特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断标准
特发性血小板减少症
临床表现 Clinical Features
二、慢性型
主要见于4０岁以下的青年女性 起病隐匿，一般无前驱症状； 出血：以皮肤粘膜为主：瘀点、瘀
斑及外伤后出血不止、月经量 过多等。严重出血较少见。 可有失血性贫血。
成年人多见 女性多见 男：女1：3 不明显 缓慢 皮肤粘膜为主，月经过多 30－80×10９／Ｌ 明显增多 ， 颗粒型为主， 偶见血小板形成 约１－３天 反复发作，迁延数年，
继发性ITP
胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、输血后 紫癜 .
诊断继发性ITP（幽门螺杆菌相关性），必须要证明 清除细菌后ITP缓解方能诊断
血小板减少症
输血科 兰冬梅
病因：
血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症) 或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良 和出血而引起的. 血小板数低于正常范围14万~40 万/μl. 血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏 对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释 (表133-1).无论何种原因所致的严重血小板减少,都 可引起典型的出血：多发性瘀斑,最常见于小腿；或 在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑；粘膜出 血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血)；和手 术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出 血可危及生命.然而血小板减少症不会像继发于凝血 性疾病
ITP 骨髓 象： 双核 幼稚 巨核 细胞
实验室检查 Laboratory Examination
ITP 骨髓 象: 幼稚 产板 巨核 细胞
实验室检查 Laboratory Examination
正常 产板 巨核 细胞
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病例
▲病人,男,19岁。长期服安乃近。头晕、牙龈 出血、皮肤斑块、心悸、乏力3个月。 ▲检查：T36.2℃，P80次/分，R18次/分， Bp100/70mmHg，贫血貌，四肢多个瘀斑。血 液检查：Hb 70g/L，RBC 3.2×1012/L，WBC 2.9×109/L，PLT 26×109/L，网织红细胞 0.1%。骨髓检查：红系、粒系增生减低，全 片见巨核细胞1个。
急性型
慢血
儿童多见
感染 急骤 严重、常有粘膜、内脏出 血
青年女性多见
无 缓慢 皮肤瘀点、瘀斑，月 经过多
血小板
巨核细胞
<20×109/L
增多或正常，体小，幼稚 型比例增高。无血小板形 成
30~80×109/L
增多或正常，胞体大 小正常，颗粒型比例 增多，血小板形成减 少。 1~3天 反复发作
皮肤粘膜、内脏出血； 血小板减少； 骨髓巨核细胞发育成熟障碍； 血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的 产生。
估计发病率约1/万，女性比男性约4:1 临床：急性ITP和慢性ITP
病因及发病机制：目前不明确
1、感染：病毒或细菌感染 1）急性：病前病毒感染史 2）慢性：病毒感染后加重 3）抗病毒抗体或免疫复合物 4）抗病毒抗体的滴度与PLT计数及生 存时间负相关
二、脾切除
适应症：①以上治疗3~6月无效；②泼尼 松维持量>15mg者；③泼尼松有使用禁忌 症 禁忌证： ①年龄<2岁，②妊娠期，③不能耐受手术。 疗 效：手术有效率70~90%，无效者对 泼尼松的需要量也将减少。如有副脾，则 影响疗效。
免疫抑制剂治疗适应症
糖皮质激素或切脾疗效不佳者 有使用糖皮质激素或切脾禁忌症 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖 皮质激素的用量
特发性血小板减少性紫癜(ITP)考试重点
特发性血小板减少性紫癜（ITP）ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。
特点为血小板寿命缩短。
分为急性型和慢性型。
急性好发：儿童前驱症状：上呼吸道感染史。
典型表现：有发热、畏寒，全身性皮肤、黏膜出血，皮肤瘀斑可融合成片或形成血疱，口腔黏膜血疱死亡原因：颅内出血慢性好发：成人，女性＞男性。
出血特点：相对较轻，呈持续性或反复发作性表现：以四肢远端多见，以鼻、牙龈出血多见。
实验室检查1.血小板检查血小板计数减少，＜20×109/L2.骨髓象巨核细胞数量增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。
3.血小板相关抗体（PAIg）和血小板相关补体（PAC3）多数阳性。
诊断标准（1）血小板减少。
（2）脾不大。
（3）骨髓：巨核细胞数增多或正常，成熟障碍。
（4）以下五点中应具备任何一点：①泼尼松治疗有效；②切脾有效；③PAIgG增多；④PAC3增多；⑤血小板寿命缩短。
（5）排除继发性血小板减少症。
【处理要点】1.一般支持疗法注意休息，防止外伤。
2.肾上腺皮质激素主要药物。
3.脾切除泼尼松治疗无效；停用或减量泼尼松后复发者；需大剂量泼尼松维持者。
4.其他免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺，激素治疗及脾切除后疗效不佳。
5.大剂量丙种球蛋白静脉注射用于难治性及血小板计数明显低下，出血严重者的紧急抢救。
6.输注血小板悬液血小板严重减少、严重出血病例的抢救及脾切术前或术中采用。
特发性血小板减少性紫癜可有A.骨髓巨核细胞消失B.凝血时间延长C.血小板术寿命缩短D.网织红细胞绝对值降低E.Coombs试验（+）『正确答案』C关于特发性血小板减少性紫癜（ITP）的概念，描述错误的是A.急性型ITP与感染因素有关B.血小板寿命缩短C.骨髓巨核细胞总数减少D.急性型ITP多见于儿童E.临床上是较常见的一种出血性疾病『正确答案』C女，25岁。
间断牙龈出血、皮肤瘀斑2个月，反复发生口腔溃疡。
查体：双下肢和腹部散在瘀斑，浅表淋巴结无肿大，巩膜无黄染，腹软，肝肋下未及，脾肋下刚可触及。
特发性血小板减少性紫癜
24小时以上
慢性反复发作，可迁延数十年
病程
七、治疗
糖皮质激素 脾切除
细胞毒类免疫抑制剂
急救处理
其它
（一）糖皮质激素
原理
– 抑制血小板抗体的形成和巨噬细胞的吞噬 功能， 减少血小板的破坏 – 刺激骨髓巨核细胞发育成熟 – 增强血管致密度，缓解出血症状
剂量和用法
（二）脾切除
原理: 切除了抗血小板抗体的产生部位
特发性血小板减少性紫癜
idiopathic thrombocytopenic
purpura ．ITP
提纲
概念
病因与发病机制
临床表现与分型
实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗
一、概念
机体的免疫功能紊乱 产生抗自身血小板抗体
生成障碍
血小板寿命缩短
过度破坏
外周血中血小板减少
急性型
慢性型
出血症状
二、病因与发病机制
血小板表面相关抗体（PAIg）
– 病毒相关性抗血小板抗体 – 抗血小板抗体
血小板的破坏
– 补体介导的血小板破坏 – 巨噬细胞吞噬血小板
其它
雌激素
二、病因与发病机制
急性ITP：
病因 — 病因不明的病毒感染等 发病机制— 病毒相关性抗血小板抗体
病毒抗原-抗体复合物
+
Fc受体
脾不大
骨髓巨核细胞增多或正常
具备下列5项之一：
1. 2. 3. 4. 5.
强的松治疗有效 切脾治疗有效 PAIgG增多 血小板寿命测定缩短 排除继发性血小板减少症
六、鉴别诊断
血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 纯巨核细胞再障
脾功能亢进
系统性红斑狼疮（SLE）
医院特发性血小板减少性紫癜健康教育宣教课件
告知患者避 免使用引起 血小板减少 或抑制其功 能的药物， 如阿司匹林
等。
出院健康教育
心理指导
鼓励患者学会自我护理，根据身体情况进行适当户外活 动，增加外界适应能力。
指导患者合理安排作息时间，生活起居要有规律，保持良好的心 态，正确对待疾病。避免各种不良刺激，充分睡眠，保持心情舒 畅，利于疾病的恢复。
吃蔬菜水果，忌食辛辣、干硬及生热的食物。
指导贫血患者宜选择含铁丰富和富含优质蛋白的食物，多进 食含铁和富含优质蛋白质的食物，如动物肝脏、芝麻酱、海
带、木耳、牛奶等，补充造血原料，增加机体抗病能力。
出院健康教育
用药指导
ABC
教会患者认 识药物的名 称、剂量， 按时按量服
用。
告知患者使 用糖皮质激 素治疗时不 可自行改变 药物剂量或
脾切除为治疗本病有效的方法之一。切脾可以减少血小板破坏抗体产生的场所，其 适应证是： 应用糖皮质激素治疗6个月以上无效者，出血明显、血小板仍低。 应用糖皮质激素有效，但维持量必须大于15mg/d，脾切除70%～90%可获明显疗效。 出现危及生命的出血，用大剂量皮质激素及静滴丙种球蛋白无效者。 行体表脾区扫描，证明以脾脏阻滞破坏为主者。
医院特发性血小板减少性紫癜 健康教育
演讲人
小刺猬知识库
目录 /Contents
01. 概述 03. 急性期健康教育 05. 出院健康教育
02. 临床表现 04. 恢复期健康教育
01
概述
概述
特发性血小板减少性紫癜是一种获得性 自身免疫性出血性疾病，是最常见的一 种血小板减少性疾病。主要是由于血小 板受到免疫性破坏，导导
心理
D
指导
复诊
E
指导
特发性血小板减少性紫癜
预后
自限性，多数预后良好
诊 断
本并应以血小板寿命缩短为主要标准。 多次化验血小板减少 脾脏不增大或仅轻度增大 骨髓检查巨核细胞增多或正常，成熟障碍 具备下列五项之一：泼尼松治疗有效；切 脾有效；血小板相关抗体高；血小板相关 C3增多；血小板寿命缩短 除外其他引起血小板减少的原因
鉴别诊断
生成障碍性血小板减少 脾机能亢进 Evans综合征
皮肤 紫癜、常伴荨麻疹、多形性红斑 腹部 关节症状 肾脏病变 神经症状 其他症状
实验室检查
一般检查 出凝血机制检查 免疫学检查 皮肤或肾脏活检
鉴别诊断
ITP 继发性血小板减少性紫癜
治疗
消除致病因素 一般治疗 抗组胺类药物、芦丁、维生素C、止
血药 肾上腺皮质激素 免疫抑制剂
多发于20－50岁 男：女＝1：3 无明显前置症状和病因 起病隐匿 皮肤淤点、淤斑
发病机理
血小板相关抗体（PAIgG） 血小板存活期缩短 PAIgG增高占80－90％ 与血小板抗体相应的靶抗原 IgG、IgA－GPIIb/a,Ia/IIa等 IgM－GPIIIa、GPIb 抗血小板抗体产生的部位 脾脏
脾切除
脾脏是产生血小板抗体的主要器官，又是 破坏血小板的主要场所 适应症：慢性ITP经激素治疗6月无效者 有效率70－90％，完全缓解率45－60％
其他疗法
长春新碱 硫唑飘呤 环磷酰胺 达那唑 大剂量丙种球蛋白冲击治疗
预后与预防
血栓性血小板减少性紫癜的鉴别诊断
血栓性血小板减少性紫癜的鉴别诊断概述血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和特发性血小板减少性紫癜（ITP）是两种常见的血小板减少性出血病。
尽管它们都表现为血小板减少和出血，但其病因、病理生理和治疗方式差异明显。
因此，正确的鉴别诊断对于制定有效的治疗方案至关重要。
血小板减少性紫癜简介TTPTTP是一种少见但危急的疾病，通常表现为微血管性溶血性贫血、血小板过度激活、免疫性过敏反应和栓栓塞。
其典型临床表现是“五大症状”：发热、血小板减少、溶血性贫血、肾功能损伤和神经系统症状。
ITPITP是一种常见的自身免疫性疾病，其特点是自身免疫破坏导致外周血血小板数量减少。
典型表现为皮肤和黏膜瘀点、瘀斑或出血现象，但患者一般情况良好。
鉴别诊断临床表现•TTP：出现微血管性溶血性贫血、肾功能异常、中枢神经系统症状等，常见发热。
•ITP：主要表现为出血症状，如皮肤瘀点、瘀斑、黏膜出血等，一般情况良好。
血小板数量和形态•TTP：血小板数量明显降低，形态正常。
•ITP：血小板数量减少，大多呈正常形态。
其他实验室检查•TTP：常见微血管性溶血贫血，血浆肌酐升高，尿素氮升高。
•ITP：骨髓形态学检查可见血小板减少。
区分诊断•TTP主要通过检查患者血浆ADAMTS13水平和功能来确诊，同时排除其他可能引起类似症状的疾病。
•ITP则主要通过临床表现、实验室检查和排除其他疾病进行诊断。
治疗方案•TTP：常规治疗包括血浆置换、糖皮质激素和静脉免疫球蛋白等。
•ITP：治疗主要以荷尔蒙替代为主，催化剂和免疫抑制剂为辅。
结语血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和特发性血小板减少性紫癜（ITP）是两种常见的血小板减少性出血病，虽然二者有许多相似之处，但在鉴别诊断上仍需注意他们的不同点，以制定相应的治疗方案。
通过本文的介绍，相信读者对TTP和ITP 的鉴别诊断有了更深入的理解。
特发性血小板减少性紫癜护理常规
特发性血小板减少性紫癜护理常规一、概述特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血综合征，也称自体免疫性血小板减少，是血小板免疫破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。
[临床表现]自发性皮肤、粘膜及内脏出血，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板计数减少、生存时间缩短和抗血小板自身抗体出现。
急性型多见于儿童，慢性型多见 40岁以下的女性。
[特殊检查] 血象和骨髓检查。
[治疗要点] 卧床休息，防止外伤:肾上腺糖皮质激素及免疫抑制剂应用;脾切除、输血及输血小板悬液。
二、护理诊断1、有感染的危险与使用肾上腺糖皮质激素有关。
2、潜在并发症:颅内出血。
三、护理措施1、病情观察注意出血部位和出血量，观察病人生命征及神志变化。
监测血小板计数、出血时间、抗血小板抗体等。
血小板计数<20x10°/L时，常自发出血，护理病人时要警惕内脏及脑出血。
2、营养支持少渣饮食，预防消化道出血。
3、用药护理长期服用激素者向病人解释该药可引起库欣综合征、易合并感染、高血压、糖尿病等。
用药期间，定期检查血压、尿糖、白细胞分类计数。
勿做较强体力活动，预防各种外伤，避免用可能引起血小板减少或功能抑制的药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋糖酐等。
定期复查血小板。
4、并发症的预防与护理避免一切可能造成身体受伤害的因素，保持皮肤清洁，穿棉质宽松衣服。
避免皮肤受刺激而引起出血。
便秘、剧烈咳嗽会引起颅内压升高，可能引起脑出血，因此要积极处理。
便秘者口服石蜡油或使用开塞露，剧咳者应用镇咳药、抗生素治疗。
5、健康教育(1)给病人讲述本病的有关知识，使其能正确认识疾病，避免情绪紧张及波动，保持乐观态度，积极配合治疗。
(2)嘱病人注意休息和营养，增强机体抵抗力。
(3)不要滥用药物，特别是对血小板有损伤作用的药物。
门诊定期复查血小板，出现出血征象时及时就医。
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特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断标准 1.临床分型：依发病久暂分为急性和慢性两型。
病程在6个月内称急性，超过6个月者称慢性，疾病恢复正常（出血消失，血小板＞100×109/L）停药2个月后复发者称为反复型。
（1）急性型约占80%，好发于婴幼儿，病儿在发病前1-3周有病毒感染史，特别多见于上呼吸道感染、风疹、麻疹之后。
以自发性皮肤和粘膜出血为突出表现，多为针尖样大小的皮内或皮下出血点，或瘀斑和紫癜，一般不高出皮面，多不对称，可遍及全身，但以四肢及头面部多见。
可伴有鼻衄、齿衄、尿血、便血等，严重者可并发颅内出血。
（2）慢性型约占20%，以学龄前及学龄期儿童多见。
多无明显诱因，病前多无病毒感染史，约10%患者由急性型转化而来。
2.诊断标准：临床以自发性出血为主要症状，实验室检查血小板计数减少＜100×109/L，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。
骨髓象粒红系统正常。
巨核细胞多增多，成熟未释放血小板的巨核细胞增多。
血清中检查出血小板表面抗体，主要为PAIgG，约80%以上增高，还可存在IgA、IgM抗体及补体。
需排除其他引起血小板减少的疾病。