鼻腔鼻窦腺样囊性癌治疗进展
鼻咽癌的诊断和治疗新进展
鼻咽癌的诊断和治疗新进展引言：鼻咽癌是一种常见的恶性肿瘤，发病率在全球范围内呈上升趋势。
由于其位于头颈部且易于扩散，早期诊断和综合治疗对提高患者生存率至关重要。
近年来，随着医学技术的不断进步，针对鼻咽癌的诊断和治疗也取得了显著的新进展。
本文将介绍这些新进展，并讨论其对改善患者预后和生活质量的重要意义。
一、诊断新进展1. 基因标志物和分子检测方法随着基因组学与生物信息学的发展，一些特定的基因标志物已成为鼻咽癌早期诊断和预后评估的指标。
例如，循环肿瘤DNA（ctDNA）作为液体活检样本已被广泛应用于早期监测、预后评估以及筛选适宜药物治疗等方面。
此外，通过利用其他分子技术如全转录组测序、DNA甲基化谱分析等，也能够辅助鼻咽癌的诊断和分型。
2. 影像学技术进步传统的影像学检查如CT和MRI在鼻咽癌的诊断中有着重要作用，但难以对早期病变做出准确判断。
而现代高级影像学技术如PET-CT和超声内镜（EUS）结合常规影像学，能够提高早期鼻咽癌的检出率和定位准确性。
此外，人工智能在医学图像处理方面也取得了重大突破，为鼻咽癌的精确定位提供了新的方法。
二、治疗新进展1. 肿瘤免疫治疗肿瘤免疫治疗是近年来备受关注的一种新型抗癌治疗方法。
在鼻咽癌中应用肿瘤免疫治疗已显示出良好的效果。
通过激活机体自身免疫系统或通过抑制肿瘤表面蛋白与表达区域相关均聚细胞因子4（CXCL4）相互作用，增强T细胞介导的抗肿瘤免疫应答，能够有效杀灭癌细胞并降低复发率。
目前，多个肿瘤免疫治疗药物如PD-1和PD-L1抑制剂已获得FDA的批准，为鼻咽癌治疗带来新的曙光。
2. 靶向治疗靶向治疗是一种对特定肿瘤相关信号通路或分子标志物进行干预的方法。
在鼻咽癌中，EGFR（表皮生长因子受体）是一个重要的靶点。
大量临床试验显示，在使用EGFR抑制剂后，部分患者的生存期明显延长，并且有助于提高放化疗的效果。
此外，与其他信号通路相关的分子标志物如HER-2、VEGFR等也被用作靶向治疗。
鼻咽癌的诊断与治疗新进展
鼻咽癌的诊断与治疗新进展引言鼻咽癌是一种恶性肿瘤，起源于鼻咽部黏膜组织。
近年来，随着医学技术的发展和治疗手段的不断改进，鼻咽癌的诊断与治疗取得了新的进展。
这一进展为提高鼻咽癌患者的生存率和生活质量提供了更多的希望。
然而，鼻咽癌的诊断与治疗仍然面临着挑战和困难。
因此，本论文旨在综述鼻咽癌的诊断与治疗的新进展，以期为临床医生和患者提供更好的参考和指导。
本文将从鼻咽癌的概述、病因和发病机制、临床表现、诊断方法、治疗原则以及各种治疗手段等方面进行探讨。
通过对鼻咽癌的全面了解，可以更好地指导临床实践，提高鼻咽癌患者的治疗效果和生存质量。
鼻咽癌的概述鼻咽癌是一种恶性肿瘤，起源于鼻咽部黏膜组织。
它在全球范围内具有较高的发病率和死亡率，尤其在东南亚地区更为常见。
鼻咽癌主要分为鳞状细胞癌、非鳞状细胞癌和混合型癌等几种亚型。
该疾病通常以隐匿的方式开始，早期症状不明显，导致很多患者在诊断时已经进入晚期。
鼻咽癌的发病机制复杂，与遗传、环境因素以及EB病毒感染等多个因素相关。
由于鼻咽癌位于头颈部的重要区域，因此治疗相对复杂，同时也容易引起一系列的并发症。
总体而言，鼻咽癌的诊断和治疗取得了一定的进展，但仍然面临着挑战和困难。
为了更好地了解该疾病，本文将从不同方面进行探讨，以期为临床医生和患者提供更多的参考和指导。
鼻咽癌的病因和发病机制鼻咽癌的发生与遗传、环境因素以及EB病毒感染等多个因素密切相关。
遗传方面，一些研究表明存在家族聚集现象，特定基因突变可能增加患鼻咽癌的风险。
环境因素也是鼻咽癌发病的重要原因，如吸烟、饮酒、暴露于某些化学物质和致癌物质等。
此外，EB病毒感染被认为是鼻咽癌发病的主要因素之一。
EB病毒通过引发慢性炎症和免疫反应，导致细胞基因组不稳定、抑制细胞凋亡和促进细胞增殖，最终导致癌细胞的形成。
鼻咽癌的发病机制非常复杂，涉及多个信号通路的异常激活和基因突变。
例如，Wnt/β-catenin、PI3K/AKT和Ras/Raf/MAPK等信号通路的异常激活与鼻咽癌的发生和发展密切相关。
鼻和鼻窦肿瘤
3.恶性黑色素瘤 多为青年人 原有良性色素痣，短期内变大，溃疡易出血。 恶性度高，可有广泛的淋巴结转移和血行转移。 化疗与手术相结合。
原发少见，多继发于鼻窦恶性肿瘤 症状：进行性鼻堵、血涕、头痛、面鼻麻木感 检查：肿瘤表面不平、易出血、质硬而脆。
临床分期 第一期：肿瘤局限于鼻腔、无转移或扩展。 第二期：肿瘤侵犯并破坏鼻侧骨壁至一鼻窦、或侵 入对侧鼻腔、无淋巴结转移；或一期肿瘤有一小可 活动的淋巴结转移。 第三期：肿瘤明显侵入鼻窦内或眶内，无淋巴结转 移或一二期有固定的淋巴结转移。 第四期：侵犯颅底或有远处器官转移。
治疗：手术摘除，恢复引流
特点： 外生性：好发于前庭、鼻中隔前部或硬腭，向外生长。 内翻性：上皮成分向基质内生长，易复发，易恶变。
症状： ①男性多于女性，40-50岁好发。 ②单侧鼻塞 ③反复性鼻出血 ④偶有头痛和嗅觉异常，其他压迫表现。
体检：鼻腔内可见暗红色或灰白色新生物，表面粗 糙成乳头状，触之易出血。 X线、CT：密度增高和骨破坏。 病理切片：诊断依据。
囊肿
•面裂囊张、牙源 性囊肿、鼻窦粘 液囊肿
良性肿瘤
•鼻、鼻腔、鼻 窦恶性肿瘤
肉芽肿性疾病
•淋巴瘤、 Wegener肉芽肿
胚胎时期，形成面颌的上颌突、鼻内突及鼻外突等 各面突接合或融合处，由残余或迷走的胚胎上皮发 展而成。
（1）鼻前庭囊肿：位于鼻前庭底部皮肤下，上颌 骨牙槽突浅面软组织内的囊肿。 （2）外鼻皮样囊肿：多位于鼻梁中线，以鼻骨居 多，囊壁较厚，由结缔组织构成，患者多为幼儿。
治疗：手术切除，边缘电凝固，可疑恶变者化疗。
鼻咽癌治疗的新进展和创新技术
鼻咽癌治疗的新进展和创新技术鼻咽癌，又称鼻咽鳞状细胞癌，是一种起源于鼻咽部（聚拢鼻后孔）的恶性肿瘤。
近年来，随着医学技术的不断发展，鼻咽癌治疗取得了新的进展和创新技术。
本文将介绍这些进展和技术。
1. 靶向药物疗法的应用靶向药物疗法是一种利用特定目标点上的药物与癌细胞相互作用，阻碍癌细胞的生长和分裂的治疗方法。
在鼻咽癌治疗中，靶向药物可以通过抑制癌细胞的信号传导通路，阻断肿瘤细胞增殖，达到治疗的效果。
例如，靶向药物奥希替尼（Osimertinib）通过抑制EGFR（表皮生长因子受体）突变蛋白的活性，可以有效治疗某些鼻咽癌患者。
2. 免疫治疗的突破免疫治疗是目前癌症治疗领域的热门研究方向之一。
通过调节患者自身的免疫系统，增强抗癌免疫应答，促使机体抵抗癌细胞的增殖和转移。
在鼻咽癌治疗中，免疫检查点抑制剂（如PD-1抑制剂和PD-L1抑制剂）的应用已经取得了显著的疗效。
这些抑制剂可以抑制癌细胞与免疫细胞相互作用的分子通路，激活免疫系统，达到治疗效果。
3. 放疗技术的创新放射治疗是鼻咽癌的主要治疗手段之一。
近年来，随着放疗技术的不断创新，治疗效果得到了显著提高。
例如，强调放射治疗计划优化和精确定位的立体定向放疗（Stereotactic Radiotherapy，SRT）在鼻咽癌的治疗中被广泛应用。
相比传统的放疗方式，SRT可以更精确地照射肿瘤靶区，减少对正常组织的伤害，提高疗效。
4. 综合治疗策略的应用在鼻咽癌治疗中，综合治疗策略已成为一种重要的方法。
该策略包括手术切除、化疗、放疗和免疫治疗等多种治疗手段的综合应用。
通过综合治疗，可以针对不同病情、不同阶段的鼻咽癌制定个体化的治疗方案，以期提高治疗效果。
5. 鼻咽癌术后康复护理的重要性鼻咽癌的治疗不仅仅是手术本身，术后的康复护理同样重要。
术后饮食、生活方式的调整和康复锻炼对患者术后的康复至关重要。
此外，良好的心理护理也能提高患者的生活质量。
因此，在鼻咽癌治疗中，术后的康复护理需要得到足够的重视和关注。
鼻咽癌治疗方案的进展
摘要：鼻咽癌是一种常见的头颈部恶性肿瘤，近年来，随着医疗技术的不断发展，鼻咽癌的治疗方案也在不断更新和优化。
本文将对鼻咽癌治疗方案的进展进行综述，包括手术、放疗、化疗、靶向治疗和免疫治疗等方面的最新研究进展。
一、引言鼻咽癌是一种起源于鼻咽黏膜上皮的恶性肿瘤，具有较高发病率和死亡率。
目前，鼻咽癌的治疗方法主要包括手术、放疗、化疗、靶向治疗和免疫治疗等。
随着医学技术的不断进步，鼻咽癌的治疗方案也在不断更新和优化，以提高患者的生存率和生活质量。
二、手术治疗1. 传统手术：早期鼻咽癌患者可采取传统手术切除肿瘤，但术后复发率较高。
2. 微创手术：近年来，微创手术在鼻咽癌治疗中得到了广泛应用。
与传统手术相比，微创手术创伤小、恢复快、并发症少，患者生活质量得到提高。
三、放疗1. 放射治疗是鼻咽癌治疗的主要手段之一，具有局部疗效显著、创伤小等优点。
2. 放射治疗技术不断更新，如调强放疗（IMRT）、立体定向放射治疗（SRT）等，提高了放疗的精度和疗效。
3. 靶向放疗：通过使用靶向药物，将放疗精准作用于肿瘤细胞，减少对正常组织的损伤。
四、化疗1. 化疗是鼻咽癌治疗的重要手段，通过使用化疗药物抑制肿瘤细胞生长和繁殖。
2. 近年来，化疗药物种类不断增加，如紫杉醇、多西他赛等，提高了化疗疗效。
3. 联合化疗：将多种化疗药物联合使用，以提高治疗效果。
五、靶向治疗1. 靶向治疗是一种针对肿瘤细胞特异性信号通路的治疗方法，具有疗效好、副作用小等优点。
2. 鼻咽癌的靶向治疗主要包括EGFR、HER2、PI3K/AKT等信号通路。
3. 靶向药物如吉非替尼、厄洛替尼等在鼻咽癌治疗中取得了一定的疗效。
六、免疫治疗1. 免疫治疗是一种利用人体免疫系统对抗肿瘤的治疗方法，具有疗效持久、副作用小等优点。
2. 鼻咽癌的免疫治疗主要包括细胞因子治疗、过继性免疫治疗等。
3. 免疫检查点抑制剂如PD-1/PD-L1抑制剂在鼻咽癌治疗中取得了一定的疗效。
头颈部腺样囊性癌的治疗进展_谭向荣
谭向荣，葛明华 （浙江省肿瘤医院，浙江 杭州 310022）
Prog re s s in t h e Tre a t m e n t for Ad e n oid Cys t ic Ca rcin om a of t h e He a d a n d Ne ck ∥TAN Xia n g -ro n g , G E Min g -h ua
对于腺样囊性癌放射治疗效 果，目前尚无准确定论，术后的辅 助放疗可能有助于局部复发和远 处转移的控制， 一般来说对于手 术切缘阴性、 没有侵犯神经且临 床分期处于早期的病例可不采取 放射治疗。 Iseli 等[4]对 1966~2007
847 专 研究题进报展道
年 183 例头颈部腺样囊性癌患者 治 疗 后 并 40 年 随 访 研 究 ，1990 年以前其对评估后可手术切除的 患者进行手术治疗， 对切缘阳性 的患者行术后辅助放疗，1990 年 以后，常规行术后辅助放疗，对不 能接受手术治疗或者评估后手术 不能切除的患者行单纯的放疗， 回顾分析发现， 单独放射治疗的 患 者 10 年 局 部 无 复 发 生 存 率 是 0，低 于单独 手 术 治 疗 者 （41.8%， P=0.004） 和 手 术 加 术 后 辅 助 放 疗 者 （43.5%，P=0.001）， 其 研 究 结 果 显示， 手术是治疗原发和复发性 头颈部腺样囊性癌的较好的方 法， 手术+术后辅助放疗相比单 纯手术治疗， 其局部复发率无明 显 统 计 学 差 异 ；但 Chen 等[1]回 顾 分 析 了 140 例 腺 样 囊 性 癌 患 者 ， 其中 50 例 患 者 进 行 了 单 一 的 根 治性手术切除，90 例患者接受了 手术和 平均剂量 为 64Gy 的 术 后 放 疗 ，统 计 结 果 显 示 ，原 发 灶 T4、 神经累计、放疗剂量小于 60Gy 和 肿瘤复发相关，认为手术加剂量大 于 60Gy 的术后 辅助放 疗 是 头 颈 部腺样囊性癌治疗的标准方案。
鼻咽癌的诊断与辅助治疗进展
鼻咽癌的诊断与辅助治疗进展引言：鼻咽癌是一种位于鼻咽部的恶性肿瘤，常见于亚洲地区，尤其在南方地区有相对高发率。
该肿瘤早期症状不明显，容易导致延迟诊断和治疗，使得患者面临更严重的生存风险。
本文旨在探讨鼻咽癌的诊断方法以及辅助治疗的最新进展，为临床医生提供参考。
一、鼻咽癌的诊断方法1. 临床表现与初步筛查鼻咽癌早期常无典型症状，但可出现不同程度的鼻塞、流清涕、听力下降等非特异性表现。
对于高危人群来说，例如长期吸食亚硝胺类化合物、家族史或遗传易感因素存在者等，应进行定期详细检查。
初步筛查包括肢体检查、内窥镜检查以及影像学检查。
2. 影像学检查目前常用于鼻咽癌的影像学检查有CT和MRI。
CT能够清晰显示病变部位及其周围组织情况，是常规辅助诊断方法之一；而MRI则具有更高的空间分辨率，可以对鼻咽癌进行准确的定位和评估。
3. 活检与病理学检查立体定向活检是目前诊断鼻咽癌最可靠的方法。
通过内窥镜下对明确可疑部位进行活检，并由专业病理学家进行组织学及免疫组化等特殊染色检查，可对鼻咽癌进行确诊并判断其侵袭性。
二、鼻咽癌的辅助治疗进展1. 放射治疗放射治疗是鼻咽癌的主要治疗方式之一。
近年来，放射技术和设备不断进步，为治愈患者提供了更多机会。
调强放射治疗（IMRT）是一种精确且个体化的放射治疗方法，通过分层次分割肿瘤区域并控制剂量分布，能有效减少健康组织受到的损伤。
2. 靶向治疗靶向治疗是近年来鼻咽癌治疗的重要进展。
以表皮生长因子受体（EGFR）为靶点的单克隆抗体药物，如曲妥珠单抗等，已成为晚期鼻咽癌患者的标准治疗方案。
此外，针对其他信号通路分子如PI3K-AKT-mTOR、STAT3等，还有多种新型药物正在临床试验中。
3. 免疫治疗免疫治疗作为一种新兴的肿瘤治疗方式，在鼻咽癌中也显示出了巨大的潜力。
PD-1抑制剂和PD-L1抑制剂已经被证实在乙型骨头肉瘤以及耐药自然杀伤细胞（NK）细胞方面具有良好效果。
此外，CAR-T细胞免疫治疗也在鼻咽癌中取得了一些初步的突破。
头颈部腺样囊性癌放射治疗的研究进展
头颈部腺样囊性癌放射治疗的研究进展头颈部腺样囊性癌发病率较低，目前主要治疗手段为手术联合术后放射治疗，但对于术后放射治疗的必要性及选取何种放射治疗手段可以使患者获益最大的问题目前仍有广泛争议。
本文综合各方面因素，考虑目前头颈部腺样囊性癌的术后放疗主要以常规光子放疗为主，中子放疗虽能提高局部控制率，但晚期毒性反应不可忽视，质子、碳离子放疗虽有其物理特点上的优势，但因病例数少，且其放疗机器价格昂贵等客观障碍，尚未收集足够数据证明其优势。
Abstract：The incidence of adenoid cystic carcinoma of the head and neckis low. The main treatment is surgery combined with postoperative radiotherapy. However，the necessary of postoperative radiotherapy and the which kind of radiotherapy can maximize the patient’s benefit is still conversi onal. This article compares the advantages and disadvantages of the main radiotherapy methods for ACCHN. The conclusion is that photon radiotherapy is the main method. Although neutron radiotherapy can improve the local control rate，the late toxicity can’t be ignored. Proton and carbon-ion radiotherapy have the advantages of their physical characteristics，but the number of cases is small，and the radiotherapy machine is expensive. There’s not enough data could been collected to prove its advantages.Key words：Adenoid cystic carcinoma of the head and neck；Postoperative radiotherapy；Photon radiotherapy；Carbon-ion radiotherapy头颈部腺样囊性癌（sdenoid cystic carcinoma of the head and neck，ACCHN）是一种较罕见的恶性肿瘤，其发病率约占头颈部恶性肿瘤的1%，主要好发于涎腺，常可累及腮腺、颌下腺等大涎腺及腭腺、颊腺等小涎腺，也可累及鼻腔、鼻窦、鼻咽等部位，在涎腺肿瘤中约占20%～25%[1]。
鼻腺样囊性癌并颈内动脉假性动脉瘤1例护理
３ ＿ 对 已经破 溃 的皮疹 ， 防感 染 至关重 要 。每 日 ．３ ２ 预 按 时应 用 消 炎 药 ： 持 局 部 皮 肤 清 洁 干燥 ， 抓 挠 保 忌 皮 肤 ； 日生 理 盐水 冲洗 皮 损 后 ， 部 应 用 龙 胆 紫 每 局 外 涂 ， 敷 无 菌 纱 布 ； 日用 含 氯 消毒 液 擦 拭 床 头 外 每
３ 范育 英 ， 李秋 梅 ， 肖彩 琼 ， ． 培 它 滨应 用 于鼻 等 卡 咽 癌 同时 期放 化 疗 的不 良反 应观 察 及 护 理 干 预 【． Ｔ １
护 士进修 杂 志 ，０ ７２ （ ） ７ １ １ ０ ２０ ． １ ： ０￣７ ２ ２ ８１
涤用 品 ， 保持 足部温暖 ， 按摩足部 ， 促进 血液循环 。
柜及 床 栏 ； 限制 探视 人 员 ， 持病 室 清 洁 ， Ｅ紫外 保 每 ｔ 线 消毒 ； 定期 检测 体 温及血 象 ， 及早 发现 感染 。 ３３ 糖 尿病 足 的预 防 每 日予生 理盐水 ５ ０ ＋ 岛 ． ０ ｍｌ胰 素 １ Ｕ局部 皮损处 间断冲洗 ， ８ 局部涂尿素 软膏或新鲜 芦荟 汁 ， 导 患者穿 宽松 棉质 衣 物 ， 用刺 激性 的洗 指 禁
４５ ｍ￣ ９ ｉ 的覆膜 支架 置入成 功 。术后 患 者神 志 ．ｍ １ ｍｌ ｌ 清楚 ， 语 和四肢 活动正 常 ， 并发 症康 复出 院 。 言 无
２ 围手术 期护 理 ２１ ． 术前 护理
压 下 降 、 动 过 速 等 表 现 ． 意 患 者 穿 刺 处 静 脉局 心 注 部刺 痛反应 ， 患者无 此症 状 。②脑 梗 死 ： 本 术后 常 因
鼻腔肿瘤诊断及鉴别诊断
鼻腔肿瘤： 鼻腔内出 现肿块， 可能伴有 鼻塞、鼻 出血等症 状
鼻窦炎： 鼻窦内出 现炎症， 可能伴有 鼻塞、头 痛等症状
鼻息肉： 鼻腔内出 现息肉， 可能伴有 鼻塞、流 涕等症状
鼻中隔偏 曲：鼻中 隔向一侧 弯曲，可 能伴有鼻 塞、头痛 等症状
鼻腔异物： 鼻腔内进 入异物， 可能伴有 鼻塞、流 涕等症状
鼻腔淋巴瘤：常见于鼻腔前 部，表现为鼻塞、鼻出血等 症状
鼻腔腺样囊性癌：常见于鼻 腔后部，表现为鼻塞、鼻出 血等症状
鼻腔鳞状细胞癌：常见于鼻 腔前部，表现为鼻塞、鼻出 血等症状
鼻腔纤维瘤：常见于鼻腔前 部，表现为鼻塞、鼻出血等
症状
鼻腔黑色素瘤：常见于鼻腔 前部，表现为鼻塞、鼻出血
等症状
鼻腔血管瘤：常见于鼻腔前 部，表现为鼻塞、鼻出血等
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细胞学检查：通过鼻腔冲洗液或 活检组织进行细胞学检查
基因检测：通过基因检测进行肿 瘤细胞鉴别和预后评估
血液检查：检测血常规、血生化等指标，了解肿瘤对机体的影响
尿液检查：检测尿常规、尿生化等指标，了解肿瘤对肾脏的影响
粪便检查：检测粪便常规、粪便生化等指标，了解肿瘤对消化系统的影响 肿瘤标志物检测：检测肿瘤标志物，如CE、C19-9等，了解肿瘤的性质和 分期
鼻内镜检查：观 察鼻腔内肿瘤情 况
鼻窦CT扫描：了 解肿瘤位置、大 小和范围
鼻咽部MRI：观 察肿瘤与周围组 织的关系
活检：获取肿瘤 组织进行病理学 检查
生长速度：良 性肿瘤生长缓 慢，恶性肿瘤
生长迅速
边界：良性肿 瘤边界清晰， 恶性肿瘤边界
模糊
质地：良性肿 瘤质地柔软， 恶性肿瘤质地
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中国眼耳鼻喉科杂志２０１９年７月第１９卷第４期·综 述·鼻腔鼻窦腺样囊性癌治疗进展杨婧艺 王德辉（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科 上海 ２０００３１） 【摘要】 腺样囊性癌（ＡＣＣ）是涎腺源性的少见肿瘤，约占所有头颈部肿瘤的１％。
ＡＣＣ具有生长缓慢、嗜神经侵袭性、淋巴转移不常见、复发及转移率较高等特点。
鼻腔鼻窦ＡＣＣ比较少见，目前治疗方式以手术切除结合辅助放射治疗为主，化疗、生物治疗等方法的效果尚不能肯定。
本文对鼻腔鼻窦ＡＣＣ的治疗进展进行综述。
【关键词】 鼻腔鼻窦；腺样囊性癌；治疗Ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｎｃｌｉｎｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｓｉｎｏｎａｓａｌａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ ＹＡＮＧＪｉｎｇｙｉ，ＷＡＮＧＤｅｈｕｉ． ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＯｔｏｌａｒｙｎｇｏｌｏｇｙ，ＥｙｅＥａｒＮｏｓｅａｎｄＴｈｒｏａｔＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＦｕｄａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈａｎｇｈａｉ２０００３１，Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＷＡＮＧＤｅｈｕｉ，Ｅｍａｉｌ：ｗａｎｇｄｅｈｕｉｅｎｔ＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｉｓａｒｅｌａｔｉｖｅｌｙｒａｒｅｓａｌｉｖａｒｙｇｌａｎｄ－ｄｅｒｉｖｅｄｔｕｍｏｒ，ａｃｃｏｕｎｔｉｎｇｆｏｒａｂｏｕｔ１％ｏｆａｌｌｈｅａｄａｎｄｎｅｃｋｔｕｍｏｒｓ．Ａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｉｓｋｎｏｗｎｆｏｒｉｔｓｔｅｎｄｅｎｃｙｏｆｓｌｏｗｇｒｏｗｔｈ，ｎｅｕｒｏｔｒｏｐｉｃｉｎｖａｓｉｏｎ，ｕｎｃｏｍｍｏｎｌｙｍｐｈａｔｉｃｍｅｔａｓｔａｓｉｓａｎｄｈｉｇｈｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅａｎｄｍｅｔａｓｔａｓｉｓｒａｔｅ．Ａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｎａｓａｌｃａｖｉｔｙａｎｄｐａｒａｎａｓａｌｓｉｎｕｓｉｓｒｅｌａｔｉｖｅｌｙｒａｒｅ．Ａｔｐｒｅｓｅｎｔ，ｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｓｅｃｔｉｏｎｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈａｄｊｕｖａｎｔｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙｉｓｔｈｅｍａｉｎｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｏｄａｌｉｔｙ．Ｔｈｅｅｆｆｅｃｔｏｆｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙａｎｄｂｉｏｔｈｅｒａｐｙｉｓｙｅｔｔｏｂｅｅｌｕｃｉｄａｔｅｄ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｓｕｍｍａｒｉｚｅｄｃｕｒｒｅｎｔｃｌｉｎｉｃａｌｐｒｏｇｒｅｓｓｉｎｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｓｉｎｏｎａｓａｌａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】 Ｎａｓａｌｃａｖｉｔｙａｎｄｐａｒａｎａｓａｌｓｉｎｕｓ；Ａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ；Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ通信作者：王德辉（Ｅｍａｉｌ：ｗａｎｇｄｅｈｕｉｅｎｔ＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ）ＤＯＩ：１０．１４１６６／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７１ ２４２０．２０１９．０４．０１９ 腺样囊性癌（ａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ，ＡＣＣ）是来源于涎腺组织的肿瘤，约占头颈部肿瘤１％［１］。
ＡＣＣ具有独特的生物学行为，包括生长缓慢，具有嗜神经侵袭性，易发生浸润，颈转移率低等特点。
鼻腔鼻窦ＡＣＣ约占鼻腔鼻窦恶性肿瘤的５％［２］，由于其并不常见，尚缺乏被广泛接受的标准治疗方法，目前以手术辅以术后放射治疗（简称放疗）为主，化学方法（简称化疗）、生物治疗等疗效尚不能肯定。
本文主要对鼻腔鼻窦ＡＣＣ的治疗进展进行综述。
１ 流行病学特征头颈部ＡＣＣ可发生于大唾液腺、泪腺，也可见于舌、腭、鼻窦、鼻咽等部位的小涎腺。
鼻腔鼻窦ＡＣＣ虽发病率较低，但临床上并非罕见。
在２０１２年美国多中心头颈部ＡＣＣ病例研究中，９４．８９％ＡＣＣ起源于大涎腺和口腔，而包括鼻腔鼻窦部等其他部位则约占０．５６％，同时也被认为恶性程度最高［３］。
ＡＣＣ是鼻腔鼻窦涎源性肿瘤中最常见的类型，最多见的原发部位为上颌窦，其次为鼻腔［４］。
ＡＣＣ常在３０～９０岁人群中发病，５０～６０岁为高峰［４］。
ＡＣＣ发病的性别差异并不十分显著，Ｍａｒｔíｎｅｚｒｏｄｒíｇｕｅｚ等［５］曾报道女性发病率（５６．５％）稍高于男性。
Ｚｈａｎｇ等［６］曾指出，ＡＣＣ发病性别比在不同解剖部位间可能具有差别。
但目前鼻腔鼻窦ＡＣＣ发病性别比尚无准确数据。
鼻腔鼻窦ＡＣＣ确诊时多已处于中晚期。
Ｍｉｃｈｅｌ等［７］曾报道７２％鼻腔鼻窦ＡＣＣ患者确诊时处于Ｔ３或Ｔ４期。
Ｕｎｓａｌ等［２］分析６９４例鼻腔鼻窦ＡＣＣ患者发现，确诊时为Ｔ４期者占５０．８％；临床Ⅳ期者占５５．２％，Ⅲ期者占２１．４％。
这或许与鼻腔鼻窦ＡＣＣ症状较隐匿且无特异性有关。
ＡＣＣ的病理类型可分为筛状型、管状型、实性型［８］，其中实性型分化最差，侵袭力强且易远处转移，预后最差［９］。
Ｚｈａｎｇ等［６］分析我国２１８例头颈部ＡＣＣ病例后发现，７９．８％为筛状型及管状型，实性型占２０．２％；但在其报道的上颌窦ＡＣＣ病例中，实性型占４６．１５％（６／１３），提示鼻腔鼻窦ＡＣＣ恶性程度可能更高。
２ 生物学特性ＡＣＣ进展缓慢，临床病程较长，具有局部侵犯、全身转移倾向，诊断时常已处于晚期。
其远处转移症状多隐蔽，发生在约５０％的患者中［１０］。
最常受累器官为肺，其次为骨。
发生远处转移者多预后不佳。
Ｓｐｉｒｏ［１１］曾报道转移者的３年生存率为５４％，１０年生存率约为１０％。
ＡＣＣ具有较强嗜神经性，常成为肿瘤侵犯的重要途径。
Ｂａｒｒｅｔｔ等［１２］认为，神经侵犯约发生在２２％～４６％的ＡＣＣ患者中；约有５０％头颈部ＡＣＣ患者病理活检结果存在神经浸７８２ＣｈｉｎＪＯｐｈｔｈａｌｍｏｌａｎｄＯｔｏｒｈｉｎｏｌａｒｙｎｇｏｌ，Ｊｕｌｙ２０１９，Ｖｏｌｕｍｅ１９，Ｎｕｍｂｅｒ４润［１０，１３］。
在鼻腔鼻窦ＡＣＣ患者中，上颌神经、下颌神经、翼管神经最易受累，肿瘤可沿上述途径广泛侵蚀鼻颅底。
在肿瘤侵犯终末阶段，肿瘤细胞可到达三叉神经半月节、翼腭神经节及海绵窦。
Ｔａｒｓｉｔａｎｏ等［１４］认为上述途径可作为“中继站”引导向心性（向颅内）及离心性（向体表）的神经周围浸润。
翼腭窝由于可通过圆孔、翼管、翼上颌裂等孔道，沟通眶及颅内重要结构，被认为是ＡＣＣ嗜神经侵犯过程中的关键结构。
颅内侵犯倾向虽常见，但周围神经亦可受累［１０］。
鼻腔鼻窦ＡＣＣ不常发生颈转移。
２０１６年一项国际协作性研究统计了６３６例鼻腔鼻窦ＡＣＣ病例，颈淋巴结转移率仅为３．７７％（２４／６３６）［１５］。
Ａｍｉｔ等［１６］报道鼻腔鼻窦ＡＣＣ的颈淋巴结转移率为１６％（４／２２）。
颈淋巴结转移灶多微小，Ｎ分期常为Ｎ１，这也导致影像学检查及查体很难发现可疑颈淋巴结［１］。
但颈转移率与肿瘤分期并不相关，一些晚期患者即便已发生严重神经侵犯，其颈淋巴结活检仍为阴性。
这提示ＡＣＣ细胞沿神经浸润与淋巴结转移可能具有不同机制。
头颈部ＡＣＣ具有较高复发倾向。
Ｃｈｅｎ等［１７］曾报道头颈ＡＣＣ５～１０年内的复发率为３０％～７５％。
Ｓｅｏｎｇ等［１８］观察到鼻腔鼻窦ＡＣＣ术后复发率达５３．３％。
尽管如此，由于其缓慢的生长特性，相当一部分晚期患者能够实现相对长时间的带瘤生存，复发与转移常发生较晚。
有报道［１９］称ＡＣＣ的５年生存率可达７５％～８０％，而１５～２０年生存率仅１０％～３０％。
３ ＡＣＣ的手术与放疗３．１ 手术 由于ＡＣＣ的强侵袭性及鼻颅底解剖的复杂性，广泛彻底的肿瘤切除往往相当困难。
但手术仍被认为是鼻腔鼻窦ＡＣＣ最基本的治疗手段，首选非手术治疗则易复发［３，２０］。
手术目的多为尽量彻底切除肿瘤。
手术指征通常为：骨质侵犯、放疗不敏感、放疗后复发等。
造成手术失败的因素通常在于肿瘤切除不全、切缘阳性、肿瘤播散、未察觉的淋巴结或血源转移及神经侵袭等［２１］。
关于手术方式的选择尚无定论，但较多学者推荐鼻内镜手术为最佳方式［２２ ２４］。
与开放性切除术相比，功能性鼻内镜手术治疗鼻腔鼻窦ＡＣＣ在保留颜面外观、减少并发症、提高患者生存质量等方面具有相当的优势。
而耳鼻咽喉科医师的手术技巧、肿瘤ＴＮＭ分期、受累结构及是否能与神经外科医师合作是限制鼻内镜手术治疗的主要因素［２５］。
在功能性鼻内镜手术治疗包括ＡＣＣ在内的颅底肿瘤时，争议焦点往往在于能否通过鼻内镜手术获得阴性切缘。
２０１５年Ｍｅｃｃａｒｉｅｌｌｏ等［２４］对１８２６例患者多中心分析认为，鼻内镜手术与开放性手术比较，并发症少（６．６％～２５．９％∶３６．４％），且局部复发率低（１７．８％∶３８．５％），推荐鼻内镜为治疗鼻腔鼻窦ＡＣＣ的最佳手术方式。
此外，有学者尝试机器人结合鼻内镜手术方式，认为可能有助于减低患者死亡率、减少并发症及住院时间，同时并不降低甚至可能增加无瘤生存时间［２６］。
相比较手术方式，许多学者更强调手术质量，即获得阴性切缘对预后的重要性。
２０１７年Ａｍｉｔ等［２７］在国际合作研究中，将≥５ｍｍ的切缘定义为阴性，并报道切缘阳性的头颈部ＡＣＣ患者较切缘阴性者５年生存率更低（８３％∶７３％，Ｐ＜０．００１）。
同时有学者认为，获得无瘤切缘可提高头颈部ＡＣＣ患者的局控率［７，２８］。
早在１９９５年Ｇａｒｄｅｎ等［２９］便观察到切缘阴性患者局部复发率低于切缘阳性者（５％∶１８％，Ｐ＝０．０２），故Ｍａｒｔíｎｅｚｒｏｄｒíｇｕｅｚ等［５］建议术中活检以确定切缘性质。
陈琦等［９］则推荐在功能保留的基础上尽量扩大范围切除疑被侵犯的组织。
尽管如此，对于鼻腔鼻窦ＡＣＣ而言，阴性切缘的重要性似乎仍待商榷。
Ｔｈｏｍｐｓｏｎ等［８］曾谨慎地指出，所有手术范围内切缘均阴性实际很难达成，即活检阴性无法代表所有切缘均安全。
Ｄｉｌｌｏｎ等［２８］亦指出即使切缘阴性，仍可有肿瘤细胞沿神经、血管隐匿地跳跃性播散。
目前此观点尚缺乏系统性研究结论。
朱奕等［３０］及Ｓｅｏｎｇ等［１８］曾报道切缘性质似乎与鼻腔鼻窦ＡＣＣ预后无关。
因此在鼻腔鼻窦ＡＣＣ的临床处置中，获取阴性切缘后不可掉以轻心；当所获切缘阳性时，则更应强调术后放疗的应用。
神经浸润常被认为与不良预后相关。
Ｄａｎｔａ等［３１］总结文献后认为，神经浸润与头颈部ＡＣＣ局部复发相关。
Ｔｈｏｍｐｓｏｎ等［８］报道发生神经浸润的鼻腔鼻窦ＡＣＣ患者的死亡率明显高于无神经浸润者（７４．４％∶２８．２％，Ｐ＜０．０００１）。
Ｔａｒｓｉｔａｎｏ等［１４］分析２５例侵犯鼻颅底的ＡＣＣ病例，发现神经侵犯致肿瘤侵袭颅底时的复发率高达８９％，若无法准确预估神经侵犯的范围，将难以获得手术阴性切缘，故而建议对瘤体附近的所有重要神经行术中活检，根据结果决定切除范围，即沿神经血管束追踪切除。
但超范围追踪切除可能会牺牲颅底的重要神经结构及扩大创面，或不利于患者的生存质量。
是否发生颈淋巴结转移同样影响ＡＣＣ的预后，但目前对于颈清范围尚无共识。