脱髓鞘的一些认识
髓鞘名词解释
髓鞘名词解释髓鞘，又称神经髓，是指包围在神经纤维外部的一种包络物，主要由髓鞘细胞形成。
髓鞘广泛分布于脊髓和周围神经系统中，起到保护和加速神经传导的作用。
以下是对髓鞘的详细解释：髓鞘是一个多层的脂质层，主要由髓鞘细胞构成。
髓鞘细胞主要分为两种类型：奇畸细胞和oligodendrocytes。
在中枢神经系统中，髓鞘细胞是由oligodendrocytes产生的，而在周围神经系统中，则是由Schwann细胞产生的。
髓鞘的主要成分是脂质，特别是脂蛋白。
其中最主要的成分是髓鞘蛋白，它占了髓鞘总质量的70%以上。
髓鞘蛋白主要包括脱髓鞘蛋白和髓旁蛋白，它们的存在使得髓鞘具有较高的绝缘性和隔热性。
髓鞘的主要功能是保护神经纤维并加速神经信号的传导。
由于髓鞘细胞形成的多层结构，可以有效地隔离神经纤维和外部环境，减少神经纤维受到机械性和化学性刺激的伤害。
髓鞘还具有良好的绝缘性，可以阻止电信号的泄漏，从而确保信号的有效传输。
除了保护作用之外，髓鞘还可以加速神经信号的传导速度。
通过髓鞘的存在，神经信号可以以跳跃的方式传导，即“盐传导”。
这是因为髓鞘间隔区域存在较高浓度的离子通道，使信号在节点间进行快速跃迁。
这种跳跃式传导可以大大提高神经传导速度，使神经系统能够更高效地处理信息。
然而，髓鞘并非所有神经纤维都具备的结构。
一些细丝状纤维，如温和触觉纤维和疼痛纤维，缺乏髓鞘。
这些非髓鞘纤维通常传导速度较慢，因此在体内细胞身体中的分布比较有限。
总之，髓鞘作为一种神经纤维的保护层和加速层，在神经系统中起着重要的作用。
它的存在不仅保护神经纤维免受损伤，还能够提高神经传导速度，从而维持身体和大脑的正常功能。
脑神经血管压迫综合征学会讲座PDF
成像方法为重T2加权像薄层（1-2mm ）扫 描 ，在蛛网膜下腔中能清晰显示面神经脑 干起始段与邻近血管的关系，可为临床提 供客观的诊断依据,是患者首选的影像学检 查手段。
2011-10-25
图
2011-10-25
面神经受 左椎动脉 挤压
目前认为面肌痉挛多是由于动脉的搏动性压 迫所致，主要为小脑前下动脉及其分支，其 次为小脑后下动脉，再次为小脑上动脉。小 脑上动脉发自于基底动脉与大脑后动脉交界 处，位臵较高，走行较恒定。而小脑前下动 脉和小脑后下动脉相对变异较大，因而易形 成血管袢或异位压迫到面神经。
脑神经血管压迫综合征
郑州大学第五附属医院神经内一科 何远宏
2011-10-25
原发性三叉神经痛、偏侧面肌痉挛、舌咽 神经痛等发作性脑神经疾病的病因目前尚 未完全明确。
近年来越来越多的学者提出可能与相应脑 神经行程中受血管压迫有关。
2011-10-25
面肌痉挛
一般指特发性或原发性者,一侧的面神经所支配的肌 群不自主的、阵发性的、无痛性抽搐为特征的慢性 疾病。
多从眼轮匝肌开始,逐渐向下扩大至面部表情肌及口 轮匝肌,精神紧张、情绪波动、过度疲劳及讲话等原 因容易诱发。无其他神经系统阳性体征,同时脑电图 正常,肌电图上显示肌纤维震颤和肌束震颤波。
面肌痉挛(HFS)的病情缓慢进展,一般不会自然好转。
2011-10-25
Campbell和Keedy于1947年曾在2例面肌 痉挛的病人中发现有异位血管压迫面神 经。
1962年Gardner报道应用微血管减压术治 疗面肌痉挛有效,并提出面神经根血管压 迫病因学说。
2011-10-25
1967年Jannetta具体阐述了微血管减压 术，认为小脑桥脑角面神经根受责任血 管压迫发生脱髓鞘变，神经纤维之间冲 动发生短路而导致面肌痉挛，微血管减 压术则通过移位责任血管，在血管和面 神经根之间臵入隔垫物而达到治疗目的。
科学认识多发性硬化 特邀专家：首都医科大学附属北京天坛医院神经内科主任张星虎教授
科学认识多发性硬化特邀专家：首都医科大学附属北京天坛医院神经内科主任张星虎教授杰然【摘要】有一种疾病，也许你从未听闻，但是当它真实地降临在你的生活中时，你所面临的将会是无休止的检查和治疗，你会逐渐丧失对于四肢的掌控能力或者视线逐渐模糊，直至失去最后一线光明，而每当你以为自己已经痊愈的时候，它很可能卷土重来，击垮你最后一道心理防线。
这是一种可怕的疾病，这就是多发性硬化。
【期刊名称】《健康大视野》【年(卷),期】2016(000)011【总页数】4页(P102-105)【关键词】多发性硬化;北京天坛医院;首都医科大学;科学认识;科主任;神经;专家;心理防线【作者】杰然【作者单位】【正文语种】中文【中图分类】R744.51特邀专家：首都医科大学附属北京天坛医院神经内科主任张星虎教授有一种疾病，也许你从未听闻，但是当它真实地降临在你的生活中时，你所面临的将会是无休止的检查和治疗，你会逐渐丧失对于四肢的掌控能力或者视线逐渐模糊，直至失去最后一线光明，而每当你以为自己已经痊愈的时候，它很可能卷土重来，击垮你最后一道心理防线。
这是一种可怕的疾病，这就是多发性硬化。
从疾病的研究结果来看，这种疾病具有自己独特的发病特点和地域分布，中国属于低发病区，但是由于我国人口基数较大，每年的发病人数仍居高不下。
针对这种情况，如何更好地防治与疏导病患就诊，为此，我们特别邀请首都医科大学附属北京天坛医院神经内科张星虎教授，为我们介绍“多发性硬化的诊断与治疗。
”《健康大视野》：张教授，您好！多年来您一直致力于神经内科神经感染与神经免疫专业的临床及研究，擅长多种神经科疾病的诊断及治疗。
今天我们向您请教的是多发性硬化疾病的诊断与治疗，请您为我们介绍一下什么是多发性硬化？张星虎教授：多发性硬化是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，属于自身免疫病的一种，好发于中青年，容易导致患者残疾。
该病在我国的发病率并不高（尽管尚缺乏详细的流行病学资料），因此在国内仍不为一般医师所熟悉。
福禄双至讲解
3、脑中风后遗症 2、急性心肌梗塞、5、冠状动脉搭桥术、16、心脏瓣膜手术 、29、严重冠状动脉粥样硬化性心脏病、25、主动脉手术 21、严重原发性肺动脉高压、28、严重慢性呼吸功能衰竭 20、严重三度烧伤、18、严重脑损伤、7、多个肢体缺失、 13、双耳失聪14、双目失明、15、瘫痪 8、急性或亚急性重症肝炎、10、慢性肝功能衰竭失代偿期
1. 满期生存红利：被保险人在年满100周岁后的首个保险单 周年日的零时仍然生存。 2. 体恤金红利：被保险人身故后。 3. 特别红利：因上述两项以外的其它原因导致本合同终止时。
太平附加真爱提前给付重大疾病保险2007
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附加险 被保险人为60天-65周岁 保障期：至被保险人100周岁 交费期限：趸交、5年、10年、15年、20年、 25年、30年、至55周岁、至60周岁 保险责任：重大疾病保险金；
认识多发性硬化（简称MS）—1
是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，青、中年多见，临床特点
是病灶播散广泛，病程中常有缓解复发的神经系统损害症状。
多发性硬化症是一种中枢神经系统的疾病，也就是说它的病
变位于脑部或脊髓。我们的神经细胞有许多树枝状的神经纤维， 这些纤维就像错纵复杂的电线一般，在我们的中枢神经系统中组 织成绵密复杂的网络。大自然很巧妙的在我们神经纤维的外面包 裹着一层叫「髓鞘」的物质，髓鞘不仅像电线的塑料皮一样让不 同的电线不致短路，同时人体的髓鞘还可以加速我们神经讯号的 传导。
基本保险金额和保险金额
本合同的基本保险金额由您和我们约定，并在保险单或批注上列明。如果 该金额发生变更，则以变更后的金额为基本保险金额。 如果被保险人身故时的年龄未满4周岁，则保险金额为下表中规定的金额：
脑多发性硬化的MRI表现ppt课件
认识到了贫困户贫困的根本原因，才 能开始 对症下 药，然 后药到 病除。 近年来 国家对 扶贫工 作高度 重视， 已经展 开了“ 精准扶 贫”项 目
1、国际通用分型
原发进展型（PPMS）：
MS的少见病程类型，约10~15％MS患者最初即表现为本类 型，临床没有缓解复发过程，疾病呈缓慢进行性加重，并且病 程大于一年。
1、国际通用分型
复发缓解型（RRMS）：
MS的最常见病程类型，80％MS患者发病初期为本类型，表 现为明显的复发和缓解过程，每次发作均基本恢复，不留或仅 留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在5~15年内最终转变为 SPMS。
继发进展型(SPMS )：
RRMS 后的一个病程类型，表现为在复发缓解阶段以后，疾 病随着复发不能完全缓解并留下部分后遗症，疾病逐渐缓慢加 重的过程。
二、分型
1、国际通用分型（四型） 复发缓解型 ；继发进展型；原发进展型 及进展复发型；
2、少见临床分型（两型）
良性型和恶性型(又名暴发型）
3、亚洲型
视神经脊髓型
认识到了贫困户贫困的根本原因，才 能开始 对症下 药，然 后药到 病除。 近年来 国家对 扶贫工 作高度 重视， 已经展 开了“ 精准扶 贫”项 目
(8)巨大病灶：直径大于6 mm的病灶。
(9)黑洞：T1像上的低信号病灶至少存在6个月以上， 其T2像为高信号影，是MS神经退化进程的一个标志。
（所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘成分， 其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后 减小或消失。)
(10)肿瘤样病灶：肿瘤样脱髓鞘病灶的最小直径一般认 为是3 cm左右。肿瘤样病灶指活动性病灶，引起广泛 的临床综合征，但也可能是无症状的。
对视神经脊髓炎的新认识
视神经脊髓炎 （ Ｍ 是一种 中枢神经 系统的 自身免疫 Ｎ Ｏ） 性炎性脱髓 鞘性疾 病 ， 主要 累及视神 经和脊髓 ， 同步或相 继 的出现视神经炎和脊髓炎 。在过去的 １ ， ０ａ里 一直存在一种 争论 ： Ｎ 即 ＭＯ是一种独立 的疾病还是多发性 硬化 （ Ｓ 的一 Ｍ ） 种 分型 。曾经一度认为 Ｎ ＭＯ是 ＭＳ的一个亚 型， 但是 近年来
干症状包括呕吐 、 眩晕 、 听力损 伤 、 面瘫 、 三叉神 经痛 、 复视 、 上睑下垂和眼球震 颤。由于累及到 呼吸中枢 ， 可能发生呼 有
应 明显 弱 于 ＭＳ这 也 是 二 者发 病 机 制 所 存 在 的区 别 。抗 髓 鞘 ， 少突 胶质 细 胞 糖蛋 白反 应 是 Ｎ ＭＯ患 者 炎 性 反 应 的重 要 特 征
之一 ， Ｍ Ｎ Ｏ患者体内存在针对抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋 白的 免疫反应 ， 其抗体（ｇ ＩＭ） Ｉ ｇ 和炎性细胞因子 （Ｌ５ Ｉ－） Ｇ、 Ｉ－、Ｌ６ 等表 达水平明显高于 Ｍ Ｓ患者及正 常对 照者 ，ｅｎｎ等在 Ｎ Ｌｎｏ ＭＯ患 者血清 中检 出特异性 自身抗体 Ｎ Ｏ ＩＧ， Ｍ — 并证实其靶抗原 即 ｇ
２ １ 临床特 征 ．
①神 经炎 ： ＭＯ视力 的丧失 通常 比 ＭＳ要 Ｎ
严 重的多 ， 双侧同时出现的视 神经炎或 相继快速 出现 的视神 经 炎更提示为 Ｎ ＭＯ。另外其 他的视神 经炎临床 特征包括 眼 部 疼痛 、 部分视力丧失 、 运动诱 发 的闪光和其 他检查 中发现 的视觉 阳性结果 ， 些 阳性 视觉现象 不能 区分 Ｍ 这 Ｓ和 Ｎ 。 Ｍ０ Ｎ ＭＯ中６ ％的复发 患者 （ ０ 平均 随访 时间 １． ） ２ ％ 的单 ６９ａ 和 ２ 项病程患者（ 平均随访时间 ７ ７ａ 发展为至少单眼盲。患者 ． ） 眼底检查可能正常 ， 也可能存 在视 神经炎 ， 但是 视盘萎 缩显 著高于 ＭＳ患者。另外 ， 神经纤维 中心髓鞘脱 失和坏死显 著 并可能形成空洞 。Ｎ ＭＯ患者视野测 试可 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ明显地检查 出中
神经病学名词解释整理（3）
神经病学名词解释整理（3）神经病学名词解释整理37. Foville syndrome综合征：①脑桥内侧部肿瘤破坏同侧展神经、内侧纵束和锥体束②引起两眼向病灶对侧凝视、病侧面瘫及对侧肢体偏瘫35. Weber综合征：又称中脑腹侧部综合征。
①中脑腹侧及大脑脚底肿瘤破坏同侧动眼N和锥体束②引起同侧动眼神经麻痹和对侧肢体偏瘫③多小脑幕裂孔疝。
38. Parinaud综合征：又称中脑顶盖综合征。
见于松果体瘤，两侧中脑顶盖受累。
双眼垂直运动麻痹，不能向上仰视。
若侵及中脑被盖则瞳孔对光反射消失。
39. 脊髓半切综合征（Brown-Séquard syndrome）：半侧脊髓损害（如髓外肿瘤早期、外伤），损害平面以下同侧中枢性瘫痪、深感觉缺失，对侧痛温觉缺失。
40. 三偏综合征：①内囊病变可引起锥体束全部受损而致对侧偏瘫②如病损波及内囊后肢的后部，阻断传导对侧半身感觉的丘脑皮质束及传导两眼对侧视野的视放射，则可伴有对侧偏身感觉缺失和对侧同向偏盲③内囊病变最常见于脑血管意外。
41. Horner综合征：①一侧眼交感神经麻痹，出现同侧瞳孔缩小、上睑下垂、眼裂凹陷，眼结膜充血及面部无汗②病变可在患侧脑干，颈段脊髓或病侧颈内动脉壁。
42. 去大脑皮质综合征（decorticate syndrome）：①双侧大脑皮质广泛损害，功能丧失而皮质下功能仍保存②常见于严重脑外伤、缺氧或感染后③患者能无意识的睁眼、闭眼或转动眼球但眼球不能随光线或物品而转动，貌似清醒但对外界刺激无反应④有抓握、吸吮、咳嗽等反射，有无意识的吞咽活动，四肢肌张力增高，双侧锥体束征阳性，上肢屈曲，下肢伸直者称为去皮质强直（decorticate rigidity）。
（去大脑强直四肢均为伸性强直）43. 威廉斯环（Willis circle）：①脑底动脉环，是脑底沟通颈内动脉和椎-基底动脉系的动脉环，使两侧大脑半球及一侧大脑半球的前后部有充分供血②由双侧大脑前动脉、颈内动脉、大脑后动脉、前交通动脉和后交通动脉组成③当环的某处血供障碍时，可对脑血液供血发挥调节和代偿作用。
多发性硬化典型病例分析及概述
多发性硬化典型病例分析及概述全网发布：2011-06-23 19:35 发表者：黄德晖(访问人次：8895)（主诉）反复肢体麻木、无力、视力下降3年余，四肢无力加重3天。
（多发性硬化）（简介）多发性硬化是一种好发于青壮年女性的中枢神经系统炎性脱髓鞘病，病因不明，可能与遗传、环境因素、病毒感染等相关，通过自身免疫介导，导致脑白质脱髓鞘等病理改变。
病灶表现为时间和空间多发的特点。
本病在中国以至于在亚洲被认为是少见病，其发病率约为1~5/100,000。
然而随着诊疗技术的进步，尤其是核磁共振的发展，加之临床医生对本病的认识有所提高，近些年多发性硬化有逐渐增多的趋势。
由于本病可损害中枢神经系统不同部位，临床表现多样，易造成误诊。
以下介绍1例经典的多发性硬化患者的诊治经过。
一、病例介绍（一）主诉反复肢体麻木、无力、视力下降3年余，四肢无力加重3天。
（二）病史患者，女，39岁。
于2005年9月无明显诱因出现左上肢麻木，约6—7天后平脐处出现皮肤疼痛及束带感，并逐渐出现左下肢麻木无力，10月4日出现小便费力，来我院，经核磁共振检查发现颅内及上胸髓内多发片状长T2信号，脑脊液蛋白增高，寡克隆区带阳性，诊为“中枢神经系统炎性脱髓鞘病”，予激素（甲基强的松龙）、人免疫球蛋白等治疗，后症状渐缓解。
2007年1月感冒后出现左眼视力下降，进行性加重至完全失明，在外地医院诊为“视神经炎”给予激素及人免疫球蛋白等治疗，左眼视力恢复至0.7。
2007年5月感冒后出现右下肢无力，再次入我院确诊为“多发性硬化”予激素、人免疫球蛋白等治疗，后右下肢无力渐好转，此后应用β干扰素间断治疗，2008年2月出现右眼视力下降，入我院予激素、人免疫球蛋白等治疗后好转， 2009年4月6日无明显诱因双侧肢体无力，以左侧为著，伴麻木感，行走困难，步态不稳，尚能持物，无头痛、头晕，饮水呛咳，吞咽困难，尿便障碍，在外口服强的松、卡马西平，注射腺苷钴胺治疗，效果差，入院。
脑白质高信号与认知功能障碍相关研究进展
860综述新医学 2023年12月第54卷第12期脑白质高信号与认知功能障碍相关研究进展赵丹 吕艳 赵仲艳 吴婵姬 徐汝艳 黄仕雄【摘要】脑白质高信号（WMH）是脑小血管病的影像学标志之一，近年来研究显示WMH与认知功能障碍存在相关性。
该文主要就WMH形成机制、WMH与认知功能的关系、WMH引起认知功能障碍的机制等方面进行综述，以期进一步深入了解WMH与认知功能障碍的关系。
【关键词】脑白质高信号；认知功能障碍；脑小血管病Research progress on the relationship between white matter hyperintensity and cognitive impairment Zhao Dan， Lü Yan，Zhao Zhongyan， Wu Chanji， Xu Ruyan，Huang Shixiong. Hainan Provincial People’s Hospital， Haikou 570311， China Corresponding author， Huang Shixiong， E-**********************.cn【Abstract】White matter hyperintensity （WMH） is one of the imaging markers of cerebral small vessel disease （CSVD）. Recent studies have found certain relationship between WMH and cognitive impairment. In this article，the mechanism of WMH formation，the relationship between WMH and cognitive impairment，the mechanism of cognitive dysfunction caused by WMH were reviewed，aiming to deepen the understanding of the relationship between WMH and cognitive impairment.【Key words】White matter hyperintensity； Cognitive impairment； Cerebral small vessel disease脑白质高信号（WMH）是脑小血管病在影像学上的特征表现之一，是多种病理损害的结果［1］。
吉兰-巴雷综合征的研究新进展
吉兰-巴雷综合征的研究新进展赵林珊【摘要】吉兰-巴雷（格林-巴利）综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）的提出至今已近100年。
对吉兰-巴雷综合征的认识和理解已经大大改善，从开始的神经脱髓鞘的病理改变，到现在发现的很多不同亚型，认识到了GBS是由于某种诱因引起的机体免疫反应造成的神经损害，现在普遍被认为是一种急性炎性神经病变。
其治疗主要为血浆置换和免疫球蛋白的应用，可以缩短病程，由于疾病的自然恢复良好，所以重视对症支持治疗，减少并发症，减低死亡率和致残率是治疗的重点，新型补体抑制剂的应用也许会对疾病的治疗有效，但目前尚无临床试验证实。
【期刊名称】《当代医学》【年(卷),期】2016(022)030【总页数】3页(P6-7,8)【关键词】吉兰-巴雷综合征;研究;进展【作者】赵林珊【作者单位】天津 300140 天津市第四中心医院神经内科【正文语种】中文吉兰-巴雷综合征1916被第一次明确提出[1]，是一种进展迅速而大多数可以恢复的外周神经病变，自从脊髓灰质炎几乎被消灭以后，吉兰-巴雷综合征成为当前全球急性松弛性瘫痪的最常见原因，并且是神经疾病的严重急症之一。
主要表现为周围神经广泛的炎症性阶段性脱髓鞘，部分病例伴有远端轴索变性。
临床主要可分为：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneurithy，AIDP)是最常见的GBS亚型；其次为急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)病变只累及运动神经根；急性运动感觉轴索性神经病(acute motor sensory axonal neuropathy，AMSAN)；Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome，MFS)和尚不能分型的。
多年来，吉兰-巴雷综合征一直是神经科医生和神经生理、神经免疫等专业学者的研究热点，在疾病演变过程，特别是神经免疫学方面取得了较大进展。
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脱髓鞘定义：由于神经纤维损伤或一些病理条件下由于施万（Schwann）细
胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂、崩解成脂质小滴，进而完全脱
失，与此同时，轴索相对保留。随着病情发展，轴索也可出现继发性损伤，而中枢
神经系统具有有限的髓鞘再生能力，患者的临床症状和体征取决于脱髓鞘继发性轴
索损伤和再生髓鞘的程度。脱髓鞘（Demyelination）这个概念并不简单，它兼有影
像、病理和临床的元素。
影像学诊断：脱髓鞘指的是一种直观的影像学征象，即显示脑组织或脊髓白质或视
神经有或没有占位性病灶，只是一种征象，CT显示效果不佳，MRI显示较好，MRI
并能通过增强MRI、DWI、MRS检查区分脱髓鞘病变是否为急性还是慢性，进而推
断病情发展，根据随访进而判断预后，当然需要紧密的结合临床病史。因为引起脑
白质病灶的原因太多太多，影像科医师在平常工作中对脱髓鞘的描述应该保持高度
警惕，一定要回到临床，根据各方面信息仔细辨析，到底是何种“脱”法，尽量在病
因层面对病人做出正确的诊断！故而对神经影像学医师提出了更高要求，要求细分，
必要时随访、检测病情发展情况。因此影像学不能直接决定临床，但可给临床医师
判断病情及治疗上提供参考，故一般来说脱髓鞘病变均需行MRI检查。神经影像学
本身在不断发展，神经学影像科医生也需要与时俱进，要很好的跟临床医师进行沟
通、交流，才能不断进步，既活到老、学到老。
病理诊断：经过髓鞘固蓝法（fast blue）或其他相关染色看到神经纤维的髓鞘不着
色（表示脱失），是一种病理现象。可根据脱髓鞘的特点（如斑块、同心圆等）、
是否伴炎症细胞浸润以及何种炎症细胞为主等病理信息对病变性质进行所谓“最高
级别”意义上的确定，但即使如此，在没有临床信息的基础上，病理仍不能对各种脱
髓鞘状态进行精准的鉴别，比如病理不可能回答病人脑内的脱髓鞘是由系统性红斑
狼疮（SLE）还是干燥综合症所致，必须借助临床信息。
脱髓鞘只是一种神经纤维的基本病变形式。神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘
神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维，其轴索有
一个外鞘，称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少树
突胶质细胞、周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成。髓鞘由脂质及蛋白
质组成。可保护轴索又具有对神经冲动的绝缘作用，可加速神经冲动的传导。髓鞘
厚的纤维冲动传导亦快。在髓鞘遭到破坏时,传导速度减慢。神经传导也受温度的影
响，在髓鞘脱失时体温的升高可增加传导阻滞。
临床诊断：临床上脱髓鞘疾病分为两组，即髓鞘形成障碍型（先天性）和髓鞘破坏
型（继发性）。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病，是遗传代谢缺陷引起的髓鞘合成障碍，
主要包括髓鞘脂质代谢异常引起的白质营养不良等疾病，如异染性白质脑病、脑白
质海绵样变性，肾上腺白质营养不良等。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓
鞘疾病，病因包括：①自身免疫，如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、急性感染
性多发性神经根神经炎（吉兰—巴雷二氏综合征，GBS）；②感染,如进行性多灶性
白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎；③营养代谢障碍，如联合系统变性、脑桥中央型
髓鞘崩解症；④缺血缺氧，如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病；
等等。
所以，脱髓鞘病变就要弄清其病因，也就是分清是先天性、还是后天性，再继而弄
清引起脱髓鞘的具体原因，还要弄清脱髓鞘病变是属于进展期还是稳定期。
临床上比较常见的脱髓鞘病变是多发性硬化（MS）。影像上分活动期或急性
期、稳定期或慢性期。临床上根据病情发展过程分①复发-缓解型(RRMS)，在两
次发作间可以完全恢复为“正常”（所谓的缓解）， 复发-缓解型多发性硬化患
者疾病病程是进展的，国外资料显示，10-15年后，几乎75%的缓解-复发性多发
性硬化将进展为继发-进展型多发性硬化。②继发-进展型（SPMS），没有接受治
疗的情况下，大约50%的复发-缓解型多发性硬化(MS)将在10年内发展为继发-
进展型MS，正式称为慢性进展型MS；有些继发-进展型MS可以有发作，但是，
很多人可以没有发作。这时候，患者的症状和残疾却在经历一个逐渐加重的过程。
③原发-进展型（PPMS），原发进展型MS是疾病的进展的形式，没有明确的复发
和缓解；患有此类多发性硬化的患者的年龄往往比患有其他类型的多发性硬化的
患者要大；40岁左右是原发进展型MS的好发年龄（青少年很少患有此种类型的
多发性硬化）；典型的原发进展型多发性硬化的病灶好发于脊髓部位，为了准确
诊断原发进展型多发性硬化，有必要进行脊髓核磁共振扫描检查。④良性MS，
良性多发性硬化(MS)症状有着相对缓和不常见的感觉异常，可以完全复原。在经
历了一次或者两次发作后，可以伴随完全的康复，没有任何残疾发生，良性MS
是最少见的类型，只有10%的患者被诊断为良性MS，良性多发性硬化只有在发病
后10-15年里有过极轻微的残疾后才能被正确诊断。所以凡是诊断多发性硬化，
均需随访、监测病情发展过程。
另再举个例如急性播散性脑脊髓炎：可见于接种后（称为接种后脑脊髓炎），如
见于狂犬疫苗接种后；也可见于感染后（称为感染后脑脊髓炎），以发生于病毒
感染后为多见，有的病人病前感染症状可不明显，或是临床上的感染。一般是急
性或亚急性起病，以弥漫性脑损害的症状和体征为突出，如偏瘫、失语、颅神经
麻痹、惊厥以及精神障碍等。重者可发生意识障碍、去大脑或去皮质强直等。脑
脊液检查细胞、蛋白质可轻或中度升高，常规检查所见正常者也不少见。脑电图
检查可出现弥散性的严重异常。CT和MRI可显示主要位于脑白质的多发脱髓鞘
病灶，单纯影像上不能鉴别其原因，需要结合临床。在诊断上需同散发性病毒性
脑炎相鉴别，特别是不是很典型的单纯疱疹病毒性脑炎。有的病例偶尔可以再发，
这与多发性硬化的关系还无定论。所以临床上诊断有时还是很困难。本病经积极
治疗预后较好。
临床治疗方案：本病无特效治疗，主要包括减轻脑组织或脊髓损害、对症处理、
防治并发症及促进功能恢复。神经系统脱髓鞘病变，应尽早诊断，早治疗，对病
情较重患者，应主选激素冲击疗法，原则是足量足疗程。药物治疗包括但不限于：
①皮质类固醇激素；
②免疫球蛋白；
③抗生素；
④维生素B族有助于神经功能恢复。
附带说明：影像学如果只是单独提示脑白质脱髓鞘灶（多发或少许或散在的）或
脑白质变性，注意磁共振报告里多提到病变位于脑皮层下白质内或双侧侧脑室前
后角旁，其病理基础多为微血管缺血缺氧导致的白质髓鞘脱失，是属于微血管病，
一般不易恢复。得此病的患者不要太紧张，注意放松、休息好，好多年轻的人（尤
其是生活压力大或精神紧张的亚健康人群）也有，所以不要太担心，具体情况请
一定要与您看病的主治大夫联系，看看是否需要治疗、需要怎样治疗，不过要养
成好的生活作息习惯那是肯定的，让脑细胞包括髓鞘得到休生养息。