肝错 构瘤
肝脏错构瘤的临床现状
肝脏错构瘤的临床现状发表时间：2012-11-13T13:49:25.700Z 来源：《中外健康文摘》2012年第25期供稿作者：张凤山1 张健1（通讯作者）王兆荃2 [导读] 对肿块较大无法切除者, 可给予放射治疗或环磷酰胺等化疗, 亦有一定疗效[6]。
张凤山1 张健1（通讯作者）王兆荃2(1辽宁盘锦市传染病医院辽宁盘锦124000; 2中国医科大学附属盛京医院辽宁沈阳110004) 【中图分类号】R735.7【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）25-0257-02 【摘要】肝脏错构瘤是少见的肝脏先天性肿瘤样畸形，多见于2 岁以下儿童, 肝穿刺组织病理学检查是确诊本病的主要依据。
手术切除是治疗本病的最好方法。
本文从肝脏错构瘤的临床特点、诊断、治疗进行讨论。
【关键词】肝脏错构瘤临床病理治疗肝脏错构瘤( Hepatic hamartoma)是一种少见的肝脏先天性肿瘤样畸形，多见于婴幼儿, 成人罕见。
本病由Maresch 于1903 年首次报道, 1956 年Edmondson 正式命名[1]。
一、临床特点肝脏错构瘤多见于2岁以下儿童,早期无任何症状, 随着肿瘤的快速增大, 可出现腹部膨隆, 右上腹扪及无痛性肿块, 质实或囊性,无发热，如压迫邻近脏器可出现恶心、呕吐、腹胀等消化道症状；个别患儿因肿块压迫胆管、肝静脉，引起黄疸、门静脉高压而死于上消化道出血[3]。
成人极罕见[4]。
少数由尸检或肝脏穿刺发现[5]。
实验室：肝功能、AFP 均正常, SGPT 可轻度升高。
影像学检查： B超见肝实质性等回声区, 形态欠规则, 边界尚清, 内部回声欠均质。
CT平扫见境界清楚的多房性低密度肿块，CT增强扫描实性部分不均匀强化，而囊性部分不强化[6]。
二、组织病理检查[8]病理学特点：(1)病灶一般为球形或卵圆形,可有包膜, 有时与周围正常肝组织分界不清, 或有卫星病灶。
以右叶最多见。
多为单发, 偶为多发，肿块大小不一, 据报道最大直径可达29cm[9]。
肝脏超声图片解析
肝内胆管分三级 一级胆管—左右肝管 二级胆管---肝叶胆管 （左内外叶、右前后叶） 三级胆管—肝段胆管
各级与门静脉及其分 支伴行，正常超声难 以显示。
第一肝门
• 门静脉、肝固有动脉 、胆总管
横切 --米老鼠征 门脉右侧肝总动脉 左侧胆总管
在肝门外肝动脉居左，
胆总管居右，门静脉 于后方。
达肝门后，肝动脉 最低，门静脉次之， 左右肝管汇合处最 高
门脉主干及频谱 肝动脉及频谱
肝脏测量： 左叶长径(5-9m)
厚径(5-6m)
肝脏测量： 右肋下斜径
(10-14)
右肋间厚
(10-12cm)
肝脏占位病变
• 1．实质性占位病变
•
良性：肝血管瘤、肝错构瘤、肝细胞腺瘤、肝结节病等
•
恶性：原发性肝细胞性肝癌、原发性胆管细胞性肝癌、转移性肝癌、
肝母细胞瘤、胚胎性肝癌、爱滋病肝内结节等
• •
压 迫 周 围 血 管
肝 外 形 失 常
直 径 过 大 或 多 发
性
时
多囊肝(Polycystic Liver Disease)
肝肿大 肝实质及肝内管道 结构消失，代之以 弥漫性囊性病变
多囊肝
• • •
多囊肝
压多肝 迫个体 周大积 围小增 血不大 管等外
无形 回失 声常
•常伴有多囊肾多囊脾
• 右叶间裂－－肝右静脉－－将右半肝分为右前叶 和右后叶。
• 右段间裂－－门静脉右支主干平面，即分 开右前叶上段（段VIII）、右前叶下段 （段V），又分开右后叶上段（段VII）、 右后叶下段（段VI）。
• 尾状叶－－第二肝门（肝静脉汇入下腔静 脉处及门静脉左支水平部）－－尾状叶 （左右部分）段I。
肝内胆管弥漫性错构瘤
肝内胆管弥漫性错构瘤胆管错构瘤[1]：Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes) 由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍,吸收不充分所导致的错构性病变。
该病又称为von Meyenburg综合征,特点是多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等的纤维基质所包绕。
胆道错构瘤的发病率约为1%~3%,一般无临床症状,偶然被发现,也不需要特殊处理。
已有关于采用患胆道错构瘤的肝脏作为供肝,行肝移植术成功的报道。
有文献报告,该病可导致定位不清的腹痛和恶变。
鉴别诊断：包括肝转移瘤和肝小脓肿。
腹部MRI如证实病变为囊状、大小均一、信号强度均等、边界清楚,则可排除上述病变胆管性错构瘤于1918 年由V on Meyeburg 首先描述，故又称为V on Meyenbury Complex（VMC），系紊乱、畸形的胆管形成不同大小的囊状结构。
该病多发于2 岁以下儿童，男女发病无明显差异。
（一）发病机制胆管性错构瘤起源于内胚层，发病机制尚未明确。
多发于肝内的毛细胆管和肝管之间，或胆管的分支部，与先天性发育障碍有关。
VMC 在形成初期可直接与肝细胞索连接，也可与细胆管相交通，当胆管内压上升到一定程度，则与肝实质的连续性中断，肝实质及胆管双方成为不具交通的迷路样管道，以后上皮细胞的不断分泌和周围组织漏出液的滞留，随着不规则管腔的滞留液增多，最后渐渐成为球形以致发展为囊肿。
本病临床少见，查阅文献多为个案报道。
其与肝脏间叶性错构瘤不是同一种病变。
后者位列儿童肝脏良性肿瘤的第二位，生物学和发病机制不明。
细胞遗传学研究表明，该病变可能是一种肿瘤而非错构瘤，其典型表现为肝脏肿大的良性多囊肿瘤。
（二）病理学特点肉眼观可发现较小、多灶性和散在分布于肝实质内，呈灰白色或暗绿色。
镜下，病变多位于汇管区，见胶原间质中有较多的小到中等大小的胆管增生，胆管常扩张，形态不规则，管腔中常含有胆汁或嗜酸性物质，胆管由单一的低柱状或立方状上皮组成。
回顾性分析小儿肝脏间叶性错构瘤的CT表现及病理对照
中 国 临 床 医 学 影像 杂 志 ２ １ 第 ２ 第 ５期 Ｊ ｈｎＣｉ Ｍｅ ｇ ｇ ２ １， ｏ． ， ｏ ０ ２年 ３卷 ｉ ｌ ｄＩ ｉ ， ０ ２ Ｖ １ ３ Ｎ ． Ｃ ｎ ｍａ ｎ ２ ５
．２ ３ ５．
献报 道相 符 。
３２ 发 病 机 制 ．
色， 可有 大小 不等 的囊 腔 ， 内有澄 清或 黄色 胶冻 状 囊
ｒｖｅ ｄ ｆ ｍ ａ ｕ ｒ ０ ５ ｏ Ｊ ｎ ０ ｎ ｏ ｒ ｈ ｓｉ １ ｅ ｉｗｅ ｒ ｏ Ｊ ｎ ａｙ ２ ０ ｔ ｕ ｅ ２ １ ｉ ｕ ｏｐｔ ．Ｒｅ ｕｔ：Ｉ ｈ ｓ ５ ａｅ ，ｔｅｅ ｗｅｅ ｏ ｓ ａ ｄ ２ ｉ ｓ １ ａ ｓｌ ｓ ｎ ｔｅ ｅ ｃ ｓｓ ｈ ｒ ｒ ３ ｂ ｙ ｎ ｇｒ ．Ａｌ ｏ ｌ ｌ ｆ
肝 脏 间 叶性 错 梅 瘤 （ Ｌ 为 一 种 罕 见 的 肝 脏 ＭＨ ）
在２ Ｏ月 一 ３岁 ， 平均 为 ２ ． 。 ７８月 ４例 因患 儿家 长或 体 检 时 触及 腹 部 包 块 就 诊 ， 例 因合 并 黄 疸 及 上 腹 部 １
良性 肿瘤 。８ ％发 病 于 ２岁 以 内 ．它是 由 Ｅ ｍ ｎ ． ５ ｄ ｏｄ ｓｎ１ １ ５ ｏ ［ ９ ６年首 先 描述 并 命 名 的 ， 孩 发病 率 稍 高 １ 在 男 于女 孩 。 病通 常无 特征 性症 状 和体征 ， 本 术前 诊 断 困 难 ， 导致 误诊 。为 提 高临床 医生 对本 病 的认 识 ， 易 笔
・
３ ２・ ２
中 国 临 床 医学 影 像 杂 志 ２ １ 第 ２ 卷 第 ５期 Ｊ ｈｎＣｉ Ｍ ｄＩ ａｉｇ ２ １， ｏ． ， ｏ ０ ２年 ３ ｉ ｌ ｅ ｍ ｇｎ， ０ ２ Ｖ １ ３ Ｎ ． Ｃ ｎ ２ ５
小儿肝间叶性错构瘤的CT诊断与鉴别诊断
化 。结 论 ： 间 叶 性 错 构 瘤 的 Ｃ 肝 Ｔ表 现 有 一 定特 征 性 ， 合 临 床 特 征 并 注 意 与 肝 脏 其 他 囊 实 性 肿 瘤 鉴 别 ， 前 大 多 能 做 出 结 术
正确诊断 。
【 键 词 】 肝 肿 瘤 ； 构 瘤 ；体 层 摄 影 术 ， 线 计 算 机 ； 断 ， 别 关 错 Ｘ 诊 鉴 【 图分 类 号 】Ｒ ３ ． ；Ｒ ２ ． ５ Ｒ １ ． ２ 【 献标 识码 】Ａ 【 章 编 号 １ １ ０ — ３ ３ ２ １ ） ９ｔ ０ — ３ 中 ７５７ ７５７ ； ８４４ 文 文 ０ ００ １ （ ０ １ ０ 一 ０ ０ ０
ｏ ｆＣＴ ｉｇ ｏ ｉ． ｅ ｈ ｄ ： ｅＣＴ ｔ ｒ ｌ ｆ１ ａ ｅ ５ ｂ ｙ ， ｉｌ）ｗｉ ｕ ｇ ｒ ｎ ａ ｈ ｌ ｇ ｒ ｖ ｄ Ｍ ＨＩ ｄａ ｎ ｓｓ Ｍ ｔ ｏ ｓ Ｔｈ ｍａ ｅ ｉ ｓｏ ２ｃ ｓ ｓ（ ｏ ｓ ７ ｇ ｒｓ ａ ｔ ｓ ｒ ｅｙａ ｄｐ ｔ ｏｏ ｙｐ ｏ ｅ ｈ ｗｅ ｅ ｒ ｔ ｒ ｅ—
超声波医学与技术(主管技师)：肝脏和脾脏考试卷及答案.doc
超声波医学与技术(主管技师)：肝脏和脾脏考试卷及答案 考试时间：120分钟 考试总分：100分遵守考场纪律，维护知识尊严，杜绝违纪行为，确保考试结果公正。
l3、单项选择题 肝脏弥漫性病变简便而实用的影像学检查方法是（ ）。
A.磁共振（MRI ） B.CT C.选择性肝动脉造影 D.核医学（SPECT ） E.超声 本题答案： 4、单项选择题 患者男性，45岁，有牧区生活史，超声检查：肝右叶可见一个7cm×8cm 囊性占位，包膜较厚，回声高，呈双层，囊液透声不好，囊液中有细小的点状回声，可随体位改变而出现滚动，最可能的诊断是（ ）。
A.肝囊肿合并感染 B.肝血肿 C.肝包虫囊肿 D.肝囊腺瘤 E.胆管囊肿合并感染 本题答案： 5、单项选择题 下面对肝囊肿的描述，错误的是（ ）。
A.较小的肝囊肿不引起肝脏形态改变 B.囊壁光整菲薄姓名：________________ 班级：________________ 学号：________________ --------------------密----------------------------------封 ----------------------------------------------线----------------------C.较小的囊肿仅显示前后壁亮线而侧壁不清D.囊肿可伴有侧方声影E.肝囊肿囊壁上无血流信号本题答案：6、单项选择题下列哪项不属于肝脏脏面“H”形沟内的结构（）。
A.胆囊窝B.肝圆韧带C.下腔静脉沟D.第一肝门E.镰状韧带本题答案：7、单项选择题肝大、形态饱满、实质回声增强、光点细密，血管纹理模糊，后方肝组织回声减低。
肝门区门静脉旁可见小片状低回声，形态不规则，无包膜，对其旁门静脉无挤压。
最可能的诊断是（）。
A.脂肪肝合并肝转移癌B.脂肪肝合并肝血管瘤C.脂肪肝合并肝癌D.脂肪肝合并肝腺瘤E.非均匀性脂肪肝正常肝残留型本题答案：8、单项选择题关于肝血管瘤，说法错误的是（）。
肝脏疾病的超声诊断试题
肝脏疾病的超声诊断试题1.肝脏形态饱满，边缘变钝，肝脏近腹壁的前1/3区域回声增强，呈密集的细小点状，深部回声减弱，最可能的诊断是（）A∙淤血肝B-脂肪肝（C-急性肝炎D•慢性肝炎E•急性肝坏死2 .关于小肝癌的声像图表现，最不常见的是（）。
A.圆形或椭圆形B.边界较清楚C.周边呈较宽的弱回声环状D.多数显示侧方声影E.后方回声可轻度增强3 .下列表现不支持原发性肝癌的是A•肿块可单发或多发B∙肿块呈同心圆征（L涧"）C•肝内巨大实性肿块、呈镶嵌征D•边界清楚的弱回声结节E•多有边缘弱回声晕4∙中年男性患者，乙肝病史十余年，超声显示肝实质回声增强，光点粗大，右叶近边缘处实质内有一O∙8cmxθ.9cm大小的强回声结节，无晕征，无明显包膜，无对周围血管挤压等肿瘤效应，最可能的诊断是A•肝硬化结节（确"仁）B•肝腺瘤C-肝内局限性脂肪沉积D•肝血管瘤E-小肝癌5.慢性血吸虫肝病晚期的典型超声表现，下列说法无误的是A•肝内胆管扩张B•肝脏左叶增大，右叶萎缩，肝实质呈网格状回声增强EkC•肝脏体积增大D♦胆囊增大E•以上均不正确6•以下属于肝脏肿瘤的超声引导下介入性治疗的是A•热治疗肝脏恶性肿瘤B∙抗癌药物注射治疗原发肿瘤灶及门静脉内癌栓C-无水乙醇消融治疗小肝癌D•放射性物质注入治疗肝癌E∙以上都是7 .关于肝静脉和门静脉肝内部分的描述，错误的是A•肝静脉流经肝段和肝叶之间B•门静脉经第一肝门入肝C•门静脉流经肝段和肝叶内部D•肝静脉管壁厚、回声高（E-三条肝静脉汇入第二肝门8 .除哪一项外，均为淤血肝的声像图特点A•肝脏弥漫性肿大B-下腔静脉内径＞2cmC-下腔静脉扩张D♦肝静脉细窄E•下腔静脉管径周期性变化减弱9 .以下对肝囊肿的描述，错误的是A∙类圆形的无回声区B•囊壁菲薄、光滑、整齐C-内部透声良好的无回声D∙后方多无增强效应E∙常伴有侧方声影10 .肝硬化患者超声检查时未发现肝内有肿块，但门静脉内发现栓子时，最需要排除下列哪种疾病A•巨块型肝癌B•结节型肝癌C・弥漫型肝癌D,小肝癌E•胆管细胞癌11 .儿童最常见的肝脏恶性肿瘤是A∙肝畸胎瘤B・肝母细胞瘤C-肝错构瘤D•肝脂肪瘤E•肝血管瘤12 .中年男性患者，乙肝病史十余年，超声显示肝实质回声增强，光点粗大，右叶近边缘处实质内有一0∙8cmx0.9cm大小的强回声结节，无晕征，无明显包膜，无对周围血管挤压等肿瘤效应，最可能的诊断是A•肝硬化结节（F确誉冬）B•肝腺瘤C・肝内局限性脂肪沉积D•肝血管瘤E•小肝癌13 .关于门静脉海绵样变性，下列不正确的是A-是指门静脉阻塞后，其周围形成侧支循环或栓塞的门静脉再通形成若干细小血管B•病变区的血流多流向肝外的体循环系统C•门静脉的正常结构消失D•门静脉周围或管腔内见网格状无回声区E•网格状无回声区内检出门静脉样血流信号14 •超声所指的肝脏弥漫性病变，不包括以下哪一项A•粟粒样肝脓肿B・急性病毒性肝炎C•血吸虫性肝病D-弥漫型脂肪肝E-肝硬化15 ∙以下哪一项可引起肝内线状强反射回声A-肝硬化B•脂肪肝C∙血管D•肝窦状隙E•纤维隔I16 ∙下列不是重症肝炎超声表现的是A♦肝包膜光滑（:确B•肝脏萎缩C-胆囊壁增厚或水肿呈双层D∙门脉增宽，脾脏增厚E∙肝实质点状回声粗大不均，回声高低不等呈斑纹地图状17 ・肝细胞腺瘤的表述，下列说法不正确的是A•边界有强回声包膜，规则、清晰B•由正常肝细胞或略不规则的肝细胞构成C-需与小肝癌鉴别D•内部及周边均有彩色血流信号E•声像图表现为肝内均匀中低回声实性结节18 •患者男性，39岁。
肝血管瘤的MRI影像表现
肝血管瘤的MRI影像表现桑银保【摘要】目的分析肝血管瘤的MRI影像特征性表现,探讨MRI检查对肝血管瘤的诊断价值.方法收集经临床手术病理证实或临床综合诊断的32例肝血管瘤进行分析.结果肝血管瘤病灶多为圆形、卵圆形或分叶状.T1 WI上病灶多呈均匀低信号;T2WI上一般呈均匀高信号,并随回波时间的延长病灶信号强度随之增高,表现为特征性的"灯泡征"样高信号.结论肝血管瘤MRI检查有较典型及特征性表现,根据其MRI影像特征性表现,肝血管瘤的诊断可以确立.【期刊名称】《当代医学》【年(卷),期】2011(017)025【总页数】1页(P53)【关键词】MRI;肝血管瘤;特征性;灯泡征【作者】桑银保【作者单位】455000,安阳市第二人民医院放射科【正文语种】中文肝血管瘤十分常见，尸体解剖时发现率达4%～7%，50%～70%的肝血管瘤临床无症状，仅在查体或其他原因行超声或CT检查时发现，无症状的血管瘤临床上不需要进行治疗，因此，与需要治疗的肝脏占位性病变的鉴别是十分有意义的。
1 资料与方法1.1 临床资料收集我院经手术病理证实或临床综合诊断的32例血管瘤。
男12例，女20例。
年龄35～76岁，平均45岁。
临床无症状经体检发现18例，右上腹不适9例，上腹痛3例，因其它不适作检查发现2例。
32例均做MRI检查。
5例做增强扫描。
1.2 扫描方法病人取仰卧位，常规行肝脏横断位及冠状位呼吸门控T1WI及T2WI 扫描。
SE序列。
TIWITR／TE 400～600ms／20ms。
T2WI用2500～3600ms／80ms，多回波序列用3000～4000ms／30，80，120ms。
视野300～400mm，矩阵256×256，信号采集平均4次，层厚5～10mm，层距0.5～1mm。
其中1例行GD-DTPA增强检查。
2 结果MRI检查结果：32例中共检出41个病灶；单发27例，多发5例。
圆形19个，类圆形17个，分叶状5个。
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【疾病名
肝错构瘤
称】
【英文名
hamartoma of liver
称】
【别
mesenchymal hamartoma of liver；肝间叶性错构瘤；肝脏错构瘤
名】
肝胆外科/肝脏、胆道良性肿瘤
【类
别】
【 ICD 号】D13.4
【概述】
肝脏错构瘤是少见的肝脏良性肿瘤样病变，名称繁多，1904年Albrecht首次应用“错构瘤”名称，1956年Edmondson复习文献并根据其病理特点命名其为囊性间叶错构瘤。
本病多见于儿童，偶见成人的报道。
其病理特点是以肝细胞为主要成分，且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生。
【流行病学】
肝错构瘤罕见。
Ishalk(1953)收集文献仅67例。
Wilson等(1971)报道了16例，年龄在7个月至3岁之间，男女之比为3:1。
长海医院1960-1980年仅收住4例，其中1例为25岁男性，余为女性。
80%～90%的错构瘤发生在右叶。
尽管多数肝错构瘤发生在2岁或2岁以下的儿童，但病灶可在成人才诊断出来。
【病因】
本病病因尚不明了，可能与肝胚胎发育畸形和继发退行性变有关。
从组织学上错构瘤可分为两大类，一类为起源于内胚层，分为：①肝实质性错构瘤，以肝细胞增生为主体；②胆管错构瘤，以胆管和纤维胶原基质增生为主体。
另一类起源于中胚层，又分为：①间叶错构瘤，以间叶增生为主体；②血管性错构瘤，以血管和纤维组织增生为主体，临床上以间叶错构瘤多见。
肝错构瘤一直被看作是生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤，而不是新生肿瘤。
一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育。
这种异常发育很可能发生在胚胎晚期，当肝形成小叶结构与胆管连接时。
Stocker等人描述，间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积，同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。
之后肿瘤沿门管结构扩散、生长、形成陷入正常组织的孤岛。
Stocker等同时指出，由于缺少间叶组织有丝分裂活动的证据，说明大多数增殖生长发生在出生之前或刚刚出生，但囊肿增大成巨大肿物发生在儿童。
但最近更多的理论假设这些病灶实际比单纯生长更活跃。
在这种情况下，一种异常的血流供应灌注其他正常肝组织。
而病灶部位组织最终缺血、反应性囊性变。
在观察中发现，一些错构瘤有中心坏死和与正常组织有蒂相连，这些结果支持这一理论。
【发病机制】
1956年，Edmondson发现淋巴管瘤、错构瘤、胆管细胞纤维腺瘤、海绵状淋巴管瘤病、假囊肿间叶性错构瘤和囊性错构瘤具有相同的组织学特点而统一命名为肝间叶性错构瘤。
典型的肝间叶性错构瘤大体和显微镜特征可明显地与其他肝脏肿瘤区分。
病灶很典型的表现为：巨大、边界清或有包膜的肿瘤，一般直径8～10cm。
尽管很多肿瘤为多囊的，但单发大的囊肿占多数。
病灶多有茎，病灶主体位于肝右叶靠近脏面。
切下的标本为囊性，内充满浆液性或黏液性液体，被疏松组织和黏液样组织分隔。
在囊肿之间的组织为苍白、水肿或红褐色，似正常肝间叶组织，组织病理特点包含囊肿、胆道、肝细胞、间叶组织以不同比例形成的混合物。
但也有非囊性、实性肝间叶性错构瘤的报道。
胆管被结缔组织包绕、拉长变形，分布在间叶组织中。
肝细胞为正常(没有不成熟的类似在肝细胞癌中的肝细胞)，在肿瘤的间叶组织中可出现血管和淋巴结构。
【临床表现】
早期无症状，随着瘤体增大，可出现上腹隆起并产生相应的压迫症状，表现为上腹饱胀、纳差、恶心呕吐，压迫胆管引起阻塞性黄疸，压迫下腔静脉可引起下肢水肿、腹水等。
体检可发现肝脏大，上腹部可触及肿块，质地中等或偏硬，表面光滑，无压痛，随呼吸上下活动。
【并发症】
本病少有发生扭转的报道，但不伴有肝硬化，无恶性倾向。
【实验室检查】
肝功能正常，有少数AFP升高，肿瘤摘除后下降，其原因不明，不易解释。
【其他辅助检查】
X线、腹部超声、CT和MRI对诊断有帮助。
腹平片示其他正常肠内气体影像位置变低，但钙化并不一定都能在影像上发现。
腹部超声示边界清楚的肝无回声囊肿可以是孤立的或多发的。
CT表现为少血管团块，有包膜的囊和实质组织，密度低于肝脏。
MRI
同样是一种有效的手段。
随着先进的MRI技术如梯度回波成像、自旋回波等技术的发展，MRI得到很大的提高。
但目前，CT仍是快速、低廉的方法，同时可以很好地显示解剖边界以便决定手术切除的可能性。
病灶侵入周围肝实质或侵犯下腔静脉在肝间叶性错构瘤并不常见。
因病灶血供少，动脉造影对诊断和手术的帮助很小。
【诊断】
本病术前确诊困难，儿童中易误诊为肝母细胞瘤，成人则易误诊为原发性或转移性肝癌。
诊断主要依靠影像学检查，结合患者发病年龄、肝脏巨大肿块、呈多囊性等临床特征可提示本病，B超、CT及MRI等可定位显示肿瘤大小、位置，并可显示典型的囊性或囊实性变化，瘤体内往往含有脂肪成分和血管平滑肌等，可表现密度不均匀的实质性肿块。
确诊需依靠病理检查。
【鉴别诊断】
肝间叶性错构瘤需与肝母细胞瘤鉴别，但后者为实性肿块，AFP90%以上阳性。
其他可能的肝囊肿病变包括胆管囊腺瘤、寄生虫性和非寄生虫性囊肿也需与肝间叶性错构瘤鉴别，囊性畸胎瘤和单纯性囊肿一般在腹平片或腹部超声上有钙化。
恶性间叶组织瘤并囊肿和恶性组织细胞瘤在切除大体标本上都像良性肝间叶性错构瘤，因此需细致的镜下检查。
【治疗】
手术切除是唯一有效的治疗方法，因此只要怀疑此病，应争取手术切除，较小的肿瘤可连同一部分肝组织一并切除，巨大肿瘤如无法彻底切除，留下部分瘤组织也无大的影响，本瘤无恶变的报道。
国内金百祥曾报道1例13个月婴儿因右上腹巨大肿块而行剖腹探查，因肿瘤巨大且血管丰富而未能切除，也未行活检，术后诊断为肝母细胞瘤。
随访15个月，瘤体继续缓慢生长，但未出现转移，小孩生长发育良好，再次回顾病情及结合影像学检查，诊断为肝错构瘤而再次手术行右半肝切除，术后病理诊断为肝错构瘤。
因此对于肿瘤有包膜，生长缓慢，一般情况好的病人，不应轻易放过手术切除的机会。
【预后】
经过长期的临床检查证实，传统上认为肝间叶性错构瘤为良性病变，没有恶变倾向。
尽管肝间叶性错构瘤因囊肿迅速扩大产生了类似新生物的生长特征，但全切术可治愈这一良性病变。
【预防】
目前暂无相关资料。