狼疮性肾炎诊治进展PPT
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狼疮性肾炎课件

操作需在专业医生指导下 进行,注意预防感染和出 血等并发症。
护理与康复
饮食护理
提供营养丰富、易于消化的食物,控 制盐和蛋白质摄入量。
生活护理
保持室内空气清新,预防感染;提供 安全舒适的生活环境。
心理护理
关注患者情绪变化,给予心理支持和 疏导。
康复指导
指导患者进行适当的运动和锻炼,增 强体质和免疫力。
发病机制
免疫系统异常
SLE是一种自身免疫性疾病,导致 免疫系统攻击自身组织,包括肾 脏。
炎症反应
炎症反应在狼疮性肾炎的发病过程 中起重要作用,导致肾脏损伤。
遗传因素
遗传因素对狼疮性肾炎的发病有一 定影响,家族中有SLE或狼疮性肾炎 病史的人群患病风险较高。
临床表现
蛋白尿
尿中出现大量蛋白质, 表现为尿液泡沫增多。
04 预防与保健
预防措施
避免阳光直射
紫外线照射是诱发狼疮性肾炎的 重要因素,因此应尽量避免阳光
直射,尤其是在中午和夏季。
避免接触化学物质
某些化学物质如染发剂、化妆品 等可能诱发狼疮性肾炎,应尽量
避免接触。
预防感染
感染是诱发狼疮性肾炎的常见原 因,应积极预防和治疗各种感染。
生活方式调整
保持充足的睡眠
病例一:早期发现与治疗
总结词
早期发现是狼疮性肾炎治疗的关键,通过及时诊断和治疗,可以有效控制病情的发展。
详细描述
患者在早期出现无诱因的持续性发热、关节疼痛、面部红斑等症状,应警惕狼疮性肾炎的可能性。通过尿常规、 肾功能检查和肾脏病理活检等手段进行确诊。治疗上采取糖皮质激素和免疫抑制剂等药物,同光检测
通过免疫荧光检测,观察肾脏 组织中的免疫球蛋白和补体沉 积情况。
护理与康复
饮食护理
提供营养丰富、易于消化的食物,控 制盐和蛋白质摄入量。
生活护理
保持室内空气清新,预防感染;提供 安全舒适的生活环境。
心理护理
关注患者情绪变化,给予心理支持和 疏导。
康复指导
指导患者进行适当的运动和锻炼,增 强体质和免疫力。
发病机制
免疫系统异常
SLE是一种自身免疫性疾病,导致 免疫系统攻击自身组织,包括肾 脏。
炎症反应
炎症反应在狼疮性肾炎的发病过程 中起重要作用,导致肾脏损伤。
遗传因素
遗传因素对狼疮性肾炎的发病有一 定影响,家族中有SLE或狼疮性肾炎 病史的人群患病风险较高。
临床表现
蛋白尿
尿中出现大量蛋白质, 表现为尿液泡沫增多。
04 预防与保健
预防措施
避免阳光直射
紫外线照射是诱发狼疮性肾炎的 重要因素,因此应尽量避免阳光
直射,尤其是在中午和夏季。
避免接触化学物质
某些化学物质如染发剂、化妆品 等可能诱发狼疮性肾炎,应尽量
避免接触。
预防感染
感染是诱发狼疮性肾炎的常见原 因,应积极预防和治疗各种感染。
生活方式调整
保持充足的睡眠
病例一:早期发现与治疗
总结词
早期发现是狼疮性肾炎治疗的关键,通过及时诊断和治疗,可以有效控制病情的发展。
详细描述
患者在早期出现无诱因的持续性发热、关节疼痛、面部红斑等症状,应警惕狼疮性肾炎的可能性。通过尿常规、 肾功能检查和肾脏病理活检等手段进行确诊。治疗上采取糖皮质激素和免疫抑制剂等药物,同光检测
通过免疫荧光检测,观察肾脏 组织中的免疫球蛋白和补体沉 积情况。
狼疮性肾炎医学课件

系统性红斑狼疮(SLE)
SLE是一种全身性自身免疫病,可累及肾脏、皮肤、关节等多个器官和系统,与 狼疮性肾炎不同,但两者经常同时存在。
04
治疗策略
糖皮质激素
起始剂量
通常使用大剂量糖皮质激素(例 如,泼尼松龙60mg/d)来迅速
控制疾病活动。
维持剂量
一旦获得临床缓解,可以逐渐减少 糖皮质激素的剂量,并使用最小有 效剂量维持治疗。
案例三:轻型狼疮性肾炎的早期诊断
患者为青年女性,因间断性面部红斑、口腔溃疡等症 状就诊,无其他明显异常。
输入 标题
诊断过程
通过实验室检查发现抗核抗体阳性、抗双链DNA抗体 阳性等,肾活检病理检查显示肾小球基底膜免疫复合 物沉积,确诊为轻型狼疮性肾炎。
病史介绍
治疗经过
轻型狼疮性肾炎症状较轻,容易被忽视,早期诊断和 治疗有助于避免病情恶化及减少并发症的发生。
狼疮性肾炎医学课件
汇报人: 日期:
目录
• 狼疮性肾炎概述 • 病理学特征 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗策略 • 预后与转归 • 临床案例分析
01
狼疮性肾炎概述
定义和分类
定义
狼疮性肾炎是一种系统性红斑狼 疮(SLE)的并发症,指SLE累及 肾脏,导致肾脏功能受损的疾病 。
分类
根据病理表现和严重程度,狼疮 性肾炎可分为六型,其中Ⅰ型和 Ⅱ型为轻微病变,Ⅲ至Ⅵ型为严 重病变。
治疗经过
患者接受免疫抑制剂联合治疗、生物制剂等治疗 ,同时辅以对症治疗,病情逐渐好转。
诊断过程
通过实验室检查发现抗核抗体阳性、抗双链DNA 抗体阳性等,肾活检病理检查显示肾小球基底膜 免疫复合物沉积,确诊为激素耐药型狼疮性肾炎 。
病例总结
激素耐药型狼疮性肾炎对激素治疗效果差,需要 采取多种治疗手段综合治疗,以达到最佳疗效。
SLE是一种全身性自身免疫病,可累及肾脏、皮肤、关节等多个器官和系统,与 狼疮性肾炎不同,但两者经常同时存在。
04
治疗策略
糖皮质激素
起始剂量
通常使用大剂量糖皮质激素(例 如,泼尼松龙60mg/d)来迅速
控制疾病活动。
维持剂量
一旦获得临床缓解,可以逐渐减少 糖皮质激素的剂量,并使用最小有 效剂量维持治疗。
案例三:轻型狼疮性肾炎的早期诊断
患者为青年女性,因间断性面部红斑、口腔溃疡等症 状就诊,无其他明显异常。
输入 标题
诊断过程
通过实验室检查发现抗核抗体阳性、抗双链DNA抗体 阳性等,肾活检病理检查显示肾小球基底膜免疫复合 物沉积,确诊为轻型狼疮性肾炎。
病史介绍
治疗经过
轻型狼疮性肾炎症状较轻,容易被忽视,早期诊断和 治疗有助于避免病情恶化及减少并发症的发生。
狼疮性肾炎医学课件
汇报人: 日期:
目录
• 狼疮性肾炎概述 • 病理学特征 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗策略 • 预后与转归 • 临床案例分析
01
狼疮性肾炎概述
定义和分类
定义
狼疮性肾炎是一种系统性红斑狼 疮(SLE)的并发症,指SLE累及 肾脏,导致肾脏功能受损的疾病 。
分类
根据病理表现和严重程度,狼疮 性肾炎可分为六型,其中Ⅰ型和 Ⅱ型为轻微病变,Ⅲ至Ⅵ型为严 重病变。
治疗经过
患者接受免疫抑制剂联合治疗、生物制剂等治疗 ,同时辅以对症治疗,病情逐渐好转。
诊断过程
通过实验室检查发现抗核抗体阳性、抗双链DNA 抗体阳性等,肾活检病理检查显示肾小球基底膜 免疫复合物沉积,确诊为激素耐药型狼疮性肾炎 。
病例总结
激素耐药型狼疮性肾炎对激素治疗效果差,需要 采取多种治疗手段综合治疗,以达到最佳疗效。
狼疮性肾炎科普讲座PPT课件

早期诊断和治疗非常重要,可 以避免肾功能进一步恶化。
总结
患者需要积极配合医生的治疗 方案,并进行定期随访。
谢谢您的 观赏聆听
狼疮性肾炎科 普讲座PPT课
件
目录 引言 症状 诊断方法 治疗选项 总结
引言
引言
什么是狼疮性肾炎:狼疮性肾炎是 一种自身免疫性疾病,会引发肾脏 的炎症反应。
病因:狼疮性肾炎通常是由于系统 性红斑狼疮这种自身免疫疾病引起 的。
引言
目的:本讲座将介绍狼疮性肾 炎的症状、诊断方法和治疗选 项。
症状
症状
蛋白尿:尿液中出现异常高的 蛋白质含量。 血尿:尿液呈现红色,表示血 液被排出。
症状
高血压:可能引发头痛、眩晕 等症状。
水肿:尤其是脸部、手和脚肿 胀。
症状
疲劳:长期感到疲倦和无力感。
诊断方法
诊断方法
体征观察:检查尿液、肾功能 和血液指标。
肾活检:通过取样肾脏组织进 行显微镜下的观察。
诊断方法
免疫学检测:检测自身免疫相 关的抗体和免疫复合物。
治疗选项
治疗选项
药物治疗:应用免疫抑制剂和 激素来控制炎症反应和自身免 疫反应。
营养调理:合理膳食搭配,减 少食用盐分和高脂肪食物。
治疗选项
监测定期检查:平时定期体检,密 切监测疾病进展情况。
总结
总结
狼疮性肾炎是一种自身免疫性 疾病,引发肾脏的炎症反应。
总结
患者需要积极配合医生的治疗 方案,并进行定期随访。
谢谢您的 观赏聆听
狼疮性肾炎科 普讲座PPT课
件
目录 引言 症状 诊断方法 治疗选项 总结
引言
引言
什么是狼疮性肾炎:狼疮性肾炎是 一种自身免疫性疾病,会引发肾脏 的炎症反应。
病因:狼疮性肾炎通常是由于系统 性红斑狼疮这种自身免疫疾病引起 的。
引言
目的:本讲座将介绍狼疮性肾 炎的症状、诊断方法和治疗选 项。
症状
症状
蛋白尿:尿液中出现异常高的 蛋白质含量。 血尿:尿液呈现红色,表示血 液被排出。
症状
高血压:可能引发头痛、眩晕 等症状。
水肿:尤其是脸部、手和脚肿 胀。
症状
疲劳:长期感到疲倦和无力感。
诊断方法
诊断方法
体征观察:检查尿液、肾功能 和血液指标。
肾活检:通过取样肾脏组织进 行显微镜下的观察。
诊断方法
免疫学检测:检测自身免疫相 关的抗体和免疫复合物。
治疗选项
治疗选项
药物治疗:应用免疫抑制剂和 激素来控制炎症反应和自身免 疫反应。
营养调理:合理膳食搭配,减 少食用盐分和高脂肪食物。
治疗选项
监测定期检查:平时定期体检,密 切监测疾病进展情况。
总结
总结
狼疮性肾炎是一种自身免疫性 疾病,引发肾脏的炎症反应。
重症狼疮性肾炎ppt课件

治疗前需排除禁忌证,使用过程中须密切观察水
电解质平衡、感染和炎症指标、消化性溃疡等副
反应。激素冲击的剂量, ACR推荐为甲泼尼龙
(0.5~1.0) g/d(用药3 d),根据疗效及并发症情
况
• ,1~2周后可进行第2次冲击治疗,其间序贯激素 口服[泼尼松1 mg/ (kg·d)]。
精品课件
•
激素治疗必须与免疫机制剂如环磷酰
精品课件
• 3.1.3激素+CsA或FK506方案 : • 研究提示CNI [CsA 4~5mg/(kg·d),FK506 • 3~4 mg/d)]用于诱导缓解并不逊于CTX及
MMF,且感染概率相对减少。注意CNI可引 起血管收缩,导致肾小管间质纤维化,须 监测药物浓度和血肌酐的变化。
精品课件
• 3.1.4激素+FK506+MMF方案 : • 由于仍然存在一部分患者对CTX或MMF联合糖皮质
•
2012年美国风湿病学会指南建议,如有LN活
动性证据(24 h尿蛋白定量>1.0 g、24 h尿蛋白定
量>0.5 g合并血尿或管型尿)及无明确原因的血肌
酐升高者,排除禁忌证,均应及时行肾活检,用
以指导治疗、判定预后及评估疗效。但在存在明
显禁忌证的情况下,可先行治疗,择机肾活检。
SLN治疗的目标是抑制免疫反应、保护器官功能、
标准治疗方案。KDIGO指南将CTX列为一线用药,将美国国 立卫生研究院(NIH)方案列为SLN的首选方案; ACR指南则 对MMF的推荐力度高于CTX。本方案疗效可靠,费用相对低 廉,但有肝毒性和性腺抑制,对于合并各种病毒性肝炎和 有生育要求者需谨慎使用。EULAR指南根据对欧洲人群的 相关研究,建议对欧洲裔人群及白种人采用欧洲低剂量方 案,以减少感染的发生率。一般使用标准剂量糖皮质激素 [泼尼松1.0 mg/(kg·d)]联合CTX(0.5~1.0 g/m2,每个月 1次,连续6个月)。
狼疮性肾炎的治疗PPT课件

主要经营:网络软件设计、图文设计制作、发布广 告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户,做到让客 户满意!
致力于数据挖掘,合同简历、论文写作、PPT设计、 计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面, 打造全网一站式需求
多靶点概念
2005年由黎磊石院士提出 是针对重症LN患者的多靶点免疫疗法,简称多靶点:即联合应用激 素、吗替麦考酚酯(MMF)和他克莫司(FK506)。
利用不同药物作用于LN免疫机制不同环节的协同作用提高疗效,并
通过减小药物剂量减少副作用发生。
吗替麦考酚酯(MMF)
吗替麦考酚酯:简称MMF,商品名骁悉。
蛋白尿蛋白尿015g24h015g24h或或4mgkghr4mgkghr血尿血尿rbc5个个hphp离心尿离心尿肾功能异常肾功能异常包括肾小球和包括肾小球和或肾小管功能或肾小管功能肾活检异常肾活检异常正常或微小病变型临床多无肾炎表现系膜增殖性部分表现隐匿性肾炎局灶增殖性多表现轻中度肾炎弥漫增殖性最常见和严重75表现为肾病综合征膜性病变性80表现为肾病综合征肾小球硬化性ln的病理类型和治疗效果密切相关肾脏病理检查对ln的治疗有指导作用肾脏病理还可提供ln活动性的指标及慢性化的指标重症ln传统疗法是采用激素联合一种免疫抑制剂如环磷酰胺ctx吗替麦考酚酯mmf或他克莫司fk506治疗缓解率低预后差5年终末期肾病esrd发生率约为15
多靶点疗法排除标准
6. 目前或以往有: a.在随机分组前3个月内有活动性乙肝(包括大三阳或小三阳)、丙肝、 肺结核、巨细胞病毒、真菌或HIV感染; b.在随机分组前3个月内有未愈的活动性消化道溃疡; c.滥用毒品或酗酒;明显营养不良(体质量指数) <18.5(kg/m2)或 体重<45kg; 7. 其他活动性疾病:
狼疮性肾炎PPT课件

内 科 学
第五篇 泌尿系统疾病
第六章 继发性肾病
第一节 狼疮性肾炎
(lupus nephritis) 李英
讲授目的和要求
一.掌握狼疮性肾炎的临床表现、诊断与鉴别诊断 二.熟悉狼疮性肾炎的治疗原则
三.了解狼疮性肾炎的病因、发病机制、病理分型 及预后
主要内容
概 述 发病机制 病 理 临床表现 实验室和其他检查 诊断及鉴别诊断 治 疗 预 后
左:Ⅰ型狼疮性肾炎(肾小球基本正常,PASM,×200)
右:Ⅱ型狼疮性肾炎(肾小球系膜细胞和基质轻度增生,PAS,×200)
左:Ⅲ型狼疮性肾炎(肾小球局灶增生坏死,PASM,×200) 右:Ⅳ型狼疮性肾炎(肾小球毛细血管内增生,PASM,×200)
左:Ⅴ型狼疮性肾炎(PASM×200) 右:Ⅵ型狼疮性肾炎(PASM×100)
诊断和鉴别诊断
1. 在确诊为SLE的基础上,有肾脏损害表现,如 持续性蛋白尿(> 0.5g/d 或> +++ )或管型 (可为红细胞、血红蛋白、颗粒等),则可 诊断为狼疮性肾炎 2. 狼疮性肾炎易误诊为原发性肾小球疾病,可 通过有无多系统、多器官受累表现,多次检 查血中 ANA 、抗 dsDNA 、抗 Sm 抗体阳性等可资 鉴别
间质性肾炎等病理改变的狼疮性肾炎患者,可并
发急性肾衰竭。血清抗磷脂抗体阳性患者易并发 血栓,加剧肾功能恶化 患者病情未有效控制时,则可进入慢性肾衰竭, 多见于Ⅳ型、Ⅴ型+Ⅲ型及Ⅴ型+Ⅳ型狼疮性肾炎
实验室和其他检查
尿蛋白和尿红细胞的变化、补体水平、 某些自身抗体滴度与狼疮性肾炎的活动和 缓解密切相关。肾活检病理改变及活动性 评价对狼疮性肾炎的诊断、治疗和判断预 后有较大价值。
第五篇 泌尿系统疾病
第六章 继发性肾病
第一节 狼疮性肾炎
(lupus nephritis) 李英
讲授目的和要求
一.掌握狼疮性肾炎的临床表现、诊断与鉴别诊断 二.熟悉狼疮性肾炎的治疗原则
三.了解狼疮性肾炎的病因、发病机制、病理分型 及预后
主要内容
概 述 发病机制 病 理 临床表现 实验室和其他检查 诊断及鉴别诊断 治 疗 预 后
左:Ⅰ型狼疮性肾炎(肾小球基本正常,PASM,×200)
右:Ⅱ型狼疮性肾炎(肾小球系膜细胞和基质轻度增生,PAS,×200)
左:Ⅲ型狼疮性肾炎(肾小球局灶增生坏死,PASM,×200) 右:Ⅳ型狼疮性肾炎(肾小球毛细血管内增生,PASM,×200)
左:Ⅴ型狼疮性肾炎(PASM×200) 右:Ⅵ型狼疮性肾炎(PASM×100)
诊断和鉴别诊断
1. 在确诊为SLE的基础上,有肾脏损害表现,如 持续性蛋白尿(> 0.5g/d 或> +++ )或管型 (可为红细胞、血红蛋白、颗粒等),则可 诊断为狼疮性肾炎 2. 狼疮性肾炎易误诊为原发性肾小球疾病,可 通过有无多系统、多器官受累表现,多次检 查血中 ANA 、抗 dsDNA 、抗 Sm 抗体阳性等可资 鉴别
间质性肾炎等病理改变的狼疮性肾炎患者,可并
发急性肾衰竭。血清抗磷脂抗体阳性患者易并发 血栓,加剧肾功能恶化 患者病情未有效控制时,则可进入慢性肾衰竭, 多见于Ⅳ型、Ⅴ型+Ⅲ型及Ⅴ型+Ⅳ型狼疮性肾炎
实验室和其他检查
尿蛋白和尿红细胞的变化、补体水平、 某些自身抗体滴度与狼疮性肾炎的活动和 缓解密切相关。肾活检病理改变及活动性 评价对狼疮性肾炎的诊断、治疗和判断预 后有较大价值。
狼疮性肾炎医学课件
04
治疗策略
糖皮质激素
作用机制
糖皮质激素具有强大的抗炎、免 疫抑制和抗过敏作用,是治疗狼
疮性肾炎的基础药物。
用药方式
通常采用口服或静脉注射,根据患 者的具体病情和身体状况调整剂量 。
治疗效果
可有效控制狼疮性肾炎的病情活动 ,缓解症状,减轻肾损伤。
免疫抑制剂
作用机制
通过抑制免疫细胞的活化和增殖 ,免疫抑制剂可减轻狼疮性肾炎
发病机制
01
02
03
遗传因素
遗传易感性是狼疮性肾炎 发病的重要原因之一,某 些基因变异可能增加患病 风险。
免疫异常
SLE患者的免疫系统出现 异常,产生自身抗体,攻 击自身组织和器官,导致 狼疮性肾炎的发生。
环境因素
紫外线、药物、感染等环 境因素可能诱发或加重狼 疮性肾炎。
临床表现
蛋白尿
尿中出现蛋白质,表现为泡沫 尿或水样尿。
与其他疾病的鉴别诊断
原发性肾小球肾炎
01
与狼疮性肾炎的肾脏表现相似,但无系统性红斑狼疮的其他表
现,如皮疹、关节炎等。
类风湿性关节炎伴发肾小球肾炎
02
与狼疮性肾炎相似,但以关节炎为主要表现,肾脏受累较轻。
其他自身免疫性疾病伴发的肾小球肾炎
03
如系统性红斑狼疮伴发的其他免疫性疾病也可能累及肾脏,需
要与狼疮性肾炎进行鉴别诊断。
通常采用静脉注射或皮下注射,需根据患者的具体病情和身体状况 调整剂量和用药间隔。
治疗效果
对于难治性或反复发作的狼疮性肾炎患者,生物制剂可提供新的治 疗选择,提高疾病控制率。
其他治疗方法
中药治疗
中药具有整体调节免疫和抗炎作用, 可辅助治疗狼疮性肾炎。
狼疮性肾炎诊断与治疗PPT
临床表现:发 热、关节痛、 皮疹、口腔溃
疡等
实验室检查: 血常规、尿常 规、肾功能、 免疫学检查等
影像学检查: B超、CT、 MRI等
病理学检查: 肾活检等
诊断标准:符 合SLE诊断标 准,并伴有肾
损害表现
鉴别诊断:与 其他肾病进行 鉴别诊断,如 IgA肾病、膜
性肾病等
Part Three
生物制剂:如利妥昔单抗、 贝利木单抗等
保持良好的心态,避免过度紧 张和焦虑
避免过度劳累和压力,保持 心情愉快
保持良好的生活习惯,如规 律作息、合理饮食等
定期进行身体检查,及时发 现并治疗疾病
避免接触可能引发狼疮性肾 炎的物质,如某些药物、化
学物质等
低盐低脂饮食:减少肾脏负担,预防高血压 高蛋白饮食:补充营养,增强免疫力 多吃蔬菜水果:补充维生素和矿物质,增强抵抗力 避免刺激性食物:如辛辣、油腻、生冷等,减轻肾脏负担
临床表现:发热、关节痛、皮疹等
实验室检查:血常规、尿常规、肾功 能等
影像学检查:B超、CT、MRI等
病理学检查:肾活检等
免疫学检查:抗核抗体、抗磷脂抗体 等
基因检测:HLA-B27等
肾小球肾炎:主要表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压 糖尿病肾病:主要表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压 慢性肾炎:主要表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压 肾病综合征:主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高血压
保持积极心态:保持乐观、积极的心态,避免过度焦虑和紧张 建立支持网络:与家人、朋友、同事等建立良好的支持网络,分享感受和经验 参加社交活动:参加社交活动,增加与他人的交流和互动,减轻孤独感 寻求专业帮助:如有需要,可以寻求心理咨询师或心理医生的帮助,进行心理辅导和治疗
《狼疮性肾炎》ppt课件
Lupus nephritis class IV. Electron micrograph show- ing a large subendothelial electron-dense deposit as well as a few small subepithelial deposits (arrow) (×1200).
15916959所有免疫抑制剂的治疗包括生物制剂需要持续18个月才有完全反应在aims研究中只有10不到的患者对最初6个月的治疗有完全反应你何时宣称已经是难治性的狼疮性肾炎你的策略如何60难治性狼疮性肾炎的定义ulareraedta治疗34个月后无任何改进upcr无下降gfr变坏治疗612个月至少未获得部分缓解治疗24个月未获得完全缓解acr肾炎恶化尿蛋白或scr增加50consider无治疗策略上的对照研究这并不是一个严格的标准而是提醒医生去寻找合适的治疗方式61难治性ln的治疗观点?广泛使用的不需要特殊技术联合静脉使用ctx和mpmmf单独或联合使用cni利妥昔单抗?未广泛使用需要特殊技术少数有条件的单位使用干细胞移植血浆交换或吸附ivcymegatherapy62mmf23gd6m西班牙及非裔应选ctxgciv3dpred051mgkgd数周后减1mgkgdctxgciv3dpred051mgkgd数周后减量有新月体者用1mgkgd低剂量500mg2w6m口服mmf或aza高剂量5001000mgm2m6m改进改进无改进无改进无改进无改进改进改进mmf12gdaza2mgkgd少量gcdmmf12gdaza2mgkgd少量gcdmmf12gdaza2mgkgd少量gcdmmf12gdaza2mgkgd少量gcd利妥昔单抗或cnigc利妥昔单抗或cnigcctx低或高剂量gciv后每天口服mmf23gd6mgciv3dpred051mgkgd周后减量或者6个月6个月iii及iv型ln治疗图示63小结64维持性治疗
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IV型 弥漫性狼疮性肾炎
累及≥50%的肾小球
病变可表现为活动性 或非活动性,病变呈 节段性或球性分布
毛细血管内或毛细血
管外增殖性病变均可 出现,伴弥漫内皮下
沉积物。
伴或不伴系膜增殖性 病变。
IV型 弥漫性狼疮性肾炎
IV型 弥漫性狼疮性肾炎
根据活动性和硬化性病变又分为多个亚型
IV-S(A):活动性病变—弥漫节段增殖性LN IV-G(A):活动性病变—弥漫球性增殖性LN IV-S(A/C):活动和慢性化病变并存—弥漫节段增殖和硬化性 LN IV-G(A/C):活动和慢性化病变并存—弥漫球性增殖和硬化性 LN IV-S(C):慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫节段硬化性LN IV-G(C):慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫球性硬化性LN
LN临床表现复杂,病理改变多样,易转型,治疗应分 别对待。
狼疮性肾炎和重症Ⅳ型狼疮性肾炎的五年存活率已由 20世纪六十年代的44%和17%,分别提高到今天的82%和 80%。
在狼疮性肾炎治疗中,临床医生仍面临 许多急需解决的问题:
如何提高对LN的早期诊断能力?
如何使LN的治疗更加个体化?
Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎
光镜、免疫荧光和电镜下可见球性或节段上皮侧 免疫复合物沉积,伴或不伴系膜病变。
Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎
免疫荧光 电 镜
LN病情判断 肾功能诊断
合并症
肾脏表现
单纯尿检异常:即临床上仅表现为蛋白尿和镜下血尿, 肾功能正常。肾脏病理改变较轻。 急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征:此类患者的肾 脏表现通常为弥漫增殖性改变且伴有明显的狼疮活动 性变化,临床应予重视。 肾病综合征:表现为大量蛋白尿及明显的浮肿,通常 是膜性肾病或弥漫增殖性改变。 慢性肾功能不全:在狼疮性肾炎的晚期,患者常表现 为尿毒症。既往活动性系统性红斑狼疮的表现往往趋 于静止,如抗体效价降低,狼疮的症状改善,临床上 常可能忽视狼疮的存在。
IV型 弥漫性狼疮性肾炎
IV-G(A/C) IV-S(C) IV-G(C)
Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎
Ⅵ型 终末硬化性狼疮性肾炎
(Weening,JJ, et al . Kidney Int 2004; 65: 521-530)
I型 轻微病变性狼疮性肾炎
光镜下肾小球正常
I型 轻微病变性狼疮性肾炎
肾外表现
1. 2.
关节炎或关节痛; 皮疹,如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末断充血疹、类似药疹的 全身性充血性皮疹;
3. 4. 5. 6. 7. 8.
贫血、白细胞减少及血小板减少;
多浆膜炎,如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征; 年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等; 原因不明的发热; 脱发、乏力; 血清补体水平降低。
如何在有效地控制LN活动性病变后获得持续性缓解? 怎样合理使用免疫抑制剂,在最大限度地发挥其疗 效的同时又使副作用降至最低? 对于一些难治性病例,是否还有更有效的治疗方案 可供选择?
提纲
诊断思维和程序
治疗原则和方案 新型免疫制剂的临床应用
LN诊断思维和程序
肾脏表现
肾外表现 实验室检查
病理类型 鉴别诊断
狼疮性肾炎的病理组织学分类 (ISN/RPS 2003)
新分类方案是在历次WHO分类(特别 是1982年分类)基础上改进而来,特 别强调了与临床的结合,对临床判 断预后和治疗提供依据,并为疗效 和预后的评价提供可共同应用的病 理性分类信息。
狼疮性肾炎的病理组织学分类 (ISN/RPS 2003)
免疫荧光可见系膜区沉积物
II型 系膜增殖性狼疮性肾炎
光镜下不同程度系膜细胞及基质增殖,伴系膜区沉积 物,光镜下无上皮下沉积物,Βιβλιοθήκη II型 系膜增殖性狼疮性肾炎
免疫荧光及电镜下可见少量孤立性上皮侧或内皮下沉积物
III型 局灶性狼疮性肾炎
累及<50%的肾小球,病变可表现为活动性或非活动性,病变呈局灶、节 段性或球性分布,毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现,伴节段 内皮下沉积物,伴或不伴系膜增殖性病变。
I型 轻微病变性狼疮性肾炎 II型 系膜增殖性狼疮性肾炎 III型 局灶性狼疮性肾炎
III(A):活动性病变—局灶增殖性LN III(A/C):活动和慢性化病变—局灶增殖和硬化性LN III(C):慢性非活动性病变—局灶硬化性LN
IV-S(A)
IV-G(A) IV-S(A/C)
III型 局灶性狼疮性肾炎
III型 局灶性狼疮性肾炎
III型 局灶性狼疮性肾炎
累及<50%的肾小球,病变可表现为活动性或非活 动性,病变呈局灶、节段性或球性分布,毛细血管内 或毛细血管外增殖性病变均可出现,伴节段内皮下沉 积物,伴或不伴系膜增殖性病变。
III(A):活动性病变—局灶增殖性LN III(A/C):活动和慢性化病变—局灶增殖和硬 化性LN III(C):慢性非活动性病变—局灶硬化性LN
狼疮性肾炎诊治进展
概述
SLE是一类临床表现多系统、多器官损伤及血 清中存在一种或多种自身抗体尤其抗ds-DNA 抗体为特征的弥漫性结缔组织病。肾脏损害 最常见(LN) 。LN是我国最常见的继发性肾炎。 LN患者经过5—20年缓慢进展至肾功能不全, 在我国约占终末期肾病的1-3%。
概述
SLE患者60一80%的可有肾脏受累的临床表现,光镜检 查SLE患者的肾脏累及率高达90%,若加以免疫荧光和 电镜检查,则高达100%。可累及肾小球,肾小管,肾 血管。LN是SLE死亡的主要原因。
肾脏病理
1.
是诊断狼疮性肾炎 的重要措施(特点)
2. 3.
指导临床治疗 判断预后
狼疮性肾炎的病理组织学分类 (ISN/RPS 2003) 2002年国际肾脏病协会 (International Society 0f Nephrology,ISN)和肾脏病理学 会(Renal Pathology Society ,RPS)联合在美 国纽约Columbia大学讨论并修订了WHO狼疮肾 炎的病理学分类,有肾脏病理学家、肾脏病学 家和风湿病学家共23人参加会议,于2004初公 布了新方案,这是迄今为止最新和最具权威的 有关狼疮肾炎的病理学分类系统。