布加综合征分型
布加综合症
布加综合征的诊断方法
US CT MR ECT DSA
布加综合征的超声检查
快速，无创，经济，可多角度探查， 快速，无创，经济，可多角度探查，已经 成为布加综合征的首选检查方法
布加综合征的超声检查
下腔静脉膜性阻塞 箭头所示
下腔静脉节段性阻塞 箭头所示
布加综合征的CT MR检查 布加综合征的CT及MR检查 CT及
亚急性型
多为肝静脉和IVC同时或者相继受累，顽固性 多为肝静脉和 同时或者相继受累， 同时或者相继受累 腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在， 腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现 腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张， 腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方 向向上， 的重要特征。 向向上，为BCS的重要特征。黄疸，脾大仅见 的重要特征 黄疸， 的患者， 于1/3的患者，且为轻度或中度。不少患者腹 的患者 且为轻度或中度。 水形成急剧而持久， 水形成急剧而持久，严重者出现腹腔间隔室综 合征，引起全身生理紊乱。 合征，引起全身生理紊乱。腹腔压务在 25cmH2O以上时出现少尿，超过50cmH2O则 以上时出现少尿，超过 则 以上时出现少尿 出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降， 出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血 量减少，肺血管阻力增加， 量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸 中毒。 中毒。
概述
全球性疾病， 全球性疾病，地域差别显著 亚洲及南非地区发病率相对较高 我国病变高发区主要集中在黄河中下游 地区（江苏、河南、山东等地） 地区（江苏、河南、山东等地）
肝脏解剖
肝脏面横沟内门静脉 肝静脉、 门静脉、 第一肝门 ：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、 胆总管各自分出向左右侧的支干， 胆总管各自分出向左右侧的支干，再进 入肝实质 肝左、 右静脉汇入下腔 第二肝门 ：肝左、中、右静脉汇入下腔 静脉 第三肝门： 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入 下腔静脉
布加综合征
由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内
血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全 性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现 的一系列临床征候群。
流行病学
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病
多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。
病因
病因
②继发性：BCS可继发于肝原性疾病，主要
为肝后上部邻近HV主干或IVC的感染(肝脓肿、 肝炎、肝周围炎、肝结核、肝包虫病、肝梅 毒树胶样肿、HV曲霉菌病)、肿瘤、囊肿、 外伤和血管瘤等，其中以感染和肿瘤最常见。
临床表现
症状： 取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。 轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；
诊断学（一）
肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2
倍。 诊断要点为： “一黑”——下肢皮肤色素沉着， “二大”——肝、脾瘀血性肿大， “三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大 隐静脉曲张
诊断学（二）
肝脏超声检查是BCS非创伤性检查的首选方
法，诊断符合率达94.4%。 血管造影检查是诊断BCS最有价值的检查方 法
3图
肝静脉闭塞,呈条索样回声,中肝静脉 和左肝静脉均呈膜样闭塞
治疗
内科手段
外科手段 介入手段
球囊扩张成形术
主要工具：导丝、导管、导管鞘、扩张导管。
股静脉seldinger技术穿刺； 下腔静脉、肝静脉造影； 破膜； 球囊扩张。来自右上肝静脉1图
左上肝静脉
2图
1图：下腔静脉入口处呈膜样闭塞,右肝静 脉闭塞消失,中肝静脉节段样闭塞,左肝静 脉入口处膜样狭窄,开口于下腔静脉闭塞处 上方。 2图：下腔静脉入口处呈膜样闭塞,右肝静 脉正常,中肝静脉、左肝静脉合干入口膜样 狭窄,开口于下腔静脉闭塞处上方
医学影像-布加综合征CT表现
五、临床表现
肝静脉阻塞型： v 食欲不振，恶心、呕吐 v 腹胀、腹水 v 肝、脾肿大 v 黄疸 v 腹壁浅静脉曲张 v 消化道出血、肝昏迷
下腔静脉阻塞型： v 乏力、气喘、心悸 v 双下肢水肿 v 双下肢静脉曲张、色
素沉着、溃疡 v 腹壁浅静脉曲张 v 肝、脾肿大
临床上可分为无症状型和症状型两 类，无症状型虽有阻塞性病变存在， 但因侧枝循环广泛建立，临床上并无 症状。
肝脏呈斑片状强化，区域性或广 泛性密度不均是其特征之一。
1.肝脏饱满， 尾状叶增大
2.增强扫描 肝实质呈斑 片状不均匀 强化
静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下 腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静 脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔 内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔 静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉 扩张。
综合征
一、ห้องสมุดไป่ตู้述
1845年和1899年,英国内科医师 George Budd和奥地利病理医师 Hans Chiari分别叙述了由不同部位肝 静脉阻塞引起的门脉高压征，从而由 肝静脉阻塞引起的门脉高压征被称为 布-查综合征（Budd-Chiari Syndrome BCS)
此后，世界各地又陆续报道了由肝 后下腔静脉阻塞及肝中央静脉、小叶 下静脉病变所导致门脉高压的病例。
肝小叶中央静脉周围的肝窦扩张，窦内充 满红细胞
再生结节大体标本
四、分型
常采用以肝静脉为核心的分型，具体如下：
Ⅰ型：肝静脉阻塞型，约占10%～20%。本型南方较北方多见。 本型中肝段下腔静脉常有长条状狭窄。本型可分出2种亚型， 即a型：肝静脉近心端膜性阻塞，远心端扩张者；b型：肝 静脉广泛狭窄闭塞者。
Ⅱ型：下腔静脉阻塞型，约占50%～70%。主要为肝段下腔静 脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端，肝静脉血回流 困难，甚至出现逆流。
布加氏综合征
布加氏综合征(Budd—Cｈiari Syndrome)就是以肝静脉与/或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍,引起门静脉高压,导致肝细胞充血坏死为病理基础得临床症候群。
因患者得临床表现复杂多样,涉及相关专业较多,临床上容易造成误诊、误治,故正确诊断得关键就是对本病得充分认识,凡有门静脉高压表现,伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白,静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低得患者均应考虑布加氏综合征得存在。
布加氏综合征可分为先天性与获得性。
先天性与左肝与血管胚胎形成期,下腔静脉肝段联接右肝与心通道失败,未能建立起流入右心耳得正常通道有关,下腔静脉与/或肝静脉被覆盖上皮细胞得纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病与1分型ﻫ布加氏综合征得分型方法很多,简单得分高凝状态相关。
ﻫ为两型,Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
Sugiura’S则将其分为三型,Ⅰa:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗2诊断依据阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
ﻫ２.1 临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄,以20~40岁多见,患者得症状与体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长,病变位置较固定,常位于下腔静脉与右心耳联结处,并常合并有左肝静脉梗阻、临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡,胸壁、腹壁、后背静脉曲张,血流方向为头向血流,腹水,右上腹胀痛不适,食道静脉曲张,脾脏肿大,肝脏淤血肿大,这与肝性门脉高压,肝脏硬化、萎缩变小不同、晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力,凝血机制异常等、严重时血栓累及肾静脉,可出现少尿,肌酐、尿素氮增高等肾功能不全得表现。
少数病人起病较急,可出现急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等。
布加氏综合征
布加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome ）是以肝静脉和/ 或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候群。
因患者的临床表现复杂多样，涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊、误治，故正确诊断的关键是对本病的充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张; 双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大; 术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，静脉压力增高; 门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应考虑布加氏综合征的存在。
布加氏综合征可分为先天性和获得性。
先天性与左肝和血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/ 或肝静脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶皿缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。
1 分型布加氏综合征的分型方法很多，简单的分为两型，1型：膜性梗阻；II 型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
Sugiura'S 则将其分为三型，1 a:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放；I b:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;I:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻；皿:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
2 诊断依据2.1临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以20〜40岁多见，患者的症状和体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。
临床表现为: 下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同。
晚期病人可出现肝功能不全表现如: 乏力，凝血机制异常等。
严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。
布加氏综合征完整版本
布加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome）是以肝静脉和/或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候群。
因患者的临床表现复杂多样，涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊、误治，故正确诊断的关键是对本病的充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应考虑布加氏综合征的存在。
布加氏综合征可分为先天性和获得性。
先天性与左肝和血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/或肝静脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。
1 分型布加氏综合征的分型方法很多，简单的分为两型，Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
Sugiura’S则将其分为三型，Ⅰa:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
2 诊断依据2.1 临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以20～40岁多见，患者的症状和体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。
临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同。
晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力，凝血机制异常等。
严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。
少数病人起病较急，可出现急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等。
布加综合症[荟萃知识]
亚急性型
多为肝静脉和IVC同时或者相继受累，顽固性 腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现 腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方 向向上，为BCS的重要特征。黄疸，脾大仅见 于1/3的患者，且为轻度或中度。不少患者腹 水形成急剧而持久，严重者出现腹腔间隔室综 合征，引起全身生理紊乱。腹腔压务在 25cmH2O以上时出现少尿，超过50cmH2O则 出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血 量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸 中毒。
专业知识
布加综合征的CT及MR检查
1.肝脏饱满， 尾状叶增大
2.增强扫描 肝实质呈斑 片状不均匀 强化
专业知识
布加综合征的CT及MR检查
下腔静脉节段 性闭塞，管 腔内可见充 盈缺损
专业知识
布加综合征的CT及MR检查
第二肝门肝 静脉会合 处闭塞， 腔内血栓 形成
专业知识
布加综合征的CT及MR检查
专业知识
慢性型
病程在一年以上，多见于隔膜型阻塞。 虽病情较轻，但常有明显体征，如胸腹 壁粗大，蜿蜒的怒张静脉，足靴区出现 色素沉着和溃疡，腹水量比较稳定。颈 静脉怒张，精索静脉曲张和痔常见。食 管静脉曲张，常见突发呕血和黑便。此 型患者肝大以左半肝明显，脾大多为中 等程度。晚期由于蛋白丢失，腹水增多 和营养不良，呈曲型的“蜘蛛人”体态。
专业知识
重症BCS的诊断标准
经临床和影像检查确立为任何一类型的BCS的 急性或慢性病例，凡出现以下情况之一者，均 视为重症BCS：1，顽固性腹水，腹内压 >=2.7KPa;2，少尿（尿量<400ml/d）或无尿 （尿量<100ml/d）3，肝功能损害明显，PT延 长50%以上，白蛋白/球蛋白倒置，血清胆红素 >34.2mmol/L 4,并发（或曾发生过）肝性脑 病，5，并发（或曾发生过）上消化道出血。
布加氏综合征
检查
实验室检查 B超：肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的 方法，故称为“前哨检查”。 肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影：下腔静脉造影既 能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良 好依据，故称其为“黄金检查标准”。 CT MRI
诊断
“一黑”——下肢皮肤色素沉着； “二大”——肝、脾瘀血性肿大； “三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张； 急性布加综合征多以右上腹痛、大量腹腔积液和肝脏肿大 为突出症状； 慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在 的腹腔积液为特征。 无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的 病例提示布加综合征的临床诊断。
治疗
1、介入手术治疗（首选）：球囊扩张术，支架置入术。 2、内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔 积液回输等。 3、外科治疗 （1）隔膜撕裂术 经右心房隔膜撕裂术：方法是经右前第 4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行 切开心包。 （2）下腔静脉-右心房分流术。 （3）肠系膜上静脉-右心房分流术。 （4）根治性手术 根治手术虽然直接去除了原发病灶，但 在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。
急性型
多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。 多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。 起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻， 酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、 脾大，腹腔积液迅速增长，同时可有胸腔积液。 暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少 尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血（DIC）、多器官功 能衰竭（MOSF）、自发性细菌性腹膜炎（SBF）等，多 数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭 或消化道出血而迅速死亡。
布加综合征
布-加综合征
布-加综合征定义
• 1845年，Budd最早描述了肝静脉血栓造成 的肝肿大、腹水等临床症状 • 1899年，Chiari详细描述了肝小静脉闭塞所 致的类似临床症状 • 国内外对布加综合征定义并不统一 • 目前多采用Ludwig提出的概念：发生在肝 脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静 脉阻塞，及其所产生的相应临床表现统称 为布加综合征
临床表现
临床表现
检查方法
多普勒超声检查：首选 CT或MRI：包括增强检查和CTV或MRV 血管造影检查：是进行介入治疗的必要步骤
超声检查
• 发现解剖、血管或血流的异常 • 部分或全部肝静脉主干 没有血流或血流方向不正常 显示HV情况以及有无侧支 肝静脉血液逆流 • 肝内侧支 • 门脉异常
超声检查
第十五天
体会
• 接触溶栓比不接触溶栓快的多 • 留置导管注意感染 • 勤更换导管
分型
• 单纯肝静脉型：肝静脉主干或开口处狭窄 或闭塞，下腔静脉壁光滑，无腔静脉原发 性病变 • 单纯腔静脉型：肝静脉开口上方下腔静脉 膜性或节段性狭窄闭塞，肝静脉本身无阻 塞或至少有一支主要的肝静脉通畅并形成 足够的交通支 • 复杂肝静脉型：肝静脉广泛狭窄闭塞或小 肝静脉闭塞，肝内无明显交通支 • 混合型：肝静脉和下腔静脉均有狭见 • 大多数患者起病缓慢，并且逐步加重；少 数发展迅速 • 缓慢进展的梗阻或闭塞可形成侧支 • 症状的严重程度取决于肝静脉受累的范围、 梗阻发展的时间以及疾病的病程 • 根据血管病变部位的不同，临床表现主要 有门静脉高压和下腔静脉高压
• 肝静脉回流障碍表现 急性期：不同程度发热和右上腹痛，甚至 休克、死亡 亚急性期：腹痛逐渐减轻，出现腹水、肝 肿大且压痛，门脉高压 • 下腔静脉回流障碍表现 下肢沉重麻木感，浮肿、青紫、浅静脉曲 张，色素沉着或溃疡 胸腹部前侧壁静脉曲张，血流方向向上 肝肿大，肝颈静脉回流征阴性
布加综合征医学课件
布加综合征的影像学诊断1概述2病因1.2.3.恶性肿瘤浸润4.血管外压迫5.3病理生理正常肝组织（HE,X400）布加肝组织（HEX400）4临床表现胸腹壁静脉曲张下肢水肿5超声检查方法◆◆6超声诊断腔扩张肝大，尾叶为著肝硬化及门静脉高压征象血管腔内血栓或癌栓 78超声诊断PW ：至反向。
91011超声分型Ⅲ下腔静脉阻塞伴血栓形成肝静脉阻塞型Ⅰ肝静脉局限性阻塞Ⅱ肝静脉广泛性阻塞Ⅲ肝静脉和副肝静脉阻塞混合性阻塞型Ⅰ下腔静脉和肝静脉阻塞Ⅱ下腔静脉和肝静脉阻塞伴副肝静脉代偿121.2.匀,,周边密度较低,延迟后呈等密度改变;此为较具特征性表现。
3.肝静脉不强化4.,腹壁两侧及前方可见多个增粗的血管断面5.病程后期肝硬化改变,压征象。
6.可有肝脏再生结节。
鉴别诊断右心衰竭下肢静脉曲张其他原因的腹水15治疗内科治疗 利尿剂抗凝剂全身溶栓基础血液病的治疗外科治疗 门腔分流术（PCS ）肠腔分流术（MCS ） 肝移植16◆◆慢性型肝内形成大的再生结节，CT节，直径1cm以上者中央常有纤维瘢痕。
继发性BCS 。
19◆◆1、小肝静脉广泛性阻塞◆2、大肝静脉阻塞⑴红细胞增多症和骨髓异常增多症◆ ⑵抗磷脂综合症⑶口服避孕药和妊娠⑷PNH －阵发性睡眠性血红蛋白尿症⑹血小板活化 20增强扫描◆门脉出现逆流，因而强化缓慢◆21◆血流增加，出现尾叶肥大）◆隔膜 不容易诊断，但是CDFI,可看到花彩血流22。