10儿童肾病综合征临床路径
儿童肾病综合征临床路径
一、肾病综合征临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为肾病综合征（Nephritic Syndrome，缩写为NS，ICD-10:N04.900）。
（二）诊断依据。
根据《诸福棠实用儿科学》（江载芳,申昆玲,沈颖主编，人民卫生出版社，2015年，第八版）。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥3+，尿蛋白定量＞50mg/kg/d；尿蛋白/尿肌酐比值（mg/mg）≥2。
2. 低白蛋白血症：血清白蛋白＜25g/L。
3.高胆固醇血症（高脂血症）：血清胆固醇＞5.72mmol/L。
4. 眼睑、颜面及四肢全身水肿，水肿为可凹陷性。
5.无明确继发性疾病。
（三）治疗方案的选择。
根据《诸福棠实用儿科学（第八版）》（人民卫生出版社）、《激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)》(中华医学会儿科学分会肾脏病学组，2009年)。
1.对症支持治疗：积极控制感染、水肿、高血压治疗等。
2.首选糖皮质激素治疗。
3.对于频复发/激素依赖（激素耐药）的难治性NS，建议行肾活检，根据肾脏病理类型可联合免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺（CTX），环孢霉素A,霉酚酸酯(MMF)，他克莫司（FK506）等。
（四）标准住院日为7－14天
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:N04.900肾病综合征疾病编码。
2.首次发病者。
3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）入院后第1－3天。
1.必要的检查项目：
（1）血常规、尿常规、便常规；
（2）24小时尿蛋白定量或尿蛋白/尿肌酐比值；
（3）肝肾功能、血电解质、血糖、血脂、血浆蛋白；
（4）免疫球蛋白、ASO、补体、凝血功能、血沉；
（5）乙肝、自身抗体
（6）PPD试验；
（7）腹部B超；泌尿系B超；
（8）胸片，心电图；
（9）眼底、角膜等检查、听力筛查；
2.根据患者病情可选择：丙肝、梅毒、HIV、病原学检测、抗肾小球基底膜抗体、心脏彩超、抗中性粒细胞胞浆抗体、代谢性疾病尿筛查、尿微量蛋白系列、肾活检、肾组织病理活检。
（七）治疗开始于诊断第1天
（八）治疗方案与药物选择
1.一般治疗：适当休息，低盐、低脂、高生物价优质蛋白饮食。蛋白质摄入量1.2-1.8g/d。水肿严重和（或）少尿患儿适当限制水量，注意保持水电解质、营养平衡。如有合并感染可给予抗感染治疗。应用激素过程中给予钙剂及维生素D。
2.水肿的治疗：口服氢氯噻嗪1mg/kg.d,分2－3次，可联用安体舒通或呋塞米1－2mg/kg.d,分2－3次。严重水肿或血浆白蛋白＜15g/L，可给予胶体液输注，酌情输注血白蛋白0.5－1g/kg或血浆5-10ml/kg，辅以静脉输注呋塞米1－1.5mg/kg。
3.糖皮质激素治疗：可分以下两个阶段：
（1）诱导缓解阶段：足量泼尼松(泼尼松龙)60mg/m2.d或2mg/kg.d，最大剂量60mg/d，先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程至少4周。
（2）巩固维持阶段：多采用中长程疗法，可予隔日
晨顿服2-3mg/kg，继续应用4周，以后每2-4周减量2.5-5mg，具体减量方案需要根据病情酌情调整。
4.激素耐药型肾病（足量激素应用>4周尿蛋白仍阳性者）:建议行肾活检进行肾组织病理检查，明确病理类型后可选择甲基强的松龙冲击治疗（剂量：15－30mg/kg/次，1次/日，3日为一个疗程，必要时重复疗程），或联合免疫抑制剂治疗，常用药物为：环磷酰胺、环孢素A(CsA)、霉酚酸酯(MMF)、他克莫司(FK506)。
5.其他治疗：抗凝治疗：口服双嘧达莫，根据凝血功能可以选择肝素、低分子肝素、尿激酶或活血化瘀中药；降压治疗：根据病情选用降压药物；血管紧张素II转换酶抑制剂和(或)血管紧张素II受体拮抗剂可同时作为减少尿蛋白，保护肾功能的辅助治疗。
（九）出院标准。
1.水肿减轻或消退。
2.血压稳定。
3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
（十）变异及原因分析。
1.治疗过程中出现严重感染、电解质紊乱、血栓栓塞、严重高血压、低血容量、肾功能衰竭及其他严重合并症者，需进行相关的诊断和治疗，导致延长住院时间者可考虑退出路径。
2.激素耐药型肾病综合征需向家属解释并告知病情，导致住院时间延长，增加住院费用等。
3.若临床或检查提示为遗传性或继发性肾病综合征时，退出此路径，进入相关路径。
二、肾病综合征临床路径表单
适用对象：第一诊断为肾病综合征（ICD-10:N04.900）（初发）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
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肾内科疾病临床路径
肾内科疾病临床路径 目录 1终末期肾脏病临床路径1 2狼疮性肾炎行肾穿刺活检临床路径6 3急性肾损伤临床路径14 4 IgA肾病行肾穿刺活检临床路径20 5Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径26 6腹膜透析并发腹膜炎临床路径33 7急性肾盂肾炎临床路径37 8急性药物过敏性间质性肾炎临床路径42 9终末期肾脏病常规血液透析治疗临床路径48 10 慢性肾脏病贫血临床路径52 1终末期肾脏病临床路径 （2009年版） 一、终末期肾病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为终末期肾脏病（ICD-10：N18.0） 行自体动脉-静脉内瘘成型术(ICD-9-CM-3：39.27) （二）诊断依据。 根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》和《临床技术操作规范-肾脏病学分册》进行诊断。 1.有或无慢性肾脏病史。
2.实验室检查：肾小球滤过率或eGFR小于15ml/min/1.73m2，残余肾功能每周Kt/V小于2.0。 （三）选择治疗方案的依据。 根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》和《临床技术操作规范-肾脏病学分册》进行治疗。 1.血液透析：有腹膜透析绝对禁忌症，需要建立血液透析通路。对于糖尿病肾病、伴严重心血管并发症等患者，可酌情提早建立血管通路。 2.征得患者或其代理人的同意，自愿选择。 （四）标准住院日为10-14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：N18.0疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备2-7天（工作日）完善检查。
干燥综合征临床路径
干燥综合征临床路径 (2016年版） 一、干燥综合征临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为干燥综合征（ICD-10：M35.000）。 （二）诊断依据。 根据2002干燥综合征国际分类标准（表1、2），《临床诊疗指南-风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《干燥综合征诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2010年）。 表l. 2002年干燥综合征国际分类标准项目
表2. 分类标准项目的具体分类
（三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《干燥综合征诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2010年） 1.一般治疗：休息，对症治疗。 2.药物治疗：非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药物（DMARDs）、植物制剂。 3.其他治疗：IVIG、生物靶向制剂等。 （四）标准住院日：7-10天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：M35.000干燥综合征疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 3.有明显影响干燥综合征常规治疗的情况，不进入干燥综合征临床路径。 （六）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、血糖、血脂、电解质、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、凝血功能、感染性疾病筛查（乙
肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）抗核抗体谱、类风湿因子、抗CCP抗体、免疫球蛋白及补体； （4）心电图、心脏彩超、胸部CT、肝胆胰脾彩超、骨密度； （5）眼科：Schirmer试验、角膜荧光染色、泪膜破裂时间；口腔科：唾液分泌试验 2.根据患者病情可选择进行：唇腺活检（推荐）、自免肝抗体、抗磷脂抗体谱、血气分析、肾小管酸化功能、溶血试验、泌尿系彩超和磁共振检查、HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、C13呼气试验、消化内镜检查。 3.必要时可检测免疫固定电泳、血尿轻链等排查淋巴瘤的实验室检查。 （七）治疗方案与药物选择。 1、一般治疗：休息，针对口眼干燥对症治疗，纠正低钾、改善外分泌腺体功能。 2、药物治疗：非甾体抗炎药（水杨酸类、吲哚衍生物类），糖皮质激素，DMARDs（抗疟药、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等），植物制剂（白芍总苷），生物靶向制剂、IVIG。 3、必要时抗感染、保护胃黏膜、保肝、防治骨质疏松等治疗。
肾病综合征临床路径模板
. 原发性肾病综合征临床路径 （2010年版） 一、原发性肾病综合征临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为原发性肾病综合征（Nephritic Syndrome，缩写为NS，ICD-10:N04）。 （二）诊断依据。 根据2012KDIGO肾小球肾炎临床指南 1.眼睑、颜面及四肢全身水肿，水肿为可凹陷性。 2.尿常规沉渣及尿蛋白定量：尿蛋白≥3+，尿蛋白定量＞3500mg/kg/d或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值＞2。 3.血液生化检查：血清白蛋白＜30g/L伴或不伴血清胆固醇＞5.72mmol/L。 4.排除继发性疾病。 （三）治疗方案的选择。 根据2012KDIGO肾小球肾炎临床指南、《激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)》(中华医学会儿科学分会肾脏病学组，2009年)。
1.对症支持治疗：积极控制感染、水肿的治疗等。 . . 2.首选糖皮质激素治疗。 3.对于频复发/激素依赖（激素耐药）的难治性NS，可联合免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺（CTX），环孢霉素A,霉酚 酸酯(MMF)，他克莫司（FK506）等。 （四）标准住院日为7－14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10:N04原发性肾病综合征疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）入院后第1－2天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、凝血、血型、尿常规、大便常规和大便隐血；（2）24小时尿蛋白定量或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值； （3）肝肾功能、血电解质、血糖、血脂、血浆蛋白； （4）免疫球蛋白、补体；抗链O、类风湿因子 （5）乙肝； （6）PPD试验；
儿童肾病综合征的饮食
以下资料由《改变腹水患者的新闻纪录片》：https://www.360docs.net/doc/bb1342430.html,/0mYRj6推荐感冒可诱发小儿肾病综合征。天气的多变，气温明显忽高忽低，都是引起小孩感冒多发期的重要原因。 有这样一个病例：一位3岁的男孩发烧咽痛，妈妈带他到医院打点滴两天，可是病情仍没好转。随后几天，男孩一直在发低烧，好几天都不想吃东西，双眼睑及下肢还肿了起来，尿也少了，到医院检查发现，尿中有大量的蛋白，医生说，小男孩因上呼吸道感染，诱发了小儿肾病综合征。 后来据河南明德中医药研究所的专家讲解，肾病多由上呼吸道感染诱发。每到初春或季节交替之时，像病例中男孩这样患上呼吸道感染引起的小儿肾病综合征有很多。这是因为天气忽凉忽热，儿童容易引起呼吸道感染，比如感冒、扁桃体炎、急性咽炎等，如果不及时有效控制感染，在1-4周后就有可能诱发肾病综合征了。 根据相关资料研究了解到，引起小儿肾病综合征的原因很多。感冒时，人体内的免疫细胞会吞吃入侵体内细菌及病毒，形成一种抗体，而后死亡，达到消灭病菌的功能，以确保人体不受影响。小孩子因为体质弱，体内免疫细胞比正常的人少，免疫功能还不强，因此免疫细胞有时不但没有吞吃病菌，而是暂时把病菌包容起来，身体中的病菌抗体与病菌本身结合成一种免疫复合物，随着血液循环，到了肾脏时，会沉积到肾小球的基底膜，从而对肾脏有一种损害，使大量蛋白流失，最终导致肾病综合征。 小儿在感冒后4周内往往眼睑浮肿。肾病综合征任何年龄均可发病，但青年和儿童多发。微小病变性肾病综合征发病年龄多见于2~6岁的幼儿，且男孩多于女孩，极易复发和迁延，病程长。通常在感染病菌后1~4周发病，一般来说，小儿肾病综合征有前期的感染症状，其突出特点是三高一低，即高度浮肿、高度蛋白尿、高胆固醇血症和低蛋白血症。在感冒后1至4周内，孩子下肢、头面、躯干都可有浮肿，特别是组织疏松的部位更明显，最明显也是最早出现的就是眼睑，浮肿严重者皮肤薄而透亮，有胸水、腹水，皮肤稍有损伤便会渗水。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹;尿量明显减少，查尿常规有3~4个加号蛋白尿，大量蛋白质从尿中丢失成为引起低蛋白血症的主要原因。 所以，切莫忽视小儿的普通感冒，很大可能会诱发为肾病综合征，而肾病综合征如果不及时治疗，发展成尿毒症的可能性会加大。因此不幸得了小儿肾病综合征的患者一定要加紧治疗，以防病情加重。 儿童计划疫苗接种是根据危害儿童健康的一些传染病，利用安全有效的疫苗接种，按照规定的疫苗接种程序进行预防疫苗接种，提高儿童免疫力，以达到预防相应传染病的目的。 1、麻疹疫苗：麻疹疫苗是一种减毒活疫苗，接种反应较轻微，免疫持久性良好，婴儿出生后按期接种，可以预防麻疹。【接种部位】上臂外侧三角肌附着处，皮下注射。【剂量】0.2ml 【反应】注射后局部一般无反应。在6~10天时少数人可能发热，一般不超过2天，偶有散在皮疹。【禁忌】患严重疾病、发热或有过敏史(特别是有鸡蛋过敏史者)不得接种。【注意事项】用75%酒精消毒皮肤，要待干后再注射;注射过丙种球蛋白者接种本疫苗至少间隔6周以上，接种麻疹疫苗至少2周后方可注射丙种球蛋白。 2、脊髓灰质炎疫苗(简称脊灰糖丸)：脊灰糖丸是一种口服疫苗制剂，白色颗粒状糖丸，接种安全。婴儿出生后按计划服用糖丸，可有效地预防脊髓灰质炎(小儿麻痹症)。【接种部位】口服。【剂量】糖丸剂型1粒，液体剂型2滴【反应】只有极少数婴幼儿服用脊灰疫苗后发生一过性腹泻，可不治自愈。【禁忌】有免疫缺陷症禁服;在接受免疫抑制剂治疗期间禁服。对牛乳及牛乳制品过敏者禁服糖丸型疫苗，可服液体疫苗。【注意事项】本疫苗只供口服;本品系活疫苗，切勿加在热开水或热的食物内服用;偶尔超剂量多剂次服苗对人体无害。
中国格林巴利综合征诊疗指南
中国吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）诊治指南 (中华神经科杂志2010年8月第43卷第8期 Chin J Neurol, August 2010, Vol43,No. 8) 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经免疫学组- 吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（i ntravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。该病还包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher综合征（Mi ller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（acute sensory neuropathy，ASN）等亚型。 一、诊断 （一）AIDP AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 1、临床特点[1-3]：（1）任何年龄、任何季节均可发病。（2）前驱事件[3－4]：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。（3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。（4）弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。 2、实验室检查：（1）脑脊液检查：①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×106/L。②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。（2）血清学检查：①少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性[3]。③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体[5]，抗巨细胞病毒抗体等。（3）部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。（4）神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中
原发性肾病综合征临床路径
原发性肾病综合征临床路径 （一）适用对象。 第一诊断为肾病综合征（Nephrotic Syndrome，缩写为NS，ICD-10:N04） （二）诊断依据。 《临床诊疗指南-肾脏病学分册》、《临床技术操作规范-肾脏病学分册》和《原发性肾小球疾病的诊断及其分类标准》进行诊断 1.蛋白尿>3.5g/24小时 2.低白蛋白血症<30g/L 3.高脂血症 4.高度浮肿 5.如仅有大量蛋白尿，但其他指标未达到诊断标准时称为肾病综合征范围的蛋白尿。 （三）诊治方案。 1.筛查导致肾病综合征的继发原因，明确临床诊断。 2.评估病情：肾功能、感染、血栓、心功能以及伴发病等。 3.评估肾活检的适应症和禁忌症后，行肾活检，获得病理诊断。 4.肾病综合征的支持治疗 5.制定治疗方案。如病情需要，在获得病理诊断前，经评估病情后，使用糖皮质激素等。 （四）标准住院日为7–21天。
（五）进入路径标准。 1.第一诊断为肾病综合征（Nephrotic Syndrome，缩写为NS，ICD-10:N04） 2.肾病综合征范围内的蛋白尿 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目 （1）血常规、尿常规、大便常规和大便隐血； （2）24小时尿蛋白定量，尿白蛋白/尿肌酐比值； （3）肝肾功能、血电解质、血糖、HbA1C、血脂、血浆蛋白、 ESR、CRP、BNP、凝血功能等 （4）免疫学指标：ANA、C3, C4，dsDNA， SSA, SSB 或ENA谱； （5）感染筛查：乙肝，丙肝，梅毒，HIV，结核筛查等 （6）副蛋白病筛查：血、尿免疫电泳；血尿免疫固定电泳；轻链 （7）肿瘤标记物 （8）肾脏B超；肺CT；心电图 2.根据患者病情可选择的检查项目：B超全身浅表淋巴结检查，肾静脉下肢深静脉B超检查，心功能评估等 （七）评估肾活检适应症、禁忌症后进行肾活检（见肾活检路径）。 （八）治疗方案与药物选择。
肾病综合征临床路径
原发性肾病综合征临床路径 (2016年版) 一、原发性肾病综合征临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为肾病综合征（Nephrotic Syndrome，缩写为NS，ICD-10:N04）（二）诊断依据。 《临床诊疗指南-肾脏病学分册》、《临床技术操作规范-肾脏病学分册》和《原发性肾小球疾病的诊断及其分类标准》进行诊断 1.蛋白尿>3.5g/24小时 2.低白蛋白血症<30g/L 3.高脂血症 4.高度浮肿 5.如仅有大量蛋白尿，但其他指标未达到诊断标准时称为肾病综合征范围的蛋白尿。 （三）诊治方案。 1.筛查导致肾病综合征的继发原因，明确临床诊断。 2.评估病情：肾功能、感染、血栓、心功能以及伴发病等。 3.评估肾活检的适应症和禁忌症后，行肾活检，获得病理诊断。 4.肾病综合征的支持治疗 5.制定治疗方案。如病情需要，在获得病理诊断前，经评估病情后，使用糖皮质激素等。 （四）标准住院日为7 – 21天。 （五）进入路径标准。
1.第一诊断为肾病综合征（Nephrotic Syndrome，缩写为NS，ICD-10:N04） 2.肾病综合征范围内的蛋白尿 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目 （1）血常规、尿常规、大便常规和大便隐血； （2）24小时尿蛋白定量，尿白蛋白/尿肌酐比值； （3）肝肾功能、血电解质、血糖、HbA1C、血脂、血浆蛋白、ESR、CRP、BNP、凝血功能等 （4）免疫学指标：ANA、C3, C4，dsDNA，SSA, SSB 或ENA谱； （5）感染筛查：乙肝，丙肝，梅毒，HIV，结核筛查等 （6）副蛋白病筛查：血、尿免疫电泳；血尿免疫固定电泳；轻链 （7）肿瘤标记物 （8）肾脏B超；肺CT；心电图 2.根据患者病情可选择的检查项目：B超全身浅表淋巴结检查，肾静脉下肢深静脉B超检查，心功能评估等 （七）评估肾活检适应症、禁忌症后进行肾活检（见肾活检路径）。 （八）治疗方案与药物选择。 1.对症支持治疗： （1）低盐饮食 （2）利尿：可选用襻利尿剂：呋塞米或托拉塞米；噻 嗪类利尿剂。顽固性水肿者可给予静脉白蛋白联合襻利尿剂。 （3）降压
100例儿童肾病综合征临床治疗探讨
100例儿童肾病综合征临床治疗探讨 发表时间：2016-06-07T15:38:25.020Z 来源：《中国医学人文》(学术版)2016年2月第3期作者：王春梅 [导读] 新型免疫抑制剂的使用，大大降低了复发的可能性。结论：新型免疫抑制剂作为刚进入临床治疗的一种新方法，值得提倡，当然要注意对症下药，对待不同类型的肾病综合征对药物的要求还是有一定的区别的。 王春梅 牡丹江市第二人民医院 157011 【摘要】目的：通过对本院收治的100例儿童肾病综合征患者进行治疗与观察，探究儿童肾病综合征治疗的最佳方式。方法：对100儿童患者分别进行糖皮质激素治疗与刚用于临床治疗的新型免疫抑制剂，观察患者反应，以及之后的复发性等，分别对两种方法进行简单的论述与比较。结果：通过观察发现，临床上首选的糖皮质激素治疗，部分患者表现出频繁复发、激素依赖或激素耐药等情况；新型免疫抑制剂的使用，大大降低了复发的可能性。结论：新型免疫抑制剂作为刚进入临床治疗的一种新方法，值得提倡，当然要注意对症下药，对待不同类型的肾病综合征对药物的要求还是有一定的区别的。 【关键词】儿童；肾病综合征；新型免疫抑制剂 前言：儿童肾病综合征是儿科最常见的肾脏疾病之一，其在过去的死亡率也是相当之高的。其在临床上表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症以及水肿等，该综合征的早期诊断至关重要，有条件的单位应对有适应证的患儿进行肾活组织检查（活检），以明确病理诊断、指导治疗和判断预后。 1儿童肾病综合征的临床表现 1.1微小病变型肾病综合征 病理检查及类型：光镜下肾小球基本正常，或肾小球呈极轻微地改变，免疫荧光下肾小球无免疫复合物沉积[部分可见少量非特异性IGM（或）lgG沉；电镜下肾小球呈现弥漫性足突融合现象为其特征性改变。临床表现特点：大量蛋白尿，临床分型为单纯性肾病综合征，且治疗反应分型多数为激素敏感型。 1.2系膜增生性肾小球肾炎 病理检查及类型：光镜下系膜细胞增多和系膜基质增宽，系膜增生严重时可见毛细血管腔受挤压变窄，基底膜正常。免疫荧光下可见多种免疫复合物沉积，以系膜区IgA或IgM沉积为特征的被分别称之为IgA肾病和IgM肾病。电镜下主要系膜区内皮下可见电子致密物沉积。临床表现特点：临床表现多种多样，多为血尿伴程度不等的蛋白尿。 1.3膜增生性肾炎 病理检查及类型：根据肾小球超微结构改变的不同又可分为3型：Ⅰ型，即免疫复合物型；Ⅱ型，即致密物沉积病，又称为D.D.D；Ⅲ型，膜增殖性肾炎与膜性肾病的混合型。此3型共同的病理特点：均有肾小球毛细血管壁增厚，系膜细胞增殖和基质增生。临床上以Ⅰ型最多见。临床表现特点：以肾炎伴低补体血症为特点。常以急性肾炎综合征起病，后转为肾炎型肾病综合征表现，常有肾功能受损且呈慢性进展过程。 1.4局灶性节段性肾小球硬化 病理检查及类型：以肾小球局灶性、节段性分布的透明硬化、玻璃样病变为特点。电镜下示系膜基质增宽，上皮细胞足突融合消失，肾小管萎缩，病灶周围可见代偿增大的肾小球和扩张的肾小管；肾间质纤维化。免疫荧光检测在硬化区可见大块状不规则的IgM沉积和C 3沉积。临床表现特点：表现为蛋白尿或肾病综合征，并常伴血尿、高血压和肾功能损害。常见下列两种情况：起病即呈非选择性蛋白尿、激素耐药、持续肾病状态和进行性肾功能减退；或起病似微小病变型肾病综合征，多次反复或复发后进展为典型的局灶性节段性肾小球硬化。 2治疗措施 2.1常规激素治疗 当口服激素 2 mg·kg-·d-1治疗 4 周后尿蛋白仍阳性时，根据2009 年中华医学会儿科学分会肾脏病学组制订的《儿童常见肾脏病关于激素耐药型肾病综合征诊治指南》推荐使用糖皮质激素序贯疗法[6]：对 SRNS 患儿可给予大剂量甲泼尼龙（MP）（15～30 mg·kg-1·d-1）冲击治疗，每天 1 次，连用 3 d为一个疗程，最大剂量不超过 1 g。冲击治疗一个疗程后如果尿蛋白转阴，泼尼松按激素敏感方案减量；如尿蛋白仍阳性者，应加用免疫抑制剂，同时隔日清晨顿服 2 mg/kg 泼尼松，随后每 2～4 周减 5～10 mg，并以一较小剂量长期隔日顿服维持，少数可停用。 2.2新型免疫抑制剂 应用免疫抑制剂治疗小儿肾病综合征时应严格掌握适应证，合理用药，力求避免副作用。单一免疫抑制剂能解决问题的，不要使用两种或两种以上免疫抑制剂；当病情需要联合使用免疫抑制剂时，需注意应该使用不同作用位点的免疫抑制剂，避免同时使用作用于同一位点的多种免疫抑制剂。在药物治疗的同时要针对机体的整体情况，选择适合病情需要的药物，做到既能发挥免疫抑制剂的治疗效应，又能避免药物的副作用。EhrichJH等对86例SRNS患儿采用泼尼松（隔日疗法）和CSA基础上加或不加MP冲击治疗的对照研究，其中原发性FSGS 52例，遗传性或遗传综合征相关性FSGS 20例，MCD 14例，泼尼松隔日1次，分别为40mg/（m 2· 48h）、30mg/（m 2· 48h）和20mg/（m 2· 48h）各4周，疗程第13周开始为10mg/（m 2· 48h）维持治疗；CSA疗程6个月；MP冲击治疗为疗程第1周使用3～ 8次，300～ 1000mg/（m 2·次）。结果原发性FSGS加MP冲击治疗组总持续完成全缓解率高于仅仅服用泼尼松加CSA者（84% VS64%）；而14例MCD型SRNS则全部达到完全缓解，均未出现ESRD；遗传相关性FSGS效果不佳。然而，Yor-ginPD等]在11例SRNS患儿的治疗中采用MP冲击治疗，其中5例加CTX口服，4例假CSA维持治疗，结果9例获完全缓解。由于该组仅1例有肾穿刺病理资料，所以其临床参考价值有限。 3辅助治疗 目前有诸多证据支持血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和 ARB 类药物可以降低蛋白尿和保护肾脏功能。肾病综合征患儿通常伴有血
干燥综合征诊断及治疗指南
干燥综合征诊断及治疗指南 1. 概念 干燥综合征(ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。pSS属全球性疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0．29％-0．77％。在老年人群中患病率为3％-4％。本病女性多见，男女比为l：9-1：20。发病年龄多在40，50岁．也见于儿童。 2．临床表现 本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。 2．1 局部表现 2．1．1 口干燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％。80％患者诉有口于．但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10 d 左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛。舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。2．1．2 干燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
终末期肾脏病临床路径
终末期肾脏病临床路径 一、终末期肾病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为终末期肾脏病（ICD-10：N18.0） 行自体动脉-静脉内瘘成型术(ICD-9-CM-3：39.27) （二）诊断依据。 根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》和《临床技术操作规范-肾脏病学分册》进行诊断。 1.有或无慢性肾脏病史。 2.实验室检查：肾小球滤过率或eGFR小于15ml/min/1.73m2，残余肾功能每周Kt/V小于2.0。 （三）选择治疗方案的依据。 根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》和《临床技术操作规范-肾脏病学分册》进行治疗。 1.血液透析：有腹膜透析绝对禁忌症，需要建立血液透析通路。对于糖尿病肾病、伴严重心血管并发症等患者，可酌情提早建立血管通路。 2.征得患者或其代理人的同意，自愿选择。 （四）标准住院日为10-14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：N18.0疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备2-7天（工作日）完善检查。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙型、丙型、HIV、梅毒等）、铁代谢、iPTH； （3）胸片、心电图、超声心动图； （4）双上肢动脉、深静脉彩超（血液透析）。 2.根据患者病情，必要时行浅静脉DSA、MRA或CTA。 （七）选择用药。 抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，预防性使用抗菌药物。 （八）手术日为入院第3-8天（视病情决定）。 1.麻醉方式：局部麻醉。 2.术中用药：常规局部麻醉用药，肝素，生理盐水。 3.输血：视术中出血情况。 （九）术后住院恢复2-6天。 术后用药：根据患者情况选择抗菌药物，按照《抗菌药
儿童肾病分为几种
儿童肾病分为几种？ 专家指出，儿童肾病还是比较笼统的说法，儿童肾病还要分很多种。 一、遗传性肾炎 Alport综合征(AS)又称遗传性肾炎、家族性肾炎、遗传进行性肾炎，国外报道儿童肾衰病人中约占3%，本病两性均可发病且遗传给子代，符合常染色体显性遗传规律，男性多为重症。 二、儿童狼疮性肾炎 系统性红斑狼疮可见于小儿的各个年龄时期，但5岁以前较少，发病高峰期为青春期，本病的病因和发病机制尚不完全明了。 三、IgA肾病 IgA肾病是一种常见的肾小球肾炎，部分可进展为肾功能衰竭，成为儿童慢性终末期肾衰的原因之一。其临床表现多种多样，以血尿最为常见。 四、儿童急进型肾小球肾炎 急进型肾小球肾炎简称急进型肾炎，是一组临床表现和病理改变相似，而病因各异的肾小球肾炎。除具有肾小球肾炎的通常表现外，肾功能快速、进行性损害，不经治疗多于几周或几个月内现终末期肾功能衰竭。 五、儿童肾病综合症 是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，致使大量血浆蛋白从尿中丢失，导致一些列病理生理改变的一种临床综合症。儿童肾病综合症约90%为原发性，病因不明。 六、乙肝相关性肾炎 乙肝相关性肾炎是儿童时期常见的一种继发性肾炎，尤其在乙肝病毒高发地区更常见，发病群体中男性明显多于女性，其病理改变以膜性肾病多见。 七、慢性肾功能衰竭 小儿慢性肾功能衰竭(chronicrenalfailure，CRF)是由多种病因引起的慢性持久性肾功能衰退，导致含氮代谢产物在体内潴留，水、电解质及酸碱平衡失调，呈现全身多系统症状的一个临床综合征。 小儿紫癜肾病目前无特异性治疗，主要采用对症疗法，注意保护肾功能。下面我们一起来看一下专家的介绍。 1、轻型：可不予特殊处理，以对症和支持治疗为主，避免接触引起过敏的食物和药物。有明确感染时可选用敏感的抗生素。 2、急性肾炎综合征型：以降压、利尿、控制感染灶为主，保护肾功能。具体用药同急性肾小球肾炎。 3、肾病综合征型：可选用肾上腺皮质激素，常用泼尼松，每日1、5～2mg/kg，分3次口服，4～8周后根据尿检结果，改为隔日晨顿服疗法，缓慢减量，总疗程6个月左右。也可配合免疫抑制剂同时应用。临床常用环磷酰胺或硫唑嘌呤，环磷酰胺剂量每日1、5～2、5mg/kg，硫唑嘌呤剂最每日2～3mg/kg。 4、急进性肾炎和慢性肾炎型：多采用激素、细胞毒药物、抗凝药物和中药联合治疗。肾功能衰竭可采用透析治疗。对急进性肾炎型可早期采用甲基泼尼松龙冲击治疗。 中医对小儿肾病的辩证治疗!肾病患者要注意合理饮食，注意休息，养成良好的生活习惯，出现肾病症状，选择正规的肾病医院进行治。 儿童肾炎是儿童高发病率的一种疾病，严重危害着孩子的健康，儿童肾炎患者可以通过饮食来调节疾病，主要饮食如下。 一、瓜皮赤豆汤 【原料】冬瓜皮、西瓜皮、白茅根各20克，玉米须15克，赤小豆200克。
40 风湿病科 燥痹(干燥综合征)中医诊疗方案(2017年版)
燥痹（干燥综合征）中医诊疗方案 （2017年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准 参考《实用中医风湿病学》（王承德、胡荫奇、沈丕安主编，人民卫生出版社，2009年）。 燥痹是由燥邪损伤气血津液而致阴津耗损、气血亏虚，使清窍失于濡润、肢体失于荣养、瘀血痹阻、脉络不通，导致口干、眼干，甚则肢体疼痛、肌肤枯涩、脏器损害的病证。 2.西医诊断标准 *常规服用抗胆碱能药物的患者评估唾液腺能力不全和眼干的客观体征前需停药时间足够长。 上述项目得分≥4诊断为原发性干燥综合征（pSS）。 1. pSS诊断前入选标准： （1）眼干或口干的症状（≥1项） 白天持续的、令人烦恼的眼干症状≥3个月； 眼睛反复出现砂砾感； 人工泪液使用次数＞3次/天； 口干≥3个月； 吞咽干性食物需要频繁饮水辅助。 （2）EULAR干燥综合征疾病活动度（ESSDAI）指数问卷调查疑似SS的患者：至少有一项为阳性。 2.pSS诊断前排除标准： 已诊断有以下疾病：头颈部放射治疗史、活动性HCV肝炎（PCR检查）、艾滋病、结节病、淀粉样变、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病。
（二）证候诊断 1.阴虚津亏证：口干、眼干、鼻干、咽干、干咳少痰、吞咽干涩、头晕耳鸣、五心烦热、腰膝酸软、夜尿频数。舌红少苔或裂纹，脉细数。 2.气阴两虚证：口干、眼干、神疲乏力、心悸气短、食少纳呆、大便溏泄。舌淡少苔，脉细弱。 3.阴虚血瘀证：口干、眼干、关节肿痛、肌肤甲错、肢体瘀斑瘀点、肢端变白变紫交替、皮下脉络隐隐。舌质暗或瘀斑、苔少或无苔、脉细涩。 4.阴虚热毒证：口干、眼干、咽干、咽痛、牙龈肿痛、鼻干鼻衄、目赤多眵、发颐或瘰疬、身热或低热羁留、大便干结、小便黄赤。舌质干红或有裂纹、苔少或黄燥苔、脉弦细数。 二、治疗方法 辨证论治 1.阴虚津亏证 治法：滋养阴液，生津润燥 （1）推荐方药：沙参麦冬汤合六味地黄丸加减。沙参、麦冬、五味子、玉竹、生地黄、山萸肉、白芍、茯苓、牡丹皮、当归、石斛、甘草等。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。 （2）针刺治疗 选穴：三阴交、太溪、照海、肾俞、睛明、攒竹、廉泉、迎香、四白等。 操作：毫针刺，补法，一日一次，十次一疗程。 （3）中药泡洗技术 根据患者证候特点选用滋养阴液、生津润燥中药或随证加减，煎煮后使用中医泡脚桶洗按足部，每次15～30分钟，水温宜小于42度，浸泡数分钟后，再逐渐加水至踝关节以上，水温不宜过高，防止烫伤皮肤。 2.气阴两虚证 治则：益气养阴，生津润燥 推荐方药：生脉饮合沙参麦冬汤加减。西洋参、麦冬、五味子、生黄芪、当归、沙参、麦冬、白芍、茯苓、炒白术、石斛、甘草等。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。 （2）针刺治疗 选穴：足三里、关元、气海、肾俞、中脘、睛明、四白、迎香、承浆等。 操作：毫针刺，补法，1日一次，10次一疗程。 （3）中药泡洗技术 根据患者证候特点选用益气养阴、生津润燥中药或随证加减，煎煮后使用中
肾脏病临床路径(2019年版)
Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径 （2019年版） 一、Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为I型新月体肾炎（ICD-10：N01.7）/Goodpa sture综合征（ICD-10：M31.001）/抗肾小球基底膜病（IC D-10：M31.002?N08.5*）/肺出血肾炎综合征相关肾小球肾炎（ICD-10：M31.003?N08.5*）。 行血浆置换治疗（ICD-9-CM-3：99.0702）。 （二）诊断依据 根据《临床诊疗指南·肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2011年）、《临床技术操作规范·肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）。 1.临床上表现：为急进性肾炎综合征，即在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）基础上，短期内出现少尿、无尿，肾功能急剧下降。可以合并肺出血（Goodpasture病）。 2.可以合并肺出血（Goodpasture病）。 3.病理：免疫荧光表现为IgG及C3沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积。光镜表现为50%以上的肾小球有大新月体形成。 4.血清中抗GBM抗体阳性。
（三）治疗方案的选择 根据《临床诊疗指南·肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2011年）、《临床技术操作规范·肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）。 1.血浆置换：可采用单膜或双重滤过血浆置换，如采用单膜血浆置换，通常每日或隔日置换1～2个血浆容量，病情稳定可延至每周2～3次，一般连续治疗5～14次，或直至血清抗GBM抗体转阴或危及生命的肺出血停止。 2.糖皮质激素冲击治疗：结合肾活检病理改变判断治疗的计量，甲泼尼龙每次7～15mg/kg (每次0.3～1.0g)，每日或隔日1次静脉滴注（30～60分钟内完成），每3次为一疗程；根据病情治疗1～2个疗程。 3.维持性免疫抑制治疗：泼尼松1mg/（kg·d）（最大计量60mg/d），约4～6周后逐渐减量。同时口服或静脉应用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。 4.肾脏替代治疗：严重肾功能受损者可给予肾脏替代治疗。 5.对症治疗：给予积极支持治疗，维持水、电解质及酸碱平衡等。 （四）标准住院日为14～30天 （五）进入路径标准 1.第一诊断必须符合ICD-10：N01.7I型新月体肾炎疾
肾病综合征临床路径最新模板
原发性肾病综合征临床路径 （2010年版） 一、原发性肾病综合征临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为原发性肾病综合征（Nephritic Syndrome，缩写为NS，ICD-10:N04）。 （二）诊断依据。 根据2012KDIGO肾小球肾炎临床指南 1.眼睑、颜面及四肢全身水肿，水肿为可凹陷性。 2.尿常规沉渣及尿蛋白定量：尿蛋白≥3+，尿蛋白定量＞3500mg/kg/d或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值＞2。 3.血液生化检查：血清白蛋白＜30g/L伴或不伴血清胆固醇＞5.72mmol/L。 4.排除继发性疾病。 （三）治疗方案的选择。 根据2012KDIGO肾小球肾炎临床指南、《激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)》(中华医学会儿科学分会肾脏病学组，2009年)。 1.对症支持治疗：积极控制感染、水肿的治疗等。 2.首选糖皮质激素治疗。 3.对于频复发/激素依赖（激素耐药）的难治性NS，可联合免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺（CTX），环孢霉素A,
霉酚酸酯(MMF)，他克莫司（FK506）等。 （四）标准住院日为7－14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10:N04原发性肾病综合征疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）入院后第1－2天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、凝血、血型、尿常规、大便常规和大便隐血； （2）24小时尿蛋白定量或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值； （3）肝肾功能、血电解质、血糖、血脂、血浆蛋白； （4）免疫球蛋白、补体；抗链O、类风湿因子 （5）乙肝； （6）PPD试验； （7）腹部B超； （8）胸片，心电图。 2.根据患者病情可选择：丙肝、HIV、抗核抗体、肾活检、肾组织病理检查等。 （七）治疗开始于诊断第1天。
什么是儿童肾病综合征
什么是儿童肾病综合征 篇一：儿童肾病综合征有哪些症状表现儿童肾病综合征有哪些症状表现儿童肾病综合征都有哪些表现?肾病综合征严重危害着孩子的身心，孩子是祖国的花朵也是父母的未来，所以家长朋友们如果孩子有肾病综合征的症状要及早的发现、早有效的治疗，这样对孩子们少带来危害。那么儿童肾病综合征都有哪些表现呢?下面生物免疫治疗中心的专家向患者们详细的介绍一下吧，希望多多关注：下面就来看看生物免疫治疗中心专家的介绍吧! 1.蛋白尿：开始阶段为间断性蛋白尿，往后会慢慢转便为持续性尿蛋白。早期为选择性蛋白尿，后期会转为非选择蛋白尿。小儿肾病综合症的早期症状10年。 2.贫血：贫血是最明显小儿肾病综合症的早期症状，氮质血症明显的糖尿病性肾病患者，可有轻度至中度的贫血，在小儿肾病综合症症状中贫血需要非常重视，不仅是因为贫血会使人体免疫能力下降而且贫血还是诱导小儿肾病综合症的并发症的主要原因。另外，贫血为红细胞生成障碍，用铁剂治疗无效。 3.腿肚抽筋：人体肾脏会分泌一种调节钙磷代谢的激素，当肾功能减退时，这种激素减少可使钙的重吸收发生障碍，导致血钙降低，骨量减少，容易发生骨质疏松和骨折。这种由肾病引起的缺钙一般补钙无效。中老年高血压肾病的早期症状就是出现腿抽筋等缺钙症状时，别忘了查肾功能。治疗疾病的关键在于更早的了解小儿肾病综合症的早期症状，以便早发现，早治疗。小儿肾病综合症的症状都是我们非常容易发现的，了解这些症状对预防小儿肾病综合症以及小儿肾病综合症的并发症都有很大的帮助。当发现自己已经患有小儿肾病综合症时也没必要惊慌，对症下药可以很快的治愈疾病。原文链接：https://www.360docs.net/doc/bb1342430.html,/sbzhz/2012/1225/95091.html篇二：儿童肾病综合征儿童肾病综合征小儿肾病综合征的临床表现目前，小儿肾病综合征为儿童肾病中十分常见的类型之一。小儿肾病综合征的发病年龄和性别，以学龄前为发病高峰。单纯性的原发性肾病综合征患儿的发病年龄偏小，且男孩比女孩多，男女比例约为1.5～3.7∶1。肾病综合征是一种比较顽固的病症，临床中的治疗难度很大。肾病综合征不是一个疾病名，它是一组由多种病因引起的临床症候群，最基本的特点是高蛋白尿，低蛋白血症、水肿和高脂血症，临床中称为“三低”症状。小儿肾病综合征是由多种原因引起的肾小球毛细血管通透性增强，从而导致大量蛋白尿在临床上出现。因此当小儿出现大量蛋白尿时需要谨慎，因为大
儿童肾病综合症
肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）即肾病综合症，它不是一独立性疾病，而是肾小球疾病中的一组临床症候群。典型表现为大量蛋白尿（每日>体表面积）、低白蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）、水肿伴或不伴有高脂血症诊断标准应为大量蛋白尿和低蛋白血症。大量蛋白尿是肾小球疾病的特征，在肾血管疾病或肾小管间质疾病中出现如此大量的蛋白尿较为少见。由于低蛋白血症、高脂血症和水肿都是大量蛋白尿的后果，因此，认为诊断的标准应以大量蛋白尿为主。 基本概述 肾病综合征发病年龄多见于3～6岁的幼儿，且男孩多于女孩，其病因不详，易复发和迁延，病程长。患肾病综合征的幼儿在病情稳定期可以上幼儿园，只要幼儿园加强对患儿的护理，有利于幼儿的全面康复。 儿童肾病综合征是常见的儿童泌尿系统疾病之一。根据中华儿科学会统计儿童肾病综合征占住院数第二位。 临床表现 肾病综合征的临床表现为高度浮肿、高脂血症、大量（高）蛋白尿以及低蛋白血症四大征象。浮肿为儿童肾病综合征早期临床表现，往往引起家长及临床工作者的重视而就诊。除上述四大症状外，尚有部分病例伴有高血压、血尿或氮质血症，如无上述三者症状为“单纯性肾病”，若三种中有一项我们称之为“肾炎型肾病”。两者病理变化，治疗方案、预后有所不同。 儿童肾病综合症护理
儿童肾病综合征，又称小儿肾病，临床特征有：高度浮肿、大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血征。成都肾康肾病研究院专家谈小儿肾病极大影响儿童的生长发育,不容易治疗,且多反反复复,小儿肾病抵抗力低容易发生感染，而使病情加重，应积极预防感染，那么对于有皮肤受损的小儿应该怎样护理，才能取得满意的临床效果呢？ 小儿肾病有高度水肿，严重水肿可导致肾病综合征患儿继发感染，有皮肤受损的危险，有关护理措施如下： 【1】.男患儿阴囊水肿明显时，可用布袋托起，并注意保持局部清洁卫生【2】.定时翻身，并用红花酒精按摩受压部位，以促进局部气血运行。翻身时避免拖、拉、拽等动作， 防止皮肤擦伤。 【3】.定期为患儿修剪指甲，防止抓伤皮肤，引起感染。 【4】.定期为患儿洗浴，保持皮肤清洁。操作时动作宜轻柔，以免损伤皮肤。【5】.患儿衣服宜柔软宽松，污染后及时更换。床铺要保持清洁干燥、平整无皱褶。 临床表现 一、单纯性原发性肾病综合症。 多发于儿童及青少年。男女之比为约为2:1. 1、全身有可凹性水肿，以颜面、下肢、阴囊为明显,常有腹水,一般全身状况尚好，无高血压。 2、尿少，尿蛋白多为+++～++++，定量>(kg·d)。尿镜检偶有少量红细胞。
干燥综合征的中医诊疗指南(精)
ZYYXH/T117-2008 干燥综合征 干燥综合征 ( Sjogren's syndrome, SS 是一种以外分泌腺大量淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性结缔组织病的近缘病,主要侵犯泪腺和唾液腺,以眼和口腔干燥为主症。本病有原发性和继发性两类:前者有干燥性角膜结膜炎和口腔干燥, 不伴其他结缔组织病; 后者则伴发结缔组织病或其他疾病。其发病机制尚不清楚,免疫紊乱是本病的基础。本病在我国人群的患病率为 0. 3%~0.7%,在老年人群中患病率 3%~4%。任何年龄都可发病,以中年女性多见,男女比例为 1:9~20。本病预后取决于病变的累及范围及严重程度;若是继发性者,则取决于伴发的结缔组织病,发生恶性淋巴瘤者预后差。本病属于中医学的“燥病”范畴。 1 诊断依据 1.1 临床表现 90%以上患者是女性,多发于 40— 50岁,多数呈隐袭起病和缓慢进展,少数呈急性起病和快速进展。 1.1.1 眼:主要呈干燥性角膜炎,眼干燥发痒或疼痛,有异物感或烧灼感、视力模糊似有幕状物, 畏光,角膜浑浊,可见散在浸润点和小血管增生,有糜烂或溃疡,严重时角膜可穿孔,合并虹膜脉络膜炎、结膜炎时可见球结膜血管扩张、分泌物多、泪液少、少数泪腺肿大,易并发细菌、病毒和真菌感染。 1.1.2 日腔:初起或轻度病变时,常不易为患者察觉或重视,较重时唾液少,常影响食物咀嚼和吞咽,舌红、干燥或有裂隙,活动不便,可发生溃疡,龋齿和齿龈炎常见,牙齿可呈粉末状或小块破碎掉落,口腔、唇和口角黏膜干燥破裂,有口臭。约半数病例腮腺可反复发生肿大,严重肿大时状如松鼠样脸,质地中等硬度。若腮腺质地坚硬或呈结节状,提示有肿瘤可能,颌下腺亦可肿大。