幕上血管周细胞瘤的影像诊疗和鉴别诊疗课件
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医学影像幕上血管周细胞瘤的影像诊断及鉴别诊断PPT课件
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影像表现
CT 呈稍高密度影，T1WI 示肿瘤呈等信号或稍高信号，T2WI 呈等信号或稍高信 号，FLAIR 呈稍高信号，DWI 呈不均匀低信号。 增强扫描肿瘤实体性部分显著强化，内可见斑点、片状囊变或坏死区，瘤内无钙 化，肿瘤周边可见血管流空信号。 可侵犯破坏周围脑组织或骨组织，但无骨质增生。
5
6
血管周细胞瘤是一种少见的间质性肿瘤，可发生于全身任何部位，多发生 于四肢、盆腔及腹膜后，颅内发生率较低，不足整个中枢神经系统肿瘤的 1%。
8
9
颅内HPC鉴别诊断
幕上室管膜瘤 脑膜瘤
10
幕上室管膜瘤
幕上室管膜瘤多发生于脑室旁脑实质，男性多见，起源于原始神经胶质细 胞发育过程中异位的原始室管膜细胞。多见于脑实质内侧脑室旁，大囊、 大结节、多囊变、大结节内周边出血，实性部分明细强化是瘤体常见的MRI 征象。
27
28
29
30
写在最后
成功的基础在于好的学习习惯
The foundation of success lies in good habits
31
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的， 所以不要放弃，坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End 演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
2
HPC 是一种低度恶性的肿瘤，见到大片坏死出血时，则提示肿瘤恶性程度 较高，WHO 分级为Ⅱ-Ⅲ级，血运丰富，术中出血较多，常难以全切，易复 发和中枢神经系统以外转移；术后应常规放射治疗，可以减少复发的概率 和延长复发的时间。
影像表现
CT 呈稍高密度影，T1WI 示肿瘤呈等信号或稍高信号，T2WI 呈等信号或稍高信 号，FLAIR 呈稍高信号，DWI 呈不均匀低信号。 增强扫描肿瘤实体性部分显著强化，内可见斑点、片状囊变或坏死区，瘤内无钙 化，肿瘤周边可见血管流空信号。 可侵犯破坏周围脑组织或骨组织，但无骨质增生。
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血管周细胞瘤是一种少见的间质性肿瘤，可发生于全身任何部位，多发生 于四肢、盆腔及腹膜后，颅内发生率较低，不足整个中枢神经系统肿瘤的 1%。
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颅内HPC鉴别诊断
幕上室管膜瘤 脑膜瘤
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幕上室管膜瘤
幕上室管膜瘤多发生于脑室旁脑实质，男性多见，起源于原始神经胶质细 胞发育过程中异位的原始室管膜细胞。多见于脑实质内侧脑室旁，大囊、 大结节、多囊变、大结节内周边出血，实性部分明细强化是瘤体常见的MRI 征象。
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写在最后
成功的基础在于好的学习习惯
The foundation of success lies in good habits
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结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的， 所以不要放弃，坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End 演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
2
HPC 是一种低度恶性的肿瘤，见到大片坏死出血时，则提示肿瘤恶性程度 较高，WHO 分级为Ⅱ-Ⅲ级，血运丰富，术中出血较多，常难以全切，易复 发和中枢神经系统以外转移；术后应常规放射治疗，可以减少复发的概率 和延长复发的时间。
血管母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
血管母细胞瘤的影像诊 断与鉴别诊断
概述
➢ 血管母细胞瘤（hemangioblastoma HB）又称血 管网织细胞瘤、成血管细胞瘤，是一种中枢神 经系统血管源性良性肿瘤。
➢ 2016 年 WHO 中枢神经系统肿瘤分类间质、非 脑膜上皮性肿瘤，WHO 1 级，脊髓少见的良性 肿瘤。
概述
• 多见于成年人，35～45 岁多见，男性多于女性，根据 有无家族史，可分为散发性和家族遗传性两种，后者常 伴有肝、肾、胰腺囊肿或肿瘤，临床上称之为 VHL 综 合征，临床上以散发性 HB 多见。
• 该病好发于中线旁小脑半球，其次为小脑蚓部、延髓、 桥小脑角区，幕上相对少见；以单发为主，多发者多见 于 VHL 综合征患者。
VHL综合征（范-希佩尔-林岛综合征）
• VHL综合征是由VHL基因的突变引起的。VHL基因是一种抑癌 基因，其位于染色体3q25-26，编码含有213氨基酸的VHL蛋 白。VHL蛋白作为E3泛素连接酶复合体的组成成分，通过泛 素化途径参与缺氧诱导因子HIF的降解。VHL基因突变时， VHL蛋白功能丧失，导致HIF不能被正常降解而累积，引起下 游分子(如血管内皮生长因子、血小板源性生长因子等)表达 升高而导致多肿瘤的发生。
尾征。
鉴别诊断
❖ 脑膜瘤：左顶叶类圆形异常信号肿块，宽基底靠近硬脑膜，T1WI、T2WI均匀等
信号，邻近脑白质受压塌陷，增强后肿块明显均匀强化，与瘤体相连的脑膜亦强化， 呈鼠尾状，即脑膜尾征。
鉴别诊断
❖ 室管膜瘤： ✓ 一种生长较缓慢的来源于室管膜细胞的胶质瘤，WHO
分类为Ⅱ～Ⅲ级。好发于儿童及青少年，约占颅内 肿瘤的5%，其中约8%发生于侧脑室。
或周围可见点状、迂曲线条状流空血管;实质成分内可发生液 化坏死形成囊变区。 ✓ 増强扫描实质部分均匀或欠均匀显著强化,坏死囊变区通常为 较规则的圆形,呈现高信号结节内囊的表现。 ✓ 肿瘤周围水肿较明显,中 型 HB：右侧小 脑半球混杂信号 占位，T2WI 以 高信号为主， T1WI 呈低、稍 低信号，DWI 呈 低信号，Flair 稍高信号，增强 扫描明显强化， 内见小囊状无强 化区；病灶内部 见迂曲流空血管 信号。
概述
➢ 血管母细胞瘤（hemangioblastoma HB）又称血 管网织细胞瘤、成血管细胞瘤，是一种中枢神 经系统血管源性良性肿瘤。
➢ 2016 年 WHO 中枢神经系统肿瘤分类间质、非 脑膜上皮性肿瘤，WHO 1 级，脊髓少见的良性 肿瘤。
概述
• 多见于成年人，35～45 岁多见，男性多于女性，根据 有无家族史，可分为散发性和家族遗传性两种，后者常 伴有肝、肾、胰腺囊肿或肿瘤，临床上称之为 VHL 综 合征，临床上以散发性 HB 多见。
• 该病好发于中线旁小脑半球，其次为小脑蚓部、延髓、 桥小脑角区，幕上相对少见；以单发为主，多发者多见 于 VHL 综合征患者。
VHL综合征（范-希佩尔-林岛综合征）
• VHL综合征是由VHL基因的突变引起的。VHL基因是一种抑癌 基因，其位于染色体3q25-26，编码含有213氨基酸的VHL蛋 白。VHL蛋白作为E3泛素连接酶复合体的组成成分，通过泛 素化途径参与缺氧诱导因子HIF的降解。VHL基因突变时， VHL蛋白功能丧失，导致HIF不能被正常降解而累积，引起下 游分子(如血管内皮生长因子、血小板源性生长因子等)表达 升高而导致多肿瘤的发生。
尾征。
鉴别诊断
❖ 脑膜瘤：左顶叶类圆形异常信号肿块，宽基底靠近硬脑膜，T1WI、T2WI均匀等
信号，邻近脑白质受压塌陷，增强后肿块明显均匀强化，与瘤体相连的脑膜亦强化， 呈鼠尾状，即脑膜尾征。
鉴别诊断
❖ 室管膜瘤： ✓ 一种生长较缓慢的来源于室管膜细胞的胶质瘤，WHO
分类为Ⅱ～Ⅲ级。好发于儿童及青少年，约占颅内 肿瘤的5%，其中约8%发生于侧脑室。
或周围可见点状、迂曲线条状流空血管;实质成分内可发生液 化坏死形成囊变区。 ✓ 増强扫描实质部分均匀或欠均匀显著强化,坏死囊变区通常为 较规则的圆形,呈现高信号结节内囊的表现。 ✓ 肿瘤周围水肿较明显,中 型 HB：右侧小 脑半球混杂信号 占位，T2WI 以 高信号为主， T1WI 呈低、稍 低信号，DWI 呈 低信号，Flair 稍高信号，增强 扫描明显强化， 内见小囊状无强 化区；病灶内部 见迂曲流空血管 信号。
血管母细胞瘤的影像诊断及鉴别诊断
病理
肿瘤主要有两种成分构成,一是丰富的成熟 毛细血管网,二是在毛细血管网之间呈巢状 或片状排列的大量间质细胞。
颅内实质性血管母细胞瘤经手术病理证实 为明显强化的肿瘤组织，且病理证实明显 强化的实性肿瘤组织主要由间质细胞构成。
MRI表现
颅内实质性血管母细胞瘤呈圆形或类圆形实质性 肿块，其与正常脑实质分界欠清，肿瘤周围可见 较明显水肿。
MR0173081
脑膜瘤
实质性脑膜瘤常呈等T1、T2信号,DWI常为等 高信号、等信号特点以及宽基底连于脑膜、 可见“脑膜尾征”无粗大留空血管影等形态 特征。
血管母细胞瘤的影像诊断及鉴 别诊断
概述
血管母细胞瘤（hemangioblastoma,HB）为 真性血管性肿瘤，属于良性肿瘤。一般认为 是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血 管过程中发育障碍，残余的胚胎细胞形成肿 瘤。伴发肝、肾、胰腺囊肿或肿瘤常发生在 “Von Hippel Lindau(VHL)病”的患者。好 发部位依次为小脑半球、蚓部、延髓及桥小 脑角,幕上少见。
室管膜瘤
血管周细胞瘤
最新的WHO 中枢神经系统肿瘤分类中将HPC 归为 脑膜肿瘤的间叶组织来源、非脑膜上皮细胞肿瘤中。 目前多认为HPC 起源于毛细血管以及后毛细血管周 围的Zimmermann细胞，该细胞是指紧贴毛细血管 网状纤维膜排列的梭形细胞，为变异的平滑肌细胞， 并非脑膜细胞，该细胞具有多向分化的能力。因此， HPC 是一种低度恶性的肿瘤，见到大片坏死出血时， 则提示肿瘤恶性程度较高，WHO 分级为Ⅱ-Ⅲ级， 血运丰富，术中出血较多，常难以全切，易复发和 中枢神经系统瘤 血管周细胞瘤 脑膜瘤
髓母细胞瘤
髓母细胞瘤主要发生在小儿,颅后窝中线区实 性肿块，DWI扫描多为高信号,增强扫描均质 强化,一般无粗大留空血管影等特点。若发现 肿瘤的脊髓播散灶则更加支持髓母细胞瘤的 诊断。
幕上脑膜瘤的影像诊断与鉴别诊断
鉴别诊断-垂体瘤
• 垂体瘤从鞍内向鞍上生长，冠状面见“束腰征”。 • T1等或略低、 T2等稍高信号，密度/信号欠均匀。 • 出血、坏死及囊变较常见。 • 增强明显强化。 • 垂体多不能显示。
小结
• 好发中老年人群，男女比例约1:2。 • 最多见于矢状窦旁、大脑凸面、大脑镰旁。 • 脑外肿瘤征象。 • 等或稍高密度，等T1等或稍长T2。 • 钙化常见； 瘤内或瘤周流空血管；瘤周脑水肿。 • 强化明显、均匀；硬膜尾征。 • 恶性征象：分叶状，浸润性生长，边界不清，囊变坏死常见，ADC
肿瘤周边可有软脑膜血管参与供血，侧脑室内脑膜瘤血供来 自脉络膜动脉。 • 瘤周硬脑膜常有环状反应性增厚。
2007版WHO中枢神经系统肿瘤病理分型
• I 级（典型的或良性，最常见）：脑膜上皮型、纤维型、 血管瘤型、砂粒体型、过渡型、微囊型、淋巴细胞丰富型、 分泌型及化生型。
• II 级（非典型）：非典型性、透明细胞型及脊索样型。 • III 级（间变型或恶性，最少见) ：间变型、横纹肌样型及
• 瘤内或瘤周流空血管：常包绕、推移大脑中动脉或颈内动 脉，在T1WI、 T2WI呈条状低或无信号。
• 增强扫描：明显均匀强化，硬膜尾征。 • MRS:NAA峰缺乏或明显降低、 Cho峰升高、 Cr峰降低，
可出现丙氨酸峰（Ala）。（脑外肿瘤，不含正常神经元）
恶变征象
• 肿瘤呈分叶状，浸润性生长，边界不清，无包膜。 • 囊变坏死明显。 • ADC呈更低信号。 • 增强扫描强化不均匀。 • 瘤周水肿明显。 • 邻近骨质破坏、吸收。
非典型、恶性类型和肿瘤异质性。
发病机制
• 绝大多数起于蛛网膜帽细胞，少数来源于硬脑膜的成纤维 细胞或附于颅神经、脉络丛的蛛网膜组织。
血管母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
女，49岁，反复头晕头痛半年
单纯囊型
CT上呈类圆形低密度 T1低信号，T2高信号，FLAIR为均匀稍高信号， DWI为低信号 增强扫描囊壁可强化 瘤周一般无明显水肿
男，58岁，头痛、头晕1个月
鉴别诊断
毛细胞型星型细胞瘤 囊性转移瘤 髓母细胞瘤
毛细胞型星形细胞瘤
多见于儿童 壁结节较大，基底宽 结节内及周围无血管流空信号影 增强扫描壁结节强化不及小脑血管母细胞瘤明显 囊壁可见强化 瘤周水肿不明显
囊肿T1呈低信号、T2高信号，FLAIR呈均匀低信号 壁结节T1呈等或稍低信号，T2等或稍高信号，信号低于囊
液，FLAIR呈高信号，DWI呈低信号，ADC呈高信号 增强扫描壁结节显著强化 瘤周无水肿或水肿较轻
女，23岁，双下肢肌无力1月余
实质型
CT上呈等密度，坏死呈等或低混杂密度 T1信号多变，T2呈高信号，DWI呈低信号，ADC 呈高信号 SWI上可见低信号血管流空影 增强扫描实质部分显著强化 有时瘤周水肿明显
女，59岁，腰部胀痛，双下肢疼痛不适1年余
脊髓空洞
• 空洞形成的发生率极高且广泛, 是该肿瘤的特征性表现 • 肿瘤大小与空洞范围无相关性, 较小的肿瘤也可产生范围较大的空洞，甚至可纵贯整个脊
髓 • 空洞在T1上呈低信号，在T2上呈高信号 • 主要由于肿瘤血管渗出及肿瘤细胞分泌物所致，并非肿瘤压迫所致的脑脊液循环受阻或脊
血管母细胞瘤的影像 诊断与鉴别诊断
概述
又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤、成血管细胞 瘤，是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分 化的良性肿瘤，WHO I级，男＞女。 多位于小脑半球（85%），少数于延髓、脊髓，幕上 者极少见。
病理
起源于中胚层细胞的胚胎残余组织
医学影像幕上血管周细胞瘤的影像诊断及鉴别诊断共32页文档
▪
28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
▪
29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
▪
30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢！
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5、教导儿童服从真理、服从集体，养 成儿童 自觉的 纪律性 ，这是 儿童道 德教育 最重要 的部分 。—— 陈鹤琴
▪
26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
医学影像幕上血管周细胞瘤的影像诊 断及鉴别诊断
1、纪律是管理关系的形式。——阿法 纳西耶 夫 2、改革如果不讲纪律，就难以成功。
3、道德行为训练，不是通过语言影响 ，而是 让儿童 练习良 好道德 行为， 克服懒 惰、轻 率、不 守纪律 、颓废 等不良 行为。 4、学校没有纪律便如磨房里没有水。 ——夸 美纽斯
幕上血管周细胞瘤影像诊断鉴别
病理特征
血管周细胞瘤是 一种罕见的良性 肿瘤，起源于血 管周细胞
肿瘤通常位于皮 肤、皮下组织或 肌肉组织中
肿瘤大小不一， 从几毫米到几厘 米不等
肿瘤呈圆形或椭 圆形，边界清晰， 表面光滑
肿瘤内部结构为 实性或囊性，囊 性肿瘤内可含有 液体或血液
肿瘤生长缓慢， 通常无明显症状， 少数患者可能出 现疼痛或肿胀
药物治疗
01
药物种类：抗血管生成药物、 抗肿瘤药物等
03
药物剂量和疗程：根据患者 病情和药物反应调整
05
药物联合治疗：与其他治疗 方法（如手术、放疗等）联 合使用，提高治疗效果
02
药物作用机制：抑制肿瘤血 管生成、诱导肿瘤细胞凋亡 等
04
药物副作用：可能出现胃肠 道反应、骨髓抑制等不良 应THANK YOU
03
手术风险：包括出血、感染、 神经损伤等
04
术后护理：包括抗感染、止痛、 营养支持等
放射治疗
1 放射治疗原理：利用高能射线破坏肿瘤细胞 2 放射治疗方法：包括外照射和内照射 3 放射治疗效果：对血管周细胞瘤有较好的治疗效果 4 放射治疗副作用：可能导致皮肤损伤、骨髓抑制等副作用 5 放射治疗注意事项：需在专业医生指导下进行，并注意保护正常组织
变情况
血管造影注意事项： 造影剂过敏、造影 剂用量、造影剂注
射速度等
鉴别诊断
脑膜瘤
01 发病部位：脑膜
03
临床表现：头痛、 恶心、呕吐
02
影像学表现：边 界清晰，有钙化
04
治疗方法：手术 切除为主
胶质瘤
影像学表现：肿瘤边界 不清，呈浸润性生长
治疗方法：手术切除， 放化疗等综合治疗
发病部位：幕上区域
血管球瘤影像表现与鉴别诊断ppt课件
+ 主要与胃间叶组织来源的其他肿瘤相鉴别
– 胃肠道间质瘤 – 类癌 – 神经鞘瘤 – 血管瘤
+ 胃肠道间质瘤根据病变发生部位与胃壁的关系 可分为黏膜下型、肌间型、浆膜下型及胃肠道 外型
+ 胃血管球瘤主要与黏膜下型胃肠道间质瘤相鉴 别
+ 胃肠道间质瘤好发于胃体及胃底，多表现为黏 膜下软组织肿块，向胃腔内生长，表面有小的 脐样切迹或形成较大的液平，增强后动脉期轻 度较均匀强化，门静脉期持续性较均匀强化， 而胃血管球瘤好发于胃窦部，且肿瘤的强化方 式不同于胃间质瘤，强化程度明显高于胃间质 瘤｡
+ 胃血管瘤属于血管畸形，而非真性肿瘤， 可发生于胃的各部，呈单发或多发病灶， 亦可表现为弥漫性病灶，CT特征性的表现 为肿瘤内部可见静脉石，而胃血管球瘤仅 可见点状钙化灶｡
+ 胃血管球瘤较罕见
+ 其影像学表现具有一定的特征性
+ 多期增强CT对胃血管球瘤的诊断具有重要 价值
+ 确诊一般要靠手术、病理及免疫组织化学 分析｡
+ [4] 李跃晨,孙智勇,王永栋.胃血管球瘤10例病理特征分析[J]. 首都医药,2012,14(1):36. + [5] 高峰,李文惠,李发智.等.胃壁浆肌层巨大血管球瘤1例[J]. 中华普通外科杂志
,2000,15(10):616. + [6] 孔凡彬,曹伟,张春宁.胃血管球瘤的CT诊断(附3例报告) [J].医学影像学杂志
+ [2] Lee HW,Lee JJ,Yang DH,el al.A clinicopathologic study of glomus tumor of the stomach[J].J Clin Gastroententerol，2006,40(8):717-720.
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别诊疗
幕上血管周细胞瘤的影像诊疗和鉴 2/22/2021
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别诊疗
❖ 患者女，2岁6个月，以“行走不稳，右下肢无 力10余天”为主诉入院。
幕上血管周细胞瘤的影像诊疗和鉴 2/22/2021
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别诊疗
幕上血管周细胞瘤的影像诊疗和鉴 2/22/2021
❖ 增强扫描肿瘤实体性部分显著强化，内可见 斑点、片状囊变或坏死区，瘤内无钙化，肿 瘤周边可见血管流空信号。
❖ 可侵犯破坏周围脑组织或骨组织，但无骨质 增生。
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别诊疗
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别诊疗
❖ 血管周细胞瘤是一种少见的间质性肿瘤，可 发生于全身任何部位，多发生于四肢、盆腔 及腹膜后，颅内发生率较低，不足整个中枢 神经系统肿瘤的1%。
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脑膜瘤
❖ 实质性脑膜瘤常呈等T1、T2信号,DWI常为等 高信号、等信号特点以及宽基底连于脑膜、 可见“脑膜尾征”，无粗大流空血管影，邻近颅 骨改变以增生、硬化或吸收为主，侵蚀性的 骨质破坏少见。当脑膜瘤恶变时，不易鉴别 。
血管周细胞瘤
（hemangiopericytoma,HPC)
❖ 先前，将HPC归为脑膜瘤亚型-血管外皮细胞 型；最新的WHO 中枢神经系统肿瘤分类中 将HPC 归为脑膜肿瘤的间叶组织来源、非脑 膜上皮细胞肿瘤中。目前多认为HPC 起源于 毛细血管以及后毛细血管周围的 Zimmermann细胞，该细胞是指紧贴毛细血 管网状纤维膜排列的梭形细胞，为变异的平
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幕上血管周细胞瘤的影像诊疗和鉴 2/22/2021
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❖ 男，2岁，因“右侧肢体无力2个月，抽搐1次” 为主诉入院。20天前患者出现呕吐，呕吐呈 喷射性，伴思睡，渐进性肢体无力，行走不 便。
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幕上血管周细胞瘤的影像诊疗和鉴 2/22/1
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别诊疗
颅内HPC鉴别诊断
❖ 幕上室管膜瘤 ❖ 脑膜瘤
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幕上室管膜瘤
❖ 幕上室管膜瘤多发生于脑室旁脑实质，男性 多见，起源于原始神经胶质细胞发育过程中 异位的原始室管膜细胞。多见于脑实质内侧 脑室旁，大囊、大结节、多囊变、大结节内 周边出血，实性部分明细强化是瘤体常见的 MRI征象。
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别诊疗
影像表现
❖ 颅内脑外肿瘤①皮质挤压征；②宽基底与邻 近硬膜相连，D字征； ③肿瘤与脑实质间见 受压蛛网膜下腔，邻近的脑沟、脑池扩大
❖ 形态不规则，边缘有分叶。
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别诊疗
影像表现
❖ CT 呈稍高密度影，T1WI 示肿瘤呈等信号或 稍高信号，T2WI 呈等信号或稍高信号， FLAIR 呈稍高信号，DWI 呈不均匀低信号。
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别诊疗
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滑肌细胞，并非脑膜细胞，该细胞具有多向 分化的能力。
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别诊疗
❖ HPC 是一种低度恶性的肿瘤，见到大片坏死 出血时，则提示肿瘤恶性程度较高，WHO 分级为Ⅱ-Ⅲ级，血运丰富，术中出血较多， 常难以全切，易复发和中枢神经系统以外转
移；术后应常规放射治疗，可以减少复发的 概率和延长复发的时间。
别诊疗