非肝硬化性门脉高压症52例病因分析
门脉高压症
门脉高压症门脉高压症是一种严重的肝脏疾病，常见于肝硬化患者。
它是由于肝脏疾病导致的肝内和门静脉系统的压力升高所引起的。
门脉高压症的主要症状包括腹水、脾肿大、食管胃底静脉曲张、肝性脑病等。
本篇论文将对门脉高压症的病因、病理生理、临床表现、治疗等进行深入研究。
一、病因门脉高压症主要是由于肝脏疾病导致的，包括肝硬化、慢性肝炎、肝纤维化等。
在这些疾病中，肝细胞的损伤和死亡会引起肝内血流阻塞和血管小叶的重建，从而导致门静脉系统内的压力升高。
此外，门脉高压症也可以由其他因素引起，包括肝脏门静脉血栓形成、严重心血管疾病、门脉血管瘤、门静脉瓣膜功能失调等。
二、病理生理门脉高压症主要是由于门静脉系统内的阻力增加而引起的。
在肝硬化的情况下，由于肝细胞的破坏和死亡，肝内血流量减少，从而导致门静脉系统内的血流压力升高。
随着时间的推移，门静脉中的压力继续上升，最终导致门静脉高压症的发生。
门脉高压症主要影响肝内和门静脉系统的血管。
在门脉高压症的早期阶段，肝脏和肝内血管的形态和功能都会发生一系列改变。
肝内血管狭窄和壁厚增加，肝窦形态不规则，肝内血流阻力增加，血流迅速改变。
随着时间的推移，肝内血管的狭窄和壁厚增加，肝内血流阻力不断增加，最终导致门静脉系统内的压力升高。
三、临床表现门脉高压症的主要症状包括腹水、脾肿大、食管胃底静脉曲张、肝性脑病等。
1. 腹水腹水是门脉高压症的常见症状之一。
由于门静脉系统内的压力升高，导致肝内血管的狭窄和壁厚增加，从而导致肝脏功能受损，血浆蛋白渗透到肝外血管和组织中，引起水肿和腹水的形成。
2. 脾肿大脾肿大也是门脉高压症的常见症状之一。
门脉高压症导致门静脉压力升高，从而导致肝脏组织和脾脏组织的循环障碍和肝内血管的阻塞，最终导致脾肿大。
3. 食管胃底静脉曲张食管胃底静脉曲张也是门脉高压症的常见症状之一。
门静脉系统内的压力升高，导致血流量增加，从而导致食管和胃底静脉的扩张和静脉曲张。
这可能会导致上消化道出血和其他严重的并发症。
非肝硬化性门脉高压的健康宣教
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提供患者易于理解的健康教育材料
02
鼓励患者提问和参与讨论
03
提供患者参与健康教育的机会
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Байду номын сангаас
建立良好的医患关系，提高患者对健康教育的信任和依从性
谢谢
保持良好的心理状态：保持乐观积极的心态，避免过 度焦虑和紧张，有助于预防非肝硬化性门脉高压
定期体检和筛查
定期进行肝功能检查， 了解肝脏健康状况
定期进行腹部超声检 查，发现门静脉高压
的早期症状
定期进行血液检查， 了解血小板计数和凝
血功能
定期进行肝纤维化检 查，了解肝脏纤维化
程度
定期进行肝硬化检查， 了解肝脏硬化程度
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主要类型：非肝 硬化性门脉高压 主要包括肝前型、 肝内型和肝后型
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主要表现：门静 脉高压的主要表 现包括脾肿大、 腹水、食管胃底 静脉曲张、肝功 能异常等
临床表现和诊断
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临床表现：腹痛、 腹胀、恶心、呕吐、
黄疸等
诊断方法：超声检 查、CT检查、 MRI检查等
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诊断标准：根据临 床表现和检查结果
心理调适和社交支持
心理调适：保持积极乐观的心态，学会自我调 节，避免焦虑、抑郁等负面情绪
社交支持：与家人、朋友保持良好的沟通和互 动，寻求支持和帮助，增强自信心和归属感
参加社交活动：参加社区、团体等社交活动， 拓展社交圈子，增强社交能力
培养兴趣爱好：培养个人兴趣爱好，如阅读、 运动、音乐等，转移注意力，缓解心理压力
脉高压的早期症状
避免危险因素
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控制体重： 保持正常体 重，避免肥
非肝硬化性门静脉高压症的研究现状
李晓珂，等.非肝硬化性门静脉高压症的研究现状2565非肝硬化性门静脉高压症的研究现状李晓珂，薛舒文，杨新乐，王彤，季慧范吉林大学第一医院肝病科，长春130021摘要：门静脉高压症是指由于各种原因导致门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征，最常见的病因是肝硬化，但仍有 10%〜20%的门静脉高压症继发于各种非肝硬化疾病，统称这类疾病为非肝硬化性门静脉高压症(NCPH )。
NCPH 是一组高度异质性疾病，总结了几种不同类型NCPH 疾病的临床特征、病理特征及诊治要点，以期提高临床医生对此类疾病的认识。
关键词:高血压，门静脉；病理过程；病理学，临床；诊断显像中图分类号R657. 34文献标志码:A 文章编号:1 001 - 5256 (2020 )11 - 2565 - 04Research advances in non 一 cirrhotic portal hypertensionLI Xiaoke ,XUE Shuwen , YANG Xinle , WANG Tong , JI Huifan. ( Department of Hepatology ,The First Hospital of Jilin University , Chang chun 130021,China)Abstract : Portal hypertension is a group of clinical syndromes caused by increased pressure of the portal vein system due to various rea sons ,with liver cirrhosis as the most common cause ,but 10% - 20% of portal hypertension cases are secondary to various non - cirrhoticdiseases ,which are collectively referred to as non - cirrhotic portal hypertension ( N CPH ). NCPH is a group of highly heterogeneous disea ses. This article summarizes the clinical features , pathological features ,and key diagnosis and treatment points of different types of NCPH,in order to improve the understanding of these diseases among clinicians.Key Words : hypertension , portal ； pathologic processes ； pathology , clinical ；diagnostic imaging非肝硬化性门静脉高压症(non - cirrhotic portal hyperten sion ,NCPH )是一组异质性门静脉疾病，主要是由于原发性肝脏疾病或全身性疾病对肝脏的影响导致门静脉压力升高,而无肝硬化形成⑴。
非肝硬化性门脉高压诊断要点
非肝硬化性门脉高压诊断要点非肝硬化性门脉高压诊断要点非肝硬化性门脉高压诊断要点门静脉高压常见原因是肝硬化，占门静脉高压的 80%以上。
但目前临床上非肝硬化性门静脉高压日益受到重视，并且，部分此类患者通过适当的治疗，预后较好，因此，有必要提高对该类患者的诊断水平，以减少误诊。
门静脉是肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成。
肝脏的血供 2/3 来自门静脉， 1/3 来自肝动脉，肝脏氧供72%由门静脉提供。
门静脉压力通常与血流量(Q) 和阻力 (R) 成正比。
正常门静脉血流量为 1000～1200ml/min，门静脉压力( PVP) 是 5～l0mmHg ( 7～14cmH20) 。
当 PVP 25mmHg(30cIn H20) ；肝静脉楔压 (WHVP) 或 PVP 高于下腔静脉压 (lVC) 5mmHg：脾内压 15lnmHg 时，称为门静脉高压。
门静脉高压时，肝静脉和门静脉压的梯度增大，由于门静脉内无静脉瓣，当肝窦后压力高于门静脉高压时，血流由向肝性转为离肝性。
此外，肝静脉压力梯度(HVPG) =WHVP游离肝静脉压(FHVP) ，正常人在 5～6mmHg；尽管临床很少测定 HVPG，但其对门静脉高压分类很有意义。
1/ 3一、发病机理：有关门静脉高压产生的学说很多，最经典的学说主要有前向与后向学说：1、前向学说 ( Forward fIow theory ) 机体处于高动力循环状态，表观为：全身血管阻力降低：平均动脉压(MAP) 降低：血浆容量增加：内脏血流增加；心输出量增加。
导致产生高动力循环状态的原因有：循环中胆酸. 胰高糖素、降钙素基因相关肽 (CRGP) 等扩血管物质增加；血管内皮产生一氧化氮(N0) 、前列腺素 I2 (PG I2) 等扩血管物质增加；血管对缩血管物质如去甲肾上腺素等反应性降低。
2、后向学说 ( Backward fIow theory ) 主要因为门静脉系统阻力增加，又因引起血管阻力增加的部位不同将其分为以下三种形式：①肝前性因门静脉阻塞所致。
非肝硬化性门脉高压症12例临床特点分析
不等．腹胀者 ６ ，病程 １ ～ 不等．腹痛者 例 月 ２ ａ
４ ，病程 １ ～ 不等．腹部包块 １ ，病程 正常 ， 又 称脾 胃区 门脉 高压 ， 占门脉 高 压各 种 病 例 月 １ ａ 例 ２ ．院外误 诊 肝硬化 ８例． ９ａ 因的 ５ ％ ， 脾 静 脉 全 长 几 乎 均 位 于 胰 腺 之 后 ， 体 格检 查 ：无 肝 病 面 容 、黄 疸 、蜘蛛 痣 、肝 胰 腺 的慢性 炎 症 、囊 肿或 肿 瘤 均 可 导致 脾 静 脉 受 掌 ；有 消 化道 出血者 可 见 贫 血貌 ；触 到不 同程度 压 和腐 蚀 ， 使血 管 痉挛 、内膜 损 害及血 流 障碍 ， 肿 大脾 脏 者 ７例 ，其 中 巨脾 １ ． 有 蛙腹 １例 ， 例 导 致 血 栓 形成 ．脾 静 脉 梗 阻 后 ， 脾 动 脉 则 扩 张 、 移 动 性 浊音 阳性 者 ３例 ． 右 上腹 可 闻及 收缩 期 血 迂 曲 、 血 流 增 加 ， 使 脾 呈充 血 性 肿 大 ， 脾 静 脉 管 杂音 １ ． 例 压力进一步增高 ， 可通过 胃短静脉到达 胃粘膜下 辅 助 检查 ：血 常 规有 脾 亢 者 出现 不 同程 度 三 静脉 ， 使 胃底静脉曲张 ， 左侧门脉高压症有四大 系降 低 ，有 消 化道 出血者 可 贫 血 ；肝 功 能 基本 正 特点 ：胰腺疾病 、胃底静脉 曲张 、脾肿 大和肝功 常 ，肝炎病毒学全套阴性．１ 例 胃镜提示食道和 能正常．治疗首先应针对胰腺疾病 ，如手术切除 ２ （ ） 胃底 静脉 曲张中 ～重度 ． 伴有 门脉 高压性 胃 囊 肿或 肿瘤 ，其 次 治疗 门脉 高压 ，如脾 切 除术 ． 或 病８ 例．Ｂ超检查有脾肿 大者 ９ ，腹水 ６例 ， 例 ２例 Ｂ ｄ — ｈ ｆ综 合 征患 者均有 肝静 脉 阻 ｕｄＣｉ ａ ｉ 门静 脉 主干 内径 增宽 ６例 ． 塞 并 累及下腔静脉 ， 引起肝肿大 ，腹水 ，及具 诊 断 ：经 Ｃ Ｔ及 ＭＲ 检 查 、骨 穿 、腹 腔 镜 、 Ｉ 特征性广泛浅静脉曲张表现［ ３ １ ，但重度 门脉高压与 剖 腹探 查 、尸 体 解 剖后 均 明确诊 断 ． 其 中 １ 慢 肝功能损 害轻微不相称 做下腔静脉 、肝静脉造 例
特发性非硬化性门脉高压综合征是怎么回
特发性非硬化性门脉高压综合征是怎么回
*导读：本文向您详细介绍特发性非硬化性门脉高压综合征
的病理病因，特发性非硬化性门脉高压综合征主要是由什么原因引起的。
*一、特发性非硬化性门脉高压综合征病因
*一、病因：
门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等，可引起门静脉部分、完全阻塞或门静脉血流增加，是非肝硬化性门静脉高压症的重要原因。
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肝(窦)前型非肝硬化门静脉高压症的诊断与治疗及其面临的困境
+,-.肝（窦）前型非肝硬化门静脉高压症的诊断与治疗及其面临的困境徐航飞，丁惠国（首都医科大学附属北京佑安医院肝病消化中心，北京１０００６９）摘要：肝（窦）前型非肝硬化性门静脉高压症（ＮＣＰＨ）是一组以门静脉高压症为突出表现的血管异质性疾病，病因复杂。
与肝硬化门静脉高压症相比，ＮＣＰＨ患者肝功能基本正常，肝静脉压力梯度正常或轻度增加，预后较好，极易误诊为不明原因肝硬化门静脉高压症，肝脏病理是诊断“金标准”。
目前，非选择性β受体阻滞剂及内镜是ＮＣＰＨ的主要治疗方法，但是缺乏前瞻性多中心、大样本、高质量的临床证据。
关键词：高血压，门静脉；诊断；治疗中图分类号：Ｒ５７５ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００１－５２５６（２０１９）０１－００１３－０５Ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｐｒｅ－ｈｅｐａｔｉｃ（ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌ）ｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎａｎｄｒｅｌａｔｅｄｄｉｆｆｉｃｕｌｔｉｅｓＸＵＨａｎｇｆｅｉ，ＤＩＮＧＨｕｉｇｕｏ．（ＣｅｎｔｅｒｏｆＨｅｐａｔｉｃａｎｄＤｉｇｅｓｔｉｖｅＤｉｓｅａｓｅｓ，ＢｅｉｊｉｎｇＹｏｕＡｎＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００６９，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｐｒｅ－ｈｅｐａｔｉｃ（ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌ）ｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｉｓａｇｒｏｕｐｏｆｖａｓｃｕｌａｒｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｏｕｓｄｉｓｅａｓｅｓｗｉｔｈｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎａｓｔｈｅｐｒｏｍｉｎｅｎｔｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎａｎｄｈａｓａｃｏｍｐｌｅｘｅｔｉｏｌｏｇｙ．Ｃｏｍｐａｒｅｄｗｉｔｈｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｐｒｅ－ｈｅｐａｔｉｃ（ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌ）ｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｈａｖｅｎｏｒｍａｌｌｉｖｅｒｆｕｎｃｔｉｏｎｓ，ｎｏｒｍａｌｏｒａｍｉｌｄｉｎｃｒｅａｓｅｉｎｈｅｐａｔｉｃｖｅｎｏｕｓｐｒｅｓｓｕｒｅｇｒａｄｉｅｎｔ，ａｎｄｂｅｔｔｅｒｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｐｒｅ－ｈｅｐａｔｉｃ（ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌ）ｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｍａｙｅａｓｉｌｙｂｅｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓｕｎｅｘｐｌａｉｎｅｄｃｉｒ ｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ａｎｄｌｉｖｅｒｐａｔｈｏｌｏｇｙｉｓｔｈｅｇｏｌｄｓｔａｎｄａｒｄｆｏｒｄｉａｇｎｏｓｉｓ．Ｎｏｎ－ｓｅｌｅｃｔｉｖｅβ－ｒｅｃｅｐｔｏｒｂｌｏｃｋｅｒｓａｎｄｅｎｄｏｓｃｏｐｙａｒｅｍａｊｏｒｔｈｅｒａｐｉｅｓｆｏｒｔｈｉｓｄｉｓｅａｓｅ，ｂｕｔｔｈｅｒｅｉｓａｌａｃｋｏｆｈｉｇｈ－ｑｕａｌｉｔｙｃｌｉｎｉｃａｌｅｖｉｄｅｎｃｅｆｒｏｍｌａｒｇｅ－ｓｃａｌｅｐｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｍｕｌｔｉｃｅｎｔｅｒｓｔｕｄｉｅｓ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ｐｏｒｔａｌ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｈｅｒａｐｙｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０１９．０１．００２收稿日期：２０１８－１１－１６；修回日期：２０１８－１１－１６。
肝内窦后性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展
!()*+!肝内窦后性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展陈慧婷１，２，３，周永健１，２，３１广州市第一人民医院消化内科，广州５１０１８０；２广州消化疾病中心，广州５１０１８０；３华南理工大学附属第二医院消化内科，广州５１０１８０摘要：门静脉高压定义为门静脉系统压力病理性增高，其最常见的原因是肝硬化，但也见于无肝硬化时，称为非肝硬化性门静脉高压。
根据累及的部位，非肝硬化性门静脉高压相关疾病可分为肝前、肝内或肝后三类；肝内病因所致可进一步细分为窦前性、窦性和窦后性。
本文将总结肝后及窦后性门静脉高压的特点，并详细讨论布加综合征和肝窦阻塞综合征不同分类，简述了其临床表现、发病机制、诊断和治疗等方面的研究进展。
关键词：非肝硬化性门静脉高压；Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征；肝静脉闭塞性疾病基金项目：国家自然科学基金（８１９７０５０７，８２１７０５８５）；广东省自然科学基金（２０２０Ａ１５１５０１０１００，２０２１Ａ１５１５０１１２９０）；广州市科技计划项目（２０１９０４０１０１３２，２０２１０２０１００２３）；广东省医学科研基金（Ａ２０２０４１１）；广州市卫健委－高新技术项目（２０１９ＧＸ０５）；广州市医学重点学科（２０２１－２０２３）Ｒｅｓｅａｒｃｈａｄｖａｎｃｅｓｉｎｐｏｓｔ－ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎＣＨＥＮＨｕｉｔｉｎｇ１，２，３，ＺＨＯＵＹｏｎｇｊｉａｎ１，２，３．（１．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，ＧｕａｎｇｚｈｏｕＦｉｒｓｔＰｅｏｐｌｅ’ｓＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ５１０１８０，Ｃｈｉｎａ；２．ＧｕａｎｇｚｈｏｕＤｉｇｅｓｔｉｖｅＤｉｓｅａｓｅＣｅｎｔｅｒ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ５１０１８０，Ｃｈｉｎａ；３．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，ＴｈｅＳｅｃｏｎｄＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉ ｔａｌｏｆＳｏｕｔｈＣｈｉｎａＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ５１０１８０，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＺＨＯＵＹｏｎｇｊｉａｎ，ｅｙｚｈｏｕｙｏｎｇｊｉａｎ＠ｓｃｕｔ．ｅｄｕ．ｃｎ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－４０３６－４５９２）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ（ＰＨ）ｉｓｄｅｆｉｎｅｄａｓｔｈｅｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｉｎｃｒｅａｓｅｉｎｐｒｅｓｓｕｒｅｉｎｔｈｅｐｏｒｔａｌｖｅｎｏｕｓｓｙｓｔｅｍ．ＴｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｃａｕｓｅｏｆＰＨｉｓｌｉｖｅｒｃｉｒｒｈｏｓｉｓ，ｂｕｔｉｔｉｓａｌｓｏｏｂｓｅｒｖｅｄｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｏｕｔｌｉｖｅｒｃｉｒｒｈｏｓｉｓ，ｗｈｉｃｈｉｓｃａｌｌｅｄｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ．Ｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｃａｎｂｅｃｌａｓｓｉｆｉｅｄｉｎｐｒｅｈｅｐａｔｉｃ，ｉｎｔｒａｈｅｐａｔｉｃ，ａｎｄｐｏｓｔｈｅｐａｔｉｃｔｙｐｅｓｄｅｐｅｎｄｉｎｇｏｎｔｈｅｓｉｔｅｏｆｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ，ａｎｄｔｈｅｉｎｔｒａｈｅｐａｔｉｃｔｙｐｅｃａｎｂｅｆｕｒｔｈｅｒｄｉｖｉｄｅｄｉｎｔｏｐｒｅｓｉｎｕｓｏｉｄａｌ，ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌ，ａｎｄｐｏｓｔ－ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｔｙｐｅｓ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｓｕｍｍａｒｉｚｅｓｔｈｅｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｐｏｓｔｈｅｐａｔｉｃａｎｄｐｏｓｔ－ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ｄｉｓｃｕｓｓｅｓｉｎｄｅｔａｉｌｔｈｅｄｉｆｆｅｒｅｎｔｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｓｏｆＢｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉｓｙｎｄｒｏｍｅａｎｄｈｅｐａｔｉｃｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎｓｙｎｄｒｏｍｅ，ａｎｄｂｒｉｅｆｌｙｉｎｔｒｏｄｕｃｅｓｔｈｅｒｅｓｅａｒｃｈａｄｖａｎｃｅｓｉｎｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｔｈｅｓｅｄｉｓｅａｓｅｓ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＮｏｎｃｉｒｒｈｏｔｉｃＰｏｒｔａｌＨｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ；Ｂｕｄｄ－ＣｈｉａｒｉＳｙｎｄｒｏｍｅ；ＨｅｐａｔｉｃＶｅｎｏ－ＯｃｃｌｕｓｉｖｅＤｉｓｅａｓｅＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＮａｔｉｏｎａｌＮａｔｕｒａｌＳｃｉｅｎｃｅＦｏｕｎｄａｔｉｏｎｏｆＣｈｉｎａ（８１９７０５０７，８２１７０５８５）；ＮａｔｕｒａｌＳｃｉｅｎｃｅＦｏｕｎｄａｔｉｏｎｏｆＧｕａｎｇｄｏｎｇＰｒｏｖｉｎｃｅ（２０２０Ａ１５１５０１０１００，２０２１Ａ１５１５０１１２９０）；ＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙＰｌａｎｎｉｎｇＰｒｏｊｅｃｔｏｆＧｕａｎｇｚｈｏｕＣｉｔｙ（２０１９０４０１０１３２，２０２１０２０１００２３）；ＧｕａｎｇｄｏｎｇＭｅｄｉｃａｌＳｃｉｅｎｃｅａｎｄＲｅｓｅａｒｃｈＦｏｕｎｄａｔｉｏｎ（Ａ２０２０４１１）；ＧｕａｎｇｚｈｏｕＨｉｇｈＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙＰｒｏｊｅｃｔ（２０１９ＧＸ０５）；ＰｒｏｊｅｃｔｏｆＫｅｙＭｅｄｉｃａｌＤｉｓｃｉｐｌｉｎｅｉｎＧｕａｎｇｚｈｏｕ（２０２１－２０２３）ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２２．０７．００４收稿日期：２０２２－０４－２０；录用日期：２０２２－０５－２２通信作者：周永健，ｅｙｚｈｏｕｙｏｎｇｊｉａｎ＠ｓｃｕｔ．ｅｄｕ．ｃｎ门静脉高压是由各种原因引起门静脉血液循环障碍而导致门静脉系统压力升高的一组临床症候群。
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便２ １ 例， 腹胀 １ ６例 ， 腹痛者 ７例， 腹 部包块 者 ６ 例， 双下肢肿胀者 ２例。体 格检查无慢性肝病 面 容、 黄疸 、 蜘蛛痣 、 肝掌 。有消化道出血者可见贫血 貌， 脾肋下触及肿大 ｌ ６例 ， 腹部触及包块 ３ 例， 移
例有前列腺癌切除术病史 ， １ 例有 胃大部切除术病 史， ４ 例合并胰腺炎病史 。
脉高压病 因的认识 ， ２ ０ ０ ４— ２ ０ １ １年对 非肝硬化性 门脉 高压 患者 病 因进 行 了分析 ， 现 报道 如下 。
２ 结 果
１ 资料与方法
行腹部彩色 多普 勒 Ｂ超 ８例 ， 提示 肝静脉 阻
－
周 颖 ， 周 力 ，陈晓琴
（ 贵 阳医学院附 院 消化内科 ， 贵州 贵 阳 ５ ５ ０ ０ ０ ４ ）
［ 摘 要］目的： 探 讨非肝硬化性门 脉高压的病因。 方法： ５ ２ 例非肝硬化性门 脉高 压症患者行肝功能、 肝炎全
套 指标检查 ， 行Ｃ Ｔ及 胃镜检查 ， 分析其病 因。结果 ： ５ ２例 患者门脉高压病 因如下 ： 布加综合 征 ８例 （ ２ ７ ． ６ ％） ， 区 域 性门脉高压 ７例 （ ２ ４ ． １ ％） ， 门静脉海绵样变性 ６例 （ ２ ０ ． ７ ％） ， 特发 性 门脉 高压 ６例 （ ２ ０ ． ７ ％） ， 先 天性 门静脉 发 育异常 １例（ ３ ． ４ ％） ， 血液 系统恶性 肿瘤 ２ ４例 （ ４ ６ ． ２ ％） 。全 部患者均有脾 大 ， 其中２ ６例 合并 不同程度食管 胃 底静 脉曲张 ， １ １ 例（ ３ ７ ． ９ ％） 行 手术治疗 。结论 ：布加综合征 、 区域性 门脉 高压 、 门静脉海 绵样变性 、 特发性 门脉 高压 、 先天性 门静脉发 育异常以及血液系统恶性肿 瘤等均是 引起非肝 硬化性 门脉高 压 的病因 ， 临床 上应加 深对 此类疾 病的认识 ， 提高 治愈 率 ， 改善预后 。
性； 肝功能基本正常或轻度异常者 ４ ２ 例， 肝炎全套 阴性。低钾血症者 ７例 ， 风疹病毒感染者 ２例 ， 弓 形虫感染者 ２ 例， 疱疹病毒感染者 １ 例， 疟疾感染
’ 通信作者 Ｅ — ｍ ａ ｉ ｌ ： ｘ ｑ ｃ ｈ ｅ ｎ １ ３ ９ ８ ４ １ ９ ＠ｙ ｅ ａ ｈ ． ｎ ｅ ｔ
门静 脉造 影 。本组 患者 均 以上消化 道 出血入 院 ， 肝
功能基本正常 ， ４例有重度食管 胃底静脉曲张 ， ４例 有胰 腺炎 病史 ， 其 中 ２例 为 重 症胰 腺 炎 。３例 患 者 行脾切除加贲周血管离断术 ， 术后病情稳 定 ， 未再 发生 消化 道 出血 。 ６ 例特发性门静脉高压 ， 特点是窦前性 门脉高 压， 主要死 因是食 管 胃底静 脉曲张破裂 出血。因 此， 降低 门脉压力 ， 预 防出血是治疗的关键 Ｊ 。临 床主要表现为门脉高压、 显著脾肿大伴脾功能亢进
变性 ， 其中 ３ 例行脾切除术加贲周血管离断术 ， 术 后未出血。６例特发性 门脉高压 ， 其 中４例行脾切
除术加贲周血管离断术 ， 术后未出血。１ 例先天性
贵
阳 医 学
院 学 报
３ ８卷
门静 脉发 育异 常 （ ３ ． ４ ％） ， 经 硬 化 栓塞 治 疗 后 未再 出血 。２ ４例 系 血 液 系统 恶性 肿 瘤 （ ４ ６ ． ２ ％） ， 骨 穿 后 据分 型 予化疗 、 放疗 及 激素 治疗 等 ， 预 后欠 佳 。
第３ ８卷 第 １期 ２ ０ １ ３年 ２月
贵 阳 医 学 院 学 报
Ｊ ＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＧＵＩ ＹＡＮＧ Ｍ ＥＤＩ ＣＡＬ ＣＯＬＬＥＧＥ
ＶＯ ｌ － ３８ ＮＯ． １ ２ ０１ ３ ． ２
： １ １ ￣ Ｂ ￣ 硬 化 性 门脉 高压 症 ５ ２例 病 因分 析
［ 关键 词 ］高血压， 门静脉； 脾大； 食管和胃静脉曲张； 病因
［ 中图分类号］Ｒ ５ ４ ３ ． ６ ［ 文献标识码］Ｂ ［ 文章编号］１ ０ ０ ０ － ２ ７ ０ ７ （ ２ ０ １ ３ ） ０ １ － ０ ０ ９ ７ － ０ ２ 门脉高压症 的常见病 因是肝硬化 ， 但非肝硬化 性门脉高压症近些年受到重视 ， 常见病 因见于布加 综合征 、 区域性门脉高压 、 门静脉海绵样变性、 特发 性门静脉高压 、 先天性门静脉发育异常 、 肝脏实质 病变、 血 液 系统疾 病 等 ， 临 床 上容 易 与肝 硬 化 性 门
１ ． １ 一般 资料 塞， 并 累及 下 腔静 脉 。上 腹部 增强 Ｃ Ｔ ８例 ， 提示 腹
５ ２例患者均为住院病人 ， 其 中男 ３ ８例 ， 女 １ ４
例， 年龄 ｌ 一７ ３岁 ， 平均 ４ Ｏ ． ２岁 。 主诉 有 呕血 、 黑
水 。上腹部 Ｂ超 １ ８ 例， 提示腹水。 胃镜 ４ ４例 ， 其
１ ． ２ 辅 助 检查 脾 功 能亢 进 ５ ２例 ， 血 常 规 出 现不 同程 度 的 三 系减少 ， 消 化 道 出血 者 ２ １例 ， 贫 血 及 大 便 隐 血 阳
通过上述诊断方法 ， 发现 了 ５ ２ 例患者 门脉高压 中 ８ 例布加综合征 ， 其中 ６ 例行手术治疗 后门脉压力 显著降低 ， 预后较好 。７例区域性 门脉高压 ， 其中３ 例行脾切除术 ， 术后未再出血 。６例门静脉海绵样
动性 浊 音 阳 性 者 ８例 ， 左侧腹股 沟触及淋 巴结 １
例。
例， 提示外周血可见幼稚细胞。下腔静脉造影示肝 静脉阻塞 、 肝静脉血栓形成。门静脉造影提示门静 脉主干消失 ， 代之大量侧支循环 ， 脾肿大 。下腔静 脉造影提示下腔静脉重度狭窄 ， 下腔静脉节段性 闭
塞 。剖腹 探 查 １例 见 门静 脉 迂 曲 、 紊乱、 脾 肿大。
脉 高压混 淆 ， 导致 误 诊误 治 。为提 高对 非 肝硬 化 门 者 １例 。４ ４例 患者 行 胃镜 检 查 ， 其中 ｌ ４例 胃镜 提
示食管 胃底静脉 中一 重度 曲张 ， Ｂ超检查有腹水 者
１ ８例 。 １ ． ３ 既 往病 史
均否 认 长期 大量 饮酒 史及 肝 炎病 毒感 染史 。１