遗传代谢病类婴儿肝炎综合征

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婴儿肝炎综合征诊断与治疗PPT

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汇报人：
诊断标准
实验室检查：肝功能、病毒学检查、免疫学检查等
临床表现：黄疸、肝肿大、肝功能异常等
影像学检查：超声、CT、 MRI等
病理学检查：肝活检等
诊断依据：综合临床表现、实验室检查、影像学检查和病理
学检查结果进行诊断
鉴别诊断
病毒性肝炎：通过病毒检测和肝功能检查进行鉴别非病毒性肝炎：通过肝功能检查和影像学检查进行鉴别代谢性肝病：通过生化检查和基因检测进行鉴别药物性肝病：通过药物史和肝功能检查进行鉴别自身免疫性肝病：通过自身抗体检测和肝活检进行鉴别遗传性肝病：通过基因检测和家族史进行鉴别
复发风险与患者年龄、性别、种族等因素有关，需要综合考虑
长期随访建议
定期进行肝功能检查，监测肝功能变化定期进行腹部超声检查，观察肝脏形态和血流情况定期进行病毒学检查，监测病毒复制情况定期进行营养状况评估，保证营养均衡定期进行心理评估，关注心理健康状况定期进行生长发育评估，关注生长发育情况
提供心理辅导：为家长和患儿提供心理辅导，帮助他们正确认识疾病，减轻心理压力。
建立支持系统：建立家庭、医生、护士、志愿者等多方参与的支持系统，为家长和患儿提供全方位的心理支持。
加强沟通：加强家长和医生、护士之间的沟通，及时了解患儿的病情变化和心理需求，提供有针对性的心理支持。
Part Five 婴儿肝炎综合征的预后
其他治疗方法
药物治疗：使用抗病毒药物、免疫调节剂等营养支持：提供足够的营养，促进肝脏修复肝移植：对于病情严重、药物治疗无效的患儿，可以考虑肝移植心理支持：对患儿和家长进行心理疏导，减轻心理压力
注意事项
治疗过程中需密切观察病情变化，及时调整治疗方案

婴儿肝炎综合征中医治疗临床分析

世界中医药 2015年11月第10卷 ·83·行气消瘀汤治疗子宫肌瘤合并乳腺增生症72例临床观察阮青青莫璟娟陈柏莲（浙江省温岭市中医院浙江温岭 317500）【摘要】目的：目的：了解行气消瘀汤治疗子宫肌瘤合并乳腺增生症的疗效及探讨其作用机制。

方法方法方法：：采用行气消瘀汤治疗子宫肌瘤合并乳腺增生症治疗3个疗程，并随访患者治疗前后的症状、体征、B 超检查及实验室指标（E 2、P、PRL）的变化。

结果结果结果：：总有效率达90%，患者症状明显改善，B 超显示子宫体积及肌瘤体积明显减少，E 2、P、PRL 指标均有不同程度的下降。

结论结论结论：：初步探讨了其治疗机理，是通过调整机体状况，调节性激素水平而达到治疗目的。

【关键词】子宫肌瘤；乳腺增生症；中药疗法【中图分类号】R271.44 【文献标识码】A 【文章编号】1673-7202（2015）01-0083-012011年1月-2013年12月，我院采用本院制剂行气消瘀汤治疗子宫肌瘤合并乳腺增生症，疗效满意，现报道如下： 1 资料和方法 1.1 一般资料本组72例，年龄25-52岁,平均35岁；子宫肌瘤年限1个月-10年,平均2.2年；乳腺增生年限1月-20年,平均3.7年，所有病例均有性生活史。

所有患者符合中医气滞血瘀型：自觉下腹部结块，触之有形，按之痛或无痛，小腹胀满；伴乳房胀痛或刺痛，痞块，经前痞块长大，经后缩小；月经先后不定期，经量或多或少，色暗红或夹血块，或经行淋漓不净，知情同意、志愿受试。

1.2 治疗方法行气消瘀汤（柴胡，丹皮，赤芍，浙贝，石见穿，郁金，地龙，橘核，三棱，莪术，牡蛎，茯苓，留行子）。

采用汤剂剂型，非经期口服，每日一剂，水煎，500ml，早晚分服。

以3个月经周期为一疗程，并随访6个月。

于月经干净后3-7天进行症状、体征和相关妇科检查、辅助检查等，观察疗效；治疗前和治疗结束后的月经来潮后第22-25天，检查性激素：E 2、P、PRL 改善情况。

医学专题婴儿肝炎综合征1

第十四页，共二十三页。
护理(hùlǐ)要点
（1）按消化道隔离宣教：腹泻小孩的尿布避免直接放在地板(dìbǎn)上，
引起交叉感染，做好家长的健康宣教。
第十五页，共二十三页。
（2）休息，减少(jiǎnshǎo)消耗，适当给予镇静剂。使用镇静剂之后的病情观察：呼吸，警惕呼吸
暂停，体位，气道的开放尿量，警惕尿少。尿量的计算,总尿量/体重(KG)
第二十一页，共二十三页。
谢谢(xiè xie)倾听~~~
第二十二页，共二十三页。
内容(nèiróng)总结
婴儿肝炎综合征。在我国，以巨细胞病毒（CMV）感染引起者较多见，约占本综合征的40%80%。细菌感染多见于败血症和泌尿系感染时，主要由毒素等使肝细胞受损。尿量的计算,总尿量/体重(KG) /时间（结合血压，出入量）。用钙时警惕外渗，上钙前检查上一袋补液有无外渗。1）注意病儿精神神经症状(zhèngzhuàng)的改变，有无黄疸症进行性加重及肝脏进行性增大等肝昏迷早期症状 (zhèngzhuàng)。补充适量脂溶性维生素对淤胆型者尤为必要。谢谢倾听~~~
勇敢地面对现实。
3．效果评价消化道症状控制；皮肤黏膜黄染消退；无感染及并发症发生。家属对疾病事实心理能够承受。
第二十页，共二十三页。
治疗(zhìliáo)
护肝退黄茵桅黄白蛋白出血倾向防治维生素K、新鲜血(xiānxuè) 适当的营养供给补充适量脂溶性维生素对淤胆型者尤为必要
婴儿(yīng ér)肝炎综合征
第一页，共二十三页。
定义(dìngyì)
指1岁以内婴儿（包括新生儿）由不同(bù 病 tónɡ) 因引起，主要以黄疸、肝功能损害、肝或脾大的一组症状。近年研究认为本病是由某种病原使围生期感染造成之生理性胆汁淤滞的增强与延续，肝活检可见肝细胞多核巨细胞化和炎症改变

婴儿肝炎综合征的病因学研究进展

婴儿肝炎综合征的病因学研究进展（１０００７６北京）北京航天总医院才玉娟综述（４３００３０武汉）华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科黄志华审校婴儿肝炎综合征涵盖了在婴儿期发病、具有肝细胞性黄疸、血清丙氨酸转氨酶升高及病理性肝脏体征（肝大或质地改变）四大特点［ｔ］。

不同病因造成的婴儿肝炎综合征预后大不相同，所以对婴儿肝炎综合征患儿明确病因至关重要。

但因多种因素可引起婴儿肝炎综合征，熟悉导致婴肝征表现的可能疾病，有助于及时明确病因，从而正确判断预后，进行有效干预。

现作者就婴儿肝炎综合征的病因学研究进展综述如下。

一、感染１．ＴＯＲＣＨ这是一组新生儿常见的先天性感染，任何其中因素均可致肝脏损害。

①弓形体病：先天性弓形体感染虽然以脑和眼损害为多见，但有约１／２出现黄疸和肝脾大，可类似病毒性肝炎表现。

②风疹：孕妇于妊娠早期感染风疹病毒时，常可感染其胎儿，约２０％的先天性风疹综合征患儿有肝炎，于出生１～２ｄＯｐ有黄疸、肝脾大、肝功能异常表现。

③巨细胞病毒：巨细胞病毒通过直接损害宿主细胞和免疫损伤引起肝细胞病变。

ＣＭＶ－ＩｇＭ阳性或ＣＭＶ－ＩｇＧ从阴性转阳性提示活动性ＣＭＶ感染，分离培养出巨细胞病毒（通常是从尿里）是确诊方法，临床上也开始使用试剂盒直接检测标本中的巨细胞病毒抗原ＰＰ６５测定巨细胞病毒感染是否活动。

Ｐｅｌｌｅｇｒｉｎ等对３０例肾移植受者检测巨细胞病毒的激活情况，发现外周血白细胞中巨细胞ＰＰ６５抗原阳性细胞的检出和有无临床症状密切相关［２］。

④单纯疱疹病毒感染：单纯疱疹病毒感染导致的新生儿肝衰竭非常典型，肝活组织检查显示有病毒包涵体的坏死区域。

２．梅毒先天性梅毒可导致宫内发育迟缓，黄疸可能在出生２４ｈ内出现，或在治疗后仍发展，可能会很严重。

３．水痘在分娩前１４ｄ内母亲感染水痘可能导致新生儿发生水痘，在早产儿表现更严重，黄疸是重症的表现。

４．嗜肝病毒通常以乙肝病毒、丙肝病毒感染多见。

①甲肝病毒：母亲在孕晚期感染甲肝病毒可引起新生儿甲肝。

婴儿肝炎综合症PPT课件

婴儿肝炎综合症的护理
儿科罗浩 12-25
ppt精选版
1
主要内容
1.婴肝的定义
2.病因及发病机制
3.临床表现
掌握
4.辅助检查
重点
5.预防及治疗
6.护理
重点
2
定义
❖ 婴儿肝炎综合征简称婴肝征，它不是一种独立的疾病。而是指一组1岁以内（包括新生儿期）起病，伴有血清胆红素升高，肝脏肿大（或肝脾肿大）和肝功能损害的临床症候群。
25
26
毒性代谢
先天性代谢障碍
胆汁淤积
先天性胆管畸形
5
临床表现
图1 图2
6
临床表现
婴肝的共同表现：
1）婴儿期起病：不同病因发病年龄有差异半乳糖血症、酪氨酸血症：开奶后数天；先天性TORCH感染：生后2周内；先天性胆管闭锁：生后2-3周。后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚；多见于6
个月以内，3个月为多见 2）黄疸：程度、类型
时采取措施
血清胆红素的增高会刺激皮肤的瘙痒
19
50%GS30ml 50%硫酸镁20ml 维生素B12 一支
❖ 心理护理
❖
患儿的年龄小，病程长，预后差，应该从家属的角
度换位思考，话语亲切，讲解婴肝相关的知识，充分了解
治疗，护理计划，协助共同完成护理工作。
❖ 出院指导
❖ 1.根据病因的不同，提出注意的各方面； ❖ 2.需门诊随访，定期复查肝功； ❖ 3.平时注意观察精神、面色、食欲、大便情况，异常时
10
二、病原学检测
1．病毒学检查：
1）CMV： CMV活动性感染的指标： 2）HBV：
(1) HBV血清学标志物； (2) HBV-DNA。 3）其它病毒：抗HAV-IgM; 抗HCV-IgM或HCVDNA；抗EBV-IgM; 抗风疹-IgM; 抗HSV-IgM.

婴儿肝炎综合征new学习

其他治疗手儿，可以考虑使用人工肝支持治疗。
并发症处理
针对肝炎综合征引起的并发症，如腹水、感染等，采取相应的治疗措施。
中医治疗
在传统中医理论指导下，采用中药方剂进行治疗，以缓解症状、改善肝功能。
04
新生儿肝炎综合征的康复与预后
康复训练
早期干预
运动训练
在新生儿肝炎综合征的早期阶段，家长应积极参与康复训练，如抚触、按摩等，以促进宝宝肌肉和神经系统的发育。
根据宝宝的病情和年龄，逐步进行运动训练，如被动操、翻身、坐立等，以增强宝宝的身体协调性和平衡能力。
感知觉刺激
语言和认知训练
通过视觉、听觉和触觉刺激，促进宝宝感知觉的发展，如使用彩色玩具、音乐盒等，激发宝宝的感知兴趣。
孕妇应该注意个人卫生，避免感染病毒和细菌，以免对胎儿造成不良影响。
新生儿护理
保持清洁
新生儿皮肤娇嫩，应该经常洗澡，保持皮肤清洁干
燥。
合理喂养
新生儿应该采用母乳喂养，母乳中含有丰富的营养素和免疫物质，有助于提
高宝宝的免疫力。
注意保暖
新生儿体温调节能力较弱，应该注意保暖，避免感
冒和感染。
疫苗接种
05
新生儿肝炎综合征的最新研究进展
病因研究
病毒感染
新生儿肝炎综合征与病毒感染密切相关，如巨细胞病毒、乙型肝炎病毒等。研究重点在于病毒的传播途径、感染机制以及病毒与宿主之间的相互作用。
遗传因素
研究显示，新生儿肝炎综合征的发生可能与遗传因素有关，如基因突变、染色体异常等。研究旨在识别与肝炎综合征相关的基因和遗传标记，以解释疾病易感性和临床表型。
抗病毒治疗
针对肝炎病毒引起的肝炎综合征，使用抗病毒药物进行治疗。

新生儿肝炎综合征的预防课件

谁容易受到影响？
谁容易受到影响？高风险人群
早产儿、低出生体重儿和有家族史的婴儿是高风险人群。
这些婴儿需要特别的监护和管理。
谁容易受到影响？
母体因素
母亲在孕期感染乙型肝炎、丙型肝炎等病毒，会增加新生儿肝炎综合征的风险。
定期产检和疫苗接种对于降低风险至关重要。
谁容易受到影响？环境因素
生活在卫生条件差或医疗条件不足的地区的婴儿，感染风险更高。
家庭环境的健康也直接影响新生儿的健康。
怎样进行预防？
怎样进行预防？疫苗接种
确保新生儿按时接种乙肝疫苗等预防性疫苗。
疫苗接种是预防病毒性肝炎的有效手段。
怎样进行预防？健康教育
通过社区和医院进行健康教育，提高家长对新生儿肝炎综合征的认识。
知识的普及能够提高预防意识。
怎样进行预防？定期体检
新生儿肝炎综合征的预防
演讲人：
目录
1. 什么是新生儿肝炎综合征？ 2. 谁容易受到影响？ 3. 何时进行预防？ 4. 怎样进行预防？ 5. 为什么预防新生儿肝炎综合征重要？
什么是新生儿肝炎综合征？
什么是新生儿肝炎综合征？定义
新生儿肝炎综合征是由多种原因引起的新生儿肝功能障碍，主要表ห้องสมุดไป่ตู้为黄疸、肝脏肿大等症状。
健康是最重要的社会财富。
为什么预防新生儿肝炎综合征重要？促进社会稳定
健康的新生儿有助于社会的可持续发展与繁荣。
每个新生命都是社会的希望。
谢谢观看
新生儿应定期进行健康体检，监测肝功能和生长发育情况。
早发现、早治疗是关键。
为什么预防新生儿肝炎综合征重要？
为什么预防新生儿肝炎综合征重要？保障健康

婴儿肝炎综合症

PP65抗原检测—敏感、特异、快速症状性感染组亚临床感染组国内报道 93% 50% 国外报道 100% 79% 敏感性 93% 67% 特异性 100% 100% （相对于PCR） PP65 93% 50% IgM 80% 38%
巨细胞病毒—CMV检测
巨细胞病毒-CMV检测
诊断
1.定性诊断:
(1)婴儿期内起病；（2）临床表现：肝细胞性黄疸、肝脏病理体征
（肝大、质地异常）、异常肝功能（主要为血清谷丙转氨酶升高）
2.定型诊断
(1).肝炎型(肝细胞性黄疸，DB/TB：30~60%，
大便色黄) (2).瘀胆型（黄疸深、大便色浅，甚至呈陶土色， DB/TB:大于60%，反应胆汁淤积生化指标明显升高）（3）.重症型（精神差、行为异常、意识障碍、出血倾向、凝血酶原明显延长、腹水、血浆白蛋白明显降低）
群CMV抗体阳性率90~100% 母亲抗体不能使婴儿免受感染，但可减轻症状
传播途径
经胎盘宫内感染
母亲CMV感染普遍，常引起宫颈炎分娩时感染生后母乳喂养和密切接触
巨细胞病毒—CMV感染分类
根据在宿主体内复制情况产毒性或活动性感染病毒在宿主体内完成复制并扩散非产毒性或潜伏性 CMV进入宿主细胞后，没有子代病毒产生，不引起宿主细胞病变，但受感染的细胞内有CMV DNA存在
3.病因诊断：病因不同，预后差异很大，尽量
寻求病因。基本原则：（1）.感染病因：a（病原抗体检测）如：抗CMV(IgM、IgG)、乙肝两对半、其他病毒IgM、IgG,(IgM是急性感染标志，评价IgG时应注意胎盘抗体存在)；b（病原标志物检测）如抗原基因的检测；c病原体培养：细菌真菌培养或病毒分离；

婴儿肝炎综合征查房

院
化,如有异常及时就诊
指导
注意患儿休息及营养,防止感冒
少去公共场所及人多的地方
出院指导
谢谢大家！
护
化,使其家属能很快地适应环境
理
措
保持病房良好秩序,避免不良刺激：
施
嘈杂的环境,无度的秩序以及刺激的情景都可
能导致家属们的心理变得烦躁不安,甚至恐慌。
因此,病房除保持井然的秩序外,还应注意避
免一些行为上的刺激
饮食护理
饮
患儿取半坐卧位
食
指导少量多餐的喂养方法
护
指导家属每次调配饮食前洗手、餐具消毒
理
喂奶后竖起拍背，预防回奶
诊断黄疸待查：婴儿肝炎综合症？
病因治疗：
积极控制感染：头孢曲松抗感染抗病毒治疗：更昔洛韦
治对症治疗：
➢ 退黄、护肝
疗
➢ 蓝光治疗
➢ 黄疸捏脊
➢ 口服茵栀黄、培菲康
➢ 充维生素K1、电解质等
5月12日
辅检：肝功能ALT:13.8 AST:51.8
TBIL:318.8umol/L
治
IBIL:312.4umol/L
先天性胆管扩张
分类：
非
肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的囊性扩张
感（先天性胆总管囊肿）
染病因：
先天性感染、先天性胆管发育异常
基因缺陷
非进行性家族性肝内胆汁淤积症感染
部分患儿病因不明
婴肝的共同表现
婴儿期起病：
不同病因发病年龄有差异
半乳糖血症、酪氨酸血症：开奶后数天
临
先天性TORCH感染：生后2周内
15-38床徐博轩男 1个月住院号 462483 2013年5月11日因“发现皮肤黄染二十余天”入院

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矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。

如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。

㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。

(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。

如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。

对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。

二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。

2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。

㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。

2、矿产品价格稳定性及变化趋势。

三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。

2、矿区矿产资源概况。

3、该设计与矿区总体开发的关系。

㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。

2、矿床开采技术条件及水文地质条件。