甲状腺髓样癌的CT表现
甲状腺髓样癌的诊断标准

甲状腺髓样癌的诊断标准甲状腺髓样癌是一种罕见的甲状腺恶性肿瘤,具有高度侵袭性和转移性。
由于其病理学特征较为复杂,因此对其诊断标准的制定是非常重要的。
本文将对甲状腺髓样癌的诊断标准进行详细阐述。
一、病理学特征甲状腺髓样癌起源于甲状腺C细胞,具有高度异质性和复杂性。
其主要病理学特征包括髓样细胞的增生和分化异常、细胞核的异型性和核分裂象的增多、细胞外基质的增生和侵袭性生长等。
二、临床表现甲状腺髓样癌的临床表现多样,包括颈部肿块、颈部淋巴结肿大、声音嘶哑、吞咽困难等。
此外,甲状腺髓样癌还可能伴随着甲状腺激素水平异常、钙代谢紊乱等症状。
三、诊断标准1.组织学诊断组织学诊断是甲状腺髓样癌的最终诊断手段。
组织学检查主要包括细针穿刺活检和手术切除组织病理学检查。
组织学诊断的标准包括:(1)髓样细胞的增生和分化异常;(2)核分裂象的增多和异型性的出现;(3)细胞外基质的增生和侵袭性生长。
2.免疫组织化学诊断免疫组织化学检查是甲状腺髓样癌的辅助诊断手段。
通过检测甲状腺C细胞标志物如甲状腺转录因子1(TTF1)、甲状腺钙粘蛋白(CTP)等,可以帮助确定诊断。
甲状腺髓样癌的免疫组织化学诊断标准包括:(1)TTF1阳性;(2)CTP阳性。
3.影像学诊断影像学检查是甲状腺髓样癌的重要诊断手段之一。
常用的影像学检查包括超声、CT、MRI等。
影像学诊断的标准包括:(1)甲状腺内结节大小≥1cm;(2)结节表面不规则、边缘模糊;(3)结节内部回声不均匀、囊性成分明显;(4)颈部淋巴结转移。
四、治疗方案甲状腺髓样癌的治疗方案包括手术、放疗和化疗等。
手术是主要治疗手段,通过切除病变组织来达到治疗目的。
放疗主要用于预防和治疗局部复发和转移。
化疗主要用于晚期和转移性病例。
五、预后评估甲状腺髓样癌的预后较差,其5年生存率约为30%。
预后评估主要包括年龄、性别、肿瘤大小、淋巴结转移、病理分级、手术方式等因素。
六、结语甲状腺髓样癌是一种罕见但危害较大的甲状腺恶性肿瘤。
甲状腺髓样癌的诊断与鉴别诊断

甲状腺髓样癌的诊断与鉴别诊断陈银成;陈灼怀;关弘;徐洪【期刊名称】《诊断病理学杂志》【年(卷),期】2005(12)5【摘要】目的探讨甲状腺髓样癌的形态特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断。
方法用免疫组化方法对25例甲状腺髓样癌进行研究,观察其病理形态特点。
结果25例甲状腺髓样癌的癌组织主要由多角形及梭形细胞组成,可呈多种组织学类型,其中巢状型8例,束状/带状型6例,腺样(管状和腺泡)型3例,弥漫和类癌型各3例,透明细胞型和混合型(髓样和滤泡癌)各1例。
免疫组化降钙素、铬粒素A均(+),21例神经元特异性烯醇化酶(+),21例癌胚抗原(+),18例突触素(+),1例HMB45(+),1例癌组织甲状腺球蛋白(+)。
CD44V6(+)表达分别为髓样癌40%,滤泡癌30%,髓样癌80%颈部淋巴结转移,而正常甲状腺滤泡上皮(-)。
结论诊断时应注意与形态相似的肿瘤相鉴别,CT是甲状腺髓样癌特异性标记物,若CT阴性,CEA及内分泌激素的阳性表达有助于甲状腺髓样癌的诊断和鉴别诊断。
【总页数】4页(P345-347)【关键词】甲状腺肿瘤;免疫组化;诊断【作者】陈银成;陈灼怀;关弘;徐洪【作者单位】武警深圳医院病理科;深圳市第一人民医院病理科;深圳市第二人民医院病理科;深圳市蛇口人民医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R736.1【相关文献】1.超声鉴别诊断乳腺典型髓样癌与不典型髓样癌的价值分析 [J], 徐斌;汪立峰;海伟;董达2.CT在甲状腺髓样癌和乳头状癌鉴别诊断中的价值 [J], 韩志江;丁金旺;陈文辉;罗定存;张华;舒艳艳3.彩超在甲状腺髓样癌术前诊断中的价值及与甲状腺乳头状癌的鉴别诊断分析 [J], 刘胜玉4.甲状腺髓样癌的超声图像特征及与甲状腺乳头状癌的超声鉴别诊断分析 [J], 陈晖; 方少兵; 刘金煌5.甲状腺髓样癌的超声鉴别诊断及临床意义 [J], 袁玉洁;陆凡倩;张淑君;陈晓红因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
甲状腺髓样癌的诊治

甲状腺髓样癌的辅助检查
一、生化检查:
2、MTC时CEA亦增高,但一般不会如消化道恶
性肿瘤那般明显。CEA升高更容易发生在肿瘤
分化较差的病例中。术前CEA>30μg/L提示肿 瘤可能已侵出甲状腺范围,>100μg/L与广泛 的淋巴结转移和远处转移相关。如果 MTC病人 3、其他:包括降钙素基因相关肽、嗜铬素 A (CgA)、血清素、CEA 5-羟色胺( 5-HT)、ACTH、 的降钙素水平稳定而 持续升高,往往说明 前列腺素、生长抑素和血管活性肠肽等也可升高。 肿瘤去分化,是预后不佳的标志。
四、基因检测:对于确诊为甲状腺髓样癌及已经证实为遗
传性髓样癌患者的一级亲属,建议行RET基因突变检测。 Your company slogan
甲状腺髓样癌的治疗
生物靶向治疗
治疗方法
外科手术
放射治疗
Your company slogan
甲状腺髓样癌的治疗
手术是治愈MTC的主要方法和唯 一有效的途径!
2、对密码子768,790,791,804突变所致的MTC恶性度低,这些患者每年 做降钙素激发试验,手术可疑延迟到5岁后直至激发试验阳性进行。
Your company slogan
甲状腺髓样癌的治疗
治疗性手术
手术范围有争议
国外:强调手术范围至少包括全甲状腺切除+中央区清扫。侧颈淋巴结转移或 国内:建议 FMTC和双侧发病的SMTC行全甲状腺切除+中央区清扫,对无明 原发灶 >1cm需行同侧颈淋巴结清扫。 确家族史,术前影像学检查考虑单侧病变可行单侧腺叶+峡部+中央区清 强调的原因 扫。侧颈有淋巴结转移需行颈清扫。 甲状腺髓样癌的治疗 1.SMTC约32-67%为双侧和多灶性 其他建议:基于血清降钙素水平考虑是否进行颈侧区(Ⅱ~Ⅴ区)淋巴结清扫。 2.FMTC每个C细胞都有恶变可能 当降钙素>200 ng/L时,无论影像学提示对侧侧颈区有无淋巴结转移,行全甲状腺 3. 颈淋巴结转移较早,转移率高达 切除 +中央区清扫+双侧颈侧区清扫。 60-80% 4. 统计资料示全甲状腺切除者预后好于部分甲状腺切除者 当降钙素 >50 ng/L,提示同侧侧颈区淋巴结转移。
甲状腺髓样癌

MEN2A 95% ( 2015ATA 把FMTC纳 入其中)
MEN2B 5%
常表现为多病灶、累及双 侧腺体、嗜铬细胞瘤和原 发性甲状旁腺功能亢进, 也可伴有先天性巨结肠病 、皮肤苔藓淀粉样变等
预后最差,发病年龄小(症状往 往出现在婴儿期),早期可出现 MTC和嗜铬细胞瘤。可出现多系 统病变,如骨骼系统造成漏斗胸 、脊柱侧弯、马凡综合征等,粘 膜病变可造成遍及消化道、呼吸 道的多发性神经瘤(最常见于口 腔黏膜),眼部形成眼睑下垂或外 翻等
• 血钙、胃肠道激素、生长抑素等可影响降钙素的合成和分泌;吸烟、细菌感 染、高钙血症、肾功能衰竭、自身免疫性甲状腺炎、妊娠、乳腺癌、肺小细 胞癌和胃肠道神经内分泌肿瘤等因素均能导致Ctn水平增高。
• 值得注意的是,少部分MTC的患者血清Ctn值可在正常范围内,且有部分晚期 MTC患者可表现为血清CEA明显升高而Ctn相对降低,有学者认为部分低分化 的MTC也可表现出血清Ctn和CEA水平正常或同时降低的现象。国内学者陈晓 红认为CEA 是滤泡旁细胞早期分化的标志物,而降钙素为终末分化的标志。如 果CEA 增高而降钙素不高,或者CEA 及降钙素均不高,这暗示了MTC 为分 化差的癌。
对于MTC 患者,不建议在术中进行血清Ctn 及CEA 的检测来 判断手术切除的彻底性
• MTC淋巴结转移率高,约70%-90%,其淋巴结转 移行为与原发肿瘤灶的大小和位置相关。
• 影像技术是评估淋巴结是否存在转移的常规手段, 术前血清Ctn值也能有效辅助判断淋巴结转移范围。
• 研究显示,当血清Ctn值分别>50、200、500 pg/mL时,一般代表可疑淋巴结转移至同侧中央 区和同侧侧颈区、对侧中央区、对侧侧颈区以及 上纵隔区。
MTC超声特点
甲状腺髓样癌冰冻误诊原因及病理分析

甲状腺髓样癌冰冻误诊原因及病理分析甲状腺髓样癌是一种极为罕见的甲状腺恶性肿瘤,其诊断和治疗常常具有一定的困难性和挑战性。
冰冻误诊是指在术中通过冰冻切片观察,初步诊断为非髓样癌,而最后病理诊断结果是髓样癌的情况。
甲状腺髓样癌的病理分析常常是鉴别其与其他甲状腺肿瘤的关键。
髓样癌的病理特征主要包括:细胞较小,中心区域常呈玻璃样变,核呈椭圆形或卵圆形,核分裂象较多,胞质较少,胞浆偏嗜甘油三酯,胞间质可见淀粉样物质。
髓样癌还会伴有淋巴细胞浸润和血管内癌栓,有时会呈索网状生长。
这些特征在常规病理切片中可以较容易地观察到。
冰冻误诊的原因有多种可能性。
甲状腺髓样癌的病理学特征与其他甲状腺肿瘤的相似性较高,包括滤泡性腺瘤、滤泡性癌、乳头状癌等。
这些肿瘤的病理特征相对较常见,而髓样癌的发病率很低,医生在冰冻切片观察时更容易将其误诊为常见的肿瘤。
由于冰冻切片观察时间有限,可能无法充分观察到髓样癌的典型病理特征,进而导致误诊。
冰冻切片的质量也是冰冻误诊的一个重要因素。
冰冻切片的制备过程可能会影响到细胞结构的完整性,从而导致与病理切片不一致的观察结果。
冰冻切片过程中的快速冷冻和解冻也可能引起细胞的形态变化,进而干扰初步的诊断结果。
在遇到冰冻误诊的情况时,医生应该采取进一步的病理检查手段来确认诊断结果。
常规石蜡切片和免疫组化染色可以提供更详细的病理学信息,并帮助鉴别甲状腺髓样癌与其他肿瘤的区别。
如有必要,还可以进行甲状腺功能检测和分子生物学分析,以辅助诊断。
甲状腺髓样癌冰冻误诊可能是由于其病理学特征与其他甲状腺肿瘤相似导致的,同时也与冰冻切片的质量和观察时间有关。
为了避免误诊,医生应当注意鉴别甲状腺髓样癌的特征,并在冰冻切片的诊断结果存在不确定性时进行进一步的病理检查。
甲状腺髓样癌

甲状腺髓样癌甲状腺髓样癌起源于甲状腺C细胞(即滤泡旁细胞,parafollicular cell)属中度恶性肿瘤,约占甲状腺癌的3-8%,C细胞起源于神经嵴,与肾上腺髓质细胞、肠的嗜铬细胞、胰岛细胞、垂体的促皮质细胞和促黑色素细胞等位同一起源,即所谓APUD细胞(amine precursor uptake and decarboxylation cell),大部分的甲状腺髓样癌与定位于第10号染色体q11.2的RET癌基因有关。
发病特点和分型:本病恶性程度较高,可通过血道发生远处转移,甲状腺髓样癌可分为四型。
① 散发型:占70%~80%,非遗传型,家族中无类似疾病患者,也不会遗传给后代。
一般以单侧发病多见,无伴发其他内分泌腺病变,高发年龄为40-60岁,男女发病的比例约为2∶3。
50%的患者可发现其体细胞发生RET基因918密码子突变,而且有该密码子突变者的预后较差。
②家族型:指有家族遗传倾向,但不伴有其他内分泌腺受累的患者,高发年龄为40~50岁,其基因突变模式与MEN-A相同。
在所有类型中恶性度最低。
③MEN-A:MEN即多发性内分泌腺瘤(multiple endocrine neoplasia syndromes,MEN),其中与甲状腺髓样癌有关的是MEN-A和MEN-B。
MEN-A包括双侧甲状腺髓样癌或C细胞增生,嗜铬细胞瘤和甲状旁腺增生。
本病为常染色体显型遗传,故男女发病率相似,高发年龄为30~40岁,涉及RET基因第10和11外显子的609。
④MEN-B:包括双侧甲状腺髓样癌,且为恶性,但很少累及甲状旁腺,亦为常染色体显性遗传,男女发病率相似,高发年龄为30~40岁,几乎所有病例都可发现RET基因第16外显子中的第918密码子发生突变。
甲状腺髓样癌临床表现:大部分病人首诊时,主要表现是甲状腺的无痛性硬实结节,局部淋巴结肿大,有时淋巴结肿大成为首发症状,如伴有异源性ACTH,可产生不同的症状,血清降钙素水平明显增高,这是该病的最大特点,因而降钙素成为诊断性标志物,超于0.6ng/ml,则应考虑C 细胞增生或髓样癌。
甲状腺髓样癌ppt课件

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甲状腺癌
在人体内分泌性恶性肿瘤中居首位。 病理类型主要有:①乳头状癌②滤泡癌③未分化癌④髓样癌。 乳头状癌多见,滤泡癌次之,未分化癌与髓样癌少见。
临床表现: 1.甲状腺内发现肿块,质地硬而固定、表面不平。 2.吞咽时上下移动度小。晚期可出现声音嘶哑、呼吸不畅等。 3.甲状腺髓样癌可出现手足抽搐及类癌综合征。
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15
鉴别诊断
数量 形态
甲状腺癌 多为单发 分叶状或不规则状
结节性甲状腺肿 常为多发
圆形或类圆形
腺瘤 单发或多发均可 圆形或类圆形
边缘 增强特点 囊变及壁结节
钙化
多为边缘不清
边缘清晰,完整
边缘清晰,完整
明显不均匀强化
囊性成分无强化,实性成分 明显强化,实性成分强化较高 强化低于正常甲状腺
囊变少见,可有壁结节,明显强化
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13
影像学表现
• CT表现: • ①形态不规则、边界不清楚的低密度影,多为单发。 • ②约半数可见钙化灶,多为砂砾样。 • ③囊性变伴明显强化的乳头状结节为甲状腺乳头癌的特征性表现。 • ④常有颈淋巴结肿大。
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甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC)
甲状腺髓样癌来源于分泌降钙素的甲状腺滤泡旁细胞(又称C细 胞),是神经内分泌细胞,和甲状腺滤泡无关。
较小即可囊变。囊内成分复 杂,可有壁结节,但强化程
度低于癌结节。
囊变多见,多位于病灶中央,呈 圆形或类圆形,无壁结节
砂砾样钙化为其特征性表现
多为弧形钙化
少见
淋巴结肿大
多见
无
-
无
16
谢谢!
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17
甲状腺髓样癌伴癌胚抗原升高1例

参考文献
[1] Hazard JB,Hawk WA,Crile G,Medullary(solid) carcinoma of the thyroid:a clinicopathologic entity.J Clin Endocrinol Metab:1959,19:152-163.
[2] Kebebew E,Iturate PH,Siperstein AE,et al. Medullary thyroid carcinoma:clinical characteristics,treatment,prognostic,factors,and a comparison of staging systems[J].cancer,2000,88(5):1139-1141.
甲状腺髓样癌的术前诊断较为困难,患者多因颈部肿块或体检发现CEA升高就诊,经影像学及实验室检查,在排除胃肠道肿瘤后诊断为甲状腺恶性肿瘤并行手术治疗,通过病理检查确诊为甲状腺髓样癌,术后大多数患者血清CEA水平明显降低并恢复至正常水平。超声检查可以发现直径仅为2~3mm的甲状腺结节,在鉴别结节良恶性方面有较高实用价值。结节为低回声,多数有结节内钙化,且周边无声晕,这些征象被认为是恶性结节特异的声像图表现。此外,多数恶性结节还表现为单发、实性为主、形态不规则及内部不规则血流信号。但超声并不能鉴别甲状腺癌的病理类型[5],目前认为对MTC术前定性诊断的最有价值的方法之一就是穿刺细胞学检查,确诊率高达80%以上,而且可以明确组织类型[6]。甲状腺髓样癌来源于滤泡旁细胞(C细胞),具有很强的生物学活性,可分泌降钙素、癌胚抗原(CEA)、生长抑素、ACTH、前列腺素等,其中降钙素和CEA在大多数MTC患者中增高,是MTC的肿瘤标志物,可作为甲状腺髓样癌筛选的办法[7]。临床上约有超过半数的MTC患者伴有血清CEA的升高,但CEA对MTC的诊断并无特异性,属于非器官特异性肿瘤相关抗原,分泌CEA的肿瘤大多位于空腔脏器,常作为胃癌、结直肠癌、乳腺癌、肺癌等恶性肿瘤的辅助诊断指标。因此,血清CEA水平在诊断MTC过程中常被忽略,这也导致一些甲状腺髓样癌患者容易漏诊。
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万方数据
中华放射学杂志 "33" 年 (3 月第 $& 卷第 (3 期
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叶 ! 例) , 表现为一叶或双叶甲状腺 " # $ 以上被病变 密度影取代 (图 $) 。肿块密度明显不均匀者 % 例, 其 中 $ 例有不同程度的囊变坏死; 密度基本均匀者 "$ 例。有平扫的 & 例肿块与邻近肌肉相比为等或略低 密度。"% 例增强扫描, 余呈 ’ 例密度明显高于肌肉, 等或略高密度。肿块侵及一叶且密度基本均匀者 其中 ($ 例为 ! 型肿块。对照病理: 密度不均 () 例, 匀者 镜 下 可 见 " 种 表 现, ( 种为伴有囊变坏死 ($ 例) , 另 ( 种是低密度的肿瘤组织中夹有表现为 高密度的未被侵犯的甲状腺组织 (" 例) 。"$ 例密度 大致均匀的肿块内未见囊变坏死组织及未被侵犯的 甲状腺组织, 且肿瘤细胞分布排列基本均匀紧密, 间 质较少, 部分病例间质内含有胶原成分或淀粉样物 质 (图 !) 。肿块内有钙化者 (( ((( # "’) 例, 其中粗大 钙化仅 $ 例, 另 ’ 例为小颗粒状钙化。 例 " *+,"型 分别表现为一叶单个和双叶多个小结节样病灶, 同 时腹部 -. 发现肾上腺肿块。其中 ( 例 *+, " / 型 患者为 (0 岁女性, 双侧甲状腺见多发低密度结节, 有嘴唇明显增厚和肢体细长等体征 (图 ", 。 %) 手术病理证实肿瘤侵犯 "4 周围重要结构侵犯: 周围重要结构 ($ 例, 其中食管 (3 例, 气管 ! 例 (图 , 颈动脉鞘 ! 例, 喉 " 例。食管受侵 -. 表现为其 $)
作者单位: 复旦大学附属肿瘤医院放射科 (沙炎、 杨 !"""#! 上海, 天锡、 王玖华) , 病理科 (陈彤箴、 张廷 作, !"""#$ ) 通信作者: 沙炎, 现在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院放射科工
均 #!K( 个月。血中降钙素浓度升高 ( L #"" 9< G M) 者 大便次数增多等内分泌症状者 $( 例。有面色潮红、 术前出现声音嘶哑者 $$ 例。出现多发性内分 F 例, 泌瘤病 !型 (’NO !型) 综合征者 ! 例。 以后用 PN $++( 年 ) 月前用 PN+("" %& 扫描机, Q=8;//: %& G = 螺旋 %& 检查。# 例平扫, # 例平扫加增 强, 余 !! 例行直接增强扫描。扫描范围从下颌角水 平至主动脉弓上缘或包括全部病灶。将 %& 与病理 所见进行对照分析, 重点为原发灶和转移淋巴结。 二、 结果 肿瘤侵及一叶甲状腺者 !! 例, 双 $K 原发肿瘤: 叶者 ) 例, 累及峡部者 * 例。横断面最大径 "K+ J ,K" >A。根据肿块的形态可将其分为 # 型, R 型为单 个结节型, 共 , 例, 表现为病灶周围被正常密度甲状 腺包绕 (图 $) ; 均累及双叶 ! 例, !型为多发结节型, 甲状腺 (图 !) ; 型为弥漫型, 例 (一叶 双 $+ $* 例, "
图!
单个结节型, 癌灶位于右侧甲状腺上、 中 ( # $ 交界处。右侧颈内静脉后方见小淋巴结转移灶, 有强化 图# 图$
图"
多发结节型, 双侧甲状腺
增大, 见多发小结节, 密度接近肌肉。右侧颈内静脉前转移淋巴结, 有强化 均匀且略有增强。肿瘤侵犯气管膜部及食管 色淀粉样物质, 未见坏死 (1+ 2 "33) 图 %
弥漫型, 右叶甲状腺弥漫性肿块, 密度与肌肉近似, 大致
为图 $患者切除标本的病理片, 肿瘤细胞呈巢状排列, 分布大致均匀, 其间见散在粉红
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断为 *+, 万方数据 淋巴结内见肿瘤转移 (箭) , 髓质内血管丰富 (箭头) 伴充血, 并可见灶性出血 (1+ 2 !3) " / 型 图 & 转移性淋巴结病理切片,
并与病理所见作对照研究。结果 !( 例经手术病理证实的 ’&% 的 %& 表现,
肿瘤侵及一叶甲状腺
双叶 ) 例。* 例密度不均匀, (弥漫型 $+ 例) ; !! 例, !# 例表现为均匀低密度实质性占位 !* 例增强扫 描, 其中行增强扫描的 $( 例转移淋巴结多强化明显。对照 $, 例原发灶轻度强化。淋巴结转移 !" 例, (# 例) 或肿块内夹有未被侵犯的甲状腺组织 (! 例) , 而 !# 密 病理, * 例密度不均匀者镜下见囊变坏死 度均匀者未见上述改变, 肿瘤组织中细胞分布大致均匀紧密, 转移淋巴结内血管丰富。结论 征。 【关键词】 甲状腺肿瘤; 体层摄影术, - 线计算机; 病理学 !"#$%%&’( )*(’+,# -&’-,.+/&:"0&%$&),+. +1 23 &.# 4&)*+%+5,- 1,.#,.56 !"# $%&! ,$#’( )*%&+* ,,"-’ ).&/012&,3"#’( )*&/4*5 ,6#’( 7*515% 8 ! 92:%;<=2&< .> ?%@*.A./B ,,%&C2; ".D:*<%A ,E5@%& F&*G2;D*<B , !1%&/1%* HIIIJH ,,1*&% 【786)’&-)】 98:"-),0" &. /012314/ 45/ %& 6/1437/8 19: ;145.2.<=> 6=9:=9<8 .6 ’&%? !")*+#6 &5/ %& 6/1437/8 .6 !( ;14=/948 @=45 ’&% >.96=7A/: ;145.2.<=>122B @/7/ 1912BC/: 7/47.8;/>4=0/2B 19: >.77/214/: @=45 (,( ? )E ) ,4@. 2.D/ =9 ) >18/8 ;145.2.<=> 6=9:=9<8? ;"6$%)6 &5/ 43A.7 =901:/: .9/ 2.D/ .6 45/ 45B7.=: =9 !! >18/8 (!$ ? FE ) ( $, ? +E ) .6 45/A ;7/8/94/: @=45 5/4/7.</9/.38 5B;.:/98/ A188/8 19: !# ( (! ? $E ) .6 45/A ? * ;7/8/94/: @=45 5.A.</9/.38 5B;.:/98/ 8.2=417B A188/8 ? !" ;14=/948 51: A/418414=> 2BA;5 9.:/8? &5/ 45B7.=: A188/8 @/7/ /9519>/: 82=<542B, @5=2/ 45/ 2BA;5 9.:/8 @/7/ /9519>/: .D0=.382B? %.77/214=9< @=45 ;145.2.<=> 6=9:=9<8, 45/ 5/4/7.</9/.38 2/8=.98 >.A;.8/: .6 >B84=> 17/18 19: G .7 9/>7.8=8, @5=2/ 45/ 5.A.</9/.38 2/8=.98 >.A;.8/: .6 5.A.</9/.382B :=847=D34/: 43A.7 >/228 @=45 9. >B84=> 17/18 .7 9/>7.8=8? &5/ A/418414=> 2BA;5 9.:/8 @/7/ 5B;/7018>3217? 2+.-%$6,+. &5/ %& 6/1437/8 .6 ’&% A1B D/ :/8>7=D/: 18 5.A.</9/.38 :=6638/ 5B;.:/98/ 19: =9018=.9 .6 .9/ 45B7.=: 2.D/ =9 A.84 >18/8? &5/ A/418414=> 2BA;5 9.:/8 17/ A188,@=45 82=<54 /9519>/A/94, >5171>4/7=C/: @=45 /9519>/A/94? 【<"( =+’#6】 &5B7.=: 9/.;218A8; &.A.<71;5B,-H71B >.A;34/:; I145.2.<B ’&% 的 %& 表现以弥漫性均匀低密度肿块、 轻度增强、 多累及一叶甲状腺为特点, 转移淋巴结以强化为特
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生于任何年龄, 大部分为 !" 岁左右; 其中约 #"$ 为 散发病例, %"$ 为家族性遗传病例。散发病例中累 及单侧甲状腺者占 &"$ ’ #"$ ; 就诊时肿块往往已 相当大, 几乎占据一叶甲状腺。家族性遗传病例中 患者同时或 ()* 可作为 (+, !型综合征的一部分, 在随访过程中还会出现肾上腺髓质肿瘤、 甲状旁腺 增生、 黏膜神经瘤、 胃肠道节细胞神经瘤、 马凡综合 征样 面 容 等, 可 见 于 儿 童, 好 发 年 龄 为 %" 岁 左 [-.&] 右 。肿瘤大体标本切面一般呈灰白色, 坏死少 见; 镜下肿瘤细胞为梭形或圆形。在家族遗传性病 例中, 病灶较小, 肿瘤细胞呈鸟巢状排列, 并被纤维 组织分隔, 基质内见丰富的血管并伴有淀粉样物质 沉积。肿瘤可分泌降钙素和其他肽类物质, 能产生 相应的内分泌症状, 如面色潮红、 大便次数增多等。 本组平均年龄 /&0! 岁, 与文献报道接近。但未 发现明确家族性病史, 可能和病史追问不够仔细有 关。患者术前和术后血中降钙素浓度可作为筛选是