特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜【导读】特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多，以及缺乏任何原因为特征特发性血小板减少性紫癜是什么要了解特发性血小板减少性紫癜，首先就要知道它是什么样的一种病症。
特发性血小板减少性紫癜，简称ITP，是因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以广泛皮肤、粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征[1]，是最常见的血小板减少性紫癜，通常认为是一种自体免疫性疾病，也称为免疫性血小板减少症、自身免疫性血小板减少性紫癜。
ITP在育龄期女性发病率高于男性，其他年龄阶段男女比例无差别。
ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性（持续时间在3～12个月）及慢性（持续时间大于或等于12个月）。
成人典型病例一般隐匿起病病，病前无明显的病毒感染或其他疾病史，病程多为慢性过程。
儿童ITP一般为自限性，约80%的患儿在6个月内自发缓解。
特发性血小板减少性紫癜的病因就现代医学来说，对特发性血小板减少性紫癜的病因其实尚不明确，但是相信随着医学技术的进步，在不久的将来，能更加明确它的病因，为病症的治疗提供基础，现已知的病因有以下5点。
1、感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系。
2、免疫因素：感染不能直接导致ITP，免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因。
3、肝、脾作用：肝脏和脾脏可起到破坏血小板的作用。
4、遗传因素：在一定程度上可能受基因调控。
5、其它：雌激素可能与本病的发病有关。
特发性血小板减少性紫癜的症状特发性血小板减少性紫癜的病症分为急性型和慢性型，了解症状有助于在第一时间内清楚病情并及时治疗，下面分别来跟大家介绍一下。
急性型:多发生于儿童，多于发病前1～2周有上呼吸道等感染史，特别是病毒感染史，起病急骤，部分患者可伴有畏寒、发热。
主要表现为：全身皮肤、粘膜出血：全身瘀斑、紫癜、鼻出血、牙龈及口腔粘膜出血。
特发性血小板减少性紫癜PPT
鼻出血、牙龈出血
表现为反复的鼻出血或牙龈出 血，有时甚至难以控制。
消化道出血
可能出现呕血、黑便等症状， 严重时可导致失血性休克。
月经过多
女性患者可能出现月经过多， 持续时间长，伴有血块。
诊断标准
血小板计数减少：多次检查血 小板计数低于正常值（通常低 于100×10^9/L）。
无其他引起血小板减少的病因 ：排除白血病、骨髓瘤等其他 导致血小板减少的疾病。
注意药物副作用
治疗过程中可能出现一些副作用，如恶心、呕吐、头晕等，应及时 向医生反映情况。
心理调适
特发性血小板减少性紫癜是一种慢性疾病，患者需要保持积极乐观 的心态，树立战胜疾病的信心。
05
特发性血小板减少性紫 癜的案例研究
案例一：儿童特发性血小板减少性紫癜的治疗
总结词
激素治疗为主，免疫抑制剂为辅
流行病学
发病率
年龄分布
ITP的发病率约为10/10万-50/10万， 其中约80%为女性患者。
ITP可发生于任何年龄段，但多见于 20-50岁人群。
地域分布
ITP在全球范围内均有分布，无明显的 地域差异。
02
特发性血小板减少性紫 癜的症状与诊断
常见症状
01
02
03
Байду номын сангаас
04
皮肤黏膜出血
皮肤出现大小不等的出血点、 瘀斑、紫癜等，常见于四肢、
日常护理
注意观察病情变化：如出现皮肤 黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等
症状时，应及时就医。
避免剧烈运动和情绪激动：以免 加重出血症状。
定期复查：根据医生建议定期复 查血常规，以便及时了解病情变
化。
注意事项
小儿特发性血小板减少性紫癜科普宣传课件
谁是高风险人群？
谁是高风险人群？
年龄
该病通常发生在儿童，尤其是2至5岁的幼儿 。
尽管任何年龄段的儿童都有可能发生，但小 于5岁的儿童更为常见。
谁是高风险人群？ 性别
该病在男孩和女孩中均可发生，但有些研究 显示男孩的发病率略高。
性别差异的原因尚不清楚。
谁是高风险人群？ 既往病史
有免疫系统疾病或家族史的儿童风险可能更 高。
该病通常在儿童中发生，可能会引起出血和淤血 。
什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？ 症状
常见症状包括易出血、皮肤瘀点、淤血、以及可 能的口腔出血等。
这些症状可能会影响儿童的日常生活和活动。
什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？
病因
病因尚不明确，可能与病毒感染、免疫系统异常 等有关。
有些病例在病毒感染后发生，可能与机体的免疫 反应有关。
骨髓检查在某些情况下有助于确认诊断。
如何治疗？
如何治疗？
观察治疗
对于轻症患者，通常采取观察和定期监测的方式 。
许多病例会自行缓解，无需药物干预。
如何治疗？
药物治疗
严重病例可能需要使用皮质类固醇等药物来抑制 免疫反应。
药物治疗需在医生指导下进行。
如何治疗？
输血治疗
严重出血时可能需要进行血小板输注。
家族中有相似病历的儿童需特别关注。
何时就医？
何时就医？
典型症状
如发现皮肤出现紫癜、容易淤血或出现口腔出血 ，应及时就医。
早期识别和治疗至关重要，可以减少严重并发症 的风险。
何时就医？
定期检查
对于确诊的患者，需定期进行血小板计数和健康 监测。
定期检查有助于及早发现病情变化。
何时就医？
血小板减少性紫癜
护理评价：04-7 患者未发生颅内出血，但血小板计数 没有恢复正常。
4月2日定制
护理诊断:恐惧 与多次穿刺侵入治疗有关
护理目标：减轻患儿恐惧
护理措施：①提高穿刺技术，减少痛苦
信任。
②态度亲切，建立
③操作时尽量用玩 具等转移其注意力 04-7 护理评来自 患者体温正常平稳，未发生感染。
健康教育
04-02:疾病相关知识。 04-03：指导预防损伤 如：不玩尖利的玩具，加强护栏
防止坠床，不做剧烈运动，尽量满足其合理要求，避免 哭闹而增加颅内压。清淡软食，禁食辛辣粗硬食物。穿 棉质柔软的衣服，剪短指甲，避免搔抓皮肤， 沐浴或清 洗时避免水温过高和过于用力擦洗皮肤。 04-04 ：用药指导:用药的必要性；用药后的可能不良反 应；按医嘱、按时、按量、按疗程用药，不可自行减药 停药，以免加重病情。 04-07：自我保护方法。:住院期间不与感染患儿接触， 出院后去公共场所尽量戴口罩，注意穿衣，避免受凉， 预防感冒。指导家长识别出血征象，如瘀点、黑便，一 旦发现出血立即回院复查及治疗。
束臂试验的方法
★在前臂屈侧面肘弯下4cm处，划一直径5cm的圆圈，用血压 计袖带束于该侧上臂，先测定血压，然后使血压保持在收 缩压和舒张压之间，持续8分钟，然后解除压力，待皮肤 颜色恢复正常后，计数圆圈内皮肤新出血点的数目。
★正常新出血点在10个以下。新出血点超过10个以上，称束 臂试验阳性
入院护理评估：
（*109/L）
血红蛋白 148
128
121
104
120-140
(g/L）
血小板
59
46
86
特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断方法分析
特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断方法分析特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一种以血小板计数减少及皮肤和（或）黏膜紫癜为主要临床表现的自身免疫性疾病。
本文将就特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断方法进行详细分析。
一、临床表现特发性血小板减少性紫癜的主要临床症状为皮肤和（或）黏膜紫癜。
紫癜是由于血小板减少导致血管壁的破裂出血所致。
紫癜多表现为皮肤、口腔黏膜、鼻腔、胃肠黏膜等处的紫点、紫斑或紫癜，可根据病情轻重而异，严重者甚至出现弥散性出血。
其他常见症状包括鼻出血、牙龈出血、月经过多等。
二、诊断方法1. 详细病史询问：包括疾病的起病、持续时间和性质、既往有无自身免疫病史等。
特发性血小板减少性紫癜的确诊需要排除其他可以引起血小板减少的疾病因素。
2. 体格检查：皮肤和（或）黏膜紫癜是特发性血小板减少性紫癜的主要临床表现，体格检查应包括全身皮肤和黏膜的观察。
注意观察出血情况，如皮肤紫癜、鼻衄、口腔出血、牙龈出血等。
3. 血常规检查：特发性血小板减少性紫癜的特点之一是血小板减少。
进行血常规检查可观察到血小板计数减少，但需排除其他血液病因素引起的继发性血小板减少。
4. 骨髓穿刺检查：骨髓穿刺检查对于特发性血小板减少性紫癜的诊断具有重要意义。
通过骨髓穿刺可观察到骨髓中巨核细胞的数量和形态，以及排除其他原发性血小板减少的病因。
5. 自身抗体检测：特发性血小板减少性紫癜的发病机制与自身免疫有关，自身抗体检测可以协助诊断。
反应皿或胶乳凝集试验可以检测血清中抗血小板抗体水平的变化。
6. 免疫学检测：包括淋巴细胞亚群、T细胞亚群的测定等，可以协助确定免疫功能的异常情况，进一步指导治疗。
7. 影像学检查：特发性血小板减少性紫癜患者可能出现脑出血等严重并发症，因此进行头颅CT或MRI检查可以评估颅内出血情况。
8. 治疗经验：以药物治疗为主，常用药物包括激素类药物和免疫抑制剂等。
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是因免疫机制使血小板破坏
【疾病名】妊娠合并特发性血小板减少性紫癜【英文名】pregnancy complicating idiopathic thrombocytopenic purpura 【缩写】【别名】妊娠合并免疫性血小板减少性紫癜；妊娠合并原发性血小板减少性紫癜【ICD号】O99.1【概述】特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。
临床上分为急性型和慢性型。
急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。
本病不影响生育，因此合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。
【流行病学】妊娠期血小板减少中，特发性血小板减少约占74%。
【病因】急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。
慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致，80%～90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG、PAIgM、PA-C3。
慢性型发生于育龄妇女妊娠期，并且容易复发，表明雌激素增加对血小板有吞噬和破坏作用。
【发病机制】急性ITP的发病机制尚未阐明，可能是由于病毒抗原吸附于血小板表面，使血小板成分的抗原性发生改变，并与由此产生的相应抗体结合，导致血小板破坏，血小板寿命缩短。
严重者血小板寿命仅数小时。
急性ITP患者血小板表面相关的免疫球蛋白(PAIg)常增高，这种增高多呈一过性。
当血小板数开始回升时，PAIg迅速下降。
另外，病毒可直接损伤血小板，使血小板破坏增加。
ITP患者的组织相容性抗原的研究表明，ITP尤其好发于伴有DR抗原者，HLADR(LB)则与治疗反应密切相关。
这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳，而对脾脏切除有较好的疗效。
有些学者认为，ITP是某些免疫功能异常的表现。
在系统性红斑狼疮(S L E)血小板减少相当普遍，7%～26%患者并发ITP。
特发性血小板减少性紫癜的科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是特发性血小板减少性紫癜？ 2. 特发性血小板减少性紫癜的病因是什么 ？ 3. 如何诊断特发性血小板减少性紫癜？ 4. 特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有 哪些？ 5. 如何预防特发性血小板减少性紫癜？
什么是特发性血小板减少性紫 癜？
什么是特发性血小板减少性紫癜？
通过观察患者的临床症状，如皮肤紫癜、易出血 等进行初步评估。
临床表现是诊断的重要依据。
如何诊断特发性血小板减少性紫癜？
实验室检查
血液检查可发现血小板明显减少，其他血液指标 多正常。
排除其他可能导致血小板减少的疾病也是诊断的 重要步骤。
些情况下，可能需要进行骨髓检查以排除其 他血液疾病。
药物选择需根据患者具体情况制定个体化方 案。
特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有哪些？
其他治疗
对于严重病例，可能需要进行脾切除手术或 其他治疗措施。
脾脏是血小板破坏的主要场所，切除可提高 血小板水平。
如何预防特发性血小板减少性 紫癜？
如何预防特发性血小板减少性紫癜？ 健康生活方式
保持良好的生活习惯，增强免疫力，避免感染。
部分患者可能有家族史，提示遗传易感性。
但具体遗传机制尚不明确，仍需进一步研究 。
特发性血小板减少性紫癜的病因是什么？ 环境因素
某些环境因素，如病毒感染和药物使用，可 能诱发或加重疾病。
如EB病毒、HIV等感染可能与该病相关。
如何诊断特发性血小板减少性 紫癜？
如何诊断特发性血小板减少性紫癜？ 临床表现
骨髓检查可帮助确认骨髓生成血小板的能力。
特发性血小板减少性紫癜的治 疗方法有哪些？
特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有哪些？ 观察与随访
特发性血小板减少性紫癜ITP
调整治疗方案。
病例二：成人ITP
患者情况
患者为35岁女性，因月 经量过多、皮下出血就 诊，查体发现血小板计 数轻度降低。
诊断过程
经过实验室检查和骨髓 穿刺活检，确诊为成人 特发性血小板减少性紫 癜（ITP）。
治疗建议
给予糖皮质激素和免疫 抑制剂治疗，同时注意 观察病情变化和调整治 疗方案。
病例三：慢性ITP
留意皮肤、牙龈、消化道等部位 是否有出血症状，及时就医。
饮食调理
保持营养均衡，多摄入富含维生 素C、K的食物，促进血小板生成。
康复指导
心理支持
健康宣教
给予患者心理支持，帮助其树立信心， 积极配合治疗。
向患者及家属宣传ITP相关知识，提高 其对疾病的认知和自我管理能力。
康复锻炼
在医生指导下进行适当的康复锻炼， 促进血液循环，提高免疫力。
1 2
患者情况
患者为65岁男性，病程长达10年，反复出现皮 肤瘀点、牙龈出血等症状，查体发现血小板计数 持续偏低。
诊断过程
根据长期病史和实验室检查，确诊为慢性特发性 血小板减少性紫癜（ITP）。
3
治疗建议
给予免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗，同时加 强病情监测和管理，预防并发症的发生。
THANKS FOR WATCHING
需要排除其他自身免 疫性疾病。
没有其他引起血小板 减少的疾病或状态。
鉴别诊断
过敏性紫癜
与ITP相似，但通常有过敏史，皮疹 多见于下肢，可伴有关节痛和腹痛等 症状。
再生障碍性贫血
全血细胞减少，骨髓造血功能低下， 与ITP不同。
骨髓增生异常综合征
血细胞形态异常，骨髓检查可见病态 造血，与ITP不同。
其他原因引起的血小板减少
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• 2.ITP对孕妇的影响 由于ITP孕妇体内血小板降低，对妊娠的影响主要是出血 问题，尤其是血小板低于50*109/l的产妇。在分娩过程中用力屏气可诱发颅内
出血、产道裂伤出血及血肿形成。如产后子宫收缩良好，产后大出血并不多 见。ITP患者妊娠时，自然流产率较正常妊娠高两倍，主要取决于周围血中血 小板数目和是否有出血倾向，血小板计数明显减少（＜30*109/l）
ITP
巨 核 细 胞 增 多急 ，性 以 幼 稚骨 型髓 巨象 核 细 胞 为 主
巨
核
细
胞慢
增性
ITP
多
，
以 颗 粒 型
骨 髓 象
巨
核
细
胞
为
主
4.血小板抗体测定 主要是PAIgG增高，可有血小板相关补体(PAc3)阳 性。
5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常
为8～10天）。
导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步
减少。
2.免疫功能异常
T淋巴细胞功能异常 CD8+细胞增加， CD4+细胞减少
3. 雌激素的作用
证据：女性多；青春期、绝经前后、妊娠发生或加重。 机制：不详。
6.病程
急性型：肝脾及浅表淋巴结不大； 可自发缓解，病程一般少于半年。
其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血 和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长 和血块收缩不良。
病因与发病机制
●
ITP分急性型和慢性型：急性型好发于儿童，多发生 于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清 中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体 (PAIgG）明显升高；慢性型则以成年女性多见， 发病前多无明显感染。目前认为是由于血小板结 构抗原变化引起的自身抗体所致。80%~90%患 者可测到血小板相关免疫球蛋白，包括PAIgM,IgG C3等。当结合了这些抗体的血小板经 过脾，肝脏时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使 血小板减少。另外，慢性型ITP好发生于妊娠期， 并且容易复发，因其目前认为雌激素增加血小板 吞噬和破坏作用。
6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。
诊断
根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。 1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍
5. 以下五点中应具备任何一点 ① 泼尼松治疗有效 ②切脾治疗有效 ③ PAIgG增多 ④ PAC3增多 ⑤ 血小板寿命测定缩短
特发性血小板减少性紫癜
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP
概念
ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜， 系血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减 少的出血性疾病，本病女性多见且不影响生育， 所以妊娠合并特发性血小板减少性紫癜是产科 较常见的血液系统合并症之一。。
血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。 白细胞数及分类正常。
2.止血和凝血象 出血时间延长，凝血时间正常 血块收缩不良 血清凝血酶原消耗不良 束臂试验阳性
3. 骨髓象 巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主; 慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为
主，血小板生成减少。 红系和粒系正常
血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核/巨噬细胞 Fc受体
临床表现
1.发病年龄：多见于1～5岁小儿 2.季节：春季发病率较高 3.感染史：急性患儿于发病前1～3周常有病 毒感染史
ITP与妊娠的相互影响
• 1.妊娠对ITP的影响 目前对于妊娠是否会使ITP妇女病情恶化观点不一，文献 报道大多数妊娠可使病情恶化或出于缓解期的ITP病情加重。妊娠虽然有使稳 定性ITP患者复发及使活动型ITP妇女病情加重的倾向，使ITP患者出血的机会 增多，但妊娠本身一般不影响本病的病程及预后，因此合并ITP不是终止妊娠 的指征。
6. 排除继发性血小板减少症
急性型与慢性型ITP的鉴别
•
急性型
慢性型
1.年龄
1～5岁多见
学龄期多见
2.起病
较急
较缓
3.出血程度
较重
较轻
4.病程
≤ 6个月
＞ 6个月
Hale Waihona Puke 5.血小板计数 常＜20×109/L
一般（30 ～ 80）×109/L
6.骨髓巨核细胞 增多或正常，胞体大 计数明显 增多，核浆发育
小不一，以小型为多， 不平衡 ，胞浆出现空泡变性
慢性型：一般脾脏不大； 病程长，反复发作可迁延数年，自行缓解
较少。
● 实验室检查
1.血象 血小板减少 血小板＜100×109/L 急性型:常＜20×109/L 慢性型:(30～80)×109/L 出血轻重与血小板数多少有关，血小板＜50×109
／L时可见自发性出血，＜20×109／L出血明显，＜ 10×109／L时出血严重。
临床表现及诊断
1.主要表现是以自发性皮肤和黏膜出血。
皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多 黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血
小板严重减少(<20109/L)可有严重 内脏出血，包括颅内出血。 2.贫血和轻度肝脾肿大 3.血小板相关抗体产生
抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。 血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，
• 或临床出血严重，则自然流产或治疗性人工流产的比例增高，且母婴死亡率 均高于正常孕妇。曾有资料报道，ITP患者妊娠期间若未行系统治疗，流产发
生率为7%~23%，孕妇死亡率为7%~11%。
对胎儿及新生儿的影响
• 由于部分抗血小板抗体可以通过胎盘进入胎儿血 循环，引起胎儿血小板破坏，导致胎儿、新生儿 血小板减少。在母体血小板＜50*109/l的孕妇中， 胎儿（新生儿）血小板减少的发生率9%~45%，但 这种减少的机会与母体血小板不一定成正比。严 重者也能发生颅内出血，这种血小板减少均为一 过性，新生儿脱离母体后体内的抗体多数于一个 月内逐渐消失，偶可持续4~6个月血小板才逐渐恢 复正常。胎儿出生前，母体抗血小板抗体含量可 间接帮助了解胎儿血小板情况。合并ITP妊娠胎儿 死亡率达26.5%，但未见畸形的报道。
幼稚巨核细胞比例正常
产血小板巨核细胞明显减少
或稍高，产血小板巨核细胞减少
鉴别诊断
1. 急性白血病 2. 再生障碍性贫血 3. 过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布，