儿童松果体母细胞瘤术后全脑全脊髓放疗的疗效及预后分析
松果体肿瘤的治疗及护理
松果体肿瘤的症状
01
头痛：头痛是松果体肿瘤最常见 的症状，通常表现为持续性、搏 动性头痛。
03
内分泌紊乱：松果体肿瘤可能导 致内分泌功能紊乱，如性早熟、 生长激素分泌异常等。
05
脑积水：松果体肿瘤可能导致脑 积水，表现为头痛、呕吐、意识 障碍等症状。
02
视力障碍：松果体肿瘤可能导致 视力下降、视野缺损等症状。
01
定期进行身体 检查，监测病 情变化
03
保持良好的人际 关系，与家人、 朋友保持良好的 沟通和互动
05
02
保持良好的心 理状态，避免 焦虑、抑郁等 不良情绪
04
避免剧烈运动， 适当进行康复 训练
心理护理
保持良好的心态：鼓励患者保持乐观、积极的心 态，增强战胜疾病的信心
提供心理支持：倾听患者的心声，给予关心和鼓 励，帮助患者缓解心理压力
松果体肿瘤的治疗及 护理
x
目录
01. 松果体肿瘤的概述 02. 松果体肿瘤的治疗方法 03. 松果体肿瘤的护理措施
1
松果体肿瘤的 概述
松果体肿瘤的定义
01
松果体肿瘤是一种罕
见的脑肿瘤，起源于
松果体细胞
02
松果体肿瘤可分为良
性和恶性两种类型
03
良性松果体肿瘤通常
生长缓慢，症状较轻
04
恶性松果体肿瘤生长
迅速，症状较重，可
能危及生命
松果体肿瘤的分类
松果体细胞瘤：起源于松果体细胞，占松果 体肿瘤的70%-80%
松果体母细胞瘤：起源于松果体母细胞，占 松果体肿瘤的10%-20%
松果体生殖细胞瘤：起源于松果体生殖细胞， 占松果体肿瘤的5%-10%
松果体转移瘤：起源于其他部位的肿瘤， 转移到松果体，占松果体肿瘤的5%-10%
髓母细胞瘤晚期治疗方案
摘要髓母细胞瘤是一种起源于小脑的恶性肿瘤，好发于儿童和青少年。
晚期髓母细胞瘤的治疗相对复杂，需要综合考虑患者的病情、年龄、身体状况等因素。
本文旨在探讨晚期髓母细胞瘤的治疗方案，包括手术、放疗、化疗、靶向治疗、免疫治疗以及综合治疗等，以期为临床医生和患者提供参考。
一、概述髓母细胞瘤是一种高度恶性的神经上皮性肿瘤，起源于小脑上皮细胞。
晚期髓母细胞瘤是指肿瘤已侵犯周围组织，出现转移或广泛扩散的病情。
晚期髓母细胞瘤的治疗目标是缓解症状、延长生存期、提高生活质量。
二、治疗方案1. 手术治疗手术是治疗晚期髓母细胞瘤的重要手段，主要目的是尽可能多地切除肿瘤组织，减少肿瘤负荷。
手术方式包括：（1）全脑全脊髓切除术：适用于肿瘤侵犯广泛，且有脑脊液转移的患者。
（2）局部切除术：适用于肿瘤局限于某一区域，且无明显脑脊液转移的患者。
2. 放疗治疗放疗是治疗晚期髓母细胞瘤的重要手段之一，具有以下作用：（1）局部控制肿瘤：放疗可以杀死肿瘤细胞，减少肿瘤负荷。
（2）预防复发：放疗可以预防肿瘤复发，延长生存期。
（3）减轻症状：放疗可以减轻肿瘤引起的症状，提高生活质量。
放疗方式包括：（1）全脑放疗：适用于肿瘤侵犯广泛，且有脑脊液转移的患者。
（2）局部放疗：适用于肿瘤局限于某一区域，且无明显脑脊液转移的患者。
3. 化疗治疗化疗是治疗晚期髓母细胞瘤的重要手段，具有以下作用：（1）全身治疗：化疗药物可以杀灭全身范围内的肿瘤细胞，降低肿瘤负荷。
（2）延长生存期：化疗可以延长患者的生存期。
（3）改善症状：化疗可以改善患者的症状，提高生活质量。
化疗方案包括：（1）标准化疗方案：如VAC（长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺）方案。
（2）新辅助化疗：在手术前进行化疗，以缩小肿瘤体积，提高手术切除率。
（3）辅助化疗：在手术后进行化疗，预防肿瘤复发。
4. 靶向治疗靶向治疗是近年来兴起的治疗手段，通过针对肿瘤细胞特有的分子靶点，抑制肿瘤生长和扩散。
目前，针对髓母细胞瘤的靶向治疗主要包括：（1）EGFR抑制剂：如吉非替尼、厄洛替尼等。
松果体区肿瘤的手术治疗分析
松果体区肿瘤的手术治疗分析彭雨坪;魏坤;马原【期刊名称】《中国临床神经外科杂志》【年(卷),期】2023(28)1【摘要】目的探讨松果体区肿瘤的临床特征及手术效果。
方法回顾性分析2016年1月至2021年1月手术治疗的17例松果体区肿瘤的临床资料。
结果采用Krause入路9例,Poppen入路8例。
1例行脑室-腹腔分流术及放疗无效后行手术切除肿瘤;6例行脑室外穿刺引流术+肿瘤切除术,5例行脑室镜下第三脑室造瘘术+肿瘤切除术,1例行脑室穿刺引流+第三脑室造瘘术+肿瘤切除术。
肿瘤全切除8例,次全切除6例,部分切除3例。
术后1例因迟发性颅内出血死亡,1例梗阻性脑积水加重,2例眼球活动障碍。
术后病理结果显示,生殖源性肿瘤6例,胶质瘤4例,表皮样囊肿1例,黑色素细胞瘤1例,脑膜瘤1例,松果体乳头状瘤1例,血管瘤1例,毛细血管性血管母细胞瘤1例,血管周细胞瘤1例。
16例存活者术后随访4~58个月,平均(29.8±20.7)个月;术后8例行放疗,3例化疗,2例行放疗+化疗;12例无症状生存,3例胶质母细胞瘤术后半年内死亡,1例死于其他疾病。
结论松果体区肿瘤病理类型复杂,预后差异较大,治疗方法各异,但手术切除肿瘤仍然是治疗松果体区肿瘤的重要手段,脑室-腹腔分流术是解决继发性脑积水的可靠方式。
【总页数】4页(P22-25)【作者】彭雨坪;魏坤;马原【作者单位】西南医科大学附属医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R739.41;R651.11【相关文献】1.显微外科手术治疗松果体区肿瘤10例分析2.松果体区肿瘤显微手术治疗及入路比较3.松果体区肿瘤显微手术治疗相关因素分析4.两种改良微创手术治疗松果体区肿瘤效果分析5.不同入路显微手术治疗松果体区肿瘤临床分析因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
松果体瘤应该如何治疗
松果体瘤应该如何治疗
一、概述
大家在生活中总是会出现各种各样的基本，这主要是由于大家人体的身体结构比较特殊。
当然，对于癌症很多朋友都是最不希望碰到的疾病，但是根据最新的医疗数据来看，癌症的发病率在呈现一个漫长上升的阶段。
其中发生于松果体实质细胞的肿瘤在近年来出现的几率也有所增加，其中又以松果体细胞瘤更常见了。
那么松果体瘤应该如何治疗呢？接下来就为您介绍一下。
二、步骤/方法：
1、其实对于肿瘤的治疗，多是以手术为主的。
松果体细胞瘤的
治疗应以手术治疗为主，这也是由于肿瘤的病理性质所决定的。
由于松果体肿瘤对放射治疗其实是不十分敏感的，所以这种治疗方式可能效果并不好。
2、在检查这种疾病的时候，主要是采用CT平扫肿瘤。
因为在平扫后可呈低密度，等高混杂密度或均一稍高密度病灶，而且肿瘤的边界会比较的清楚的，而且一般的病灶会可呈均匀一致的对比增强。
3、MRI检查肿瘤也是进来常见的一种检查方式。
采用这种方式
进行肿瘤检查可以有助于了解肿瘤的生长方向以及中脑受压的程度，而且肿瘤的对比亦为均一强化表现。
所以大家对其也要有一定的了解。
三、注意事项：
如果是一些高度恶性或明确有脑脊液播散的病人，也可以采用放
疗的形式进行治疗，但小于三岁的幼儿不主张放疗。
希望小编的文章对大家有所帮助！。
护理查房松果体母细胞瘤
护理查房松果体母细胞瘤松果体母细胞瘤（pinealoblastoma）是一种罕见的儿童恶性肿瘤，发生在松果体周围组织。
松果体位于脑部深处，是一个与光线有关的腺体，对调节生物钟、睡眠和激素分泌等功能有重要作用。
当该部位出现瘤变时，会对患者的生活和发育带来极大的影响。
松果体母细胞瘤通常在儿童和青少年期发生，而在成年人中相对较少见。
病因尚不明确，遗传和环境因素可能在发病中起到一定的作用。
常见的症状包括头痛、呕吐、视力模糊、眼球突出、眼球运动异常等，这些症状的出现与瘤体压迫周围组织、激素水平变化有关。
确诊通常需要通过神经影像学检查，如MRI和CT扫描，以及组织病理学检查。
治疗松果体母细胞瘤的主要方法是手术切除肿瘤，但由于松果体的位置特殊，使得手术难度较大。
在手术前需要做全面的术前评估，考虑治疗前的准备，如激素治疗，以减小肿瘤的体积和创伤，以及减轻手术操作的难度。
手术切除不完全或有复发的患者还需要进行放疗和化疗。
对于儿童患者的护理非常重要。
首先，护理人员应对患者和家属进行充分的交流和教育，让他们了解病情、治疗过程和护理要求，以便提高患者的合作度和配合性。
此外，麻醉前的准备和术后的护理也需要重视。
麻醉前，护士应协助医生完成相关检查和评估，确保患者身体状态良好，做好止血和抗感染措施。
手术后，护士应密切监测患者的生命体征，包括血压、心率、呼吸等，并及时处理各种可能的并发症，如出血、感染、脑脊液漏等。
除了手术护理外，药物治疗和辅助治疗也是不可忽视的。
药物治疗主要包括固定化疗和靶向药物治疗，这需要护士协助医生完成药物的给予和监测，同时了解常见的不良反应和并发症，并及时采取相应的处理措施。
辅助治疗包括放射治疗和康复护理，这需要护士进行患者的康复评估和指导，帮助患者恢复生活能力和社交能力。
总之，松果体母细胞瘤是一种少见但重要的儿童肿瘤，对其进行全面的护理至关重要。
护士应充分了解该疾病的特点和治疗原则，积极参与治疗过程，提供全方位的护理服务，以最大限度地促进患者的康复和福祉。
小儿松果体区肿瘤患者的护理
手术后的护 理
手术后的护理
手术后的护理包括监控生命体征、预防 术后感染和护理面部伤口。 手术后的患者需要卧床休息，头部保持 平稳，避免剧烈运动和过分地伸展头部 ，否则会对头部生殖器造成不良影响。
放疗后的护 理
放疗后的护理
放疗后的护理包括皮肤护理、 口腔护理和饮食护理。
放疗会引起头发掉落，造成皮 肤瘙痒甚至灼伤，因此需要进 行细致的皮肤护理。放疗还可 能引起口腔发炎和溃疡，需要 进行口腔护理。
小儿松果体区 肿瘤患者的护
理
目录 介绍 进行手术前的护理 手术后的护理 放疗后的护理 化疗后的护理 科学的心理护理 术后康复护理 结论
介绍
介绍
小儿松果体区肿瘤是一种罕见 的儿童恶性肿瘤。该肿瘤通常 发生在儿童和青少年身上。尽 管它在发达国家很罕见，但在 某些较贫穷的国家却很常见。
介绍
小儿松果体区肿瘤的症状包括头痛，呕 吐和视力丧失。确诊通常需要进行核磁 共振成像（MRI）和生物组织学检查。
科学的心理 护理
科学的心理护理
患有小儿松果体区肿瘤的患者 往往需要面临长期治疗过程和 密切的康复期监护，这可能会 导致他们产生负面的情绪体验 。
心理护理是患者治疗过程中不 可或缺的一部分，包括与患者 进行沟通、关注患者身心健康 情况等。
科学的心理护理
通过积极开展心理护理和患者沟通，可 以帮助患者建立积极心态，增强康复信 心，促进康复。
小儿松果体区肿瘤需要精细的 护理，包括手术前后的护理， 放疗后的护理、化疗后的护理 等。
在治疗过程中，要对患者进行 全方位的医学、心理和康复护 理，以达到更好的治疗效果。
谢谢您的观赏聆听
患有小儿松果体区肿瘤的患者需要接受 复杂和细致的护理。在本PPT中，我们 将探讨如何为患有小儿松果体区肿瘤的 患者提供最佳的护理。
小儿髓母细胞瘤综合治疗病例
长春新碱联合方案，或者顺铂，环磷酰胺，长春新碱联合用药 方案。
患者因年纪刚到3岁，家属不同意术后放 Nhomakorabea疗化疗等系统治疗。
术后两个月迅速复发
2014年1月9日（术后两月）患者复查头部CT提示：结 合本院2013-11-14头CT：第四脑室旁可见类圆形高密 度影较前增大。考虑肿瘤复发。
中国医科大学附属盛京医院肿瘤科 蔡炜嵩 张振勇
病例概况
患儿，安*，男，5.5岁 患儿于2013年11月2日（3岁）因“恶心呕吐半月，加
重4天，伴有头痛及走路不稳”来我院急诊。以“第四 脑室占位病变”收入院，在我院第二神经外科行第四 脑室部位肿瘤切除术 术后病理：髓母细胞瘤。
2013-11-04
2015年12月末患儿出现反复进食后呕吐，伴头部不适， 复查头部磁共振显示未见明显疾病进展。
2015-12-31
2015-12-31
2015-12-31
替莫唑胺化疗
2016-01-07、2016-02-04开始行替莫唑胺化疗2周期， 具体：100mg QD po D1-5。后患儿临床症状明显缓解， 2016年3月复查头部磁共振提示病情稳定。
这五个病理亚型的临床意义只是相对而言，不能绝对化， 其准确程度不如分子分型。
髓母细胞瘤有4个分子分型
1、WNT, 2、SHH， 3、第三组（Group3） 4、第四组（Group4）
预后比较好的是WNT型，5年生存率超过90%，而SHH亚 型其次，5年生存率也可达到65-80%，Group3亚型5年生存率为 20-30%，这一 亚型具有很多分子或病理特征。如原癌基因MYC 变异，组织病理LCA型，以及常见转移等。分为两个亚组，C1 和C5，预后差的主要是C1亚组，其特征是伴有MYC的频繁扩增 和临床上明显的肿瘤转移。与Group3相比， Group4的临床特 征学者们还知之甚少，具有临床异质性，目前认为卵泡抑素类 似物5（follistatin-like5，FSTL5）可以作为Group4的一个标记 物。
松果体瘤该如何治疗
松果体瘤该如何治疗
一、概述
松果体区是指三脑室后部，这里的肿瘤主要来源于松果体腺、三脑室后部、中脑四叠体、小脑上蚓部、下丘脑后部、胼胝体后部和小脑幕切迹后缘等多种组织，该区肿瘤最常见的是生殖细胞瘤和畸胎瘤，主要表现为脑积水与颅内压增高。
患者表现为恶心、呕吐、头痛、视盘水肿、视力下降和视野缩小、记忆力减退等，脑积水或肿瘤挤压小脑可产生步态不稳。
二、步骤/方法：
1、松果体区肿瘤治疗前应尽量明确肿瘤性质，生殖细胞瘤、松
果体母细胞瘤、星形细胞瘤对放疗敏感，而松果体母细胞瘤、畸胎瘤和生殖细胞瘤对化疗敏感。
松果体区肿瘤采用保守治疗，在施行脑脊液分流术后即行颅外放射治疗。
2、治疗前应尽量明确肿瘤性质，不同肿瘤治疗方法不同，如生
殖细胞瘤通过放疗可治愈，而恶性生殖细胞瘤则需手术切除以及放疗和化疗，对于合并脑积水和颅内压增高者，应酌情在治疗肿瘤时辅以脱水、脑脊液分流术等治疗。
3、肿瘤直接手术切除危险性大，且百分之七十五的肿瘤为恶性，不能达到彻底根治的目的，所以一般在术后病人依然需放射治疗。
根据每个具体病例特点，准确把握肿瘤的生长部位及周围重要神经结构和血管间的解剖关系，选择合理的手术入路则是至关重要的。
三、注意事项：
有阻塞性脑积水需行减压术者，以脑室外引流首选，可防止脑脊液过度引流，避免肿瘤沿分流管转移。
对高度恶性或明确有脑脊液播散的病人，放疗需包括脑脊液通路，但小于三岁的幼儿不主张放疗。
松果体瘤怎样治疗？
松果体瘤怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍松果体瘤的治疗方法，治疗松果体瘤常用的西医疗法和中医疗法。
松果体瘤应该吃什么药。
*松果体瘤怎么治疗？*一、西医*1、西医治疗对本病的治疗方案也应以术后放疗为宜，依据病理结果来设计靶区。
只是有的病例不但手术切除即使活检也很危险，只好单纯放疗，此时宜用边缘较宽的局部野照射(2～30) Gy/(2.5～3.5)周后，立即CT扫描与放疗前CT片对比，如显示肿瘤明显缩小则提示此肿瘤为生殖细胞瘤等恶性肿瘤。
射野则应改为全脑、全脊髓照射，剂量为30Gy(原发灶追加总量达 50Gy)。
如果 CT片显示肿瘤无明显改变，说明此肿瘤对放射线不敏感，可能属于良除肿瘤而适于手术切除，若不宜手术则局部增加剂量至55Gy。
1、治疗松果体部位肿瘤手术治疗有14%～37%的死亡率。
放射治疗可以适用于大多数的松果体肿瘤病人。
然而，对于该种肿瘤标准放射治疗还没有统一意见。
化学治疗被优选于松果体肿瘤患者，研究表明松果体不存在血-脑脊液屏障，尤其在治疗肿瘤再发或转移的病例更适宜。
临床上常采用顺铂、博来霉素、长春碱(或长春新碱)等化疗方法。
对于松果体的生殖细胞瘤、绒毛膜癌化疗更是有效的方法。
*2、预后松果体母细胞瘤、畸胎瘤和生殖细胞瘤对化疗敏感。
畸胎瘤对放疗不敏感而化疗却可获得较好的疗效。
如CEB方案为卡铂(carboplatin)、依托泊苷(etoposide)、博来霉素(bleomycin)用于治疗畸胎瘤与生殖细胞瘤、依托泊苷(etoposide)和顺铂(cis-DDP)治疗放疗后的畸胎瘤;长春新碱(vincristinum)、卡铂(carboplatin)、依托泊苷(etoposide)与环磷酰胺(cyclophosphamide)治疗放疗前的松果体母细胞瘤;ECOMB方案治疗畸胎瘤等。
化疗只是治疗方案的一部分，患者常需另外接受手术或放射治疗。
少数生殖细胞瘤患者在接受高剂量化疗后再予以骨髓移植(HDC/BMT)，可显著延长患者的寿命。
后颅窝髓母细胞瘤术后转移及治疗分析
后颅窝髓母细胞瘤术后转移及治疗分析作者：霍中凯王兆生王子德范月超李中林朱玉辅苗发安谢满意纪培志张慧来源：《中国实用医药》2011年第07期【摘要】分析后颅窝髓母细胞瘤手术后转移及治疗预后情况临床观察。
方法对2例后颅窝髓母细胞瘤患者手术后在一段时间后复发及复发后的综合治疗，进行分析。
结果 2例后颅窝髓母细胞瘤为青少年，均行手术治疗，术后放疗，术后复发，手术远隔部位转移。
结论髓母细胞瘤，多发于青少年，恶性程度高，术后易复发转移，多在手术远隔部位复发，复发后预后极差。
【关键词】髓母细胞瘤；手术后转移；治疗分析作者单位：223600 江苏省沭阳县中心医院神经外科（霍中凯王兆生）;徐州医学院附属医院神经外科（王子德范月超李中林朱玉辅苗发安谢满意纪培志张慧）髓母细胞瘤是中枢神经系统高度恶性的肿瘤之一，多发于青少年及儿童，手术是治疗首选方案，但术后易复发转移。
现报告2例髓母细胞瘤术后转移病例并复习文献，分析其术后转移特点及治疗。
1 临床案例病例1，患者男，11岁。
主因“间断头痛、呕吐伴走路不稳3个月”入院。
诊断：小脑蚓部髓母细脑瘤。
入院后全麻下行后正中开颅肿瘤全切除术，术中镜下全切除肿瘤，病理报髓母细脑瘤。
术后行全脑脊髓放射治疗1个月。
之后每年复查一次头颅MRI，未见肿瘤复发。
术后3年复查头颅MRI（图1）示肿瘤前颅窝底转移。
病理再次证实髓母细胞瘤。
图1 头颅MRI示前颅窝底占位，呈均匀增强，部分囊变病例2，患者男，18岁。
因“行走不稳1个月”入院。
诊断：四脑室髓母细胞瘤。
入院后于全麻下行枕下后正中入路开颅肿瘤全切除术。
术中镜下全切除肿瘤，病理报髓母细胞瘤。
术后行全脑脊髓放疗1个月，未行化疗。
术后3年复查头颅MRI示颅内多发转移瘤。
未行手术治疗。
图2 头颅MRI示鞍区、松果体区、额叶大脑镰旁多发占位，呈均匀增强，伴少许囊变2 讨论髓母细胞瘤起源于小脑外颗粒层的原始神经外胚层肿瘤，是儿童最常见的恶性脑肿瘤, 也是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一［1］。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
儿童松果体母细胞瘤术后全脑全脊髓放疗的疗效及预后分析侯栋梁;房彤;宋丽楠;陈力【摘要】objective:To investigate the clinical features and prognosis of pinealoblastoma in children. Methods:The clinical data of 10 patients with pinealoblastoma were retrospectively analyzed. These patients were admitted to the Department of Radiation Oncology, Beijing Shijitan Hospital, Capital Medical University from December 2011 to December 2015. Results:This study included 10 patients, with 8 males and 2 females, with a median age of 7 years. Of the 10 patients, 5 underwent gross total resection and 5 underwent sub-total resection. The 10 patients were exposed to craniospinal irradiation after surgery. The median doses of craniospinal irradiation and tumor bed were 30.6 (25.5-36) Gy and 55.8 (50.4-60) Gy, respectively. Of the 10 patients, 4 underwent chemotherapy 1 month af-ter radiotherapy. The median follow-up period was 16.5 (1.5-49) months. The 10 patients survived. No local and distant recurrences were observed. Conclusion:Pinealoblastomas are rare, malignant, and pineal regional lesions that can metastasize along the neuroax-is. Surgery combined with adjuvant radiotherapy and chemotherapy should be applied to patients with pinealoblastoma. Prognosis is also favorable.%目的：提高对儿童松果体母细胞瘤临床特征及预后的认识。
方法：对2011年12月至2015年12月首都医科大学附属北京世纪坛医院放疗科收治的10例儿童松果体母细胞瘤术后患者的一般资料、肿瘤切除程度、放疗靶区和剂量以及预后进行回顾性分析。
结果：10例患者均顺利完成术后全脑全脊髓放疗。
全脑全脊髓中位放疗剂量为30.6（25.5～36.0）Gy，瘤床区的中位放疗剂量为55.8（50.4～60.0）Gy。
4例患者在放疗结束1个月行化疗，化疗方案为依托泊苷+顺铂+异环磷酰胺。
随访1.5～49.0个月，10例患者均获无病生存，未出现肿瘤局部复发或者脊髓播散。
结论：松果体母细胞瘤是比较少见的中枢神经系统恶性肿瘤，容易出现脊髓播散。
手术、术后全脑全脊髓放疗加辅助化疗的综合治疗模式是目前标准的治疗方法。
综合治疗的疗效尚可，预后满意。
【期刊名称】《中国肿瘤临床》【年(卷),期】2016(043)007【总页数】4页(P298-301)【关键词】松果体母细胞瘤;全脑全脊髓放疗;预后【作者】侯栋梁;房彤;宋丽楠;陈力【作者单位】首都医科大学附属北京世纪坛医院放疗科北京市100038;首都医科大学附属北京世纪坛医院放疗科北京市100038;首都医科大学附属北京世纪坛医院放疗科北京市100038;首都医科大学附属北京世纪坛医院放疗科北京市100038【正文语种】中文松果体母细胞瘤（pinealoblastoma，PB）是发生于松果体实质的恶性肿瘤，可发生于任何年龄，好发于儿童，男性略占多数。
2007年第四版WHO中枢神经系统肿瘤分类中PB组织学分级为Ⅳ级［1］。
PB是一种恶性度极高的中枢神经系统肿瘤，生长速度快，预后不良。
治疗方式以手术切除为主。
由于PB有经脑脊液播散的可能，因此术后必须辅以全脑全脊髓放疗［2］。
本研究回顾性分析首都医科大学附属北京世纪坛医院放疗科2011年12月至2015年12月收治的10例儿童PB术后行全脑全脊髓放疗患者的临床资料，探讨PB的临床特征、疗效及预后特点。
1.1 临床资料2011年12月至2015年12月于首都医科大学附属北京世纪坛医院放疗科放疗并经病理证实的儿童PB术后患者10例，其中男性8例，女性2例，中位年龄7（3～15）岁。
按照肿瘤的侵袭程度，5例患者行全切术，5例行次全切除术。
患者放疗前均行脊髓MRI或脑脊液检查除外脊髓播散。
术后1个月左右行全脑全脊髓放疗，全脑全脊髓放疗结束后行瘤床区加量放疗。
4例患者放疗结束后1个月行化疗（表1）。
1.2 放疗方法患者均取俯卧位，采用额颏枕和体部垫板，全脑照射采用左右两侧野等中心对穿照射，下界在第4颈椎下缘水平，上界开放至颅骨外3 cm，每照射10 Gy，全脑照射野在Y轴方向上、下各缩小1 cm。
脊髓照射野采用俯卧位，电子线垂直照射，根据脊髓长度分上、下两段，两段中间间隔1 cm，上界为全脑射野的下界，下界在骶4下缘水平，两侧外界在椎弓根的外缘。
男性患者骶骨区域采用铲形野垂直照射，女性患者为保护卵巢骶骨区域采用等中心两侧水平对穿照射。
脊髓野每照射10 Gy向头侧移动1 cm，保持与全脑照射野1 cm间隙。
放疗剂量5次/周，1.7～1.8 Gy/次，全中枢照射25.5～36.0 Gy后缩野至瘤床区，加量照射至50.4～60.0 Gy。
1.3 随访患者放疗结束后每3个月（2年以内）或每6个月（2～5年）复查颅脑±全脊髓MRI。
采用门诊随访及电话随访，随访时间从手术之日开始计算，随访截至2016年1月20日。
2.1 治疗完成情况10例患者均顺利完成术后全脑全脊髓放疗。
全脑全脊髓中位放疗剂量为30.6（25.5～36.0）Gy，瘤床区中位放疗剂量为55.8（50.4～60.0）Gy（表1）。
4例患者在放疗结束1个月行化疗，化疗方案为依托泊苷+顺铂+异环磷酰胺。
2.2 预后及随访截至末次随访时间2016年1月20日，10例患者均获无病生存，中位随访时间为16.5（1.5～49.0）个月。
均未出现肿瘤局部复发或者脊髓播散。
PB是临床上比较罕见的中枢神经系统恶性肿瘤，发生率占所有颅内恶性肿瘤的0.1%［3］。
儿童的PB发病率高于成人［4-5］。
由于肿瘤位于松果体区，肿瘤增大容易压迫或阻塞中脑导水管引起梗阻性脑积水和颅内压增高。
因此PB最常见的临床症状是颅内压增高，表现为头痛和呕吐，其他症状包括头晕、抽搐、视物模糊、听力下降等。
松果体区的肿瘤常见4种组织学类型［6］：1）生殖细胞源性肿瘤：生殖细胞瘤、非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤、畸胎瘤、绒毛膜癌等；2）松果体细胞源性肿瘤：松果体细胞瘤、中等分化的松果体细胞肿瘤和松果体母细胞瘤；3）松果体胶质瘤；4）囊肿：单纯性囊肿和表皮样囊肿。
2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类中松果体源性肿瘤分为4种类型［1］：1）松果体细胞瘤；2）中分化松果体实质肿瘤；3）松果体母细胞瘤；4）松果体区乳头状瘤。
从解剖位置上来讲，生殖细胞肿瘤是松果体区最常见的肿瘤，占所有松果体区肿瘤的50%～70%，其次为松果体细胞源性肿瘤，其中松果体母细胞瘤占松果体细胞源性肿瘤的40%［7］。
松果体母细胞瘤和生殖细胞瘤发生部位相同，在影像学上不容易区分。
本研究中4例患者因术前无法与生殖细胞肿瘤在影像学上区分，HCG和AFP均为阴性，诊断为生殖细胞肿瘤可能性大，行诊断性放疗，诊断性放疗结束复查肿瘤较治疗前变化不明显而改行手术治疗，术后病理支持松果体母细胞瘤的诊断。
因此，松果体母细胞瘤在诊断上容易与生殖细胞肿瘤混淆。
在治疗方面，松果体母细胞瘤恶性度高，生长迅速，容易侵犯邻近结构，并且容易沿蛛网膜下腔播种转移［3］，因此需要采取多学科综合治疗手段。
在进行积极外科治疗的同时，术后放疗和化疗也是非常重要的治疗手段［8］。
在美国，PB标准的治疗方式是最大程度地切除肿瘤［9］，术后辅以全脑全脊髓放疗和辅助化疗。
放疗单次剂量为2 Gy/次，总剂量全脑全脊髓25.20～38.55 Gy，瘤床区加量放疗至44～54 Gy。
化疗方案为长春新碱、顺铂/卡铂、环磷酰胺、依托泊苷和卡莫司汀中的2~3种药物联合化疗。
本研究中患者的治疗方案与此类似，最大程度切除肿瘤，术后行全脑全脊髓放疗。
全脑全脊髓放疗的中位剂量为30.6（25.5～36.0）Gy，瘤床区的中位放疗剂量为55.8 （50.4～60.0）Gy。
化疗药物的选择为依托泊苷+顺铂+异环磷酰。
化疗时间通常选择在放疗结束1个月左右。
对于全脑全脊髓放疗剂量的选择，本研究掌握的原则是对于年龄>10岁的患者，全脑全脊髓剂量均要达到36 Gy，而对于年龄≤10岁的患者，为了最大程度的避免全脑全脊髓照射对身体发育带来的不良影响，应尽量减少照射剂量，而通过放疗后的化疗进一步巩固疗效。
对于颅内瘤床区的照射剂量，则无论年龄大小，均要达到高剂量照射。
对于放化疗顺序的选择，本研究掌握的原则是患者若能配合全脑全脊髓的体位固定及定位，则先行放疗再行化疗。
原因是化疗后有部分患者骨髓抑制明显，无法耐受放疗。
而对于一部分低龄患者，因年龄小不能配合定位，为防止肿瘤进展，可根据病情进行1～2个周期的化疗，待患者能积极配合体位固定及定位后再行全脑全脊髓放疗。
关于影响患者预后的因素，Tate等［8］认为若患者年龄>3岁，肿瘤尽量全切，未发生转移，术后全脑全脊髓放疗剂量>40 Gy，其预后可能较好。
另外一项研究［10］回顾性分析了109篇文献299例PB患者的临床资料，该研究认为发病年龄≤5岁，肿瘤次全切除和脊髓播散为预后不良因素，并且脊髓播散为影响生存的独立预后因素。
关于治疗方式对预后的影响，该研究认为，完整切除肿瘤可以给患者带来更好的生存获益，同时术后放疗能提高肿瘤次全切患者的生存。