甲状旁腺功能亢进症诊断与治疗

甲状旁腺功能亢进症诊断与治疗
甲状旁腺功能亢进症（hyperparathyroidism），简称甲旁亢，可分为原发性、继发性、三发
性和假性甲旁亢4种，其中原发性甲旁亢是由甲状旁腺激素（PTH）过度分泌引起以高钙血
症和纤维囊性骨炎为特征的疾病，30～70岁居多，女：男为3：1。本文仅讨论原发性甲旁
亢（primary hyperparathyroidism）。原发性甲旁亢主要由甲状旁腺腺瘤所引起(约占80%～
85%)，其次是甲状旁腺增生(约10%～15%)，仅有极少数病例为甲状旁腺癌(1 %～2%)。

【诊断】
一、诊断标准
山本通子诊断标准如下。
1.高钙血症 血游离钙＝血总钙－0.8×血白蛋白（g/L）。
2.PTH过多的证据 血iPTH水平升高，尿cAMP水平升高，血1，25(OH)2D3增高或正常。
PTH作用增强的表现：低血磷、肾小管重吸收磷率降低及高氯性代谢性酸中毒。

3.并发症
(1)X线示典型纤维囊性骨炎改变。
(2)尿路结石的证据。
(3)并发多发性内分泌腺瘤病。
(4)有原发甲旁亢的家族史。
其中，第一项是诊断的必备条件，符合第一和第三项中任何一项者，基本可以诊断；如不具
备第三项，而第二项中4条符合愈多则诊断愈准确。

二、诊断要点
1.临床表现
(1)高血钙症状及体征：神经肌肉应激性降低症状如无力、易疲乏，骨骼肌松弛消瘦等，食欲
不振、腹胀便秘，恶心、呕吐，消化性溃疡或胰腺炎。精神症状如失眠、感觉异常、淡摸或
烦躁不安、嗜睡，以致昏迷。

(2)骨骼系统：开始为腰腿部疼痛，逐渐发展为全身骨关节疼痛，严重时轻微外力即可引起骨
折，牙齿松动易脱，身高缩短，鸡胸，驼背，四肢骨弯曲，青少年可见膝内外翻及囊肿部位
骨膨大变形。

(3)泌尿系统：多尿、烦渴、多次复发泌尿系结石、感染，晚期可引起肾功能衰竭。
2.实验室检查
(1)高血钙（＞2.6mmol/L）、低血磷，若并发慢性肾功能衰竭则血钙磷可正常。高尿钙（每
日钙摄入＜150mg，尿钙＞200mg/d、高尿磷。

(2)血碱性磷酸酶和尿羟脯氨酸增多。
(3)血氯增高，血碳酸氢根降低。
(4)尿cAMP增高。
(5)血清iPTH增高。
3.功能试验
(1)肾小管磷重吸收率(TRP)：TRP（％）＝肾小球重吸收磷（mg/min）/肾小球滤过率
（mg/min）×100％（正常＜83％）。

(2)糖皮质激素抑制试验，服泼尼松后监测血钙有无下降。
(3)低钙试验：低钙饮食（＜150mg/d）后尿钙仍＞5mmol/24 h（200mg/24h)。
4.特殊检查
(1)X线：可见骨膜下骨吸收、纤维囊性骨炎或棕色瘤，常于指骨桡侧、远端指骨丛和锁骨远
端见到皮质外缘呈花边样改变，具有诊断价值。脊柱骨脱钙，颅骨斑点样脱钙呈毛玻璃样改
变。多发性病理性骨折。

(2)B超：20%～40%发生肾结石，＜10%发生肾钙化。
(3)心电图：可有Q一T间期延长。
(4)骨密度测定：示高转换型的骨质疏松。
(5)裂隙灯检查：可见带状角膜钙化。
5.并发症
(1)尿路结石。
(2)纤维囊性骨炎。
(3)高钙危象：严重的高钙血症会引起淡漠或烦躁、多虑、幻觉甚至昏迷，并伴神经肌肉兴奋
性降低症状如便秘、恶心、呕吐等症状。

【诊断思维程序】
一、诊断思维程序
1.定性诊断 凡具有骨骼病变、肾结石、消化系统功能异常和高血钙的临床表现，单独存在或
两、三个征象复合并存时，血钙和碱性磷酸酶增高、血磷降低、尿钙排出量增多支持甲旁亢
的诊断，结合血PTH浓度升高、X线显示骨吸收增加的特征性表现则不难诊断。轻型早期病
例须测血游离钙、钙负荷甲状旁腺功能抑制试验及骨密度等。排除继发、三发性甲旁亢及骨
骼疾病、其他原因引起的高钙血症。

2.定位诊断 在定性诊断的基础上，选择行下列检查。
(1)颈部超声检查，宜重复进行。
(2)放射性核素检查，锝显像符合率高。
(3)颈部和纵隔CT扫描，适合于前上纵隔腺瘤，可检出直径1cm以上的病变。
二、鉴别诊断须与下列疾病相鉴别。
1.高钙血症
(1)多发性骨髓瘤：虽有高钙血症、局部或全身性骨痛、骨质破坏，但血PTH正常、血碱性磷
酸酶正常或轻度升高，血浆球蛋白、特异免疫球蛋白增高，血沉增快，尿本周蛋白阳性，骨
髓检查有骨髓瘤细胞。

(2)恶性肿瘤骨转移：见于肺、肾、前列腺、乳腺、甲状腺等器官恶性肿瘤及白血病、淋巴瘤
对骨的侵犯，因溶骨性骨转移可出现高血钙伴骨痛，但血磷不低，PTH正常，用糖皮质激素
抑制肠道吸收钙可使血钙下降。

(3)结节病等肉芽肿疾病：也可有高血钙、高尿钙、低血磷和碱性磷酸酶增高，但无普遍骨质
脱钙，血浆球蛋白增高，PM正常，且胸部X线检查、类固醇抑制试验异常可以鉴别。

(4)甲状腺功能亢进症：由于T3过多使骨吸收增加，常见高钙血症、尿钙增多、骨质疏松，
但PTH正常，T3、T4增高。临床上应注意甲亢并发甲旁亢者。

(5)维生素A、D中毒：有明确的病史，高血钙但有轻度碱中毒，而甲旁亢时有轻度酸中毒，
类固醇抑制试验可助鉴别。

(6)噻嗪类利尿剂、碳酸锂、雌激素、雄激素及其对抗激素、他莫昔芬、氨茶碱、铝中毒等药
物诱导：均有明确的用药史。

(7)其他：制动、乳碱综合征、全胃肠外营养、婴儿特发性高钙血症均有相应的临床表现。
2.骨骼疾病
(1)骨质疏松症：骨质普遍脱钙，骨痛，无甲状旁腺功能亢进症特征性X线表现，血钙、磷及
碱性磷酸酶正常，血PTH正常。

(2)骨软化症：骨质脱钙，椎体呈双凹变形，假骨折，血碱性磷酸酶和PTH均升高但血钙、磷
正常或降低。

(3)肾性骨营养不良：骨骼改变呈纤维性骨炎、骨硬化、骨软化、骨质疏松，但有确切的肾功
能损害，血钙低、血磷高、尿钙正常或减少。

3.良性家族性高钙血症 较少见，为常染色体显性遗传，无症状，高血钙，低尿钙＜
2.5mmol/24h，高镁血症。血PTH正常或降低。

【治疗】
一、一般性治疗
(1)足够量饮水和活动。
(2)饮食中钙摄入量为中等度，避免高钙或低钙饮食。
(3)忌用噻嗪类利尿剂，因其会加重高钙血症。
二、药物治疗
(1)补液：生理盐水，每日2L或更多，使尿钠量＞300mmol/d，为防止水中毒可与利尿剂合
用。

(2)利尿剂：呋塞米（速尿）40～160mg/d，需要监测血钾、镁。
(3)磷酸盐：高钙危象时静脉滴注1500mg磷，每12h用一次，直至血磷达2mmol/1。注意异
位钙化和肝、肾、骨髓毒性。二磷酸盐如阿仑磷酸盐，10mg/d，口服以抑制骨吸收。帕米磷
酸盐，60mg溶于1000ml生理盐水中缓慢静点。

(4)降钙素：鲑鱼降钙素，5～10U/(kg•d)，加入500ml生理盐水中，缓慢静点，6h以上；鳗
鱼降钙素，40U，肌内注射，每日2次，根据血钙变化适当调整。

(5)绝经后女性可予雌激素替代治疗。
三、手术治疗
1.适应证
(1)血钙水平大于正常高限1mg/dl或0.25mmol/L以上。
(2)明显骨骼病变。
(3)肾结石。
(4)甲旁亢危象。
(5)尿钙排量明显升高＞10mmol/24h或400mg/24h。
(6)骨密度降低，低于同性别、同年龄平均值的两个标准差。
(7)年龄小于50岁。
2.无症状而仅有轻度高钙血症者 有以下情况也须手术治疗。
(1)X线示骨吸收明显。
(2)肾功能减退。
(3)活动性尿路结石。
(4)血钙水平大于等于3mmol/L(12mg/dl)。
(5)血iPTH较正常增高2倍以上。
(6)严重的精神病、溃疡病、胰腺炎和高血压等。
3.术后注意事项 术后低钙血症、低磷血症宜及时补钙、补镁。
(1)口服乳酸钙或葡萄糖酸钙，相当于元素钙1～3g。手足明显抽搦者缓慢静注10%葡萄糖酸
钙10～20ml。严重者可稀释后静滴。

(2)同时口服维生素D2或D3，一般3～6d血钙升至正常。
【预后】
手术治疗后0.5～1年骨痛明显改善，术后1～2年可正常活动。术后不再形成新的泌尿系结
石，但已造成的结石、肾功能损害及高血压均不易恢复。
参 考 文 献

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[3]王茜,高伯山,秦淑玲.MRI及～(99)Tc～m-MIBI显像对甲状旁腺机能亢进症的诊断价值[J].中
华核医学杂志;2002年01期.