布加综合征综述

布加综合征综述

简介

布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）由各种原因所致肝静脉流出道阻塞所引起（肝静脉和其开口以上段（邻近的）下腔静脉阻塞性病变（下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍）引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症）。阻塞可发生于从小肝静脉（Hepatic veins，HV）至肝后段下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoid obstruction syndrome，SOS）。

主要为下腔静脉阻塞症状和/或门静脉高压症状，但表现各不相同，腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水；下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲张。包括有：下肢浅静脉曲张、活动后足踝部肿胀、下肢肿胀色素沉着、慢性溃疡、腹部不适或疼痛、上消化道出血、黑便或顽固性腹水黄疸等，还有的表现为不孕不育及女性月经紊乱等症状。体检可见肝脾肿大、腹水、黄疸并伴有胸、腹壁，特别是背部、腰部及双侧下肢静脉曲张。

布加氏综合症 (简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征侯群。病变累及肝静脉或以上平面，则可有下腔静脉高压、门静脉高压（包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等）和心贮备功能不足（包括动则心悸、气促）三组临床表现。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡。下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好，白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1／3，可能由于此症肝细胞病理改变为继发性，且程度较轻之故。倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞，则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等。

本病以青年男性多见，男女之比约为（1.2～2）：1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁（20～45）为多见。

病因

主要包括：①天性大血管畸形；②高凝和高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部创伤等。

1.血栓形成 BCS 常常发生于各种血液凝固性增加的病人，其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病。Wanless 等报告一组145 例尸检资料，见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3 伴有显性门静脉高压。阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS 常见的原因之一。PNH 伴发BCS 的频率为12%～27.3%。BCS 在长期口服避孕药的人群中发生较高。邻近器官炎症性病变如溃疡性结肠炎和Crohn 病屡有伴发BCS。总之，各种原因所致的血液凝固性升高，均可导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉血栓形成。

2.膜形成 1912 年，Thompson 和Turnbull 在国外文献中报道第1 例肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)，1950 年，Bennett 再次作了报道。此后，关于BCS 时的MOVC 在许多国家相继作了大量报道。MOVC 的发生是由于先天性病变，还是后天因素所致，仍有争论。以往多数学者认为，MOVC 是由于发育缺陷所致的先天性病变。如Hirooka 根据病理解剖发现研究下腔静脉和肝段的胚胎发育，提出组成下腔静脉各部包括部分心脏、肝总静脉、肝窦、右下主静脉的上段和下段，如果在发育过程中异常融合或堵塞，可以解释若干类型的病理变化。以后，Okuda 对MOVC 的先天发育学说提出了疑问；Terabagashi 等报告一例狼疮抗凝因子阳性病人，经动态观察发现下腔静脉血栓形成转变了膜性梗阻，从而为MOVC 的后天形成学说找到了证据。较为深入的研究表明，红细胞生成素增加，红系集落形成和狼疮抗凝因子在血液凝固性增加-肝静脉血栓形成-肝段下腔静脉膜性梗阻。

3.局部压迫邻近脏器病变，包括炎症、创伤、肝占位性病变或转移性癌肿，压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉，或是肝癌沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞。

病理生理

1.肝脏组织学：BCS 肝脏组织学变化受多种因素的影响，首先是阻塞的程度，如为完全性阻塞，则肝内组织学改变比较均匀一致；不完全性阻塞时，组织学变化差异较大。第二是阻塞的病因，如为血液凝固性增高，各级肝静脉均可见程度不同、新旧不一的血栓形成，血管壁也可有增厚及内皮损伤；膜性梗阻时则血栓形成少见，血管壁可有不同程度的增厚。最后是阻塞的病程，急性阻塞时，中央静脉和肝窦淤血、扩张、出血，小叶中央区肝细胞萎缩、破坏或消失；淤血区旁，肝细胞可发生脂肪样变；在门静脉周围，肝细胞呈再生现象。亚急性阻塞时，则见小叶中央静脉壁增厚，呈纤维性变，肝细胞萎缩和小叶间纤维组织增生；周围肝细胞再生更加显著时，形成假小结节。慢性阻塞时，产生广泛的纤维化病灶，正常肝小叶结构遭到破坏，由纤维组织和再生小结节替代，导致肝硬化和门静脉高压症，肝静脉回流受阻，肝脏淤血肿大，肝静脉和肝窦压力升高，继而肝淋巴液形成增加，经肝包膜溢入腹腔而产生腹水。

2.侧支循环：BCS 时侧支循环的解剖学变化取决于阻塞的部位和性质。

①由于三支肝静脉主干并非均受累闭塞，肝内静脉形成侧支循环相互沟通。

②肝被膜静脉与隔下静脉之间产生粗大而丰富的交通血管，形成肝-体静脉侧支循环。

③肝脏血流亦可经肝-奇静脉侧支循环引流到上腔静脉。

④门-体静脉吻合支形成，尤其是胃冠状静脉、胃短静脉与奇静脉、半奇静脉的分支相吻合，形成胃底和食管下段黏膜下静脉曲张。

⑤肝背静脉代偿性扩张，尾叶充血和增生肥大而压及下腔静脉。若门静脉也有栓塞，肝脏血流停滞而发生梗死，病人短期内死于肝衰，BCS 合并门静脉血栓的发生率为20%。下腔静脉阻塞，除肝静脉流出道受阻外，尚有下腔静脉回流障碍。阻塞远端腔静脉扩张，血流淤滞，在腹膜后，腰静脉、肾静脉、肾上腺静脉和腰升静脉显著扩张，互相交通形成侧支循环，血流经半奇静脉和奇静脉回流到上腔静脉。胸、腹壁两侧浅静脉迂曲扩张，血流自下向上。双下肢及会阴部肿胀，浅静脉曲张，足踝部皮肤色素沉着，甚至发生营养性溃疡。

临床表现

其临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态：下肢静脉郁滞；两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张，皮肤出现营养性改变，有时也可盘曲成团，似静脉瘤样改变。曲张静脉一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹侧壁和后背，血流方向均向上。

如果病变累及肾静脉或以上平面，则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。表现为腰痛，肾脏肿大，并可有蛋白尿、血尿。如进入慢性期，则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等，可形成所谓肾变性综合征。

腹水和肝大是最常见的临床征象。病变波及肾静脉者，可出现蛋白尿，甚至表现为肾病综合征。

布加氏综合征在临床上可分以下类型：

无症状型：虽有肝静脉血栓形成，但无明显循环障碍，仅在肝静脉造影，B超检查时偶然发现。

急性型：起病急，有上腹剧痛、恶心、呕吐、腹水、黄疸及肝肿大，短期内可发生死亡。

慢性型：起病和发展缓慢，逐渐出现腹胀、肝区不适、隐痛及肝肿大，多年后导致肝硬变，发生脾大、腹水、消化道出血等。

单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压，肝脾大，顽固性腹腔积液，食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。因肝静脉和下腔静脉阻塞，心脏回血减少，病人可有气促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。

1.急性型

病程多在1个月以内。多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹腔积液迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血（DIC）、多器官功能衰竭（MOSF）、自发性细菌性腹膜炎、（SBF）等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。

2.亚急性型

病程在1 年以内。临床表现最为典型，腹水是基本特征，见于90%以上的患者，腹水增长迅速，持续存在，多呈顽固性腹水。多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹腔积液、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为布加综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹腔积液形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征（ACS），引起全身性生理紊乱。出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。

3.慢性型

病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，开始感上腹不适或腹胀，随后逐渐发生肝大、腹水和腹壁静脉扩张，少数病人有轻度黄疸。病程可经历数月或数年。病期甚长者，有脾大和食管静脉曲

张，甚至呕血和黑便。合并下腔静脉阻塞的病人，胸、腹侧壁静脉怒张十分明显，血流方向自下向上。双侧下肢水肿，小腿皮肤有棕褐色色素斑点，重症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。

如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。

晚期病人由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦，可出现典型的"蜘蛛人"体态。

检查

1.实验室检查

血液学检查，急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规检查可有白细胞计数增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者，可有贫血或血小板、白细胞计数减少。

肝功检查，急性型者可有血清胆红素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少，慢性型病例，肝功能检查多无明显变化。

腹腔积液检查，若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低于30g/L，细胞数亦不显示增加。免疫学检查，血清IgA、lgM、IgG、IgE和C3等无明显特征性变化。

2.B超检查

腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性布加综合征时肝脏肿大和腹腔积液多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此，腹部超声探查是布加综合征首选的、有价值的、非创伤性检查。

(1)腹部B 超：腹部B 超检查是一种简便、安全、有效的方法，可以对多数病人作出正确诊断，诊断符合率可达94.4%。常作为本病的首选检查方法。现按本病所累及血管描述如下。

①肝静脉改变：受阻的肝静脉可以是一条或多条，其表现取决于梗阻程度和范围，具体表现为：

A.肝段下腔静脉阻塞：肝静脉开口以上下腔静脉阻塞，肝静脉回流受阻，肝静脉增宽，内径＞1.0cm，管腔内血流淤滞，见“自发性显影”现象。CDFI：肝静脉血流方向及流速异常。

B.膜性阻塞：常位于肝静脉开口处，有膜样、条样回声，该支肝静脉内径增宽，并见与通畅的肝静脉间有粗细不均、走行无规律的交通支。CDFI：隔膜处血流紊乱，流速增快，频谱失常。

C.栓子形成：包括血栓和癌栓，肝静脉内低-中等的实质性回声。CDFI：该支肝静脉腔内无血流信号或血流逆转。

D.外压性狭窄和闭塞：邻近可见压迫的肿物。未受阻的肝静脉内径正常或由于接受回流受阻的肝静脉呈代偿性扩张，腔内回声正常，血流通畅。

②下腔静脉改变：

A.下腔静脉膜性阻塞：肝段下腔静脉内或入右心房处见“线样”及“等号”强回声，管腔内亦见“自发性显影”现象。

B.栓子形成：肝静脉腔内低-中等的实质性回声。

C.外压性下腔静脉变窄：系由于尾叶淤血明显增大所致。

D.下腔静脉受阻的共同表现：受阻远段下腔静脉有不同程度扩张，内径＞2.4cm。CDFI：闭塞段内无血流信号，狭窄处血流束变窄，充盈缺损，失去正常三相波形态，代之以高速的湍流。

(2)多普勒超声：多普勒超声对BCS 有极其重要的诊断价值。

①多普勒超声可准确判断有无血流信号，如果肝静脉血流信号消失，可肯定有阻塞存在。

②多普勒超声可准确判断血流方向，如果肝静脉呈逆向血流，也可肯定下腔静脉入口处有阻塞。

③肝静脉多普勒波型变化。正常时，肝静脉血流是时相性的，血流频谱随心动周期而变化，最大血流速度和最小血流速度之比常大于4.0。若这种时相性变化消失，表现为平流或稳流，则提示下腔静脉或肝静脉入口处的阻塞。但此种改变缺乏特征性，肝硬化时，81.3%可呈现类似变化。此时若有下腔静脉中下段的血液逆流，亦可作出诊断。

3.肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影

血管造影是确立B-CS诊断的最有价值的方法，常用的造影有以下几种：①下腔静脉造影及测压；②经皮肝穿肝静脉造影（PTHV）；③经皮脾穿刺门静脉造影（PTSP）；④动脉造影。

4.CT扫描

在布加综合征急性期，CT平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。CT扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损（60～70Hu）。增强扫描对Budd-Chiari综合征的诊断具有重要意义。

CT 可鉴别肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可发现腹水、侧支循环建立等征象。CT 检查的不足是无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧支血管的显示也不如超声和MRI。

(1)CT 平扫：

①肝大，尤以肝尾叶增大为其特征之一，这与尾状叶直接回流下腔静脉有关。

②肝的外周部分密度偏低，尾状叶及肝左叶中央部分密度相对较高。

③可见腹水。

(2)CT 增强：

①增强早期见尾状叶及肝左叶中央部分迅速强化，以肝段下腔静脉为中心呈扇形分布的高密度，边缘模糊，继而表现相反，即外周部分呈延迟强化，尾状叶及肝左叶中央部分较快廓清，这与肝静脉回流受阻，尾状叶及部分由下腔静脉引流的肝脏血流代偿性增多有关。

②肝脏呈斑片状强化，区域性或广泛性密度不均是其特征之一。

③肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。肝尾叶增大可致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张呈圆形。若肝内侧支循环建立可显示扩张的副肝静脉或侧支循环静脉支。

④可显示扩张的肝外侧支静脉，如奇静脉、半奇静脉和腰升静脉等。

5.磁共振（MRI）

布加综合征时，MRI可显示肝实质的低强度信号，提示肝脏淤血，组织内自由水增加，MRI可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态，甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来；MRI还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化，同时对肝外侧支循环亦可显示。

MRI 具有多平面、血管流空效应、无创的特点，可显示肝静脉、下腔静脉走行，肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可发现腹水、侧支循环建立等征象。不足是有时鉴别慢血流与血栓困难，不能判断血流方向。

(1)肝脏肿大，肝脏信号改变，T2 加权图像上尾状叶信号强度低于其他组织，是由于解剖上尾状叶的血流直接引流入下腔静脉，当肝静脉回流受阻，尾状叶一般不受累或受累较轻。

(2)肝静脉、下腔静脉形态异常，肝静脉狭窄或闭塞，肝静脉与下腔静脉不连接，肝段下腔静脉明显狭窄或阻塞，可显示下腔静脉隔膜和阻塞段，阻塞端以下下腔静脉扩张，血流速度减慢可呈强弱不等信号。肝静脉和下腔静脉血栓形成，呈软组织高信号，矢状面、冠状面成像能显示其范围。肝内侧支血管形成，呈“逗点状”或“蜘蛛网”状，走行紊乱。

(3)伴发腹水，T1 加权图像上肝周围低信号，T2 加权图像上呈高信号。

(4)肝脏、椎旁间隙、腹壁静脉呈代偿性扩张低信号，奇静脉扩张。

(5)可清晰显示下腔静脉和右心房的解剖结构，为本病诊断提供重要的术前信息。

6.肝脏核素扫描

肝脏尾叶的静脉血由肝短静脉直接回流至下腔静脉。单纯肝静脉阻塞时肝短静脉通畅，同位素扫描检查可见肝区放射性稀疏，而尾叶放射性密集。核素扫描对布加综合征的诊断不具特异性，仅部分病例于尾状叶放射性吸收相对增加，在鉴别海绵状肝血管瘤时有重要参考价值。

99Tc 肝扫描99Tc 肝扫描诊断BCS 的特征表现是肝脏增大，形态失常。示踪剂聚集于充血肥大的肝尾叶，呈“中央浓集”现象，肝右叶示踪剂呈稀疏状分布或明显减少。部分病人，脾脏中度或重度显影和增大。

7.内镜检查

胃镜仅可检出食管-胃底静脉曲张，对布加综合征的诊断帮助不大。但在慢性病例，特别是对曾有消化道出血者，可进一步了解出血原因、部位；对可疑的或鉴别困难的病例，直视下取活检，更可明确诊断。

腹腔镜检查对BCS 的诊断具有重要意义，镜下肝脏明显肿大，表面光滑，外观呈紫色。直视下活检可以明确诊断。有更安全、可靠的优点。

8.肝穿刺活组织检查

BCS 时肝脏组织学均可呈现特征性变化，只要临床症状排除心源性因素，肝活检一般都可作出明确诊断。然而，该检查不能确定阻塞的性质、部位和范围，不能代替血管造影检查。有严重出血倾向和大量腹水时，行肝穿刺有一定危险，故不宜作为手术前常规检查项目。

单纯肝静脉血栓形成急性期，肝小叶中央静脉、肝窦和淋巴管扩张，肝窦郁血，肝弥漫性出血。血细胞从肝窦漏入窦周间隙，与肝板的细胞混在一起。中央静脉周围有肝细胞坏死。隔一段时间，肝板细胞被红血细胞替代。晚期肝小叶中央区坏死的肝细胞被纤维组织替代，形成肝硬化，其余部位肝细胞再生，肝静脉和肝窦均扩张。

9、血管造影血管造影是明确BCS 病变部位的最重要方法。一般可通过以下3 种方法了解肝静脉及下腔静脉形态和血流动力学变化。

(1)经股静脉下腔静脉插管：下腔静脉完全性梗阻时，导管不能进入正常距离，向上逐渐出现阻抗，测压见下腔静脉压显著升高；如果有下腔静脉阻塞时，需同时经颈静脉上腔静脉插管作双向造影，可清晰显示膜性结构的形态和阻塞距离的长短。此时，在阻塞部位以下可见附壁血栓，更可清晰显示迂曲、扩张的腰静脉、腰升静脉、脊柱前静脉、膈静脉及心包膈静脉，亦可见血流经奇静脉。可见一支或二支肝静脉阻塞，阻塞下段扩张，或一支阻塞、另一支代偿性扩张，亦可见各支肝静脉间的分流。若没有下腔静脉阻塞，操作娴熟者导管不能进入静脉，提示肝静脉有梗阻。

(2)经肝静脉插管：肝静脉阻塞时最好经肝作肝静脉插管测压及造影。此时肝静脉压显著增加，注入造影剂可显示梗死部位、程度、形态，可见肝静脉间各种侧支循环将血液引流入右心房或反流入门静脉，肝内血管呈蜘蛛网状。此时若同时行下腔静脉造影，则可更清楚地了解肝静脉受累情况。即使经肝静脉插管不能成功，行肝实质造影也可明确诊断。但是，有严重出血倾向和大量腹水的病人，禁忌行肝实质穿刺造影。

(3)腹腔动脉和肠系膜上动脉造影及间接门静脉造影：选择性动脉造影也可明确诊断，此时常可显示狭窄的伸直的肝动脉、高密度毛细血管影和门静脉血液逆流。

诊断

急性布加综合征多以右上腹痛、大量腹腔积液和肝脏肿大为突出症状（腹痛、肝脏肿大压痛和腹水三联征）；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹腔积液为特征。无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对85-95%以上的病例提示布加综合征的临床诊断。

BCS 的确诊有赖于肝静脉和(或)下腔静脉造影及肝活检。

鉴别诊断

1.急性肝炎急性型BCS 须与急性肝炎区别：

(1)急性BCS 腹痛剧烈，肝脏肿大和压痛均非常明显，而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。

(2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变化不成比例。

(3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史，病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。

(4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死，而是小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张，各级肝静脉血栓形成。

(5)血管造影可将二者明确区别开来。

2.急性重型肝炎（暴发性肝炎）以下几点有助于急性重型肝炎和暴发型BCS 的区别：

(1)暴发型BCS 可以肝脏不缩小或缩小不明显，并伴有脾脏的迅速增大和颈静脉明显充盈。

(2)BCS 时ALT、AST 和血清胆红素均明显升高，没有酶疸分离现象。

(3)BCS 时病毒性肝炎有关的病原学检查大多阴性。

(4)BCS 时肝活检见肝内呈片状出血性坏死，累及肝腺泡各带，各级肝静脉可见附壁血栓。

(5)及时血管造影可明确诊断。

3.肝硬化亚急性或慢性BCS 常常伴有肝硬化，肝硬化病人也可伴有BCS。因此，确定病人是否有BCS 存在对治疗方法的选择至关重要。鉴别方法有：

(1)BCS 大多没有急性肝炎病史，即使病程中曾有黄疸也大多伴有腹水。

(2)体格检查是鉴别肝硬化和BCS 的重要方法。肝硬化时，腹壁静脉以脐部为中心呈离心性排列，引流方向也呈离心性。BCS 时，在下胸部、两肋和腰背部出现静脉曲张，MOVC 时血流方向由下向上，单纯肝静脉阻塞时血流方向由上向下，下肢水肿伴有溃疡形成，色素沉着或静脉曲张者支持MOVC。

(3)肝静脉和(或)下腔静脉造影和肝活检可以明确诊断。

亚急性和慢性BCS 非常近似心源性肝硬化，肝活检无助于二者的鉴别，但后者有长期右心衰或缩窄性心包炎的病史和证据，只要仔细检查心脏和侧支循环体征，鉴别诊断多无困难。

治疗

在治疗前明确下腔静脉综合征的病因、阻塞部位、程度以及侧支循环状况，有利于选择治疗方案。由于下肢或盆腔深静脉血栓繁衍扩展所造成的下腔静脉阻塞，在急性期可采用抬高患肢，应用溶栓、抗凝、祛聚药物，如尿激酶、链激酶、肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。为消除腹水，可进低盐饮食，并服用利尿药物。如出现肺栓塞症状，可酌情考虑作下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术，以防再栓塞。对慢性期病人，经积极内科治疗病情无明显好转，可考虑外科手术，以恢复下腔静脉血流。

1.介入手术治疗

布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。

2.内科治疗

内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔积液回输等。对于起病1

周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。布加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹腔积液、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。

非手术疗法

(1)支持和对症治疗：支持疗法可为明确诊断和手术治疗争取时间和创造条件。有腹水者给予利尿药。发生食管静脉曲张出血、肝性脑病者应给予相应处理。

(2)抗凝和溶栓疗法：对于由血栓形成所致的BCS 患者应及时给予溶栓和抗凝疗法。

(3)病因治疗：有明确病因或诱因者应予以去除，如寄生虫感染者给予抗寄生虫治疗。如口服避孕药物所致者应及早停用，同时给以“保肝”、利尿等对症治疗。如继发于真性红细胞增多症，应给以静脉放血、放射性磷或骨髓抑制性药物，如

苯丁酸氮芥、环磷酰胺、白消安(马利兰)等。继发于发作性夜间血红蛋白尿者可服用大量碱剂或静注右旋醣酐，可使溶血暂减轻。肾上腺皮质激素可控制血红蛋白尿的发作，丙酸睾酮(丙酸睾丸素)也有一定效果。由良、恶性肿瘤引起者应行肿瘤切除或栓塞疗法，化疗和放疗。伴发于炎症性肠病或胶原病者可使用肾上腺皮质激素控制病情活动。

3.外科治疗

（1）隔膜撕裂术经右心房隔膜撕裂术：方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包。

（2）下腔静脉-右心房分流术。

（3）肠系膜上静脉-右心房分流术。

（4）根治性手术根治手术虽然直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。

手术疗法

(1)门-体静脉分流术：肝静脉阻塞后，肝细胞呈进行性损害的基本原因是肝窦压力明显增高所致的压迫性坏死和肝动脉灌注减少引起缺血。门-体分流使门静脉系转变为流出道，脾静脉和肝内血液逆流，经门静脉系而流入低压的下腔静脉，从而使门静脉压和肝窦压力降低，不仅防止肝细胞进一步受损害，而且肝脏功能和组织学检查能恢复正常，或仅遗留轻度纤维样变。门-腔静脉侧侧分流术能有效地降低门静脉压力。

对于下腔静脉通畅伴有肝静脉阻塞的病人，较常采用的手术方式是门-腔静脉侧侧分流、肠-腔静脉侧侧分流术、脾肾静脉端侧吻合分流术；当肝脏淤血肿大显著，妨碍显露门静脉，尤其是肝尾叶显著增大，使门静脉和下腔静脉的正常解剖位置改变，门-腔静脉侧侧吻合发生困难时，一些学者推荐“H”形桥式分流术，用移植血管横置于肠系膜上静脉与下腔静脉之间，其两端分别与下腔静脉和肠系膜上静脉之“外科干”行端侧吻合。由于肠系膜上静脉“外科干”的内径并非最大之处，为避免分流栓塞，有学者将“H”形分流改良成“C”形分流，即血管桥之一端与下腔静脉行端侧吻合，另一端引向上至十二指肠第三段的顶端和胰腺钩突部与尚未分支的肠系膜上静脉主干行端侧吻合。血管桥呈“C”形。与“H”形分流相比较，术后栓塞率降低。

对于下腔静脉阻塞伴有肝静脉阻塞的病人，常采用的手术有肠系膜上静脉-右心房分流术、门静脉-右心房分流术，另有学者采用门静脉-肺静脉分流术、脾静脉-右心房分流术、下腔静脉、门静脉系-右心房分流术；对于病情严重、无法耐受开胸手术者也可选用肠系膜上静脉-颈内静脉经胸骨后人工血管转流术。

(2)膜切除术：对于单纯下腔静脉膜性阻塞或短段下腔静脉狭窄同时不伴有肝静脉阻塞的病人，首先采用Seldinger 介入技术应用球囊导管扩张和必要的内支撑架安置术，当应用介入方法破膜失败、复发、隔膜下有血栓繁衍的病例，可采用手术直视破膜、直视下病变隔膜切除术或联合应用经右房破膜与经股静脉会师式破膜、扩张和内支架置入术。

(3)腔-房转流术：对于长段下腔静脉阻塞不伴有肝静脉阻塞，或局部病变切除困难的膜性或短节段性下腔静脉阻塞的病人，常采用的手术为腔-房转流术。该种术式属于心包内转流术，有出现心包炎可能；有学者应用心包外下腔静脉近端与阻塞段远端下腔静脉人造血管转流术。

(4)根治性矫正术：为一种有别于各种分流或转流手术方法、采用解剖矫治的手术方法。该手术方法适用于局限性阻塞，伴新鲜血栓形成，且溶栓药溶栓无效时，或阻塞段达1～6cm(如为血栓病例，也适于长段病变)，或在肝静脉开口阻塞必须解决的场合，或局部异物(如纤维激光头端折断)，或小儿病例均为手术指征。手术方法为经右第6 肋开胸，打开膈肌，建立体外循环(亦可不用体外循环)，直视下切除病变段，补片或架桥重建血管通路。

(5)腹膜-颈静脉分流术：腹膜-颈静脉分流术治疗腹水疗效甚好，但该手术充其量只不过是一种姑息性治疗，它未能逆转肝静脉和(或)下腔静脉阻塞所致的病理生理学变化。一般认为，只是当其他手术不可施行或失败，腹水成为一个突出问题时，方采用腹膜-颈静脉转流术，以解除病人痛苦和延长生命。

(6)原位肝移植：1976 年，Putnam 等首次将原位肝移植用于BCS 的治疗。Glenn 等用肝移植术治疗23 例晚期患者，5 年生存率为44.7%，术后病人的主要致死原因是多发性栓塞并发症。1988 年，Campbell 等报告17 例，术后长期抗凝治疗，3 年累积生存率达88%。国内亦有学者报道原位肝移植治疗BCS。原位肝移植主要用于并发的暴发性肝功能衰竭和晚期肝硬化。

(7)术后并发症及处理：

①心功能不全：为本症术后常见的并发症。当肝静脉和(或)下腔静脉梗阻解除后，回心血量突然增加，加重了原本功能不良的心脏负担，发生心力衰竭。为防止心力衰竭，在梗阻解除后，立即给予强心、利尿处理，包括毛花苷C(西地兰)0.4mg，呋塞米(速尿)10～40mg，静脉注射，将有助于减少心力衰竭的发生。

②腹水或乳糜腹：手术前因下腔静脉回流受阻，在肝静脉血无出路的情况下，血浆流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝包膜漏出进入腹腔，成为顽固的、难以消退的腹水，少数病人因扩张高压淋巴管的破裂而形成乳糜腹。术中更易损伤扩张的淋巴管而致乳糜腹。乳糜性腹水可采取口服泛影葡胺，可使之消退加快。大量腹水可以腹腔穿刺抽取。个别患者需手术探查，结扎破裂的淋巴管。乳糜胸可尽量抽尽积液，注入四环素或红霉素加普鲁卡因，常起到良好疗效。

③血胸：少量血胸可严密观察，若出血量较大(大于100ml/h)，应及时开胸止血。若因抗凝治疗所致，应注意各有关的监测指标，及时调整抗凝药物及剂量。

④肝性脑病：因巴德-恰里综合征病例的肝功能常较肝硬化病例为好，致门-体静脉转流后发生肝性脑病的比例并不高(＜15%)，且在注意饮食后多可防止发作。中度和重度可按肝性脑病处理。

⑤人工血管阻塞：若怀疑有血栓形成，可用血流多普勒在人工血管处探测，条件允许，可行B 超、间接肠系膜上静脉造影，或经皮人工血管直接穿刺造影，观察人工血管通畅情况。预防可术后抗凝治疗。

⑥肺栓塞：肺栓塞可采用溶栓药物(尿激酶、链激酶、r-tPA 等)溶栓治疗；方法除静脉全身给药外，也可采用介入局部溶栓治疗；有条件的可建立体外循环，肺动脉切开取栓。

⑦其他：包括纵隔积水、肺脓肿、乳糜胸等，均较少见，发生后经对症处理，多能治愈。

预后预防

BCS 仅极少数可自行缓解，绝大多数病情呈进行性加重，预后恶劣。McCarthy 等报告14 例单纯经利尿、抗凝和支持疗法12 例死亡，平均生存时间仅6 个月。Ahn 等报告12 例经内科治疗的患者，作出诊断后2 年生存率仅9%。在急性期患者往往死于肝衰竭(肝性脑病)，亚急性和慢性患者大多发展为肝硬化，门静脉高压症则贯穿于所有病人的始终。肝静脉血栓形成者病死率为50%～90%，肝细胞癌也是主要死亡原因之一。中村隆报告的日本MOVC 33.8%并发肝癌(24/71 例)，Simson 报告的南非101 例MOVC 中，48 例(47.5%)就诊时就患有肝癌或作出诊断后发展为肝癌。现在由于诊断水平的提高，治疗方法的改进，BCS的预后已有改观。汪忠镐报告手术治疗260 例经验，经1 个月至9 年随访，总有效率为76.2%，手术死亡率为6.9%，肠-房、破膜术和腔-房转流术的5 年通畅率分别为71.4%、66.7%和50.0%。张大新总结54 例经皮穿刺球囊血管成形术，成功率为96.29%，随访1～25 个月无复发。