原发性中枢神经系统淋巴瘤21例临床分析
２ １ ） 毒 副 作 用 以 骨 髓 抑 制 （０ ％ ） 胃肠 道 反 应 （ ８ ） 见 ， 次 为肝 肾 功 能 损 害 、 腔 炎 及 脱 发 等 。毒 副 反 ．％ 。 １０ 及 ７％ 多 其 口 应 多 数 可 耐 受 。结 论 巴瘤 效 果 满 意 。 大 剂 量 甲氨 蝶 呤化 疗 及 阿 糖胞 苷 ＋地 塞 米 松 鞘 内 注 射 后 续 放 疗 治 疗 原 发 性 中 枢 神 经 系 统 淋
过度用力排便 。预防感 冒 ， 避免诱发 支气 管炎 的咳嗽 后引起
出 血 。规 范 性 控 制 高 血 压 ， 免 饮 酒 、 食 辛 辣 食 物 ， 加 预 避 进 增 防 并 发 症 的 知识 。
参 考 文 献
［ ］叶林 ， １ 沈艳 丽， 侯旭 ， 前列腺增生经尿 道电切术后 出血原 因及 等．
（ 文编辑 ： 雄杰 ） 本 张
原 发 性 中枢 神 经 系 统 淋 巴瘤 ２ １例 临 床 分 析 －
张斌 宋慧琴 陈小兵
探讨原发性中枢神经系统淋 巴瘤 的治疗方法 。方法 对近 ５年笔者所在医院经手术或立 体定
【 摘要 】 目的
向活 检 病 理 证实 的 ２ 例 原 发 性 中枢 神 经 系 统 淋 巴瘤 患者 ， 大 剂 量 甲氨 蝶 呤 化 疗 ５～８周 期 及 阿 糖 胞 苷 ＋地 塞 米 松 １ 予 鞘 内注 射 １ ２～１ ６次 ， 续 放 疗 。 结 果 后 ２ １例 患 者 中 位 生 存 期 （ ５０ ±２０ ） 月 。 预 计 ５年 生 存 率 （ ９ ２ － ４ ．０ ．５ 个 ２．％ ４ －
【 ｂｔ ｃ】 Ｏ ｊ ｔ ｅ Ｔ ｘｌ ｅａ ｅ ｅ ｔｅ ｐｕ ｃ ｅｉ ｅ ｒ ｒ ａ ｅｔ ｌ ｅ ｏ ｓ ｙ ｅ ａ ｇａｔｙ ｐ ｏ Ａ ｓ ａｔ ｒ ｂｅ ｉ ｏｅ ｏ ｔ ｒ ｈｒ ｅｔ ｇ ｎｆ ｉ ｒ ｃｎ ａ ｎｒ ｕ ｓ ｍ ｍ ｌ ｎｎ ｌ ｈ — ｃｖ ｐ ｒ ｂ ｔ ａ ｉ ｒ ｍ ｏ ｐｍ ｙ ｒ ｖ ｓ ｔ ｉ ｍ
（ 收稿 日期 ：０ ０—０ ２１ ３—２ ５）
血等 强止血药 ， 后大 出血 多为 动脉 ， 术 单靠 止 血药 难 以达 到
良好 目的 ， 可 促 使 膀 胱 内 血 块 形 成 ， 塞 引 流 等 。术 后 可 反 堵 用镇 痛 泵 ， 减 少 膀 胱 痉 挛 发 生 概 率 ， 减 ｍ 血 。 发 生 膀 胱 可 可 痉 挛 ， 用 阿托 品或 口服 托 特 罗 定 等 治 疗 。术 后 宣 教 十 分 重 可 要 ， 别 是 对 远 期 继 发 出 血 有 重 要 作 用 。 包 括 患 者 治 疗 原 有 特
ｍ ．Ｍｅｈ ｄ Ｔ ｅｄａ ｎ ｓ ａ ｏ ｆ ｍｅ ｙｐ ｔｏ ｇ ｌ ｔｅｓ ｂｅ ｔ ２ ａｉ ｔ ｒｃｉｅ ｉ ａ ｔ ｏ ｓ ｈ ｉｇ ｏｉ ｗ ｓ ｎ ｒ ｄ ｂ ａｈ ｌ ｙｉ ａ ｕ ｊｃｓ １ｐ ｔ ｎｓ ｅ ｅｖｄ ｈｇ ｓ ｃ ｉ ｏ ｎ ｌｈ ． ｅ ｈ—ｄ ｓ ｅｈ ｔ ｘ ｔ ｆｒ ｏ ｅｍ ｔｏ ｅ ａ ｒ ｅｏ ５— ｈ ｍ ｔｅａ ｙｃｃｅ ｎ ｙ ｒｂｎ ｉ ｅ ａ ｔａ ｏ ｅ１ — ６ ｔ ｓ ｒ ｎｒｔｅ ａ ｉｊｃ ｏ Ｒ ｄｏ ｅａ ｙ ａ ａｒ ｄ — ｃ ｅ ｏｈ ｒｐ ｙ ｌ ａ ｄｃ ｔ ａ ｉｅｗｔ ｄ ｘ ｍｅ ｓｎ ２—１ ｍｅ ｔ ｈ ｃ ｌｎｅ ｔ ｎ ａ ｉ ｈ ｒｐ ｓ ｒ ｅ ８ ｓ ａ ｈ ｈ ｉ ｆ ｉ ａ ｏ ｉ ｔ ｗ ｃ ｉ ｏ ｔ ｏｌ ｉｇｃ ｅ ｔｅａ ｙ ｅ ｕｔ Ｔ ｅ Ｍｅ ｉ ｕ ｖ ａ ｗｅｅ（ ５ Ｏ ±２ ０ ｕ ｌ ｗ ｎ ｈ ｍｏ ｒｐ ．Ｒ ｓ ｌ ｈ ｄａ ｓ ｒｉ ｌ ｒ ４ ． ０ ｆ ｏ ｈ ｓ ｎ ｖ ． ５）ｍｏ ｔｓ ｈ ｓ ｍａ ｄ ５一ｙ ａ Ｓ ｗ ｓ ｎｈ ．Ｔ ｅｅ ｔ ｔ ｉ ｅ ｅ ｒＯ ａ
【 关键词 】 中枢神经系统 ； 原发性恶性淋 巴瘤 ； 甲氨蝶呤 ； 综合治疗
Ｃｌ ｃ ｌａ ａ ｙ ｉ ｆ ２ ｐａ ｅ ｔ ｔ ｉ ａ ｙ ｃ ｎ ｒ ｌ ｎ ｒ ｏ ｓ ｓ ｓｅ ｉ ａ ｎ ｌ ｓｓ ｏ １ ｎｉ ｉ ｓ ｔ ｎ ｗｉｈ ｐｒｍ ｒ ｅ ｔ ａ ｅ ｖ ｕ ｙ ｔ ｍ ｙ ｐ ｏ ａ ｌｍ ｈ ｍ Ｃ ＨＥＮ ａ Ｘｉ ｏ—ｂｎ ． Ｘｉ ｙ ｅ ｐ ｅｓＨｏｐ ｔ ｌ Ｓ ａｎ ｑ ｕ ４ ６ ０ Ｃ ｉ ａ ｉ ｇ ａ ｉＰ ｏ ｌ ＇ ｓ ｉ ， ｈ ｇ ｉ ７ ４ ０， ｈ ｎ ａ ＺＨ ＡＮＧ Ｂｉ ｎ，ＳＯ ＮＧ ｉ— ｑｎ， Ｈｕ 意观 察 出入 液量 ， 注 一 旦发现 引流量 比冲 人 少 ， 及 时检 查 原 因 。如 为尿 管 质 量 应
差 ， 使气囊压迫管 腔 ， 放松 牵 引观 察 ， 引流 不 畅 ， 及 而 应 仍 应 时 迅 速 更 换 导 尿 管 ， 膀 胱 穿 刺 造 瘘 引 流 。 笔 者 所 在 医 院发 或 生 过 ４次 ， 囊 充 盈 后 压 迫 尿 管 管 腔 现 象 ， 换 尿 管 后 冲洗 气 更 引流 畅通 。若 冲 洗 引 流 不 畅 为凝 块 堵 塞 ， 及 时 在 麻 醉 下 清 而 除血 块 。２ 应 解 除 牵 引 ， 免 气 囊 滑 入 前 列 腺 窝 使 其 扩 ４ｈ后 以 张 前 列 腺 窝 引 起 出 血 。术 后 若 冲 洗 液 色 深 时 ， 量 不 用 立 止 尽
医
７卷 第 ２ ４期
Ｍｅ ｉａ Ｉｎ ｖ ｔ ｎｏ ｈｎ ． ｕ ｕ ｔ２ １ ． ｏ． ｏ ２ ｄｃｌ ｎ ｏ ａ ｏ ｆ ｉ Ａ ｚ ｓ ０ ０ Ｖ １７ Ｎ ． ４ ｉ Ｃ ａ ．
・
２ ・ ７
做 处 理 ， 术 后 早 期 冲洗 液颜 色 鲜 红 ， 色 深 ， 流 液 可 凝 或 若 血 引 血 块 或 胶 冻体 ， 考 虑 有 活 动 性 出 血 ， 加 快 冲 洗 无 效 ， 及 应 若 应
伴 随 疾 病 ， 免 重 体 力 劳 动 ， 增 大 腹 压 的 活 动 ， 搬 重 物 避 或 如 等 。多 饮 水 ， 持 尿 量 ， 制 糖 尿 病 ， 防 继 发 感 染 。 多 进 食 保 控 预 粗 纤 维 食 物 ， 持 大 便 通 畅 ， 便 干 燥 时 ， 及 时 就 医 ， 免 保 大 应 避
原发性中枢神经系统淋巴瘤8例临床分析
近 年来 收 治 的 ８例 Ｐ Ｎ Ｌ患 营 的 临 甄 示 ， Ｃ Ｓ 床 资料 。 以探讨 Ｐ Ｎ Ｌ的 临床 特点 及 Ｃ Ｓ 治疗措施 。报告 如下 。
１ 资 料 与 方 法
疗 早期 采用 Ｃ Ｐ方 案 ．后改用替 尼 ＨＯ
１１ 一般 资料 收集 １９ ． ９ ８年 １川至
浙 江 宁 波 ３ ５ ２ １０ ０
作 者 简 介 ：王 新 东 （ ９ ０ １７ 一
） 男 ， 江 ． 浙 图 ３ 头 颅 ＭＲ Ｉ 图 ４ 头 颅 ＭＲ Ｉ
省 慈 溪 市 人 ． 瘤 科 副 主 仔 医 师 ， 表 论 文 肿 发
６篇 。
Ｔ 像示肿瘤呈低信号。
Ｔ 像 示 肿瘤 呈 高信 号 。
率 较低 ． １ １ 为 ／ ０万 ， 所 有原 发颅 内 行 颅 脑 Ｃ 在 Ｔ检 有 ，行 颅 脑 ＭＲ 检 查 ６ 分型均 为 Ｂ细胞型淋 巴瘤 。根据肿瘤 １
肿瘤 巾仅 占 ｌ ｆ２ ％。 ｊ ０世 纪 ８ 代 以 例 。Ｃ Ｏ年 Ｔ检 查 示 肿 瘤 为 等 或 高 密 度 影 ， 部位均 采用手术治疗 ． 术后辅 以放走 小稳 ２例 ； 肢 体活 动不便 １例 。８例 患者均 为
发 肿 瘤 ，病 灶 位 于 幕 上 ６例 ，幕 下 ２ 例 １ 实 验 室 检 查 ８例 Ｐ Ｎ Ｌ患 者 ． ２ ＣＳ 叶 ． 外 周 血 白 细 胞 分 类 巾 淋 巴 细 １ １例
维普资讯
・
９ ０・ ５
Ｍ０ ｅｎ Ｐａ ｔ ａ ｄ ｃ ｅ ｅ ｅ ｅ ｏ ，Ｖｏ １ ，Ｎ ． ２ ｄ ｒ ｒｃｉ ｌＭｅ ｉ ｎ ，Ｄ ｃ ｍｂ ｒ Ｏ ７ ｃ ｉ ２ １ ９ ｏ １ ．
原发 性 中枢神经 系统淋 巴瘤 ８例 临床分析
原发性中枢神经系统淋巴瘤6例临床及MRI分析
性 ， 示 生 长 良好 ， 且 在 血 肿 灶 周 围 聚 集 融 合 ， Ａ、 提 并 而 Ｂ组 没 有 。通 过 用 Ｂ ｄ ｒｕ同 Ｎ ｕ ＧＦ ｅ Ｎ、 ＡＰ荧 光 双 标 检 测 证 实 被 移 植 细 胞 在 脑 内分 化 为 神 经 元 、 型 胶 质 细 胞 。 星
３ 讨 论
进 行 更 深 入 的研 究 奠 定 了 基 础 。 参 考 文 献
［ ］ 郝 志 勇 ， 乾 坤 ， 献 清 ， ． 高 血 压 脑 出 血 的 外 科 治 疗 探 讨 １ 尹 王 等 Ｅ］ Ｊ ．中 国 实用 神经 疾 病杂 志 ，０ ９ １ （ ３ ： ９７ ． ２ ０ ， ２ １ ） ６—０ ［ ］ 祁 岩 超 ， 淑华 ， 振 寰 ， ．针 刺 对 幼 鼠 ＨＩＤ 脑 组 织 发 育 及 ２ 刘 刘 等 Ｂ ＮＧＦ蛋 白表 达 的 实 验 研 究 （ ） Ｊ ． 中 国实 用 神 经 疾 病 杂 志 ， １ ［］
神 经 功 能 缺 损 的机 制 之 一 是 移 植 的 干 细 胞 替 代 或 强 化 了 神 经环路 ， 次是移植 的细 胞可 能释 放 了一些 神 经营 养 因子 。 其 但 是 ， 于 神 经 干 细 胞 分 离 和纯 化 困难 ， 在 伦 理 道 德 问 题 ， 由 存 而 且 体 外 培 养 存 活率 较 低 ， 制 其 广 泛 应 用 ＿ 。 限 ４ ］ 目前 ， 们 对 用 于 细 胞 移植 和 基 因 治 疗 的供 体 细 胞 研 究 人
了 深 入 研 究 ， 取 得 可 喜 进 步 ， 部 分 实 验 ＿ 都 证 明 ， 植 的 并 大 ３ 移
神 经 干 细 胞 能 在 移 植 部 位 存 活 并 分 化 为 神 经 元 和胶 质 细 胞 ，
并 促 进 脑 出血 实 验 大 鼠肢 体 功 能 的 恢 复 。干 细 胞 移 植 改 善
中枢神经系统淋巴瘤 概述及影像学特点、诊治流程(最新)
弥漫浸润性淋巴瘤主要应与病毒性脑炎区别 鉴别要点包括:
①病毒性脑炎呈弥漫性分布时，常有灰质受累较严重或以脑回侵犯为主的表现，T1WI呈 弥漫性脑回样高信号是其特征，而淋巴瘤不会表现为脑回样高信号；
②淋巴瘤在CT平扫时多呈等密度或稍高密度，而病毒性脑炎呈低密度； ③淋巴瘤增强扫描时显著均质强化，而病毒性脑炎一般不强化，或病灶周围.仅有轻度
线状强状。
累及胼胝体而侵犯双侧半球的原发淋巴瘤需要与胶质母细胞瘤区别 鉴别要点包括:
①原发淋巴瘤CT密度和MR信号较均匀，而胶质母细胞瘤CT密度和MR信号不均匀； ②原发淋巴瘤通常呈均质显著强化，而胶质母细胞瘤通常呈不均质、不规则环形强化； ③氢质子波谱检查，肿瘤实质部分出现明显的Lip波提示可能为淋巴瘤； ④胶质母细胞瘤在磁敏感加权成像时可见明显的磁敏信号，而淋巴瘤无。
临床表现与其他颅内肿瘤类似，头痛、恶心、呕吐、颅压增等，无特征性。病程较短， 如不治疗，多在症状发生后3-5个月内死亡。由于恶性淋巴瘤对放、化疗敏感，及时放射 治疗能明显改善病人的预后。但手术治疗不能改善该病预后，故早期正确诊断有重要意义， 也因此影像诊断非常重要。
影像学特点
中枢神经系统淋巴瘤多起自血管周围间隙内的单核吞噬细胞系统，因为脑内靠近脑表面 及脑室旁血管周围间隙较明显，故肿瘤常发生在近中线深部脑组织，其一侧常与脑室室管 膜相连，或肿瘤靠近脑表面，也容易累及胼胝体而侵犯对侧半球。肿瘤内一般无钙化。
均质强化的脑原发淋巴瘤，有时需要与结核瘤鉴别 氢质子波谱对两者的鉴别有重要意义。结核瘤和淋巴瘤均可在0.9-1.6ppm处出现明
显的Lip波，但结核瘤脑正常代谢物质明显降低或缺乏，包括NAA波、Cr波、Cho波和 MI波，而淋巴瘤表现为Cho波升高。
31例原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤临床分析
Ｐ Ｃ Ｎ Ｓ Ｌ患者 分析 报告 如下 。
１ 材 料 与 方 法
４ ５ ０ ～ １ ０ ５ ０ ｍｇ ／ Ｌ ， 蛋 白质 （ 一 ） ６例 ， 均未见肿瘤细胞。 １ ． ２ ． ４ 病 理 学 检 查 本 组 均 为 Ｂ 细 胞 性 淋 巴瘤 。 Ｐ Ｃ Ｎ Ｓ Ｌ光镜 下 见 瘤组 织 弥 漫密 集 、呈 片状 分 布 。 瘤 细 胞体 积 较 一致 。 胞质少 ， 核大 ， 可 见 瘤 细胞 围绕 血 管 呈袖 套 样 浸 润 。间质 成分 相 对 较 少 ，大 多 数 （ ２ ４ 例） 未 见 明显 的 出血及 片状 坏死 ． ２例 可见 小片 状 坏 死。 均 未 见钙 化 。免 疫 组 化检 查 淋 巴瘤 组 均 为 Ｌ Ｃ Ａ
白细胞 数 １ ～ １ ２ ｘ １ ０ ６ ／ Ｌ， 蛋 白质定 性 （ ＋ ） ３例 ， 定 量 在
类 型…。占颅 内肿瘤 ０ ． ５ ％～ １ ． ０ ％ｔ ， 近年 发病 率 呈上
升趋 势 。而且 早期 诊断 困难 ， 预后 较差 ， 为 了对 Ｐ Ｃ —
Ｎ Ｓ Ｌ加 深 认 识 。促 进 其 诊 断 和治 疗 ，现 将 我 科 自 １ ９ ９ ５年 ７月 至 ２ ｏ ｏ ６年 ６月 经 过 病理 证 实 的 ３ １例
ｔ ｒ ａ ｌ ｎ ｅ ｒ ｖ ｏ ｕ ｓ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍ ｌ ｙ ｍｐ ｈ ｏ ｍ ａ ． Ｐ Ｃ Ｎ Ｓ Ｌ ） 是 一种 较少 见
原发性中枢神经系统淋巴瘤
2 ）糖皮质激素
糖皮质激素的肿瘤溶解及消肿作用使超过40%患者应
用后症状迅速缓解,肿瘤体积明显缩小,因此本病确诊
前一般禁用激素”Hayabuc和糖皮质激素
4） 化疗
５）联合治疗
6） 难治或复发PCNSL治疗
联合治疗的发展使PCNSL患者的CR率有了明显提高,但仍
根据病因，PCNSL分为两大类： １.免疫功能正常的PCNSL ２.免疫功能有缺陷者的PCNSL－如爱滋病(AIDS)，
器官
二者临床及影像表现有所不同
2021/3/27
CHENLI
2
认为以下3种患者具有易患性:
①器官移植接受者;
②先天性免疫功能缺限者(如Wiskott-Aldrich 综合征);
③后天性免疫功能缺限者(如系统性红斑狼疮、 EB病毒感染者和类风湿疾病以及艾滋病等)。
2.而Shibata认为本病起源于蛛网膜下腔或脉络丛的淋巴细胞,其沿 着Virchow-Robin间隙浸润生长直至形成脑实质内肿瘤。
但是通过近几年的研究,提出两种新学说: １.是非肿瘤性淋巴细胞在CNS反应性集聚所致。淋巴细胞集聚于
CNS,可能发生于感染或炎性过程,很可能是由病毒诱导。 ２.认为淋巴结和淋巴结以外的B淋巴细胞被激活,并发生间变而成
CNSPML生长方式可呈结节状或在脑室周围和软脑膜 下葡匐生长,如为结节状,切面一般为黄白色。
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CHENLI
4
发生机制
中枢神经系统既无淋巴循环,也无淋巴组织集聚,那 么CNSPL是怎样发生的?
1.最早有人认为是起源于软脑膜血管的膜母细胞,后期侵入邻近脑 组织,并扩展到穿支血管周围间隙,最终侵犯半球深部组织。
胞型。T细胞淋巴瘤(T2PCNSL)极少见,其中部分为Ki21 抗原(CD30)阳性的T2PCNSL，T2PCNSL与B2PCNSL相 比更具侵袭性,好发于青年男性,更易累及后颅窝及软脑膜， Ki21+PCNSL以病情进展迅速,对激素缺乏反应,预后极差 为特点
原发和继发性中枢神经系统淋巴瘤诊治进展
中国临床肿瘤学教育专辑 (2007)
5
发率高达 80%，多数为照射野内复发，放疗中位生存期 13 - 16 个月，5 年生存率仅 3% - 4%。综合治疗 中，由于放疗可造成血脑屏障功能的恢复、血管内皮细胞增殖以及诱导肿瘤细胞耐药，影响化疗的疗效， 另外放疗后给予大剂量 MTX 增加脑白质病变的发生，因此放疗宜在化疗完成后进行。全脊髓放疗影响造 血功能，而对预后帮助不大，因为系统性化疗及鞘内注射可预防脑脊髓膜种植；但如果 MR 检测到一个 或多个脊髓病灶，必须进行全脊髓放疗。全脑放疗的主要问题是神经毒性风险增加，尤其 60 岁以上的患 者。一项研究显示使用含全脑放疗的方案治疗 PCSCL，60 岁以上患者 100%出现远期神经毒性，而 60 岁 以下患者发生率仅为 30%。神经毒性发生的中位时间为诊断后 29 个月，因此化疗取得 CR 的患者可给予 较低的剂量放疗(全脑 30 Gy＋缩野 10Gy)，根据文献报道放疗剂量增至 50Gy 以上并不增加疗效，反而加 重神经毒性。老年患者可考虑推迟放疗，将放疗作为复发时的挽救治疗方法，目前年轻 PCNSL 患者仍以 化放疗联合作为一线方案。 3. 化疗：治疗 PCNSL 化疗药物与方案的选择与全身性 NHL 不同。全身性中高度恶性 NHL 的标准
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中国临床肿瘤学教育专辑 (2007)
老年患者可因全脑放疗出现严重神经毒性，因此有报告采用单纯化疗治疗老年 PCNSL 患者。II 期临 床研究和回顾性研究表明改方法可取得良好疗效， 远期神经毒性明显降低。 单纯化疗的有效率 60% -90%， 疗效持续，但多数患者最终出现复发。Glasmacher 的 II 期研究报告 65 例 PCNSL，中位年龄 59 岁(27 -75 岁)，患者接受 6 疗程的联合化疗：MTX (5g/m2，第 1，2，4，5 疗程)、Ara-C (3g/m2/d，d1-2，第 3，6 疗程)、DXM(第 3-6 疗程)和 VCR、IFO 与 CTX 交替。同时每疗程通过 Ommaya 或 Rickham 泵经侧脑室 给予 MTX、Ara-C 和强的松龙。CR 60%，PR 10%，但治疗相关死亡 9%(均死于粒缺感染)，Ommaya 泵 的相关感染率高达 19%，仅 1 例患者出现永久的认知障碍。Batchelor 报道的 II 期多中心研究入组 25 例 患者，采用单药 HD-MTX(8g/m2，双周重复)化疗，将全脑放疗延迟至疾病进展或复发时进行。该方案的 有效率为 74% ，CR52% ，中位 PFS12.8 个月，无明显神经毒性 。60 岁以上患者的 II 期研究显示以 HD-MTX(1g/m2)为基础的联合化疗有效率为 48%，CR 42%，中位 OS 为 13.4 个月，远期神经毒性 12%。 该方案疗效优于单纯放疗，神经毒性低于化放综合治疗。各研究中单纯化疗的生存期达到 32 -54 个月。 4. 鞘内给药：PCNSL 确诊时，脑脊髓膜种植转移的发生率为 0 -50%。CSF 细胞学阳性率为 26%。 脑脊髓膜病变可通过全脊髓放疗、大剂量全身化疗或鞘内给药预防和治疗。大剂量 MTX 和大剂量 Ara-C 静脉给药可在 CSF 中达到治疗浓度，但个体差异大并且维持时间短，通过鞘内给药方式 CSF 的药物浓度 比较稳定和持久， 特别是脂质体 Ara-C。 通过 Ommaya 泵从侧脑室给药 MTX 的有效治疗浓度能维持较长， 有利于提高疗效，但相关感染值得重视。接受鞘内给药的患者生存期较未接受鞘内给药的患者长(38 个月 比 24 个月，p＝0.03)。多因素分析也显示鞘内给药为有利的独立预后因素。 5. 综合治疗：全身化疗、鞘内化疗加全脑放疗的综合治疗可显著提高 PCNSL 的疗效，延长生存期， 是目前最常采用的综合治疗模式。有效率达 80% -95%，中位 OS 达 30 -40 个月，约 1/4 患者获得治愈， 甚至有报告其远期生存率与全身 DLBCL 相似。化疗采用含 HD-MTX 方案 2 -6 疗程，全脑放疗剂量 30 -40Gy，不超过 50Gy。但 60 岁以上患者的放疗相关神经毒性明显，相关死亡率高，生活质量差，很大程 度上抵消了综合治疗的优势。 6. 自体造血干细胞移植：自体造血干细胞支持下的大剂量化疗在临床研究用于 PCNSL 的一线或挽 救治疗方案取得满意的疗效。Colombat 的 II 临床试验先给予 2 疗程 MVBP，CR 和 PR 患者采用 BEAM 方 案大剂量化疗加自体干细胞移植。 16 例常规化疗有效的患者接受移植后的 3 年 OS 为 90%， 9 例(2 例拒绝， 3 例由于治疗毒性，4 例进展)未能够采用移植强化治疗的患者 3 年 OS 为 0。 Johnston 以类似方案治疗初治 或复发取得 CR 和 PR 的 PCNSL 患者，2 年的总生存率和无事件生存率为 89%和 61%。Soussain 以大剂量 化疗加 ASCT 治疗 22 例难治和复发性 PCNSL，3 年的 DFS 和 OS 为 53%和 63.7%，然而毒性较大，7 例 出现严重的神经毒性，7 例 60 岁以上患者中 5 例死于治疗相关毒性。自体造血干细胞移植在 II 期临床研 究中的疗效优于历史对照，值得进一步研究，但相关毒性使其在老年患者中的应用造成限制。 7. 挽救治疗：单纯化疗的 PCNSL 患者复发时对放疗敏感，全脑放疗作为挽救方案有效率达 74%，
原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤26例临床分析
63中外医疗IN FOR IGN M DI L TR TM NT中外医疗2008NO.25C HI NA FORE I GN ME DI C AL T REATME NT 临床医学原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤(P C N SML )约占颅内肿瘤的0.5%～1.5%。
现将1990年1月至2005年5月我科手术病理证实的26例P C NSM L 患者的临床资料分析如下。
1资料与方法1.1一般资料本组男17例,女9例;年龄18～68岁,平均43.6岁;病程16d ～2年,平均7.2个月;其中6例为多发,共30个病灶(额叶12个,颞叶8个,枕叶3个,顶叶2个,基底节和颅底各1个,小脑半球3个)。
1.2临床表现头痛18例,呕吐13例,头晕8例,轻偏瘫6例;脑神经瘫痪4例(面神经3例,动眼神经1例),共济失调3例,眼震和视力障碍、视野缺损2例,精神障碍2例,抽搐和感觉减退各1例。
1.3影像学检查26例均行C T 扫描,发现高密度实质性病灶16个、等密度病灶7个、低密度6个,增强扫描病灶均显著增强。
16例行MR I 检查发现18个病灶,T 1加权像略低信号10个、等信号5个,T 2加权像略高信号12个、等信号4个;病灶强化效应明显,3例增强后见相邻幕上脑室室管膜强化。
病灶周围轻度水肿17例,中度水肿11例。
肿瘤体积2c m ×3cm ×3cm ～7cm ×6cm ×6cm 。
1.4病理学检查常规病理学检查见肿瘤细胞大小不一,包绕血管弥漫性生长,肿瘤边缘见胶质细胞增生。
免疫组化染色见肿瘤有白细胞共同抗原(LC A )阳性表达,组织学均为B 淋巴细胞型。
1.5误诊情况手术前误诊18例,其中诊断为胶质瘤8例、转移瘤5例、脱髓鞘疾病4例、炎症1例;诊断淋巴瘤仅5例。
1.6治疗和预后本组均经手术治疗,肿瘤全切除12例,部分切除9例,仅活检5例。
术后均常规应用地塞米松,13例行放疗,其中5例部分切除者行γ射线聚焦治疗。
探讨颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的MRI表现和特征
探讨颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的MRI表现和特征【摘要】目的：总结并归纳颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的MRI表现和特征。
方法：将15名颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者纳入研究，样本选择时间为2018年4月至2019年3月，对所有患者均进行MRI检查，回顾性分析患者的检查结果，归纳颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的MRI表现和特征，为临床诊断提供依据。
结果：15名颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者检查结果均为弥漫大B细胞型非霍奇金淋巴瘤，单发患者共7例，多发患者共8例，检查出病灶共29个，主要分布在脑表面皮层区以及脑深部白质处，进行MRI平扫主要显示T1WI等、低信号，T2WI等、稍低或稍高信号，周围表现水肿不明显者共2个病灶，中度水肿者共17个病灶，表现重度水肿者共8个病灶，出现坏死者共2个病灶，对病灶进行增强扫描，显示强化微弱者1个，明显强化者28个。
结论：使用MRI方式对颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤进行检查的诊断效果较好，分析并掌握MRI检查表现及特征，对临床诊断及治疗的顺利开展均具有重要意义。
【关键词】颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤；MRI；表现；特征原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种非霍奇金淋巴瘤，主要表现为弥漫大B细胞型，在脑干、小脑、脊髓、软脑膜及大脑中较为多发，严重影响着患者的身体健康与生活质量[1]。
由于其恶化程度较高，而实验室诊断的特异性较低，易出现误诊漏诊情况，不利于患者的治疗，因此临床多采用影像学检查方式对患者进行诊断[2]。
及时对原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）进行诊断，对患者的及早康复具有重要意义[3]。
本次研究针对15名颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者，统计并分析其MRI检查结果，总结并归纳颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的MRI表现和特征。
1、资料与方法1.1 一般资料将15名颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者纳入研究，样本选择时间为2018年4月至2019年3月，患者年龄最小23岁，最大67岁，平均年龄（49.62±4.08）岁，患者均表现出不同程度的视物不清、头晕、反应迟钝、恶心呕吐、肢体无力等症状，均无其他系统性疾病，且具有完整临床研究资料。
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(2024版)解读PPT课件
诊断治疗重要性
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早期诊断
由于PCNSL早期症状不典型，容易误诊。因此， 早期诊断对于提高患者生存率和生活质量至关重 要。
治疗方案选择
PCNSL对放化疗敏感，但易复发。选择合适的治 疗方案可以延长患者生存期，减少不良反应。
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随访与监测
治疗后的随访和监测对于及时发现并处理复发和 转移病灶具有重要意义，有助于改善患者预后。
评估内容
生活质量评估通常包括躯体功能、角色功能、情绪功能、社会功能以及 总体健康状况等多个维度。通过评估，可以及时发现患者存在的问题， 并采取相应的干预措施以提高其生活质量。
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总结与未来展望
本次共识主要成果回顾
明确了原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的定义、分类及诊断标准 通过综合临床表现、影像学特征和病理学检查，制定了详细的诊断流程， 提高了诊断的准确性。 更新了治疗策略与方案 根据最新的研究进展和临床经验，优化了治疗策略，包括手术、放疗、化 疗等多种方法的综合运用，以改善患者的生存质量和预后。 强调了多学科协作的重要性 本次共识强调神经内科、神经外科、病理科、放射科等多个学科的紧密合 作，共同为患者提供全方位的诊疗服务。
定期复查
建议患者定期进行影像 学、血液学等相关检查 ，以便及时发现并处理 复发或转移病灶。
康复治疗
针对患者具体情况，制 定个性化的康复治疗方 案，包括物理治疗、心 理治疗等，以提高患者 生活质量。
生活指导
对患者进行生活指导， 包括合理饮食、规律作 息、适当运动等，以增 强患者体质，预防疾病 复发。
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CT扫描
可发现较大的规则团块影或不规则形高密度影，强化明显，周围 水肿带显著。
MRI检查
是诊断PCNSL的首选影像学检查方法，能够更清晰地显示肿瘤的 部位、形态及与周围组织的毗邻关系。
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)诊治进展
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是指原发于脑、脊髓、眼或软脑膜的淋巴瘤，病理特征与弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)相似，PCNSL大多数为B细胞起源;临床PCNSL病灶以脑室附近较多见，好发于50——70岁者，PCNSL占脑肿瘤的3%， 95%以上为DLBCL，T细胞起源的及其他类型的PCNSL发生率极低仅见个案报道;WHO(2008)肿瘤分类已经将原发于中枢神经系统的DLBCL归类为一个特殊实体瘤。
PCNSL患者主要表现为精神状态的改变、颅内压增{如头痛、恶心呕吐及视乳头水肿以及局部压迫症状，包括癫痫、记忆力减退、行走不稳、视野障碍、言语模糊以及轻度偏瘫。
除了脑部受累，还有10%——20%患者有眼部受累，表现为视物模糊或者诉有“漂浮物”。
一、PCNSL诊断1、颅脑影像学检查颅脑影像学检查对于PCNSL临床诊断与鉴别诊断具有重要作用。
PCNSL的MRI特征是在T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍低、等或{信号，单个或多个同质病变，较局限，边缘不规则，90%病变周围伴有不同程度的水肿，增强后肿瘤明显均匀一致增强是本病的特点。
60%——70%的患者肿瘤为单发病灶，80%——90%的病灶位于小脑幕上。
在免疫缺陷患者，可见多发病灶呈环状强化。
免疫缺陷患者的临床表现与免疫功能正常患者有所不同，前者为多发病灶且几乎均伴有多系统损害。
PCNSL为乏血管肿瘤，故灌注加权成像(PWI)特征性的表现为肿瘤对比增强明显而血流灌注量不明显增加，但通透性明显增加;DWI呈{信号影，ADC 为等信号或低信号。
PCNSL的影像学检查具有一定特点，但影像学检查有其局限性，尤其不典型病例难以与其他颅内肿瘤及疾病相鉴别，对于影像学提示PCNSL患者，尚需立体定向活检等检查进行确诊。
2、立体定向活检立体定向活检是明确诊断最有效的方法，有报道活检的敏感性在90%以上，该方法是确诊PCNSL的主要手段，但活检时可导致出血甚至更严重并发症，尤其是脑干周围病灶更应特别注意。