特发性血小板减少症

皮肤粘膜为主，月经过多 30－80×10９／Ｌ 明显增多 ， 颗粒型为主，
无血小板生成
血小板寿命 病程 约１－６小时 ２－６周，80％
偶见血小板形成
约１－３天 反复发作，迁延数年，
可自行缓解
继发性ITP

胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、输血后 紫癜 . 诊断继发性ITP（幽门螺杆菌相关性），必须要证明清 除细菌后ITP缓解方能诊断 药物诱导的ITP，如确定药物，须明确，比如：继发性 ITP（奎宁诱导的） 如果没有其他证据支持SLE或APS，ITP患者ANA和/或 aPL阳性不能诊断为继发性
临床表现
Clinical Features
出血ｂｌｅｅｄｉｎｇ：皮肤、粘膜、内脏出血。 贫血ａｎｅｍｉａ：与出血量平行； 分型： 急性型ａｃｕｔｅ、 慢性型ｃｈｒｏｎｉｃ。

临床表现 Clinical Features
临床表现 Clinical Features
一、急性型
发生于儿童，无性别之分; 起病方式: 80％以上在发病前１－３周有上呼吸道感染史， 特别是病毒感染史。起病急，部分患者可有畏寒、寒 战、发热。 出血：急、严重者可有颅内出血。
２.禁忌症：
①年龄小于２岁； ②妊娠期；
③因其他疾病不能耐受手术。
３.疗效：有效率约为70-90％。
无效者对糖皮质激素的需要量也可减小；
三分之一切除后会复发。
静脉用免疫球蛋白
静脉注射丙种球蛋白：0.4g／kg.d ４－５日为一疗程。１月后可重复。 重症ITP：
治疗 Treatment
免疫抑制剂治疗
抗体与血小板结合，引起血小板破坏增加。 临床可分为急、慢性型。
ITP的分期

新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所 有患者 持续性ITP：指诊断后3-12个月血小板持续减少的所有 患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维 持完全缓解的患者 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者



继发性ITP

须排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减 少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾 病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、 淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫 血和骨髓增生异常综合征等）、恶性血液病、慢性肝 病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少 以及感染等所致的继发性血小板减少。
为首选治疗：近期有效率约为80％。
１. 作用机制：
①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应；
②抑制单核－巨噬细胞系统对血小板的破环；
③改善毛细血管通透性；
④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。
治疗 Treatment
２．剂量与用法

常用泼尼松1-2ｍg/（kg.d)，分次口服或顿 服，待血小板升至正常或接近正常后，逐步减
实验室检查 Laboratory Examination
１.血小板：
①血小板数量减少： 急性型多<பைடு நூலகம்0×10９／L
慢性型常在30~50×10９/L 左右；
②血小板平均体积偏大，易见大型血小板；
③出血时间延长，血块收缩不良；凝血机制
及纤溶机制检查正常。 ④血小板功能一般正常。
实验室检查 Laboratory Examination


发病机制 Pathogenesis
一、血小板抗体 ＩＴＰ的发病机制与血小板特异性自身抗体有关。 50-70％以上ITP患者血浆检测到血小板膜糖蛋白特异 性自身抗体，即血小板相关抗体（PAIg）。血小板膜
糖蛋白抗原类型有ＧＰⅡｂ／Ⅲａ，ＧＰⅠｂ／Ⅸ
自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬 破坏。 在一些难治性ＩＴＰ，抗血小板抗体对巨核细胞分化 的抑制作用，科影响血小板的生成。
其他 1 鉴于ITP的良性疾病性质，致死性出血的 风险与致死性治疗相关并症的发生率大 致相当，所以对ITP患者应尽量避免过度 治疗。 ITP 患者血小板〉 30×109/L ，无 出血表现，且不从事增加患者出血危险 的工作或活动，可不予治疗。在治疗时 还应充分考虑到患者的意愿。 2 ITP 患者强的松治疗 4 周无效，为避免副 作用应快速减量停药。
一、诊断标准
①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；
②多次检查血小板计数减少； ③脾不大或轻度大； ④骨髓巨核细胞数量增加或正常， 有成熟障碍；
诊断和鉴别诊断 Diagnosis and Differential Diagnosis 二、鉴别诊断:
1） 急、慢性型ITP的鉴别:
2） 与其他继发性血小板减少症的鉴别:
六．急症处理 适应症： ①血小板＜20×10９／Ｌ者；
②出血严重、广泛者；
③已有或已发生颅内出血者；
④近期将要实施手术或分娩者。
治疗 Treatment
措施：
１．血小板悬液输注：可重复应用。
２．静脉注射丙种球蛋白：0.4g／kg.d
４－５日为一疗程。１月后可重复。
３．血浆置换；
４．大剂量甲泼尼龙。
实验室检查 Laboratory Examination
ITP 骨髓 象： 双核 幼稚 巨核 细胞
实验室检查 Laboratory Examination
ITP 骨髓 象: 幼稚 产板 巨核 细胞
实验室检查 Laboratory Examination
正常 产板 巨核 细胞
诊断与鉴别诊断
Diagnosis and Differential Diagnosis
少数可发现溶血 （Evans综合症）：
ITP同时伴有Coombs实验阳性的自 身免疫性溶血性贫血，称为Evans综
合症
治疗
Treatment
★ 一般治疗：休息； 避免外伤； 止血药物及局部止血。 ★ 糖皮质激素：首选 ★ 脾切除； ★ 免疫抑制剂； ★ 其他。
治疗 Treatment
糖皮质激素
量，最后以5-10ｍg/d维持治疗３－６个月。
病情严重者可用等效量的地塞米松或甲泼尼 龙静脉滴注，好转后改口服。
治疗 Treatment
脾切除

１．适应症： ①正规糖皮质激素治疗３－６个月
无效；
②泼尼松维持量每日需大于15mg；
③有糖皮质激素使用禁忌症；
④５１Ｃｒ扫描脾区放射指数增高。
治疗 Treatment
第十七章： 特发性血小板减少性紫癜
（Idiopathic thrombocytopenic
purpura,ITP)
内容




概念 Definition 病因和发病机制 Etiology and Pathogenesis 临床表现 Clinical Features 实验室检查 Laboratory Examination 诊断和鉴别诊断 Diagnosis and Differential Diagnosis 治疗 Treatment
发病机制 Pathogenesis
二、血小板生存期缩短
用同位素标记ＩＴＰ患者血小板，发现生存期明显
缩短。 脾是ITP患者PAIG产生部位；与PAIg或IC结合之 血小板，其表面形状发生改变，在通过脾时易在脾 窦中被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被单
核－吞噬细胞系统吞噬、清除。ＩＴＰ脾切除后血
小板上升。 肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。
ＡＡ、ＡＬ、ＳＬＥ、MDS等。
3） 与过敏性紫癜鉴别。
诊断和鉴别诊断
急性型
年龄 儿童多见
慢性型
成年人多见
性别
诱因 起病 出血症状 血小板计数 巨核细胞
无区别
发病前１-3周有感染史 急，可伴有全身症状 重，可有内脏出血 常＜20×10９／Ｌ 增多或正常， 以幼稚型为主
女性多见
不明显 缓慢
男：女1：3
概念

Definition 原发免疫性血小板减少性症（primary immune thrombocytopenia, ITP；以往也称为 特发性血小板减少性紫癜，idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是临床常见一
种血小板减少性疾病。主要由于抗自身血小板

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临床表现 Clinical Features
二、慢性型
主要见于4０岁以下的青年女性 起病隐匿，一般无前驱症状；
出血：以皮肤粘膜为主：瘀点、瘀
斑及外伤后出血不止、月经量
过多等。严重出血较少见。
可有失血性贫血。
实验室检查
Laboratory Examination
1.血小板：数量、体积、功能变化。
2.骨髓象：巨核细胞数量、成熟障碍。 3.抗血小板膜糖蛋白（GP）复合物抗体 ，应用单克隆 特异性捕获血小板抗原实验（MAIPA)检测抗原特异性 抗血小板自身抗体。 4.止血和血液凝固实验
１.适应症 ①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者；
②有使用糖皮质激素或脾切除的禁忌症；
③与糖皮质激素合用可提高疗效及减
少糖皮质激素的用量。
治疗 Treatment
２．常用药物： ①长春新碱:最常用 机制：
ａ.免疫抑制作用；
ｂ.可能有促进血小板生成及释放的作用。
②环磷酰胺；
③硫唑嘌呤；
④环孢素:主要用于难治性ITP的治疗。
外周血涂片：
血小板增多 血小板正常 血小板减少
实验室检查 Laboratory Examination
２.骨髓像

①骨髓巨核细胞数量增多或者正常：急性型轻 度增加或正常，慢性型明显增加；

②巨核细胞发育成熟障碍：急性型者显著。表
现为巨核细胞体积变小，幼稚巨核细胞增加， 有血小板形成的巨核细胞显著减少。 ③红、粒、单核系正常.