以神经系统症状为首发的血栓性血小板减少性紫癜12例诊治体会,三天
血栓性血小板减少性紫癜临床诊断与治疗
法[10]。
315 重组的活化因子Ⅶ(rFⅦa) Moscardo等[11]报道1例剖宫产术后腹腔内出血患者,使用冷冻血浆、纤维蛋白原、血小板输注后仍持续出血,采用rFⅦa静脉内给药后迅速起效,无不良反应,提出rFⅦa除用于治疗血友病外,也可用于与D I C有关严重、顽固出血。
316 凝血酶调节蛋白(T M) 凝血块结合的活化凝血酶在凝血系统激活过程中起到时间及空间上的弥散作用,而T M则可与凝血酶结合成复合物并激活蛋白C,体外研究及动物模型均显示,重组人凝血酶调节蛋白(rhT M)可显著增加凝血块激活蛋白C,抑制凝血酶活性,在D I C治疗中十分有效。
日本进行的临床治疗试验也已取得满意效果。
317 抗细胞因子治疗 已有试验证明,I L21受体拮抗剂能阻断败血症D I C患者的凝血及纤溶过程。
最近,Pajkrt 等[12]发现具有抗炎作用的I L210可完全阻断受试者凝血与纤溶系统的改变。
经过多年不断探索和研究,目前大部分典型的D I C都能为临床医生所识别和诊断,但对早期D I C的诊断仍缺乏足够的认识和及时治疗,建立一套易检测、特异性强的D I C 早期诊断指标,是当今医者重点研究的项目之一。
D I C治疗首当其冲是治疗原发病,同时根据D I C病理生理进程, D I C的治疗应从抗凝、补充消耗的凝血因子的替代治疗、维持生命体征的支持治疗等方面着手。
随着对D I C诊治认识的深入,特别是D I C治疗措施的大规模临床试验开展,将使D I C治疗更为科学化和个体化。
参考文献[1]刘泽霖,贺石林,李家增.血栓性疾病的诊断与治疗[M].第2版.北京:人民卫生出版社,2006:135.[2]Dalainas I.Pathogenesis,diagnosis,and manage ment of disse m ina2ted intravascular coagulati on:a literature revie w[J].Eur Rev Med Phar macol Sci,2008,12(1):19-31.[3]Tayl or JR F B,Toh CH,Hoots W K,et al.Towards definiti on,clini2cal and laborat ory criteria,and a scoring syste m for disse m inated intravascular coagulati on-on behalf of the Scientific Subcomm it2 tee on disse m inated intravascular coagulati on(D I C)of the I nterna2 ti onal Society on Thr ombosis and Hae mostasis(I STH)[J].Thr omb Haemost,2001,86:1327-1230.[4]Levi M,Ten CH.D isse m inated intravascular coagulati on[J].NEngl J Med,1999,341:586-592.[5]Bernard GR,V incent JL,Laterre PF,et al.Recombinant humanPr otein C worldwide evaluati on in severe sep sis(PROW ESS)study gr oup.Efficacy and safety of recombinant human activated p r oteinC f or severe sep sis[J].N Engl J Med,2001,344:699-709.[6]Abraham E,Laterre PF,Garg R,et al.Adm inistrati on of dr otrecog2in A lfa(activated)in early stage severe sep sis(address)study gr oup.D r otrecogin alfa(activated)for adults with severe sep sis anda l ow risk of death[J].N Engl J Med,2005,353:1332-1341.[7]Kessler C M,Tang Z,Jacobs HM,et al.The sup raphar macol ogicaldosing of antithr ombin concentrate for Staphyl ococcus aureus in2 duced disse m inated intravascular coagulati on in guinea p igs:sub2 stantial reducti on in mortality and morbidity[J].B l ood,1997,89:4393-4401.[8]Elsayyed Y A,Nakaga wa K,Ka m ikubo YI,et al.Effects of recombi2nant human tissue fact or pathway inhibit or on thr ombus f or mati onand its in vivo distributi on in a rat D I C model[J].Am J ClinPathol,1996,106:574-583.[9]Abraha m E,Reinhart K,Opal S,et al.Op ti m ist Trial Study Gr oup.Efficacy and safety of tifacogin(recombinant tissue fact or pathwayinhibit or)in severe sep sis:a random ized contr olled trial[J].JA2 MA,2003,290:238-247.[10]Fujita M,I zutani W,Komurasaki Y.Effect of urinary p r otein Cinhibit or on li popolysaccharide2induced disse m inated intravascu2lar coagulati on in rats[J].Thr omb Haemost,2000,84(1):54-58.[11]Moscardo F,Perez F,De La RJ,et al.Successful treat m ent of se2vere intra2abdom inal bleeding ass ociated with disse m inated intra2vascular coagulati on using recombinant activated fact orⅦ[J].B rJ Hae mat ol,2001,114(1):174-176.[12]Pajkrt D,Van Der PT,LeviM,et al.I nterleukin210inhibits acti2vati on of coagulati on and fibrinolysis during human endot ox m ia[J].B l ood,1997,89:2701-2705.2008-07-10收稿 本文编辑:刘 瑾作者单位:中南大学湘雅二医院血液科,长沙410011电子信箱:zgsllzy@文章编号:1005-2194(2008)10-0823-04血栓性血小板减少性紫癜临床诊断与治疗张广森中图分类号:R5 文献标志码:A 张广森,男,教授,一级主任医师,博士生导师。
紫癜、血小板减少症病历
过敏性紫瘢首次病程记录：因“双下肢反复出现紫藏伴关节痛7天”入院。
患儿2周前“感冒”，9天前腹痛，7天前双下肢出现可触性紫微，伴膝踝关节痛，不发热，无咳喘，无吐泻，无血尿，无黑便。
在当地查血常规：白细胞X10~9∕L,中性粒细胞%,血小板X10~9∕L,给予抗感染、抗过敏等治疗，腹痛消失，紫瘢减少，关节痛减轻。
今日紫瘢又增多，关节痛加重。
为求进一步诊治，故来木院，门诊拟“过敏性紫瘢”收入院。
患儿起病来精神欠佳，进食尚可，睡眠好，尿便无异常。
查体：T36.50C,神清，精神欠佳，双下肢可见十几枚紫瘢，大小不等，局部融合成片，略高出皮面，压之不退色。
浅表淋巴结无肿大。
咽部稍充血，双肺呼吸音清晰。
心音有力，心律齐，未闻及杂音。
腹软，无压痛，肝脾肋下未及，肠鸣音正常，踝关节及双足轻度肿痛。
神经系统无异常。
过敏性紫瘢。
双下肢反复出现紫瘢伴关节痛7天。
双下肢可见十几枚可触性紫藏。
查血小板无异常。
查血尿使（含隐血）常规、咽拭子培养、生化全项、免疫8项、凝血功能、降钙素原+超敏C反响蛋白、腹部彩超、腹部X片、腹部CT等。
嘱软食、卧床休息，予头抱米诺/西丁、水维脂维、双喀达莫等治疗。
（合并胃肠道病症时可查腹部X片、腹部CT,（合并关节病症）口服泼尼松［l-2mg∕（kg∙d）,1~2周后减量］,或甲泼尼龙2~4mg∕（kg∙d）（无需“免鱼虾蛋奶软食”）一儿童过敏性紫瘢循证诊治建议.中华儿科杂志，2022,51（7）：502-507.原发性免疫性血4、板减少症因“发现双下肢、头面出血点3天”入院。
患儿3天前无明显诱因发现双下肢、头面出血点，渐增多，不发热，无咳嗽，无呕吐、腹泻，无鼻蜘，无便血，无抽搐，未治疗。
昨日在当地查血常规：血小板14X10~9∕L,余无异常。
为求进一步诊治，故来木院，门诊拟”血小板减少症”收入院。
患儿起病来精神欠佳，进食尚可，睡眠好，尿便无异常。
查体：T36SC,神清，精神欠佳，双下肢、头面可见十几枚出血点，压之不退色，浅表淋巴结无肿大。
妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜诊治3例
妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜诊治3例
尤德源;陈琼花
【期刊名称】《海峡药学》
【年(卷),期】2015(000)009
【摘要】目的：探讨妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜（TTP）在ICU的诊断与监护治疗方法。
方法结合文献复习，分析我院ICU近3年来救治成功3例妊娠合并TTP患者的临床资料。
结果3例患者均在ICU得到及时诊断，经血浆置换、血浆输注、糖皮质激素、抗凝等综合监护治疗，好转出院。
结论妊娠合并TTP起病急、进展快、病情重，易并发多器官功能不全，收住ICU有利于病情监测，根据微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状以及发热、不同程度肾功能损害可作出诊断，尽早采取以血浆置换为中心的综合监护治疗方案，能有效提高抢救成功率。
【总页数】4页(P225-228)
【作者】尤德源;陈琼花
【作者单位】福建医科大学附属第二医院ICU泉州362000;福建医科大学附属第二医院ICU泉州362000
【正文语种】中文
【中图分类】R969.4
【相关文献】
1.1例妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜动态营养支持的护理 [J], 冷秋
2.妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜6例临床治疗分析 [J], 孙玉梅
3.妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜1例分析 [J], 郭红; 刘朵朵; 陈必良
4.联合硼替佐米治疗妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜1例 [J], 张雅文;黄沁;单蒙;郭强;余自强
5.妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜4例临床分析 [J], 李玲霞;吕小慧;刘朵朵;乔谷媛;陈必良;刘淑娟;杨红
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以神经系统症状首发的血栓性血小板减少性紫癜误诊一例
失 调 ， 忆 力 和 定 向力 减 退 ， 算 力 差 。 皮 肤 、 膜 无 黄 记 计 巩
Ｅ ｒ ｅ ｉ ｒ １ ８ ， ０ ３ ： １２ ０ ｕ Ｐ ｄ ｔ，９ ３ １ （ ） ２ －３ ． Ｊ ａ ４ ２
误 诊率更高 。本 文 ２例人 院后 均诊 断 为重症 感 染并 考 虑血液系统疾病 ， 符合 正 常 的诊 断 思 维 ， 即首先 考 虑常
见病 。但遇到疑 难重 症 时 ， 能仅 凭 经验 诊 断 ， 不 应认 真 查阅资料 ， 注意一 些少 见 或罕见 疾 病 ， 密切 观察 临床变 化。临床上若发 现不 明原 因 的血象 三 系或 两 系降 低伴 肝 脾增大者 ， 建议 行铁蛋 白、 血功能 、 凝 细胞免疫 及血脂
我科收治 １例 以 神 经 系统 为首 发 表 现 的 １ Ｐ， 报 告 ’ 现 Ｔ
如下 。
生化检查 提示 酶谱 和 黄 疸 指数 进 一 步上 升 ； 白细胞 血
２． ４ ３×１ Ｌ 中性 粒 细胞 ０ ８ ， 红 蛋 白７ ／ ， ０／ ， ．０ 血 ３ｇ Ｌ 网织 红细胞 ０ １ ， ．０ 血小板 １ ×１ Ｌ 血涂 片可见 破碎红细胞 ８ ０／ ；
者 ， 多次行骨髓 穿 刺或 淋 巴结 活检 ， 复 阅 片查找 噬 需 反
血细胞 ， 以及早确诊 。
参考 文献 ：
［ ］ Ｊｎ ａＧ Ｅ Ｆｍｌ ｌ ｅ ｏｈｇｃｔ ｙ ｐｏｉｉ ｙ ８ ［ ］ １ ａｋ ． ａ ｉａ ｈｍ ｐａｏｙｉ ｌ ｈｈｓｏ ｔ ｉ Ｊ ． ｉ ｃ ｍ ｔｃ ｏ ｓ
４项检查 ， 尤其是反 复骨髓 穿刺 检查 有助 于诊 断 。骨
血栓性血小板减少性紫癜的鉴别诊断
血栓性血小板减少性紫癜的鉴别诊断概述血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和特发性血小板减少性紫癜（ITP）是两种常见的血小板减少性出血病。
尽管它们都表现为血小板减少和出血，但其病因、病理生理和治疗方式差异明显。
因此，正确的鉴别诊断对于制定有效的治疗方案至关重要。
血小板减少性紫癜简介TTPTTP是一种少见但危急的疾病，通常表现为微血管性溶血性贫血、血小板过度激活、免疫性过敏反应和栓栓塞。
其典型临床表现是“五大症状”：发热、血小板减少、溶血性贫血、肾功能损伤和神经系统症状。
ITPITP是一种常见的自身免疫性疾病，其特点是自身免疫破坏导致外周血血小板数量减少。
典型表现为皮肤和黏膜瘀点、瘀斑或出血现象，但患者一般情况良好。
鉴别诊断临床表现•TTP：出现微血管性溶血性贫血、肾功能异常、中枢神经系统症状等，常见发热。
•ITP：主要表现为出血症状，如皮肤瘀点、瘀斑、黏膜出血等，一般情况良好。
血小板数量和形态•TTP：血小板数量明显降低，形态正常。
•ITP：血小板数量减少，大多呈正常形态。
其他实验室检查•TTP：常见微血管性溶血贫血，血浆肌酐升高，尿素氮升高。
•ITP：骨髓形态学检查可见血小板减少。
区分诊断•TTP主要通过检查患者血浆ADAMTS13水平和功能来确诊，同时排除其他可能引起类似症状的疾病。
•ITP则主要通过临床表现、实验室检查和排除其他疾病进行诊断。
治疗方案•TTP：常规治疗包括血浆置换、糖皮质激素和静脉免疫球蛋白等。
•ITP：治疗主要以荷尔蒙替代为主，催化剂和免疫抑制剂为辅。
结语血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和特发性血小板减少性紫癜（ITP）是两种常见的血小板减少性出血病，虽然二者有许多相似之处，但在鉴别诊断上仍需注意他们的不同点，以制定相应的治疗方案。
通过本文的介绍，相信读者对TTP和ITP 的鉴别诊断有了更深入的理解。
血栓性血小板减少性紫癜治疗体会
随后 出现 右侧肢体无力 ， 失语 ， 神志不清 ， 以行 Ｐ ５ ， 予 Ｅ 次 共置换 血
出现不同程度的降低。
Ｌ 拟 Ｅ ａｓ综合征 ， ， ｖｎ 先予 以激素治 疗 ， 同时查外 周血红 细胞 碎片 占
４ ， 酸 脱 氢 酶 （ ＤＨ）０ ２ ／ ， 素 氮 与肌 酐 正 常 ， 髓 细 胞 学 检 ％ 乳 Ｌ １４ Ｕ Ｌ 尿 骨 查 均 提 示 ： 生 性 贫 血 ， 系 增 生 明 显 ５ ％ ， 系 无 明 显 异 常 ； 核 增 红 ２ 粒 巨
查 血 常 规 示 ： Ｃ ．ｘ１９ ， Ｂ ２２ ｘ１ Ｌ ＨＢ ５ ／ Ｌ ｌ １９ ＷＢ ２６ ０／ Ｒ Ｃ ．２ ０Ｖ ， ７ ｇＬ Ｐ Ｔ１ ｘ ０／ Ｌ
遗传性 Ｔ 和获得性 ｒｒ ，前 者罕见 ，０ ４年 国内报道首 例遗传性 Ｗ ｒＰ ２０ Ｔ Ｐ ， 者因有无 明显诱 因分 为原发性 和继发性 ， Ｔ …后 近几 年报道 明显 增 多。 该病多数急性起病 ， 病情凶险 ， 病死率高。 少数缓慢起 病者临床 症状出现隐匿 ， 可达数月之久 ， 误诊率高 。 １ 的病理 特点是微血 管内形成大 量的 以 ＶｌＷｉｅ ｒｎ Ｔ Ｉ Ｏｌ ｌ ｂａｄ因子 ｌ （ 血管性血 友病因子 ，ＷＦ和血小 板为主要成分 的血栓。随着对 ｙｎ ｖ ） ｏ Ｗｉｅ ｒｎ ｌ ｂａ ｄ因子裂解 蛋 白酶（Ｗｒ Ｃ 亦 即 ＡＤ ＭＴ Ｉ） 子生物学 ｌ ｖ — Ｐ， Ａ Ｓ ３分 研究 的进展 ，认 为 １ ＴＰ血浆 ＡＤ ＭＴ １ Ａ Ｓ ３活性缺 乏是大多数 唧 患 者的主要发病 因素， Ｄ ＭＴ １ Ａ Ａ Ｓ ３活性缺乏 造成 因各种 因素引起 内皮 细胞损伤 引起的超大分 子 ｖ ＷＦ多 聚体 （Ｌ ｖ Ｍ） Ｕ — ＷＦ 得不 到裂解而增 多， 与血小板聚集形成微血栓 ， 导致血小板消耗 、 溶血和微血管闭塞。 但 Ａ ＡＭＴ １ Ｄ Ｓ ３不是 Ｔ＇ Ｉ Ｐ的独立致病 因素… ， 它疾病 如特发性血 小 其 板减少性 紫癜 、 系统性红斑狼疮 、 心肌梗死 ， 脑梗死 ， 肿瘤患者等中也
紫癜病例报告范文
紫癜病例报告范文一、患者基本信息。
姓名：小紫（这是我给患者取的小昵称，方便记录嘛）性别：女。
年龄：8岁。
二、病史采集。
# （一）主诉。
双下肢出现紫红色皮疹3天。
# （二）现病史。
小紫这孩子啊，3天前不知道咋的，两条小腿上突然就冒出了好多紫红色的小点点，就像撒了一把紫葡萄在腿上似的。
刚开始呢，家里人以为是孩子不小心磕着碰着了，没太在意。
可是过了一天，这些小点点不但没消失，还越来越多，有的还融合成了一片，就像一幅奇怪的紫色地图在腿上蔓延。
这时候家长就有点慌了，赶紧带着小紫来我们医院看病。
小紫自己说，除了腿上长这些奇怪的东西，也没觉得特别疼，就是偶尔有点痒，就像有小蚂蚁在腿上爬一样，但又不敢挠，一挠怕更严重了。
这几天孩子精神还不错，吃饭睡觉也基本正常，就是看到腿上的东西有点害怕，老是问妈妈这是不是好不了了。
# （三）既往史。
这孩子以前身体还算可以，就是有点小感冒啥的，吃点药就好了。
没有什么重大疾病史，也没有对什么东西过敏的记录（至少家长是这么说的，不过有时候过敏这事儿也挺狡猾的，说不定隐藏得很深呢）。
也没有打过什么特别的预防针，就是按国家计划免疫正常接种的那些。
# （四）家族史。
说到家族史啊，家里人可没有得这种奇怪的紫斑病的。
她爸妈身体都挺健康的，爷爷奶奶、外公外婆也都没有类似的病史。
不过小紫的妈妈提到，她自己小时候皮肤比较敏感，容易起小红疹，但也不是这种紫颜色的，而且很快就会好。
三、体格检查。
# （一）一般情况。
小紫看起来有点紧张，小脸蛋红红的，不过精神还挺好的。
体温正常，呼吸平稳，血压也在正常范围内，就像一个有点害怕但还很坚强的小战士。
# （二）皮肤检查。
重点当然是看腿上的那些紫红色皮疹啦。
双下肢尤其是小腿伸侧布满了大小不等的紫红色瘀点、瘀斑，大的有指甲盖那么大，小的就像针尖一样。
这些瘀点瘀斑压之不褪色，就像顽固的小印记，摸上去也没有什么凸起或者凹陷，皮肤表面是光滑的（除了那些紫斑有点吓人）。
除了腿上，身体其他部位没有发现类似的皮疹，这也算是不幸中的万幸吧。
血栓性血小板减少性紫癜-PPT
CASE2
2004年国庆节,34岁女性, XY医院诊断ITP, 激素治疗无 效,出现精神症状,拟诊“精神病”。体查:神智欠清,躁动;皮 肤散在出血点,无神经系统定位体征,其她(－)。
BR WBC13、6×109/L, HB 93g/L, PLT 8×109/L TBIL 46、5umol/L BUN 7、6mmol/L 头部CT 正常 ;骨髓红系↑ ,巨核↑
• 病因诊断
• 药物 • 自身免疫性疾病 • 恶性肿瘤 • 感染:埃希氏大肠杆菌,HIV。
由于治疗中会涉及到大量得供者,因此推荐对 每个患者进行乙肝、丙肝与HIV得血清学检测。
治疗
• 多数患者起病急骤,病情凶险,既往早期死亡率高
(95%~100％)。血浆疗法后病死率为10%~20%。
• 1 血浆置换 (PE) 为首选与主要治疗
• 抗CD20单抗;
• 大剂量丙种球蛋白静脉输注未见有效报道;脾切除术:疗效
不确切。
• 另外个案报道认为,输血小板后病情会突然恶化,
但当出现大面积出血时不应限制输血小板。
复发得问题
• 80%以上缓解。随访TTP患者10年以上,36%得患者复发。 • 所有得患者应警惕复发得可能性,一旦出现复发得症状应及
④肾脏损害 (67％)
蛋白尿 血尿 肾功能不全
⑤发热 (24％) 低中度
二 ADAMTS13活性测定
• 大部分获得性尤其就是原发性TTP ADAMTS13活性减低。
• TTP对ADAMTS13检测敏感, 有学者认为ADAMTS13活
性下降就是TTP特征性标志,亦有人认为ADAMTS13活性 降低对TTP并无特异性(硬化病、尿毒症、急性感染、弥 漫性血管内凝血、恶性肿瘤)。
微血管 病溶血
血栓性血小板减少性紫癜的神经系统特点及治疗
病 例 １ 女 性 ，３岁 ， 诉 “ 热 ， 痛 ５ ， 侧 肢 体 力 弱 ， ２ 主 发 头 ｄ右 ２ ” 院 。人 院前 ５ ｄ人 ｄ受 凉 后 出现 发 热 ， 温 ３ ． ℃ ， 头 痛 ， 体 ７２ 并
为 全 头轻 度胀 痛 ， 当 地 按 “ 冒” 疗 ， 果 差 。２ 在 感 治 效 ｄ前 中 午
体温不详 ， “ 冒” 疗 效果差 。７ 按 感 治 ｈ前 突 然 神 志 不 清 ， 肢 四 抽 搐 ， 分 钟 后 缓 解 ， 搐 间 断 出 现 ， 问 神 智 不 能 恢 复 。来 数 抽 期 我 院 查 头 Ｃ 未 见 异 常 ， “ 搐 查 因 ” 住 院 。既 往 无 特 殊 Ｔ 以 抽 收 病 史 。 检 查 ：Ｔ ７ ，Ｐ ２ 次 ／ ｎ ２ 次／ ｉ，Ｂ １ ６ ３℃ ９ ｍｉ，Ｒ ４ ａ ｒｎ Ｐ ３／ ８ ｍｍＨபைடு நூலகம் 昏 睡 ， 语 ， 神 经 无 明显 异 常 ， ９ ， 不 脑 四肢 均 可 活 动 ， 病 理 征 引 不 出 。脑 膜 刺 激 征 阴性 。 内 科 检 查 可见 肩 背 部 、 腋 右
状 。 既往 没 有 特 殊 病 史 。 人 院 检 查 ： ８ ５ ， ９ Ｔ３ ． ℃ Ｐ ７次 ／ ｉ ， ａ ｒ ｎ
Ｒ １次 ／ ｎ Ｂ １５ ７ｍｍＨｇ 神 志 清 ， 言 流 利 ， 神 经 无 ２ ｍｉ， Ｐ １ ／ ２ ， 语 脑
明显 异 常 ， 侧 肢 体 肌 力 Ｖ 一 级 ， 侧 Ｖ 级 ， 张 力 低 ， 觉 右 左 肌 感 及 共 济 运 动基 本 对 称 ， 侧 病 理 征 （ ） 脑 膜 刺 激 征 （ ） 右 ＋ ， 一 。 内科 体 检 无 明显 异 常体 征 。辅 助 检 查 ： 常 规 ： Ｃ １ ． × 血 ｗＢ １ ２ １ Ｌ， ７ ， ｌ ， Ｂ ． ×ｌ ／ ＨＢ １ ２ ／ Ｐ ０ ／ Ｎ ８ Ｉ ０ Ｒ Ｃ ４ ６ ０ ｉ， ｌ ｇ Ｌ， Ｉ Ｔ
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)病例分享
一、病例特点
女，32岁 主诉：头晕、乏力5天余 现病史：患者5天前出现头昏乏力，伴头痛发热，体温38.3℃，于协和东 西湖医院就诊，查PLT2*G/L，HGB56g/l，予以输注血小板，RBC治 疗。血小板仍持续下降，并出现抽搐一次。伴恶心呕吐咖啡色胃内容物 转入我院。 入院查体：烦躁，重度贫血貌，皮肤可见瘀斑，双肺未闻及啰音。
After receiving plasma exchange, the patient is administered methylprednisolone 1000 mg once daily over approximately 2 h by drip infusion. After the corticosteroid is administered by drip infusion at 1000 mg/day for three consecutive days, the dose should be tapered.
859 724 685 564 487 531 658 823
903 588
2 1
1.88
0
0
0.08
0.05 0.08
6月11日 6月12日 6月13日 6月14日 6月15日 6月16日 6月17日 6月18日 6月19日 6月20日 6月21日 6月22日 6月23日 6月12日 6月13日 6月14日 6月15日 6月16日 6月17日 6月18日 6月19日 6月20日 6月21日 6月22日
激素剂量
High versus standard dose methylprednisolone in the acute phase of idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura: a randomized study
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以神经系统症状为首发的血栓性血小板减少性紫癜12例诊治体会
【摘要】目的：通过研究以神经症状为首发的血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床病例为临床治疗提供理论依据，提高诊断率。
方法：回顾性分析我院自2005年9月至2011年9月之间接收诊治的12例TTP患者情况，对患者的临床特点进行总结研究。
结果：以神经系统为首发症状的TTP患者在早期诊断中被认为是病毒性脑炎、流行性出血热以及脑血管疾病，诊断中发现患者血小板数量在疾病的发展中不断减少，头部CT扫描发现患者有出现脑出血或脑梗死症状，经过血置换与抗病毒治疗，患者血小板数量大大增加，康复10例，2例医治无效死亡。
结论：对于TTP的前瞻性治疗应警惕不典型脑炎与脑血管疾病，一旦出现病灶应尽快进行血常规与肾功能的监测诊治，准确分析，对患者进行血浆置换的早期治疗，避免延误造成患者病情的恶化，提高诊断率。
【关键词】神经系统症状为首发；血栓性血小板减少性紫癜；临床诊治临床上对于引发TTP的病因的认识主要是因为血小板在一些因素的影响下发生不正常的积聚形成血栓，而且血小板随病程不断减少导致神经系统症状、发热异常、肾功能损害以及贫血等临床症状[1]。
在早期诊断中大多数患者表现为神经系统症状的首发情况，由于TTP表现多样，较为复杂，临床诊断中存在将TTP 误诊为神经系统疾病的情况，导致患者治疗的延误最终引起患者死亡且几率较高。
笔者通过对12例TTP患者情况进行回顾性分析研究，为临床治疗TTP提供理论依据，提高诊断率，具体内容如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料选取参与研究的TTP患者为我院自2005年9月至2011年9月之间接收诊治的12例TTP患者，所有患者无其他影响本研究的并发症，患者之间无显著性差异（P<0.05），其中男性患者7例（58.3%），女性患者5例（41.7%），年龄介于38岁至79岁之间，平均（52±
2.1）岁。
早期诊断中病毒性脑炎5例（41.7%）、流行性出血热3例（25%）以及脑血管疾病4例（3
3.3%），患者临床症状表现为发热头痛，精神异常，意识模糊，烦躁不安，部分患者伴有血尿、肾功能异常、手足麻木症状，经入院检查发现患者瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，上下肢体适当活动未引发病理性反射，头部CT扫描后发现脑梗死3例、脑出血1例，血压正常，血小板数量在11×109/L至81×109/L之间，血红蛋白在70g/L 至98g/L之间，血小板随病程减少。
1.2 治疗方法对患者临床资料进行详细分析后根据患者的不同情况制定不同诊治方案，对于早期诊断中出现病毒性脑炎的患者进行抗病毒治疗并注射激素，其他患者进行血置换提高血小板数量，一次置换后患者情况不稳定，血小板数量较少则继续进行血置换，血置换后患者血小板数量维持在190×109/L左右，患者意识清晰，神经系统正常表示患者康复停止治疗，病情稳定即可出院。
1.3 统计学方法所有12例患者在治疗期间血常规与脑部CT扫描数据均需详细记录，对于进行血置换的患者置换后血常规检测结果运用SPSS1
2.0统计学软件进行分析，对治疗后患者之间差异的显著性进行统计计算。
2 结果
早期诊断中病毒性脑炎5例（41.7%）康复4例（80%），1例（20%）死亡；流行性出血热3例（25%）全部康复；脑血管疾病4例（33.3%）康复3例（75%）死亡1例(25%）。
在早期诊断中发现患者血小板数量在疾病的发展中不断减少，头部CT扫描发现患者有出现脑出血或脑梗死症状，经过血置换与抗病毒治疗，
患者血小板数量大大增加维持在190×109/L左右，脑出血与脑梗死症状好转，患者意识清晰，神经系统正常，康复10例（83.3%），2例（16.7%）医治无效死亡。
统计学分析治疗后有显著性差异（P<0.05)。
TTP患者治疗效果对比表
TTP早期诊断分类病例数康复死亡
病毒性脑炎 5 4（80%） 1（20%）
流行性出血热 3 3（100%） 0（0）
脑血管疾病 4 3（75%） 1（25%）总计 12 10（83.3%） 2（16.7%）
3 结论
3.1 TTP复杂多样经过临床分析总结发现TTP临床症状主要表现为以下四个方面:血小板减少、神经系统症状、发热、肾功能异常,以神经系统为首发症状的患者多是因为中枢神经系统内广泛微小血管损伤、透明样血栓形成导致脑组织出现缺血缺氧反应[2][3]。
患者一旦出现神经系统问题则会头痛、肢体麻木无力、意识模糊、行为异常或出现癫痫抽搐的症状。
在早期诊断中由于患者表现的神经系统问题明显被误诊为脑部疾病，患者早期未出现肾功能异常，在血常规检查中表现血小板数量减少与轻度贫血，加上临床上医师对TTP认识不足最终导致2例患者救治延误死亡，这也充分说明了TTP临床表现的复杂多样性。
3.2 TTP诊断依据临床诊断TTP中可以通过患者表现充分确诊，如患者临床症状较为严重而脑脊液改变轻微，脑脊液中白细胞与压力值正常[3]；神经系统症状则表现为广泛性、一过性、反复性、演变快与多样性，是TTP的重要表现，也是确诊的重要依据[2][4]；脑血管问题上TTP患者的发病年限较早，无脑血管病的危险因素，表现为多个血管损伤；患者血液系统异常，血常规检测中易发现贫血与血小板减少。
综述，TTP在临床上发病快，病情严重而且恶化快，所以在诊治过程中出现较高的死亡率，对此在临床诊治中要谨慎处理，准确分析，根据患者的临床表现诊断患者病情，一旦出现病灶应尽快进行血常规与肾功能的监测诊治，对患者进行血浆置换的早期治疗，避免延误造成患者病情的恶化，提高诊断率。
参考资料：
[1] 郭铭华.范恩勇.周健.孙海英.顾健.GUO Ming-hua.FAN En-yong.ZHOU Jian.SUN Hai-ying.GU Jian 血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜及影响因素研究[期刊论文]-检验医学与临床2007,4(7)
[2] 罗曼.以神经系统为首发的血栓性血小板减少性紫癜1例诊治体会[期刊论文]-岭南急诊医学杂志2011.16（2）
[3] 朴明玉.潘龙云.以神经系统为首发的血栓性血小板减少性紫癜3例分析[期刊论文]-中西医结合心脑血管病杂志2009,7（1）
[4] 刘芳.冯胜强.杨清明.彭朝津.杜瑜.刘默.周宏伟.欧阳璨.曹志刚血栓性血小板减少性紫癜临床诊断及误诊分析[期刊论文]-中华保健医学杂志2011,13(2)。