosing Epithelioid Fibrosarcoma. Bland
uniform epithelioid cells have clear cytoplasm. The sclerotic
stroma may mimic osteoid.
Figure 6.72 Sclerosing Epithelioid Fibrosarcoma. A fascicular,
fibroblastic spindle cell component is sometimes also present.
免疫表型：特征性表达MUC4，可表达HMGA2和TLE1,可局灶
或弱阳性表达EMA、S100、inhibin和IFITM1；可有MDM2过表达；
不表达SOX10、GFAP、keratin、syn、SALL4、cyclin D1、
Claudin-4、calretinin、OCT3/4、CD138、CD10、CD34、SMA、
desmin、STAT6、P53、CD68、HMB45和CD30；
分子遗传学：硬化性上皮样纤维肉瘤与低度恶性纤维黏液样肉瘤
有一定的关系，不仅两者均表达MUC4，而且均存在FUS基因易位。
在纯的硬化性上皮样纤维肉瘤中90%病例显示EWSR1（伙伴基因有：
CREB3L1、CREB3L2和CREB3L3）基因易位，少数为FUS基因易位；
杂合性硬化性上皮样纤维肉瘤/低度恶性纤维黏液样肉瘤多显示为
FUS-CREB3L2基因易位；低度恶性纤维黏液样肉瘤多显示为FUS-
CREB3L2基因易位，少数为FUS-CREB3L1和EWSR1-CREB3L1；
鉴别诊断：根据不同部位、不同年龄和不同的形态学表现，尤其
是小标本时，需与硬化性上皮样纤维肉瘤的疾病包括孤立性纤维性肿
瘤、玻璃样变纤维瘤病、浸润性或转移性癌、梭形细胞型滑膜肉瘤、
软组织透明细胞肉瘤、上皮样平滑肌肉瘤、硬化性横纹肌肉瘤等；
参考文献：
【1】Expanding the spectrum of translocations in
sclerosing epitheloid fibrosarcoma: A new case with EWSR1-
CREB3L3 fusion.2018.
【2】A rare case of TLE1-positive sclerosing epithelioid
fibrosarcoma expanding the differential diagnosis of TLE1-
positive tumors: a case report.2019.
【3】Primary sclerosing epithelioid fibrosarcoma of the
kidney: Report of two additional cases with a clinicopathological
and molecular cytogenetic study.2019.
【4】Primary Renal Hybrid Low-grade Fibromyxoid
Sarcoma-Sclerosing Epithelioid Fibrosarcoma: An Unusual
Pediatric Case With EWSR1-CREB3L1 Fusion.2018.
【5】A genetic dichotomy between pure sclerosing
epithelioid fibrosarcoma (SEF) and hybrid SEF/low-
grade fibromyxoid sarcoma: a pathologic and
molecular study of 18 cases.2015.
【6】Mesenchymal Tumors with EWSR1 Gene
Rearrangements.2019.
【7】Practical Soft Tissue Pathology：A Diagnostic
Approach. 2018.
【8】Non-fibrosing sclerosing epithelioid
fibrosarcoma: an unusual variant.2016.
【9】FUS rearrangements are rare in pure sclerosing
epithelioid fibrosarcoma. 2012.