罕见：腮腺梭形细胞多型性脂肪瘤

罕见：腮腺梭形细胞多型性脂肪瘤
天等
病史
男，54岁。

MR201203014
主诉：发现右腮腺区肿物6月余
现病史：约2020年06月初无明显诱因下触及右腮腺区有花生大小肿物，无痛，无畏寒发热，无呼吸困难，无破溃流脓等现象。

未处理。

后见肿物逐渐增大，今来我院门诊就诊，门诊医师诊断"腮腺肿瘤"收住院治疗。

患者近期精神、睡眠、进食好，大小便正常，体重未见异常改变。

既往史：既往2017年04月因"1.贲门黏膜撕裂症失血性贫血2.十二指肠球部溃疡（S2期）3.社区获得性肺炎"在我院内科二病区住院治疗。

否认心脏病、高血压、糖尿病等病史，否认肝炎、性病等传染病史，否认药物及其他接触物过敏史，预防接种史不详，否认输血史，余系统回顾无异常。

个人史：出生成长于原籍。

无外地长期居住史，否认到过流行病疫。

居住环境及生活条一般，贫困户。

吸烟1包/日，无其他不良嗜好。

适龄结婚，育有小孩，爱人小孩体健。

家族史：家族成员中无传染病史，无遗传病及类似疾病史，无高血压病、糖尿病、癌肿及精神病史。

专科情况：右侧腮腺区见局部皮肤隆起，范围大小约1.5cm×1.5cm类圆形肿物，质中，边界清，活动度可，无触痛。

张口无受限，咬合关系可，伸舌居中，舌活动无受限，各涎腺及导管口未见异常，挤压各腺体时相应导管未见异常分泌物，双侧颌下及颏下未
触及肿大淋巴结。

病例特点：1.患者男性，54岁，病程较长；2.约2020年06月初无明显诱因下触及右腮腺区有花生大小肿物，无痛，无畏寒发热，无呼吸困难，无破溃流脓等现象。

未处理。

后见肿物逐渐增大，今来我院门诊就诊，门诊医师诊断"腮腺肿瘤"收住院治疗。

3.既往2017年04月因"1.贲门黏膜撕裂症失血性贫血2.十二指肠球部溃疡（S2期）3.社区获得性肺炎"在我院内科二病区住院治疗。

4.入院时检查发现：生命征正常，神清，头颅无畸形，右侧腮腺区见局部皮肤隆起，范围大小约1.5cm×1.5cm类圆形肿物，质中，边界清，活动度可，无触痛。

张口无受限，咬合关系可，伸舌居中，舌活动无受限，各涎腺及导管口未见异常，挤压各腺体时相应导管未见异常分泌物，双侧颌下及颏下未触及肿大淋巴结。

心肺腹检查未见异常，四肢肌张力正常，生理反射存在，病理征（-）。

脑膜刺激征（-）。

初步诊断：右侧腮腺区肿瘤
鉴别诊断：根据病史及临床表现及彩超结果，本病诊断未明确，考虑以下疾病：
1.腮腺混合瘤，腮腺混合瘤是一种临界瘤，早期为无痛性肿块，缓慢生长，病史较长。

肿瘤呈球状、分叶状、大小不等，边界清楚，活动，一般不出现面神经麻痹，当肿瘤突然生长加速，出现疼痛、面瘫时，提示肿瘤恶变。

病理检查可明确诊断。

2.腺淋巴瘤多见于男性，绝大多数肿瘤位于腮腺后下极，可有肿块时大时小的消长史，肿瘤呈圆形或卵圆形，表面光滑，很少有结节，质地较软，有弹性感。

肿瘤常多发，约12%病人为双侧腮腺发生，也可表现为一侧腮腺的多个肿瘤。

腮腺造影可见肿瘤所在处多数分支导管排列紊乱、扭曲、不规则扩张和狭窄，末梢导管可见点、球状扩张，主导管可有腊肠样改变。

B超检查可见病变内部低回声区被线状强回声分割成"网格状"。

病理检查可明确诊断。

3.腮腺区淋巴结位于腮腺内，可为1个，也可为2、3个，大小
在1cm以内，光滑、活动，当伴有炎症时可固定并伴有触痛及肿大。

病理检查可明确诊断。

4.皮样或表皮样囊肿：发病年龄早，多见于婴儿。

皮损为直径1～4cm的皮下结节，其表面皮肤可活动，但基底常粘连固定，质较软，有波动或面团样感。

一般增长缓慢。

最常见部位为眼周。

5.腮裂囊肿：鳃裂瘘一般发现早，症状典型，多为颈侧胸锁乳突肌前缘可见细小瘘口，挤压时可有少许白色分泌物，也可触及条索状物向深部走行。

鳃裂囊肿生长缓慢。

其主要临床表现为偶然发现颈部或腮腺区无痛性肿块，逐渐增大或时大时小。

鳃裂囊肿上皮可癌变。

影像学检查
检查所见
右侧腮腺见结节状长T1长T2信号影，边界清晰，信号不均，内可见斑片状T2压脂低信号影，病灶大小约2.2cm×1.3cm×2.5cm，DWI（b=600）示病灶呈稍高信号。

余颈部各组织结构及间隙显示清晰，未见异常信号影，气管居中，管腔无狭窄，无受压或移位。

颈部淋巴结无肿大。

诊断意见
考虑右侧腮腺囊肿。

关于梭形细胞脂肪瘤
梭形细胞脂肪瘤：脂肪瘤类型特殊，文献报道占脂肪源性肿瘤1.5%。

多为良性，由不同比例的成熟脂肪细胞、纤维组织、粘液基质及梭形细胞构成，少见。

男性好发，一般发生于肩部、颈部，可以肢体、面、口腔。

腹膜后罕见。

发生于腮腺的病例更罕见。

( 赵芳1 摘译，魏建国2 审校/ 1 浙江省绍兴市中心医院妇产科，绍兴 312030; 2 浙江省绍兴市人民医院病理科，绍兴 312000)摘译的《53 例女性梭形细胞脂肪瘤》报道如下。

认为女性 SCL 通常发生在非
典型部位，并且发病年龄相对较年轻。

而且，女性也有病例数。

Ko J S，Daniels B，Emanuel P O，et al． Spindle cell lipomas in women: a report of 53 cases． Am J Surg Pathol，2017，41( 9) : 1267 － 1274．
文章《53 例女性梭形细胞脂肪瘤》
梭形细胞脂肪瘤( SCL) 最常发生于上背部和颈部，80% ～ 90% 为男性患者。

由于特殊的男性好发倾向，诊断女性SCL 时常常表示迟疑。

作者推测女性SCL 可能有不同的临床表现。

在过去11年中，作者单位一共诊断了395例SCL。

通过回顾性复习，确诊发生在女性的SCL。

免疫组化染色检测 CD34、desmin、EＲ和 p16 蛋白的表达。

部分病例通过荧光原位杂交技术检测视网膜母细胞瘤-1( ＲB1) 基因缺失情况。

395例SCLs患者，男性331例，占86% ，女性53例，占14% ( 排除了另外的 11 例) 。

64 例女性SCL中，58 例可获得有用资料。

58 例中 53 例确诊为 SCL。

诊断时女性患者年龄较男性患者年轻，女性发病年龄5 ～76 岁( 中位发病年龄51岁)，男性发病年龄 23 ～ 98 岁( 中位发病年龄 64 岁)，T检验 P ＜ 0. 000 1。

68% (36/53)的女性SCL通常发生在颈肩外部位，而仅29% ( 95 /331)的男性SCL 发生在颈肩外部位( P ＜ 0. 001) ，包括肢体末端( 女性16/53，30% vs男性32 /331，11% )和面部( 女性11/53，21% vs 男性47 /331，14% )。

女性皮肤 SCL 也相对常见( 16 /53，30% )。

这些病例由温和的梭形细胞、绳索状胶原纤维、黏液样基质和脂肪细胞按不同比例构成。

免疫表型: 46 /46 CD34( + ) ，48 /48 desmin( － )，33 /42 EＲ( － ) ，29 /42 p16 失表达。

荧光原位杂交技术显示12/14例ＲB1丢失。

梭形细胞脂肪瘤的影像学表现，在MRI上主要取决于组织含量情况。

本病例发生于腮腺，罕见，T1WI呈类似于肌肉的信号，信号均匀，而在T2WI压脂序列、WATER-IDedL 、FAT-IDeaL上均表现出不含脂肪信号的特征。

DWI呈低信号影，无弥散受限信号，整体信号表现出液性信号的特点，术前影像学考虑囊肿，病理结果梭形细胞脂肪瘤，确实出乎意外。

免疫组化：粘液+少许梭形细胞+多核细胞，散在炎性细胞。

难怪，MRI上信号如此的粘液信号为主，无法探及梭形细胞或其他细胞。

本病例没有增强扫描确实遗憾。

从MRI来看，认为还是粘液成分为主，而且表现出无弥散受限信号，液体流动较好。

本病例影像学难以诊断：肿瘤脂肪含量太少，MRI无法探及。

如果少量或者无肉眼甚至镜下可见的脂肪成分，病理学也是较难诊断。

文献病例。