运动神经元疾病
运动神经元病护理常规及健康教育
运动神经元病护理常规及健康教育运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。
【护理常规】1.休息与运动注意休息，避免劳累和剧烈运动。
2.饮食护理保证充足的维生素和蛋白质摄入，宜清淡，避免油腻及刺激性食物，忌辛辣食物。
3.用药护理利鲁唑的不良反应为无力、嗜睡、眩晕、恶心、呕吐、腹泻、厌食、口周感觉异常等密切观察患者用药的作用及不良反应。
吸烟、高脂肪的饮食可能降低单剂利鲁唑的吸收。
4.心理护理保持心情愉快，给予心理护理，增强患者战胜疾病的信心。
5.病情观察密切观察患者生命体征、面色改变、吞咽困难、构音不清等，及时通知医师处理。
观察有无呼吸肌无力的表现，警惕呼吸肌麻痹的发生，并做好急救的准备，保持呼吸道通畅。
6.基础护理定时翻身，保持床铺平整干燥，如已发生压疮应根据分期积极治疗，加强全身营养促进愈合;尿潴留者需留置导尿管，定时夹管，定时放尿，以训练膀胱功能，鼓励患者多饮水，预防膀胱结石;便失禁者，要保持会阴部及肛周清洁，便秘者遵医嘱给予相应处理;经常叩背，鼓励并帮助患者咳痰，保持呼吸道通畅，防止误吸，预防肺部感染，必要时给予人工呼吸或气管切开。
7.去除和避免诱发因素护理避免感染，增加机体抵抗力;减少与铝的接触，生活中避免使用铝制用品。
【健康教育】1.休息与运动运动神经元病患者劳累后加重，休息后减轻，因此要注意休息，避免剧烈运动。
适当的体育锻炼同样是运动神经元病患者不可缺少的，患者可以做一些医疗体操、太极拳或保健气功，以增强体质，提高机体的免疫功能。
2.饮食指导饮食要有节，不能过饥或过饱，给予高蛋白质、易消化的食物及新鲜蔬菜水果，戒烟、酒。
有吞咽困难者，给予鼻饲流食。
3.用药指导利鲁唑能透过血脑屏障，产生神经保护作用。
利鲁唑12h空腹服用1次，饭前至少1h或饭后 2h服用。
吸烟、高脂肪饮食可能降低单剂利鲁唑的吸收。
4.心理指导向患者及其家属介绍疾病相关信息，让他们参与治疗决策并尊重其选择。
运动神经元病治愈例子
运动神经元病治愈例子运动神经元病是一种罕见的神经系统疾病，患者常常会出现肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉震颤等症状。
目前，医学界对于运动神经元病的治疗还没有特效药物，但是通过综合治疗和康复训练，一些患者的症状可以得到缓解，甚至有一些患者可以实现治愈。
下面我们来看看一些关于运动神经元病治愈的真实案例。
1.小明，10岁，患有运动神经元病，症状包括肌肉无力、步态异常等。
经过定期康复训练和物理治疗，小明的症状逐渐得到缓解，最终在接受持续治疗1年后，小明的症状完全消失，康复训练也取得了非常好的效果。
2.张先生，45岁，患有进行性脊髓肌萎缩症（PMA），这是一种运动神经元病的亚型。
张先生在医生的指导下进行了针对性的康复训练和药物治疗，经过半年的努力，张先生的肌肉力量明显增强，肌肉萎缩情况得到明显改善。
3.李女士，35岁，患有家族性肌萎缩侧索硬化症（FALS），这是一种常见的运动神经元病。
李女士在接受多学科团队的综合治疗下，通过药物治疗、物理治疗和心理支持，逐渐改善了症状，生活质量得到了提高。
4.王先生，50岁，患有运动神经元病，症状包括肌肉无力、言语困难等。
王先生接受了神经外科手术治疗，术后进行康复训练和药物治疗，症状得到了明显缓解，生活质量得到了显著提高。
5.赵女士，30岁，患有进行性肌萎缩侧索硬化症（ALS），这是一种致命的运动神经元病。
赵女士在接受多学科团队的综合治疗下，通过药物治疗、康复训练和营养支持，症状得到了一定程度的控制，延缓了病情的进展。
6.刘先生，40岁，患有运动神经元病，症状包括肌肉无力、肌肉震颤等。
刘先生通过积极配合医生的治疗方案，参加康复训练和药物治疗，症状得到了明显改善，生活质量得到了提升。
7.陈女士，25岁，患有进行性脊髓肌萎缩症（PMA），这是一种运动神经元病的亚型。
陈女士在接受康复训练和物理治疗的同时，积极配合医生的治疗方案，症状得到了明显缓解，生活质量得到了改善。
8.孙女士，60岁，患有家族性肌萎缩侧索硬化症（FALS），这是一种常见的运动神经元病。
运动神经元病的分类
运动神经元病的分类全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：运动神经元病是一组罕见的神经系统疾病，主要累及运动神经元，导致运动控制方面的问题。
这些疾病在临床上有着不同的表现和病程，因此被分为多个亚型。
本文将就运动神经元病的分类进行详细介绍，帮助读者更好地了解这一疾病。
一、肌萎缩侧索硬化症(ALS)肌萎缩侧索硬化症是一种进展性的神经系统疾病，主要累及中枢神经系统和周围神经系统。
患者在疾病早期可能出现肌无力、肌肉萎缩、运动障碍等症状，随着病情的发展，患者会逐渐丧失运动和语言功能。
目前尚未找到有效的治疗方法，预后较差。
二、原发性侧索硬化症(PMA)原发性侧索硬化症是一种罕见的运动神经元疾病，与ALS有一定的相似之处，但不伴有肌肉萎缩。
患者主要出现肌无力、肌肉痉挛、运动迟缓等症状，预后相对较好，病情进展慢。
三、家族性肌萎缩侧索硬化症(FALS)家族性肌萎缩侧索硬化症是一种遗传性疾病，多数病例由遗传突变导致。
患者和ALS的表现类似，但有家族史，多在同一家族中多次出现。
患者的预后取决于遗传突变的严重程度。
四、多系统萎缩(MSA)多系统萎缩是一种罕见的神经系统疾病，主要累及中枢神经系统和自主神经系统，表现为运动障碍、自主神经功能障碍等症状。
该疾病的预后较差，常导致患者生命质量下降。
五、肌张力障碍性疾病肌张力障碍性疾病是一组主要累及运动系统的疾病，包括肌张力障碍、肌肉痉挛等症状。
这些疾病的治疗方法较多，但预后因病情严重程度而异。
总结：运动神经元病是一组疾病，包括ALS、PMA、FALS、MSA、肌张力障碍性疾病和PMN等多种类型。
每种类型的疾病有着不同的表现和病程，需要根据患者的具体情况进行诊断和治疗。
希望通过本文的介绍，读者能更好地了解这一疾病，及时寻求治疗和管理。
第二篇示例：运动神经元病是一种神经系统疾病，主要累及运动神经元，导致肌肉无法正常运动。
这类疾病分为不同类型，根据不同的病因和临床表现进行分类。
下面我们将介绍一些常见的运动神经元病的分类。
免疫介导性运动神经元病健康宣教
免疫介导性运动神经元病健康宣教免疫介导性运动神经元病（Immune-Mediated Motor Neuron Disease）是一种罕见的神经系统疾病，会导致运动神经元损坏和功能缺失。
该病具有不可逆转和进行性的特点，严重影响患者的生活质量。
为了提高人们对这种疾病的认识和了解，以下是关于免疫介导性运动神经元病的健康宣教。
一、免疫介导性运动神经元病的概述免疫介导性运动神经元病是一类免疫系统介导的神经系统疾病，主要攻击运动神经元。
该病可包括多种亚型，如肌无力性运动神经元病（Myasthenia Gravis，MG）、多发性神经根炎（Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy，CIDP）等。
这些疾病的共同特点是免疫系统错误地攻击和破坏神经元，导致神经信号传导受阻，肌肉功能丧失。
二、病因和发病机制三、临床表现免疫介导性运动神经元病的临床表现因不同亚型而异。
肌无力性运动神经元病患者常常表现为肌肉无力、易疲劳、肌肉萎缩等症状。
多发性神经根炎患者则表现为四肢无力、麻木和感觉异常。
其他免疫介导性运动神经元病的表现可能还包括共济失调、肌阵挛和肌张力异常等。
四、诊断和治疗治疗免疫介导性运动神经元病的方法主要包括药物治疗和康复治疗。
药物治疗主要针对免疫系统进行抑制，以减少自身攻击神经元的免疫反应。
常用的药物包括免疫抑制剂、皮质激素等。
康复治疗主要包括物理治疗、言语治疗和职业治疗等，帮助患者尽可能地恢复和保持肌肉功能。
五、生活注意事项对于患有免疫介导性运动神经元病的患者，需要注意以下几个方面的生活：1.定期接受医生的随访和治疗，根据医生的指导调整药物剂量和治疗方案。
2.避免受寒、感染等刺激，注意保持良好的个人卫生习惯。
3.保持适度的锻炼，根据自身情况选择适合的运动方式，注意避免长时间的重负荷运动。
4.形成良好的饮食习惯，尽量选择新鲜、健康的食物，保证蛋白质和维生素等的摄入。
《运动神经元病》PPT课件ppt课件
(3) 病毒感染
MND&急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元 少数脊髓灰质炎患者后来发生MND
有人推测MND与脊髓灰质炎病毒慢性感染有关 但ALS患者CSF\血清\神经组织未发现病毒&相关 抗原及抗体
运动神经元病病因至今不明。虽经许多 研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、 遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及 环境等因素致病的假说，但均未被证实。 病理：脊髓前角和桥延脑颅神经运动核 的神经细胞明显减少和变性，脊髓中以颈、 腰膨大受损最重，延髓部位的舌下神经核和 疑核也易受波及，大脑皮质运动区的大锥体 细胞也可有类似改变，但一般较轻。大脑皮 层脊髓束和大脑皮层脑延髓束髓鞘脱失和变 性。脊神经前根萎缩，变性。
运动神经元病中年起病者占80多见于男性男女之比3呈全球性分布年发病率约210万人群患病率4610万90以上为散发病例流行病学成人mnd通常3060岁起病男性多见病因发病机制mnd免疫因素病毒感染遗传因素中毒因素510为家族性肌萎缩性侧索硬化familialamyotrophiclateralsclerosisfals遗传因素病因发病机制20的fals患者常染色体显性遗传型突变基因定位于21号染色体长臂21q221222与铜锌超氧化物歧化酶sod1基因突变有关常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33q35散发病例的病因发病机制不清可能的致病因素神经营养因子减少等兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能参与als神经元死亡中毒因素可能与下列因素有关mnd患者血清检出多种抗体免疫复合物抗甲状腺原abgm1abl型钙通道蛋白ab但无ab以运动神经元为靶细胞的证据目前认为mnd不属于神经系统自身免疫病但als患者csf血清神经组织未发现病毒相关抗原及抗体mnd急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元少数脊髓灰质炎患者后来发生mnd10运动神经元病病因至今不明
运动神经元病的种类
运动神经元病的种类运动神经元病是一类罕见的神经系统疾病，它主要影响运动神经元，导致肌肉无法正常运动。
根据病因和症状的不同，运动神经元病可以分为多种不同的类型。
1. 肌萎缩侧索硬化症（ALS）肌萎缩侧索硬化症是最为常见的一种运动神经元病，它主要累及中枢神经系统的上运动神经元和周围神经系统的下运动神经元。
患者会出现进行性肌肉无力和萎缩，以及进行性运动功能障碍。
ALS病因复杂，可能与遗传、环境和代谢因素有关。
2. 亨廷顿舞蹈症亨廷顿舞蹈症是一种遗传性运动神经元病，它由基因突变引起。
患者会出现进行性的舞蹈样动作和不自主运动，伴随认知功能下降和行为异常。
亨廷顿舞蹈症的病程较长，通常在成年后才会出现症状。
3. 脊髓性肌萎缩症（SMA）脊髓性肌萎缩症是一种由基因突变引起的运动神经元病，它主要累及脊髓前角的下运动神经元。
患者会出现进行性的肌肉无力和萎缩，可能导致呼吸和吞咽困难。
SMA的严重程度和病程因基因突变的不同而有所差异。
4. 多发性硬化症（MS）多发性硬化症是一种自身免疫性疾病，它主要累及中枢神经系统的髓鞘，导致神经传导障碍。
患者会出现多样化的症状，包括肌肉无力、痉挛、平衡障碍和运动协调障碍。
MS的严重程度和病程因个体差异而有所不同。
5. 肌阵挛性侧索硬化症（PLS）肌阵挛性侧索硬化症是一种罕见的运动神经元病，它主要累及中枢神经系统的上运动神经元。
患者会出现进行性的肌肉僵硬和痉挛，但无肌肉萎缩。
PLS病程较长，但进展缓慢。
6. 神经肌肉病神经肌肉病是一类运动神经元病的总称，包括多种不同的亚型。
这些疾病主要累及周围神经系统的下运动神经元，导致肌肉无力和萎缩。
神经肌肉病的病因和症状多样，常见的亚型包括家族性周期性瘫痪、家族性高血钾性瘫痪和肌营养不良等。
以上是运动神经元病的一些常见种类，每种病都有其特定的病因和临床表现。
虽然这些疾病目前尚无特效治疗方法，但针对不同种类的运动神经元病，可以采取支持性治疗和康复治疗，以提高患者的生活质量和功能恢复。
运动神经元疾病分类
运动神经元疾病分类引言运动神经元疾病是一类神经系统疾病，主要影响运动神经元的功能，导致肌肉无力、肌张力异常等运动障碍。
本文将对运动神经元疾病进行详细分类和探讨，以增加对这些疾病的理解和认识。
运动神经元疾病分类上运动神经元疾病上运动神经元疾病是指主要损害大脑皮质皮质运动区的疾病，其特点是肌张力增高、肌力减弱和病理反射阳性。
常见的上运动神经元疾病有以下几种：1.肌萎缩性侧索硬化症（ALS）–病因：大多数ALS病例是散发性的，病因仍然不明确。
–症状：早期症状包括四肢乏力、肌肉萎缩和痉挛，逐渐发展为进行性肌无力。
–治疗：目前尚无治愈ALS的方法，但可以通过药物和治疗手段来减缓病情。
2.原发性侧索硬化症（PMA）–病因：PMA是一种进展缓慢的、只累及上运动神经元的疾病，病因尚不明确。
–症状：主要表现为进行性肌无力和肌肉萎缩，但与ALS不同的是没有痉挛。
–治疗：治疗方法主要包括物理疗法和药物治疗，帮助缓解症状并提高生活质量。
下运动神经元疾病下运动神经元疾病是指主要损害脊髓前角细胞或脑干运动神经核的疾病，其特点是肌张力减低、肌力减弱和病理反射减弱或消失。
常见的下运动神经元疾病有以下几种：3.脊髓性肌萎缩症（SMA）–病因：SMA是一种常染色体隐性遗传疾病，主要是由于脊髓前角细胞生存和功能减退所引起的。
–症状：主要表现为进行性运动功能障碍、肌力减退和肌肉萎缩。
–治疗：目前尚无治愈SMA的方法，但可以通过支持性护理和药物治疗来改善症状。
4.运动神经元病（MND）–病因：MND是一组罕见疾病的总称，包括多种不同类型的运动神经元损害。
–症状：症状取决于受累的神经元类型，可能导致肌无力、肌肉萎缩、运动功能障碍等。
–治疗：治疗方法主要包括药物治疗、康复治疗和支持性护理。
诊断和治疗诊断运动神经元疾病主要依靠病史、临床表现、神经系统检查和辅助检查。
治疗方法根据不同类型的疾病而有所不同，主要包括以下几种：药物治疗药物治疗主要针对疾病症状的缓解和控制，例如使用肌松药物来减轻肌肉痉挛和痛苦。
运动神经元病 护理查房PPT课件
I 1.遵医嘱予肠内营养，鼻饲营养液每日3次，每次200毫升；
2.遵医嘱积极给予控制感染处理； 3.定时监测蛋白、电解质等情况。
O 患者蛋白、电解质正常。2019/11/413
P6恐惧，焦虑：与呼吸困难以及担心疾病的预后有关
2019/11/4
8
针对患者病情提出以下护理问题：
P1 清理呼吸道无效：与呼吸道炎症，痰液粘稠，痰多，疲乏等导致无效咳嗽有
关。
目标：患者能有效咳嗽，能自行咳痰，痰量减少
I 1.遵医嘱予以抗感染化痰药物使用；
2.协助翻身拍背排痰，prn给予吸痰；
3.保持病室内适宜的温度和湿度，温度控制在20～22℃，湿度为50%～70% 。
2019/11/4
1
2019/11/4
2
运动神经元病护理查房
2019/11/4
重症医学科 白钰
3
定义
运动神经元病（motor neuron disease，MND）
是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、 脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性 进行性神经变性疾病。 MND病因尚不清楚，一 般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于 不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同 导致了运动神经元病的发生。
2019/11/4
5
案例分析 ——现病史
患者，王春梅，女，43岁，于2014年9月20日15:47急诊以“渐 进性四肢无力9年余，加重伴发热，呼吸困难2天”之代诉收入重症医 学科。患者9年前无明显诱因出现双下肢无力，主要表现为上下楼梯 困难，逐渐发展为不能独立行走。8年前患者自觉吃饭、穿衣等动作 不能独立完成。6年前，偶有抬头，转颈困难。发病过程无发热、恶 心、呕吐、黑便，无头晕、头痛、发绀，无意识丧失、肢体抽搐、面 色发绀等。病后患者多次就诊于“西京医院”，行神经电生理、脑脊 液、肌电图等相关检查，最终诊断“运动神经元病”，给予相关对症 支持治疗（具体不详）。约半年前，患者出现气促，气憋等症状，不 能平卧。2天前患者自感发热，未测量体温，痰多，呈白色粘液样痰 ，无力咳出，同时出现胸闷、气短，呼吸困难，立即送入我院，急查 血常规：白细胞计数 25.57×109/L，中性粒细胞比例83.3%。血气分 析：PH 7.44，PCO2 33mmHg,PO2 51mmHg。胸片：右肺下叶炎 性改变；双肺支气管炎。心电图：窦性心律+异位搏动，偶发房性早 搏，窦性心动过速伴不齐。急诊以“肺炎,运动神经元病”收住我科。 病后患者神志清楚，精神差，大小便失禁。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
运动神经元疾病概述一、西医学对本病的认识运动神经元疾病(motor neurone disease ,MND) 是一组病因尚未明确的慢性进行性神经系统变性疾病, 病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束。
临床表现为下运动神经元损害引起的肌群萎缩、无力和上运动神经元(锥体束) 损害的体征。
感觉系统不受损害。
主要临床表现为程度不同、部位不同的肌肉萎缩、无力、肌跳, 伴有延髓麻痹可出现构音不清, 饮水呛咳, 吞咽困难, 呼吸气短等。
运动神经元病由于病损部位和临床表现不同, 可分为肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis , ALS) 、进行性脊肌萎缩症(progressive spinal muscular atrophy ,PSMA) 、进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy ,PBP) 、原发性侧索硬化(pri mary lateral sclerosis ,PLS) 等疾病。
Rowland (1987 年) 报道运动神经元病及肌萎缩侧索硬化症的发病率为每年2 ～7 10 万人口, 占成人死亡率的1 ‰。
其中,ALS 是本组疾病的代表, 同时, 累及上下运动神经元而表现为肌肉萎缩、肌无力、肌束颤动、腱反射亢进及病理征。
ALS 大多为散发, 起病隐袭, 进展缓慢, 呈致死性, 病程1 ～ 7 年, 平均5 年, 患者往往死于呼吸衰竭等合并症。
约有10 % ～15% 为家族遗传性。
全世界发病率大致为每年0 .4 10 万～2 .6 10 万, 而西太平洋的关岛、日本的纪伊半岛古座川地区及西部的新几内亚发病率最高。
男女比例为(1 .2 ～2 .6) ∶1 , 估计患病率在年(0 .8 ～8 .5) 10 万。
二、中医学对本病的认识中医学没有运动神经元病这一名称, 根据本病的主要临床表现, 可归属中医“痿证”范畴。
对于其中一些特殊类型或临床特征, 如构音障碍、肌束震颤、肌张力增高, 分别与“失语”、“颤证” “痉证”等证类似。
目前大多数学者认为本病属于“痿病”范畴, 但中医痿证涵盖范围较广, 从本病的临床特征和分类来看, 痿证对于本病出现的呛咳、构音不清、吞咽困难、呼吸困难等症状则不能包括。
因此, 结合本组疾病特征及分类, 似以“疒痱证”反映本病更具有临床实用性。
痱证音可分而言之, 正切合运动神经元病的临床4 种分型。
如进行性延髓麻痹以构音不清、饮水呛咳等为特征, 可以单用疒证名之; 进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化以肢体痿废不用为特征, 可音以单用痱证名之; 而肌萎缩侧索硬化症同时具有以上两种临床特征, 又可以统用疒痱证名之。
音这对于判断疾病的预后转归有临床实用性, 可以指导临床用药及调护。
痿证论治的理论雏形, 最早可见于先秦时代的内经, 其中《素问·痿论》是讨论痿证的专篇, 论述了痿证的病因病机、证候分类及有关治疗大法。
如提出了五痿的表现:“肺热叶焦, 则皮毛虚弱急薄, 著则生痿辟也; 心气热, 则下脉厥而上, 上则下脉虚, 虚则生脉痿, 枢折挈, 胫纵而不任地也; 肝气热, 则胆泄口苦筋膜干, 筋膜干则筋急而挛, 发为筋痿; 脾气热, 则胃干而渴, 肌肉不仁, 发为肉痿; 肾气热, 则腰脊不举, 骨枯髓减, 发为骨痿。
”而且分析了五痿的主要病因病机: 痿辟总因“肺热叶焦”, 是由于“有所失亡, 所求不得, 则发肺鸣, 鸣则肺热叶焦。
”脉痿可从肌痹传变而来, 多因“悲哀太甚, 则胞络绝, 胞络绝则阳气内动”、“大经空虚”。
筋痿则由于“思想无穷, 所愿不得, 意淫于外, 入房太甚, 宗筋弛纵”。
肉痿多因居处潮湿,“有渐于湿, 以水为事, 若有所留, 居处相湿, 肌肉濡渍, 痹而不仁”。
骨痿由于“有所远行劳倦, 逢大热而渴, 渴则阳气内伐, 内伐则热舍于肾, 肾者水藏也, 今水不胜火, 则骨枯而髓虚, 故足不任身”。
本篇中“阳明者, 五脏六腑之海, 主润宗筋, 宗筋主束骨而利机关也。
冲脉者, 经脉之海也, 主渗灌溪谷, 与阳明合于宗筋, 阳明总宗筋之会, 会于气街, 而阳明为之长, 皆属于带脉, 而络于督脉。
故阳明虚则宗筋纵, 带脉不引, 故足痿不用也。
”此论不但提出了“治痿独取阳明”, 而且指出了痿证与奇经之督冲带脉的关系, 为后世从奇经论治痿证之基础。
可惜不少医家断章取义, 仅遵从“治痿独取阳明”, 忽视了奇经在痿证论治中的重要作用, 虽取得一定的临床疗效, 但在运动神经元病这种特殊痿证的治疗差强人意。
其实篇末提出痿证总的治疗原则:“各补其荥而通其俞, 调其虚实, 和其顺逆, 筋、脉、骨、肉各以其时受月, 则病已矣”。
金元时代是中医学术争鸣的黄金时期, 出现了金元四大家。
在痿证病机阐发和辨别证候的论述方面, 各家也多有发展和创见, 丰富和发展了痿证理论。
张从正在《儒门事亲》中首次明确提出了“风、痹、痿、厥”四证的鉴别, 是对痿证理论的一大发展。
补土派李东垣对湿热致痿之论述尤详, 分别就湿热成痿、肺金受邪、暑伤胃气以及湿热乘其肝肾等因, 提出了清燥汤等方剂, 随证加减。
滋阴派朱丹溪扩充张子和之说, 纠正“风痿混同”之弊, 强调“痿证断不可作风治而用风药”。
明清医家对本病的认识也有较大发展。
秦皇士在《症因脉治》中对痿与挛的临床症状进行了鉴别诊断, 认为“痿与挛, 受病相同, 症形有异, 挛者, 拘急不能屈伸,《内经》所谓“● 短为拘” 也。
痿者, 痿弱纵缓而不能起立,《内经》所谓“弛长为痿”也。
” 周之斡在《慎斋遗书》中明确提出了风痿的别要点和治法侧重:“痿有风痿之别, 痛则为风, 不痛则为痿。
盖痛为实, 不痛为虚。
” “一散邪, 一补虚, 治法不同”。
清代大医家叶天士对痿证认识有独到的见解, 其治痿,“无一定之法, 用方无独执之见”。
叶氏对从奇经、络脉治痿有所发挥, 对丰富痿证论治做出了巨大贡献。
“冲任虚寒而成痿者, 通阳摄阴, 兼实奇脉为主。
肾阳、奇脉兼虚者, 通纳八脉, 收拾散越之阴阳为主”。
“胃督肾阳皆虚者, 两固中下为主。
”强调了重视奇经八脉在痿证治疗中的作用, 并常常奇络同治。
“阳明虚, 营络热, 及内风动而成痿者, 以清营热, 熄内风为主。
”“邪风入络而成痿者, 以填补精髓为主。
” 历代医家对痿证的论述, 多集中于肝肾肺胃诸脏腑, 并提出“治痿独取阳明”及滋阴降火、清肺润燥、补益脾胃、清化湿热、调补肝肾、活血化瘀等治疗方法。
这些理论和经验虽对于治疗痿证具有一定指导价值和临床疗效, 但从临床上, 应用于运动神经元病的治疗临床疗效不明显。
吴以岭教授等在查阅大量古今文献资料的基础上, 结合运动神经元病的特点及临床表现, 认为中医奇经络病理论对指导本病论治具有较高的理论价值, 在国内首先提出“奇经论治、五脏分证、三焦分治”痿证治疗新论, 认为“奇经亏虚, 八脉失养, 络气虚滞”为运动神经元病所致痿证的主要病理变化, 以“扶元起萎, 养荣生肌, 通畅络脉”为治则研制出的肌萎灵注射液及其系列制剂, 在临床中取得较好的疗效, 证实中医络病学说在现代难治性疾病治疗方面有着重要的临床价值。
第一节病因病机一、西医学病因病理运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的疾病, 其中,ALS 多为散发, 少数为遗传型;SMA 则多为遗传型。
(一) 病因关于本病的病因和发病机制, 有多种假说, 主要有遗传机制、氧化应激、兴奋性毒性、神经营养障碍、自身免疫机制、病毒感染及环境因素等说。
各种假说均有一定的证据支持, 当前较为集中的认识是: 在遗传背景基础上的氧化损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元, 主要是影响了线粒体和细胞骨架的结构和功能。
1 . 遗传因素家族性ALS 占所有肌萎缩侧索硬化症中的5 % ～10 % , 具有男女均等发病, 起病年龄较轻, 下肢首发等特点。
15 % ～20 % 的FALS 发病与SOD1 基因突变有关。
目前已知的遗传型ALS 的类型和基因位置如表1 所示。
表1 遗传型ALS 的类型和基因位置类型缺陷基因位置常染色体显性遗传成人起病 SOD1 21q11 .3 成人起病 NF- H 11 ALS 伴额颞痴呆 ? 9q21 ～22 ALS 伴额颞痴呆和帕金森病 tau 17q21 少年起病 ? 9q34 常染色体隐性遗传成人起病 SOD1 21q11 .3 少年Ⅰ型 ? 15q15 ～22 少年Ⅲ型 alsin 2q33 其他成人进行性侧索硬化症 COX1 线粒体注:SOD1 为超氧化物歧化酶1;NF- H 为神经微丝重链;COX1 为细胞色素氧化酶1 半数以上的脊肌萎缩症(SMA) 患者有家族史, 多数为常染色体隐性遗传, 少数儿童型及成人型为常染色体显性遗传或性染色体连锁遗传。
运动神经元存活基因(SMN1) 突变是发生SMA 的先决条件。
成人型SMA 有SMN1 缺失, 也可没有缺失, 经典的ALS 患者没有SMN 缺失。
2 . 兴奋性毒性 Olney 等在1969 年提出了兴奋性毒性(EAA) 的概念。
越来越多的证据表明, 谷氨酸兴奋性毒性能够产生慢性神经元损害, 导致一些缓慢进展并与年龄相关的神经系统退行性疾病。
在ALS 的发病中, 谷氨酸是最有可能引起运动神经元兴奋性毒性的递质, 在 ALS 患者中存在兴奋性毒性反应的证据。
体外体内试验均发现, 谷氨酸的兴奋毒性可能参与了 ALS 的病变过程。
早在1987 年,Plaitakis 报道ALS 患者血清中谷氨酸(Glu) 水平较对照组明显增高, 提示ALS 口服谷氨酸清除机制异常, 提出这种非神经组织中谷氨酸异常可能与它的全身转运障碍有关。
随后RothStein 等发现 ALS 患者脑脊液中谷氨酸、天门冬氨酸(ASP) 含量明显增高。
1988 年,Plaitakis 等又发现 ALS 患者部分中枢神经系统区域谷氨酸水平明显减少, 除 ASP 减少外, 其他的氨基酸水平无改变。
Glu 兴奋性神经毒性可能参与 ALS 的发病, 在病理组织学上也有证据。
ALS 尸检发现脊髓颈腰段及脑中谷氨酸减少, 反映神经元的死亡及过量的释放。
进一步研究, 检测 ALS 患者脑组织中Glu 含量明显下降, 但脑脊液中 Glu 及 Asp 的水平升高,ALS 患者脑组织的突触小体中谷氨酸也有下降, 这些发现提示 EAA 可能与 ALS 发病有关。
谷氨酸兴奋性中毒引起ALS 运动神经元损伤的作用机制不明, 可能与以下因素有关:(1) 突触前膜对兴奋性氨基酸过度释放或摄取异常, 导致运动神经元突触间隙内源性兴奋性氨基酸增高。
(2) 运动神经元兴奋性氨基酸受体数量、组成的异常。
ALS 运动神经元的选择性损伤可能说明运动神经元Ca -AMPA KA 受体的数量、组成与其他未受累的神经元不同。