特发性血小板减少
特发性血小板减少性紫癜PPT
鼻出血、牙龈出血
表现为反复的鼻出血或牙龈出 血，有时甚至难以控制。
消化道出血
可能出现呕血、黑便等症状， 严重时可导致失血性休克。
月经过多
女性患者可能出现月经过多， 持续时间长，伴有血块。
诊断标准
血小板计数减少：多次检查血 小板计数低于正常值（通常低 于100×10^9/L）。
无其他引起血小板减少的病因 ：排除白血病、骨髓瘤等其他 导致血小板减少的疾病。
注意药物副作用
治疗过程中可能出现一些副作用，如恶心、呕吐、头晕等，应及时 向医生反映情况。
心理调适
特发性血小板减少性紫癜是一种慢性疾病，患者需要保持积极乐观 的心态，树立战胜疾病的信心。
05
特发性血小板减少性紫 癜的案例研究
案例一：儿童特发性血小板减少性紫癜的治疗
总结词
激素治疗为主，免疫抑制剂为辅
流行病学
发病率
年龄分布
ITP的发病率约为10/10万-50/10万， 其中约80%为女性患者。
ITP可发生于任何年龄段，但多见于 20-50岁人群。
地域分布
ITP在全球范围内均有分布，无明显的 地域差异。
02
特发性血小板减少性紫 癜的症状与诊断
常见症状
01
02
03
Байду номын сангаас
04
皮肤黏膜出血
皮肤出现大小不等的出血点、 瘀斑、紫癜等，常见于四肢、
日常护理
注意观察病情变化：如出现皮肤 黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等
症状时，应及时就医。
避免剧烈运动和情绪激动：以免 加重出血症状。
定期复查：根据医生建议定期复 查血常规，以便及时了解病情变
化。
注意事项
血小板减少性紫癜
护理评价：04-7 患者未发生颅内出血，但血小板计数 没有恢复正常。
4月2日定制
护理诊断:恐惧 与多次穿刺侵入治疗有关
护理目标：减轻患儿恐惧
护理措施：①提高穿刺技术，减少痛苦
信任。
②态度亲切，建立
③操作时尽量用玩 具等转移其注意力 04-7 护理评来自 患者体温正常平稳，未发生感染。
健康教育
04-02:疾病相关知识。 04-03：指导预防损伤 如：不玩尖利的玩具，加强护栏
防止坠床，不做剧烈运动，尽量满足其合理要求，避免 哭闹而增加颅内压。清淡软食，禁食辛辣粗硬食物。穿 棉质柔软的衣服，剪短指甲，避免搔抓皮肤， 沐浴或清 洗时避免水温过高和过于用力擦洗皮肤。 04-04 ：用药指导:用药的必要性；用药后的可能不良反 应；按医嘱、按时、按量、按疗程用药，不可自行减药 停药，以免加重病情。 04-07：自我保护方法。:住院期间不与感染患儿接触， 出院后去公共场所尽量戴口罩，注意穿衣，避免受凉， 预防感冒。指导家长识别出血征象，如瘀点、黑便，一 旦发现出血立即回院复查及治疗。
束臂试验的方法
★在前臂屈侧面肘弯下4cm处，划一直径5cm的圆圈，用血压 计袖带束于该侧上臂，先测定血压，然后使血压保持在收 缩压和舒张压之间，持续8分钟，然后解除压力，待皮肤 颜色恢复正常后，计数圆圈内皮肤新出血点的数目。
★正常新出血点在10个以下。新出血点超过10个以上，称束 臂试验阳性
入院护理评估：
（*109/L）
血红蛋白 148
128
121
104
120-140
(g/L）
血小板
59
46
86
造血系统疾病--特发性血小板减少性紫癜
造血系统疾病--特发性血小板减少性紫癜一、定义特发性血小板减少性紫癜(lTP)，又称自身免疫性血小板减少性紫癜。
二、病因和发病机制1．病毒感染不是导致血小板减少的直接原因，而是由于病毒感染后使机体产生相应的抗体，这类抗体可与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核-吞噬细胞系统所清除。
2．在病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核一吞噬细胞系统吞噬和破坏，使血小板的寿命缩短，导致血小板减少。
3．患者血清中血小板相关抗体(PAlgG)含量多增高，且急性型比慢性型抗体量增加更为明显。
4．PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系：即PAlgG愈高，血小板数愈低。
三、临床表现1．多见于1-5岁小儿，男女发病数无差异，春季发病数较高。
2．急性型患儿于发病前l-3周常有急性病毒感染史，如上呼吸道感染、流行性腮腺炎、水痘、风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症等，偶亦见于接种麻疹减毒活疫苗或接种结核菌素之后发生。
3．大多数患儿发疹前无任何症状，部分可有发热。
4．患儿以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为瘀斑和紫癜，少见皮肤出血斑和血肿。
5．皮疹分布不均，通常以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。
常伴有鼻衄或齿龈出血，胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿。
青春期女性患者可有月经过多。
少数患者可有结膜下和视网膜出血。
6．颅内出血少见，如一旦发生，则预后不良。
7．出血严重者可致贫血，肝脾偶见轻度肿大，淋巴结不肿大。
8．大约80%-90%的患儿于发病后l-6个月内痊愈，10%-20%的患儿呈慢性病程。
9．主要致死原因为颅内出血。
四、实验室和其他检查1．外周血象血小板计数<100×109/L，出血轻重与血小板数多少有关，血小板<50×l09/L时可见自发性出血，<20×109/L时出血明显，<10×109/L时出血严重。
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是因免疫机制使血小板破坏
【疾病名】妊娠合并特发性血小板减少性紫癜【英文名】pregnancy complicating idiopathic thrombocytopenic purpura 【缩写】【别名】妊娠合并免疫性血小板减少性紫癜；妊娠合并原发性血小板减少性紫癜【ICD号】O99.1【概述】特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。
临床上分为急性型和慢性型。
急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。
本病不影响生育，因此合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。
【流行病学】妊娠期血小板减少中，特发性血小板减少约占74%。
【病因】急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。
慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致，80%～90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG、PAIgM、PA-C3。
慢性型发生于育龄妇女妊娠期，并且容易复发，表明雌激素增加对血小板有吞噬和破坏作用。
【发病机制】急性ITP的发病机制尚未阐明，可能是由于病毒抗原吸附于血小板表面，使血小板成分的抗原性发生改变，并与由此产生的相应抗体结合，导致血小板破坏，血小板寿命缩短。
严重者血小板寿命仅数小时。
急性ITP患者血小板表面相关的免疫球蛋白(PAIg)常增高，这种增高多呈一过性。
当血小板数开始回升时，PAIg迅速下降。
另外，病毒可直接损伤血小板，使血小板破坏增加。
ITP患者的组织相容性抗原的研究表明，ITP尤其好发于伴有DR抗原者，HLADR(LB)则与治疗反应密切相关。
这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳，而对脾脏切除有较好的疗效。
有些学者认为，ITP是某些免疫功能异常的表现。
在系统性红斑狼疮(S L E)血小板减少相当普遍，7%～26%患者并发ITP。
特发性血小板减少性紫癜的科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是特发性血小板减少性紫癜？ 2. 特发性血小板减少性紫癜的病因是什么 ？ 3. 如何诊断特发性血小板减少性紫癜？ 4. 特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有 哪些？ 5. 如何预防特发性血小板减少性紫癜？
什么是特发性血小板减少性紫 癜？
什么是特发性血小板减少性紫癜？
通过观察患者的临床症状，如皮肤紫癜、易出血 等进行初步评估。
临床表现是诊断的重要依据。
如何诊断特发性血小板减少性紫癜？
实验室检查
血液检查可发现血小板明显减少，其他血液指标 多正常。
排除其他可能导致血小板减少的疾病也是诊断的 重要步骤。
些情况下，可能需要进行骨髓检查以排除其 他血液疾病。
药物选择需根据患者具体情况制定个体化方 案。
特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有哪些？
其他治疗
对于严重病例，可能需要进行脾切除手术或 其他治疗措施。
脾脏是血小板破坏的主要场所，切除可提高 血小板水平。
如何预防特发性血小板减少性 紫癜？
如何预防特发性血小板减少性紫癜？ 健康生活方式
保持良好的生活习惯，增强免疫力，避免感染。
部分患者可能有家族史，提示遗传易感性。
但具体遗传机制尚不明确，仍需进一步研究 。
特发性血小板减少性紫癜的病因是什么？ 环境因素
某些环境因素，如病毒感染和药物使用，可 能诱发或加重疾病。
如EB病毒、HIV等感染可能与该病相关。
如何诊断特发性血小板减少性 紫癜？
如何诊断特发性血小板减少性紫癜？ 临床表现
骨髓检查可帮助确认骨髓生成血小板的能力。
特发性血小板减少性紫癜的治 疗方法有哪些？
特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有哪些？ 观察与随访
itp诊断标准
itp诊断标准ITP（特发性血小板减少性紫癜）是一种常见的血液疾病，其诊断标准对于患者的诊断和治疗至关重要。
ITP的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和排除其他疾病。
以下是ITP诊断标准的详细内容。
一、临床表现。
ITP患者常见的临床表现包括，皮肤和黏膜出血（如皮下瘀斑、鼻衄、牙龈出血等）、血小板减少引起的出血症状（如皮下出血、鼻出血、月经过多等）、淋巴结、脾脏和肝脏肿大等。
此外，患者还可能出现疲乏、乏力、头晕、头痛等全身不适症状。
二、实验室检查。
1. 血小板计数，ITP患者的血小板计数通常低于正常范围（<10万/μL），但也有部分患者血小板计数在10-15万/μL之间。
2. 骨髓穿刺检查，骨髓穿刺检查有助于排除其他疾病，如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。
3. 凝血功能检查，ITP患者凝血功能一般正常，但在严重出血时可能出现凝血功能异常。
三、排除其他疾病。
ITP的诊断还需要排除其他引起血小板减少的疾病，如自身免疫性疾病、感染性疾病、恶性肿瘤等。
通过详细的病史询问、体格检查和实验室检查，排除其他疾病对于确诊ITP至关重要。
四、诊断标准。
根据上述临床表现和实验室检查结果，结合排除其他疾病的过程，ITP的诊断标准主要包括：出血症状、血小板计数、骨髓穿刺结果和排除其他疾病。
符合以下条件之一即可诊断为ITP：1. 血小板计数持续低于10万/μL，排除其他疾病；2. 血小板计数在10-15万/μL之间，且存在典型的出血症状，排除其他疾病；3. 骨髓穿刺结果符合ITP的特征，且排除其他疾病。
综上所述，ITP的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和排除其他疾病。
准确的诊断对于患者的治疗和预后至关重要，因此医生在诊断过程中需要全面了解患者的病史、进行详细的体格检查和实验室检查，以便及时、准确地诊断和治疗ITP。
ITP的诊断标准有助于规范诊断流程，提高诊断准确率，为患者的治疗和管理提供科学依据。
特发性血小板减少性紫癜ITP
调整治疗方案。
病例二：成人ITP
患者情况
患者为35岁女性，因月 经量过多、皮下出血就 诊，查体发现血小板计 数轻度降低。
诊断过程
经过实验室检查和骨髓 穿刺活检，确诊为成人 特发性血小板减少性紫 癜（ITP）。
治疗建议
给予糖皮质激素和免疫 抑制剂治疗，同时注意 观察病情变化和调整治 疗方案。
病例三：慢性ITP
留意皮肤、牙龈、消化道等部位 是否有出血症状，及时就医。
饮食调理
保持营养均衡，多摄入富含维生 素C、K的食物，促进血小板生成。
康复指导
心理支持
健康宣教
给予患者心理支持，帮助其树立信心， 积极配合治疗。
向患者及家属宣传ITP相关知识，提高 其对疾病的认知和自我管理能力。
康复锻炼
在医生指导下进行适当的康复锻炼， 促进血液循环，提高免疫力。
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患者情况
患者为65岁男性，病程长达10年，反复出现皮 肤瘀点、牙龈出血等症状，查体发现血小板计数 持续偏低。
诊断过程
根据长期病史和实验室检查，确诊为慢性特发性 血小板减少性紫癜（ITP）。
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治疗建议
给予免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗，同时加 强病情监测和管理，预防并发症的发生。
THANKS FOR WATCHING
需要排除其他自身免 疫性疾病。
没有其他引起血小板 减少的疾病或状态。
鉴别诊断
过敏性紫癜
与ITP相似，但通常有过敏史，皮疹 多见于下肢，可伴有关节痛和腹痛等 症状。
再生障碍性贫血
全血细胞减少，骨髓造血功能低下， 与ITP不同。
骨髓增生异常综合征
血细胞形态异常，骨髓检查可见病态 造血，与ITP不同。
其他原因引起的血小板减少
ITP特发性血小板减少性紫癜
(五) 达那唑(丹那唑) 雄激素衍生物 0.1~0.2 3/d，一般2~6周起效
(六) 大剂量丙种球蛋白 1. 机制 阻断巨噬细胞Fc受体，血小板破 坏减少；
(二) 肾上腺糖皮质激素：首选治疗。 1. 机制 抑制单核巨噬系统的吞噬作用； 抑制骨髓产生抗体(对脾无抑制)； 降低毛细血管脆性，减轻出血。
2. 方法 强的松 1 mg/Kg/d； 有效者逐渐减量，至10mg左右维 持3~ 6个月停药； 4~6周无效者，渐减至停。
3. 有效率 病程短的初治者>80%。 4. 缺点 副作用，复发。
特发性血小板减少性紫癜
定义
特发性血小板减少性紫癜 (Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是因免疫机制使血小 板破坏增多的临床综合征。现又称免 疫性血小板减少性紫癜 ( Immunothrombocytopenic purpura, ITP )
分型
慢性ITP
(三) 脾切除 1. 机制 去处了抗体产生部位和血小板破 坏部位
2. 适应症 激素治疗3~6月无效； 激素治疗有效，但需较大量激素 维持；
有使用激素的禁忌；
以脾脏破坏为主。
3. 有效率70~90%。持久完全缓解45~60%。 即使无效，往往也可使激素的需 要量减少。
(四) 其它免疫抑制剂 1. VCR 1~2mg ivdrip 1/w, 4~6周一疗程。 2. 硫唑嘌呤 2~4mg/Kg/d, 与强的松合用 效果更佳。
发生或加重。 机制：不详。
四、临床表现特点
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(3)饮食
• 以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主， 避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物， 以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血
要部位，也是血小板破坏的重要场所 • (四)其他因素:可能与雌激素有关
临床表现
(一) 急性型
• 半数以上发生于儿童。 • 1．起病方式多数患者发病前1～2周有上呼吸道等感染史，特别是
病毒感染史。起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。 • 2．出血 • (1)皮肤、黏膜出血：全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，严重者可有血泡
(二)糖皮质激素
• 一般情况下为首选治疗，近期有效率约为80％。 • 1．作用机制①减少自身抗体生成及减轻抗原
抗体反应；②抑制单核一巨噬细胞系统对血小板 的破坏；③改善毛细血管通透性；④刺激骨髓造 血及血小板向外周血的释放。 • 2．剂量与用法常用泼尼松1。mg／(kg?d)，分 次或顿服，病情严重者用等效量地塞米松或甲泼 尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板升至正 常或接近正常后，逐步减量(每周减5mg)，最后以 5～10mg／’d维持治疗，持续3～6个月。国外 学者多认为，ITP患者如无明显出血倾向，血小板 计数>30×10。／L者，可不予治疗。
(三)脾切除
• 1适应证①正规糖皮质激素治疗无效，病程 迁延3～6个月；②糖皮质激素维持量需大 于30mg／d；③有糖皮质激素使用禁忌证； ④。’Cr扫描脾区放射指数增高。
• 2禁忌证①年龄小于2岁；②妊娠期；③ 因其他疾病不能耐受手术。脾切除治疗的 有效率约为70％～90％，无效者对糖皮质 激素的需要量亦可减少。
• 2．氨肽素lg／d，分次口服。有报道其 有效率可达40％。
(六)急症的处理
• 适用于：①血小板低于20X10^9／L者；②出血严重、广 泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将实施手术或 分娩者。
• 1．血小板输注 成人按10～20单位／次给予，根据病情 可重复使用(从200ml循环血中单采所得的血小板为1单位 血小板)。有条件的地方尽量使用单采血小板。
•
• ITP是最为常见的血小板减少性紫癜。发病 率约为5～10／10万人口，65岁以上老年发 病率有升高趋势
• 临床分型
•
急性型：儿童多见
•
慢性型：多见于成人。
【病因与发病机制】
• ITP的病因迄今未明。与发病相关的因素如 下：
• (一)感染:细菌或病毒感染 • (二)免疫因素 • (三)脾功能的损坏:是自身抗体产生的主
及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血常见，损伤及注 射部位可渗血不止或形成大小不等的瘀斑。 • (2)当血小板低于20×10^9／L时，可出现内脏出血，如呕血、黑粪、 咯血、尿血、阴道出血等，颅内出血(含蛛网膜下腔出血)可致剧烈头 痛、意识障碍、瘫痪及抽搐，是本病致死的主要原因。 • (3)其他：出血量过大，可出现程度不等的贫血、血压降低甚至失血 性休克。
(二)慢性型
• 主要见于成人。 • 1．起病方式起病隐匿，多在常规查血时偶然
发现。 • 2．出血倾向多数较轻而局限，但易反复发生。
可表现为皮肤、黏膜出血，如瘀点、紫癜、瘀斑 及外伤后止血不易等，鼻出血、牙龈出血亦很常 见。严重内脏出血较少见，但月经过多较常见， 在部分患者可为唯一的临床症状。患者病情可因 感染等而骤然加重，出现广泛、严重的皮肤黏膜 及内脏出血。 • 3．其他长期月经过多可出现失血性贫血。病 程半年以上者，部分可出现轻度脾肿大。
• 血病、SLE（系统性红斑狼疮）、药物性免疫性血小板减 少等。本病与过敏性紫癜不难鉴别。
【治疗】
• (一)一般治疗 • (二)糖皮质激素 • (三)脾切除 • (四)免疫抑制剂治疗 • (五)其他药物的应用
(一)一般治疗
• 出血严重者应注意休息。血小板低于 20×10^9／L者，应严格卧床，避免外伤。
【诊断与鉴别诊断】
• (一)诊断要点 • ①广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏；②多次检验血小板
计数减少；③脾不大；④骨髓 • 巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；⑤泼尼松或脾切除治
疗有效；⑥排除其他继发性血小 • 板减少症。 • (二)鉴别诊断 • 本病的确诊需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性
贫血、脾功能亢进、MDS(骨髓增生异常综合症)、白
• 2．静脉注射免疫球蛋白0．4g／kg，静脉滴注，4～5 日为一疗程。1个月后可重复。作用机制与单核巨噬细胞 Fc受体封闭、抗体中和及免疫调节等有关。
• 3．大剂量甲泼尼龙lg／d，静脉注射，3～5次为一疗程， 可通过抑制单核一巨噬细胞系统而发挥治疗作用。
• 4．血浆置换3～5日内，连续3次以上，每次置换 3000ml血浆，也有一定的疗效。
护理措施 （1）密切观察病情
• 观察皮肤淤点（斑）、血小板数量变化， 及时发现出血倾向 。急性发作期，应卧床 休息。加强必要的防护，避免创伤而引起 出血。衣服应柔软、宽松关节受伤，一旦受伤应固定并局部冷 敷。
（2）止血
• 鼻、口黏膜出血可用浸有1％麻黄素或0.1％ 肾上腺素的纱条、棉球或明胶海绵压迫局 部。如上述压迫止血无效，立即采用其他 止血措施。对严重出血者需配血，输注同 血型血小板。
四)免疫抑制剂治疗
• 不宜作为首选。 • 1.适应证①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者；
②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证；③ 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮 质激素的用量。 • 2．主要药物 ：长春新碱，环磷酰胺，硫 唑嘌呤，霉酚酸酯等 ．
(五)其他
• 1．达那唑为合成的雄性激素，300～ 600mg／d，口服，与糖皮质激素有协同作 用。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。
特发性血小板减少性紫癜
又称原发性血小板减少性紫癜
概念
• 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)是一组免 疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾 病。以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板 减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小 板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性 自身抗体出现等为特征。